변칙 폐정맥 연결부
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| 변칙 폐정맥 연결부 | |
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| 전체 비정상적인 폐정맥 연결부 그림 | |
| 전문 | 의학유전학  |
변칙적인 폐정맥 연결(또는 변칙적인 폐정맥 배수 또는 변칙적인 폐정맥[1] 복귀)은 폐정맥의 선천적인 결함이다.
총 변칙적인 폐정맥 연결
총 변칙적인 폐정맥관 연결은 4개의 폐정맥이 모두 잘못되어 전신 정맥 순환에 비정상적인 연결을 만드는 희귀한 청록색 선천성 심장 결함이다. (보통 폐정맥은 폐에서 좌심방으로 산소화된 혈액을 되돌려주고, 그 다음엔 신체의 나머지 부분으로 펌프질할 수 있다.) 아멘 오발레 특허, 특허 덕투스 동맥류 또는 심방 파열 결함이 있어야 하며 그렇지 않으면 전신 혈류 부족으로 치명적이다.[citation needed]
혼전 감지가 가능한 경우도 있다.[2]
네 가지 변형 모델이 있다. 수프라카디악(50%): 혈액이 관상정맥(뇌수두정맥) 또는 상정맥(상정맥) 중 하나로 빠져나간다; 혈액이 관상동맥동맥동이나 우심방으로 직접 빠져나가는 심장(20%); 혈액이 관문맥이나 간정맥으로 빠져나가는 인프라디아그래피틱(20%); 혼합(10%) 변종이다.[citation needed]
TAPVC는 장애로 발생할 수 있는데, 이는 변칙적인 정맥이 급성 각도로 혈관에 들어갈 때 발생하며 혈액이 새 정맥에 쉽게 들어갈 수 없기 때문에 폐정맥 고혈압과 청색증을 일으킬 수 있다.[citation needed]
징후 및 증상
- 우심실 강하
- 시끄러운 S1
- 고정 분할 S2
- S3 갤럽
- 좌측 상부 흉골 경계선에서 수축기 방출 중얼거림
- 심장의
- 심전도에서의 우측 축 편차
- 흉부 방사선 사진의 눈사람 기호 또는 8가지 구성의 그림
- 우심실 비대증
- 과부하된 폐회로 때문에 청색증, 빈맥, 호흡곤란 등이 폐부종을 유발할 수 있다.
- 시골집-연애자 표지판, 즉 '눈사람' 표지판 또는 '8의 형상'[3] 표지판으로도 알려진 시골집 빵과 비슷한 가슴 X선 모양.
치료
방해물이 없는 TAPVC에서는 생애 첫 달 내에 수술 리디렉션을 수행할 수 있다. 수술은 전신마취로 한다. 4개의 폐정맥이 좌심방에 다시 연결되며 심방세막 결함, 심실세막 결함, 아멘오발레 특허, 특허관 동맥류 등 관련 심장 결함은 모두 수술로 폐쇄된다. 장애물이 있으면 수술을 긴급히 해야 한다. 특허 도관 동맥류는 산소화된 혈액이 오른쪽 심장의 순환에서 전신 순환으로 흐르게 하기 때문에 PGE1이 주어져야 한다.[citation needed]
부분 변칙 폐정맥 연결부
부분 변칙적인 폐정맥 연결부(또는 부분 변칙적인 폐정맥 배수 또는 부분 변칙적인 폐정맥 복귀)는 선천적인 결함으로, 좌심방이 폐정맥의 일부(전부는 아니지만)에서 나오는 혈액을 반환하는 지점이다.[citation needed]
그것은 응급 수술 교정이 필요한 생명을 위협하는 이상 현상인 총체적인 변칙적인 폐정맥 연결보다 덜 심각하며, 보통 생후 며칠 동안 진단된다. 부분 변칙적인 정맥 연결은 태어날 때부터 노년까지 언제든지 진단될 수 있다. 증상의 심각성, 따라서 진단 가능성은 변칙적인 연결부를 통한 혈액 흐름의 양에 따라 크게 달라진다. 심하지 않은 경우, 혈류량이 적어 진단이 성인기까지 지연될 수 있는데, 이때 폐고혈압의 다른 원인과 혼동될 수 있다.[4] 또한 상당수의 경증환자가 결코 우발적으로 진단되거나 진단되지 않는다는 증거도 있다.[5] 그것은 다른 혈관 이상과 관련이 있고, 터너 증후군과 같은 몇몇 유전적 신드롬과 관련이 있다.[citation needed]
진단
CT스캔, 혈관조영술, 초음파심초음파, 심장 MRI 등으로 진단할 수 있다.[6][7] 불행히도 흉부 초음파 검사나 CT 스캔과 같은 덜 침습적이고 비용이 많이 드는 검사는 일반적으로 덜 민감하다.[citation needed]
치료
그것은 때때로 수술로 치료되는데, 이것은 오른쪽 심방에서 왼쪽 심방으로 피를 다시 전달하거나 Warden 시술의 사용을 포함한다.[8][9] 그러나 카테터 기반의 중재적 접근법과 덜 심각한 환자에[citation needed] 대한 치료법에 대한 관심이 높아지고 있다.
참조
- ^ "Facts about Total Anomalous Pulmonary Venous Return or TAPVR". Retrieved November 10, 2013.
- ^ Allan LD, Sharland GK (April 2001). "The echocardiographic diagnosis of totally anomalous pulmonary venous connection in the fetus". Heart. 85 (4): 433–7. doi:10.1136/heart.85.4.433. PMC 1729686. PMID 11250972.
- ^ Somerville J, Grech V (2009). "The chest x-ray in congenital heart disease 1. Total anomalous pulmonary venous drainage and coarctation of the aorta". Images Paediatr Cardiol. 11 (1): 7–9. ISSN 1729-441X. PMC 3232600. PMID 22368552.
- ^ Sears EH, Aliotta JM, Klinger JR. 성인용 폐고혈압과 함께 나타나는 부분 변칙적인 폐정맥 복귀. Pulm Circ 2012; 2:250-5.
- ^ Ho ML, Bhalla S, Bierhals A, Gutierrez F. MDCT 성인용 부분 변칙 폐정맥귀환원(PAPVR) J Thorac Imaging 2009;24:89-95.
- ^ Prasad SK, Soukias N, Hornung T, Khan M, Pennell DJ, Gatzoulis MA, et al. (2004). "Role of magnetic resonance angiography in the diagnosis of major aortopulmonary collateral arteries and partial anomalous pulmonary venous drainage". Circulation. 109 (2): 207–14. doi:10.1161/01.cir.0000107842.29467.c5. PMID 14718402.
- ^ Ammash NM, Seward JB, Warnes CA, Connolly HM, O'Leary PW, Danielson GK (May 1997). "Partial anomalous pulmonary venous connection: diagnosis by transesophageal echocardiography". J. Am. Coll. Cardiol. 29 (6): 1351–8. doi:10.1016/S0735-1097(97)82758-1. PMID 9137235.
- ^ ElBardissi AW, Dearani JA, Suri RM, Danielson GK (March 2008). "Left-sided partial anomalous pulmonary venous connections". Ann. Thorac. Surg. 85 (3): 1007–14. doi:10.1016/j.athoracsur.2007.11.038. PMID 18291189.
- ^ Alsoufi B, Cai S, Van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG (December 2007). "Outcomes after surgical treatment of children with partial anomalous pulmonary venous connection". Ann. Thorac. Surg. 84 (6): 2020–6, discussion 2020–6. doi:10.1016/j.athoracsur.2007.05.046. PMID 18036929.