Nous vous remercions M. le Président de nous avoir donné la parole.

M. le Président, messieurs les Membres du Jury, nous nous présentons Dr Rakotoarimanana Solofonirina,
cardiologue. Nous avons l'honneur de soumettre à vos appréciations la leçon d'aujourd'hui qui s'intitule:

CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES (CMR)

C'est une leçon de pathologie médicale destinée aux étudiants en médecine de 4 ème année, qui sont censés
avoir acquis des notions d'anatomie, de physiologie et de séméiologie cardiaques.

Objectifs / Au terme de cette leçon, l'étudiant doit être capable === TRANSPARENT
 De poser le diagnostic de CMR;
 D'en déterminer les principales étiologies;
 D'en distinguer les principales formes cliniques;
 D'en assurer la prise en charge.

Pour atteindre ces objectifs, nous allons adopter le plan suivant === TRANSPARENT
1. Introduction: définition, intérêt, épidémiologie, anatomo-pathologie, physiopathologie,
2. Signes: type de description, formes cliniques;
3. Diagnostic de CMD: positif, étiologique, différentiel;
4. Traitement: buts, moyens, indications, surveillance;
Conclusion
 CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES (CMR)

1 – INTRODUCTION

1 – 1 – Définition :

La cardiomyopathie restrictive (CMR) est une maladie du myocarde caractérisée par un processus infiltratif de
l'endocarde et/ou du myocarde touchant habituellement les 2 ventricules, réalisant une gêne au remplissage
diastolique ventriculaire, avec une réduction du volume diastolique alors que l'épaisseur pariétale, la fonction et
le volume systolique restent normaux.

1 – 2 – Intérêt
La CMR est rare. C'est la plus rare des cardiomyopathies. En Europe et en France, elle est rare chez l'adulte et
exceptionnelle chez l'enfant. Elle est fréquente en Afrique tropicale.

1 – 3 – Epidémiologie

Cette affection est rare en Europe et en France, fréquente en Afrique tropicale.

1 – 4 – Anatomie pathologique

L'atteinte biventriculaire est fréquente:

 les cavités ventriculaires sont de taille normale ou réduite;
 les parois ventriculaires sont d'épaisseur normale ou augmentée;

Les oreillettes sont souvent dilatées.

Histologie :
 fibrose interstitielle endomyocardique
o Touche essentiellement l’endocarde, épaissi en couenne blanc nacré prédominant au niveau
des chambres de chasse et à l’apex des ventricules
o Myocarde épicardique et péricarde peuvent être touchés par le processus inflammatoire

 signes propres aux différentes étiologies: infiltration tissulaire spécifique de la maladie causale.

1 – 5 – Physiopathologie

La fonction diastolique est altérée du fait d'un trouble de la compliance ventriculaire, elle-même due à une
augmentation de la rigidité ventriculaire.

La conséquence est une augmentation des pressions d'amont alors même que la fonction systolique
ventriculaire est normale.

2 – SIGNES

2 – 1 – Type de description: CMR primitive idiopathique de l'adulte avec insuffisance cardiaque globale

2 – 1 – 1 – Signes cliniques

2 – 1 – 1 – 1 – Circonstances de découvertes:

2 – 1 – 1 – 1 – 1 – La découverte de la maladie peut être fortuite

2 – 1 – 1 – 1 – 2 – Les signes d'appels sont:

 Les signes généraux : asthénie, altération de l'état général.
 les signes fonctionnels :
o dyspnée d'effort ou signes d'insuffisance cardiaque gauche,
o palpitations fréquentes,
o hépatalgies ou signes d'insuffisance ventriculaire droite,
o précordialgies atypiques.
2 – 1 – 1 – 1 – 3 – Complications révélatrices:
- Adiastolie sévère,
- Trouble du rythme cardiaque,
- Embolie pulmonaire et/ou systémique.

2 – 1 – 1 – 2 – Les signes physiques:

Examen cardiovasculaire

La prise de la pression artérielle doit se faire sur les deux bras.

Tachycardie sinusale constante

Signes d'IVD
- hépatalgie d'effort et à la palpation;
- hépatomégalie douloureuse, à bord inférieur mousse;
- turgescence des veines jugulaires;
- reflux hépato-jugulaire;
- ascite;
- souffle systolique d'insuffisance tricuspide à l'auscultation;
- épanchement pleural (d'origine mécanique ou par hyperpression veineuse);

Signes d'IVG
- râles crépitants à l'auscultation pulmonaire;
- galop B3 (parfois B4);
- insuffisance mitrale fréquente (Souffle systolique d'IM);

L'Examen physique doit être fait aussi complet que possible.

2 – 1 – 2 – Examens complémentaires

2 – 1 – 2 – 1 – Radiographie thoracique:

 Sensiblement normale ou
 Augmentation modérée de la silhouette cardiaque par dilatation cavitaire (auriculaire)
et/ou par épanchement péricardique;
 Epanchement pleural liquidien uni ou bilatéral;
 Dans les formes à prédominance gauche : dilatation de l'OG et surcharge vasculaire pulmonaire
 Dans les formes à prédominance droite : dilatation de l'OD et aspect de sous perfusion pulmonaire

2 – 1 – 2 – 2 – L'électrocardiogramme est rarement normal (25% des cas) montrant:

 Montre des anomalies non spécifiques, fréquemment une fibrillation auriculaire

 Dans les formes gauches:

- HVG;
- Anomalie non spécifique de la repolarisation (ST, T);
- Plus rarement, diminution du voltage des complexes QRS faisant évoquer une amylose ou
hémochromatose.

 Dans les formes droites:

o Déviation axiale droite;
o HVD;
o Onde P pulmonaire (amplitude supérieure à 2,5 mm).

2 – 1 – 2 – 3 – Echocardiographie Doppler (examen-clé):

 Echographie BD et TM:
o Fibrose endomyocardique:
 Comblement de la pointe du VG et/ou du VD (à différencier d'un thrombus ou faux
tendons dans le VG, ou d'une bandelette ansiforme dans le VD);
 Echos denses à la surface endocardique ;
  Dilatation auriculaire droite ou gauche;
 Dilatation veineuse (VCI, veines sus-hépatique);
 Cavités ventriculaires de taille, d'épaisseur, de contraction et de fonction systolique
normales ou subnormales ;
 Recherche de thrombus intracavitaire;

o Absence d'épaississementt ou de calcification péricardique (pas de PCC).

 Doppler cardiaque:
o Recherche d'une dysfonction diastolique constante :
 Ventriculaire gauche
 Doppler transmitral :
o Dysfonction diastolique du VG de type restrictif (onde E >> onde A)

 flux des veines pulmonaires:

o diminution de la composante systolique,
o augmentation de la composante diastolique.
:
 Ventriculaire droite
 Doppler transtricuspidien :
o Dysfonction diastolique de type restrictif (onde E >> onde A)
o La mise en évidence d'une régurgitation tricuspide permet d'évaluer les
pressions pulmonaires.

 Doppler des veines sus-hépatiques:

o diminution de la composante systolique;
o augmentation de la composante diastolique;
o augmentation de la composante atriale;

 Enregistrement de la courbe d'insuffisance pulmonaire: aspect de dip-plateau.

o Pour recherche d'une IM (à quantifier).

2 – 1 – 2 – 4 – Exploration hémodynamique et angiographique (Cathétérisme cardiaque)

 L'exploration hémodynamique montre :

o Une fonction diastolique altérée, avec un aspect de remplissage de type restrictif (DIP-
PLATEAU) au niveau d'un ou des 2 ventricules ;
o Une augmentation de la pression diastolique ventriculaire gauche et/ou droite ;
o Une fonction systolique ventriculaire (gauche et/ou droite) conservée.

 Angiographie ventriculaire gauche et/ou droite :

o Aspect comblé et irrégulier des pointes ventriculaires ;
o Ventricule (gauche et/ou droit) non dilaté (Volume télédiastolique normal ou diminué);
o Fraction d'éjection (fonction systolique ventriculaire gauche et/ou droite)) normale;
o Recherche et quantification d'IM.

 Coronarographie : état des gros troncs épicardiques (normal).

 Biopsie endomyocardique permet une étude histologique qui retrouve :

o Une fibrose endomyocardique
o Ou des signes d'infiltration en faveur d'une étiologie spécifique de CMR.

2 – 1 – 2 – 4 – Holter-ECG ( 24 - 48 heures) : quantifie l'hyperexcitabilité supraventriculaire et ventriculaire.

2 – 1 – 2 – 5 – Biologie
 NFS : hyperéosinophilie
 Fer sérique, ferritinémie
 Ionogramme sanguin, bilan hépatique, fonction rénale…
2 – 1 – 3 – Evolution, complications

L'évolution se fait vers l'aggravation progressive avec poussées d'insuffisance cardiaque. L'adiastolie évolue
progressivement avec une anasarque et une ascite irréductibles.

Les risques évolutifs communs à toutes les causes sont :

 Adiastolie sévère ;
 Trouble du rythme cardiaque (auriculaire ou ventriculaire) ;
 Embolies périphériques et/ou pulmonaires;

D'autres complications évolutives sont en rapport avec certaines causes :

 Amylose: Décès dans les 6 mois à 1 an après le diagnostic de localisation cardiaque.
 Sarcoïdose:
o risque de mort subite ( troubles conductifs aiguës et rythmiques);
o HTAP;
o Insuffisance cardiaque progressive;

 Sclérodermie:
o CMR gauche, atteinte de la microcirculation coronaire (mauvais pronostic);
o HTAP;
 Maladie de Loëffler: de pronostic sévère.

2 – 1 – 4 – Le pronostic spontané reste mauvais

 Les facteurs pronostiques péjoratifs sont:

o Cliniques
 Survenue chez l'enfant ;
 Insuffisance cardiaque congestive ;
 Syncope d'effort ;

o Echocardiographiques
 Degré d'hypertrophie septale ;
 Dilatation du VD ;
 Au Doppler mitral : restriction sévère avec un rapport E/A  2,1

2 – 2 – LES FORMES CLINIQUES:

2 – 2 – 1 – Forme typique de description (cf.)

2 – 2 – 2 – Formes selon l'âge:

 Les CMR du nourrisson et de l'enfant sont exceptionnelles en France et en Europe, fréquentes en

Afrique tropicale.
 CMR de l'adulte (cf. type de description).

2 – 2 – 3 – Formes étiologiques : Les formes idiopathiques ou primitives sont les plus fréquentes.

2 – 2 – 3 – Formes symptomatologiques

 Formes gauches ;
 Formes droites ;
 Formes avec insuffisance cardiaque globale

2 – 2 – 4 – Formes évolutives

 Formes non compliquées

 Formes compliquées

2 – 2 – 5 – Formes selon le pronostic

  Sans élément de mauvais pronostic
 Avec élément de mauvais pronostic
3 – DIAGNOSTIC

3 – 1 – Diagnostic positif

 Evoqué par la clinique : adiastolie

 Confirmé par l'échocardiographie – Doppler, par le cathétérisme cardiaque et par la biopsie

endomyocardique.

3 – 2 – Diagnostic étiologique

La biopsie endomyocardique trouve ici l'une de ses indications de choix.

3 – 2 – 1 – Fibrose endomyocardique (maladie de Loëffler)

La fibrose endomyocardique constitue la cause la plus fréquente de CMP restrictive dans les régions tropicales
tandis que la maladie de Loëffler se rencontre surtout en Europe.

Les caractéristiques communes se résument en:

- Un épaississement fibreux endocardique de ou des ventricules, avec hyperéosinophilie;
- 3 stades à la biopsie endomyocardique:
stade I : stade nécrotique précoce;
stade II : stade de thrombose;
stade III : stade de fibrose tardive entraînant une oblitération cavitaire et régurgitation
auriculo-ventriculaire.

3 – 2 – 2 – Les cardiomyopathies restrictives secondaires à des causes spécifiques :

- Amylose, sarcoïdose, sclérodermie, glycogénose (maladie de Fabry)

- Hémochromatose, causes néoplasiques, cœur radique,
- Rejet de transplantation cardiaque,

3 – 2 – 3 – Les CMR idiopathiques sont les plus fréquentes (40%)

3 – 3 – Diagnostic différentiel

 Péricardite chronique constrictive ;

 Cardiomyopathie dilatée primitive ;
 Cardiomyopathie hypertrophique primitive.

4 – TRAITEMENT

4 – 1 – Buts du traitement:

- Améliorer les symptômes ;

- Prévenir, dépister et assurer la prise en charge des complications ;
- Traiter les étiologies.

4 – 2 – Les moyens thérapeutiques:

4 – 2 – 1 – Règles hygiénodiététiques:
- Repos
- Régime hyposodé.

4 – 2 – 2 – Traitements médicaux:

 Oxygénothérapie : 3 à 8 l/mn

 Les diurétiques de l'anse de Henlé ;

 o Furosémide
 Ampoule injectable 20 mg: 1 à 3 ampoules/j (voie IM ou IV) ou plus si besoin,
 Comprimé à 40 mg: 1 à 3 cp/j
o Bumétanide:
 Ampoule injectable 0,5 mg: 1 à 6 ampoules/j (voie IV) jusqu'à 30 mg/j,
 Comprimé à 40 mg: 1 à 3 cp/j

 Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) :

o Captopril comprimés à 25 et 50 mg: 75 à 150 mg/j
o Périndopril comprimés à 2 et 4 mg: 4 mg/j
o Enalapril comprimés à 5 et 20 mg: 5 à 40 mg/j:

 Les bêta-bloquants :
o Carvédilol comprimés à 6,25 mg, 12,5 mg et 25 mg: 3,125 à 50 mg/j
o Bisoprolol comprimés à 10 mg: 1,25 mg à 10 mg/j
o Métoprolol succinate comprimés 100 mg et 200 mg: 12,5 mg à 200 mg/j

 Le spironolactone comprimés à 25 mg, 50 mg, 75 mg : 12,5 mg à 50 mg/j,

 Les dérivés nitrés: Dinitrate d'isosorbide:

o Ampoule injectable en perfusion IV: 1 mg/h
o Comprimés à 5 mg, 10 mg, 20 mg: 80 à 120 mg/j

 Les anticoagulants
o Héparine standard : 400 UI/Kg/24h pendant 4 à 6 jours, relayée dès le premier jour
par :
o les antivitamines K :
 Acénocoumarol (sintrom) comprimé à 4 mg: 1 – 8 mg /j
 Fluindione (préviscan) comprimé à 20 mg: 5 – 20 mg/j
 Efficacité thérapeutique avec un International normalized ratio (INR) entre 2 et
3.

 Les antiarythmiques:
o Les médicaments de classe I doivent être éviter en raison de leur effet inotropes
négatifs et de leur action pro-arythmogène.
o Le traitement des arythmies ventriculaires graves fera appel:
 à l'amiodarone comprimé à 200 mg
 dose de charge (per os) :
o 30 mg/Kg puis demi-dose le lendemain
o ou 3 cp/j pendant 8 j
 dose d'entretien (per os) : 1cp / 2j à 2cp / j + fenêtre thérapeutique de
2j / semaine.
 ou aux bêta-bloquants,
 Voire parfois au défibrillateur automatique implantable.

 Corticoïdes à hautes doses

o Dans un contexte inflammatoire pendant quelques semaines

4 – 2 – 3 – Traitement chirurgical

 Endocardectomie (décortication de l’endocarde)

 Transplantation cardiaque

4 – 2 – 4 – Autres moyens thérapeutiques

 Stimulateur cardiaque (pace-maker) définitif

 Chirurgie valvulaire mitrale (remplacement valvulaire mitral ou valvuloplastie ou autres)
 Traitement étiologique spécifique
4 – 3 – Les indications thérapeutiques

4 – 3 – 1 – Dans tous les cas : Mesures hygiénodiététiques

4 – 3 – 2 – Insuffisance cardiaque congestive :

 Diurétique + IEC + bêta-bloquant

 Formes non stabilisées par le traitement médical ou stade ultime de la fibrose endomyocardique
: transplantation cardiaque

4 – 3 – 3 – Endocardite fibroplastique et fibro-élastose de l’endocarde avec hyperéosinophilie

 Corticothérapie à fortes doses pendant quelques semaines s’il existe un contexte inflammatoire

4 – 3 – 4 – Traitement des complications

 Insuffisance cardiaque diastolique avec œdème aigu pulmonaire

 Diurétiques en injection intraveineuse
 Bêta-bloquant et/ou vérapamil

 Fibrillation auriculaire
 Digoxine  Amiodarone
 Anti-arythmique de la classe Ic (flécaïnide)
 + Anticoagulation efficace

 En cas de trouble de la conduction sévère : stimulateur cardiaque définitif

 En cas de thrombus intra-cavitaire ou embolies artérielles ou pulmonaires : anticoagulant
 Insuffisance mitrale organique importante ou sévère : Chirurgie valvulaire mitrale

4 – 3 – 5 – Traitement spécifique:

 Sarcoïdose ; corticoïdes
 Sclérodermie : corticoïdes et/ou immunosuppresseurs
 Hémochromatose : saignées et ou chélation
 Amylose :melphalan, corticoïdes et colchicine
 Fibrose endomyocardique avec ou sans hyperéosinophilie:
 Inefficacité des corticoïdes et immunosuppresseurs
 Résection chirurgicale du tissu endocardique oblitérant les cavités ventriculaires
(mortalité opératoire : 15 à 25 %)
 Remplacement valvulaire mitral si nécessaire

4 – 4 – Eléments de surveillance

L'évolution sera suivie sur la clinique et les examens paracliniques (ECG, radiographie thoracique, surtout
échocardiographie Doppler).

5 – CONCLUSION

La cardiomyopathie restrictive correspond à une gêne au remplissage ventriculaire avec anomalies de

la fonction diastolique avec une réduction du volume diastolique alors que l'épaisseur pariétale, la fonction et le
volume systolique ventriculaires restent normaux.

Le diagnostic est évoqué par la clinique (adiastolie). Il est confirmé par les signes échocardiographiques
et la biopsie endomyocardique.

Son évolution et son pronostic sont sévères.

 Il n'existe aucun traitement spécifique de la CMR. Le traitement de l'insuffisance cardiaque, ici purement
diastolique, s'effectue classiquement mais est d'efficacité limitée. Le seul recours est la transplantation
cardiaque.