Mixoma

• Epidemiología Los mixomas comprenden 1.3% a 17.7% de todos los tumores

odontogénicos, frecuencia solamente superada por odontomas y
ameloblastomas.
• Se localiza mas comúnmente en la zona molar mandibular, y la mayoría se
presentan entre la segunda y cuarta décadas de la vida, con ligero predominio
por el sexo femenino.
• Etiopatogenia Tradicionalmente se ha justificado su posible origen odontogénico debido a su frecuente
asociación con órganos dentarios, la presencia ocasional de restos de epitelio dentro de la lesión y a la similitud
morfológica del tejido mixoide con el tejido ectomesenquimatoso de la papila dental y del folículo dentario. Sin
embargo, en las últimas décadas se han publicado trabajos que demuestran diferencias importantes entre los
componentes tisulares del mixoma y aquellas estructuras, lo que cuestiona dicho origen.
• Manifestaciones clínicas Las lesiones pequeñas son asintomáticas y se detectan usualmente en exámenes
radiográficos de rutina. Las lesiones mayores ocasionan desplazamiento dental, expansión de corticales y pueden
producir perforación.
• Aspectos radiográficos Se manifiesta como una zona radiolúcida a menudo multilocular o con trabeculado fino,
de bordes poco definidos, la cual puede asociarse a desplazamiento de órganos dentarios y resorción radicular.
• Histopatología Es una neoplasia no encapsulada compuesta por células anguladas y fusiformes en un estroma
laxo rico en mucosubstancias (mixoide), con cantidades variables de fibras de colágena y en el que
ocasionalmente se observan dispersos restos de epitelio aparentemente inactivo. Tratamiento Debido a su
consistencia blanda o gelatinosa y a la ausencia de cápsula, el tratamiento mediante escisión local puede resultar
incompleto, lo que explica su frecuente recurrencia, estimada en aproximadamente 25%. Por ello, la extirpación
quirúrgica con márgenes de seguridad es el procedimiento de elección

Carcinoma intra-óseo primario

• Es un carcinoma escamocelular que surge dentro de los huesos maxilares, el

cual no presenta conexión inicial con la mucosa oral ni sinusal.
• Epidemiología Este tumor tiene mayor incidencia en varones y la edad
promedio al momento del diagnóstico es de alrededor de 50 años.
• Etiopatogenia Debido a su localización intraósea y a que no existe evidencia
de un origen en epitelio de superficie o metástasis de otra neoplasia epitelial,
esta lesión presumiblemente se desarrolla a partir de restos de epitelio odontogénico o por la transformación
maligna del revestimiento de un quiste o de algún tumor odontogénico preexistente.
• La mayoría de los casos de CIOP se desarrollan a partir del revestimiento epitelial de quistes odontogénicos
preexistentes. Aunque se han descrito casos originados en quiste dentígero, queratoquiste, quiste lateral
periodontal y en quiste radicular, la mayoría de los casos documentados han surgido a partir de quistes
residuales.
• Algunos autores han encontrado como factores “predictores” de malignización a la presencia de queratinización
(15% en el grupo con transformación maligna vs. 3% observado en todos los quistes odontogénicos) y un largo
tiempo de evolución.
• Manifestaciones clínicas La mayoría de los casos se localizan en la región posterior de la mandíbula. Los datos
clínicos más constantes incluyen dolor y expansión ósea, por lo que la lesión puede imitar procesos infecciosos
de origen dental y ello ser causa de retraso significativo en su diagnóstico, lo que se asocia con una elevada
incidencia de metástasis regionales.
• Aspectos radiográficos El carcinoma intra-óseo primario se presenta en la mayoría de los casos como una lesión
radiolúcida expansiva con márgenes pobremente definidos y de contorno irregular.
 • Histopatología Presenta las mismas características que los carcinomas escamocelulares de la mucosa de la
cavidad bucal, y ocasionalmente es posible observar áreas que sugieren origen odontogénico, con patrones
foliculares o plexiformes con células periféricas de aspecto cuboidal a columnar en un estroma fibroso maduro.
• El diagnóstico en ocasiones puede ser difícil, ya que deben descartarse los carcinomas escamocelulares
intraorales que infiltran hueso, así como los derivados de la mucosa del seno maxilar, el carcinoma
mucoepidermoide intra-óseo y las lesiones metastásicas. Para descartar completamente esta última posibilidad,
es necesario contar con una radiografía de tórax que demuestre ausencia de lesión pulmonar inicial y a los seis
meses después del diagnóstico. con márgenes amplios de seguridad y disección radical o modificada de cuello.
Aproximadamente un tercio de los casos reportados han presentado metástasis ganglionares cervicales.
• La tasa de supervivencia a 5 años se estima entre 30% y 40% para las lesiones de tipo sólido y de 53% a 80% para
los casos originados en quistes odontogénicos.

Síndrome del carcinoma basocelular nevoide SINDROME DE GORLIN

• El síndrome del carcinoma nevoide de células basales (síndrome de

Gorlin) es un trastorno hereditario autosómico dominante poco común
causado por la mutación del parche (PTCHI), un gen supresor de
tumores ubicado en el cromosoma 9.
• Aunque la frecuencia de esta afección puede variar dependiendo de la
población en particular estudiado, la prevalencia general se estima en 1 de cada 60.000 personas.
Aproximadamente entre el 35% y el 50% de los pacientes afectados no tienen antecedentes familiares y
representan nuevas mutaciones genéticas. Las personas con este trastorno pueden presentar una amplia
variedad de manifestaciones clínicas, incluido un riesgo mucho mayor de desarrollar múltiples carcinomas de
células basales de la piel.
• La manifestación oral más común y significativa del síndrome del carcinoma nevoide de células basales es la
tendencia a desarrollar queratoquistes odontógenos, que ocurren hasta en el 90% de los pacientes afectados.
Debido a que estos quistes generalmente comienzan a formarse durante la niñez, su presencia suele ser el
primer signo que puede conducir al diagnóstico. El desarrollo de más de un queratoquiste odontogénico es un
fuerte indicio de este trastorno.
• Por lo general, se desarrollan múltiples carcinomas de células basales, que a menudo comienzan antes de que el
paciente cumpla 20 años.
• Sin embargo, existe una gran variación en el número de estos cánceres de piel; algunos pacientes pueden
desarrollar sólo una pocos tumores, mientras que otros tienen literalmente cientos de lesiones de este tipo que
se desarrollan a lo largo de la vida.
• Los carcinomas de células basales tienden a ocurrir con mayor frecuencia en áreas de daño actínico, aunque los
pacientes también pueden desarrollar tumores en áreas que rara vez están expuestas a la luz solar. También se
observa una variación racial significativa con respecto al desarrollo de estos cánceres de piel.
• Aproximadamente el 90% de los pacientes blancos con este síndrome presentarán formación de carcinomas de
células basales, mientras que sólo alrededor del 40% de los pacientes negros desarrollarán estas lesiones. Otra
manifestación cutánea común es la presencia de defectos con picaduras en las palmas y las plantas, que ocurren
entre el 65% y el 85% de los pacientes. En raras ocasiones, se pueden desarrollar carcinomas de células basales
en la base de estas fosas.
• Los pacientes con síndrome de Gorlin a menudo presentan una facies característica con protuberancia frontal y
temporoparietal, hipertelorismo leve y prognatismo mandibular leve.
• Un hallazgo común en las radiografías de cráneo es la presencia de calcificaciones a lo largo de la hoz del cerebro
y la tienda del cerebelo. Las radiografías de tórax a menudo revelan la presencia de costillas bífidas, fusionadas o
alargadas. Otras anomalías esqueléticas pueden incluir cifoescoliosis, espina bífida oculta y metacarpianos
acortados. También se producen con mayor frecuencia una variedad de otras anomalías, como labio
hendido/paladar hendido, pectus excavatum, fibromas ováricos, fibromas cardíacos, meduloblastoma y
meningioma.
 • Los quistes mandibulares en pacientes con síndrome de Gorlin se tratan de manera similar a los queratoquistes.
Es necesaria una estrecha monitorización radiográfica periódica para evaluar posibles recurrencias o desarrollo
de nuevos quistes en otras áreas. El reconocimiento temprano de este síndrome es importante para poder
aconsejar a los pacientes que eviten la exposición excesiva a la luz ultravioleta, que puede desencadenar el
desarrollo de cánceres de piel. Debido a que los carcinomas de células basales en pacientes con síndrome de
Gorlin tienen una carga mutacional más baja y una mayor estabilidad genómica en comparación con los
carcinomas de células basales esporádicos, a menudo presentan un curso clínico menos agresivo. Sin embargo, la
morbilidad asociada con el desarrollo de múltiples tumores puede ser considerable. Además, se han
documentado muertes ocasionales secundarias a tumores agresivos que se extienden hasta la base del cráneo u
otras estructuras vitales. Los carcinomas de células basales individuales pueden ser quirúrgicamente remoto. La
terapia intermitente con vismodegib se ha mostrado prometedora en el tratamiento de las células basales
carcinomas en pacientes con esta afección

Plasmocitoma. Mieloma múltiple

• El mieloma múltiple (MM) es una proliferación maligna neoplásica de las

células plasmáticas que tiene afectación múltiple de la médula ósea y
ocasionalmente extraósea. Es una de las neoplasias malignas hematológicas
más frecuente, y la más frecuente de las que afectan hueso. Se ha referido
alteraciones genéticas en los pacientes con MM. Los cromosomas alterados
son el 1, el 11 y el 14, con translocación de ellos. La incidencia aumenta con
la edad, estando el 90% de los pacientes por encima de los 40 años.
• La presentación clínica comprende la tríada lesiones osteolíticas multifocales, proliferación en estas lesiones de
células plasmáticas atípicas y una gammapatía sérica monoclonal. Los huesos más frecuentemente afectados son
el cráneo, las vértebras, la pelvis, y las porciones proximales de los huesos largos. Además puede aparecer
anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, proteinuria y tendencia a infecciones. Es diagnóstico la presencia de
inmunoglobulinas monoclonales que producen un pico gamma o beta en la electroforesis de las proteínas
séricas, llamado componente M (>3,5 gr/dl para IgG, o >2 gr/dl para IgA), que puede aparecer en suero, en orina
o en ambos. En orina hay presencia de cadenas ligeras (proteína de Bence-Jones).
• Las lesiones óseas se suelen manifestar como lesiones radiolúcidas, en sacabocados, en los huesos antes
mencionados y similarmente en los maxilares. A veces son un hallazgo casual o bien tras la aparición de fracturas
patológicas. El paciente refiere dolores óseos, cansancio, pérdida de peso y a veces fiebre. En la cavidad oral se
pueden localizar como plasmocitomas extramedulares, es decir extraesqueléticas, son lesiones aisladas que se
presentan como tumoraciones, no habiendo componente M. También intraoralmente se puede observar en los
casos de MM una macroglosia consecuencia de una amiloidosis secundaria, debido al depósito de sustancia
amiloide producida por las células plasmáticas.
• El tratamiento indicado es la quimioterapia con vincristina, adriamicina y dexametasona, asociado a
bisfosfonatos (pamidronato) para controlar la hipercalcemia. Se puede asociar la radioteapia aplicada en el foco
óseo. Actualmente se están describiendo casos de osteonecrosis debida al pamidronato como efecto secundario
de este fármaco, en ocasiones tras exodoncias o traumatismos en la mucosa, pero en otros casos aparecen
espontáneamente.

Enfermedad de células de Langerhans

• Definición La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) abarca los trastornos

habitualmente englobados bajo la denominación de Histiocitosis X, que comprende
un grupo de enfermedades que muestran en los tejidos afectados, células del
sistema mononuclear fagocítico, ya sean histiocitos alterados o proliferantes. El
nombre actual se debe a que el hallazgo histológico patognomónico y común de las
diferentes variantes clínicas es la célula de Langerhans. Es más frecuente entre la
 primera y la tercera década de la vida, con ligero predominio en hombres. La incidencia se estima en 0,2-0,5 por
100.000 habitantes y año.
• Etiopatogenia La etiopatogenia es desconocida, aunque la presencia de macrófagos, linfocitos y eosinófilos
sugiere que esta enfermedad está mediada inmunológicamente. Existe controversia en si se trata de un proceso
reactivo o neoplásico, ya que se ha visto que las células representan la proliferación de un único clon de células
de Langerhans. Pero esta proliferación monoclonal no parece suficiente para definir esta enfermedad como una
neoplasia. Por otra parte también hay evidencias de que algunos pacientes con histiocitosis idiopática presentan
deficiencias en algunos aspectos de su sistema inmunitario.
• Cuadro clínico Las manifestaciones clínicas comprenden un amplio espectro de síndromes de diversa gravedad,
que se pueden agrupar en HCL aguda diseminada (enfermedad de Letterer-Siwe), la HCL crónica diseminada
(enfermedad de Hand-Schuller-Christian) y la HCL crónica focal (granuloma eosinófilo). La forma aguda
diseminada suele aparecer en niños de corta edad, con un curso fatal debido a su comportamiento altamente
agresivo.
• Se produce afectación de múltiples órganos y sistemas, como el hígado, bazo, pulmón, etc. La forma crónica
diseminada aparece en adultos jóvenes y niños, afectando a huesos, ganglios linfáticos y tejidos blandos, pero es
menos agresiva que la forma aguda.
• Se caracteriza por la tríada exoftalmos, diabetes insípida y afectación ósea, aunque en la actualidad, sólo el 20-
25% de los pacientes presentan el cuadro completo. Otras endocrinopatías se deben a deficiencias de la
hormona de crecimiento, hipogonadismo, retraso en la pubertad, e insuficiencia tiroidea. Por proximidad a las
celdas mastoideas el proceso cursa en ocasiones con mastoiditis y otitis media. La forma crónica focal es la mas
frecuente y menos grave.
• Afecta a personas de cualquier edad y suele presentarse como una lesión unifocal o multifocal en un solo hueso,
pudiendo haber afectación de tejidos blandos. Los maxilares se ven afectados con frecuencia, sobre todo la
mandíbula, en la zona del cuerpo mandibular. Las lesiones gingivales semejan signos y síntomas de la
enfermedad periodontal; como gingivorragias, bolsas periodontales, destrucción del hueso alveolar,
periodontitis marginal y movilidad dentaria.
• La afectación puede adoptar 2 tipos de patrón radiológico, bien como lesiones completemente intra-óseas o en
otros casos como alteraciones difusas del hueso alveolar, que producen la imagen de “dientes flotantes”. La
mucosa oral se suele ver afectada en asociación con las lesiones óseas. En ocasiones se han descrito casos poco
frecuentes de lesión de tejidos blandos orales en ausencia de lesiones óseas.
• Pruebas diagnósticas El diagnóstico definitivo se obtiene con el estudio histopatológico con hematoxilina eosina
y la realización de técnicas inmuno-histoquímicas, observándose la presencia de células de Langerhans
acompañadas de eosinófilos y células gigantes, así como positividad con el marcador CD1a y proteína S-100. La
presencia de concentraciones focales de eosinófilos permite diferenciar el granuloma eosinófilo de lesiones
periodontales y periapicales. Una vez se ha confirmado el diagnóstico es importante determinar el grado de
extensión del proceso, para ello se solicita un recuento de sangre periférica, enzimas de función hepática,
radiografía de tórax y rastreo óseo, así como una radiografía panorámica y tomografía computarizada de la zona
afectada. En ciertos casos es aconsejable también una gammagrafía ósea.
• El tratamiento depende del grado de extensión de las lesiones, variando las opciones terapéuticas desde el
simple legrado de la zona hasta radioterapia o quimioterapia. El tratamiento quirúrgico es habitualmente el de
elección en las formas localizadas, reservándose la radioterapia para complementarlo en casos severos y la
quimioterapia para casos diseminados. En ocasiones se obtiene buena respuesta con infiltraciones con
corticoides perilesionales en casos de lesiones muy localizadas.