31/01/2024

EVALUACION
COMPRENDER: adecuadamente los síntomas, signos y síndromes
relacionados con las enfermedades reumatológicas además de que sepa
aplicarlos en la toma de decisiones y que sea eficaz, oportuna y
determinante en el manejo de los px.
EVALUACION: Se aplicaran 2 exámenes parciales, CADA UNO CON
VALOR PONDERENCIAL DE 25%. Además de la participación y asistencia
(25%) su exposición del tema asignado ante la clase y entregar 1
artículo de REVISION del tema impreso (25). Las 4 calificaciones se
promediaran.
El compendio de criterios diagnósticos hecho a mano servirá de pase
para tener calificación final o tener derecho a examen ordinario (deberá
mostrarse el día del examen) (poner nombre arriba de cada hoja)
8 = EXCENTAR
EXAMEN ORAL

TEMAS
1. Introducción. Conceptos básicos. Epidemiología de enfermedades
reumáticas. Clasificación de enfermedades reumáticas. Semiología
en reumatología (historia clínica y exploración)—expone Dr.
Rocha---
2. Osteoartritis (rodillas, manos, caderas) Definición, epidemiologia,
clasificación, factores predisponentes, fisiopatología,
manifestaciones clínicas. Diagnósticos diferenciales. Criterios
diagnósticos (artículo de osteoartritis 2018) Otros tratamientos NO
AINE´s ( Paracetamol, Fisioterapia, opioides)
3. AINE´s (capitulo 12).
4. Gota y artritis gotosa. Definición, factores predisponentes,
fisiopatología, cuadro clínico, ataque agudo de gota, gota tofácea,
criterios diagnósticos (update 2019 EULAR), Diagnósticos
diferenciales. Tratamiento.
5. Síndrome de Raynaud (capitulo 40)
6. Artritis reumatoide. (Del adulto y temprana) Definición,
epidemiologia, factores predisponentes, fisiopatología (Incluir
proceso de citrulinación), manifestaciones clínicas, imágenes de
rayos X. Y diagnósticos diferenciales, criterios de remisión (escala
DAS 28) tratamiento breve.
 7. Criterios diagnósticos de AR de la EULAR 2010 (Dr. Rocha)
8. Glucocorticoides (capitulo 13) –Dr. Rocha
9. Deflazacort (investigación concreta actual)
10. FARME (capitulo 14)
11. Terapia biológica (capitulo 15)
12. Artritis idiopática Juvenil
13. Fibromialgia (PDF de revisión)
14. Síndrome de Sjögren (Criterios de EULAR 2017)
PRIMER PARCIAL
15. Lupus eritematoso sistémico (LES). Definición,
epidemiologia, factores predisponentes, fisiopatología.
16. Criterios diagnósticos (DR. Rocha) ANA por IFI (patrones),
Anti-DNA, anti- Smith.
17. Diagnósticos diferenciales y tratamiento de LES. (mismo
ponente de capítulo 13)
18. Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (Articulo de Cervera
2014)
19. Miopatías inflamatorias (Dr. Rocha) -dermatomiositis,
polimiositis y MCI.
20. Esclerosis sistémica. (criterios de ACR/EULAR 2013)
21. Enfermedad mixta del tejido conectivo (Criterios de Alarcón-
Segovia/ Kasukawa)
22. Espondiloartropatías (Espondilitis anquilosante) y Artritis
reactiva.
23. Vasculitis clasificación y CRITERIOS DE Arteritis de células
gigantes y polimialgia reumática
24. Arteritis de Takayasu y enfermedad de kawasaki
25. Poliarteritis nudosa.
26. Púrpura de Schonlein-Henoch
27. Síndrome de Pulmón-riñón o nefropulmonar (ANCA y
Granulomatosis de Wegener, de Síndrome de Churg -Strauss) Dr.
Rocha
SEGUNDO PARCIAL

SEMIOLOGIA DE ENFERMEDADES
REUMATOLOGICAS
Enfermedades inflamatorias del sistema musculo esquelético son
comunes, pueden ser incapacitantes y costosas, muchas autoinmunes.
Pueden manifestarse como condiciones agudas, subagudas o crónicas.
Dolor y afectación en actividades diarias. Motivos de consulta al médico.
Determinan el impacto del padecimiento.
 ARTRITIS REUMATOIDE 2%
 OSTEOARTITIS 10%
 FIBRIOMIALGIA 8%
 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 50 CASOS X 100,000
Predominantes en el sexo femenino
10 a 1 el lupus
4 a 1 artritis reumatoide
Gota 5 h a 1 m
245 MIL FRES
Niños: artritis juvenil (poco frecuente), vasculitis síndrome de Sjögren
Aparato locomotor (musculo esquelético) como unidad funcional
compleja: Huesos, musculos, articulaciones, sistema nervioso. Sus
manifestaciones específicas indican alteración de los elementos que lo
integran.
Al interrogatorio
dolor, inflación,
debilidad muscular,
deformidad
COMPONENTES DE
LAS
ARTICULACIONES
TEJIDO CONECTIVO:
A pesar de su
densidad, tiene en
común la
particularidad de
poseer células. Por
lo general de origen
mesodérmico.
Tienen abundante matriz extracelular. Las células contenidas en un
tejido conectivo en particular, controlan la composición de la matriz
extracelular. Determinan las propiedades físicas del tejido.
ESTRUCTURA TIPO DE CELULA
Tejido adiposo Adipocitos, fibroblastos
 Membrana basal Células epiteliales y endoteliales
Hueso Osteoblastos, osteoclastos, osteocitos
Cartílago Condrocitos
Dermis Fibroblastos
Ligamento Fibroblastos
Tendón Fibroblastos
Estroma Fibroblastos, células específicas de órgano
Sinovia Fibroblastos, macrófagos
Pared de vaso Células de musculo liso sanguíneo
sanguíneo
Tres grandes tipos de enfermedades del tejido conectivo:

Mutacion del gen que la codifica

PROTEINA Sindrome de Marfan

Del tejido conectivo, que pueden ser autoinmune

INFLAMACION Artritis reumatoide

Relacionada con el envejecimiento

DEGENERACION Osteoartritis

HISTORIA CLINICA
Padecimiento actual
DOLOR:
 Óseo: localización profunda y precisa, intensidad variable según la
causa
 Muscular: Mialgias. Localizadas o difusas
 Articular: Artralgia. Origen inflamatorio o mecánico

DEBILIDAD MUSCULAR:
 Determinar distribución y severidad
 Mayoría de procesos osteoarticulares causan debilidad muscular
secundaria a atrofia por desuso, no por afectación neuromuscular
 Dolor, tumefacción, limitación de movimientos

SIGNOS INFLAMATORIOS:
Implican aumento de volumen en una o varias regiones, por lo general
de partes blandas: Tumefacción, rubor, calor.
 A Aparicion
Subita, aguda, gradual

L Localizacion
Una o varias ariculaciones

I Intensidad
Leve, moderada, severa, EVA:1-10

C Caracteristicas
Distribucion, inflamacion, deformidad

I Irradiacion
Otras areas implicadas

A Alivio / aumento
Posicion, farmacos, medios fisicos / posicion, movimientos

ARTRITIS
ARTRITIS ARTRITIS
SUBAGUD
AGUDA CRONICA
A
Desarrollo de Duracion Persisitencia de
sintomas durante intermedia de días síntomas por más
horas o días a semanas de 6 semanas

Representa un
proceso
inflamatorio o
traumatico

MONOARTRITIS OLIGOARTRITIS POLIARTRITIS

Sintomas en 1 articulacion De 2 a 4 articulasciones 5 o más articulaciones

ESCALA VISUAL ANALOGA

 DOLOR ARTICULAR O NO ARTICULAR
CARACTERISTICAS ARTICULAR NO ARTICULAR
DOLOR DIFUSO EN LA MAS LOCALIZADO
ARTICULACION
MOVIMIENTO ACTIVO Y PASIVO ACTIVO
AFECTADO
DERRAME COMUN RARO O AUSENTE
SIGNOS TUMEFACCION, TUMEFACCION, NO
CREPITACION, CREPITACION, NO
INESTABILIDAD, INESTABILIDAD, NO
DEFORMACION DEFORMACION

DOLOR DOLOR MECANICO

INFLAMATORIO
ETIOLOGIA MAS COMUN Enfermedad inflamatoria, Artrosis
infecciosa
ACTIVIDAD FISICA Suele mejorar los Suele empeorar los
síntomas síntomas
REPOSO Suele empeorar los Suele mejorar los
síntomas síntomas
RIGIDEZ MATUTINA Superior a 1 hora Inferior a 30 min
CANSANCIO Frecuente Mínimo
SINTOMAS SISTEMICOS Frecuentes Ausentes
MEJORA CON Sí No
CORTICOIDES
TIPICO DE Artritis Reumatoide Osteoartritis
ELEMENTOS DE GABINETE:
 RADIOGRAFIA SIMPLE
 RESONANCIA MAGNETICA (columna)
 TOMOGRAFIA (rodilla, cadera)
 ARTROCENTESIS

GLUCOCORTICOIDES
ACCION CORTA (8-12 hrs) Hidrocortisona, cortisona
ACCION INTERMEDIA (12-36 Prednisona, prednisolona, Deflazacort, triamcinolona,
hrs) metilprednisolona, parametasona fludrocortisona
ACCION PROLONGADA (>36 Dexametasona, betametasona
hrs)
MECANISMO DE ACCION Actúan sobre receptores intracitoplasmatico
específicos que regulan la expresión de genes (o sea
hacen un cambio en el núcleo de la célula ADN), lo cual
modifica la síntesis de proteínas en los tejidos sobre los
que ejercen sus acciones
EFECTOS ADVERSOS Glaucoma, osteoporosis, aumento del riesgo de
infecciones (fiebre, diarrea, tenesmo vesical, etc.),
aumento del riesgo de diabetes, HTA, hipokalemia,
distribución centrípeta de la grasa corporal,
disminución del crecimiento en niños.
CONTRAINDICACIONES Hipersensibilidad a los componentes de la formula, Px
con infecciones bacterianas, vírica o micoticas, herpes
simple ocular activo
Hormonas naturales que se sintetizan en la corteza suprarrenal,
intervienen en procesos inmunológicos e inflamatorios. La prednisona es
el más usado. Glucocorticoide deriva de la capacidad de modificar
metabolismo de glucosa.
En condiciones normales se producen 10-20 mg de cortisol, se puede
aumentar hasta 10 veces más en condiciones de estrés. El cortisol no se
puede almacenar y requiere ser sintetizado y liberado continuamente.
EJE
 Ciclo circadiano del cortisol: 8:00 am pico máximo 20 mg, para las
2:00 declive más pobre para las 4:00 aumenta y para las 2:00 am
disminuye significativamente y a las 6:00 otra vez aumenta. Dar la
primera dosis 2/3 a las 8:00 am y luego un ¼ a las 4:00 pm. Una sola
dosis a las 8:00 am puede causar gastritis en algunos px por eso
después del desayuno. IMPORTANTE PARA SUMINISTRAR
ESTEROIDES
DOSIS

EN ENFERMEDADES
REUMATICAS PARA
MITIGAR EL DOLOR
INICIAR DOSIS MEDIA-
ALTA

o en bolos 500 mg hasta 1 gr

metilprednisolona
Iniciar dosis media y disminuir ajustar conforme pase el tiempo.
 DESPUES DE EN BOLO PASAR A GC
ORALES: EN DOSIS DE 1MG/KG/DÍA

DAR EN LA MAÑANA EN BASE AL

CICLO CIRCADIANO DEL CORTISOL
QUE ES SU PUNTO MAS ALTO

CALCULO DE EQUIVALENCIA (dosis equivalentes)

Prednisona 50 mg es a 5
Dexametasona ¿???? Potencia de 0.75
50x0.75= 37.5 entre 5 = 7.5 mg
FARMACOCINETICA
Se absorben bien vía oral. Se une a transcortina en 80% y 10% a la
albumina y 10% libres son activos. Los esteroides en su mayoría pasan
por el metabolismo hepático y la insuficiencia hepática disminuye
metabolismo hepático pero se compensa con la excreción hepática. Su
metabolismo renal es poco y en los nefropatas graves aumenta
discretamente niveles sin importar clínica. En embarazadas se prefiere
el uso de prednisona y metilprednisolona por elevado metabolismo en
placenta que no permite llegada de cantidad importante a feto y durante
la lactancia sus niveles son muy bajos.
MECANISMO DE ACCION
EFECTOS COLATERALES:
OSTEOPOROSIS-CRONICO
50% de prevalencia, disminuye la absorción del calcio, disminuye la
hormona del crecimiento y sexuales, aumenta perdidas renales de
calcio, aumenta osteolisis de osteoclastos, la mayor pérdida se da entre
los 6 y 12 meses (de 1.5 A 20% de densidad), seguida de pérdida de 1-
3% anual, a partir del 3er mes aumenta fracturas de vertebras y cadera,
tan solo 8.6 mg al día en 34% en px provoca fractura en siguientes 5
años. DX oportuno con: densitometría ósea. Administrar calcio y
vitamina D, disminuir esteroides, y medicamentos fijadores de
calcio Alendronato y Deflazacort
OSTEONECROSIS
Por lupus y dosis altas de esteroides de 30-100 mg de prednisona diario
Cabeza de fémur igual por dosis altas, embolia grasa y contracción
vascular, mucho riesgo en LES
EFECTOS COLATERALES
 Hipertensión arterial hasta 20% en px expuestos
 Dislipidemia con más de 10 mg al día y ateroesclerosis
 Ulcera péptica y sangrados (adelgazan la mucosa el grosor
mucoso) (productos con prostaglandinas para prevenir, sucralfato,
omeprazol)
 miopatía a largo plazo
 infecciones (mayor riesgo de adquirir infecciones y
complicaciones, ej. endocarditis, meningitis, absceso submaxilar,
faríngeo, mastoiditis, cistitis, pielonefritis, absceso perirrenal y
renal, gastroenteritis infecciosa, candida, estreptococosis, e. coli,
peritonitis, artritis séptica. Datos de alarma: fiebre, diarrea,
vomito, disnea, tos, expectoración, secreciones, molestias para
orinar, piel enrojecida celulitis o fascitis necrotizante)
 dermatológicos (piel adelgazada, atrófica, purpura, cicatrización
tardía, estrías y acné)
 neuropsiquiatricos (delirios, psicosis)
 catarata con más de 15 mg en 1 año un 80% de PAC
 hiperglucemia y DM (desde la primera dosis px predispuestos
pueden desencadenar esta respuesta)
 supresión del eje H-H-S (al suspender bruscamente)
 HTA (desde la primera dosis, hasta 20% de los px presenta HTA
sobre todo con dosis altas de factores de riesgo, también aumenta
retención de sodio y agua, se estimula liberación de angiotensina,
puede descontrolar la hipertensión previa. CRISIS HIPERTENSIVA:
180/120)
SINDROME DE CUSHING
REDUCCION DE DOSIS
Cuando regresen los síntomas iniciales o se agraven.
Después de 14 días de tx deberá reducirse lentamente, hay varios
esquemas, 2.5-5 mg por semana hasta suspensión o dosis de
mantenimiento para mantener px controlado. Al quitarlos
abruptamente el px se encuentra con hipoglucemia, hiponatremia,
hipotensión arterial = supresión esteroidea, puede llegar el px
chocado de tipo distributivo de tipo metabólico/endocrinológico por
vasodilatación generalizada porque el cortisol actúa en la
vasoconstricción. Al estar chocado administrar esteroides en bolo I.V.
dosis altas.
Cuales son I. V. oral y I. M.

OSTEOARTRITIS
Más frecuente enfermedad reumática, afecta cartílago y articulación,
también conocida como enf articular degenerativa, osteoartropatía
degenerativa, artritis degenerativa, artrosis deformativa, artritis
hipertrófica, artrosis
Afecta por igual hombres y mujeres >65 años, 10% mexicanos tienen
osteoartritis
MANIFESTACIONES CLINICAS: dolor, rigidez, aumento de volumen
articular
Dolor: insidioso de leve-moderado, progresivo, disminuye con el reposo
solo en la articulación afectada, intermitentes.
Rigidez articular: limitación del movimiento por un periodo de tiempo,
por las mañanas, desaparece con el reposo, 5-30 min desaparece,
crepitación, deformidad, limita los movimientos, volumen articular con o
sin dolor.
Aumento de volumen articular: crecimiento de masa osea o aumento de
líquido sinovial, ej. Nódulos óseos
Crepitación: ruido al realizar movimientos pasivos por irregularidades de
la superficie del cartílago, fragmentación o cuerpos libres articulares.
Limitación de movimientos
DATOS DE LAB E IMAGENOLOGIA:
RX simple disminución del espacio articular, osteofitos, quistes, colapso.
Normales o negativos: el factor reumatoide, VSG (formula: edad entre 2
para hombre, edad más 10 entre 2 para mujeres) proteína c reactiva, =
reactivos de fase aguda negativos.
DX: Clínico
DX DIFERNECIAL: gota, artritis reumatoide, artritis séptica, artritis
anquilosante, artrosis
TX Medidas generales no farmacológicas: cuidados de las articulaciones,
control de peso, apoyo mecánico, modificaciones laborales. Tx
farmacológico: Paracetamol + misoprostol, colchicina, glucocorticoides
anestésicos locales. Tx quirúrgico: prótesis, sinovectectomia, etc.
PARACETAMOL: 4 g dosis máximo (daño hepático, insuficiencia renal),
500mg cada 8 horas, solo en dolor leve-moderado.
TRAMADOL: 300 mg máximo, 100 mg, DICLOFENACO, KETOPROFENO,
KETOROLACO
OPEACEOS: Buprenofina, nalbufina
FISIOTERAPIA: electroestimulación, hidroterapia
FARMACOS NEURMO-MODULADORES
CORTICOIDES INTERARTICULARES: Triamsinolona, metilprednisolona
BLOQUEO EPIDURAL: analgesia duradera por 2-3 meses

PX HEMPATOPATA
 AINES
 Analgésicos
 Antipiréticos
 Antiinflamatorios

Inhiben COX-1, COX-2, COX-3.

Se clasifican en: salicilatos (cox-1), aines no específicos (cox-1 y cox-2),
inhibidores específicos de COX-2 (cox-2, terminan en COXIB), se
prefieren los aines de vida media corta por presentar menos efectos
secundarios. Indometacina (muchos efectos secundarios). Sulindaco
200mg (de elección en px renales por su excreción por vía
hepática 90%. Clonixinato de lisina no tiene efectos secundarios
hematológicos, no altera la coagulación. La gran mayoría de los aines se
excretan por vía renal.

INDICACIONES – COMO ELEGIR EL FARMACO

 Dolor o inflamación agudo o crónico
 Gravedad del proceso
 Vida media
 Liposolubilidad
 Metabolismo
 Excreción del fármaco
 Experiencia previa del individuos con otros AINES
 Comorbilidades del px
 Dar dosis de rango terapéutico
 Mantener tx durante un periodo de tiempo necesario para alcanzar
concentraciones en plasma
 Individualizar al px, dosis
 No combinar AINES porque incrementa toxicidad y no tiene eficacia
clínica
 No combinar AINES con ESTEROIDES o ANTICOAGULANTES

INTERACCIONE MEDICAMENTOSAS DE LOS AINES

Aumentan: AINES, anticoagulantes orales, hipoglucemiantes,
aminoglucósidos, probenecid, metotrexato, ciclosporina, litio, digoxina,
anfotericina B, ganciclovir, fenitoína.
Disminuyen: hipertensivos, antiácidos, diuréticos, colestiramina
EFECTOS ADVERSOS
 Edad avanzada
 Enf acido péptica
 Toxicidad gastrointestinal: náuseas, dispepsia, dolor abdominal,
pirosis, gastritis, diarrea, estreñimiento, ulceras, hemorragias y
perforaciones
El uso de inhibidores de COX-2 constituye una mejora alternativa al uso
de AINES tradicionales en el px con mayor riesgo de toxicidad
gastrointestinal. La presencia de complicaciones gastrointestinales
justifica el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones,
misoprostol y sucralfato.
COMO INTERFIEREN LOS AINES CON LAS PROSTAGLANDINAS
 Disminuir la filtración glomerular
 Inducir a la retención de agua, sodio y potasio ocasionando EDEMA
 Incremento de la presión arterial
 Hiperpotasemia (Indometacina)
 Reducir el efecto de algunos antihipertensivos
 Combinación de AINE + diurético (incrementa acción de hormona
antidiurética)
Antes y después pedir tasa de filtración glomerular, creatinina, urea y
proteinuria (recolección de orina de 24 hrs).
En nefropata prescribir
Sulindaco.
No dar COX-2 en px cardiopata,
aumenta el riesgo cardiovascular
y riesgo arteriotrombrotico.
Fenilbutazona (lesivo en
riñon) no utilizar en px
hematologicos, se asocia con
anemia hemolitica, anemia aplasica, trombocitopenia y neutropenia.
AINES no en embarazadas, solo paracetamol, o alguna dosis I.V. en dolor
muy intensos, valorar. En reacciones alergicas cambiar de subgrupo de
AINES y si persiste cambiar de grupo farmacologico.

GOTA Y ARTRITIS GOTOSA

“La enfermedad del rey”. Deposito, nucleacion y agregacion de cristales
de UMS en los tejidos. Se induce por hiperuricemia: hiperproduccion,
hipoexcrecion renal e hipoexcrecion
intestinal. Enfermedad inflamatoria.
Alrededor de los 45-50 años o desde
los 25 años. El alcohol inibe la
excresion de acido urico.
Predisposicion genetica. En 24 horas
alcnaza el maximo de dolor. En dedo
gordo del pie, tobillo, rodilla. Datos
de inflamacion: eritema, riguidez,
hipersensibilidad, hipertermia,
artralgia, deformidad, perdida de la
funcion. Dolor intenso que hasta el
calcetin, calzado le molesta. De 5-14
días se autolimita la enfermedad.
Fase cronica: Presencia de tofos en
pabellon auricular, manos en zona
extensora, codos, rodilla, articulas
metatarsofalangia 1er ortejo, asi
como localizaciones internas en
corazon, pancreas, higado, etc. En px
menopausicas debuta como
poliartitis, en articulacione medianas
y pequellas, rodillas tobillos,
hombros. Mujeres muy raramente.
TX: Para el dolor: naproxeno, diclofenaco, hielo local y reposo,
etoricoxib, no dar COX-2 en enfermedades cardiovasculares. Utilizar
glucocorticoides en contraindicación de AINES.
PREDNISONA 20 MG al día V.O. retirar de forma abrupta antes de 10 días
COLCHICINA: Inhibe los husos mitóticos de los neutrófilos, disminuye
movilidad de leucocitos, efectos colaterales: diarrea, nausea, vomito.
Hasta toxicidad medular vemos purpura trombocitopénica, sd anémico,
infecciones recurrentes. 1 cada 12 horas. Toxicidad hepática: DHL
elevadas, bilirrubinas elevadas, Fosfatasa alcalina elevada, prolongación
de tiempos de coagulación y elevación sérica elevada. Toxicidad renal:
edema, oliguria, proteinuria, tasa de filtrado glomerular disminuida.
Neuropatía periférica: hormigueo, ardor, corriente eléctrica, confirmar
con electromiografía. Alteración: síndrome de Steven Jonson.
AINES, ESTEROIDES MENOS 10 DIAS
CUADRO AGUDO TX
ALOPURINOL: Iniciar a las 2 semanas de haber cedido el cuadro
inflamatorio. Actúa como hipourecemiante, inhibe enzimas. Se indica en
nefropatas con 100mg al día, vigilar función renal y revalorar en 6-8
semanas en menor de 0.7mg de ácido úrico. Dosis tope 900mg al día.
Efectos colaterales: erupción cutánea, aumento de enzimas cutáneas,
alteraciones digestivas, alopecia, depresión, vigilar Sd de Steven Jonson.
BENZOBROMARONA: Px con excreción renal insuficiente, 50 mg dosis
inicial y 200 mg al día dosis máxima. Se metaboliza y excreta por vía
hepática. Aumenta la excreción de uratos, parte de los fármacos
uricosuricos.
FEBUXOSTAT: 1 vez al día V.O. efectos colaterales: nausea, vomito
PROVENECID: Más utilizado en México, 500-1000 mg al día. Grupo de
uricosuricos.
METAS: Px en <7 mg/dl de ácido úrico en nivel sanguíneo. En px
crónicos: menos a <5 mg/dl de ácido úrico. Nutriólogo quitar purinas.
COMPLICACIONES FINALES EN PX DE MAL CONTROL: tofos, limitación
funcional importante en articulaciones, muerte por falla renal crónica.

VSG
(Formula: edad entre 2 para hombre, edad más 10 entre 2 para mujeres)
Herramienta útil en enfermedades inflamatorias. Tubo de sangre y
reposar una hora. Resultado es mm/hora. Al final de la hora se asientan
los eritrocitos, se apilan en la parte de abajo. Elevado en enfermedades
inflamatorias.

PCR
Reactante de fase aguda. Valor normal <1mg/dl.
Elevada en: Infarto agudo al miocardio. Cirugías procoagulante y
porinflamatorio, traumatismo, tumores, EVC isquémico o hemorrágico.
(Capside de neumococo.)

FACTOR REUMATOIDE
Se encuentra en px con hepatitis, enfermos articulares, artritis. Es un
anticuerpo de Isotipo IgM generalmente también puede ser de otra
índole IgG, IgA, IgE, que va contra otro anticuerpo IgG la porción
cristalizada Fc.
 Deteccion Actividad Factor reumatoide Relaciona Presencia Amticuerpos

ENFERMEDAD AUTOINMUNE FRECUENCIA

Artritis reumatoide 60-75%
Síndrome de Sjögren 75-80%
Enfermedad mixta tejido 50-60%
conectivo
Crioglobulinemia 40-100%
LES 15-35%
Polimiositis 5-10%
Cirrosis 45-70%
Sarcoidosis 3-33%
Fibrosis pulmonar 10-50%
Dermatomiositis 5-10%
Esclerodermia 20-30%
Macroglobulinemia de 25%
Waldenström
ENFERMEDADES NO FRECUENCIA
AUTOINMUNES
Infecciones
Endocarditis bacteriana 25-50%
Hepatitis 15-40%
Tb, lepra, sífilis 5-50%
Parasitosis 20-90%
Mononucleosis infecciosa
Síndrome Nefrótico
Sarcoidosis 10%
Silicosis 30-50%
Positivo en sanos <60 años <5%, >60 años 5-15%
Sensibilidad 65-85%, Especificidad 50-80% para artritis reumatoide.
21/02/2024
METODOS DE LABORATORIO
F.R.
Látex= IgM solo detecta un Isotipo
Nefelometría= detecta los cuatro Isotipos IgG, IgM, IgA, IgE
ELISA= detecta los cuatro Isotipos y menor costo
RIA= detecta los cuatro Isotipos y es más cara
VALORES BAJOS: Menos de 3 veces su valor (dado por el lab) (Ej. valor
<40 ul/L, bajo -120)
VALORES ALTOS: Más de 3 veces su valor (Ej. +121 o más)
ANTICUERPO (ACCP)
Antipéptido
Cíclico
Citrulinado
POSITIVIDAD PARA: (antes de 5 años a la sintomatología)
 A.R.
 Sd Sjögren
 LES
 Espondiloartropatías
NIVELES POR ELISA: <20 ul/L (-60, +60)
SENSIBILIDAD= 84% Y ESPECIFICIDAD= 98%

ARTRITIS REUMATOIDE
BILATERAL. Ataca las articulaciones, inflamando la membrana sinovial.
Membrana sinovial: capa delgada de tejido conectivo, formada por
macrófagos y fibroblastos. Calcificación:

FACTORES ETIOLÓGICOS: Mujeres 3:1, 25-45 años, 1,5-2% de toda la

población, factores genéticos HLA-DRBI-DR4 Y DR1 y factores infecciosos
predisponentes ej. V. Epstein Barr, Herpesvirus, parvovirus, retrovirus,
micobacterias, polphidromonas gingivalls. Tabaquismo
FISIOPATOLOGIA: ARTICULAR: La sinovitis reumatoide se caracteriza por
el proceso de infiltración celular y crecimiento hiperplásica de la
membrana sinovial. Metaloproteinasas y proteasas degradan colágena.
INMUNE: Células T interactúan con genes produciendo interleucinas
generando inflamación Formación local o sistémica de inmunocomplejos,
acumulación articular, y la activación local de factores del complemento
de células efectoras a través de receptores celulares de
inmunoglobulinas (FcyR) o de receptores de factores del complemento
(C3/C5aR).
MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Dolor. Es de ritmo inflamatorio y se exacerba con el reposo.
 Inflamación articular: Aumento del volumen articular por derrame de
líquido sinovial o por hipertrofia sinovial.
 Rigidez articular: Dificultad para mover las articulaciones tras un
período de reposo y que se debe a la acumulación de exudado
inflamatorio en músculos y
 articulaciones
 Debilidad muscular y atrofia. Se deben al desuso de las articulaciones
y conllevan un aumento del grado de incapacidad.
 Deformidad articular. Aparece en las fases avanzadas y se debe a
engrosamiento óseo y a las luxaciones y subluxaciones que
condicionan las lesiones capsulares y ligamentosas.
COMO DEBUTA: Edema articular en manos, rigidez matutina por un
tiempo mínimo de 30 min y máximo horas, dolor en inactividad, dolor
nocturno por el reposo, mejora con el movimiento, datos de inflamación
(rubor, aumento de la temperatura, perdida de la función, hipertérmica
la articulación, hiperestésica), bilateral. El 20% moartritis- oligoartritis-
poliartritis. No descartar por localización en otras articulaciones.
Intermitente periodos sin sintomatología y signos. En consulta si va
asintomatico que regrese con los síntomas y que no se automediqué
(especial énfasis en glucocorticoides porque mitigan todos los síntomas
y signos).
MANOS Y MUÑECAS
Articulaciones metacarpofalangicas e interfalangicas proximales están
casi siempre afectadas, especialmente en los 3 primeros días. En las
fases avanzadas se producen deformidades
características de esta enfermedad:
 Dedos en ojal (boutonnière): hiperflexión de la
IFP e hiperextensión de la IFD.
 Dedos en cuello de cisne (swan-neck):
hiperextensión de la IFP e hiperflexión de la
IFD.
 Pulgar en Z: similar al dedo en ojal.
 Desviación o ráfaga cubital: subluxación de los
dedos hacia el lado cubital y volar de la mano
HOMBRO Habitualmente se afectan en las fases
avanzadas de la enfermedad.
CODOS Se afectan con frecuencia y su primera
manifestación es la limitación de la extensión. Posteriormente puede
verse limitada también la flexión, lo que supone una dificultad
importante para las actividades de la vida diaria.
RODILLAS La inflamación de estas articulaciones se detecta mediante el
aumento de calor local en la cara anterior de la rótula y la presencia de
derrame mediante el signo del choque rotuliano
PIES Y TOBILLOS El antepié se interesa con mucha frecuencia. Las
articulaciones metatarsofalángicas (MTF) están dolorosas a la presión,
aunque es menos frecuente observarlas tumefactas. Los dedos se
desvían "en garra" (dedos en martillo). El antepié se ensancha y el arco
transverso del pie desaparece, con lo que se desarrolla un pie plano
valgo. El primer dedo se desvía en valgo y el quinto dedo en varo, lo que
conforma un "antepié triangular".
CADERAS (muy poco frecuente) Su afectación es frecuente en las fases
avanzadas de la AR. El dolor articular se refiere a la región inguinal y con
frecuencia se irradia hacia el muslo y la rodilla o hacia la nalga.
COLUMNA VERTEBRAL La afectación se limita normalmente al área
superior del raquis cervical, especialmente a la articulación
atlantoidoaxoidea.
SINTOMAS EXTRA ARTICULARES
PULMON: Pleuritis, Nódulos parenquimatosos o necrobióticos,
Enfermedad pulmonar intersticial, bronquiolitis obliterante,
Bronquiectasias, síndrome de Caplan (nódulos pulmonares con sílice en
pacientes con AR y neumoconiosis), hipertensión pulmonar aislada.

PIEL: Nódulo subcutáneos (salen frecuentemente en codos, rodillas,

antebrazos, muñeca, en órganos como pulmón, corazón, vísceras en
general sin molestias y en superficies extensoras sin contenido) ulceras
cutáneas, atrofia cutánea.
CORAZON: Pericarditis y enfermedad cardiovascular como angina de
pecho. Ateroesclerosis a coronarias, cerebro, riñón y retina.
SISTEMA NERVIOSO: Sd del túnel carpiano, subluxación atloido-axoidea,
mononeuritis multiple.
SINDROME DE FELTY: Forma grave de artritis reumatoide 1-3%, se
manifiesta como neutropenia, leucopenia, infecciones, esplenomegalia y
artritis reumatoide.
HALLAZGOS DE LABORATOTIO para confirmar, clasificar, evaluar,
cuantificar actividad inflamatoria
Alteraciones:
 Anemia de tipo normocítica, normocrómica, regenerativa
 Trombocitosis
 Aumento de proteína c reactiva
 Aumento de la velocidad de sedimentación
 Aumento del factor reumatoide
 Aumento anti CCP (anticuerpos antipeptidos cíclicos )
o Anti ccp (-)
o Anti ccp (+): tabaquismo, HLA-DRB1
 Líquido sinovial. El estudio del líquido sinovial revela un exudado
inflamatorio con recuento leucocitario de entre 2.000 y 50.000
células/µl.
HALLAZGOS RADIOLOGICOS: Medir el deterioro rx asociado al periodo.
Relaciona discapacidad y disminución de la calidad de vida.
Fundamental para el diagnóstico y evaluación del curso de la
enfermedad. Manos pues más detalladas por articulaciones. Métodos.
 Sharp modificado por van der heidje (gold standar)
 SENS: sustituto del sahrp modificado
 Radiografía simple: Los primeros datos radiológicos en las
articulaciones inflamadas son el aumento de partes blandas acúmulo
de líquido sinovial osteopenia yuxtaarticular, GEODAS (nódulos
radiolúcidos), esclerosis subcondral
 Ecografía: El Doppler proporciona información de líquido
interarticular, ver cambios articulares en articulaciones grandes
 Resonancia magnética: para detectar erosiones en la AR precoz.
También es muy sensible para visualizar la sinovitis, las
tendinopatías, las rupturas tendinosas, edema óseo. También puede
evaluar complicaciones de la AR, como necrosis avascular, fracturas
de estrés, quistes sinoviales periarticulares, compresión de la médula
espinal en la subluxación atloidoaxoidea.
ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD escala DAS28

TRATAMIENTO
OBJETIVO REMISION DE LA
ENFERMEDAD

FARMACOS MODIFICADORES DE LA
ENFERMEDAD
 METROTEXATE (12 semanas
maximo pico de accion)
 LEFLUNOMIDA
 SULFASALAZINA

GLUCORTICOIDES (dosis media-alta)

AINES
VIGILANCIA DEL PX
En px clase funcional 4 administrar glucocorticoides en bolo vigilar HTA y
hiperglicemia.
GLUCOCORTICOIDES COMO PUENTE

CRITERIOS DX PARA AR
 DEFLAZACORT
Glucocorticoide antiinflamatorio e inmunosupresor. Menos efectos
secundarios que la prednisona. FARMACOCINETICA: concentración en
1.5-2 hrs, absorción hepática, excreción renal. BENEFICIOS: Menor
disminución de densidad mineral osea (menos riesgo de facturas), no
altera perfil lipídico, menor acumulación de grasa, menor ganancia de
peso, menor impacto en la glucemia, bajo índice de severidad
cuchinoide, menos hirsutismo. ADMINISTRACION: Adulto 6 y 90 mg/día
dosis mantenida o modificarse. Pediátrica: 0,25-1,5 mg/kg/día. Un poco
más caro. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad, ulcera péptica,
infecciones bacterianas y víricas como la tuberculosis activa, herpes
zoster, no administrar con diuréticos tiazidas, ni inductores de enzimas
hepáticas.

FARME
Base fundamental en el tx de enfermedades inflamatorias cronicas de
base inmunológica.
SINTETICOS: CONVENCIONALES y DIRIGIDOS
BIOLOGICOS: ORIGINALES y BIOSIMILARES
ANTIPALUDICOS (ANTIMALARICOS): En terapia combinada en al AR.
Ej.
 FOSFATO DE CLOROQUINA 150mg (150-300 mg/kg/día o
3.5mg/kg/día, contraindicado en el embarazo, presentación de 150
mg)
 HIDROXICLOROQUINA 200mg (200-400 mg/día o 6.5 mg/kg/día,
segura en embarazo, presentación de 200 mg)
EFECTOS ADVERSOS: nauseas, anorexia, ceguera, miopía, retinopatía,
disfunción hepática y renal, miocarditis. MONITORIZACIÓN DE EFECTOS
COLATERALES: examen oftalmológico cada 1-2 años de uso continuo de
antipalúdicos. VIGILAR TOXICIDAD: Hemograma completo bioquímica
hepática y renal citar cada 3 meses.
METROTEXATO 2,5mg V.O. sol 50mg/2ml
Análogo del ácido fólico, vía oral y parenteral (subcutánea,
intramuscular o IV), se excreta en riñón DOSIS INICIAL: 10-15 mg
semanales, una en la mañana y otra en la noche dos días a la semana,
en escala alrededor de 5mg cada mes, hasta llegar a 25mg/semana
(dosis tope semana). Contraindicado en embarazo y lactancia. 12
semanas pico máximo de efecto. Estomatitis complicación. Dar ácido
fólico (5-10 mg, con 1 tableta es suficiente o una diariamente como
placebo) con este. EFECTOS ADVERSOS: estomatitis (ulceras en la
mucosa) malestar general, nauseas, vomito, fibrosis hepática
(transaminasas elevadas 3 veces su valor), neumonitis intersticial,
cirrosis, elevación leve, toxicidad hematológica, (leucopenia,
trombopenia, anemia megaloblástica (VCM <120, Sd anémico, Sd
gastro-entero-anémico-neuro presentándose con parestesias, confusión,
ataxia, afasia, postración en cama) pancitopenia), síndromes
linfoproliferativos (linfoma hodking). MONITORIZACION: Hemograma
completo y bioquímica hepática y renal cada 4 semanas.
CONTRAINDICADO HEPATOPATA. Ajustar en px NEFROPATAS.
SULFASALAZINA 500mg
Su eficacia es de 6-10 semanas. Se absorbe y metaboliza en el hígado.
1-3gr diarios en dos dosis con las comidas, se suele empezar 500-1000
mg y aumentar 500 mg hasta llegar a dosis deseada. Requiere
suplemento de ácido fólico en embarazadas y lactancia. EFECTOS
ADVERSOS: gastrointestinales vómitos, nausea, anorexia, cefalea,
mareo, toxicidad medular, exantema, elevación de enzimas hepáticas,
trombocitopenia, leucopenia, agranulocitosis, oligospermia, deficiencia
de la deshidrogenasa de 6-fosfato de glucosa. MONITORIZACION:
hemograma completo y bioquímica hepática y renal cada 3 meses.
LEFLUNOMIDA 20mg y 100mg
En px que no toleran el metrotexato, se absorbe en mucosa
gastrointestinal, hígado y plasma, se excreta vía renal. DOSIS: 100mg
por 3 días y 20mg en dosis de mantenimiento. En el embarazo
suspender 3 meses antes, realizar colestiramina al embarazarse para
eliminar metabolito. EFECTOS ADVERSOS: Gastrointestinales (diarrea en
primeros 3 meses), Elevación de transaminasas, HTA, Alopecia,
exantema y prurito Toxicidad medular. En caso de pérdida de peso
inexplicable suspender fármaco. MONITORIZACION: Hemograma
completo y bioquímica hepática y renal cada 4-8 semanas al inicio y,
posteriormente, cada 8-12 semanas.
AZATIPRINA 50mg
Fármaco inmunosupresor, uso en él LES, miopatías vasculares y
vasculitis sistémicas. Se absorbe intestinalmente, se metaboliza en el
hígado y se excreta por vía renal. Beneficios en 12 semanas. DOSIS: 1-2-
3mg/kg/día. En embarazo y lactancia no utilizarlo. MONITORIZACION:
Hemograma completo y bioquímica hepática cada 2 semanas hasta que
se ajusta la dosis y, posteriormente, cada 1-3 meses. EFECTOS
ADVERSOS: gastrointestinales, hepáticos, infecciones y mielosupresión.
Riesgo de desarrollar neoplasias hematológicas y cutáneas.
CICLOFOSFAMIDA sol 200mg y 100mg, V.O. 50mg
Su absorción es hepática y eliminación por vía renal como metabolitos
activos. DOSIS: IV: se utilizan bolos mensuales de 0,5-1 g/m2 por 4
meses. VO: 1-2 mg/kg/día (75-125 mg/kg). EVITAR en el embarazo y la
lactancia. EFECTOS ADVERSOS: Toxicidad medular, Gastrointestinales
(Nauseas, vómitos), Cistitis hemorrágica, Supresión de la función
gonadal (La toxicidad ovárica se produce en el 50% de las mujeres
mayores de 30 años que reciben más de 8 g de CF y en varones se
recomienda valorar la criopreservación de semen antes del tratamiento),
Neoplasias (Vejiga, cérvix y médula ósea, enfermedad de hodking),
Infecciones MONITORIZACION: Hemograma y bioquímica con función
renal y hepática a las 2 semanas de la perfusión.
MICOFENOLATO DE MOFETILO/ACIDO MICOFENOLICO 500mg
Inmunosupresor. DOSIS: iniciar a dosis de 500 mg/12 h y se va
aumentando según eficacia y control hematológico hasta alcanzar los 3
g/día. Contraindicado en el embarazo. EFECTOS ADVERSOS:
Gastrointestinales (Diarrea y nauseas), Leucopenia, Anemia,
Trombopenia, Infecciones, Hepatotoxicidad. MONITORIZACION:
Hemograma completo y bioquímica a las 2 semanas de iniciar el
tratamiento y, posteriormente, cada 6-8 semanas.
TACROLIMUS 1gr Y CICLOSPORINA 50-100mg
Misma familia y mismo mecanismo de acción. Tacrolimus en trasplante
renal. Ciclosporina fármaco de elección en aplasia medular. DOSIS:
TACROLIMUS: 1mg c/12 hrs CICLOSPORINA: 50-100 mg. EFECTOS
ADVERSOS: Disminución de la función renal Toxicidad hepática, HTA,
Gastrointestinales, Alteraciones electrolíticas, Neoplasias hematológicas.
MONITORIZACION: Hemograma completo, bioquímica hepática y renal
con electrólitos, mensualmente durante los 6 primeros meses y,
posteriormente, cada 2-3 meses. Control de las cifras de PA.
OTROS FARMACOS:

Terapia biologica
Fármacos a base de sustratos biológicos específicos para procesos
biológicos específicos sin alterar la función inmunológica.
AGENTES BLOQUEADORES DEL FACTOR TUMORAL-ALFA
ANTI-TNF-ALFA/iTNF
Utilizarlos en etapas tempranas de la enfermedad
EFECTOS ADVERSOS: tuberculosis, micosis, listeriosis, morbilidad
cardiovascular, neumonitis intersticial, uveítis, neutropenia, no en px
clase funcional III y IV de IC.
INFLIXIMAB: Dosis 3mg/kg IV c/15 días, dosis máxima 7.5mg/kg,
eficacia 12 semanas. Anti factor de necrosis tumoral. En conjunto con
Farmes, AINES, glucocorticoides. Efectos adversos: daño hepático,
reacciones anafilácticas, hipersensibilidad retardada, HTA, reactivación
virus hepatitis B, celulitis, meningitis, TB.
ADALIMUMAB: Administración quincenal vía subcutánea, 40mg c/15
días, eficacia 3 meses, se recomienda en AR moderada a grave. Efectos
adversos: infección tracto respiratorio superior, eritema, picor, cefalea,
sepsis, leucemia, linfoma, nasofaringitis.
ETANERCEPT 25mg-50mg: 50mg/7días (2 dosis), subcutáneo, eficacia
a las 12-15 semanas. Efectos adversos: reacciones alérgicas, bronquitis,
picor, enrojecimiento
TOCILIZUMAB 80mg, 200mg, 400mg: 8mg/kg c/4 semanas IV,
eficacia 2-3 semanas, dosis tope 1.2gr. Efectos adversos: celulitis,
neumonía, herpes simple, leucopenia, neutropenia, hipercolesterolemia,
cefalea y mareos, edema periférico, hepatotoxico.
RITUXIMAB 500mg, 100mg: 2 infusiones IV de 1gr c/u precedidas de
100mg de metilprednisona/2 semanas, o 375 mg/m 2, eficacia 21 dias-6
meses, agente contra los linfocitos B, induce la apoptosis, lisis de
linfocito B, efectos adversos: infecciones, sepsis, fiebre, nauseas,
hipersensibilidad, hipotensión, neutropenia, laringoespasmo (disfonía,
estriador laríngeo) por angioedema (aplicar glucocorticoides,
paracetamol y aminas además de epinefrina en caso de angioedema)
BELIMUMAB: 10mg/kg en semana 0, 14, 28, luego cada 4 semanas,
120 mg/400mg para perfusión de una hora, uso de antihistamínico y
antipirético, eficacia en 12 semanas, efectos adversos: anafilaxia,
hipotensión, neumonía, IVUS, sepsis, faringitis, leucopenia,
comportamientos suicidas, neoplasias

ARTRITIS IDEOPATIA JUVENIL

Enfermedad reumática más frecuente en niños, etiología desconocida.
Inflamación articular, principalmente en el esqueleto axial. <16 años.
Tumefacción o limitación del movimiento, calor.
FISIOPATOLOGIA: Activación de linfocitos B y T, macrófagos y
neutrófilos, producirán células proinflamatorias que después pasara a
destrucción articular.
SUBTIPOS

NIÑOS ENTRE 1-5 AÑOS SIN

PREDOMINO DE SEXO
NIÑOS ENTRE 1-5 AÑOS SIN
PREDOMINO FEMENINAS

1-12 AÑOS DE EDAD

FEMENINO

NIÑOS ENTRE PREESCOLAR

Y 10 AÑOS EDAD,
PREDOMINO FEMENINAS
ARTRITIS SISTEMICA: 10-15%, sin predominio de género, inflamación
1 o más articulaciones, fiebre (vespertina cotidiana, 40°), exantema
(maculas de 2-5 mm, color asalmonado, evanescentes, migratorias, en
tronco y región proximal a hombros), linfadenopatía y
hepatoesplenomegalia (70-80%) megalias, serosis, astenia, adinamia,
hiporexia, manifestaciones extraarticulares intensas. Oligoarticular y
después poliarticular. Primero en rodilla, tobillos y muñecas después
columna vertebral, ATM. El pericardio es el más afectado (50%)
asintomatico, alteraciones hematológicas: anemia microcítica
hipocrómicas, leucocitosis, Trombocitosis, elevación de reactantes.
ARTITIS POLIARTICULAR SEROPOSITIVA: en americanos y mestizos
mexicanos 40%, poco frecuente 3-5% en caucásicos, en mujeres, 1-12
años de edad, poliartritis de grandes y pequeñas articulaciones, patrón
erosivo óseo, insidioso, fiebre baja, linfadenopatía,
hepatoesplenomegalia, 5-10% nódulos reumatoides.
ARTRITIS POLIARTICULAR SERONEGATIVA: Predominancia en
mujeres, 1-12 años, subgrupo A y B (se presenta con cuadro de uveítis).
ARTRITIS OLIGOARTICULAR: Es la más frecuente 50-60%, inicia como
monoartritis en miembros pélvicos, rodillas, y tobillos, ANA positivos,
 luego oligoartritis de predominio femenino, (también puede cursar con
uveítis) puede desarrollar iridociclitis y otras afecciones oculares.
Oligoartritis extendida: en una edad mayor empieza como oligo después
de 6 meses poliartritis, mal pronóstico para art. de cadera, tobillo y
muñeca.
ARTRITIS PSORIASICA: De etapa prescolar a 10 años, predominante
mujeres, afectación dermatológica en los 80% de los casos, artritis,
psoriasis, dactilitis, alteraciones ungueales, tomar en cuenta AHF.
Comienza como oligoartritis asimétrica en grades articulaciones.
ENTESITIS: Niños mayores de 6 años, oligoartritis asimétrica en
articulaciones distales, AHF con presencia de artritis o entesitis, (semeja
pie de elefante), partes blandas del ligamento, tendón de Aquiles, se
asocia a espondilitis anquilosante, lumbalgia
ALTERACIONES DE POLIARTICULA POLIARTICULA ENTESISTIS ARTRITIS
LABORATORIO R R PSORIASICA
SEROPOSITIVA SERONEGATIV
A
RESOUESTA DE FASE AGUDA +++ ++ + ++
ANEMIA ++ ++ ++ +
LEUCOCITOSIS ++ + - +
FACTOR REUMATOIDE +++ - - -
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES - ++ - ++
HLA-B27 - - +++ +
*Auxiliares a pedir: Hemograma, genéticos, ultrasonido, resonancia
magnética, TAC, liquido sinovial (es raro)
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO: Ortesis, fisioterapia, hidroterapia,
terapia ocupacional y terapia de frio-calor
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO:
 AINES Naproxeno 2.5g/100ml, Ibuprofeno
 ESTEROIDES
 FARMES
 FIBROMIALGIA
Síndrome doloroso crónico, de etiología desconocida, aumento de la
sensibilidad al dolor, rigidez, fatiga, tumefacción, no descanso, puede
asociarse depresión ansiosa, alteración en los neurotransmisores y
mecanismos del dolor, con base hereditaria, mujeres 20:1 hombres, en
pacientes entre 30-60 años. Durante su juventud presenta abusos,
violencia de cualquier tipo, lesiones traumáticas que inciden a
desarrollar esta enfermedad. FISIOPATOLOGIA: Alteraciones del SNA y
neuroendocrino, factores genéticos, psicosociales, estrés, también
puede cursar con otras patologías como artritis reumatoide LES,
osteoartritis, también cursa con insomnio. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Dolor crónico localizado, cansancio intenso, alteraciones de sueño,
rigidez matutina, cefalea, ansiedad y depresión, trastornos digestivos,
depresión, ansiedad DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: De forma clínica, ej. el
síndrome de la fatiga crónica, polimialgia reumática, malinterpretación
de exacerbación de AR o LES.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS

MINIMO 11/18
PUNTOS
DOLOROSOS
PARA EL DX

TRATAMEINTO FARMACOLOGICO: AINES; Paracetamol, tramadol (con

precauciones) ANTIDEPRESIVOS por su acción antidepresivo, analgésico
y somolitico.
 120 dosis tope, iniciar por la
noche, darle tiempo de actuar
tarda aprox 3 meses

EFECTOS ADVERSOS: Sed intensa, cefalea, somnolencia, nauseas,

estreñimiento, reducción de orina, diaforesis.
ANTICONVULSIONANTES: Gabapentina no más de 1,200mg/día y
pregabalina no más de 300mg/día. EFECTOS COLATERALES:
somnolencia. Iniciarlo por la noche
BENSODIAZEPINAS CONTRAINDICADAS
OTRO TX: Ejercicio aeróbico. Tx psicológico terapia conductivo-
conductual.

SINDROME DE SJoGREN
Enfermedad crónica, autoinmune, sistémica, disfunción de las glándulas
exocrinas, principalmente salivales y lacrimales se acompaña de
manifestaciones musculoesqueléticas y fatiga. Primario de forma
aislada. Secundaria asociada a enfermedad autoinmune.
EPIDEMIOLOGIA: Predominio femenino 9:1, de entre los 40-60 años,
tendencia de 4 casos/100,000 habitantes, mujeres en edad fértil
ETIOPATOGENIA: Multifactorial, genética (HLADR3), hormonal,
inmunológicos, herpes virus (virus Epstein-Bar, citomegalovirus),
retrovirus, Flavivirus, parvovirus, SSP, infiltración de linfocitos T CD4 con
tendencia a la inversión del cociente sérico CD4/CD8. Predisposición
genética llegan los virus en el ambiente se manifiesta clínicamente y por
autoreactividad de los linfocitos los reconoce como tejidos anómalos
empieza la cascada de la inflamación hasta destrucción del tejido.
CUADRO CLINICO
 Disfunción de glándulas lagrimales y salivales
 Afectación glandular localizada (exocrino Patía)
 Una enfermedad sistémica con manifestaciones extraglandulares
(musculoesqueléticas, pulmonares, gastricas, hematológicas, renales
y neurológicas)
 El desarrollo de una neoplasia linfoide
 Una caracteristicas de SS es el curso indolente (inicio de la
enfermedad) lo cual lleva a un subdiagnostico y dificulta que el px
identifique el momento de su inicio.
 XEROSTOMÍA. El flujo salival basal o no estimulado depende
principalmente de las glandulas submaxilares, pero el estimulado proviene
mas de las parótidas (Se puede afectar por Fármacos (antihistamínicos,
anticolinérgicos “antidepresivos/antipsicóticos”, diuréticos y anorexígenos),
Radioterapia cervical, Sx de Sjögren, Envejecimiento, Miscelánea,
Deshidratación, Respiración bucal/obstrucción nasal, Enf. Psiquiátricas, DM,
VHC, SIDA) (Por lo menos 3 meses, que se ayude de líquidos para deglutir,
dentista ya lo vio)
o Mucosas menos humedas y con perdida de brillo
o Lengua depapilada y con fisuras
o Se incrementa la aparición de caries e infecciones bucales
o Hipertrofia de las glandulas salivales ( Ocurre en el 30-50% de los
pacientes, de forma episódica o crónica. Habitualmente firme,
difusa y no se observa inflamación. Los cambios son más
evidentes en las parótidas. Ante una glándula dura o de
consistencia nodular, sospechar una neoplasia).
o EVALUACION DIAGNOSTICA SIALOMETRIA, CANULAR GLANDULAS
SALIVALES, GAMMAGRAFIA SALIVAL, BIOPSIA DE GLANDULAS
SALIVALES, ECOGRAFIA, TC, RM. INFILTRADO LINFOCITARIO PARA
EL DX CONFIRMATORIO DE SS
 XEROFTALMIA. 15% de la población en general → menos del 30% tiene
SS. Afecta cerca del 90% de los px con SS. Se caracteriza por hiposecreción
acuosa lacrimal, manteniendo en muchos casos la producción lipídica y
mucinosa. Además del SS Atrofia glandular senil, Uso de fármacos
xerogénicos, Exposición a la televisión o al ordenador (actividades que
disminuyen el parpadeo)
o Se caracteriza por la sensacion de picor, quemazón, cuerpo extraño o
arenilla ocular que empeora con el parpadeo y mejora con las lagrimas
artificiales
o Hiperemia ocular, perdida del brillo conjuntival y fotofobia
o En px con sequedad importante se aprecian secreciones espesas o
filamentosas provocando vision borrosa
o Secreción blanquecina, escasa y localizada en el angulo interno ocular
o EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA. Pruebas cuantitativas: Menisco interno
lagrimal → util como exploracion inicial de la superficie ocular en
 pacientes con sospecha de ojo seco. Prueba de Schirmer → es la mas
utilizada. Se considera patologica si ≤ 5mm en 5 min. Pruebas
cualitativas: → se utilizan colorantes que tiñen las zonas de epitelio
corneal dañadas. Rosa de benngala. Fluoresceina. Verde de lisamina.
Todos son irritantes oculares, por lo que se debe irrigar con suero
fisiológico. La puntuación de Bijsterveld. Otras pruebas: El tiempo de
rotura de la película lacrimal (break-up-time) → es patológico si es
<10seg.
o Si ha perdurado por más de 3 meses, o el uso de lágrimas artificiales

Manifestaciones en otras mucosas

 NARIZ 30% Costras nasales. Epistaxis (en ocasiones). Alteración del olfato
 PIEL 30-60% Hiposecreción de las glándulas sudoríparas. Prurito. Lesiones
por rascado
 GENITALES Dispaurenia. Aumento de infecciones locales. Síntomas
bulbares
MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES / NO EXOCRINAS
 OSTEOMUSCULAR (Artralgias 48%. Artritis 15% (oligoarticular e
intermitente/ afecta más las manos y rodillas, no erosiva). Fibromialgia
15%)
 SINDROME DE RAYNAUD
 TIROIDITIS
 VASCULITIS CUTANEA. Aparece en el 10% de los px con SSP. Vasculitis
leucocitoclastica es la +frecuente 95%. Se presenta como purpura
palpable y suelen ser px con gran expresión clínica sistémica. Se
relaciona con: artritis, neuropatía periférica, fenómeno de Raynaud,
glomerulonefritis
 PULMONAR. Tos poco productiva → confusión con rinitis alérgica o
bronquitis. EF → suele ser poco expresiva o normal. PARENQUIMA
PULMONAR Enfermedad Intersticial Pulmonar (EPI) es la más frecuente.
Con menor frecuencia desarrollar amiloidosis y linfoma. EPI Presentación
en SSP es más precoz y aparecer en los primeros 4 años de la
enfermedad. En caso de derrame pleural, sospechar de un linfoma.
SEUDOLINFOMA Y LINFOMA Seudolinfoma es un verdadero linfoma no
hodgkiniano de bajo grado, de células B tipo MALT. Suele ser un hallazgo
radiológico casual y provocar escasa sintomatología. PX llega con
disnea, disfonía, dolor al respirar dolor pleurítico, tos seca, dolor al
momento de toser, en la EF frote pleural.
 SISTEMA NERVIOSO. Depresión. Fatiga profunda. Sistema Nervioso
Periférico: Dolor neuropático Sensitivomotora. Sensitiva pura no axonal.
Vasculitis. Neuropatía de pares craneales. Sistema Nervioso Central:
Menor frecuencia. Mielitis transversa. Neuromielitis óptica. Déficits
focales. Raras ocasiones vasculitis cerebral
  RENAL. Glomerulonefritis membranosa o membranoproliferativa. Es más
frecuente la nefritis intersticial o la acidosis tubular → imposibilidad para
acidificar la orina, el pH urinario <6
 LINFOMA. Suelen ser LNH de células B, de bajo grado, tipo MALT
 GASTROINTESTINAL. Disfagia → secundaria a la hiposalivación (se
presenta en u 75% de los px). Los síntomas gástricos aparecen en la
mitad de los px. Síndrome de mala absorción
PRUEBAS DE LABORATORIO
 HEMATOLOGICAS: Anemia normocítica – normocrómica. VSG elevada. PCR
normal. Con menor frecuencia leucopenia o trombopenia.
 SEROLOGICAS: Hipergammaglobulinemia. Factor reumatoide (80-90%). Los
ANA (anticuerpos antinucleares). Autoanticuerpos: anti-Ro/SSA y
anti-La/SSBNo son especificos. Su precencia se ha asosciado con inicio
precoz y mayor duracion de la enfermedad

TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES GLANDULARES
Tratamiento etiopatogénico: Anti-citocinas y anti-linfocitico → algunos estudios
realizados con Rituximab (2 infusiones IV de 1gr c/u precedidas de 100mg
de metilprednisona/2 semanas, o 375 mg/m 2) señalan un efecto positivo en
la secreción glandular. Agonistas receptores muscarínicos M3. Pilocarpina →
dosis 5mg VO 3-4 veces al día → el efecto aparece durante la primera hora y se
mantiene unas 3 hrs → efectos secundarios (10-30%) sudoración, escalofríos o
nauseas (que desaparecen al disminuir la dosis) → ante un efecto secundario
grave se debe utilizar atropina SC o IV → debe evitarse en px con asma
bronquial activo, iritis, glaucoma de ángulo estrecho y enf cardiacas no
controladas.
Tratamiento de la hiposecreción glandular
El enfoque terapéutico se basa en 3 principios: proteger, sustituir y estimular.
XEROSTOMÍA → el alivio sintomático de la xerostomía depende de la reserva
glandular. Medidas generales → mantener hidratación adecuada y evitar
fármacos xerogénicos y ambientes secos. Tratamiento sustitutivo → el uso de
saliva artificial en aerosol → en px graves se utiliza un gel lubricante. Tx
estimulante de la producción salival → px que mantengan reserva glandular →
sialogogos y así obtener las sustancias protectoras de la mucosa oral →
enzimas y anticuerpos. Tratamiento de la hiposecreción glandular
XEROFTALMÍA Medidas generales → Gafas de sol con protectores laterales y
evitar lugares secos. Tratamiento sustitutivo. Lagrimas artificiales →
compuestos de celulosa (carmelosa, hipromelosa y metilcelulosa), hialuronato
sódico y, en secreciones espesas, sustancias dispersantes (alcohol polivinílico,
dextrano). Tx estimulante de la secreción lagrimal. Agonistas receptores
muscarínicos → pilocarpina y cevimelina. Moderada o grave → ciclosporina A
OTROS
Sequedad nasal → Uso de hidratantes o lubricantes en aerosol con suero
fisiológico y agua de mar o bien humificadores
Sequedad cutánea → Como lubricante, productos grasos (vaselina, ceras). Se
prefieren ungüentos a las pomadas y las cremas (más grasas) a las lociones
(más líquidas).
Sequedad vaginal → Usar solo lubricantes solubles en agua. Para evitar la
dispareunia usar lubricantes tipo mucus; también se debe aplicar a la pareja.

LUPUS ERITEMATOSO SIST

Enfermedad autoinmune inflamatoria y crónica con afectación multisistémica,
producción de autoanticuerpos y depósito de complejos inmunes.

10:1 predominio mujeres, jóvenes 20-40 años edad fértil. Forma más agresiva:
hombres, niños, asiáticos, afroamericanos
ETIOLOGIA: Antecedentes genéticos, autoanticuerpos
DESENCADENANTES: Luz ultravioleta, virus del Epstein Barr, aminas
aromáticas, fármacos como hidralazina, piracinamida, isoniacida, humo de
tabaco, grasas saturadas. Hormonales: - estrógenos= mayor protección, -
andrógenos=susceptibilidad.
ALTERACIONES:
 HISTOPATOLOGICAS: Inflamación y anormalidades en los vasos sanguíneos.
Vasculopatía oclusiva vasculitis. Depósito de complejos inmunes SNC
Observamos microinfartos y vasculopatía con o sin inflamación
 INMUNOLOGICAS: Sobreproducción de inmunoglobulinas y generación de
autoanticuerpos PRINCIPAL ALTERACION AUTOINMUNE 95% de los PX
o Aumento de la activación del linfocito B Incremento en la secreción de citocinas IL-6 e IL-
10 Células con respuesta anormal
o Hiperactividad, alteraciones en la señalización y función del linfocito T Numero de células
activadas en sangre periférica es mayor y su activación es anormal Actividad supresoras es
inadecuada
o Alteraciones en los macrófagos Menor capacidad para unirse a complejos inmunes
Generan defectos en la remoción de células apoptósicas que provocara Producción de
citocinas proinflamatorios
o Defectos en la apoptosis Provoca producción de citocinas proinflamatorias por parte del
macrófago

CLINICA
 Artritis
 Fiebre
 Lesiones dérmicas/ataque al estado general
Imitadora potencial: fatiga, fiebre (no infección y no escalofríos), malestar
general
MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS: Osteonecrosis, artritis artralgia,
miopatía, osteoartritis
MUCOCUTANEAS: INESPECIFICAS: Fotosensibilidad, telangiectasias, vasculitis,
lívido reticulares, ESPECIFICAS: Eritema en alas de mariposa, forma
generalizada, LECA ampolloso. LECS (Áreas foto expuestas (simétricas) Nunca
afecta la cara No deja cicatriz Fotosensibles Localizar en hombros, cuello,
brazos, y tronco Sx de ROWELL (eritema multiforme) Inducidos por fármacos
(terbinafina, hidroclorotiazida, inhibidores de la enzima de conversión de la
angiotensina, antagonistas de CA, inhibidores de la bomba de protones) LECD
(Atrofia cutánea central Deja cicatriz (atrófica o hipertrófica) Hipo o
hiperpigmentación Telangiectasias Alopecia cicatricial Paniculitis lupicas
“Banda lupica” (depósito de complejos anti-DNA insitu))
HEMATOLOGICAS: Anemia normo-normo. Inmunológica: Hemolítica
autoinmune, microangiopática por fármacos, anemia aplásica, anemia
perniciosa. No inmunológica: Ferropénica nefropatía o fármacos.
Trombocitopenia y leucopenia.
NETROPATIAS: Depósitos de complejos inmunes a nivel glomerular y tubular
GASTROINTESTINALES: Ulceras orales 66% en PX. Paladar duro y en carrillos.
Disfagia episódica, multifactorial Asociada a: Infecciones, Dism del
peristaltismo esofágico, Reflujo secundario Miopatía del musculo estriado

esofágico Vasculitis con daño del plexo mienterico Otros síntomas: Pirosis,
estenosis esofágica Complicaciones secundarias a la enfermedad o tratamiento
Mucositis farmacológica Vasculitis Neuropatía visceral Sangrado de tubo
digestivo alto.
o Alteración en pruebas de función hepática Común 39 a 50% en px con LES
Causas: Toxicidad por fármacos Infecciones y alteraciones autoinmunes
o Hepatitis por lupus 12% px Tipo lobular Asociada a autoanticuerpos DNA
o Afección vascular hepática Oclusión de venas supra hepáticas
o Cirrosis biliar primaria 10% en px con LES
o Pancreatitis 8 a 23% Actividad de la enfermedad Reacción adversa a
medicamentos Elevación de enzimas pancreáticas y sintomatología más
prolongadas en Px con LES
o Esplenomegalia asintomática 60% Trombosis de la arteria esplénica
o Complicación grave con Dx oportuno y tratamiento urgente

NEUROLOGICAS: Debemos determinar las manifestaciones las cuales son

inflamación del SNC y cuales a trombosis Manifestaciones neuropsiquiátricas
principales de ambas enfermedades son: Enf. cerebrovascular Convulsiones
Trastornos del movimiento Mielopatia transversa Sx de desmielinizacion
Ataques de isquemia transitoria Disfunción cognitiva Perdida de la agudeza
visual Cefalea (migraña) Microinfartos Afecciones neurológicas son las
complicaciones más graves Mayor morbilidad Mayor repercusión y secuelas de
daño Manifestaciones se presentan en cualquier etapa de la evolución Mayoría
ocurre meses o años después del DX
CARDIOVASCULARES: Miocarditis Manifestación poco frecuente Taquicardia
Disnea Palpitaciones Arritmias Soplos Insuficiencia cardiaca Factores que
contribuyen a la disfunción miocárdica: Anemia HTA Desequilibrio
hidroelectrolítico Afección valvular Fármacos (glucocorticoides) Mecanismos de
lesión miocárdica: Deposito de complejos inmunes Anticuerpos anti miocardio
Anti-RNP Anti-Ro Infiltrado linfocitario
o Endocarditis de Libman-Sacks 13-74% Son vegetaciones de 1 a 4 mm de
diámetro Ambas superficies vulvares Menor frecuencia en cuerdas
tendinosas Depósitos inmunocomplejos y aCL Se acompaña de inflamación
valvular y necrosis fibrinoide
o Afección valvular Habitualmente asintomática Detectable por
Ecocardiograma
o Enfermedad arterial coronaria 2-45% Ateroesclerosis(más frecuente)
Arteritis ,trombosis, trastornos de la coagulación
o Disfunción del sistema de conducción 10% Bloqueos de rama Bloqueos A-V
extrasístoles
PULMONARES:
o NEUMONITIS LUPICA AGUDA: 1-4% px Disnea, dolor pleurítico, Hipoxemia y
fiebre Rx- infiltrado alveolar difuso
o HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA: 2% de los px Mortalidad del 50-90%
Insuficiencia respiratoria aguda Disminución de Hb (3gr/día) Rx- infiltrados
nodulares homogéneos basales
o TROMBOEMBOLIA PULMONAR: Aguda—- Crónica TP prolongado
Trombocitopenia Anticoagulante Lúpico +
o NEUMOPATIA PULMONAR INTERSTICIAL: infiltrado reticular bilateral
o DISFUNCION DIAFRAGMATICA: Pulmón encogido Disnea y disminución de la
expansión torácica Rx - elevación diafragmática y atelectasias lineales
SEROSITIS:
o PLEURITIS: Dolor pleurítico 45-60% Bilateral Exudado con elevación de
proteínas Leucocitos 230-15,000 con predominio de neutrófilos
o PERICARDITIS: 10-50% Asintomática 50% Y asociado con derrame
pleural 75%
o PERITONITIS: Ascitis Dolor abdominal Vomito
CRITERIOS DX
CRITERIOS CLINICOS
1. LUPUS CUTANEO AGUDO: Rash malar lúpico, lupus ampolloso, necrolisis
epidérmica toxica, rash maculopapular, rash fotosensitivo, lupus cutáneo
subagudo, en ausencia de dermatomiositis
2. LUPUS CUTANEO CRONICA: Rash discoide clásico localizado o
generalizado, lupus discoide hipertrófico, paniculitis, mucoso, lupus
discoide mas liquen
3. ULCERAS ORALES: Mucosa oral, en lengua, paladar, nasales, ausencia de
otras patologías (herpes)
4. ALOPECIA NO CICATRIZADA: Adelgazamiento difuso, fragilidad capilar
con cabello quebradizo
5. SINOVITIS: Que involucre 2 o más articulaciones caracterizada por
inflamación y derrame sinovial, o sensibilidad en 2 o más articulaciones
y al menos 30 minutos de rigidez matutina
6. SEROSITIS: Pleuresía por más de 1 día, derrame pleural o frote pleural,
típico dolor pericárdico (semejante a zika: opresivo, no pulsivo,
retroesternal, irradiación mandíbula y/o brazo, sincope, no atenuante,
disnea, ansiedad, relajación de esfínteres, diaforesis fría, piloerección)
en el dolor pericárdico habría mejoría al inclinarse hacia adelante,
derrame o frote pericárdico, pericarditis demostrada en ECCG, en
ausencia de uremia, infarto, infección
7. RENAL: Proteinuria en 24 hrs de más de 500 mg, biopsia renal con
nefritis lupica
8. NEUROLOGICO: Crisis convulsiva, psicosis, delirio, entre otras como
mononeuritis, neuropatía craneal
9. ANEMIA HEMOLITICA
10.LEUCOPENIA
11.
12.ANA ARRIBA DE LOS LIMITES NORMALES
13.ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS
14.
15.HIPOCOMPLEMENTEMIA
 DX DIFERENCIAL Y TX DE LES
ARTRITIS LUPICA➨ ARTRITIS REUMATOIDE
ERITEMA MALAR➨ ROSACEA
VASCULITIS LUPICA➨ PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
ENTERITIS LUPICA➨ ENFERMEDAD DE CROHN
NEUMONITIS LUPICA➨ TROMBOEMBOLIA PULMONAR
NEFROPATIA LUPICA➨SINDROME NEFRITICO/NEFROTICO
LES➨SINDROME DE SJÖGREN
LES➨LES INDUCIDO POR MEDICAMENTOS
TRATAMIENTO
o MUSCULOESQUELETICAS: PREDNISONA en dosis baja -Dosis: <7.5
mg/día. METOTREXATO: Dosis: 10 mg/semanales
o MUCOCUTANEAS: 1RA LINEA: Protección solar; Corticoides tópicos:
Hidrocortisona; Hidroxicloroquina Dosis: 250-400 mg/día; Cloroquina
Dosis: 250-400 mg/día; Prednisona en dosis baja Dosis: <7.5 mg/día.
2DA LINEA: Metotrexato; Azatioprina Dosis inicial: 25-50 mg/día,
incremento paulatino de 2-3mg/kg/día; Micofenolato de Mofetilo Dosis
inicial: 500mg/12 horas.
o HEMATOLOGICAS: Metilprednisolona: Dosis altas -Dosis: >250 mg IV;
Azatioprina -Dosis inicial: 25-50 mg/día, incremento paulatino de 2-
3mg/kg/día; Micofenolato de Mofetilo -Dosis inicial:500mg/12 horas;
Ciclofosfamida -Dosis inicial: 0.5-0.75g/m2 IV; Rituximab -Dosis:2
Infusiones IV de 1000 mg; Plasmaferesis
o NEFROPATÍA LÚPICA CLASE I Y II: Proteinuria <1g/24h: Hidroxicloroquina
+ IECA o ARA II; Proteinuria >1g/24h: Corticoides (dosis altas),
Micofenolato de motil, Manejo de dislipidemia.
o NEFROPATÍA LÚPICA PROLIFERATIVA: III y IV: Hidroxicloroquina,
Corticoides (Dosis altas), Micofenolato de motil, Ciclofosfamida.
o NEFROPATÍA LÚPICA MEMBRANOSA: IV: PROTEINURIA <1g/24h:
Hidroxicloroquina + IECA o ARA II; PROTEINURIA 1-3.5g/24h:
Hidroxicloroquina, Corticoides (dosis altas), Ciclofosfamida; PROTEINURIA
>3.5g/24h: Corticoides (dosis altas), Ciclofosfamida, Micofenolato de
motil
o CARDIOVASCULARES: MIOCARDITIS: Prednisona 30-100 mg, Azatioprina
25-50 mg o ciclofosfamida 0.5-0.75g/m2 IV. ENDOCARDITIS Y AFECCIÓN
VALVULAR: Antiagregantes plaquetarios. Anticoagulación oral.
o NEUROPSIQUIATRAS: Corticoides (dosis altas), Ciclofosfamida, Rituximab
o PULMONARES: SEROSITIS: AINE’s, Dosis bajas de glucocorticoides, Caso
grave: Inmunosupresor
CAUSAS DE MUERTE EN LUPUS:
1) INFECCIONES: Neumonía, endocarditis, meningitis, abscesos (hepático,
renal, pulmonar)
2) ENFERMEDAD RENAL CRONICA
3) ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR: EVC, IAM, Enfermedad periférica
arterial, trombosis periférica.

ANTICUERPOS ANTINUCELARES
 GENETICOS
 DE ORIGEN INFECCIOSO
 DE ORIGEN INMUNOLOGICO
 Sd DE ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLIPIDOS
Trastorno autoinmune caracterizado por trombosis vascular y/o morbilidad
del embarazo en combinación con la presencia persistente de anticuerpos
antifosfolípido circulantes (aPL). Primario: 50%; Secundario: 50%
enfermedad autoinmune sistémica subyacente. Más frecuente en lupus
eritematoso (35%). (También artritis reumatoide, Sjögren, etc.)
EPIDEMIOLOGIA: 1-5% tienen estos anticuerpos y el 5% de este porcentaje
desarrollan la enfermedad. Mujeres 7:1 hombres. Edad fértil.
Células proclives en fisiopatología: Monocitos, células endoteliales y
plaquetas
ETIOLOGIA: No es suficiente con tener los anticuerpos circulantes. Doble
golpe: Susceptibilidad genética (HLA DRH, HLADRW53, STAT 4, IRF5)
Potenciación trombótica, Infección (Covid 19, VIH, sífilis, Coxiela),
Medicamentos como antibióticos, anticonceptivos orales, Estilo de vida
(fumar, obesidad, Eventos protrombóticos.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
CRITERIO
o Trombosis
o Morbilidad en el embarazo
Manifestaciones esporádicas
o Valvulopatía
o Hipertensión pulmonar
o Necrosis avascular
o Ulceras cutáneas
 o Déficit cognitivo
Trombosis venosa profunda (32%)
Trombocitopenia (22%)
Livedo reticularis (20%)
Accidente cerebrovascular (13%)
Perdida fetal (8%)
Alteración Neurológica
o Daño por anticuerpos a sustancia blanca
o Deterioro cognitivo
o Mielopatia, epilepsia, sordera neurosensorial
Alteración hematológica
o Trombocitopenia (22-42%)
o Anemia Hemolítica, necrosis de medula ósea, microangiopatía
(purpura trombocitopénica)
DIAGNOSTICO: Tres anticuerpos criterio
 Anti-B glucoproteína I
 Anti cardiolipina IgG e IgM
 Anticoagulante lúpico
 Confirmar a las 12 semanas (dado la positividad transitoria)
 De acuerdo a la sospecha
 Trombocitopenia
citopenias
 Lupus
Hacer los 3 labs de los criterios dx para ver cual sale positivo.
>34 SDG es una preeclampsia “normal”
EJEMPLOS:
 EVENTOS ARTERIALES: EVC de la arteria cerebral media, trombosis
mesentérica, tromboembolia pulmonar, trombosis renal, trombosis
coronaria, arteria oftálmica, portal, etc.
 EVENTOS VENOSOS: Trombosis vena portal, t. vena temporal, t. vena
safena, t. vena retiniana, t. vena esplénica, t. vena yugular, t. vena
subclavia, etc.
 La más frecuente de todas las trombosis es: trombosis venosa profunda
de extremidades.
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO:
1° Los portadores de AAF sin manifestaciones clínicas deberían recibir
tromboprofilaxis con heparina de bajo peso molecular (HBPM) en situaciones
de riesgo. Criterios EULAR. Ácido acetilsalicílico (80-100mg) e hidroxicloroquina
en pacientes con fenotipo de alto riesgo. Control regular.
2° Los pacientes con SAF y un primer episodio trombótica venoso deberían
recibir tratamiento anticoagulante oral para conseguir un cociente
internacional normalizado (INR) entre 2 y 3.
Anticoagulación con Warfarina de por vida. No profiláctica, solo si hay
trombosis. Recurrencia:
 Aumento de INR (3-4)
 Administrar heparina de bajo peso molecular
 MIOPATIAS INFLAMATORIAS
 DERMATOMIOSITIS
 POLIOMIOSITIS 60+ años
 DERMOTOPOLIOMIOSITIS dos picos de incidencia 5-15 años, 45-60 años
Inflamación de musculo y piel.
Incidencia 2-8 casos por millón de habitantes, 2 casos Fresnillo, proporción
hombre mujer casi igual 1,5 mujer-1 hombre.
FACTORES ETIOLOGICOS: Susceptibilidad genética, algún gatillo poco conocido
como infecciones bacterianas y virales
PRESENTACION CLINICA:

 ERITEMA EN HELIOTROPO, afecta parpado, región peri orbitaria, no arde,

no doloroso, no comezon, no lesiones, solo cambio de color
 ERITEMA EN CHAL, partes anteriores y posteriores
 PAPULAS DE GOTTRON, zonas hiperqueratosas en metacarpofalangicas e
interfalangicas, bilateral.
El px puede llegar en postración o con
afección de cintura escapular o cintura
pélvica. INICIOS:
 CINTURA ESCAPULAR: No puede
peinarse, tender ropa, etc.
 CINTURA PELVICA: No puede subir
escaleras, no puede andar en bici, no
puede pararse sino hay de que
agarrarse.
 Al pedir que levante los
brazos no son simétricos
CRITERIOS DX

ISOENZIMAS: CPK: M-M, M-B, B-B

TRATAMIENTO
 CAUSAS DE COMPLICACION Y MUERTE: INFECCIONES (neumonía,
endocarditis, pielonefritis, absceso perirrenal, pulmonar o hepático) POR TX
INMUNOSUPRESOR

ESCLEROSIS SISTEMICA
Enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica del tejido conjuntivo que
se distingue por fibrosis de la piel y algunos órganos internos,
alteraciones vasculares como la hipertensión arterial pulmonar, afección
renal y úlceras digitales, así como alteraciones inmunológicas.
EPIDEMIOLOGIA: incidencia mundial se estima en 2 a 12 casos por millón
de habitantes por año, y su prevalencia entre 50 a 300 casos por millón
de habitantes En Fresnillo 1-2 casos. Predomina en el género femenino
3:1 hasta 14:1 Pico: 30-50 años.
ETIOLOGIA: Se desconoce. Predisposición genética. Individuo
genéticamente predispuesto, en este caso genes HLA D1, D3 y D5 que
tienen susceptibilidad para ES. Estímulo externo: Sílice, resinas
epóxicas, solventes orgánicos, cloruro de vinilo, aceite de colza, y
algunos medicamentos como bleomicina, y pentazocina. Infecciones:
citomegalovirus, Epstein Barr. Tabaquismo.
PATOGENIA: 1. Lesiones vasculares en arterias pequeñas y arteriolas 2.
Fibrosis como consecuencia del depósito excesivo de colágeno y otras
macromoléculas del tejido conjuntivo en piel y órganos 3. Alteraciones
inmunológicas, tanto de la respuesta humoral como celular.
CLASIFICACION:
 ESCLEROSIS SISTÉMICA DIFUSA (ESD)
 ESCLEROSIS SISTÉMICA LIMITADA (ESL)
 ESCLERODERMA SIN ESCLERODERMIA

MANIFESTACIONES CLINICAS:
01.MANIFESTACIONES VASCULARES
FENÓMENO DE RAYNAUD 90% de los px y se caracteriza por isquemia
episódica (dedos de manos y pies), con manifestaciones de palidez,
cianosis y a menudo rubor de la piel, en respuesta a estímulos como el
frio o estrés emocional. La mayoría de pacientes tiene FR asociado con
fibrosis de los dedos y pérdida de los pulpejos, úlceras digitales,
infecciones, isquemia y amputación digital.
02.MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
1) Fase edematosa: Se caracteriza por “hinchazón” o edema de las
manos con disminución de la elasticidad de la piel, en especial en los
antebrazos, brazos, manos, pies, piernas y muslos; estos síntomas se
pueden acompañar de prurito.
2) Fase de induración o esclerosis: Aparece durante la evolución de la
ES, la piel tiene una textura dura, firme, tensa y acartonada, con
imposibilidad de pellizcarse, está adherida a planos profundos, lo que
ocasiona una marcada limitación de los movimientos y posteriormente
contracturas.
3) Fase atrófica o adelgazamiento epidérmico: La piel se torna delgada y
menos dura, el vello no crece; la piel puede tener un aspecto normal
aunque se observan telangiectasias.
OTRAS MANIFESTACIONES: Úlceras digitales (30% culminan en
amputación) Calcinosis (placas duras en los dedos y antebrazos; ESL)
03.MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS La afectación
músculo-esquelética es más frecuente en la ESD que en la ESL.
AFECTACIÓN ARTICULAR Se estima que entre el 46% y el 97% de los
pacientes tienen afectación articular, habitualmente en forma de
artralgias y rigidez matutina Disfunción de la articulación temporo-
mandibular, con osteolisis de los cóndilos mandibulares cuando existe
una afectación cutánea grave de la cara Especialmente en ESD, es
frecuente la pérdida de la funcionalidad de las manos, debido a la
aparición de contracturas por la fibrosis.
AFECTACIÓN TENDINOSA Afectación estenosante y fibrosante, de las
vainas tendinosas de los flexores de las manos, con el hallazgo clínico de
“roces tendinosos”. Las retracciones tendinosas son la consecuencia de
estas lesiones.
AFECTACIÓN ÓSEA Es típica la resorción ósea de las falanges distales de
los dedos (acroosteólisis) En ES de larga evolución, asociada a HAP,
como consecuencia de isquemia digital crónica.
AFECTACIÓN MUSCULAR La debilidad muscular proximal es frecuente en
pacientes con ES, y puede ser debida a atrofia por desuso o a afectación
muscular inflamatoria en el contexto de la enfermedad.
04.MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
Todas las manifestaciones digestivas son la consecuencia última de la
evolución de la afectación vascular propia de la ES, que va a condicionar
finalmente fibrosis con hipomotilidad
MICROSTOMÍA (BOCA “EN BOLSA DE TABACO”) La dificultad para la
abertura completa de la boca genera problemas para una correcta
alimentación e higiene bucal.
AFECTACIÓN ESOFÁGICA La dismotilidad esofágica distal condiciona
disfagia baja y clínica de reflujo gastroesofágico hasta en un 75-90% de
los pacientes >Sensación de ardor en el pecho que suele sentirse
después de comer En su evolución puede conducir a una esofagitis por
RGE, a estenosis esofágica, hemorragia y esófago de Barrett
AFECTACIÓN DEL ESTÓMAGO La hipomotilidad gástrica suele dar lugar a
sintomatología generalmente leve, pero puede complicarse con un
cuadro de gastroparesia >Náuseas >Hinchazón y dolor abdominal
>Saciedad precoz >Vómito de alimentos no digeridos >Falta de apetito
>Pérdida de peso y desnutrición Telangiectasias en la mucosa gástrica o
“watermelon stomach”, cuya complicación importante es la hemorragia
digestiva
AFECTACIÓN INTESTINAL La sintomatología debida a dismotilidad
intestinal es frecuente en pacientes con ES (40%) La manifestación más
frecuente es el estreñimiento crónico, que da lugar a la formación de
divertículos colónicos y puede complicarse con cuadros de oclusión
intestinal La complicación más temible en fases avanzadas de la
enfermedad es la neumatosis intestinal por el riesgo de perforación
INCONTINENCIA FECAL Aparece por fibrosis y disfunción de los músculos
del esfínter anal, y puede asociarse a prolapso fecal Afecta
enormemente la calidad de vida del paciente
05.MANIFESTACIONES PULMONARES
Actualmente la afectación pulmonar es la principal determinante de la
mortalidad en pacientes con ES Las principales manifestaciones
pulmonares de la ES son la fibrosis pulmonar (FP) en un 75% y la
hipertensión arterial pulmonar (HAP) de un 8 a 16%.
FIBROSIS PULMONAR Los pacientes con ESD tienen un riesgo superior de
desarrollar una FP grave, progresiva. Se manifiesta por disnea de
esfuerzo y tos seca, pero los síntomas pueden ser escasos o nulos
cuando la afectación es incipiente o cursa de forma insidiosa. En la
exploración física destaca el hallazgo de estertores crepitantes a la
inspiración

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR Clínicamente, la HAP suele cursar

de forma asintomática en las fases iniciales El síntoma de presentación
más frecuente es la disnea de esfuerzo La exploración física suele ser
normal en fases iniciales, con la progresión de la enfermedad puede
acompañarse de disnea, mareos, palpitaciones, tos y síncope recurrente
Es frecuente encontrar un refuerzo
del segundo tono pulmonar En fases
tardías puede aparecer signos y
síntomas de insuficiencia cardíaca
derecha.
06.MANIFESTACIONES
CARDÍACAS
FIBROSIS MIOCÁRDICA Cursa
clínicamente como una insuficiencia
cardíaca de desarrollo paulatino
>Disnea paroxística nocturna
>Ingurgitación yugular >Estertores
>Taquicardia con ritmo de galope
>Cardiomegalia >Ascitis >Edema.
Es más frecuente en la ESD y constituye un factor de mal pronóstico en
el curso de la enfermedad.
TRASTORNOS DEL RITMO CARDÍACO 20% de los casos de ES, y su
prevalencia es muy superior en pacientes con ESD La fibrosis del tejido
de conducción es la responsable de la aparición de los trastornos de
conducción (bloqueos AV y de rama), y de taquiarritmias
supraventriculares y ventriculares, las cuales están asociadas a muerte
súbita
PERICARDITIS 40-50% de los casos y suele cursar de forma subclínica
(con síntomas más leves o intermitentes) >Dolor de pecho de tipo
opresivo retroesternal, que mejora al estar sentado o inclinado hacia
adelante (posición
mahometano). El hallazgo de
derrame pericárdico se ha
descrito también como
hallazgo de mal pronóstico en
pacientes con HAP
07.MANIFESTACIONES
RENALES
CRISIS RENAL Es la
complicación renal más
temible, pero su prevalencia es
de solo 10% Consiste en el
desarrollo de una insuficiencia renal rápidamente progresiva, asociado a
la instauración abrupta de una HTA severa maligna (TAS >180 mmHg
y/o TAD >120 mmHg), junto con hemorragias retinales, exudados,
papiledema, y alteraciones del sedimento urinario (hematuria y
proteinuria >14 mg/dL) La evolución natural de este cuadro es hacia el
fracaso renal agudo, de no realizarse un diagnóstico y tratamiento
precoz.
SÍNDROME DE CREST Es un grupo de signos y síntomas característicos
de la esclerosis sistémica limitada (ESL) Cada letra de CREST representa
un término médico asociado a la enfermedad. C-ALCINOSIS, R-AYNAUD,
E-SOPHAGEAL DYSFUNCTION S-CLERODACTYLY, T-ELANGIECTASIAS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
MANOS SON LA CLAVE
TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESORES
 Ciclofosfamida (CFX) (periodos cortos, dosis bajas, fibrosis pulmonar)
 Clorambucilo
 Metrotexato
 Micofenolato de mofetilo (MM)
 Otros tratamientos son el trasplante de células madre
hematopoyéticas autólogas
ANTIBIOTICOS
 Antagonistas de los receptores de endotelina (Ambrisentán,
Bosentán)
 Análogos de prostaglandina I2 (Epoprostenolol, Treprostinil)
 Inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (Sildenafil) (dosis bajas 12-25mg,
hasta subir 50-100mg, por efectos colaterales; mareos, visión
borrosa, cefalea, diarrea, hipotensión, taquicardia, edema miembros
inferiores, rubor facial) (Tafilafil)
AFECTACION VASCULAR
 Bloqueadores de canales de calcio
 Nitritos
 IECA
 Bloqueadores de receptores de angiotensina (losartán)
o Para fenómeno de Raynaud y crisis renal
o Dosis de 50 mg cada 12 horas

ENFERMEDAD MIXTA DEL Tejido

CONECTIVO
Enfermedad autoinmune por elevación de títulos elevados de
anticuerpos anti_U1sn-RNP, junto con manifestaciones clínicas
propias de LES, esclerodermia, AR, miopatías inflamatorias
EPIDEMIOLOGIA: MUJER 9:1 HOMBRE, de 20-40 años (niños y
ancianos poco frecuente), 10:100,000 habitantes, Fresnillo 25 casos
 ETIOPATOGENIA: Asociado a HLA-DRB*04:0, tx con anti-TNF,
exposición a cloruro de vinilo o sílice.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
 PIEL Y MUCOSAS: Fenómeno de Raynaud, edema de manos
(dedos de salchicha, signo de la muesca), esclerodactilia
(gruesa rígida y tensa, manos en garra)
 OTRAS: Ulceras orales, perforación del tabique nasal,
hipopigmentación o hiperpigmentación sal y pimienta,
macrostomía
 LESIONES SUGESTIVAS DE LES: Exantema malar, lupus
discoide, pápulas de Gottron, queratoconjuntivitis
 MUSCULO-ESQUELETICO: Artritis (nódulos subcutáneos,
sinovitis)
 MIOSITIS: debilidad muscular proximal, elevación de enzimas
musculares CPK, TGO, DHL y aldolasa
 APARATO DIGESTIVO: Hipomotilidad esofágica (más frecuente)
(disfagia de 10-30 min al deglutir, como si tuviera acalasia),
vaciamiento gástrico retardado, dilatación del intestino
delgado, serositis peritoneal, vasculitis mesentérica,
perforación de colon, pancreatitis, sangrado de tubo digestivo,
síndrome de mala absorción, hepatomegalia, síndrome de
Budd-Chiari
 PULMONAR: Enfermedad pulmonar intersticial difusa (px llega
con disnea, tos seca, taquipnea, frote pleural, crepitantes, dolor
pleurítico. Fibrosis pulmonar, Hipertensión pulmonar.
 CARDIOVASCULAR: Pericarditis (frote pericárdico, dolor
retroesternal), con o sin derrame, hipertrofia septal asimétrica,
miocarditis, arritmias
 RENAL: Lesión dependiente de depósitos de complejos inmunes
= Glomerulopatía membranosa y mesangial, lesión vascular
renal
 SISTEMA NERVIOSO: Neuropatía Trigeminal, cefaleas
vasculares, crisis convulsivas, pérdida auditiva sensorial,
psicosis, neuropatías periféricas, infarto o hemorragia cerebral
 HEMATOLOGICAS: Anemia hemolítica, leucopenia,
trombocitopenia
RADIOLOGIA: Atrofia del tejido blando de los pulpejos, clasificación
capsular, artropatía deformante no erosiva, aumento de volumen de
tejidos blandos, osteopenia yuxtaarticular, erosiones, ensanchamiento
de espacios articulares, clasificaciones de tejidos blandos, etc.
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO:
 CORTICOESTEROIDES dosis 0.5-1 mg/kg/día para serositis,
meningitis aséptica, miositis, miocarditis
 INMUNOSUPRESORES: Azatioprina, ciclofosfamida para miocarditis
 INMUNOGLOBILINAS IV: dosis de 0,4 g/kg/día de 3-5 días, para
miocarditis, afectación SNC, enf. cutánea refractaria, fascitis
 INHIBIDORES DE LA ENZIMA DE CONVERSION DE LA
ANGIOTENSINA, ANTICOAGULACION: Para hipertensión pulmonar
 ANTIEPILEPTICOS: Gabapentina para neuropatía V
 SINTOMATICO, CORTICOESTEROIDES dosis moderadas para
manifestaciones gastrointestinales

ESPONDILOARTRITIS
DEFINICION: Inflamación de articulaciones sinoviales y entesis (inserción
tendino-ligamentarias)
Predominio hombres 5:1 mujeres de 25-40 años jóvenes articulaciones
sinoviales y en mayores esqueleto axial
PATOGENIA: Multifactorial, factor genético: HLA-B27, ambientales:
bacterias (E. coli, brúcela) y tabaquismo. IL-1, 23, 7, 6, 12 TNF
CLASIFICACION

SITIOS DE AFECTACION RADIOGRAFICA

 AXIAL: Columna vertebral, articulaciones sacroilíacas, dolor en
columna, glúteo y limita el rango de movimiento
 PERIFERICA: Artritis persistente o de difícil control, coxofemorales,
rodillas, tobillos, tarsos, hombros y muñecas, afectación axial aun
no debuta
 ESPONILITIS
ANQUILOSANTE
Cuadro clínico temprano: dolo lumbar inflamatorio, crónico y rigidez,
inicia <40 años, duración >3 meses, mejora con ejercicio leve y
empeora con el reposo, rigidez nocturno, px despierta en la noche, en el
glúteo el dolor inflamatorio referido de las art. sacroilíacas, lumbalgia
muy intensa, inicia en edad escolar, posición de esquiador
o DOLOR MECANICO: Por etiología traumática (carga de peso)
o DOLOR INFLAMATORIO: Por alguna etiología inflamatoria, por
herencia y factores desencadenantes
¿Por qué mejora con el movimiento y empeora con el reposo? Por el
proceso de acumulación de líquido linfático hace edema con el reposo
y al movimiento expulsa el líquido linfático.

AL MENOS 1 CRITERIO CLINICO + 1 CRITERIO RADIOLOGICO

ARTRITIS PERIFERICA
Curso episódico, alternando periodos de inflación y remisión, duración
de semanas, existe correlación con infecciones gastrointestinales, px
jóvenes, forma asimétrica (oligoartritis, asimétrica), se acompaña de
entesitis (inflamación del sitio de inserción de ligamentos y tendones
hacia la fascia del hueso, dolor y sensibilidad a la palpación)
ARTRITIS PSORIASICA
Enfermedad progresiva e incapacitante con un potencial destructivo más
intenso que AR, psoriasis precede artritis en un lapso de 6 meses, el
patrón de daño es variable, daño articular severo o leve. Se divide en 5
subgrupos: oligoartritis, poliartritis simétrica, espondilitis, artritis
mutilante, afectación principal a interfalangicas distales

ARTRITIS REACTIVA
SX DE REITER (UVEITIS, URETRITIS Y ARTRITIS) por chlamydia
trachomatis, infección gastrointestinal/genitourinario, predomino de
grandes articulaciones de miembros inferiores suele ser monoarticular
conforme avanza se observa una oligo asimétrica, síntomas axiales
ARTITIS ENTEROPATICA
Enfermedad inflamatoria intestinal incluye CUCI y enfermedad de Crohn,
3 tipos: espondilitis, oligoartritis asimétricas, poliartritis

TRATAMIENTO
AINES
  Ibuprofeno 200-400 mg/4-6 hrs
 Naproxeno 500 mg/8-12 hrs

GLUCOCORTICOIDES
 Prednisolona 7,5-30 mg por 10 días

FARME
 Sulfasalazina (presentación de 500 mg 1 cada 8 hrs) 1.5-3 g en 24
hrs
 Metrotexate (2° lugar a menos de que tenga psoriasis) 10 mg c/8
hrs
 Leflunomida

Citar en 4-8 semanas con BH y perfil hepático, para ver que el px no

presente anemia, leucopenia, trombocitopenia, que no haya aumento de
bilirrubinas, no elevadas las transaminasas.

VASCULITIS
Grupo heterogéneo de enfermedades con evidencia de inflamación
vascular, grados variables de oclusión vascular e isquemia tisular lo que
conlleva a la afectación de algunos órganos.

PEQUEÑOS VASOS
ANCA
  Poliangeítis granulomatosa eosinofílica
 Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener)
 Poliangeítis microscópica

MEDIADA POR COMPLEJOS INMUNES

 Vasculitis Crioglobulinemia
 Vasculitis urticarial hipocomplementemica (ANTI-C10)
 Enf. coronaria membrana basal glomerular (Sd de Cood Pasteur)

CLINICA: Purpura palpable 0.5-1 cm en zonas de declives en cara

anterior, urticaria crónica, Livedo reticularis, ulceras de poca
profundidad, telangiectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena
digital, hemorragias lineales, nódulos palpables
o Afectación renal: Glomerulonefritis, Sd nefrótico+++, Sd nefrítico-,
piuria, leucocituria, sd pulmón-riñón
o Afectación pulmonar: Hemorragia alveolar (hemoptisis, disnea, tos)
o Afectación articular: artralgias y mialgias
o Afectación cardiaca: arritmias, cardiopatía
isquémica
o Afectación gastrointestinal: hemorragia
gastrointestinal, nausea, vomito
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (no aneurismas)
VASCULITIS GRANULOMATOSA DE CHURG-
STRAUSS: 40 años, hombres, historia de asma
grave, eosinofilia tisular y periférica, etiología
mediada por IgE, sinusitis, dx: biopsia del tejido
correspondiente (pulmón, riñones, cutánea,
hígado)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER:
Afección cutánea, enfermedad localizada, afecta
tracto respiratorio sup e inf enfermedad
generalizada afecta riñón, se presenta como
sinusitis, rinitis y puede perforar el tabique.
Lab: anemia, leucocitosis neutrofilica, VSG,
FR+. DX: lab y biopsia pulmonar. TX:
VASOS GRANDES
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES: HLA-DR4 Y
DRB1, >50 años pico máximo a los 80 años,
polimialgia reumática asociada en 50%. Por
agentes como bencenos, tabaquismo, virus
de hepatitis y Epstein Barr. Cefalea de tipo
occipitotemporal y hemicránea siendo esta la
más frecuente de forma crónica, paulatina.
Rigidez matutina en cintura escapular y
pélvica de 45-60 min. Amaurosis o
hemianopsia por isquemia del nervio óptico.
DX: Doppler, biopsia de arteria temporal, LAB:
elevación de VSG, anemia y Trombocitosis, FA
elevada.
CRITERIOS DX

TRATAMIENTO: Prednisona 1mg/kg, MTX, metilprednisolona

POLIMIALGIA REUMATICA
CRITERIOS EULAR Y ACR
 ARTERITIS DE TAKAYASU Y
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
TAKAYASU
Enfermedad inflamatoria de arterias afecta 2.6 personas por 1, 000,000
año, 1 persona en fresnillo de 20-40 años. Afecta aorta ascendente,
descendente y subclavia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: malestar general, artralgias, fiebre,
pérdida de peso, soplos en carótidas, claudicación, IC, HAS, cefalea,
alteraciones visuales, ACV, convulsiones, eritema nodoso, retinopatía de
Takayasu
LAB: tasa de sedimentación de
eritrocitos alta, hipoalbuminemia,
aumento de fibrinógeno, aumento de
alfa2-globulina y gammaglobulina,
ESTUDIOS DE IMAGEN: Doppler,
angiografía, arteriografía por
sustracción digital, tomografía.
TRATAMIENTO: Prednisona +
Metrotexate y se puede acompañar
de Azatioprina, también puede
usarse micofenolato.
KAWASAKI
Vasculitis sistémica, aguda y
autolimitada que afecta vasos de
pequeño y mediano calibre, sobre
todo arterias coronarias, afecta
lactantes y niños pequeños,
hombres 1,5:1 mujeres, etiología
desconocida, activación del
sistema inmune por infección en
un paciente predisponente
genéticamente.
 MANIFESTACIONES CLINICAS:
Fiebre, alteraciones bucales:
labios secas, lengua en fresa,
conjuntivitis, exantema
polimorfo, maculo-papuloso,
Linfoadenopatías, soplos
cardiacos, ritmo de galope,
endocarditis, miocarditis,
arteritis de la coronaria, tos,
afonía, otitis media, dolor
abdominal, artralgias.
LAB: Leucocitosis,
Trombocitosis, PCR elevada,
VSG elevada, GGT y ferritina
elevadas.
ESTUDIOS DE IMAGEN:
Ecocardiografía
TRATAMIENTO: bajo riesgo:
Inmunoglobulina endovenosa 2g/kg en infusión en 12 hr por 4 días,
Ibuprofeno 35-40 mg/kg/día o ácido acetilsalicílico 30-50 mg/kg/día cada
6 horas, omeprazol 20 mg/día. Alto riesgo: Inmunoglobulina endovenosa
2g/kg en infusión en 12 hr por 4 días, Metilprednisolona IV 30 mg/kg/día
por 3 días, omeprazol 20 mg/día.

POLIARTERITIS NODOSA
Vasculitis inflamatoria progresiva necrosaste. En vasos de pequeño y
mediano calibre. Hombres 5:1. 40-60 años, asociada a VHB.
Neuropatía periférica. Nervios largos distales. Nódulos subcutáneos  se
necrosan. Dolor abdominal anginoso.
Nervioso  Riñones  Digestivo  Piel
 Testículos  Ojos
Hb baja, Trombocitosis alta,
leucocitosis alta, neutrofilia alta, VSG
alta, PCR alta, ANCA, FR, Crioglobulinas
= negativos
CRITERIOS DX (al menos 3/10)
TX
  Prednisona
 Ciclofosfamida VO
 Corticoesteroides: metilprednisolona IV
 Azatioprina
 Metrotexato
 Inmunoglobulina IV
 Etanercept vía sub cutánea
 Remicade
Poliarteritis nodosa asociada a VHB: Plasmaferesis, interferón, Ribovirin
Si no hay presencia de ulceras, ¿Por qué cursa con anemia? Por el
proceso inflamatorio sistémico. Anemia de tipo normo-normo.

PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH
VASCULITIS POR IGA. En vasos pequeños, capilares, vénulas y arteriolas.
Piel  Gástrico  Renal.
Niños 1,2:1 Niñas de 3-15 años de edad, raro pero posible en adulto
joven de 18-25 años. Predisposición genética  microorganismos virales
(VHC, VHB, Epstein Barr, Coxaquie, Citomegalovirus)  se acerca a
epitelio/mucosa donde hay IgA.
SIGNOS Y SINTOMAS:
o Purpura palpable (extremidades inferiores, bilaterales, simétricas)
 LESIONES PURPURICAS: Violáceas, circulares-ovoides, elevadas,
con o sin prurito
o Dolor en articulaciones (artritis, artralgias)
o Dolor abdominal (intenso, irradiante, incapacitante, perforación,
hemorragia, dolor acompañado de hematoquecia roja brillante (lo
frecuente es por E. Coli, Shigella, etc.))
o Afectación renal (Síndrome nefrótico o nefrítico, depuración de orina
de 24 horas, TFG, Hematuria, HAS, edema de miembros inferiores,
proteinuria, citar si aún no hay afectación renal porque puede de
primer instancia no estar establecida la afectación renal, y en la
siguiente cita que el px se presente con la depuración de orina de 24
horas, TFG)
DX
Clínico + IgA elevadas, hemograma
CRITERIOS DX
TX
DIETA BLANDA Y REPOSO
AINES
 Ibuprofeno
 Paracetamol
 Butilhiocina
Corticoesteroides en caso de afectación renal:
 Prednisona 1mg/kg/día
 Prednisolona 1mg/kg/día
 Metilprednisolona, pulsos endovenosos 10-30 mg/kg

ANCA ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA

DEL NEUTROFILO)
C-ANCA Si ataca citoplasma. P-ANCA Si ataca región periférica.
ANTIGENO PRINCIPAL: PR3

SD PULMON-RINON O
NEFROPULMONAR
Afecta alveolares y microvasculatura del riñón
Px con vasculitis e IRA, hemorragia alveolar difusa
Glomerulonefritis aguda

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA

CLINICAMENTE: disnea, cianosis, estertores crepitantes bilaterales,
taquipnea, taquicardia, tos expectoración asolmoneladas, hemoptisis,
ruidos respiratorios disminuidos, Amplexión y Amplexación disminuida,
tiraje intercostal subcostales, subxifoideos, infraclaviculares,
supreaclavicualres, respiración superficial, disociación toracoabdominal
(retracción del tórax y la expansión del abdomen durante la inspiración)
Edema cerebral: cefalea intensa, vómitos en proyectil, mareos, visión
borrosa, convulsiones, perdida de la conciencia, muerte cerebral. Triada
de Cushing: falla respiratoria, taquicardia, hipertensión.
LABORATORIO: Gasometría (hipercapnia, hipoxemia)
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESVIA
CLINICAMNETE: Hematuria, edema de miembros inferiores, fóvea +,
anasarca, oliguria, hipertensión
LABORATORIO: Proteinuria de rango no nefrótico (150 a 3,500
mg/24hrs), aumento de creatinina, TFG baja, cilindros eritrocitarios en
orina
NO OTRAS FALLAS