ENFERMEDADES

INMUNITARIAS DEL TEJIDO

CONECTIVO
ASIGNATURA DERMATOLOGÍA
CHRISTIAN ZABALJAUREGUI
BELEN AVENDAÑO VIAÑA
GIMENA SANCHEZ UGALDE
 DEFINICION
 Son una serie de trastornos inflamatorios crónicos, de TRASTORNOS
etiología desconocida, que incluyen anormalidades en la AUTOINMUNES
estructura, síntesis o degradación del tejido conectivo de
diversos órganos.
 Son enfermedades autoinmunes debido a la presencia de
anticuerpos contra diverso antígenos propios del individuo DEL TEJIDO
CONECTIVO

ALTERACIONES
CRONICAS Y
RECIDIVANTES
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
CRÓNICO( LED)
SIN
REPERCUSION
SISTEMICA

Eritema LESIONES
LOCALIZADAS O
DISEMINADAS
LESIONES
ELEMENTALES

Escamas atrofia
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
CRÓNICO( LED)
 Las lesiones pueden ser en piel, mucosas y faneras.
 Se localizan en zonas expuestas a la luz solar, cara, mejillas ,
dorso de nariz, pabellones auriculares, cuero cabelludo y cuello.
 FAN y anti DNA (-).
 No posee repercusión visceral.
 Buen pronostico.
 En un bajo porcentaje puede transformarse en LES, es mas
frecuente en el LED diseminado.
 Las lesiones de LED , pueden ser manifestaciones de LES.
 El C.E.C. , puede desarrollarse sobre lesiones de LED.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
CRÓNICO( LED)
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
CRÓNICO( LED)

LESIONES EN ALOPECIA HIPERQUERATOSIS

MUCOSAS CICATRIZAL SUBUNGUEAL
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Infiltración
Prurigo linfocítica de
Tiña facei actínico Jessner
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Linfomas Granuloma
cutáneos facial
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
SUBAGUDO( LECSA)
 Presenta lesiones anulares o policilcicas y psoriasiformes
en sitios fotoexpuestos.
 Las lesiones son extensas, no cicatrizales, no induradas,
recurrentes.
 Presenta una marcada fotosensibilidad.
 En mucosas les lesiones son similares a las del LED o LES.
 En faneras suele haber alopecia no cicatrizal y
telangiectasias periungulares.
 Laboratorio : anti RO (+), anti LA (+), FAN (+), FR (+)
 Puede generar lesiones de LED, o reunir criterios de LES.
 FOTODERMATOSIS
( ZONAS FOTOEXPUESTAS)
LESIONES DE L.EC.S.A.
LESIONES ERITEMATOPAPULOSAS
•ANULARES
•POLICICLICAS

LESIONES
ERITEMATOPAULOESCAMOSAS
•PSORIASIFORMES
LECSA
LECSA
LECSA
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Eritema anular
Tiña corporis psoriasis centrifugo
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
AGUDO (LECA) (LES)
 Es una enfermedad sistémica que afecta múltiples órganos,
caracterizada por exacerbaciones y remisiones, así como por numerosas
alteraciones inmunitarias.
 El cuadro clínico puede comenzar con fiebre, artralgias, decaimiento,
pérdida de peso, con o sin manifestaciones cutáneas y con una
evolución aguda o subaguda.
 El 70- 90 % de los pacientes con LES tiene afectación cutánea y un 25%
debutan con estas manifestaciones.
LESIONES ESPECIFICAS DE LES

Eritema en
alas de
mariposa

Lesiones Erosiones
de LED o en
LECSA mucosas
 MANIFESTACIONES
DERMATOLOGICAS INESPECIFICAS
 Fotosensibilidad.
 Poiquilodermia.
 Livedo reticularis.
 Urticaria vasculitis.
 Purpura.
 Alopecia difusa no cicatrizal.
 Telangiectasias periungulares y hemorragias en astilla.
 CRITERIOS DE L.E.S.

El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico (LES) se basa en 11 criterios, de los

cuales se requieren 4 o más de estos criterios de los clínicos o 1 criterio clínico y 1
de laboratorio, ya sea en secuencia o simultáneamente, durante cualquier
intervalo de la observación.
Enfermedad de
manejo
interdisciplinario
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Dermatitis
Rosácea
seborreica
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Exantemas Prurigo
medicamentosos actínico
 TRATAMIENTO

 FPS.
 Corticoides tópicos .
 Animalaricos : hidroxicloroquina o sulfato de cloroquina.
 Talidomida.
 Corticoides ( V.O. /E.V.)
 AINES.
 Inmunosupresores: Azatioprina o Ciclofosfamida.
 Inmunoglobulinas.
 LABORATORIO EN LUPUS
 Los ANA son anticuerpos dirigidos contra el núcleo.
 Presentan alta sensibilidad( 95%) y baja especificidad( 57%), estos anticuerpos también
pueden encontrarse en enfermedades no reumáticas como hepatitis autoinmune,
cirrosis biliar primaria, enfermedad de Crohn, enfermedades infecciosas crónicas
(mononucleosis, endocarditis y tuberculosis), neoplasias, pueden ser reactivos a
fármacos y pueden encontrarse en individuos normales.
 Con una titulación de 1:160, es altamente indicativo de enfermedad del tejido
conectivo , solo si se asocia a síntomas característicos de las mismas.
 Un ANA + , nos ayuda a diagnosticar enfermedad del tejido conectivo, pero el título
de anticuerpos no refleja la actividad de la enfermedad ni sirve para su monitoreo.
 Los anticuerpos de antiADN son 97% efectivos para LES y a diferencia de los ANA su
título generalmente refleja actividad de la enfermedad y respuesta al tratamiento.
 La activación del complemento es un hallazgo común en LES y la reducción del C3 y
C4 pueden indicar actividad y compromiso renal.
 Hemograma
Sedimento urinario
VSG
C3 y c4
FAN
ANTI DNA
 DERMATOMIOSITIS
 Es una enfermedad autoinmune poco frecuente que
produce alteraciones primarias en la piel , musculo, vasos
sanguíneos y mas raramente el pulmón .
 Tiene 2 picos de incidencia uno en la edad adulta, mujeres
de 40 a 60 años, ( asociado a neoplasias) y otro en la
infancia asociado a vasculitis y calcinosis.
 Puede aparecer asociada a otras enfermedades del tejido
conectivo.
 Su etiopatogenia no es bien conocida se cree que en base
a una predisposición genética actuarían factores
ambientales, infecciones, fármacos, e inmunitarios .
 Eritema

LESIONES
Poiquiloderma Pápulas
ELEMENTALES

Telangiectasias
 MANIFESTACIONES
DERMATOLÓGICAS
 Heliotropo edema rojo violáceo en cara .
 Pápulas de Gottron (signo de Gottron).
 Poiquilodermia .
 Fotosensibilidad.
 Uñas hiperquetatosis subungular y telangiectasias
pericuticulares.
 Alopecia difusa no cicatrizal .
 OTRAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS.
 Calcinosis ( mas frecuente en formas infantiles).
 La afectación muscular se manifiesta por debilidad muscular proximal
y simétrica
 Puede acompañarse de fiebre y astenia.
 Pueden afectarse el los aparatos digestivo,respiratorio,
cardiovascular,urinario, osteoarticular y ojo.
HELIOTROPO
PAPULAS DE GOTTRON
POIQUILODERMIA

Alteraciones de
la pigmentación

Telangiectasias

Atrofia
TELANGIECTASIAS PERICUTICULARES
CALCINOSIS
 LABORATORIO

 Hemograma anemia y leucocitosis.

 VSG elevada.
 Aumento de enzimas musculares CPK,LDH,GPT,GOT.
 Anticuerpos anti Jo 1 y anti Mi (+).
 FR, FAN, anti DNA (- o+).

Otros elecromiograma , biopsia muscular

 CRITERIOS DE BOHAM Y PETER

 Manifestaciones cutáneas.
 Debilidad muscular proximal y simétrica.
 Elevación de enzimas musculares.
 Alteraciones de la biopsia muscular.
 Alteraciones electromiograficas.
 TRATAMIENTO

 Corticoides (v.o.).
 Inmunosupresores: metrotexato, azatioprina, ciclofosfamida.
 Inmunoglobulinas.
 Antipalúdicos : cloroquina .
 Esclerodermia

 Enfermedad del tejido conjuntivo, de etiopatogenia desconocida

que puede afectar la piel en su forma localizada u órganos
internos en su forma sistémica.
 Dichas formas clínicas presentan una extensión , curso y pronostico
diferentes.
 Es frecuente en mujeres de edad media.
 Lesión
Esclerosis
elemental
ESCLERODERMIA LOCALIZADA

placa

generalizada

Morfea
En gotas

Lineal
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA

 Es mas frecuente en mujeres que en hombres.

 En general comienza antes de los 18 años.
 La variedad en placa es la mas frecuente.
 Se localiza con mayor frecuencia en tronco.
 Su curso clínico es variable las lesiones suelen progresar por 3 a 5
años y después se mantienen estables.
 La resolución de las lesiones puede dejar una zona atrófica,
hiperpigmentada y sin pelos.
 MORFEA

EN PLACA GENERALIZADA
 MORFEA

En gotas Lineal
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA

 Enfermedad de baja prevalencia , de causa desconocida .

 Mas frecuente en mujeres de 30 a 50 años .
 Las formas clínicas se caracterizan por esclerosis, compromiso
sistémico y fenómeno de Raynaud.
 Esclerosis

ESCLERODERMIA
SISTÉMICA

Fenómeno
Compromiso
de sistémico
Raynaud
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA

Alteraciones
Esclerosis Telangiectasias
pigmentarias
ESCLERODERMIA SISTEMICA

Cicatrices
Panadizo Gangrena acral
puntiformes
 •Se da en un 40% y es mas frecuente en jóvenes.
•Se afectan con frecuencia el tronco y la reg. Proximal de las
DIFUSA extremidades.
•Tiene evolución tórpida y rápida.
•La causa de muerte es el compromiso de los órganos internos.
•Ac. SCl 70 (+)

•ES la forma clínica mas frecuente (60%), afecta a mujeres de

edad media.
•El fenómeno de Raynaud suele preceder a la enfermedad.
LIMITADA O •La esclerosis afecta a cara y región distal de extremidades.
ACROESCLEROSIS •Su evolución es crónica y el compromiso de órganos internos es
tardío.
•Síndrome de CREST
•Ac. ACA (+)

•Edema en manos (manos puffy)

ENFERMEDAD •Fenómeno de Raynaud precoz.

MIXTA DEL TEJ. •Acroesclerosis .

•Sinovitis .
CONECTIVO •Miositis.
•Ac. UiRnp (+)
SINDROME DE CREST( acroesclerosis)

C calcinosis
R raynaud
E esófago
S esclerodactilia ( ingles)
T telangiectasias
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Fibrosis asociada a
siliconas
Fascitis Eosinofilica
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Enfermedad injerto
Escleredema
contra el huésped
 TRATAMIENTO

 TTO TÓPICO corticoides, inhibidores de la calcineurina, análogos de

la vitamina D.
 Fisioterapia.
 D- Penicilamida.
 PUVA .
 INMUNOSUPRESORES corticoides, metrotexate , azatioprina,
ciclofosfamida , ciclosporina.
MUCHAS GRACIAS POR
SU ATENCION!!!!!!!!