테라토마

Teratoma
테라토마
Mature cystic teratoma of ovary.jpg
난소의 작은 (4 cm) 데르모이드 낭종, 제왕절개 중에 발견되었다.
전문산부인과, 종양과
증상최소의 무통 덩어리[1][2]
합병증난소 비틀림, 고환 비틀림, 수압 태아[1][2][3]
종류들성숙, 미숙[4]
원인들알[2] 수 없음
진단법조직생검[2]
차등진단지방종, 데르모이드, 골수종[5]
치료수술, 화학요법[5][6]
빈도신생아 3만 명 중 1명(신생아)[7]

기형종은 머리카락, 근육, 치아 또는 뼈와 같은 여러 가지 다른 종류의 조직으로 구성된 종양이다.[4] 테라토마타는 전형적으로 난소, 고환, 또는 고치에서 형성된다.[4]

증상

종양이 작으면 증상이 미미할 수도 있다.[2] 고환성 기형종은 무통 덩어리로 나타날 수 있다.[1] 합병증은 난소 비틀림, 고환 비틀림 또는 수혈 태아를 포함할 수 있다.[1][2][3]

그것들은 세균 세포 종양의 일종이다.[4][8] 성숙과 미숙의 두 종류로 나뉜다.[4] 성숙한 테라토마는 데르모이드 낭종을 포함하며 일반적으로 양성이다.[8] 미성숙한 기형아들은 암에 걸릴 수도 있다.[4][9] 대부분의 난소 기형아들은 성숙하다.[10] 성인의 경우 고환성 테라토마는 일반적으로 암이 많다.[11] 최종적인 진단은 조직 생검에 근거한다.[2]

고치, 고환, 난소 테라토마 등의 치료는 일반적으로 수술로 이루어진다.[5][6][12] 고환과 미성숙 난소 테라토마 역시 항암치료를 자주 받는다.[6][10]

테라토마는 신생아 3만 명 중 1명꼴로 고치에서 발생하며, 이 연령대에서 가장 흔한 종양 중 하나가 된다.[5][7] 암컷은 수컷보다 더 자주 영향을 받는다.[5] 난소 테라토마는 난소 종양의 약 4분의 1을 나타내며 일반적으로 중년기에 발견된다.[10] 고환 테라토마는 고환암의 거의 절반을 나타낸다.[13] 그것들은 어린이와 성인 모두에게 발생할 수 있다.[14] 이 용어는 "몬스터"[15]와 종양에 사용되는 "-오마" 접미사를 뜻하는 그리스어에서 왔다.

종류들

성숙기라토마

머리카락이 안에 있는 난소 기형종
종격막의 성숙한 기형종: 절제된 종양의 수평 슬라이스는 섬유지방 조직과 석회화된 부위, 그리고 부드러운 막과 머리카락이 있는 몇 개의 낭포성 공간을 드러낸다. 왼쪽 아래 구석에 관련 B5 기관지가 뚜렷이 보인다.

성숙한 기형종은 0등급 기형종이다. 그것들은 형태와 역사학에서 매우 가변적이며, 고체, 낭포성 또는 둘의 조합일 수 있다. 성숙한 기형종은 종종 피부, 근육, 뼈와 같은 몇 가지 다른 종류의 조직을 포함한다. 피부는 낭종을 둘러싸고 풍성한 털이 자랄 수 있다. 성숙한 기형아들은 일반적으로 양성인데, 성숙한 기형성 기형아들의 0.17~2%가 악성이 된다.[16]

미숙한 기형종

미성숙 기형종은 성숙한 기형종과 악성 상극이며 일반적으로 원시적 또는 발생적 신경세포 조직병리학을 보이는 미성숙 조직을 포함하고 있다. 미성숙 기형종은 어떤 종양 형태에서든 체세포 돌연변이가 가장 낮은 비율 중 하나이며 감수 분열의 다섯 가지 메커니즘 중 하나에서 비롯된다.[17]

글리오마토스성 복막

복막 내 성숙한 활엽세포의 증착으로 나타나는 교모세포성 복막은 난소성 기형종과 함께 거의 독점적으로 나타난다. 엑소메 염기서열에 대한 유전자 연구를 통해 교모세포가 모체 난소종양과 유전적으로 동일하며 난소테라토마에서 전파되는 세포에서 발전한다는 사실이 밝혀졌다.[17]

더모이드 낭종

데르모이드 낭종은 머리카락(때로는 매우 풍부함)과 정상 피부의 다른 특징적인 구조 및 엑토더름에서 파생된 다른 조직을 포함하는 성숙한 낭종이다. 이 용어는 두개골 봉합술의 기형종과 여성의 난소에 가장 많이 적용된다.[citation needed]

태아기름기형종

페투와 페티폼테라토마에 속하는 태아는 기형 태아를 닮은 성분이 하나 이상 포함된 희귀한 형태의 성숙한 테라토마다. 두 형태 모두 완전한 장기 시스템, 심지어 몸통이나 팔다리와 같은 주요 신체 부위를 포함하거나 포함할 수 있다. 태아는 척추가 뚜렷하고 양쪽 대칭성이 있다는 점에서 족태종과 다르다.[18]

대부분의 당국은 태형 테라토마가 매우 발달된 성숙한 테라토마라는 것에 동의한다; 태아의 자연사는 논쟁의 여지가 있다.[18] 또한 난소 테라토마(산부인과 의사)에서는 족발성 테라토마, 복강경 테라토마(일반 외과의사)에서는 태아가 더 자주 보고되는 등 문화적 차이가 있을 수 있다. 페투에 있는 태아는 종종 쌍둥이 내에서 자라는 태아로 해석되어 왔다. 이와 같이, 이 해석은 기생 쌍둥이라는 용어로 그룹화된 여러 가지 중 하나인 쌍둥이의 특별한 합병증을 가정한다. 이와 관련하여 페투에 있는 태아는 성숙한 기라토마 안에서 액체로 채워진 낭종을 차지하고 있는 경우가 많다고 보고되고 있다.[19][20][21][22] 성숙한 기형종 내의 낭종은 부분적으로 발달된 장기 체계를 가지고 있을 수 있다; 보고서는 부분적인 두개골, 긴 뼈, 그리고 기본적인 심장 뛰는 경우를 포함한다.[23][24]

페투와 페티폼테라토마에 있는 태아가 한 개체인지 두 개체인지에 상관없이, 그들은 자궁외 임신과 혼동하지 않고 구별된다.

스트루마오바리

주요 기사: 스트루마오바리

스트루마 오바리(Struma ovari)는 주로 갑상선 조직을 포함하는 성숙한 기라토마의 희귀한 형태다.[25]

에피냐투스

주요기사 : 에피냐투스

에피냐투스는 자궁에서 발생하는 희귀한 후두종이다. 그것은 태어날 때 입에서 덩어리가 튀어나와 있다. 치료하지 않으면 호흡이 불가능하다. EXIT 절차는 권장되는 초기 치료법이다.

징후 및 증상

테라토마는 아기, 어린이, 성인들에게서 발견될 수 있다. 태생의 기원의 기형아들은 태어나는 아기들, 어린 아이들에게서, 그리고 초음파 이미징의 출현 이후 태아들에게서 가장 많이 발견된다.

태아기형 테라토마(Altman type I, II, III)와 자궁경부(목) 테라토마(Teratoma)가 가장 많이 진단된다. 이 테라토마들은 태아체에서 주변 양수로 투영되기 때문에 일상적인 산전 초음파 검사에서 볼 수 있다. 태아 몸 안의 기형아들은 초음파로는 잘 보이지 않는다. 이것들 때문에, 임신한 자궁의 MRI는 더 유용하다.[26][27]

합병증

테라토마는 질량 효과가 발생하거나 많은 양의 혈액이 종양을 통해 흐르지 않는 한 태아에게 위험하지 않다(혈관 도용이라고 알려져 있다). 질량 효과는 주위 장기에서 유체가 정상적으로 전달되는 것을 방해하는 것으로 구성된다. 혈관 도용은 성장 중인 태아의 심장에 부담을 줄 수 있고 심지어 심부전을 일으킬 수 있으므로 태아의 심장초음파 검사를 통해 관찰되어야 한다.

테라토마는 N-메틸-D-아스파테이트(NMDA) 수용체뇌염이라는 자가면역질환을 일으킬 수 있다. 이 상태에서, 기형아들은 NMDA-수용체 특이성을 가진 B 세포를 포함할 수 있다.[28]

수술 후, 제자리나 가까운 장기에 재생의 위험이 존재한다.[29]

병리학

주요 기사: 세균세포종양

테라토마는 비세포 세균 세포종양으로 알려진 종양의 종류에 속한다. 이 세분류의 모든 종양은 세균세포와 발생세포라는 만능세포의 비정상적인 발육의 결과물이다. 배아 기원의 기형아들은 선천적인 것이고, 배아 세포 기원의 기형아들은 선천적인 것일 수도 있고 아닐 수도 있다. 전능세포의 종류는 체내에서 기형종의 위치를 제약하는 것 외에 중요하지 않은 것으로 보인다.

세균세포에서 유래한 기형아들은 남성에서는 고환에서, 여성에서는 난소에서 발생한다. 배아세포에서 유래된 기형아들은 보통 대상자의 중간선에서 발생하는데, 뇌, 두개골의 다른 곳, 코, 혀, 혀, 목(세르비칼기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형기형 테라토마는 다른 곳에서도 발생할 수 있다: 고형 장기(가장 두드러지게 심장과 간)와 속이 빈 장기(위, 방광 등)에서는 매우 드물고 두개골 봉합에서 더 흔히 발생한다.

기형종은 치아, 뇌 물질,[30] 눈,[31][32] 몸통과 같은 더 복잡한 신체 부위를 거의 포함하지 않는다.[33]

기원 가설

테라토마의 기원에 관해서는 수많은 가설들이 존재한다.[18] 이러한 가설들은 페투(아래 참조)에 있는 태아가 전혀 기형종이 아니라 기생 쌍둥이라는 관계없는 가설과 혼동해서는 안 된다.

진단

난소의 기라토마를 보여주는 CT: 경계가 매끄러운 지방형성, 촘촘한 부분, 아마도 치아일 가능성이 있다.
세 가지 세균 층 모두에서 조직을 보여주는 기형종 미세그래프: 중간-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽-위쪽)

테라토마는 자궁에서 유래된 것으로 생각되기 때문에 선천성 종양이라고 볼 수 있다. 많은 기형아들은 어린 시절이나 성년이 될 때까지 진단되지 않는다. 큰 종양은 조기에 진단될 가능성이 높다. 자궁경부 기형 및 자궁경부 기형종은 태아 초음파에 의해 자주 검출된다. 추가 진단 방법에는 태아 자기 공명 영상이 포함될 수 있다. 희귀한 환경에서는 종양이 너무 커서 태아가 손상되거나 죽을 수도 있다. 큰낭낭종기형테라토마의 경우 태아의 혈류 중 상당 부분이 태아의 기라토마(도난증후군이라 불리는 현상)로 방향을 바꿔 태아의 심부전, 즉 수압을 유발한다. 어떤 경우에는 태아 수술을 지시할 수도 있다.

신생아를 넘어서는 기형종의 증상은 그 기원과 위치에 따라 달라진다. 난소 테라토마는 난소의 비틀림이나 인대의 자극에 의해 발생하는 복부나 골반 통증을 동반하는 경우가 많다. 난소 테라톰이 N-메틸-D-아스파테라테리아 수용체 항체(NMDAR)에 대항해 항체와 연관된 뇌염을 유발하는 것으로 최근 발견된 상태가 심각한 합병증으로 확인됐다. 환자들은 정신병증, 기억력 결핍, 발작, 언어 분해에서 비정상적인 움직임과 종종 연관된 격변기능과 자율적이고 호흡이 불안정해지는 무반응 상태로 진행되는 다단계 질환을 발병시킨다.[34] 고환성 테라토마는 고환에서 잘 보이는 질량으로 존재한다. 평범한 테라토마는 종종 폐나 기도의 압박을 유발하며 가슴 통증 및/또는 호흡기 증상을 동반할 수 있다.

일부 테라토마는 알파-페토프로테인을 분비하는 노른자 주머니 원소를 함유하고 있다. 그 검출은 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있으며 재발이나 치료 효능의 표시로 자주 이용되지만 초기 진단 방법은 거의 없다. (마테날 혈청 알파-페토프로틴은 다운증후군, 척추 비피다, 위수염과 같은 복벽 결함을 포함한 다른 태아 상태에 대한 유용한 선별검사)

분류

체내에 상관없이 기형종은 암 발생 시스템에 따라 분류된다. 수술 외에 화학요법이나 방사선치료가 필요할 수 있는지 여부를 나타내는 것이다. 테라토마는 일반적으로 곤잘레스-크루시[18] 등급 시스템을 사용하여 분류된다: 0 또는 성숙(베니그), 1 또는 미성숙, 아마도 양성, 2 또는 미성숙, 아마도 악성(암) 및 3 또는 솔직히 악성이다. 솔직히 악성이라면 종양은 추가 암 발생이 적용되는 암이다.[citation needed]

테라토마는 또한 그 내용에 따라 분류된다; 고체 테라토마는 조직만을 포함한다. (아마도 더 복잡한 구조를 포함한다); 낭포성 테라토마는 뇌척수액, 피지 또는 지방과 같은 유체 또는 반유체 주머니만을 포함한다; 혼합 테라토마는 고체 및 낭포성 부분을 모두 포함한다. 낭종기형기형기형기형기형은 보통 0등급이고 반대로 0등급기형기형기형기형기형은 보통 낭종기형기형기형기형기형기형기형기형

0급, 1, 2급 순테라토마는 악성(3급)이 될 가능성이 있고, 악성 순테라토마는 전이될 가능성이 있다. 악성 변형이 있는 이러한 희귀한 형태의 기형종에는 백혈병, 암종, 육종과 같은 체세포(균세포가 아님) 악성종양 원소가 포함될 수 있다.[35] 기형종은 다른 세균세포종양의 원소를 포함할 수 있는데, 이 경우 순수 기형종이 아니라 혼합균세포종양이며 악성이다. 유아와 소아에서 이러한 원소는 대개 피부 내 부비동 종양이며, 그 다음으로는 초리오카르시노마(choriocarcinoma)가 있다. 마지막으로, 기형종은 순수하고 악성은 없지만 매우 공격적일 수 있다; 이것은 화학요법이 혼합종양의 악성 요소를 제거하여 역설적으로 매우 빠르게 성장하기 시작하는 순수한 기형종을 남기는 기형종 증후군이 성장한다는 점에서 그 예가 된다.[36]

악성변형

그럼에도 불구하고 "베니그" 등급 0(자연) 기형종은 악성종양의 위험이 있다. 악성 종양내부 부비동종양 재발은 이전에 양성인 기라토마,[37][38] 심지어 페투에 있는 태아에서도 보고되었다.[39][40] 편평한 세포암은 초기 수술 당시 성숙한 낭포성 기형종에서 발견되었다.[41] 양성인 것으로 보이는 1급 미숙성 기형종(예: AFP가 상승하지 않았기 때문에)은 악성종양의 위험이 훨씬 높으며, 적절한 사후관리가 필요하다.[42][43][44][45] 이 기형종 등급도 정확하게 진단하기 어려울 수 있다. 신경블라스토마, 고혈당 유형의 소세포암, 원시 신경세포종양, 윌름의 종양, 데스모플라스틱 소형 원형세포종양, 비호지킨 림프종 등 다른 작은 원형세포 신세포종과 혼동될 수 있다.[46]

악성 변형이 있는 기형종은 백혈병, 암종, 육종과 같은 체성 악성 종양의 원소를 포함할 수 있는 매우 희귀한 형태의 기형종이다.[35] 순수 기형종을 가진 641명의 어린이 중 9명의 TMT:[47] 5개의 암, 2개의 교모종, 2개의 발생암(여기서 마지막은 세균세포종양에 분류된다.

자궁외 후두종

보통 교모종(농약세포종양의 일종)으로 간주되는 척추외 후두종은 성숙한 기라토마의 특이한 형태일 수 있다.[48]

치료

수술

선택 치료는 완전한 수술적 제거(즉, 완전한 절제)이다.[49][50] 테라토마는 일반적으로 잘 캡슐화되어 있고 주변 조직이 비침습적이기 때문에 주변 조직에서 절제하기 비교적 쉽다. 예외적으로 뇌에 있는 기형아, 그리고 인접한 근육이나 다른 구조물에 밀어넣어 상호작용을 하게 된 매우 크고 복잡한 기형아 등이 있다.

재발 방지는 주변 조직을 일괄적으로 절제할 필요가 없다.

화학요법

악성 테라토마의 경우 대개 항암화학요법이 뒤따른다.

외과적으로 접근하기 어려운 곳에 있거나 매우 복잡하거나 (발견 지연 및/또는 치료로 인해) 악성일 가능성이 높은 기형아들은 때때로 화학요법으로 먼저 치료된다.[citation needed]

후속 조치

비록 종종 양성이라고 묘사되지만, 기형종은 악성 잠재력을 가지고 있다. "베니그" 기형종 진단을 받은 351명의 유아와 어린이들을 대상으로 한 영국의 연구에서 227명이 MT로, 124명이 IT로 진단되었다고 보고되었다. 수술 후 5년 동안 사건 없는 생존율은 각각 92.2%, 85.9%로 전체 생존율은 99%, 95.1%[51]로 나타났다. 이탈리아의 유사한 연구는 기형종 진단을 받은 183명의 유아와 어린이들을 대상으로 보고되었다. 수술 후 10년이 지난 시점에서는 사건 없는 것과 전체 생존이 각각 90.4%, 98%로 나타났다.[52]

기형종은 어떤 조직을 포함하고 있는지에 따라 전신적인 효과를 지닌 다양한 화학물질을 분비할 수 있다. 일부 테라토마들은 "예비 호르몬" 인간 초리오닉 고나도트로핀(βHCG)을 분비하는데, 이는 알려진 HCG 분비 테라토마에 걸린 환자의 성공적인 치료나 재발 여부를 감시하는 데 사용될 수 있다. 이 호르몬은 대부분의 테라토마가 분비하지 않기 때문에 진단 마커로는 권장되지 않는다. 어떤 테라토마는 티록신을 분비하는데, 어떤 경우에는 환자에게 임상적으로 갑상선 항진증을 일으킬 수 있을 정도로 분비한다. 특별한 관심사는 알파-페토프로테인(AFP)의 분비다. 어떤 상황에서는 AFP를 기라토마 내에 노른자낭세포가 존재하는 특정 진단 마커로 사용할 수 있다. 이 세포들은 노른자 주머니 종양이나 피부 내 부비동 종양으로 알려진 솔직히 악성 종양으로 발전할 수 있다.

적절한 후속 조치를 위해서는 반복적인 신체 검사, 스캔(초음파, MRI 또는 CT) 및 AFP 및/또는 βhCG 측정을 포함하는 면밀한 관찰이 필요하다.[53][54]

역학

난소암의 발병률과 위험성에 따른 난소종양이며, 아래쪽에 성숙된 낭포성 기형종이 있고 오른쪽에는 미성숙 기형종이 있다.[55]

발생성 테라토마는 가장 흔하게 천골세포 부위에서 발생한다; 천골세포 테라토마는 신생 인간들에게서 발견되는 가장 흔한 단일 종양이다.

두개골 봉합에 있는 테라토마 중 약 50%가 궤도에서 발견된다.[56] 림발 데르모이드(Limbal dermoid)는 기형종이 아니라 초리스토마다.

테라토마는 희귀한 질병으로 인정되지만 극히 드문 것은 아니다. 성낭종만 해도 4만 명 중 1명꼴로 태어날 때 진단된다. 현재 인구와 출생률을 감안할 때 이는 하루 5명 또는 연간 1800명에 해당한다. 생후 진단된 수의 성낭구균 테라토마와 다른 지역의 테라토마를 더하면, 그 발병률은 매년 10,000개의 새로운 테라토마 진단에 근접한다.[citation needed]

다른동물

난소 기형아들은 암말,[57] 산사자,[58][59] 개코니 등에서 보고되었다.[60] 테라토마는 다른 종에서도 드물게 발생한다.[61]

줄기세포 연구에 사용

인간 유도 만능줄기세포를 포함한 만능줄기세포는 연구소의 설치류에 주입하면 기형원자를 발생시킬 수 있는 독특한 특성을 갖고 있다.[62] 이 때문에 이른바 '테라토마 어세이'는 전능 줄기세포에 대한 금본위 검증의 하나다.[63] 분화된 인간 전능줄기세포가 수많은 재생의학 치료의 기초로서 개발되고 있기 때문에 잔류 미분화 줄기세포가 주사 환자에게 기라토마 형성을 초래할 수 있다는 우려가 있으며, 연구자들은 이러한 우려를 해소하기 위한 방법을 개발하기 위해 노력하고 있다.[64]

참조

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