세균세포종양

Germ cell tumor
세균세포종양
Seminoma high mag.jpg
세균 세포 종양인 세미노마 마이크로그래프.
전문종양학

세균세포종양(GCT)은 세균세포에서 파생된 신소질이다. 세균 세포 종양은 암이나 양성일 수 있다. 생식 세포는 보통[1] 생식기 안에서 발생한다. 생식선 밖에서 발생하는 GCT는 배아 발달 중 오류로 인한 선천적 결함일 수 있다.

분류

GCT는 신체의 위치와 상관없이 그들의 역사학으로 분류된다.[2] 그러나 이러한 종양의 유전학에 대한 더 많은 정보를 이용할 수 있게 되면서, 그것들은 특정 종양의 특성을 나타내는 특정한 유전자 변이에 기초하여 분류될 수 있다.[3] 그들은 크게 두 가지 등급으로 나뉜다.[4]

  • 생식세포종양 또는 반모세포종양(GGCT, SGCT)은 단지 생식종과 그 동의어인 이상저균종과 반모종을 포함한다.
  • 비거미성 또는 비거미성 세균 세포종양(NGGCT, NSGCT)은 순수 및 혼합된 다른 모든 세균 세포 종양을 포함한다.

두 계급은 중요한 임상적 차이를 반영한다. 발아성 종양에 비해 비발아성 종양은 성장속도가 빠르고 진단시 평균연령(고환암의 경우 약 25년 대 35년)이 빨라지며 5년 생존율이 낮다. 발아성 종양의 생존율은 부분적으로 이러한 종양이 방사선에 매우 민감하고 화학요법에도 잘 반응하기 때문에 더 높다. 그러나 백금성 화학요법 요법의 사용으로 인해 비-기모종 종양의 예후가 크게 개선되었다.[5]

게르미노마토스속

종양 ICD-O 피크 에이지(yr) 양성 또는 악성 역사학 종양 표식기
게르미노마(이질소종 및 반종 포함) 40–50 악성 세포질 제거가 있는 균일한 다각형 세포의 시트; 스트로마 내 림프구 약 10%가 hCG 상승
이질소종 M9060/3
세미노마 M9061/3 태반 알칼리성 인산염(PLAP)[6]

논거미노마토스속

종양 ICD-O 피크 에이지(yr) 양성 또는 악성 역사학 종양 표식기
발생암 9070/3 20–30 악성 코드, 시트 또는 유두 형성에서 분화가 잘 되지 않는 플롬픽셀 hCG, AFP를 분비하다
노른자 주머니 종양(EST, YST)이라고도 하는 피부 내 부비동 종양 9071/3 3 악성 분화가 잘 안 된 내피세포, 입체세포 또는 주상세포 AFP 100% 분비
초리오카르시노마 9100/3 20–30 악성 빌루스 형성이 없는 시토트로포블레스와 시니토프로포블라스 hCG 100% 분비
성숙기테라토마, 데르모이드 낭종, 미성숙기테라토마, 악성변형을 포함한 테라토마 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 성숙한 기형종, 데르모이드 낭종(dermoid syst)은 보통 양성(그러나 사후 관리가 필요함)이며, 그 밖의 것들은 대개 악성이다. 매우 가변적이지만 "정상" 조직은 일반적이다. 순수한 종양은 hCg, AFP를 분비하지 않는다.
다엽종 9072/3 15–25 ? ? ?
고나도보모세포종 9073/1 ? ? ? ?

혼합

종양 ICD-O 피크 에이지(yr) 양성 또는 악성 역사학 종양 표식기
혼합 15–30 악성 존재하는 요소에 따라 다름 존재하는 요소에 따라 다름

혼합 세균 세포 종양은 많은 형태로 발생한다. 이 중에서 흔한 형태는 종양내부 부비동종양이 있는 기라토마(Teroma이다.

테라토카르시노마(Teratocarcinoma)는 발생성 암이 있는 테라토마, 또는 초리오카르시노마, 또는 둘 다와 혼합된 세균 세포 종양을 말한다.[7] 이러한 종류의 혼합균세포종양은 발생암이나 초리오카르시노마의 원소를 가진 기라토마 또는 단순히 기라토마 성분을 무시하고 그 악성 요소인 발생암과/또는 초리오카르시노마만을 언급함으로써 간단히 알 수 있다. 앞쪽 종격막으로 표시할 수 있다.[citation needed]

원인

일부 조사자들은 이러한 분포가 발생 중 세균 세포의 비정상적인 이동의 결과로 발생한다고 제안한다. 또 다른 가설은 정상 발생 시 여러 부위로 생식 세포가 광범위하게 분포하고, 이러한 세포가 유전 정보를 전달하거나 체세포 부위에서 규제 기능을 제공한다는 것이다.[citation needed]

초기에는 GCT외가 생식기 내의 미발견 1차 종양에서 전이가 분리되어 있는 것으로 생각되었지만, 현재 많은 세균 세포 종양은 선천적이고 생식기 밖에서 유래된 것으로 알려져 있다. 이 중 가장 눈에 띄는 것은 태어날 때 아기들에게서 진단되는 가장 흔한 단일 종양인 천골세포종이다.[citation needed]

모든 전전위 종양 중 15~20%는 GCT이며 이 중 약 50%가 양성 기형종양이다.[8] 난소 테라토마는 항NMDA 수용체 뇌염과 관련될 수 있다.[9]

위치

그들의 이름에도 불구하고 GCTs는 난소와 고환 둘 다 내외에서 발생한다. 다음에서 찾을 수 있음:}[citation needed]

여성의 경우 GCTs가 난소종양의 30%를 차지하지만 북미의 난소암은 1~3%에 불과하다. 젊은 여성일수록 더 흔해 21세 미만 환자의 경우 난소종양의 60%가 세균세포형이고, 최대 3분의 1이 악성이다. 남성의 경우 고환의 GCT는 일반적으로 사춘기 이후에 발생하며 악성(고환암)이다. 신생아, 유아, 4세 미만 어린이의 경우 대부분 성궤세포 테라토마(sacrococcygeal teratomas)이다.[citation needed]

Klinefelter 증후군을 가진 수컷들은 GST에 걸릴 확률이 50배 더 높다.[10] 이러한 사람들에게서 GST는 대개 더 이른 나이에 존재하는 비 세포성 요소를 포함하고 있으며, 위치상에서는 거의 생식력이 없는 경우가 없다.[medical citation needed]

치료

성숙한 테라토마(dermoid systs)와 같은 양성 GCT를 가진 여성은 난소낭절제술이나 난소절제술로 치료된다.[11] 일반적으로 모든 악성 GCT 환자들은 상피 난소암에 대해 행해지는 동일한 준비수술을 받는다.[12] 환자가 생식기일 경우 일방적인 절개수술이 대안으로 제시되며, 자궁과 난소, 반대편 나팔관은 방치할 수 있다. 암이 양쪽 난소에 있을 때는 이것은 선택사항이 아니다. 만약 환자가 아이를 갖는 것을 끝마쳤다면, 수술은 자궁 절제술뿐만 아니라 양쪽의 살핑후피 절제술을 포함한 완전한 준비를 필요로 한다.[11]

세균-세포암 환자들은 최소 3주기에 걸쳐 결합 항암치료를 받아야 하는 경우가 많지만 초기 질환을 가진 여성 환자들은 이 치료가 필요하지 않을 수도 있다.[13] GCTs에서 가장 일반적으로 사용되는 화학요법 요법은 PEB(또는 BEP)라고 불리며, 블로마이신, 에토포사이드, 백금계 항소성 플라스틱(시스플라틴)으로 구성되어 있다.[11] 면역요법, 호르몬요법, 키나제 억제제 등 표적치료제가 항암화학요법에 반응하지 않는 종양에 대해 평가되고 있다.[14]

예후

1997년 국제배아세포 컨센서스 분류는[15] 악성배아세포종양 치료 후 재발 위험을 추정하기 위한 도구다.

여자아이들의[16] 난소종양에 대한 작은 연구는 낭종양과 양성종양, 반대로 고체종양과 악성종양의 상관관계를 보고하고 있다. 수술 전 초음파, MRI, CT 스캔으로 종양의 낭종 정도를 추정할 수 있기 때문에 악성 종양의 유출 위험을 최소화하기 위해 가장 적절한 수술 계획을 선택할 수 있다.[citation needed]

적절한 치료를 받는 것은 결과에 큰 영향을 미친다. 스코틀랜드의 1993년 결과에 대한 연구는 1975년과 1989년 사이에 진단된 비반성(농민성) GCT를 가진 454명의 남성들의 경우, 5년 생존이 시간이 지남에 따라 그리고 더 이른 진단에 따라 증가했다는 것을 발견했다. 이러한 요인과 다른 요인에 따라, 비록 그 단위가 더 많은 남성들을 최악의 예후로 치료했지만, 대부분의 남성들을 치료한 암단위에서 치료한 남성들의 생존율은 60% 더 높았다.[17]

고환의 초리오카르시노마는 모든 세균세포암 중에서 최악의 예후를 가지고 있다.[18]

참고 항목

참조

  1. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  2. ^ Ulbright TM (February 2005). "Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues". Modern Pathology. 18 Suppl 2: S61-79. doi:10.1038/modpathol.3800310. PMID 15761467.
  3. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  4. ^ 게르미노마, e메디컬 중앙신경계
  5. ^ Robbins SL, Kumar V, Cotran RS (2003). Robbins Basic Pathology (7th ed.). Philadelphia: Saunders. p. 664. ISBN 0-7216-9274-5.
  6. ^ Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, Malkin A, Thomas GM (1990). "Is placental alkaline phosphatase (PLAP) a useful marker for seminoma?". European Journal of Cancer. 26 (10): 1049–54. doi:10.1016/0277-5379(90)90049-y. PMID 2148879.
  7. ^ 미국 국립 의학 도서관의 테라토카르시노마(Teratocarcinoma) 의료 과목 제목(MesH)
  8. ^ "Clinical Image: Mediastinal Teratoma". Archived from the original on 2018-08-04. Retrieved 2011-12-22.
  9. ^ Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, Takahashi Y, Sakuma H, Tanaka K, Fujii K, Shimojo N (May 2017). "Ovarian teratoma development after anti-NMDA receptor encephalitis treatment". Brain & Development. 39 (5): 448–451. doi:10.1016/j.braindev.2016.12.003. PMID 28040316. S2CID 8224022.
  10. ^ Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Slovak ML, Chilcote R (August 1998). "Mediastinal germ cell tumor in a child with precocious puberty and Klinefelter syndrome". The Annals of Thoracic Surgery. 66 (2): 547–8. doi:10.1016/S0003-4975(98)00504-9. PMID 9725401.
  11. ^ a b c 미국 암 협회에서 난소의 세균 세포 종양 치료. 마지막 의학 리뷰: 2011년 12월 12일. 최종 개정: 2012년 1월 11일
  12. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  13. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  14. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  15. ^ International Germ Cell Cancer Collaborative Group (February 1997). "International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers". Journal of Clinical Oncology. 15 (2): 594–603. doi:10.1200/jco.1997.15.2.594. PMID 9053482.
  16. ^ Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D (October 2006). "Pre-operative differentiation of pediatric ovarian tumors: morphological scoring system and tumor markers". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 19 (10): 1231–8. doi:10.1515/JPEM.2006.19.10.1231. PMID 17172084. S2CID 35087867.
  17. ^ Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB (April 1993). "Management of malignant teratoma: does referral to a specialist unit matter?". Lancet. 341 (8851): 999–1002. doi:10.1016/0140-6736(93)91082-W. PMID 8096954. S2CID 29536953.
  18. ^ Verville KM (2009). Testicular Cancer. Infobase Publishing. p. 76. ISBN 978-1-60413-166-6.

외부 링크

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