다신증

Critical illness polyneuropathy
다신증
전문신경학 Edit this on Wikidata

중병 다신증(CIP)과 중병 근병증(CIM)은 중병 환자에게서 발생하는 확산, 대칭, 연약근육 약화와 두개골 신경의 상대적 간격을 가진 모든 사지와 횡격막을 포함하는 중복 신드롬이다. CIP와 CIM은 증상과 발현이 유사하며, 전문화된 전기생리학적 검사나 근육과 신경 조직검사를 기반으로 크게 구별되는 경우가 많다.[1][2] CIP와 CIM의 원인은 알 수 없지만 전신 염증 반응 증후군의 신경학적 발현 가능성으로 생각된다.[3] 중환자 진료에 널리 쓰이는 코르티코스테로이드와 신경근 차단제는 중환자 발생 빈도가 높은 혈당 상승으로 CIP와 CIM의 발전에 기여할 수 있다.[4][5]

CIP는 찰스 F에 의해 처음 설명되었다. 다섯 명의 환자 시리즈에 나오는 [6]볼턴

CIP와 CIM을 결합한 것은 니콜라 라트로니코가 24명의 환자를 대상으로 처음 설명한 것이다.[7]

징후 및 증상

CIP/CIM을 가진 사람들은 확산성, 대칭성, 축약성 근육 약화를 가지고 있다. CIP/CIM은 일반적으로 중증의 설정과 고정에서 발달하므로 CIP/CIM을 가진 환자는 중환자실(ICU)에서 치료를 받는 경우가 많다.[citation needed]

허약(운동력결손)은 신체의 한 지역에서 시작되어 퍼지기보다는 일반화된 방식으로 발생한다. 팔다리와 호흡기(다혈) 근육은 특히 영향을 받는다. 얼굴의 근육은 보통 살려주지만 드물게 눈 근육이 약해져 안과로 이어질 수 있다.[8]

호흡곤란은 갈비뼈 사이의 근육의 위축(간격)과 횡격막 근육의 위축, 횡격막을 자극하는 신경의 퇴화로 인해 발생할 수 있다.[8] 이것은 사람을 호흡기(기계적 인공호흡)에서 떼어내는 데 걸리는 시간을 최대 7일에서 13일 연장시킬 수 있다.[9]

깊은 힘줄 반사 작용이 상실되거나 감소될 수 있으며, 팔과 다리의 양쪽 대칭 축약 마비가 있을 수 있다. 중추신경계는 대개 영향을 받지 않기 때문에 신경계 발현은 전형적으로 말초신경으로 제한된다.[citation needed]

원인

CIP와 CIM의 원인은 알 수 없지만 전신 염증 반응 증후군의 신경학적 발현 가능성으로 생각된다.[3][10]

병리학

신경 조직검사에서 축신경통이 나타날 수 있지만 더 이상 나타나지 않는다.[7] 중병 근병증의 근육 조직검사에서 근육의 두꺼운 필라멘트가 선택적으로 손실되어 미오신의 손실과 근육세포 사망(네크로시스)의 유무를 증명할 수 있다.[1][11] 근육이 신경세포로부터 자극을 잃으면 퇴화를 겪을 수 있다. 그러나 중병 근병증이 발생할 때는 단순히 근육의 내경부 상실 때문만은 아니다.[11] 중병 근병증으로는 근육의 퇴화의 다른 원인을 찾을 수 없다.[citation needed]

또 다른 신경계 질환인 기웨인 바레 증후군과 달리 중병인 다신증 환자는 평소 뉴런을 둘러싸고 있는 골수 피복(데밀레이션)을 잃지 않는다.[11]

진단

CIP와 CIM은 ICU가 획득한 약점(ICUAW)의 주요 원인이다. 현행 지침은 MRC(Medical Research Council) 합계 점수 또는 손잡이 동력계산을 사용하여 근력을 수작업으로 테스트하여 만든 ICUAW의 임상 진단을 권고하고 있다.[12]

CIP/CIM은 종종 환자가 기계식 인공호흡기에서 성공적으로 젖을 뗄 수 없을 때까지 식별되지 않는다. 이런 환자들은 진정제 투여와 삽관을 하는 경우가 많아 철저한 신경근육 신체검사에 협조할 수 없기 때문에 조기 발견이 어렵다.[11] 기존 신경전도 연구의 사용은 시간이 많이 소요되며 전문 인력이 필요하지만, CIP/CIM을 확인하거나 제외하기 위해 간결한 전기생리학적 테스트를 중증 환자의 선별 도구로 사용할 수 있다.[13][14] 1회성 신경 검사는 검증, 고감도, 최소침습성, 비전도성, 신속진단 검사로 정상일 경우 CIP/CIM을 정확하게 배제할 수 있다.[13] 게다가 근육의 힘이 심하게 떨어져도[14] 불용위축과 근육 제습이 있는 환자는 정상적인 전기생리학적 검사를 받게 된다. 따라서 이러한 검사는 근육의 약화의 원인을 규정하는 데 중요하며 예후를 다듬는 데 도움이 될 수 있다.[15]

실험실 값

혈청 크레아틴 인산염(CPK)은 약간 상승시킬 수 있다.[11] CPK는 종종 근육조직의 손상에 대한 좋은 표식이지만, CIP/CIM에서는 도움이 되는 표식이 아니다. CIP/CIM은 점진적인 과정이고 보통 심각한 근육세포 사망(네크로시스)을 수반하지 않기 때문이다. 또한 괴사가 있다고 해도 잠깐일 수도 있어 놓치기 쉽다. 요추 구멍(척추 탭)을 시행하면 뇌척수액의 단백질 수치가 정상으로 된다.[citation needed]

선별

CIP/CIM의 초기 선별은 근력에 대한 객관적인 점수 체계를 사용하여 수행할 수 있다. MRC(Medical Research Council, MRC) 점수는 그러한 도구 중 하나이며, 때로는 연구 연구에서 CIP/CIM 환자를 식별하는 데 도움을 주기 위해 사용된다. MRC 점수는 상지와 하지의 좌우에 있는 3개의 근육 그룹에서 힘을 평가하는 것을 포함한다. 각 근육 테스트에는 0-5의 점수가 주어지며, 총 60의 가능한 점수가 주어진다. 48점 이하의 MRC 점수는 CIP/CIM을 암시한다. 그러나 이 도구는 환자가 깨어 있어야 하고 협조해야 하는데, 그렇지 않은 경우가 많다. 또한 검진 도구는 사람의 근육 약화의 원인을 규명하지 못하기 때문에 특이하지 않다.[citation needed]

일단 허약함이 감지되면 근력평가를 여러 차례 반복해야 한다. 약점이 지속될 경우 근육 조직검사, 신경전도 연구(전기생리학 연구) 또는 둘 다 수행해야 한다.[11]

예후

CIP/CIM은 기계식 인공호흡기에서 사람을 떼어내는 데 어려움을 겪을 수 있으며 ICU 체재 기간 증가 및 사망률(사망률) 증가와 관련이 있다.[9] 그것은 재활치료를 저해할 수 있다. CIP/CIM은 이동성(이동성) 저하로 이어질 수 있기 때문에 폐렴, 심부정맥혈전증, 폐색전증 등의 위험을 높인다.

혼수상태에 있는 위독한 사람들은 CIP/CIM으로부터 완전히 마비될 수 있다.[8] 근육에 대한 내경이 회복되기 때문에 보통 몇 주 내지 몇 달 안에 개선이 일어난다. 환자의 절반 정도가 완치된다.[8]

역학

정확한 발병률은 알 수 없지만 중환자실에 7일 이상 입원한 환자의 33~57%에 이르는 것으로 추산된다.[9] 조건을 정의하는 데 변동이 존재하기 때문에 더 정확한 데이터를 얻기 어렵다.

CIP와 CIM의 세 가지 주요 위험 요인은 패혈증과 전신 염증 반응 증후군(SIRS), 다기관 장애다. 패혈증과 SIRS 환자의 CIP/[9]CIM 신고율은 68%에서 100%까지이다. CIP/CIM 개발을 위한 추가적인 위험 요소로는 여성 성별, 고혈당(저혈당), 낮은 혈청 알부민, 그리고 움직이지 않는 것이 있다. 질병의 심각성이 클수록 CIP/CIM의 위험성이 증가한다. 그러한 위험 요소에는 다기관 기능 장애, 신장 기능 상실, 신장 교체 치료, 장기 기능 장애 지속 기간, 중환자실 체류 기간, 중추 신경 장애 등이 포함된다.[citation needed]

코르티코스테로이드, 신경근 차단제, 혈관압박제, 카테콜아민, 정맥영양(파랑 영양) 등 CIP/CIM과 관련된 약물도 있다. 연구는 저산소증, 저혈압, 과피증, 나이 증가가 CIP/CIM의 위험에 미치는 영향에 대해 일관되지 않은 결과를 만들어냈다. 아미노글리코사이드의 사용은 CIP/CIM 개발에 대한 독립적 위험이 아니다.[citation needed]

역사

CIP는 찰스 F에 의해 1984년에 처음 설명되었다. 다섯 명의 환자 시리즈에 나오는 [16]볼턴 그 상태를 볼튼의 신경증이라고 표현하곤 했다.[9] 1996년 라트로니코와 동료들은 CIP와 CIM이 종종 같은 환자에게 공존한다고 처음 설명했다.[7]

용어.

여러 용어로 중병을 기술하는데 사용되는데, 부분적으로 같은 사람에게 신경증과 근병증이 있는 경우가 많고, 신경과 근육의 퇴화가 이 상태에서는 서로 구별하기 어렵기 때문이다. 이 질환에 사용되는 용어는 다음과 같다: 중병 다낭종증, 중병 신경병증, 중병 근병증 및 신경병증(CRIMYNE.[17][18][13] 볼턴의 신경증은 더 이상 사용되지 않는 더 오래된 용어다.

참고 항목

참조

  1. ^ a b Latronico N, Bolton CF (2011). "Critical illness polyneuropathy and myopathy: a major cause of muscle weakness and paralysis". Lancet Neurol. 10 (10): 931–4. doi:10.1016/S1474-4422(11)70178-8. PMID 21939902.
  2. ^ Maramattom BV, Wijdicks EF (2006). "Acute neuromuscular weakness in the intensive care unit". Crit. Care Med. 34 (11): 2835–41. doi:10.1097/01.CCM.0000239436.63452.81. PMID 16932235.
  3. ^ a b Visser LH (2006). "Critical illness polyneuropathy and myopathy: clinical features, risk factors and prognosis". Eur. J. Neurol. 13 (11): 1203–12. doi:10.1111/j.1468-1331.2006.01498.x. PMID 17038033.
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외부 링크