4 Macula
4 Macula
4 Macula
Anatomia maculei.....
Evaluareaclinicl a bolii maculare..........
Distrofii ereditare ale maculei..................
Maladia Stargardtpurl
Distrofia maculardjuvenil[ dominant4
Distrofiaprogresivia conurilor
Maculopatiadin retinitapi gmentard
Distrofiaviteliformi
coloid6a maculei
Degenerescenfa
juvenil
Retinoschizis
maculari legati de virsti
Degenerescen{a
Drusen
maculardatroficd
Degenerescenfa
a maculardexudativl
Degenerescenf
Indicafiiterapeutice
Maculopatii in maladii vasculareretiniene
LeberCoats
Microangiopatia
AngiomatozavonHippel
Maculopatiadin maladiaEales
in ocluziaarterialiretiniand
Alteratiimaculare
venoasiretiniand
din obstrucfia
Maculopatia
in
HTA
maculare
Alterafii
ocularischemic
Sindromul
diabeticd
in retinopatia
maculare
Complicafii
Corioretinopatia seroasi centralSidiopatici (CRSC).....
Maculopatia din striurile angioide....
Edemuf macular cistoid (EMC)...
Gaura maculari..
Maculopatia miopici.
Membrane epimaculareidiopatice (MEI).....
Membrane epiretinienemaculare gi decolareade retini
Pliuri coroidiene
Maculopatii toxice.....
Maculopatii gi decolareade retinn..............
Macolopatiatraumatici.............
Maculopatii in tumori de glob ocular.......
. pag.518
pag.51 8
pag.52l
.pag.528
538
""pag' 547
pag.549
.""'pag' 552
pag.555
pag.557
..."'pag' 558
....pag. 560
pag.56 1
pag.561
pag.562
pag' 564
517
MACULA
\,[acula (foveea. aria centralA. macula
luteea)esteretina cuprinsdintr-o elipsdde
2mm in diametrul orizontal qi 1,5mm in
diametrulverlical.
La examenul oftalmoscopic,aceastdzona
esre limitatii la tineri printr-un reflex
perimacular, gi central printr-un reflex
tbveolar.
in centrul maculei se gAse$tefoveola
(foveola centralis) (200p) care este
reperatd oftalmoscopic prin reflexul
foveolar gi biomicroscopicprin tenta mai
rogiegi sumbrdfaldde restulmaculei.
In foveoli retina este formatd numai din
stratul de fotoreceptori 6i expansiunile
Muller.
ale
celulelor
digitiforme
Fotoreceptoriisunt reprezentaliexclusiv de
conuri (35000conuri) caresunt mai inguste
gi mai inalte (grosime 2p la bazd 9i
in5l1ime70-75p)fald de restul conurilor
(grosime 4-5tt qi inilfime 40- 5p).
Expansiuneacitoplasmici relativ largd a
celulelor Muller asigurf, legitura intre
foveolei.
conuri qi formeazdplarrgeul
La nivelul ariei maculare perifoveolarf,
grosimea retinei cregte rapid pentru a
atinge maxim 22045Ap temporal gi 2704l0pt nazaI, toate straturile retinei fiind
pl'ezente.
Conexiunile celulare qi tisulare ale
structurilor anatomiceale maculei, permit
receptarea
unei f'uncfiivizualemaxime.
A BOLII
EVALUAREA CLINICA
MACULARE
SIMPTOME
scddereavederii centrale* este principalul
sirnptomal bolii maculare.Tipic pacientul
acuzd ,,pote" in vedereacentrall (scotom
pozitiv), aceasta fiind in contrast cll
scotomul negativ dintr-o leziune de nerv
optic in care pacientulnoteazl o ,.gaurd"in
centrulcimpului vizual.
metamorfopsia- reprezinti alterareaformei
imaginei.
micropsia * reprezintdmicgoraream6rimii
imaginei datoriti distan{arii conurilor
518
fbveolare(rar).
macropsia - reprezintd m[rirea, cretterea
mdrirnii irnaginei datorita aglomerdrii
conurilorfoveolare.
vederea coloratd nu este modificatd
semnificativ la debutul bolii maculare,in
contrastcu leziunile de neru optic in care
pierdereavederii colorateeste o modificare
pfecoce.
EXAMENUL FUNCTIILOR VIZUALN
IN AFECTIUNILE MACULEI
Testareafunc{iilorvizualeesteprima etapd
de examinarea uneimaculopatii.
AV - este metoda cea mai simplS de
mdsurare a functiei maculare, qi de
aprecierea evolutieibolii maculare.AV se
mdsoarl in condilii optime de iluminare
corec{ia
opticd
constantSo cu
corespunzitoare (este preferabil pentru
patologia macularl sI se foloseascd
misurareaAV unghiularecu E. Snellen
sau C. Landolt.). Examinarea AV de
aproape este necesarl pentru a aprecia
.
calitativatingereamacularf,
AV se
pacienfii
macular[
La
cu boal6
inrduti{egtecdnd pacienfii se uitd prin punct
pseudoHipermehopia,
stenopeic.
hipermetropia,cu inegalitateintre refrac{ia
obiectivd gi subiectiv6 este caracteristicd
unei ridic6ri superficialea retinei maculare
neurosenzoriale.
Testul de recuperaredupi ebluisare* dupd
lumina
cu
ebluisarea maculei
timpulnecesar
oftalmoscopuluise mdsoard
pacientuluipentru a-gi regdsi AV anterioard
(10" ebluisare,50" recuperare).
Tesful de fotostres poate fi util in
demonstrarea leziunilor maculare, cAnd
oftalmoscopiaeste echivocd, in EMC la
debut sau CRSC. Testul se 1'aceqi la ochiul
congenerpresupusnormal gi se compar[
rezultatele.
La pacienlii cu maculopatii existi o
lentoare in refacerea pigmentului din
fotoreceptorp6nd la mai multe minute.
Testul permite o dit'erenlierecu atingerea
cdiloropticeundetimpul nu esteprelungit.
Grila Amsler - este obligatorie in
n
lr
:
It
:,
pentrucd testeazdl0o
studiul rnaculopatiei
maculard.
centraledin aria
Grila Amsler se utilizeazd in primul rdnd
pentruscreeningulbolii maculare,insdtestul
esteutil gi in diagnosticulleziunilor subtile
alenervuluioptic.
Purtdndochelarii pentru aproape(daca are
nevoie)acoperindun ochi.pacientulprivegte
punctulcentralal testuluigi raporteazd
orice
deformare.linie ondulatd,arie obscur[ sau
pete care pot apare in orice zond din
interiorul grilei. Un pacient cu boall
maculardla debut acuzdlinii ondulate,in
tirnp ce un pacientcu leziuni de nerv optic
spunecd unelelinii lipsescsausuntvagi,dar
nu distorsionate.
Examenulcimpului vizual central (simtul
luminosd iferenfial) permite descrierea
topografic6a deficitelor maculare.
Leziunilecentralepot evidenlia:
- deficit foveolar <3o limitat la punctul
central in boalaStargardtla debut
- cleficit perifoveolar, cu respectarea
roveoleiin distrofiaconurilor
- deficit macular larg 5-10" in evolulia
inacuiopatiilor
- deficit intins in polul posterior in
retinopatiapigmentardinversS
Leziunileperiferice:
- pierdereasensibilit6liidifuze ?n lundus
;'lavimaculatus
- scotom inelar pe paralela de 20o in
:istrofiamixt[
- scotoameperifericelocalizateunice sau
juvenil;
::rultiple in retinoschizis
\.edereac,ulorilor evidenliat5prin teste
.pecifice: tabele pseudoizocromatice
-.hihara. 15 Hue F'arnsworth,28 Hue
-R.oth,100 Hue Farnsworth (cel mai
..tilizattestin patologiamacularl).
excePfia
maculei cu
\t'ecfiunile
:raladiei Stargardt prezintd anomalii pe
.ra galben/albastru,cu erori de clasare
axei de
:redominantpe axa perpendiculard
:trnfuzio.
este
: maladiaStargardtdiscromatopsia
re axa roqu/verde.
Nu este
:iectroretinografia 0lRG)
.recillcdmaculei.
nivelhepatic)
-estede evitat la femeigravide
DISTRO FII EREDITARE ALE
MACALEI
CLASIFICARE: bazatd pe localizarea
initial6a leziunilordistrofice:
anatomicf,
Distrofii ale neuro-epiteliului
MaladiaStargardt"puri"
D istrofia maculardjuveni l[ dominantd
a conurilor
Distrofieprogresivd
in retinitapigmentard
Maoulopatia
Distrofii ale EpiteliuluiPigmentar(EP)
Fundusflavirnaculatus
Distrofiaviteliform6
Distrofiain reteaa epiteliuluipigmentan
Distrofii ale epiteliului pigmentar 9i
membraneiBruch
coloidf,
Degenerescenla
Distrofii ale epiteliului pigmentar 9i
coroidei
Atrofia coroidian6areolardcentrald
Sorsby
Distrofia pseudo-inflamatorie
Distrofia vitreoretinian6
juvenil
Retinoschisis
Distroftile neuro-epiteliului
.Valadia Stargardt (sinonim distrofia
npeto-reliniand central6. degenerescen!a
rnaculard juvenild) este o distrofie
rnacular6 juvenilS rapid progresivi
asociat6 cu pete flavimaculare, cu
ereditate autosomal recesiv6, interesdnd
:mbelesexe.
\laladia Stargardtgi fundusllavimaculatus
sunt tbrme clinice evolutive diferite ale
.rceleiaqiafecfiuni. Maladia Stargardtcu
eziunimacularetipice estedescoperitd?ntre
--15
ani, formele flavimaculatusavAnd
:ebut tardiv cu leziuni retinienebilaterale,
.lrnetrice.
)iagnosticul se pune pe sciderea
:rogresivda acuit6liivizualebilateral,la
,.rpii sau adulfi tineri af'ectindla inceput
, edereade departe,fotofobie(30%).
,: stadiileprecoce,scldereaacuitSliivizuale
:ste dispropo(ionati fa{Ede aspectulclinic
, ialmoscopic.
-.iterdrile maculare se pot subdiviza in 4
stadii:
Stadiul incipient - esta caracterizatprin
reflexului foveolar, iar
disparilia
perimacularapare aspectulde "urmd de
Primele altera{ii corespund
melc".
remanieriiEP, macula pierzAndaspectul
omogen gi lu6nd un aspect granitat,iar
foveolaeste rogu portocaliu?n contrastcu
restul regiunii maculare.Pot apare izolat
fine puncte albe sau gdlbui formind o
coroandin jurul foveolei,realiztndaspectul
maculopatieifl avimaculat6.
Angiografia eviden{iazb alterdri ale EP
de tip "efect de fereastri" gi aparilia
imaginei "ochi de insectd" (inel cu
ochiuri)sau"ochi pani de pdun".
Perioada de stare - caracterrzatl prin
aparilia de pigmentpe toati aria maculari
sau in centur[ fafa de focarul central cu
mici focare depigmentate neregulate,
mirginite de pigrnent.Punctelealb gdlbui
perifoveolare cresc numeric devenind
brune gi dau maculei aspect de "metal
bdtut". Durata acestui stadiu se intinde pe
zeci de ani.
Angiograficesteevidentdimagineade "ochi
foveolei explicatd
de bou" cu neinteresarea
prin absenfa leziunilor EP sau prin
exagerarea pigmentdrii dat6 de o migrare
din vecin[tate.Uneori atingereatbveolarS
esteprecocegi imagineafluorograficieste
marcatdin
"ou invers" cu hiperfluorescenfd
regiuneafoveolarS.
Stadiul terrninal corespunde unei atrofii
corioretinieneqi a EP ldsdndevidentemarile
vasecoroidiene,gi voluminoasegrdmezi
de pigment care ocupl centrul leziunii'
Acest aspect atrofic poate fi limitat la
aria maculari, evocdndaspectulde atrolie
c.oroidiandareolari centralSsau se poate
extinde la tot polul posterior' Angiografia
fluoresceiniciconfirmi leziunile atrofice qi
pignrentare, fluorescen{a coriocapilarei
ludnd un aspect pdtat; dupl distruclia
coriocapilarei,rlmdn vizibile numai marile
trunchiuri vascularecoroidiene.
Alterdri extramaculare
-inele para sau perimaculareformate din
mici pete alb gilbui rotunde situate in
521
v20.
-Cdmpulvizual- isopterele
periferice
sunt
conservate,existI un scotomcentralrelativ.
( mai marcatla rclgu) sauabsolutde mici
dimensiuni; uneori scotom inelar, cu
persistenlaunei mici insule de vedere
centralide l-2o.
-l"ederea culorilor - este alterata
precooe,fiind un deficitde discromatopsie
acut6pe axarogu/verdetip I
-Explordri electrofi ziolo gi ce:
ERG - la inceputnormal6,devinepatologicl
odata cu leziunile vizibile angiografice,
alterafii
ale
manifestindu-se prin
componentei fotopice qi a potenfialelor
oscilatorii.
EOG - este alterati in majoritateacazurilor,
amplitudinea potenfialelor de bazd, flind
anormalscdzutd.
PEV - este in generalnormal, estealterat
cdnd se instaleazd decolorarea papilei
temporal.
Diagnosticuldiferenfialsefbcecu:
522
-Distrofiamaculardjuvenil6 dominantdcu
debutntai tardivgi evolutiemai benigna
-Distrofiaconurilor
-Maculopatiidin retinitapigmentard
-Stadiul evolutiv al degenerescen{ei
vitelifonne.
Tratamentul - nu existi un tratament
care sa permitd oprirea evolu{iei bolii.
Diagnosticul precoce al bolii este util
profesional6gi pentruun
pentrureorientarea
sfat geneticcorespunzdtor.
Distrolie maculard juvenild dominantd prezintd leziuni strict limitate la aria
macularl sub formd de neregularitdli
pigmentarecare dau aspectgranitat maculei
9i pot evolua spre leziuni cicatriciale cu
aspect atrofic. Afecfiunea poate rlmdne
asimptomaticipani spre 40 de ani cind
se manifesthprin diminuareaprogresivia
vederii centrale cu anomalii ale vederii
culorilor cu deficit pe axa roqu/verde
precoce (caracteristicd majord pentru
aceastd
afec{iune).
Aceastdafec{iuneare un debut tardiv, gi o
evolufie lent6, benignd fafd de maladia
Stargardt.
Distrotia progresivd a conurilor retiniene
- este o afecfiunecu transmitereautosomal
cu debut clinic
dominanti,uneorirecesiv6.
p r e c o c e ( ? n p r i m e l e d e c a d ed e v i a 1 5 ) ,
viteza de evolutie variazd de la un
p a c i e n tl a a l t u l , f i i n d r a p i d i n v a l i d a n t i
la tineri. Se caracterizeazlprin scdderea
irnportantia AV. atingereamasivda vederii
culorilor,fotofobiegi nistagmus.
Examenul oftalmoscopicevidenfiaz[ trei
tipuri de leziuni maculare:
Aspectul "ochi de bou" prezentin
alte maculopatiidistro{icesau nu, evolueazd
spre atrofie maculard cu respectarea
foveolei.
Remanierea pigmentard difuza in
toat[ aria macular[ asociatd cu discrete
depozite pigmentarein lungul ramurilor
venoaseprincipale.
Atrofia corioretinianl maculard cu
interesarea
elementelorvascularecoroidiene
(coriocapilaragi vaselecoroidiene)
Modificdri papilare cu decolorare
papilardin evolufiaafec{iunii.
Func(iilevizuale:
-AV estefrecventscdzuti?ncursulprimelor
2 decenii,dar esteposibil qi debuttardiv.
Vdrsta de debut gi viteza de evolufiesunt
variabilede la un membrula altul qi de la o
familie la alta cu valori ale AV in formele
evoluateintre I 140-1110.
-C6rnp vizual - aratd,scotoamecentrale,
paracentralesau inelare parliale cu clmp
v izual periferic normal.
-Vederea culorilor - discromatopsie
rogu/verdeI sau lird axd definitd precoce
sau tardiv. importanla discromatopsiei
nefiind totdeaunacorelatl cu severitatea
i
sc[deriiAV sauaspectulF.O.'
-ERG fotopicSpoatefi normal5in maladia
conurilor centrale, alteratd in maladia
periferice sau
conurilor
maladia
qeneralizatl a conurilor
-ERG scotopic[ alterat6in cazul afect6rii
asociatea bastonagelor
-EOG - normaldsaupulin afectatd
Diagnosticul diferen{ial se face cu alte
maculaledegenerativeca: maladia
af-ecliuni
Stargardt.fundus flavimaculatus,retiniti
pigmentarb centrald sau
inversd.
retinopatiaclorochinicE.
Distrofia conurilor este insensibilI la
tratament ca ;i celelalte heredo distrofii
corio-retiniene.
Maculopatia din retinita pigmentard
Boala se transmite autosomal recesiv,
autosomal dominant. X linkat recesiv sau
simplex (doar un singur membru din
arborele genealogic afectat). RP este
diagnosticati la adultul tAnir, dar poate
apareoricdndde la copil la 30-50ani.
Se caracterizeazi prin vedere scotopici
difici16, adesea hesperanopie (scdderea
vederii noaptea) cu pierderea vederii
periferice, dar cu ^pdstrareamult timp a
vederii centrale. In timp (20 -30 ani)
urmeazl afectarea vederii centrale gi a
vederiicolorate.
Leziunile clasice se descriu sub formd de
grilmezi de pigment dispersate pe toatl
retinaperifericl medie,perivascular(uneori
cu aspect de spiculi osogi) cu arii de
s23
Bardet - Biedl
Laurence - Moon
(obezitate, oligofrenie, polidactilie) gi
Cockayne (nanism, surditate progresiv6,
oligofrenie)
Fenomenedegenerativemaculare tardive
asociateretinopatieipigmentare- se pot
descrie 4 tipuri de degenerescente
maculare:
-tlegenerescenlamoculard atroficd - este
fonna cea mai frecventdcu apariliatardiva
spre 40-50 de ani, bilateraldcu evolutie
asimetricf,, aspect polimorf cu atrofie
centripetSa EP gi cregtereapigmentaliei
perit-erieicu vlrsta. Macula devine atroficd
cu aspect"sare gi piper", in stadiul tardiv
poateapareimaginea"ochi bou" sauatrofie;
coroidianSareolaricentralil
-deg,enerescen!amaculard microchisticd
la
izolatd estemai precoce,manifestdndu-se
sau adult t6ndr. evidenliindu-se
adolescent
in regiuneamaculardchiste foarte mici
intraretiniene;
-degenerescenla
nticrochisticdcu atingere
(sindrom
Goldman-Favre) se
vilreand
caracterizeazdprin retinoschisis periferic
inconstantcare se poate intinde p8n[ la
microchistic[
maculd,cu degenerescenld
maculari pi degenerescen{dfrbrilarl a
vitrosuluicu leziuniuni,bilterale.
-galtra maculard- esteo evolufietenninall
a leziuniloranterioareuni saubilateraleintre
30-40ani.
Func{ii vizuale:
-AV estevariabilmodificatdqi se degradeazd
progtesivgi lent
-simful cromatic- se altereazdprogresiv
paralel cu gradul atingerii maculare;cnnd
atingerile maculare sunt mici se poate
observa o discromatopsie pe axa
galben/albastru.
iar c0nd alterlrile maculare
pe
sunt importante,este o discromatopsie
axa roqu/verdesaufEri ax predominant.
-c6mp vizual - este acela al retinitei
pigmentare; iar in perimetria cinetici se
poateevidenliaun scotomcentral
-ERG,EOG (inferior/135)suntmodificate
Edernulmacularcistoid - esterelativ rar in
R.P. cu AV moderat a{'ectatd(5/10) cu
metamorfopsiiin care edemul macular
524
oscilatoriiabolite.
-EOG estepatologicdtraducdndo atingere
intinsaa EP.
Distrojia pseudo-inflamatotie So.rsby
este o distrofiemaculardla pacienlii de
anrbe sexe, la virsta 25-55 ani cu
transmitere autosomal dominant6' uneori
recesiv6.
se evidenliazdedemal polului
Oftalmoscopic
posterior gi in special in regiunea
macular6,insofit de hemoragii9i exudate'
Acestefonne pseudoinflamatoriidin stadiul
Drecoceevolueazdin stadiul tardiv spre
ieziuni cicatricialecu atrofie corioretinianl
uneorimasiv6'
gi migraliepigmentard
Diagn<lsticul diferen{ial se tbce cu
degenerescenla
acut6,
corioretinitd
sau
proces
arleriosclerotic
disciformd,
sclerozicoroidianS.
este o
malformalie a straturilor interne ale
retinei gi se caracterizeaz| Prin
inaculopatie microchistica asociati cu
retinoschizis periferic care poate evolua
spontanspreregresie.
Este cea mai frecventi degenerescenlI
vitreo-retiniattl ereditard' Se transmite
Femeile
sex'
lecesiv tegat de
vor fi
atinse
excep!ional
conduc[toare
maculard
predispuse la degenerescenla
senilS.Genaare expresivitate
rnicrochisticd
variabil6. ceea ce confirmi aspectele
clinice diferitealeacesteiafecliuni.
inlre l0-20 ani in 60%
Boalaestedescoperitd
prezentind leziuni
pacientul
din cazui,
macularecu tulburlri iunctionalevizuale
(citeva cazuri de retinoschizis au fost
gdsite la nou ndscut,elementce este in
favoareacaracteruluicongenitalal bolii).
Clinic boalaestecaracterizatiprintr-otriadi
clasicd:
-degenerescenf5
macularamicrochistici
-leziuniretinienePeriferice
-leziunivitreene
Pot fl leziuni asociatecu prezentade fesut
glial la nivelul capului nervului optic
(pseudopapilitlgi atrofii optice secundare).
528
MACUI./IR/{
- fumat
- evolu{iaspreNVC
D iagnosticdiferenfial:
- drusen familial dominant (distrofia in
fagure de miere Doyne) este o afecfiunein
care drusenul apare in decada2-3 de viaf6.
Drusenul este distribuit simetric la nivelul
maculeigi regiuneiperipapilare.
- exudate dure in RD background - sunt
diferite de drusenpentru cd sunt aranjatein
inele sau grdmezi gi sunt asociate cu
modific6ri vasculare, microanevrisme 9i
hemoragii
- afec{iuni ereditare: fundus flavimaculatus,
boala Stargardt, in care leziunile retinienese
dezvolti la o vdrstd mai tdndrl decAt in
drusen.
Tratamentulprofilactic laseral drusenuluinu
esterecomandat,degi tratamentulprofilactic
al DMS este necesar.Fotocoagularealaser
poate reduce numdrul gi extinderea
drusenului qi poate induce amelioriri
modesteale funcfieivizuale.
DEGENERESCENTA MACULARA
LEGATADE VARSTA
maculard legatd de vdrstf
Degenerescenfa
reprezinti un ansamblu de leziuni ale
degenerative,
maculare
reglunel
neinflamatorii, dobindite, survenind la un
ochi anteriornormal gi antrendndo alterarea
functieimacularegi a vederiicentrale.
maculardasociazdanomalii
Degenerescenfa
ale epiteliului pigmentar 9i ale retinei
senzorialegi/saudrusengi NVC'
Clinic sedisting2 forme de DMS:
. Deqenerescenfa maculari atrofici
(uscati. nonexudativi) - este forma cea
mai frecventi de DMS ating6nd 90% din
cazuri. Este generatd de atrofia lent
progresivd a fotoreceptorilor EPR 9i
coriocapilarei, in unele caztti putind fi
generatide colapsulunei decoldria EPR.
Pacienlii acuzd sclderea vederii moderati
sau uqoard instalati gradat pe parcursul
c6torva luni - ani. Ei descriu dificultate la
citit in vedereanocturnd9i la modificdri de
lumind cu modific4ri ale grilei Amsler. Pot
exista fluctuafii ale vederii pe diverse
perioade de timp (ore, zile) 9i in forma
529
pentruNVC.
biomicroscopice
Simptomele
$r
oftalmoscopicecare traduc prezen{aNVC
sunt: decolarea seroasd retiniand,
qi
lipidice
exudate
hemoragii,
cistoidda retineiinteme.
degenerescen{a
Decolareaseroasdretiniandeste vizibild la
cu fanta find inclinatdla l0o,
biomicroscop
cind se distingeo bombarea liniei de profil
anterioarlin aria decolatdla care se poate
asocia o decolare localizatd a EP cu
bombare localizati a liniei de profil
posterior.
cistoiddpoateatingeretina
Degenerescenla
interni prezintb multiple
retina
atunci
si
cu dispozilie in ;
cavit[1ioptic transparente
petale de floare in jurul foveolei (care
poate fi sediulunor cavitdli mai mari) sau
excentricecu un buchetde neovase.
Hemoragiile asociatepot fi retiniene sau
Cind sunt profunde sub EP
subretiniene.
iau aspectnegricios sau brun, daoSsunt
localizatesub retina senzoriall sunt rogu
inchis. un franj hemoragic subretinian,
subliniaz[ adesea periferia membranei
neovasculare.
in retina senzorialdhemoragiilesunt rogu
viu. mai mici, punctatesau in flacdrd in
periferia leziunii. Rar hemoragiile sunt
abundenteintinse pe 4-6 diametri papilari;
ele pot realizaatunci un hematomcu nivel
o
de Iichid,carese poaterupegi sd genereze
intravitreand.
hemoragie
profunde,
abundente
Hemoragiile
negrioioaseasociatecu decolareaseroasi
retinian69i exudatelipidice pot contribui la
determinareaformei clasicepseudotumorale
de DMS forma Junius-Kuhnt.
Exudatele lipidice apar progresiv la
periferialeziunii gi au o dispoziliecircinatd
sau inelari la limita decoldrii seroase
retiniene.
Jesutul neovasculareste rar vizibil, dar se
pot vizualiza marile vase ale membranei
in leziunile foarJeevoluate.
neovasculare
Releauacapilardneovasculardestedificil
de identificat dar se poate suspecta
existenla ei prin aspectulingroqatqi de
culoaregri al retinei.
532
\
I
ln stadiulultirn de evolufiefenomenelede
cicatnzarc se produc spontan uneori
neovasele involueazi aproape complet,
hemoragiile qi exudatele retiniene se
resorb,qi ansarnblulleziuniiapareatroficd
cu atrofie gi fibrozd maculardqi o largd
coroandatroficda EP macular.
Jesutul fibro-vascular se dezvoltd,
antrenind constituireaunui bloc fibrospaliul
glial macular, localizat in
subretinian, asociat cu o exudalie
seroasd sau sero-hemoragicd de
i m p o r t a n ! 6v a r i a b i l S .A c e a s t ac o n s t i t u i e
leziunea disciJbrmd muculard. La
angiografiese produceo impregnaretardivd
a lesutuluifibrovasculargi dispoziliaNVC
este dificil de individualizat;anastomozele
corio-retinienecu vaseretinieneplonjdndin
interiorul leziunii disciforme constituie un
elementde prognosticrezervat.
Evolufia spontand a NVC genereazd
elementulcel mai periculospentru vedere
in DMS. NVC, cauzdmajorb de cecitate
dup[ 60 de ani esteprezentAin multe boli
oculare:
- afec{iuni inf'lamatorii: toxoplasmozl,
sarcoidozd, Behcet, rubeola. coroidite,
central5,
corioretinitdseroasS
- rupturatraumaticda coroidei
- fbtocoagulareexcesivE cu rupturi ale
Bruch
rnembranei
- tumori coroidiene (nev, melanom,
tumorale,hamartom
metastaze
hemangiom),
- maladii degenerative
in: - miopie, striuri
angioide, drusen dominant, drusen al
viteliformd
papilei,
distrofia
DMS.
Stargardt,
maladia
pseudoinflamatorie,
Simptomatologia unei neovascularizalii
subretinienepoate fi diagnosticInumai in
formeletipice. Existenfaunei rupturi a EP
poate surveni in cursul evoluliei unei
decol6riseloasea EP li atuncidiagnosticul
NVC este dificil de pus. NVC Poate fi
disimulata printr-o ridicare a EP (daca
lichidul este tulbure) sau mascati printr-o
hernoragiesubretinian[sau exudatedense.
NVC se manilbsti angiograflc cu semne
pulinevidentegi atunciesteNVC ocult6'
NVC ocultd - este o membran[ slab
533
e\,olutie.
Decolarea fibrovascularl a EPR este o
combinatie intre NVC gi decolareaEPR.
NVC are fluorescenfi mai strdlucitoare(pata
fierbinte) decdt decolarea EPR. In alte
cazui, NVC poate fi ascunsi de sdngesau
lesutturboid.
AFG cu verde indocianind in anumite
circumstanfepoatefi superioardAFG gi este
necesaripentru:
- detectareaNVC oculte
- diferenfiaz6 zonele seroase de cele
vasculare inff-o decolare fibrovasculard a
EPR
- NVC asociatd cu hemoragii, pigment,
exudatesuprapuse
- NVC recurenti adiacent6 unei vechi
cicatrici de fotocoagulare
Prognosticul DMS exudative este slab
datoriti complicatiilor:
- decolare hemoragici a EPR care se
datoreazdunei rupturi a vaselor de singe
din interiorul NVC
- decolare senzorialdhemoragicdcare se
dezvoltdin 1-2 sdptlmdni de la decolarea
hemoragicda EPR
- hemoragievitreand rar, cdnd sdngelede
subdecolareahemoragicdsenzorialItrecein
cavitateavitreani
- cicatrici subretiniene( disciforme ) care
urmeazdepisodulhemoragic
- exudatiemasivd intra gi subretinianiprin
scurgerecronicdla nivelul NVC pe un ochi
cu cicatricidisciforme
- decolareretiniandexudativdprin scurgere
abundentl (rar) cu extensie dincolo de
maculi cu pierderea vederii centrale gi
periferice.
Indicafii terapeuticein DMS
- Nu existi o medicafiepreventivi eficientd
pentru a influenta aparilia gi evolufia
drusenuluiqi alterafiilorEP.
- Nu existi o modalitateterapeuticlpreventivi eficacea DMS atrofice.
- Numai DMS sub forma neovascular[tipicd
unui tratament.
esteaccesibi16
534
este
LASER
FOTOCOAGULAREA
singura metodd eficace pentru diminuarea
riscului de pierderea vederii prin DMS.
Fotocoagularea laser are drept scop
distrugereaneovaselorsubretinienepentru a
impiedica proliferarea extensia gi
hemoragiilelor, deci pentrua limita evolufia
gi recidivele.Pentrucl leziuneaestetratabild
cu cdt este detectati mai precoce, este
important ca aceasta sd fie promPt
identificatl prin utilizareazilnicl a testului
Amsler la pacien{iicu risc.
Fotocoagularea in NVC este indicati cdnd
NVC este perfect identificabild la
angiografie, $i cAnd foveola este
neinteresat6. Eficacitatea fotocoagul[rii
depinde de precocitateatratamentuluicu
gi
presoce
localizarca
diagnostic
neovascularizatiei(tratamentul laser este
rezervat cdnd neovasculariza\iaeste mai
marede un sfertde DP).
Indicatiipoten{ialeale fotocoaguldrii:
- NVC extra qi juxtafoveolari poatein unele
cazuri si fie tratatd, daci are margini bine
definite
- NVC subfoveolardpoatefi ocazionaltratatd dacdestemicd gi clasicl
Contraindicatii:
- NVC slab definiti fie datoritd faptului ci
membranaesteoculti sau ascunsdde singe
sau/gidecolareseroaslde epiteliupigmentar
(dacd este incercat tratamentul poate fi
incomplet deoarecenu poate fi deteminati
extensiaIIWC)
- AV slab[ de 6/36 sau mai mic6 este o
contraindicafiedeoareceprobabil NVC este
subfoveolari.
Este foarte important si i se sPund
pacientului cb scopul principal al
tratamentuluinu este imbunlti{irea vederii,
a AV.
ci prevenireadeteriordriisuplimentare
Pacientul trebuie sd infeleagd importanfa
observaJieicontinue dupd tratament,chiar
dac6NVC a fost distrusE.
Tehnica fotocoagulIrii este extrem de
importantl pentru succesul terapeutic Ai
membranei
distrugerea
necesiti
pentru a
so,
neovasculate in totalitatea
oblitera neovasele gi pentru a limita
distrucliafoveei.
SemdsoardAV la distanf[ gi la aproapegi se
delimiteazdcu grila Amsler aria scotomului
sau deformirile vizuale. Cu 48- 72 de ore
inaintese efectueaz6AFG de bund calitate.
Perimetrul leziunei este tratat cu arsuri
suprapuseprin impactede 200 de microni cu
duratb0,2- 0,5 secundegi apoi intreagaarie
este acoperitdcu arsuri de inaltd energie.
Pentru a limita riscul extensiei rupturii
membranei Bruch, hemoragiile gi NVC
iatrogend,se eviti spoturilemici gi de scurti
durat6.Odatd ce sunt demarcatemarginile
ariei de tratament, porfiunea centrald se
trateazdcu spoturi largi pAnbla 500 microni
cu durati lungd pdn6 la I secundi gi putere
potriviti pentru a obline o leziune alb6,
uniform6.
Tratamentulperipapilar nu se extinde mai
aproapede 100 microni de capul nervului
optic.
Urmdrireapacientuluitrebuie fdcut6 foarte
atent, astfel cd NVC persistenti sau
recurentl si fie detectatSprecoce gi tratatd
corespunzitor.Examinareainiliali se face
Jupa l-2 slptam6ni, efectudndu-seAFG
:entru a se asigura cd tratamentula fost
.idecvat.Pacienfiivor fi chemafiperiodic la
;ontrol, de cdtevaori in primele3 luni de la
:ratamentgi apoi la intervalede 3-4 luni. Ei
r or fi instruitrisd revind imediat daci apar
rodificiri de vederecentrald:metamorfopsii
:.oi sau scotoame la gnla Amsler. Se
:rmdregtegi ochiul congener,acestaavAnd
:isc s[ dezvolteNVC.
L imitele tratamentuluifotocoagulator:
- doar 13- 16% din pacienEiicu DMS
:rudativd prezinti NVC clasici bine
je Iimitati, eli gibili pentrufotocoagulare;
cel
jumdtate
prezentat
NVC
au
din acegtia
:u{in
:ersistenti saurecurent[ in decursde 2 ani
- laserul altereazdEPR gi retina producdnd
scotom absolut corelat cu cicatrici
rostfotocoagulare.
- trebuie evitatd fotocoagularea centrului
:oveei mai ales in cazul fotocoaguldrii
\AryC subfoveolare.
implici
Termoterapia transpupilari
(8l0nm)
care
-illizareaunui laser cu diodd
535
s36
imbundtifireaperfuzieicoroidieneva ducela
imbundtdfireafunc{iei in DMS neexudativd
saula intdrziereaprogresieibolii.
Degi unele modalitili terapeuticeincetinesc
scddereafuncfiei vizuale in stadiile tardive
ale DMS nu existdtratamenteficient pentru
amendareaprogresiei bolii in fazele sale
precoce.
Suprapunereafactorilor de risc pentru DMS
a condusla ideeacd
gi bolile cardiovasculare
in fiziopatologia acestor boli existi cauze
3Hidroxide
Inhibitorii
similare.
(HMGcoA)
A
coenzima
3metilglutaril
reductaza- STATINELE - sunt prescriqi
pentru a ajuta reducerea colesteroi
lipoproteinecu densitatejoas6 (LDL) prin
inhibarea producerii de colesterol 9i
elimindriiplasmaticea LDL.
cregterea
Daci colesterolulin excesestecaleacomund
pentrudezvoltareabolilor cardiovasculare
9i
STATINELOR
a DMS, atunci utilizarea
poatescideariscul DMS.
cerevastatin,
atorvastatin,
Statine:
pravastatin,
simvastatin,
fluvastatin,
lovastatin
Agenli de scdderea lipidelor nonstatinici:
acid nicotinic,fibra1i.
Metode de prevenfie a progresiei DMS
precoces-arputeaface prin dozeprofilactice
crescutede ZINC 9i ANTIOX{DANTI (Vit
C-500mg, vit E-400UI, Betacaroten 15
mg, oxid de Zn-80ng, oxid cupric-2ng) in
DMS. Acegtia au incetinit 9i prevenit
semnificativ dezvoltarea citre reducerea
acuitdlii vizuale gi citre DMS neovasculari
sau atrofici la persoaneiecu DMS precoce.
Indicafiile sunt adresate drusenului seros
extinspeste3 microni 9i formeloratroficecu
conservareafoveei.
RADIOTERAPIA - unele studii au ardtat
stabilizarea sau regresia MNVC sub
tratamentradioterapicla doze 25Gy. Avind
in vedere cd efectul este dependentde dozi
se sugereaz[folosirearadiafiilor ionizantepe
zona maculard prin alte modalitdli care si
limiteze expunereastructurilor radiosensibile
normaleale ochiului (cristalin,nerv optic) la
radiatii. Acestea includ: iradierea externi
537
538
clinic.
in stadiul de debut dacd nu sunt
angiomatoase, regiunea
formafiuni
maculardestenormal[, sau poatefi sediul
unui edemdiscret.
Stadiul de exuda{ie este prezent in
sindromul Coats observindu-sein regiunea
maculari diverse tipuri de exuda{iecare
insolesc focarele angiomatoase de
retincrpatiecircinatd care invadeazhlateral
foveola.
Exudaliamacular6se poate asociasau nu
cu zone identice in alte teritorii retiniene.
dar este totdeauna prezentd in zonele
Exudatiaeste
anevrismalegi telangiectazice.
insoliti de focare de non perfuzie
corespunzdndzonelor de necrozdtisulari
asociatd.
Existd un deficit func{ionalimportant cu
AV sub l/10, scotomcentralabsolutla 5l0o acromatopsie.
Fdra tratamentexudafiamasivi a polului
posterior este urmat6 de o decolare
retinianb prin exudalie subretinian[
(debutuldecoldriiestein parteainferioarda
retinei)insolitdde hemoragii subretiniene
care modificd ouloareaexudaliei.Evolufia
poatefi gtav5cu glob hiperlongidureros sau
mai rar cu stabilizaresau regresiespontand
a exudatuluiqi pigmentare.
fratamentultrebuiesd {ie precoce,inaintea
constituiriiexudalieimacularegi estebazat
qi
pe scleroza zonelor microanevrisrnale
telangiectaticeresponsabilede tulburdri
circulatoriigi anoxieprin:
- diatermocoagulareabandonatdpentru
caracterulei distructiv
- criocoagulare
posibilI numai in periferie,
5i indicata in caz de decolare retinianA
asociati
- fbtocoagularelaserargon utila in caz de
perimaculare
microanevrisme
trebuie totdeaunaaplicati
tfbtocoagularea
pentru c[ previne decolarea retiniand
secundard).
Angiomatoza Von Hippel
Este o maladie ereditari cu transmitere
autosomal dorninantl cu penetrafie
variabil6.
incompletdqi expresivitate
539
s40
aproximativ2o/odervolti NVD.
OACR este o urgen{6 ocular6, deoarece
producepierdereaireversibilda vederii,daci
circulafia nu este restabilitd inainte de
instalareatulburdrilorischemice.
La pacientiicu ocluzii sub 48 de ore se va
face masaj ocular utilizind lentila de contact
cu 3 oglinzi, aproximativ l0 secunde,pentru
a oblinepulsafiaartereiretinieneurmatdde 5
secundede pauzd. Scopul acestei manevre
este acela de a face colaps mecanic al
lumenului arterial pentru a ^ produce
modificdri in fluxul vascular. In timpul
masajului se administreazd sublingual
isosorbid dinitrat lOmg. (pentru a dilata
vaseleperifericegi a scddearezistenfa)gi se
va asigurasciderea PIO cu acetazolamid6
500mg iv., manitol Ig/kgc sau glicerol oral
50%-l{kgc.
Dac6 mdsurile anterioare nu restabilesc
circulatia, dupl 20 de minute se face
paracenteza camerei anterioare, injec{ii
retrobulbare cu tolazolin 50mg. pentru a
scddearezistentaretrobulbardla scurgere.
Pentru dezintegrarea embolilor se va
administra streptokinazi 750.000 unitifi
combinatd cu metilprednisolon 500mg.iv
pentru a scddea riscul de alergie la
streptokinazdgi de sdngerare.
Obstrucfia de ram arterial este mai
frecventprodusI de emboli gi ocazionalde
subiectivi
periarteritdgi are simptomatologie
mai redus6, iar ischemia retiniand este
localizatilin teritoriul arterial obstruat.
Ocluzia arterei cilioretiniene
Artera cilioretiniani deviatd de la nivelul
circula{iei ciliare posterioare,este prezentd
in20o/odin cazuri.
Brusc pacientul prezinti scidere severi a
vederii centrale, cu edem localizat in zona
maculari care este in mod normal perfuzatd
de acest vas. Ocluzia arterei cilioretiniene
aparein urmitoarele situalii:
- izolatd - afecteazdpacien{ii cu vasculiti
sistemiclasociati
- combinatd cu OVCR - are prognostic
cu OVCR nonischemicd
asemdndtor
urmitoarele complicalii
- edemulmacularctonic carepoatebeneficia
laser
de fotocoagulare
- neovascularizatiecare se dezvolti la
granila sectorului triunghiular de retini
ischemiata drenat de vena obstruati.
aparein primii 3 ani, dar
Neovasculartzalia
mai frecvent in primele 6-12 luni qi poate
conduce la hemoragie vitreana recurentd,
hemoragie preretiniand gi ocazional DIf
trac!ionald.
Dupd6-12sdptimdnidacd AFG prezinti:
- o bunl perfuzie macularS,indica un
prognosticfavorabil qi nu necesitetratament
prin FC
- edemmacularcu o bun6perfuziemacularb
- necesitdtratamentprin IrC dup63 luni sub
controlAFG
- nonperfuziemaculari cu AV sclzut6 *
tratamentulprin FC laser nu imbunit6teqte
AV
Edemulmacularsetrateazlprin FC laser.,in
grilaj" 100-200micrometri cu spaliul de o
arsurl intre 2 spafii.Arsurile se extind spre
fovee p6nd la zona foveolari avascularlqi
trebuie sd nu fie mai departede arcadele
vasculare majore. Tratamentul poate fi
repetat dupd 2-3 luni dacd persistd edem
macular,dar rezultatelenu suntbune.
se trateazdprin FC laser
Neovascularizalta
..difuzd"200-500micrometrila I spotintre 2
spoturi cu reaclie medie pe tot teritoriul
a{bctat.La nevoie se repetd FC dupi 4-6
siptlmdni.
OVR nonischemici
Este tipul cel mai frecvent, 757o, debutul
bolii fiind brusc r;i sc[derea vederii
unilaterald.moderat[sausever6.
Obiectiv se evidentiazi tortuozitatea 9i
dilatarea variabild a ramurilor VCR,
hemoragii retiniene mici, moderate ,,i11
flacdril" pe tot FO, dar mai numeroasein
periferie. cu exudatemoi 9i edemmacular9i
papilar, ugor, moderat' Aceste selnne se
reducin 6-12 luni. putAndrlmdne colaterale
la nivelul discului, membraneepiretiniene,
modificdriale EPRla nivelulmaculei'
Se pot converti in forma ischemicd15% in
prinrele 4 luni gi 35o/oin primii 3 ani,
541
simptomaticl estepeste7IYo.
retinopatia
Complicaqii maculure in
diabeticd
RD este o microangiopatie ce afecteazd
arterioleleretinieneprecapilare,capilarelegi
venulele, afectdnd gi vasele mari.
Retinopatiaevolueazdcu modificdri de tip
gi
microvasculari
ocluzie
(,,leakage")
hiperpermeabilitatecu difuzie
microvasculard.
Ocluzia microvasculard este generatd
patogenicde:
- Modific[ri capilare care constau in
pierdereapericitelor,ingrogareamembranei
bazale, alterarea celulelor endoteliale 9i
proliferare.
- Deformareahematiilor ceeace conducela
transportuluide oxigen
scdderea
- Modific6ri la nivelul trombocitelor cu
vAscozit[1iigi agregdriisanguine
cre$terea
- Consecinfele nonperfuziei capilarelor
retiniene sunt: ischemia retiniani care
producehipoxieretiniand.
Efectele principale ale hipoxiei retiniene
sunt:
- gunturiarterio-venoase
asociatecu ocluzie
capilari semnificativS,extinsi de la arteriole
la venule
- neovascularizaliaesteprodusdde substanfe
vasoformatoare(factor de creqterevascular
endotelial) elaborate de fesutul retinian
hipoxic in incercarea de a revasculariza
ariile hipoxice ale retinei. Aceste substanfe
iniliazd neovasculariza\iala nivelul retinei 9i
capului nervului optic ai ocazionalpe iris
(rubeoz6iriani)
Difuzia microvascularddin RD se produce
prin fisuri ale barierei hematoretinienecu
extravazareaconstituenfilor plasmatici la
nivelul retinei.
Microanevrismelesunt pungi sacularece se
pot forma ca rez.tltat al distensiei capilare
locale.Ele pot devenipermeabile,permildnd
difuzia sau se pot tromboza. Consecinfele
permeabilitS{ii vasculare crescute sunt
dezvoltarea hemoragiei intraretiniene 9i
edemulretinian difuz sau localizat.
in evolufiecronic6,se producedepunereade
543
545
546
CHORIO-RETINOPATA
0ENTRAL/{(CRSC|
SEROASA
Semneleoftalmoscoptce:
- Exarnenul FO evidenfiazdo "buld" a
retinei senzoriale in regiunea maculari.
maculardeste bine delimitatS,
Proeminenfa
rotundl sau oval5 vizibild cu 1-2 dioptrii,
misoari l-3 DP,ugor decentratdfa{6 de
foveolS. Aceasti zond mai ridicati are o
culoareroz sumbrucu margini subliniatede
un halou str[lucitor care este un simplu
reflex mai mult sau mai pu{in marcat de
qi estemai bine vizibil
gradulproeminenlei
la lumina aneritrS.Reflexul foveolar este
absent.
- Examenulbiomicroscopiccu lentila de
Goldman ^ evidenliazd net
contact
maculard.In zonaproeminent6,
proeminenla
aparin citeva sdptlmdnide evolulie puncte
refringenteg[lbui deschis,punctiforme,mai
Pemdsurd'ce
mult saumai pulin numeroase.
"imb6trdnesc" aceste leziuni p6lesc, se
etaleazdin suprafa{dinainte de a dispare
complet. Adesea este vizibild o zon6 de
afectare localizatd a EP sub forma unei
leziuni rotunde,g6lbui sau cenugie,mai
pulin de un sfeft de DP, profundl situatf,in
partea superioarda leziunii. Vitrosul nu
prezintd reaclie inflamatorie, FO in afara
zonei interesateeste normal sau poate
ardta c6teva zone de remaniere a EP
localizatia. Uneori pot exista forme
bilaterale.
Semnele angiografice la debut sunt rar
observate.Principalelesimptomeale CRSC
in perioadade stare sunt: hiperfluorescen![
anonnald de origine profundd qi instalat6
precoce,strict punctiformdin aria "bulei" in
timpul inilial, aoeaste hiperfluorescenfd
cre$teprogresivdar moderatin suprafall qi
intensitate.dar persistdin timpul tardiv
gi se asociazb cu fenomenede difuzie
progresivi "punct de fugA" in lichidul
subretinian.ddnd aspectulde "far de ceat5".
"cog de f'um".
Angiografia cu verde indocianind a
evidenfiat hiperpermeabilitatecoroidiand
multifocala 9i arii de hipofluorescenlE.
sugestive pentru aflectare vasculard
coroidiandfocaldcareconducela disfuncfia
secundaria EPR subiacent.
s48
Tratamentulfotocoagulatorlaser in CRSC
trebuiesd lind cont de 4 elemente:debuful
5i evolu!ia puseelor, gradul handicapului
nevoilevizualeale bolnavului9i
tiurc{ional.
sediulpunctuluide "fug6"arrgiografic.
Tratamentullaseresteindicatin:
- episoaderecurentede CRSC care
Nu exist6predilecfiepentrurasl sausex.
V6rsta de debut este variabild cu etiologia
bolii:
pacientii cu pseudoxantomelasticin decadaa treia cu virsta medie51,7ani
in
pacienfii cu drepanocitozl
decadaa doua- a treia cu vdrstamedie41,7
ani
pacienfii cu Boal6 Paget - virsta
medie67 ani
pacienlii cu striuri angioide ftr[
boal6 sistemicl sau cu etiologie rar6 (ulcer
peptic, diabet, HTA, artrite, cancerde sAn,
cancermetastatic,spondilitdreumaticd,boli
cardiace)- vdrstdmedie 65,7 ani
Semneoftalmoscopice:
Inifial striurile angioidesunt geu de
identificat, daci nu se face o examinare
atentda polului posterior.
Striurile angioide se prezintd ca
dungi liniare cenugii sau rogu inchis, cu
margini neregulate aflate sub vasele
sanguine retiniene normale. Striurile
intercomunicdcircularin jurul disculuioptic
in 27% din cazuri gi sunt radiare cdtre
exterior, in formd conic[ in jurul ariei
papilare la 73% din pacienfi. Striurile
angioideau un traseu torsionat,tind sI se
termineabruptgi nu se extind cdtreecuator.
- Modificdri asociatestriurilorangioidesunt:
."piele de portocald" sau "piele pitat[ de
care consti din leziuni
ieopard"
pdtate
galbenela nivelul polului
pigmentare
posterior, majoritatea evidente la nivelul
maculei temporale (uneori acestea apar
inaintea striurilor angioide). Este mai
frecventl la pacientii cu pseudoxantom
elastic gi este datoratd alterdrilor de la
nivelul membranei Bruch demonstratede
modelul difuz al hiperfluorescenlei la
angiografiacu verdede indocianin[.
.atrofie corioretiniandperipapilard,cicatrici
corioretiniene focale periferice, distrofie
pigmentatireticulati a maculei
.drusenul capului nervului optic - poate
antedataaparilia striurilor angioidegi poate
prima
manifestare clinicd
a
fi
pseudoxantomuluielastic, aproximativ 25Yo
din pacienti cu striuri angioide prezinti
550
conditrii:
coroidiand cu
neovascularizatie
decolareseroasdgi hemoragicia foveei(cea
mai severdcomplicatie)
rupturd coroidiani secundardunui
traumatismminor cu hemoragiesecundard
ce implicd foveea
afectarea foveei de un striu cu
alterareaEPR gi coriocapilarei(poategenera
pierdereapermanentda vederii centrale)
Striurile angioidesunt cauzatede:
idiopatic- 50%
asocieresistemicd:
tulburare
Pseudoxauton elastic
evolueazd
sistemicda tesutului elastic care
cu "piele de gdindjumulitS", sdngerlriale
afectarecardiacI
tractuluigastrointestinal,
Boal6 Paget afectareaprogresivda
{esutuluiconjunctiv care produce cre$terea
masei osoase, nivel crescut de fosfatazA
alcalind
Hemoglobinopatii (drepanocitozI,
talasemie) - in care striurile angioide se
complicl rar cu membraneneovasculare
Sindrom Ehler-Danlos- tulburare la
nivelul fesutului conjunctiv, piele cu
hiperelasticitate
Afecfiuni sistemice asociate striurilor
angioide:
-
elastic
Pseudoxantom
Ehler-Danlos
Paget
Sicklecelsgi altehemoglobinopatii
Idiopatic
Testeale funcfieiretiniene:
AV este normald dacd nu existi
afectareaEPR foveolargi nu existdfisurarea
dinspre coroidd prin membranaBruch gi
EPR.
Cdmpul vizual este normal in afara
situatieiin careesteafectatdmaculacentratd
de fisurileangioidegi decoldrileEPR
Vederea coloratl este afectatl cdnd
aparescddereaAV gi este similard vederii
coloratedin bolile macularedobdndite
pune
poate
pielii
Biopsia
diagnosticulde PXE cu striuri angioide
.
prezintd
precoce
AFG
transmistet
datoratd
hiperfluorescenf[
defectelorde fereastrdale EPR atrofic' sau
mai rar hiperfluorescenfddatoriti atrofiei sau
separdrii coriocapilarei subiacente.Tardiv
apare scurgerea colorantului la .nivelul
marginilor striurilor de la nivelul
coriocapilareiadiacenteneafectategi de la
colorarea tardivd a sclerei gi vaselor
coroidiene profunde. Pot fi: membrane
neovascularecoroidiene clasice. decolarea
EPR,decolareseroaslsauhemoragici
Angiografiacu verde de indocianin6
evidentiaz6
striurile
ca
linii
hiperfluorescente,rar hipofluorescentd9i
fluorescenld ca un traiect fistulos.
"pielii de portocali" a maculei
Prezentarea
temporalese observdca o zon[ piltatd
Tratament
Inilial pacienfii sunt asimptomatici gi nu
existi indicafie de tratament profilactic.
Pacienliipot prezentarisc crescutde rupturd
coroidiand gi hemoragii subretiniene
unei contuzii.
secundare
Pacienlii simptomatici acuzd scdderea
vederii centrale, metamorfopsii mai
ca scotoamelecentraleasociate.
supdrdtoare
poate
sd scadl la pacienfiinetratafi.
AV
Tratamentul laser profilactic la pacienlii
clinic asimptomaticifErd neovascularizafie
laser este
nu se recomandi.Fotocoagularea
folositi pentru a stopa progresiastriurilor
terapia
angioidec6tremacul[, fiind necesard
la cel
localizate
pentru
leziunile
laserargon
putin lO0micrometrifafd de centrul zonei
foveolare.
avasculare
s5l
(Indometacin,alte AINS).
in declangareaEMC este descris rolul
factorilor mecanici: fo4e tracfionale
exercitate pe macul6 care distrug interfafa
normal6 vitreoretiniand.Tracfiunile locale
pot favoriza eliberarea de mediatori care
conduc la fisurareabarierei hematoretiniene
cu aparifiaclinicda EMC.
oftalmoscopic evidenfiazd
Examenul
pierdereadepresiuneifoveolaregi ingroqarea
retinei cu multiple arii cistoide in retina
senzoriali,rareoriedempapilar.
Criteriul debazdpentruevaluareaEMC este
AFG, care aratd difuziunea Precoce a
capilarelor
nivelul
la
colorantului
perifoveolaregi colorafiatardivi a maculei
dup6modelul "petall de floare" sau "spiftr
de roatd". Acumularea fluidului poate fi
intdrziatdin anumite condilii, de aceeaeste
necesari pentru evaluarea corecti a EMC
faza tardivd la 20 de minute sau chiar mai
tdrziu. Modificdrile asociate ale AFG pot
etiologieiEMC:
ajutala determinarea
in
prezente
microanewisme
diabeticd
retinopatia
colaterale vasculare qi hemoragii
retinienein obstructii vasculare
absenfadifuziei de la nivelul EMC
pe AFG sugereazd diagnosticul boal6
juvenil X
sauretinoschizisul
Goldman-Favre
linkat
OCT, metoddrelativ nou6,neinvazivi poate
determina prezenla EMC prin vizualizarea
spatiilorretinienepline de lichid. Cantitatea
de EMC poate fi monitorizat6 in timp prin
cuantificareaariei de spafii chistice pe o
imaginesecfionatiprin macul6.
EMC poate produce o afectare a vederii
centrale,este prezent atdt la femei cdt gi la
blrbafi, virsta variind cu etiologia.
EtiologiaEMC :
Maculopatia diabeticd prin afectarea
capilarelor perimaculare duce la edem
macular gi modificlri chistice in regiunea
macular
edemul
Dacd
foveolar6.
semnificativ clinic este tratat precoce,
inaintea installrii edemului difuz, poate fi
evitat EMC daci pacientulmenfinecontrolul
problemelorlui medicale.EMC asociatcu
553
tratamentul
uveitelor
neinfectioase.
au
proprietd!i
Corticosteroizii
Complicatiilesuntceleasociatevitrectomiei:
dezvoltirii unei cataracte.
DR gi accelerarea
Unii pacienli dezvolti deficite permanente
de cdmp vizual ce sunt localizate
inferotemporal.
Riscul decoldrii de retind este foarte mic.
Dac[ pacientul acuzd simptomatologiaDR
(flashuri,corpi flotanfi, cortind care cadein
cimpul vizual) in particular in cazul miopiei
forte, gauramaculards-a insotit de dezlipire
de retini carenecesitdtratamentchirurgical.
F[rI tratamentevolu{ia gdurii maculareeste
relativ stabi16.
Deoarece existi un mic risc ca ochiul
si dezvolteboala,pacienfiisunt
contralateral
monitorizafiambulatorperiopiccu testul cu
grila Amsler.
Diagnosticuldiferentialse facecu :
Alte GM :
miopia asociatl cu stafilomposterior
se poateinsofi li de GM carepoateconduce
la DR
contuzii oculare - pot produce GM
prin tracfiuni retiniene sau corioretiniene
care conduc la formarea giurii lamelare
subsecvente.
maculare.
Pseudogduri
in cadrul fibrozei premaculare
GM asociatdcu EMC sever
foveea alb-punctatd care Poate
dezvoltachiar GM adeviratd
MACULOPATIA MIOPIC{
Miopia patologic[ - boaldesteo degenerare
progresivda polului posterior asociatdcu
valori ale miopiei mai mari de 6D insofitdde
elongafieaxial6excesivd(ax anteroposterior
> sau: cu 25mm.)
Leziunile degenerativesunt
prin
ac{iunea
biomecanice
deformantd a fodelor transmise straturilor
interne ale retinei, datoritd sldbirii 9i
elongdriisclerei
heredo-degenerative prin defect
abiotrofic determinat genetic, asociat, dar
independentde modificdrile anatomiceale
pereteluiscleral.
Alungirea excesivEa globului ocular este
insotiti de modificiri degenerative ale
.
DR poate apare datoriti degenerdrii
vitrosului, asociatd cu formare de
GM, degeneririi lattice asociat6cu gdurile
atrofice gi ocazional rupturilor retiniene
gigantece apar in mod tipic la pacientiicu
miopieforte.
cu miopiamare :
.'l.socieri
o
Ocular:
cataractacare poate fi subcapsulari
posterioari sau debut precoce de sclerozi
nuclear6.
GPUD,
cre$terea prevalenlei
glaucomului pigmentar gi receptivit{ii la
steroizi
retinopatia de prematuritatepoate fi
asociatS cu dezvoltarea subsecventd a
miopiei
r
Sistemic : sindrom Marfan, EhlerDanlos,Pierre-Robin
Diagnosticul diferenlial se face cu alte
atrofie
caracterizate de
afecliuni
extinsi :
corioretiniand
coroideremia care are nictalopie,
absentamodificdrilorperipapilaregi macula
pdn6t6rziuin evolufiabolii
neafectat6
atrofia giratd cu debut precoce,
leziunileau tipic margini zimlategi macula
esteafectatdtdrziu
atrofia coroidiani difuzi - prezint6
modificiri coroidienedifuze.
MEMBRANE EPIMACALARE
IDIOPATICE (MEI)
MEI (2-6%) sunt caractenzate printr-o
proliferare tisulard avasculard care se
dezvolti la suprafafa limitantei interne a
retinei. Avdnd propriet6fi contractile,MEI
suntresponsabilepentruplisarearetinei.
Sinonime pentru ME sunt: membrand
epiretiniand,maculopatiede celofan,gliozd
maculardpreretiniani, ftbrozd preretiniand,
retinopatiede incre{irea suprafelei,sindrom
Jaffe, sindrom de tractiune vitreo-retinian.
,,Macular pucker" desemneazdmembrane
secundare intr-o DR gi se poate aplica
membranelor evoluate ce antreneazd o
devialieimportantI a vaselor,idiopaticl sau
nu.
558
ME sunt:
. idiopatice
. secundare:
tehnicilor chirurgicale la nivelul
retinei in chirurgia DR, fotocoagulare,
crioterapie pentru tratamentul rupturilor
retiniene
chirurgiacataractei
ocluzii vasculareretiniene
boli inflamatoriiale retinei
hemoragieintraoculard
traumatismeoculare
Membranele se formeazd prin proliferarea
celulelor gliale retiniene de la suprafala
retinei ajunseaici prin fisurile de la nivelul
membraneilimitante interne. Este posibil ca
acesterupturi sd se producd atunci cdnd
de la nivelul maculei.
vitrosul sedetageazd
MEI sunt mai frecventedupd 60 de ani grup de vdrstd la care apare mai frecvent
decolarea posterioard de vitros. ME
bilaterale sunt mai frecvente la persoanele
diabeticecu HTA saumiopie forte.
Clinic, tipul 9i gradulsimptomelordepindde
grosimea membranei, de gradul de
deformare retinian[ gi de prezenla sau
absen{adecoldriide retindsaua edemului.
Simptomele cauzate de prezenla MEI
varrazd de la asimptomatic la disfunctie
vizuald sever6, pacientul prezentdnd
incefogare a vederii, metamorfopsii,
macropsii, micropsii, anomalii la gnla
Amsler. AV estemarcatscizuti la pacientii
cu ME asociaticu decolareade retind.
Modific[rile clinice suntin funcfiede gradul
de severitateal membranei:
gradul 0 - membranetranslucidefbrl
deformareretinianS,denumite maculopatie
de celofan(strdlucescca o foaie de celofan
la nivelul suprafeleiinternea retinei).
gradul I - membrane care produc
increfirea neregulatd a suprafetei retinei
interne
- Aspectul de celofan increfit estecauzatde
adunareastraturilor retinei interne in pliuri
ca urrnare a contracfiei membranei
supraiacente
- Pliuri fine, superficiale,radiarece se extind
in afardla marginile membraneicontractate
antreneazao DR cu interesareamaculei.
Timpul de evolulie a DR este un factor
favorizant pentru determinirile maculare,
in 8%.
dupd2luni maculafiind respectata
in
regiunea
macularS
Clivajul retinian
timp prin
minim la debut,se accentueazdin
aparilialichidului subretinian.Secundarse
produceplisareaneuroepiteliuluisenzoria[,
inhibilie edematoasi, degenerescenta
n e u r o e p i t e l i u l ugi i a l t e r a t i aE P . L e z i u n i l e
macularesunt prezentela DR
degenerative
vechi, ignorate(3-6 luni) gi sunt: "fals5"
pliuri maculare.
gaur[.gaur[ larnelar6,
Funclia maculard este profund afectatd
cu scbdere mare a AV, discromatopsie,
deficit centralla perimetrie.
- maculopatia postoperatorie cuprinde 3
tipuri de leziuni:
- migrafii pigmentare maculare
care sunt consecinlamigraliei pigmentare
intraoculareprodus6de criocoagulare
- sindromulde retrac{ieesterar dar
este o cornplicafieirnportant[in chirurgia
decollrii pentru cd se compromitedefinitiv
tirnclia vizuald centrald. Sindrornul de
retracfie macularl este secundar unei
retraofiivitreenea polului posteriorqi este
favorizat de stnge intravitrean, decolare
vitros,
inversarea
posterioard de
marginilor rupturii retinei, superdozajul
lichidului
drenajul
criocoagulSrii.
subretinian, interventrii chirurgicale
rnultiple.Nu exist[ un tratamentcurativ
pentru sindromul de retraclie,ci numai un
tratament profilactic care constd in
calitatea coagul6rii oare trebuie s5 fie
adecvatd gi limitat[ gi s[ nu producl
hemoragieendo-ocu
lard.
- hemoragiile maculare vitreene
sau preretinienepot antrenasindromulde
retrac{ie; hemoragiile coroidiene sunt
provocate prin perforafia scleral[. prin
evacuarea lichidului subretinian sau
supradozajal criocoagul6rii care trebuie
Puncfialichidului
controlatioftalmoscopic.
subretiniantrebuiefdcutddacdesteabsolut
necesaricdtmai perifericposibilqi in zonele
inferioari9i nazalipentrua protejamacula.
562
\u
pentruGM lamelard.
Leziuni vasculareretiniene traumatice
Tulburirile vasculareretinienepot apareprin
modificlri brugteale fluxului sanguinsau al
coaguldriica urmare a leziunilor traumatice
la distanti fald de globul ocular.
Retinopatia Purtscher - este o modificare
rard ce evolueazd cu aspect albicios al
polului posteriorgi hemoragiiin asocierecu
traumatismla nivelul capului, toraceluisau
oaselorlungr.
RetinopatiaPurtscherpoate fi unilaterald,
dar mai frecventestebilateraldcu AV de la
20120lan.d. gi poateprogresain decursde
l-2 zile. Pot fi prezentescotoamedense9i un
defectpupilar aferentrelativ.
Modificirile clinice includ: edem retinian
generalizat, aspect albicios al retinei
superficiale peripapilare (probabil secundar
ischemiei),multiple exudatemoi, hemoragii
pre gi intraretinieneinsofind marile vase qi
edempapilar.
AV poate reveni la normal sau pierdereade
vedere poate fi permanent[. Nu existd
tratamentcaresd ameliorezeevolufiaclinicS
a bolii.
necesard excluderea cauzelor
Este
netraumatice de retinopatie Purtscher:
pancreatita acut6, LES, dermatomiozita,
sclerodermia,embolia cu lichid amnioticin
timpul sarcinii sau la na$tere, anevrisrn
cardiacla nivelul ventriculului sting.
Retinopatia Valsalva - este datorati unei
cregteri brugte la nivelul presiunii
intratoracice,care cre$tepresiuneavenoasd
la nivelul ochiului.
Bilateral apar hemoragii intraretiniene
superficiale. Este posibi16 sc[derea de
vedereprin decolarehemoragicl la nivelul
limitantei inteme, hemoragievitreanl sau
subretinian6.
AV poaterevenila normal in decursde zileluni in funcfie de gradul cie extensie al
hemoragieiretiniene.DupEcdtevaluni poate
fi necesari vitrectomie in cazul unei
hemoragiivitreenenerezorbite.
este rePrezentatde
Sindrom Terson
vitreene
simultane
hemoragii
9i
intracraniene.
563
565