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Doença de Ménière

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Doença de Ménière

Direto ao local de atendimento

Última atualização: Jun 18, 2021


Índice
Visão geral 3
Resumo 3
Definição 3

Teoria 4
Epidemiologia 4
Etiologia 4
Fisiopatologia 4
Classificação 5
Caso clínico 5

Diagnóstico 7
Abordagem 7
História e exame físico 8
Fatores de risco 9
Investigações 11
Diagnósticos diferenciais 15
Critérios 17

Tratamento 19
Abordagem 19
Visão geral do algoritmo de tratamento 23
Algoritmo de tratamento 24
Discussões com os pacientes 33

Acompanhamento 34
Monitoramento 34
Complicações 34
Prognóstico 34

Diretrizes 35
Diretrizes diagnósticas 35
Diretrizes de tratamento 35

Referências 36

Imagens 45

Aviso legal 46
Doença de Ménière Visão geral

Resumo
A doença de Ménière é uma doença auditiva e vestibular episódica caracterizada por início súbito de
vertigem, perda auditiva, zumbido e sensação de plenitude aural no ouvido afetado. No início do processo

Visão geral
da doença, muitos dos sintomas podem estar ausentes.

A causa é desconhecida, mas resulta na produção excessiva ou na absorção deficiente da endolinfa na


orelha interna.

O diagnóstico baseia-se na história clínica e em testes audiológicos detalhados; investigações adicionais


podem ser necessárias para excluir outras causas.

Mudanças alimentares e medicamentos diuréticos podem controlar os sintomas nos estágios iniciais
da doença; terapias medicamentosas específicas para o controle da vertigem podem ser testadas se
necessário.

Se os sintomas persistirem apesar da terapia medicamentosa máxima, várias intervenções cirúrgicas estão
disponíveis.

Definição
A doença de Ménière (DM) ou síndrome de Ménière é uma doença auditiva caracterizada por um início
súbito e episódico de vertigens, perda auditiva de baixa frequência (nos estágios iniciais da patologia),
zumbido em rugido de baixa frequência e sensação de plenitude aural no ouvido afetado. Geralmente os
termos são intercambiáveis, mas DM é comumente usada se a doença for idiopática (isto é, sem causa
conhecida) e a denominação síndrome de Ménière é utilizada se a mesma for secundária a uma variedade
de patologias conhecidas da orelha interna.[1] A doença também é chamada de hidropisia endolinfática por
causa da descrição do estado patológico observado em cortes histológicos post mortem.[2] Não está claro
se isso é uma causa dos sintomas ou o resultado do processo patológico.

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Doença de Ménière Teoria

Epidemiologia
As verdadeiras incidência e prevalência da doença de Ménière (DM) são desconhecidas. Em um estudo
de Rochester, Minnesota, a incidência foi calculada como 15.3 para cada 100,000 pessoas, com uma
Teoria

prevalência de 218 para cada 100,000 pessoas.[4] Dados de fora dos EUA relatam uma incidência de DM
entre 4.3 e 100 pessoas para cada 100,000.[2]

A DM é primariamente uma doença da idade adulta, apesar de vários casos terem sido relatados em
crianças. Seu início geralmente se dá na quarta década.[2] Não há diferenças raciais claramente relatadas,
e aproximadamente 50% dos pacientes com esse diagnóstico apresentam uma história familiar de DM.[5] É
ligeiramente mais comum em mulheres, com uma razão de mulheres/homens de 1.1:1.[2]

A incidência da doença bilateral varia na literatura entre 2% e 73%.[6] Outros estudos relatam que a doença
bilateral pode ocorrer em até 50% dos pacientes com DM durante a sua vida.[2] [5] Mais de 10% das
pessoas com doença unilateral aparente podem revelar doença bilateral após os exames.[7]

Etiologia
A causa subjacente da doença de Ménière (DM) permanece desconhecida. Contudo, alguns autores
acreditam que um agente etiológico específico pode ser identificado em até 55% dos casos.[8] [9] Dentre
esses agentes etiológicos encontram-se respostas alérgicas (especialmente a alimentos), sífilis congênita
ou adquirida, doença de Lyme, hipotireoidismo, estenose do canal auditivo interno e trauma acústico ou
físico.[8] As infecções virais e os mecanismos mediados imunologicamente que afetam a absorção da
endolinfa também foram implicados.[10] Acredita-se que fatores hereditários influenciem o desenvolvimento
da DM.[10] O melhor modelo pode ser o da herança multifatorial, causando má absorção endolinfática e,
subsequentemente, hidropisia.[10]

Fisiopatologia
Especula-se que a hidropisia endolinfática possa ocorrer devido à produção excessiva ou à absorção
deficiente da endolinfa. Isso pode ocorrer como resultado de um agente etiológico, ou de uma combinação
dos agentes etiológicos propostos. Alguns estudos histopatológicos dos ossos temporais sugerem que,
apesar da hidropisia endolinfática ser um marcador histológico para a doença de Ménière (DM), ela não
é diretamente responsável pelos sintomas.[11] No entanto, trabalhos mais recentes com ressonância
magnética respaldam o papel central da hidropisia endolinfática na patologia da DM.[12]

Durante um ataque agudo, a pressão do fluido endolinfático excessivo causa a distensão e ruptura
da membrana de Reissner. Isso resulta na liberação de endolinfa rica em potássio dentro do espaço
perilinfático causando lesões nos elementos neurais e sensoriais da orelha interna, que se manifestam
clinicamente como perda auditiva súbita, zumbido e vertigem. No período entre os ataques, a membrana de
Reissner pode se religar, o balanço químico é restaurado e os sintomas desaparecem.[2] No entanto, alguns
pesquisadores estão questionando essa teoria porque as rupturas da membrana foram descobertas post
mortem em ossos temporais com ausência de história de vertigem.[11]

Mecanismos mediados imunologicamente têm sido implicados na fisiopatologia da DM há muito tempo.


Esse fato tem sido suportado pela presença de níveis crescentes de imunocomplexos e de autoanticorpos
para as estruturas da orelha interna em pacientes com a DM. Linfócitos e imunoglobulinas também foram
encontrados no saco endolinfático.[13]

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Doença de Ménière Teoria

Classificação
Diagnóstico da doença de Ménière (DM) de acordo com as diretrizes

Teoria
do Commit tee on Hearing and Equilibrium da American Academy of
Otolaryngology-Head and Neck Foundation.[3]
Doença de Ménière (DM) inquestionável

• DM definida, associada à confirmação histopatológica.


DM definida

• Dois ou mais episódios espontâneos conclusivos de vertigem durando ≥20 minutos


• Perda auditiva audiometricamente documentada em pelo menos 1 ocasião
• Zumbido ou plenitude aural no ouvido tratado
• Outras causas excluídas.
DM provável

• Um episódio conclusivo de vertigem


• Perda auditiva audiometricamente documentada em pelo menos 1 ocasião
• Zumbido ou plenitude aural no ouvido tratado
• Outras causas excluídas.
DM possível

• Vertigem episódica do tipo Ménière sem perda auditiva documentada, ou


• Perda auditiva neurossensorial, fixa ou flutuante, com desequilíbrio mas sem episódios conclusivos
• Outras causas excluídas.

Caso clínico
Caso clínico #1
Uma mulher de 40 anos apresenta-se com história de 1 ano de episódios recorrentes de vertigem.
Os ataques de vertigem são descritos como uma sensação de rotação do ambiente que dura de 20
minutos a algumas horas e pode estar associada a náuseas e vômitos. Os ataques são incapacitantes e
acompanhados de tontura, vertigem e desequilíbrio que podem durar dias. Não há perda de consciência.
A paciente também relata plenitude aural, zumbido e perda auditiva no ouvido direito que é mais
pronunciada no período dos seus ataques de vertigem. O exame físico da cabeça e do pescoço está
normal. É notado um nistagmo horizontal. Ela é incapaz de manter sua posição durante o teste de
Romberg ou o teste dos passos de Fukuda. Ela se vira para o lado direito e é incapaz de andar em
tandem. Os testes da função cerebelar estão normais.

Outras apresentações
Os pacientes podem se apresentar com qualquer combinação de perda auditiva, zumbido, vertigem ou
plenitude aural.

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Teoria Doença de Ménière Teoria

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Doença de Ménière Diagnóstico

Abordagem
Fatores de risco
A doença de Ménière (DM) geralmente ocorre em pessoas de meia idade com sintomas auditivos
e vestibulares flutuantes. Uma história familiar de DM está presente em até 50% dos pacientes. Os
pacientes com doenças autoimunes associadas podem apresentar uma enfermidade autoimune do
ouvido interno. Esses pacientes geralmente apresentam sintomas bilaterais.[15]

História
A DM clássica apresenta a tríade vertigem, perda auditiva e zumbido. A vertigem é não provocada, tem
início súbito, é de natureza rotatória e frequentemente incapacitante. Ela dura de minutos a horas e
pode estar associada a náuseas e vômitos. A perda auditiva é geralmente mais intensa durante ataques
agudos, especialmente nos estágios iniciais da doença. Com a evolução da doença, a perda auditiva
aumenta em intensidade e pode se tornar constante. O zumbido é descrito como um rugido e pode ser
intenso. A plenitude aural é uma sensação de pressão e de preenchimento no ouvido ou de desconforto
e também pode estar presente durante o episódio.

Uma apresentação atípica da DM caracteriza-se por perda auditiva flutuante e zumbido sem vertigem.
Ela é geralmente referida como hidropisia coclear e até 40% dos pacientes desenvolvem vertigem.[16]

Alguns pacientes com DM queixam-se de quedas súbitas, descritas como uma perda de equilíbrio
súbita sem perda de consciência ou outros sintomas neurológicos ou autonômicos. A incidência varia
entre os estudos e oscila entre 5% a 10%[17] e 3% a 7% dos pacientes.[6] Um estudo mostrou uma
incidência anormalmente elevada de 72%.[18] Elas são mais comuns na doença em estágio adiantado e
na população de idade mais avançada.[17]

A doença bilateral pode estar presente em torno de 30% a 50% dos pacientes.[5] [19]

Exame físico

Diagnóstico
O exame de cabeça e pescoço em pacientes com DM é geralmente normal. Um nistagmo horizontal
e/ou rotatório que pode ser suprimido por fixação visual pode estar presente. Um teste de Romberg
positivo (inabilidade de ficar em pé com os pés juntos e os olhos fechados) e a incapacidade de andar
em tandem (calcanhar-a-dedo) em linha reta estão frequentemente presentes. No teste dos passos de
Fukuda (também conhecido como teste de Unterberger), o paciente é orientado a marchar no lugar com
os olhos fechados. Ele pode ser incapaz de manter a posição e irá virar na direção do lado afetado.

Audiologia
Uma avaliação audiológica completa é importante para o diagnóstico da DM e deve ser realizada em
qualquer paciente que se apresente com perda auditiva, zumbido, vertigem ou sensação de plenitude
aural. Uma avaliação audiológica completa inclui a condução óssea e aérea de tons puros com o uso
apropriado de mascaramento, audiometria da fala, timpanometria e emissões otoacústicas. A perda
auditiva em pacientes com DM possui natureza tipicamente neurossensorial e ocorre sobretudo nas
baixas frequências, embora outras configurações de perda auditiva possam estar presentes. A perda
auditiva de baixa-frequência está geralmente presente nos estágios iniciais da DM e ocorre durante ou
antes dos ataques. Com a evolução da doença, as frequências médias e altas são afetadas. Pode haver
uma queda desproporcional no escore de reconhecimento de palavras em comparação com achados

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Doença de Ménière Diagnóstico
dos testes de tons puros. Uma avaliação audiológica em série pode mostrar uma flutuação na audição,
que às vezes é útil para o diagnóstico de pacientes com a DM.

Uma vez que há suspeita do diagnóstico de DM, uma eletrococleografia (ECoG) pode ser útil. A ECoG é
uma técnica utilizada para registrar os eventos elétricos da cóclea. A aplicação clínica está confinada aos
potenciais cocleares relacionados a estímulos e geralmente inclui a mensuração de todo o nervo ou do
potencial de ação composto do nervo auditivo. Uma ECoG consiste em um microfônico coclear e mede
o somatório potencial coclear e o potencial de ação, independentemente ou em combinação. Cliques
de banda larga ou estímulos tonais são usados para suscitar os componentes de interesse.[20] [21] [22]
[23] [24] A ECoG não deve ser usada quando a média de tons puros para frequências de 1000-4000 Hz
atinge ou excede 50 dB HL. O exame é importante nos estágios iniciais da doença, quando os sintomas
estão presentes mas a audiometria é normal.[25] Uma vez que a audição é afetada, o melhor teste
seriado é a audiometria de tons puros no(s) ouvido(s) afetado(s). Entretanto, na opinião do autor é
sugerido que o teste deva ser realizado em baixas frequências de até 125 Hz.

O teste vestibular usando eletronistagmografia ou videonistagmografia é realizado rotineiramente


em pacientes que se apresentem com vertigem, tontura ou perda de balanço. Os testes de potencial
evocado miogênico vestibular ou da cadeira rotatória não estão disponíveis em todos os centros, mas
podem ser úteis no diagnóstico da DM. O teste vestibular pode não ser possível durante ou logo após
ataques agudos.

Outras investigações
Qualquer paciente com audição assimétrica deve ser submetido a uma ressonância nuclear magnética
(RNM) com contraste de gadolínio a fim de excluir uma causa retrococlear da perda auditiva, como o
neuroma acústico.

Recentemente, protocolos de RNM 3-D foram desenvolvidos para delinear a hidropisia endolinfática, mas
eles ainda estão em estágio de investigação. Estudos sobre a RNM depois de injeções intravenosas e
intratimpânicas de contraste de gadolínio estão sendo realizados.[26] [27]

Os pacientes com DM que apresentam sintomas bilaterais e não respondem à terapia convencional
Diagnóstico

devem ser testados para doenças autoimunes. Os testes podem incluir fator antinuclear, anticorpo
anticitoplasma de neutrófilo e fator reumatoide.[28]

Os pacientes com uma diminuição aguda ou recente da audição devem ser avaliados para
hipotireoidismo, doença de Lyme e sífilis.

História e exame físico


Principais fatores diagnósticos
presença de fatores de risco (comuns)
• Os fatores de risco incluem história familiar positiva, doença viral recente e enfermidades autoimunes.

vertigem (comuns)
• Episódios recorrentes de vertigem, descritos como uma sensação de rotação durando de minutos a
horas. Geralmente associados com náuseas e vômitos. Os ataques tendem a ocorrer agrupados.

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Doença de Ménière Diagnóstico
perda auditiva (comuns)
• Geralmente flutuante e piora durante ou próximo dos episódios de vertigem nos estágios iniciais.
• Pode se tornar constante em estágios tardios. Geralmente unilateral no ouvido afetado.

zumbido (comuns)
• Geralmente descrito como zumbido com som de rugido. Geralmente unilateral no ouvido afetado.

plenitude aural (comuns)


• Ocorre no ouvido afetado.
• Pode aumentar antes de um ataque.

quedas súbitas (incomuns)


• Perda de balanço súbito sem perda de consciência ou outros sintomas neurológicos ou autonômicos.
• Mais comum em idosos, mas pode ocorrer em qualquer idade.
• Tendência a ocorrer em estágios tardios.

Outros fatores diagnósticos


teste de Romberg positivo (comuns)
• Oscilar ou cair quando lhe é pedido ficar em pé com os pés juntos e os olhos fechados.

teste de passos de Fukuda (comuns)


• Virar na direção do lado afetado quando lhe é pedido marchar no lugar com os olhos fechados.

sintomas bilaterais (incomuns)


• Deve-se suspeitar de doença autoimune do ouvido interno em pacientes com doença de Ménière
(DM) bilateral ou história de outra enfermidade sistêmica autoimune.

nistagmo (incomuns)

Diagnóstico
• Nistagmo horizontal e/ou rotatório que pode ser suprimido por fixação visual.
• Observado em ataques agudos.

marcha em tandem (incomuns)


• Inabilidade de andar (calcanhar-a-dedo) em linha reta.

Fatores de risco
Fracos
infecção viral recente
• Infecções virais com disseminação hematogênica ou disseminação direta através da membrana da
janela da cóclea como resultado de infecção da orelha média ou no momento de uma infecção do
trato respiratório superior têm sido implicadas na doença de Ménière (DM).[10]
• Acredita-se que as infecções virais causam inflamação na orelha interna e subsequentemente
desencadeiam uma resposta imune reativa nas proximidades do saco endolinfático, causando dano à
sua função.

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Doença de Ménière Diagnóstico
• A evidência de etiologia viral é reforçada pela demonstração da presença do citomegalovírus humano
por reação em cadeia da polimerase nos tecidos do saco endolinfático; da imunoglobulina E (IgE)
antiviral no soro de pacientes com DM; de níveis elevados de imunoglobulina G (IgG) antivírus
do herpes simples (anti-HSV) na perilinfa dos pacientes com DM; e de títulos altos de IgG contra
adenovírus e varicela-zoster em pacientes quando comparados a controles.[14]

predisposição genética
• Existem vários relatórios na literatura sobre a predisposição genética na DM. Estima-se que os fatores
hereditários desempenham um papel em 10% a 50% dos casos.[10]
• O modo mais comumente relatado de herança é o padrão autossômico dominante, mas a herança
ligada ao cromossomo X também foi descrita.
• Uma maior frequência de antígenos de histocompatibilidade (HLA-DR, -DQ e -DP) tem sido relatada
em pacientes com DM quando comparados aos controles.[10]

doença autoimune
• Os pacientes com doenças autoimunes associadas como vasculite, artrite reumatoide e lúpus podem
apresentar uma enfermidade autoimune do ouvido interno.[15] Isso é especialmente provável quando
a DM é bilateral na apresentação inicial.
Diagnóstico

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Doença de Ménière Diagnóstico

Investigações
Primeiro exame a ser solicitado

Exame Resultado
condução óssea e aérea de tons puros com mascaramento perda auditiva
• A audiometria de tons puros é a mensuração básica da sensibilidade neurossensorial
auditiva e da integridade de toda a via auditiva receptiva. Os limiares unilateral; geralmente
a perda auditiva de
de condução do ar são mensurados sob fones de ouvido ou com
fones de inserção. As mensurações ósseas são uma tentativa de baixa frequência está
contornar o ouvido externo e médio e testar a função da cóclea e do presente nos estágios
iniciais da doença de
nervo auditivo.
Ménière (DM) e durante ou
• Na DM (assim como em outras doenças cocleares), as conduções
óssea e aérea são iguais, indicando que a patologia subjacente está antes dos ataques; com
a evolução da doença, as
na cóclea ou no nervo auditivo e não no ouvido médio.
frequências médias e altas
são afetadas

Diagnóstico
Audiometria de tons puros típica da doença de Ménière
Do acervo de Maurice H. Miller, PhD
audiometria da fala nenhuma discrepância no
LRF, ausência de índice
• O limiar de reconhecimento de fala (LRF) mede o limiar (50% de
de rollover positivo
resposta correta) para uma série de palavras bissilábicas simples e
rotineiras, como quadro, bola e calça.
• Discrepâncias entre o LRF e as médias de tons puros podem sugerir
pseudo-hipoacusia (perda auditiva não orgânica) ou um problema
grave na habilidade de reconhecimento das palavras (discriminação).
Tais discrepâncias não são características da DM.
• O teste de reconhecimento de palavras (TRP) mede a porcentagem
de palavras monossilábicas corretas, que são fortemente carregadas
com material consonantal de alta frequência (em níveis crescentes
de intensidade), acima do LRF.
• O TRP em múltiplos níveis acima do LRF é usado para acessar
o fenômeno de rollover. A taxa de rollover é calculada subtraindo
o escore mais baixo de discriminação da fala de palavras

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Doença de Ménière Diagnóstico

Exame Resultado
foneticamente balanceadas (FB mín) do escore mais alto (FB máx)
e dividindo esse resultado pelo FB máx. Uma taxa ≥0.45 indica
uma lesão retrococlear. Os pacientes portadores de DM não devem
mostrar um índice de rollover positivo.[29]
• A audiometria em série é útil para a realização do diagnóstico, além
de ser um meio de acompanhamento do grau da perda auditiva.
timpanometria/imitanciometria/níveis do reflexo do estapédio timpanograma normal;
elicitação do reflexo
• Avaliação da imitanciometria incluindo mensurações do reflexo
acústico <60 dB do limiar
do estapédio por timpanometria (ipsilateral e contralateral) e a
do paciente; sem decay do
mensuração do decay do reflexo acústico.
reflexo anormal

emissões otoacústicas (EOA) ausência de EOA


mensuráveis na faixa de
• As EOAs são uma medida eletrofisiológica da disfunção das células
frequência afetada pela
ciliadas externas.
DM
• Apesar de EOA mensuráveis estarem ausentes na faixa de
frequência afetada pela DM, 18% dos ouvidos hidrópicos
apresentaram emissões inesperadamente, mesmo quando os
limiares de tons puros foram ≥50 dB.[30]
• Os sons produzidos pela cóclea são mensurados com um microfone
sensível no meato acústico externo, usando um estímulo breve como
um clique (EOA provocada transientemente) ou 2 tons de estímulos
de frequências diferentes (produto de distorção da EOA).
• Esses achados são inespecíficos para a DM, mas também se
aplicam a outras doenças cocleares. As EOA também podem ser
afetadas por doenças do ouvido médio.
Diagnóstico

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Doença de Ménière Diagnóstico

Outros exames a serem considerados

Exame Resultado
eletrococleografia amplitude do
somatório de potencial
• Mede os potenciais elétricos que são derivados das células ciliadas
anormalmente grande
na cóclea e do nervo auditivo.
com relação à amplitude
• Deve ser repetido durante o estágio quiescente da doença.
do potencial de ação

eletronistagmografia anormal na DM; é comum


• Registra os movimentos oculares e responde aos estímulos oculares observar uma resposta
vestibular unilateral
e vestibulares.
diminuída no ouvido
• Uma resposta vestibular unilateral diminuída no ouvido afetado
afetado
sugere uma etiologia periférica como a neuronite vestibular.[31]
• A resposta calórica diminui com o aumento da duração da doença,
e uma paresia do canal de 35% a 50% é comumente observada no
ouvido afetado.[6]
• Deve-se realizar o teste vestibular com muito cuidado quando o
paciente está tendo um ataque agudo de DM. Alguns procedimentos
de avaliação vestibular podem precipitar um episódio agudo e devem
ser evitados se não forem necessários para o diagnóstico.
teste da cadeira rotatória ganho diminuído, fase
anormal e assimetria na
• A aceleração harmônica sinusoidal ou o teste da cadeira rotatória
envolve uma variedade de medidas de nistagmo em um paciente que resposta
é girado de um lado a outro durante o procedimento em uma cadeira
controlada por computador.
potencial evocado miogênico vestibular (PEMV) amplitude aumentada na
doença inicial; atenuada
• O PEMV utiliza um estímulo auditivo intenso e breve para avaliar o
ou ausente em estágios
sáculo ipsilateral ao estímulo.
tardios

ressonância nuclear magnética (RNM) dos canais auditivos normais em DM


internos

Diagnóstico
• Qualquer paciente com perda auditiva neurossensorial unilateral,
súbita ou assimétrica deve ser submetido a uma RNM com contraste
de gadolínio a fim de excluir uma causa retrococlear da perda
auditiva (como o neuroma acústico).
testes da função tireoidiana normais em DM
• Hormônio estimulante da tireoide elevado e tiroxina baixa se o
hipotireoidismo for a causa da perda auditiva.
doença de Lyme e sorologia para sífilis normais em DM
• Títulos positivos sugerem que essas doenças são a causa de uma
deteriorização aguda ou recente da audição.
anticorpo antinuclear negativo na maioria dos
• Alta sensibilidade, mas especificidade baixa para o lúpus eritematoso casos; títulos positivos
na presença de patologia
sistêmico.[28]
autoimune associada

anticorpo anticitoplasma de neutrófilo negativo na maioria dos


casos; títulos positivos
• Associado com vasculite.
na presença de patologia
autoimune associada

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Doença de Ménière Diagnóstico

Exame Resultado
fator reumatoide negativo na maioria dos
casos; títulos positivos
• Sensível, mas inespecífico para artrite reumatoide.[28]
na presença de patologia
autoimune associada

Novos exames

Exame Resultado
RNM tridimensional o espaço perilinfático
em torno da endolinfa é
• Protocolos de RNM 3-D têm sido desenvolvidos para delinear
pequeno ou impossível de
a hidropisia endolinfática, mas eles ainda estão em estágio
ser visualizado
de investigação. Estudos sobre a RNM depois de injeções
intravenosas e intratimpânicas de contraste de gadolínio estão sendo
realizados.[26] [27]
Diagnóstico

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Doença de Ménière Diagnóstico

Diagnósticos diferenciais

Condição Sinais/sintomas de Exames de


diferenciação diferenciação
Neuroma acústico • Pequenos tumores acústicos • Há uma redução importante
geralmente se manifestam no teste de reconhecimento
como perda auditiva de palavras quando
unilateral de alta frequência, comparado aos testes de
com dificuldade de audição condução óssea e aérea
ao telefone na orelha de tons puros (regressão
afetada. fonêmica), fenômeno de
• O neuroma acústico deve rollover, reflexos acústicos
ser descartado em qualquer ausentes ou elevados,
audição neurossensorial achados anormais no decay
unilateral e, portanto, em do reflexo do estapédio e
pacientes com a doença de resposta auditiva evocada
Ménière (DM).[32] de tronco encefálico.
• A audiometria pode estar
dentro dos limites normais
em pacientes com pequenos
neuromas acústicos.
• A ressonância nuclear
magnética (RNM) com
contraste de gadolínio
mostrará um tumor
envolvendo o nervo acústico.

Enxaqueca vestibular • A incidência de enxaqueca • As investigações são


(também chamada de é significativamente maior variáveis e inespecíficas. O
tontura associada à em populações de pacientes diagnóstico baseia-se na
enxaqueca e vertigem portadores da DM, e a história clínica.[33]
associada à enxaqueca) incidência de queixas de
tontura e de DM é maior em
populações com enxaqueca,

Diagnóstico
que a incidência de uma ou
outra na população geral
não selecionada.[33]
• Os sintomas e os achados
dos testes clínicos
produzidos por ambas as
enfermidades se sobrepõem,
e ambas as condições
podem coexistir no mesmo
paciente.
• Um episódio de vertigem de
duração muito curta (<15
minutos) ou prolongada (>24
horas) sugere enxaqueca,
e auras visuais são
prováveis. A perda auditiva é
geralmente leve e estável ao
longo do tempo.

Neuronite vestibular • A degeneração neural ou • A eletronistagmografia


a infecção viral do oitavo (especialmente usando
nervo podem produzir prova calórica bitermal)

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Doença de Ménière Diagnóstico

Condição Sinais/sintomas de Exames de


diferenciação diferenciação
vertigem aguda ou crônica, frequentemente mostra
náuseas e vômitos. Não há uma fraqueza unilateral no
perda auditiva, zumbido ou lado afetado, mas pode ser
plenitude aural. normal.
• Ocorre em epidemias e é
mais comum em pessoas
entre os 40 e 50 anos de
idade. Frequentemente,
os pacientes tiveram uma
infecção viral recente.
• Os ataques têm início
agudo, frequentemente
ocorrendo à noite. Vertigem
rotacional grave que dura
de 12 a 36 horas com
desequilíbrio que diminui
ao longo dos 4 a 5 dias
subsequentes.

Labirintite viral • Apresentação semelhante • Os pacientes mostram vários


à da neuronite vestibular, graus de perda auditiva
mas acompanhada de perda na avaliação audiológica
auditiva e de zumbido.[34] completa.

Vertigem posicional • Os pacientes tipicamente • O teste de Hallpike mostrará


paroxística benigna apresentam vertigens nistagmo rotatório no lado
(VPPB) episódicas durando de afetado. O teste é realizado
alguns segundos a um com o paciente inicialmente
minuto provocadas por na posição sentada, depois
certos movimentos da ele é colocado em uma
cabeça. Esses movimentos posição supina com a
incluem deitar-se com cabeça virada 45° para
o pescoço estendido e um lado com extensão
Diagnóstico

virado em direção ao do pescoço de 20°. Os


ouvido afetado, extensão pacientes com VPPB
do pescoço e curvar-se. geralmente demonstram um
Ao contrário dos ataques nistagmo torsional de curta
causados pela DM, os duração nessa posição.[36]
episódios de vertigem não
estão associados com
perda auditiva, zumbido ou
plenitude aural. A vertigem
pode recorrer ao longo de
um período de semanas a
meses e pode apresentar
resolução espontânea.
Os pacientes geralmente
relatam uma história de
trauma ou de neurite
vestibular. É importante
notar que existem relatos de
coexistência da VPPB e da
DM no mesmo paciente.[35]

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Doença de Ménière Diagnóstico

Condição Sinais/sintomas de Exames de


diferenciação diferenciação
Insuficiência • As doenças • A ultrassonografia duplex
vertebrobasilar cerebrovasculares da carótida pode mostrar
são mais comuns em sinais de aterosclerose, o
idosos. A vertigem que implica em alterações
pode ser secundária à na circulação cerebral.
isquemia do labirinto, do • A tomografia
tronco encefálico ou de computadorizada (TC)
ambos, pois estes são de crânio pode mostrar
irrigados pela circulação evidência de infarto cerebral
vertebrobasilar.[37] prévio.
• Os ataques de vertigem • A angiografia por
geralmente duram ressonância magnética dos
vários minutos e são vasos do pescoço, da base
acompanhados de náuseas, do crânio e do círculo de
vômitos e desequilíbrio Willis pode estar anormal.
intenso. Os sintomas
associados podem
incluir visão turva ou
perdas momentâneas
de consciência, diplopia,
síncopes, fraqueza e
dormência dos membros e
cefaleia.[37]

Critérios
Critérios diagnósticos para doença de Menière: Classification
Commit tee of the Bárány Society, Japan Society for Equilibrium
Research, European Academy of Otology and Neurotology
(EAONO), Equilibrium Commit tee of the American Academy of

Diagnóstico
Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS), Korean Balance
Society[38]
DM definida

• Dois ou mais episódios espontâneos de vertigem, cada um com duração de 20 minutos a 12 horas
• Perda auditiva neurossensorial de baixa a média frequência documentada de forma audiométrica
em um ano, definindo o ouvido afetado em pelo menos uma ocasião antes, durante ou depois dos
episódios de vertigem
• Sintomas aurais variáveis (audição, zumbido ou plenitude) na orelha afetada
• Não justificada por nenhum outro diagnóstico vestibular.

DM provável

• Dois ou mais episódios de vertigem ou tontura, cada um com duração de 20 minutos a 24 horas
• Sintomas aurais variáveis (audição, zumbido ou plenitude) na orelha afetada
• Não justificada por nenhum outro diagnóstico vestibular.

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Doença de Ménière Diagnóstico

Escala de dez pontos para o diagnóstico clínico da DM[7]


Baseada na história clínica. Um ponto atribuído a cada um dos seguintes critérios. Quanto mais próximo de
10, maior a probabilidade de o paciente ser portador da DM.

• Vertigem rotacional
• Ataques de vertigem durando >10 minutos
• Vertigem rotacional associada a 1 ou mais sintomas como perda auditiva, zumbido ou pressão aural
• Perda auditiva neurossensorial
• Perda auditiva flutuante
• Perda auditiva ou flutuação associada a vertigem, zumbido ou pressão aural
• Zumbido periférico durando >5 minutos
• Zumbido flutuante ou cambiante com 1 ou mais dos seguintes sintomas: vertigem, perda auditiva ou
pressão aural
• Pressão/plenitude aural durando >5 minutos
• Pressão aural flutuante ou cambiante associada a vertigem, perda auditiva ou zumbido.
Diagnóstico

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Doença de Ménière Tratamento

Abordagem
Não há cura para a DM. Os objetivos do tratamento são controle da vertigem, prevenção da deterioração
adicional da audição sempre que possível, melhora do zumbido e do controle do equilíbrio. As opções de
tratamento, entretanto, não parecem influenciar os resultados na audição ou na história natural da DM.[39]

A hidropisia endolinfática tem sido implicada na fisiopatologia ou na patogênese da DM e, portanto, o


tratamento dos pacientes com DM tem sido tradicionalmente orientado para a diminuição da pressão
endolinfática. Isso foi questionado por um estudo que sugeriu que tais medidas que visam à redução da
hidropisia provavelmente não controlam a doença. Alguns estudos histopatológicos dos ossos temporais
sugerem que, apesar da hidropisia endolinfática ser um marcador histológico para a doença de Ménière
(DM), ela não é diretamente responsável pelos sintomas.[11] No entanto, trabalhos mais recentes com
ressonância magnética respaldam o papel central da hidropisia endolinfática na patologia da DM.[12] É
importante notar que existe controvérsia nas pesquisas que avaliam a eficácia de diferentes terapias para a
DM.[40] [41] [42]

Modificações alimentares e de estilo de vida


Todos os pacientes devem ser instruídos sobre modificações alimentares e de estilo de vida. Os
pacientes devem ser aconselhados a restringir a ingestão de sal a 1500 a 2300 mg/dia, pois acredita-
se que isso previna a retenção de água relacionada ao sódio e a sua redistribuição para o sistema
endolinfático.[43] [44] Apesar de não existirem ensaios clínicos randomizados e controlados (ECRCs)
para documentar os benefícios de uma dieta pobre em sal no tratamento da DM, os pacientes
frequentemente relatam uma exacerbação dos sintomas ou até mesmo a precipitação de um ataque
após uma refeição salgada.[43] [45]

Limitar a ingestão de cafeína, reduzir o consumo de bebidas alcoólicas, abandonar o tabagismo e


gerenciar o estresse também são aconselháveis, já que esses fatores podem desencadear um ataque.
No entanto, não há evidências de ECRCs para corroborar ou refutar a restrição de ingestão de cafeína
ou bebidas alcoólicas em pacientes com DM.[45]

Tais mudanças alimentares podem ser o único tratamento necessário nos estágios iniciais da doença.

Terapia medicamentosa para diminuir a pressão endolinfática


Acredita-se que os diuréticos reduzem o volume da endolinfa e possam ser oferecidos para terapia de
manutenção.[44] Os diuréticos mais comumente usados no tratamento da DM são tiazidas com ou sem
diuréticos poupadores de potássio (por exemplo, hidroclorotiazida/triantereno) e acetazolamida.[44]
Considera-se que os diuréticos tiazídicos atuam nos níveis de sódio/potássio da adenosina trifosfatase
na estria vascular nos tecidos cocleares e têm um efeito sobre a manutenção da homeostase da
endolinfa.[46] Acredita-se que a acetazolamida atue na anidrase carbônica em células escuras e na
estria vascular.[43] Se o paciente permanecer sem sintomas por 6 meses, os diuréticos podem ser
gradativamente reduzidos e reiniciados se necessário. Se não houver resposta, um diurético alternativo
deverá ser prescrito ao paciente. Esses medicamentos não devem ser utilizados em pacientes com
reação suspeita ou conhecida a sulfonamidas.
Tratamento

A evidência da eficácia dos diuréticos na DM é controversa, e faltam evidências diretas na literatura de


sua eficácia na evolução da doença.[1] No entanto, os diuréticos ainda são considerados por muitos
médicos o tratamento de primeira linha em pacientes com DM.

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Doença de Ménière Tratamento
Tratamentos sintomáticos
Vertigem

Os sintomas de episódios de vertigem agudos e individuais podem ser tratados com supressores
vestibulares e antieméticos. No entanto, muito do efeito vem da ação sedativa desses medicamentos.
Faltam ECRCs na literatura que avaliem os efeitos desses medicamentos em ataques agudos de
doença de Ménière (DM). Os tratamentos comumente usados incluem anti-histamínicos (por exemplo,
dimenidrinato, prometazina), benzodiazepínicos (por exemplo, diazepam) e fenotiazinas (por exemplo,
proclorperazina).[47] Diazepam só deve ser usado em ataques agudos.[44] Ele deve ser prescrito em
doses baixas sempre que possível e a prescrição de longo prazo deve ser evitada devido ao risco de
dependência. Anticolinérgicos (por exemplo, hioscina e atropina) não costumam ser prescritos devido ao
seu perfil de efeitos colaterais significativos.[44]

A beta-histina é usada em alguns países para reduzir a frequência e a gravidade dos ataques de
vertigem em pacientes com DM. No entanto, uma revisão Cochrane não encontrou evidências suficientes
para mostrar sua eficácia em pacientes com DM, e um ECRC de 2016 não encontrou diferenças
significativas na taxa média de ataques, em comparação com placebo.[48] [49]

Os corticosteroides, usados por via oral ou através de injeções intratimpânicas, podem ser usados para
tratar os ataques agudos de vertigem, especialmente quando estes forem acompanhados de perda
auditiva aguda e de zumbido. Eles são amplamente utilizados por causa de suas propriedades anti-
inflamatórias, apesar de nenhum ECRC estar disponível para avaliar sua eficácia na DM.[50]

Zumbido

Os pacientes com zumbido intenso e intratável podem receber alívio com várias modalidades, como o
mascaramento do zumbido, a terapia de retreinamento do zumbido (TRT), várias formas de terapias
sonoras como a redução do zumbido por técnicas neuromonics, amplificações, medicamentos e
biofeedback. Questionários sobre o zumbido são úteis na avaliação da gravidade do problema e na
documentação dos efeitos de várias modalidades de tratamento.[51] [52] [53]

O mascaramento do zumbido (geradores de ruídos brancos) é realizado através de dispositivos similares


às próteses auditivas que se encaixam atrás da ou na orelha. Eles produzem um ruído externo que
distrai o paciente do barulho do zumbido interno.

A TRT consiste em aconselhamento acompanhado de geradores de ruídos brancos. A TRT é o


tratamento preferencial, mas pode levar até 18 meses para que os benefícios completos sejam
atingidos.[54] [55]

A amplificação (próteses auditivas) pode ajudar a mascarar o zumbido e a atingir a inibição residual.

As técnicas de biofeedback representam uma tentativa de diminuir a ansiedade que está associada ao
zumbido. Isso pode ser alcançado através de técnicas de relaxamento, da hipnose e de terapia cognitivo-
comportamental.
Tratamento

Métodos de neuromonics utilizam um estímulo neural personalizado associado a músicas específicas,


transmitido através de um programa coordenado para interagir com, interromper e dessensibilizar a
perturbação do zumbido para benefício em longo prazo.[56] [57] [58]

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Doença de Ménière Tratamento
Medicamentos como antidepressivos (por exemplo, amitriptilina) e benzodiazepínicos (por exemplo,
alprazolam) podem ajudar os pacientes com zumbido intratável, mas eles estão associados a efeitos
adversos.[59] Esses medicamentos devem ser usados apenas se as técnicas acima não tiverem sucesso
e se o zumbido debilitante persistir.

Perda auditiva

A perda auditiva súbita é tratada com corticosteroides (tanto por via oral como por via intratimpânica).

A amplificação através do uso de próteses auditivas totalmente digitais com um sistema de circuitos
variáveis e ajustáveis digitalmente deve ser avaliada. A visão tradicional que sustenta que a amplificação
não funciona em pacientes com a DM não se baseia na experiência com a amplificação moderna.

Novas formas de microfones direcionais, sistemas de circuitos de processamento digital de sinais e


tecnologia wireless podem proporcionar benefícios significativos e ajudar os pacientes com a DM a ouvir
melhor em ambientes com ruído competitivo.[60]

Os dispositivos de audição assistida são uma forma de amplificação para aqueles com dificuldades
situacionais de audição e que não estão aptos ou dispostos a usar próteses auditivas pessoais.

O aconselhamento audiológico intensivo de alta qualidade é necessário para os pacientes com a DM que
estão se adaptando ou em fase de aceitação da amplificação.

Terapia intratimpânica
Na terapia intratimpânica, os medicamentos são injetados dentro do ouvido médio e então absorvidos
através da janela da cóclea para dentro do sistema de fluidos da orelha interna. Isso permite o
direcionamento para o sistema do ouvido interno sem expor o corpo a efeitos adversos sistêmicos pelo
uso de medicamentos.

Dois agentes podem ser usados por via intratimpânica em pacientes com a DM, dependendo dos
sintomas manifestos. Os corticosteroides por via intratimpânica são mais comumente usados em
pacientes com a DM que apresentam um início súbito de perda auditiva. As injeções de gentamicina (um
antibiótico aminoglicosídeo) por via intratimpânica são úteis no tratamento da vertigem intratável.

As injeções de corticosteroides por via intratimpânica (por exemplo, dexametasona ou metilprednisolona)


são usadas em pacientes com a DM nos quais os corticosteroides sistêmicos sejam contraindicados,
ou em pacientes que não respondem a corticosteroides orais. Um ECRC duplo-cego não encontrou
nenhuma diferença significativa entre a gentamicina intratimpânica e a metilprednisolona intratimpânica
no controle dos ataques de vertigem em pacientes com DM refratária unilateral.[61] A taxa de sucesso
relatada do uso de corticosteroides por via intratimpânica é variável em outros estudos.[50] [62] [63] [64]

Quando injetada no ouvido médio, a gentamicina preferencialmente destrói o labirinto vestibular. Isso
resulta em uma labirintectomia química e é uma alternativa à labirintectomia cirúrgica em pacientes com
vertigem intratável. A perda auditiva pode ser minimizada por ajuste meticuloso da dose de gentamicina
para o controle da vertigem, suspendendo a terapia aos primeiros sinais de perda auditiva e com um
Tratamento

acompanhamento constante através de audiometrias repetidas. Essa abordagem resulta em controle


completo (81.7%) e efetivo (96.3%) da vertigem.[65] Uma metanálise mais recente sobre as injeções
de gentamicina revelou um controle completo da vertigem em cerca de 75% dos pacientes e o controle
completo ou substancial em cerca de 93% deles. Os níveis de audição e de reconhecimento de palavras
não se deterioram com o tratamento. Nenhum dos ensaios foi duplo-cego ou teve um controle cego

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Doença de Ménière Tratamento
e prospectivo; portanto, o nível de evidência foi insuficiente.[66] A perda auditiva geral, como uma
complicação da injeção de gentamicina, foi encontrada em 25% dos pacientes, variando de 13.1%
a 34.7%. Em um ensaio clínico prospectivo, duplo cego, randomizado e controlado por placebo o
tratamento com gentamicina intratimpânica revelou um escore reduzido da gravidade da vertigem
e da percepção da plenitude aural no grupo de tratamento.[67] Evidências sugerem que injeções
intratimpânicas de gentamicina melhoram os sintomas de vertigem, são bem toleradas e têm baixa
incidência de perda auditiva grave.[44]

Aparelho de Meniet t
O aparelho de Meniett é um dispositivo portátil que proporciona impulsos de pressão intermitente através
do meato acústico externo e é autoadministrado 3 vezes ao dia. Um tubo de timpanostomia é colocado
na membrana timpânica e deve ser mantido acessível ao longo de todo o tratamento. Considera-se que
o tratamento com pressão induz um movimento longitudinal da endolinfa e melhora a condição hidrópica.
As evidências do aparelho de Meniett para uso na DM parecem ser mistas. ECRCs iniciais mostraram
que o uso do aparelho de Meniett reduziu significativamente a frequência de vertigem em dois terços
dos pacientes e que a melhora foi mantida em longo prazo.[68] Além disso, não foram relatados efeitos
adversos graves nos ensaios clínicos.[69] Por outro lado, uma revisão sistemática que avaliou a eficácia
dos dispositivos de terapia de pressão positiva (incluindo o aparelho de Meniett ou similar) não foi capaz
de mostrar qualquer benefício desses dispositivos na melhora dos sintomas da DM.[70] As diretrizes de
2020 da American Academy of Otolaryngology não recomendam o uso de terapia de pressão positiva em
pacientes com DM.[44]

Terapia cirúrgica
O manejo cirúrgico dos pacientes com a DM mudou como resultado da introdução de procedimentos
menos invasivos, incluindo a terapia intratimpânica e o aparelho de Meniett.

As abordagens cirúrgicas são usadas em pacientes com vertigem intratável que são refratários à terapia
medicamentosa. A escolha entre esses procedimentos depende da gravidade dos episódios de vertigem,
do grau de audição aproveitável, da idade e da condição física do paciente, da condição do ouvido
oposto e da escolha do paciente.

Os métodos cirúrgicos estão divididos em procedimentos não destrutivos, que revertem a fisiopatologia
da hidropisia e preservam a audição, como a descompressão do saco endolinfático; e procedimentos
destrutivos, que suprimem a resposta vestibular através da destruição da orelha interna (como na
labirintectomia) ou pelo corte do nervo vestibular (como na neurectomia vestibular). A labirintectomia
resulta na perda da audição residual e portanto é indicada em pacientes que possuem audição não
aproveitável. A secção do nervo vestibular tem como objetivo preservar a audição residual e é portanto
uma alternativa para os pacientes com audição aproveitável.

Terapia de reabilitação vestibular e do equilíbrio


A terapia de reabilitação vestibular e do equilíbrio é recomendada para os pacientes que apresentam
problemas de equilíbrio.[71] [72] Originalmente, os pacientes considerados para a terapia vestibular eram
os que haviam recebido o tratamento da vertigem por cirurgia destrutiva ou por injeções de gentamicina
Tratamento

por via intratimpânica mas que se queixavam de desequilíbrio persistente. Relatou-se que os pacientes
nos quais a vertigem é controlada por terapia medicamentosa ou por injeções de corticosteroides por
via intratimpânica e que se queixam de desequilíbrio podem beneficiar da terapia vestibular.[73] A

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Doença de Ménière Tratamento
terapia vestibular não deve ser recomendada a pacientes com DM que apresentam ataques de vertigem
agudos.[44]

Visão geral do algoritmo de tratamento


Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos,
formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os
grupos de pacientes: consulte o aviso legal

Aguda ( Resumo )
todos os pacientes

1a. modificações alimentares e de estilo de


vida

adjunta diuréticos

vertigem sintomática associado a supressor vestibular, antiemético ou


corticosteroide

adjunta injeção por via intratimpânica

zumbido sintomático associado a terapia não farmacológica

adjunta antidepressivo ou benzodia zepínico

perda auditiva súbita associado a corticosteroides

Contínua ( Resumo )
perda auditiva persistente

1a. amplificação (prótese auditiva) ou


dispositivo de audição assistida

associado a aconselhamento audiológico intensivo de


alta qualidade

falha das terapias medicamentosa e


intratimpânica; audição adequada

1a. cirurgia do saco endolinfático

1a. secção do nervo vestibular

falha das terapias medicamentosa e


intratimpânica; audição gravemente
prejudicada

1a. labirintectomia
Tratamento

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Doença de Ménière Tratamento

Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos,
formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os
grupos de pacientes: consulte o aviso legal
Tratamento

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Aguda
todos os pacientes

1a. modificações alimentares e de estilo de


vida

» Todos os pacientes devem ser instruídos


sobre modificações alimentares e de estilo de
vida. Os pacientes devem ser aconselhados
a restringir a ingestão de sal a 1500 a 2300
mg/dia, pois acredita-se que isso previna a
retenção de água relacionada ao sódio e a sua
redistribuição para o sistema endolinfático.[43]
[44] Apesar de não existirem ensaios clínicos
randomizados e controlados para documentar
os benefícios de uma dieta pobre em sal no
tratamento da DM, os pacientes frequentemente
relatam uma exacerbação dos sintomas ou até
mesmo a precipitação de um ataque após uma
refeição salgada.[43] [45]

» Limitar a ingestão de cafeína, reduzir o


consumo de bebidas alcoólicas, abandonar o
tabagismo e gerenciar o estresse também são
aconselháveis, já que esses fatores podem
desencadear um ataque. No entanto, não há
evidências de ensaios clínicos randomizados
e controlados para corroborar ou refutar a
restrição de ingestão de cafeína ou bebidas
alcoólicas em pacientes com DM.[45]

» Tais mudanças alimentares podem ser o único


tratamento necessário nos estágios iniciais da
doença.
adjunta diuréticos
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias

» triantereno/hidroclorotiazida: 37.5 mg
(triantereno)/25 mg (hidroclorotiazida) por via
oral uma vez ao dia
» acetazolamida: 250 mg por via oral
(liberação regular) duas vezes ao dia

» Acredita-se que os diuréticos reduzem o


volume da endolinfa e possam ser oferecidos
para terapia de manutenção.[44]

» Os diuréticos mais comumente usados


no tratamento da DM são tiazidas com ou
Tratamento

sem diuréticos poupadores de potássio (por


exemplo, hidroclorotiazida/triantereno) e
acetazolamida.[44]

» Se o paciente permanecer sem sintomas por 6


meses, os diuréticos podem ser gradativamente

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Doença de Ménière Tratamento

Aguda
reduzidos e reiniciados se necessário. Se não
houver resposta, um diurético alternativo deverá
ser prescrito ao paciente. Esses medicamentos
não devem ser utilizados em pacientes com
reação suspeita ou conhecida a sulfonamidas.

» A evidência da eficácia dos diuréticos na


DM é controversa, e faltam evidências diretas
na literatura de sua eficácia na evolução da
doença.[1] No entanto, os diuréticos ainda são
considerados por muitos médicos o tratamento
de primeira linha em todos os pacientes com a
DM.
vertigem sintomática associado a supressor vestibular, antiemético ou
corticosteroide
Tratamento recomendado para TODOS os
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias

» meclozina: 12.5 a 25 mg por via oral a cada


6 horas quando necessário

ou

» dimenidrinato: 50 mg por via oral a cada


4-6 horas quando necessário

ou

» prometazina: 12.5 a 25 mg por via oral/retal


a cada 4-6 horas quando necessário

Opções secundárias

» diazepam: 2-10 mg por via oral a cada 4-6


horas quando necessário

ou

» proclorperazina: 5-10 mg por via oral a


cada 6-8 horas quando necessário

ou

» proclorperazina retal: 25 mg por via retal


duas vezes ao dia quando necessário

Opções terciárias
Tratamento

» prednisolona: 20 mg por via oral três vezes


ao dia por 2-3 semanas; depois, diminuir
gradualmente

» Os sintomas de episódios de vertigem


agudos e individuais podem ser tratados com

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Doença de Ménière Tratamento

Aguda
supressores vestibulares e antieméticos.
Entretanto, muito do efeito vem da ação sedativa
desses medicamentos.

» Faltam ensaios clínicos randomizados e


controlados na literatura que avaliem os efeitos
desses medicamentos em ataques agudos de
doença de Ménière (DM).

» Os tratamentos comumente usados incluem


anti-histamínicos (por exemplo, dimenidrinato,
prometazina), benzodiazepínicos (por exemplo,
diazepam) e fenotiazinas (por exemplo,
proclorperazina).[47] Diazepam só deve ser
usado em ataques agudos.[44] Ele deve
ser prescrito em doses baixas sempre que
possível e a prescrição de longo prazo deve
ser evitada devido ao risco de dependência. A
proclorperazina é o tratamento de segunda linha
para os pacientes com náusea refratária.

» Os corticosteroides orais podem ser


usados para tratar os ataques agudos de
vertigem, especialmente quando estes forem
acompanhados de perda auditiva aguda e de
zumbido. Eles são amplamente utilizados por
causa de suas propriedades anti-inflamatórias,
apesar de nenhum ensaio clínico randomizado
e controlado estar disponível para avaliar sua
eficácia na DM.[50] A dose, as indicações e
a duração do uso de corticosteroides variam
na literatura. Os corticosteroides orais têm
efeitos adversos bem conhecidos mas são
frequentemente tolerados em tal dose e a curto
prazo.
adjunta injeção por via intratimpânica
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias

» fosfato sódico de dexametasona: consulte


um especialista para obter orientação quanto
à dose intratimpânica

ou

» succinato sódico de metilprednisolona:


consulte um especialista para obter
orientação quanto à dose intratimpânica
Tratamento

ou

» gentamicina: consulte um especialista


para obter orientação quanto à dose
intratimpânica

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Doença de Ménière Tratamento

Aguda
» Corticosteroides por via intratimpânica: existe
uma grande variação na dose utilizada, na
frequência da administração e no método
de aplicação na literatura. Pode ocorrer uma
perfuração da membrana timpânica e infecção.

» Gentamicina intratimpânica: a gentamicina


(um antibiótico aminoglicosídeo) destrói
preferencialmente o labirinto vestibular quando
injetada na orelha média, resultando em
labirintectomia química. Em um ensaio clínico
prospectivo, duplo cego, randomizado e
controlado por placebo o tratamento com
gentamicina intratimpânica revelou um escore
reduzido da gravidade da vertigem e da
percepção da plenitude aural no grupo de
tratamento.[67] Evidências sugerem que
injeções intratimpânicas de gentamicina
melhoram os sintomas de vertigem, são bem
toleradas e têm baixa incidência de perda
auditiva grave.[44]
zumbido sintomático associado a terapia não farmacológica
Tratamento recomendado para TODOS os
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» Os pacientes com zumbido intenso e intratável
podem receber alívio com várias modalidades,
como mascaramento do zumbido, terapia de
retreinamento do zumbido (TRT), próteses
auditivas, medicamentos, biofeedback e
neuromonics.[57]

» O mascaramento do zumbido (geradores


de ruídos brancos) é realizado através de
dispositivos similares às próteses auditivas que
se encaixam atrás da orelha. Eles produzem
um ruído externo suave que distrai o paciente
do barulho do zumbido interno. Em uma forma
de mascaramento do zumbido, o nível do
mascaramento é aumentado até que o zumbido
do próprio paciente fique inaudível. Na TRT,
o mascaramento permanece audível junto
com o zumbido do paciente, que aprende a
ajustar o nível de mascaramento sonoro de
acordo com o seu próprio zumbido. Assim,
ambos permanecem audíveis em uma situação
controlada na qual o paciente aprende a tolerar
o seu próprio zumbido ao mesmo tempo em que
aceita o mascarador do zumbido.

» A TRT consiste em aconselhamento


Tratamento

acompanhado de geradores de ruídos brancos.


A TRT é o tratamento preferencial, mas pode
levar até 18 meses para que os benefícios
completos sejam atingidos.[54] [55]

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Doença de Ménière Tratamento

Aguda
» Métodos de neuromonics utilizam um estímulo
neural personalizado associado a músicas
específicas, transmitido através de um programa
coordenado para interagir com, interromper e
dessensibilizar a perturbação do zumbido para
benefício em longo prazo.[56] [57] [58]

» As próteses auditivas podem ajudar no


mascaramento do zumbido.

» Técnicas de biofeedback representam uma


tentativa de diminuir a ansiedade que está
associada ao zumbido. Isso pode ser alcançado
através de técnicas de relaxamento, da hipnose
e de terapia cognitivo-comportamental.
adjunta antidepressivo ou benzodia zepínico
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias

» amitriptilina: 25-75 mg/dia por via oral


administrados em 1-3 doses fracionadas

ou

» alprazolam: 0.25 a 0.5 mg por via oral


(liberação imediata) três vezes ao dia

» Medicamentos como antidepressivos (por


exemplo, amitriptilina) e benzodiazepínicos
(por exemplo, alprazolam) podem ajudar os
pacientes com zumbido intratável, mas eles
estão associados a efeitos adversos.[59] Esses
medicamentos devem ser usados apenas se
os tratamentos não farmacológicos não tiverem
sucesso e se o zumbido debilitante persistir.
perda auditiva súbita associado a corticosteroides
Tratamento recomendado para TODOS os
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias

» prednisolona: 20 mg por via oral três vezes


ao dia por 2-3 semanas; depois, diminuir
gradualmente

Opções secundárias

» fosfato sódico de dexametasona: consulte


Tratamento

um especialista para obter orientação quanto


à dose intratimpânica

ou

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Aguda
» succinato sódico de metilprednisolona:
consulte um especialista para obter
orientação quanto à dose intratimpânica

» A dose, a indicação e a duração do uso de


corticosteroides orais varia na literatura. Os
corticosteroides orais têm efeitos adversos bem
conhecidos mas são frequentemente tolerados
em tal dose e a curto prazo.

» Os corticosteroides por via intratimpânica


são usados em pacientes com a DM nos
quais os corticosteroides sistêmicos sejam
contraindicados, ou em pacientes que não
responderem a corticosteroides orais. Existe
uma grande variação na literatura quanto à
dose utilizada, à frequência da administração
e ao método de aplicação. Pode ocorrer uma
perfuração da membrana timpânica e uma
infecção.
Tratamento

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Contínua
perda auditiva persistente

1a. amplificação (prótese auditiva) ou


dispositivo de audição assistida

» Devido à dramática variação da audição


nesses pacientes, é essencial que eles tenham
acesso a especialistas em audiologia para a
reprogramação de suas próteses auditivas. O
uso de instrumentos que incorporam algoritmos
para melhorar o reconhecimento de palavras em
ambientes barulhentos também é essencial.

» A amplificação através do uso de próteses


auditivas totalmente digitais com um sistema de
circuitos variáveis e ajustáveis digitalmente deve
ser avaliada. A visão tradicional que sustenta
que a amplificação não funciona em pacientes
com a DM não se baseia na experiência com a
amplificação moderna.

» Novas formas de microfones direcionais,


sistemas de circuitos de processamento
digital de sinais e tecnologia wireless podem
proporcionar benefícios significativos e ajudar
os pacientes com a DM a ouvir melhor em
ambientes com ruído competitivo.[60]

» Os dispositivos de audição assistida são


uma forma de amplificação para aqueles com
dificuldades situacionais de audição e que
não estão aptos ou dispostos a usar próteses
auditivas pessoais.
associado a aconselhamento audiológico intensivo de
alta qualidade
Tratamento recomendado para TODOS os
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» O aconselhamento audiológico intensivo de
alta qualidade é necessário para os pacientes
com a DM que estão se adaptando ou em fase
de aceitação da amplificação.
falha das terapias medicamentosa e
intratimpânica; audição adequada

1a. cirurgia do saco endolinfático

» Um procedimento não destrutivo que consiste


na descompressão do saco endolinfático do
osso sobrejacente e na drenagem da endolinfa.
Tratamento

Isso mantém o neuroepitélio vestibular e a sua


inervação.

» Diminui a pressão endolinfática e aborda as


disfunções coclear e vestibular.

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Doença de Ménière Tratamento

Contínua
» Seu papel na DM é controverso, com estudos
que mostram a resolução da vertigem em 90%
dos casos[5] e outros que demonstram que não
é mais eficaz que o placebo,[74] [75] [76] [77]
ou que há evidência insuficiente dos efeitos
benéficos da cirurgia do saco endolinfático na
DM.[78]

» A cirurgia do saco endolinfático carrega


um risco de perda auditiva em até 2% dos
pacientes.[79] Outras complicações potenciais
desse procedimento incluem o sangramento
do seio sigmoide e o vazamento de líquido
cefalorraquidiano.
1a. secção do nervo vestibular

» Nesse procedimento, a porção vestibular do


oitavo nervo craniano (NC VIII) é seletivamente
seccionada e a sua porção coclear permanece
intacta; portanto, essa é potencialmente uma
abordagem de conservação da audição. Isso
previne que o estímulo aferente vestibular
alcance o cérebro.

» Isso não altera a fisiopatologia da DM, mas


proporciona alívio da vertigem, seu sintoma
mais perturbador. Ela deve ser evitada na
DM bilateral; pois de contrário, a oscilopsia
(percepção de oscilação do campo visual ao
andar) e o desequilíbrio permanente podem
ocorrer.

» A compensação central após a secção do


nervo vestibular é crucial para a recuperação
pós-operatória do equilíbrio. Doenças do
sistema nervoso central como disfunção
cerebelar, esclerose múltipla, envelhecimento
fisiológico e condição clínica inadequada são
contraindicações relativas para a secção do
nervo vestibular.

» As taxas de controle da vertigem atingem até


90% com a secção do nervo vestibular.[80] [81]
A vertigem persistente ou recorrente após a
secção do nervo vestibular pode ser tratada com
gentamicina por via intratimpânica.

» As complicações potenciais são incomuns


e incluem perda auditiva, paralisia do nervo
facial, vazamento de líquido cefalorraquidiano e
cefaleia.[80]
Tratamento

falha das terapias medicamentosa e


intratimpânica; audição gravemente
prejudicada

1a. labirintectomia

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Doença de Ménière Tratamento

Contínua
» Envolve a remoção cirúrgica do neuroepitélio
da orelha interna na tentativa de eliminar a
vertigem.

» A perda auditiva é inevitável com esse


procedimento, que deve ser usado apenas
em pacientes com audição não aproveitável.
Evitada em pacientes com a doença bilateral, já
que a perda bilateral do input vestibular para o
cérebro pode resultar em oscilopsia (percepção
de oscilação do campo visual ao andar) e em
desequilíbrio permanente.

» A compensação central após uma


labirintectomia é importante para a recuperação
do equilíbrio, e a terapia de reabilitação
vestibular após a cirurgia pode ajudar a acelerar
a recuperação. Doenças do sistema nervoso
central, idade avançada e uma variedade de
condições clínicas significativas podem impedir
a compensação central após a cirurgia e esses
pacientes não são, portanto, bons candidatos à
labirintectomia.

» Taxas de controle da vertigem de até 97%


foram relatadas.[82]

» As complicações da labirintectomia incluem


a lesão do nervo facial (2%) e o vazamento de
líquido cefalorraquidiano em 3% dos casos.[83]

Discussões com os pacientes


Todos os pacientes devem ser instruídos sobre modificações alimentares e de estilo de vida. Os
pacientes com DM devem ser aconselhados a restringir a ingestão de sal a 1500 a 2300 mg/dia. Limitar
a ingestão de cafeína, reduzir o consumo de bebidas alcoólicas, abandonar o tabagismo e gerenciar o
estresse também são aconselháveis, já que esses fatores podem desencadear um ataque. No entanto,
não há evidências de ensaios clínicos randomizados e controlados para corroborar ou refutar a restrição
de ingestão de sal, cafeína ou bebidas alcoólicas nos pacientes com DM.[45]

Tratamento

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Doença de Ménière Acompanhamento

Monitoramento
Monitoramento
Acompanhamento

A doença de Ménière (DM) é considerada uma doença crônica cuja atividade tende a variar ao longo do
tempo. Os pacientes são geralmente acompanhados por um longo período de tempo por um otologista
e um audiologista. Audiometrias regulares são obtidas para monitorar a acuidade auditiva e para prover
a amplificação apropriada de acordo com a necessidade. Os sintomas dos pacientes são monitorados
e tratados de acordo com o caso. As restrições alimentares devem ser rotineiramente reforçadas e as
terapias medicamentosa ou cirúrgica devem ser proporcionadas quando necessário.

Complicações

Complicações Período de Probabilidade


ocorrência
quedas variável Médias

Os pacientes que se queixam de desequilíbrio e de instabilidade apresentam maior risco de quedas.


A disfunção vestibular é uma causa importante das quedas, sendo que cerca de 80% dos pacientes
que tiveram quedas inexplicáveis mostraram sintomas de envolvimento do sistema vestibular e 41%
apresentaram vertigem.[85] Os pacientes com síncopes também estão predispostos a cair durante
ataques.[6]

perda auditiva profunda variável baixa

A perda auditiva é uma das manifestações da doença. A incidência da perda auditiva bilateral, grave ou
profunda é estimada em 1% a 6%.[84]

Prognóstico

A maioria dos pacientes apresenta inicialmente perda auditiva e zumbido. Estes pacientes poderão ou não
desenvolver um perfil clínico completo da doença de Ménière (DM).[2]

Os sintomas tendem a piorar ao longo do tempo independentemente da intervenção medicamentosa. A


DM passa por períodos de remissão que são variáveis em duração e em frequência.[2] A perda auditiva
desproporcionalmente maior em baixas frequências durante os estágios iniciais geralmente é acompanhada
de perda desproporcionalmente maior da compreensão da fala do que seria previsto pelo grau de
sensibilidade. A evolução da perda auditiva ao longo do tempo é imprevisível para o paciente individual.

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Doença de Ménière Diretrizes

Diretrizes diagnósticas

Internacional

Diagnostic criteria for Menière's disease (ht tp://www.jvr-web.org/ICVD.html)


Publicado por: Bárány Society, Japan Society for Equilibrium Research, Última publicação: 2015
European Academy of Otology and Neurotology, American Academy of
Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Korean Balance Society

América do Norte

Clinical practice guideline: Ménière's disease (ht tps://www.entnet.org/


content/clinical-practice-guidelines)
Publicado por: American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Última publicação: 2020
Surgery Foundation

Diretrizes
Clinical practice guideline: sudden hearing loss (update) (ht tps://
www.entnet.org/content/clinical-practice-guidelines)
Publicado por: American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Última publicação: 2019
Surgery Foundation

ACR appropriateness criteria: hearing loss and/or vertigo (ht tps://


www.acr.org/Clinical-Resources/ACR-Appropriateness-Criteria)
Publicado por: American College of Radiology Última publicação: 2018

Diretrizes de tratamento

América do Norte

Clinical practice guideline: Ménière's disease (ht tps://www.entnet.org/


content/clinical-practice-guidelines)
Publicado por: American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Última publicação: 2020
Surgery Foundation

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Doença de Ménière Referências

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Allied Sci. 2004 Apr;29(2):179-82. Resumo (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15113307?
tool=bestpractice.bmj.com)

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Doença de Ménière Imagens

Imagens

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Figura 1: Audiometria de tons puros típica da doença de Ménière
Do acervo de Maurice H. Miller, PhD

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Doença de Ménière Aviso legal

Aviso legal
O BMJ Best Practice destina-se a profissionais da área médica licenciados. A BMJ Publishing Group Ltd
(BMJ) não defende nem apoia o uso de qualquer medicamento ou terapia contidos nesta publicação, nem
diagnostica pacientes. Como profissional da área médica, são de sua inteira responsabilidade a assistência
e o tratamento dos de seus pacientes, e você deve usar seu próprio julgamento clínico e sua experiência ao
utilizar este produto.

Este documento não tem a pretensão de cobrir todos os métodos diagnósticos, tratamentos,
acompanhamentos, medicamentos e contraindicações ou efeitos colaterais possíveis. Além disso, como
os padrões e práticas na medicina mudam à medida que são disponibilizados novos dados, você deve
consultar várias fontes. Recomendamos que você verifique de maneira independente os diagnósticos,
tratamentos e acompanhamentos específicos para verificar se são a opção adequada para seu paciente em
sua região. Além disso, em relação aos medicamentos que exijam prescrição médica, você deve consultar
a bula do produto, que acompanha cada medicamento, para verificar as condições de uso e identificar
quaisquer alterações na posologia ou contraindicações, principalmente se o medicamento administrado for
novo, usado com pouca frequência ou tiver uma faixa terapêutica estrita. Você deve sempre verificar se os
medicamentos referenciados estão licenciados para o uso especificado e às doses especificadas na sua
região.

As informações incluídas no BMJ Best Practice são fornecidas "na maneira em que se encontram", sem
nenhuma declaração, condição ou garantia de serem precisas ou atualizadas. A BMJ, suas licenciadoras
ou licenciadas não assumem nenhuma responsabilidade por nenhum aspecto do tratamento administrado
a qualquer paciente com o auxílio dessas informações. Nos limites da lei, a BMJ e suas licenciadoras
e licenciadas não deverão incorrer em qualquer responsabilização, incluindo, mas não limitada a,
responsabilização por eventuais danos decorrentes do conteúdo. São excluídas todas as condições,
garantias e outros termos que possam estar implícitos por lei, incluindo, entre outros, garantias de qualidade
satisfatória, adequação a um fim específico, uso de assistência e habilidade razoáveis e não violação de
direitos de propriedade.

Caso o BMJ Best Practice tenha sido traduzido a outro idioma diferente do inglês, a BMJ não garante
a precisão e a confiabilidade das traduções ou do conteúdo fornecido por terceiros (incluindo, mas não
limitado a, regulamentos locais, diretrizes clínicas, terminologia, nomes de medicamentos e dosagens
de medicamentos). A BMJ não se responsabiliza por erros e omissões decorrentes das traduções e
adaptações ou de outras ações. Quando o BMJ Best Practice apresenta nomes de medicamentos, usa
apenas a Denominação Comum Internacional (DCI) recomendada. É possível que alguns formulários de
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medicamentos possam referir-se ao mesmo medicamento com nomes diferentes.

Observe que as formulações e doses recomendadas podem ser diferentes entre os bancos de dados de
medicamentos, nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. Deve-se
sempre consultar o formulário de medicamentos local para obter informações completas sobre a prescrição.

As recomendações de tratamento presentes no BMJ Best Practice são específicas para cada grupo
de pacientes. Recomenda-se cautela ao selecionar o formulário de medicamento, pois algumas
recomendações de tratamento destinam-se apenas a adultos, e os links externos para formulários
pediátricos não necessariamente recomendam o uso em crianças (e vice-versa). Sempre verifique se você
selecionou o formulário de medicamento correto para o seu paciente.

Quando sua versão do BMJ Best Practice não estiver integrada a um formulário de medicamento local,
você deve consultar um banco de dados farmacêutico local para obter informações completas sobre o
medicamento, incluindo as contraindicações, interações medicamentosas e dosagens alternativas antes de
fazer a prescrição.

Interpretação dos números

Independentemente do idioma do conteúdo, os numerais são exibidos de acordo com o padrão de


separador numérico do documento original em inglês. Por exemplo, os números de 4 dígitos não devem
incluir vírgula ou ponto; os números de 5 ou mais dígitos devem incluir vírgulas; e os números menores que
1 devem incluir pontos decimais. Consulte a Figura 1 abaixo para ver uma tabela explicativa.

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Doença de Ménière Aviso legal
A BMJ não se responsabiliza pela interpretação incorreta de números que estejam em conformidade com o
padrão de separador numérico mencionado.

Esta abordagem está alinhada com a orientação do Bureau Internacional de Pesos e Medidas.

Figura 1 – Padrão numérico do BMJ Best Practice

numerais de 5 dígitos: 10,000

numerais de 4 dígitos: 1000

numerais < 1: 0.25

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Condições do site.

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Colaboradores:

// Autores:

Soha N. Ghossaini, MD, FACS


Otology-Neurotology
Ear Nose and Throat Associates of New York, New York, NY
Declarações: SNG has received sponsorship for BONEBRIDGE surgical training by MED-EL 2019.

// Agradecimentos:
Dr Ghossaini would like to gratefully acknowledge Professor Maurice H. Miller, a previous contributor to this
topic. MHM declared that he had no competing interests. Unfortunately we have since been made aware
that Professor Miller has passed away.

// Pares revisores:

Steven D. Rauch, MD
Associate Professor of Otology and Laryngology
Harvard Medical School, Boston, MA
Declarações: SDR declares that he has no competing interests.

Christopher J. Linstrom, MD
Professor
Otolaryngology/Head and Neck Surgery, The New York Eye and Ear Infirmary, Surgeon Director, New York,
NY
Declarações: CJL declares that he has no competing interests.

Peter Rea, MA, BM BCh, FRCS(ORL-HNS)


Consultant ENT Surgeon
Leicester Royal Infirmary, Leicester, UK
Declarações: PR declares that he has no competing interests.

Doris Eva Bamiou, MD, MSc, PhD


Clinical Senior Lecturer & Consultant in Audiovestibular Medicine
Ear Institute, University College London, London, UK
Declarações: DEB declares that she has no competing interests.

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