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Insuffisance Anté-Hypophysaire Diapo
Insuffisance Anté-Hypophysaire Diapo
Insuffisance Anté-Hypophysaire Diapo
ANTEHYPOPHYSAIRE
AQUISE DE
L’ADULTE
Dr CHENAK L. / HMRUO
PLAN
I. Rappel Physiologique-physiopathologique
II.Introduction-Définition
II.Diagnostic Clinique
III.Diagnostic Biologique
IV.Diagnostic Etiologique
V. Traitement
VI.Conclusion
Rappel physio- physiopathologique
I. Introduction-Définition (1)
L’insuffisance antéhypophysaire (IAH)
ou « hypopituitarisme antérieur »
=
défaut de sécrétion d’une ou plusieurs hormones pituitaires.
L’IAH est rare ; prévalence chez l’adulte env. 45/100 000 avec
une incidence annuelle de 4/100 000.
I. Introduction-Définition (2)
L’insuffisance antéhypophysaire peut être :
– Partielle (sélective) ou complète (globale),
– isolée ou associée :
• à un déficit posthypophysaire
« panhypopituitarisme » = IAHtotale + diabète insipide.
Signes propres
aux déficits
de chaque axe hypophysaire
A. Signes liés à l’insuffisance corticotrope
« insuffisance surrénalienne secondaire » (1)
Présente lors de la plupart des maladies hypothalamo-hypophysaires
acquises compliquées d’hypopituitarisme. Elle est alors, en général, le
dernier déficit à apparaître.
Dans l’hypophysite lymphocytaire, a contrario, elle est particulièrement
fréquente, parfois isolée, et peut être inaugurale.
Donc :
Nb: En pratique, le déficit corticotrope est le plus souvent iatrogène, secondaire à une
corticothérapie prolongée.
A. Signes liés à l’insuffisance corticotrope
« insuffisance surrénalienne secondaire » (2)
Les symptômes chroniques sont en grande partie non spécifiques
asthénie physique et psychique importante +++ . Apparaît au cours de la
journée, maximale le soir.
hypotension artérielle essentiellement posturale ++
Troubles digestifs discrets. Attention, nausées, vomissements ou douleurs
épigastriques sont des signes de décompensation aiguë.
Un amaigrissement progressif mais modéré.
Parfois, arthralgies et myalgies.
Manifestations hypoglycémiques (en particulier enfant ou déficit combiné
GH + cortisol)
Diminution de la pilosité chez la femme ( par diminution des androgènes
surrénaliens).
MAIS
PAS de mélanodermie, plutôt pâleur généralisée assez caractéristique;
(ACTH non élevée).
PAS d’appétence pour le sel : patient non avide de manger salé !
PAS de syndrome de perte de sel ni d’hyperkaliémie
donc, moins de perturbations hémodynamiques et cardiaques.
(pas de déficit en minéralo-corticoïdes)
A. Signes liés à l’insuffisance corticotrope
« insuffisance surrénalienne secondaire » (3)
: « l’insuffisance corticotrope aiguë »
L’ensemble des signes cliniques détaillés précédemment
s’accentue
MAIS, la présentation clinique est moins franche que
dans l’insuffisance surrénalienne primaire :
Asthénie majeure avec adynamie extrême,
ou au contraire agitation et confusion.
L’hypotension artérielle domine le tableau, malgré l’absence de
déficit en minéralocorticoïdes :
pas de déplétion volémique, mais vasoplégie (résistante aux amines vasopressives par
diminution du tonus vasculaire secondaire à la carence en cortisol : le cortisol
potentialise, en effet, l’action des catécholamines).
B. Signes liés à l’insuffisance thyréotrope
« hypothyroïdie secondaire »
Sex ratio = 1.
Les signes et les symptômes IDEM que hypothyroïdie
périphérique MAIS moins sévère
frilosité,
discrète prise de poids, œdème facial,
apathie,
sécheresse cutanée, cheveux fragiles,
constipation,
bradycardie,
dépilation modérée des aisselles, du pubis et des sourcils.
phase de relaxation du réflexe achiléen retardée (majestueuse).
MAIS
o PAS de goitre (TSH = hormone trophique)
o PAS d’infiltration myxoedémateuse.
o PAS d’aspect cyanotique des lèvres et des pommettes.
CHEZ L’HOMME:
réduction de la libido ++ : svt la seule manifestation !
insuffisance érectile et infertilité secondaire.
souvent NÉCESAIRES
NB :
- Tous les tests : Se et Sp ‹ 100 % pour affirmer ou
exclure une IC.
- Peuvent être discordants chez un même individu.
LES TESTS DYNAMIQUES (1)
EN PRATIQUE, lorsque :
Contre-indications :
hypocortisolémie basale ‹ 180 nmol/l
épilepsie,
diabète type 1,
grossesse.
LES TESTS DYNAMIQUES (5)
3. Test à la metyrapone (Métopirone®):
inhibe la CYP11B1 (11-β hydroxylase), enzyme assurant la conversion
du 11-désoxycortisol [composé S] en cortisol
6. Le test au glucagon
Inj 1 mg en I.M. (30 mg/kg chez les enfants < 6 ans) ; cortisol
plasmatique et (éventuellement GH) toutes les 30 à 180 min.
Indications : jeunes enfants
antécédents de cardiopathie ischémique.
Un pic de cortisol ‹ 400 nmol/l = Insuffisance corticotrope
III.Biologie : Insuffisance corticotrope (4)
+
Taux d’ACTH non élevé, proche des valeurs
basses
(inadapté au taux abaissé de cortisol)
III. Biologie : Insuffisance corticotrope (5)
Intérêt du dosage du sulfate de DHEA (s-DHEA) : La carence en
ACTH est responsable d’un manque de cortisol et, dans une moindre
mesure, d’androgènes surrénaliens :
Autres
Un cortisol salivaire à jeun < 5 nmol/l est en faveur d’un déficit
de sécrétion de cortisol.
Attention :
Si suspicion clinique ou biologique d’une décompensation
aiguë :
les prélèvements sanguins de cortisol et d’ACTH
viendront rétrospectivement confirmer le diagnostic :
Femme ménopausée :
FSH et LH ≤ référence pré-ménopause = hypogonadisme central
« critère biologique le plus éloquent d’IAHp de la femme à cet âge »
Déficit de la Spermatogénèse ?
SPERMOGRAMME
Test à l’arginine
Test combinant arginine et L-dopa
Test à GHRP2-GHRH
Test à l'ornithine.
Test à la clonidine.
III.Biologie : Insuffisance somatotrope (3)
DEVRAIENT ÊTRE TESTÉS :
Hypoglycémie insulinique
Déficit en GH : pic de GH ≤ 5 µg/l
Les seuils des autres tests sont différents (voir cours Word pour les curieux)
III. Biologie : Insuffisance lactotrope
=
prolactinémie basse
Adénomes hypophysaires
Chirurgie des lésions sellaires (et parasellaires)
Métastases hypophysaires (poumon, sein)
Nécrose ischémique du post-partum (syndrome Sheehan)
Hypophysites lymphocytaires
Autres :
• Germinomes
• Hémochromatose
• Granulomatoses (sarcoïdose)
• Selle turcique vide
• abcès hypophysaires
• Pituicytomes (tumeur à cellules granuleuses)
IV. Diagnostic étiologique (3)
3. Autres causes
Gliomes, notamment du chiasma optique
Tumeurs du 3e ventricule
Anévrysmes intracrâniens
Traumatismes crâniens
Irradiations : >20Gy
carcinomes ORL ou SNC, peuvent apparaître 5 à 10 ans après.
Causes infectieuses : encéphalites herpétiques, VIH,
tuberculose, syphilis : exceptionnelles.
……
IV.Diagnostic étiologique : Causes tumorales
Le craniopharyngiome :
principale cause tumorale d’IAH chez l’enfant
MAIS, parfois diagnostic à l’âge adulte.
03 OBJECTIFS PRINCIPAUX :
1. la substitution de chaque déficit hormonal,
3. le traitement étiologique.
1. Traitement substitutif
Insuffisance antéhypophysaire aiguë = URGENCE
En pratique :
La dose « standard » : 20 mg/j
10 mg à 08h, 5 mg à midi et 05 mg à 16h
« en dehors des repas »
La répartition de la dose :
mimer au mieux le rythme circadien,
éviter la survenue de pics supraphysiologiques de
cortisolémie ;
risque d’ostéoporose,
SINON risque de troubles du métabolisme du glucose,
mortalité cardiovasculaire augmentée.
a. Substitution du déficit corticotrope (2)
Nouveaux schémas thérapeutiques
Formes orales d’hydrocortisone à libération
modifiée
« mimer la sécrétion physiologique de cortisol et
améliorer la compliance ».
1. Le Plenadren® ou Duocort ®: Le traitement est pris
le matin et fournit la dose nécessaire pour la journée.
Améliore le rythme diurne du cortisol mais ne
restaure pas le pic de cortisol au réveil.
2. Le Chronocort® : une prise vespérale restaure
l’augmentation matinale du cortisol.
Pompes sous-cutanées
d’hydrocortisone type pompe
à insuline : Encore à l’essai.
a. Substitution du déficit corticotrope (2)
une sur-substitution :
insomnie, prise de poids, signes cushingoïdes,
troubles du métabolisme du glucose.
a. Substitution du déficit corticotrope (3)
L’ÉDUCATION DU PATIENT EST INDISPENSABLE:
adapter la dose quotidienne d’hydrocortisone au stress
(doublement de la posologie en cas de fièvre, grossesse,
soins douloureux, explorations invasives… voire tableau)
connaître les signes de décompensation,
éviter la prise de laxatifs ou de diurétiques,
Egalement
le port permanent d’une CARTE D’INSUFFISANT
SURRÉNALIEN indiquant le diagnostic et le traitement
suivi,
la disponibilité au domicile, avec les bagages en cas de
voyage d’un flacon d’hydrocortisone injectable qui sera
utilisé en cas de troubles digestifs (vomissements).
a. Substitution du déficit corticotrope (4)
Situation Consigne
Maladie aigüe (vomissement, diarrhée, fièvre, Prendre immédiatement quelle que soit l’heure 20 mg
infection, fracture, …) ou choc émotionnel d’hydrocortisone puis 20 mg matin midi et soir jusqu’α
disparition du problème (en général 2 α 3 jours)
Faire traiter le problème intercurrent le plus rapidement et
efficacement possible.
Au-delà de 2 vomissements et/ou 2 diarrhées Injection sous-cutanée de 100 mg hydrocortisone
en moins de 4 heures ou https://www.youtube.com/watch?v=1Imlbe3efpQThe
troubles de conscience https://www.youtube.com/watch?v=5v176DHrRUE
fonction :
i. CHEZ L’HOMME
testostérone retard ( ANDROTARDYL) : 250mg, IM, 1X/3
semaines.
Moyens : Gonadotrophines:
C- I:
- processus néoplasique actif, tumeur hypophysaire avec
moins de 12 mois de recul sur l’évolutivité,
- rétinopathie préproliférative ou proliférative,
- hypertension intracrânienne.
MAIS
A retenir :
Les arguments sémiologiques cliniques et/ou biologiques,
évoquant une IAH
Les investigations endocriniennes adéquates pour en affirmer
l’existence et en préciser la cause.