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Enfermedades de La Motoneurona

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UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ENFERMEDAD DE LA
MOTONEURONA
ESTUDIANTE: Nayeli del Pilar Cayllahua
Huayllani
Docente: Dr. Romero Cordova Jose Antonio
Illustration by Smart-Servier Medical Art
SINDROME
MOTONEURONA
SUPERIOR E
INFERIOR
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MOTONEURONA SUPERIOR
➔ Hiperreflexia
➔ Babinsky
➔ Clonus
➔ Hipertonia
SIGNOS DE ➔ Hoffman
➔ Trummer

LESIÓN DE
MOTONEURONA
MOTONEURONA INFERIOR

➢ Hiporreflexia
➢ Arreflexia
➢ Hipotonia
➢ Atrofia
➢ Fasciculaciones
NEURONA MOTORA SUPERIOR ESPASTICIDAD

NEURONA MOTORA INFERIOR


SINDROME
MOTONEURONA
SUPERIOR

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ETIOLOGIA

HEMIPLEJIAS

★ DEBILIDAD DE LOS
MÚSCULOS→ facial inferior

★ PARTE SUPERIOR→ cara →


Respetada

★ M.Automaticos

ACCIONES
REFLEJOS RESPIRATORIO REPETITIVAS
Illustration by Smart-Servier Medical Art
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HEMIPLEJIAS
Movimientos
involuntarios
contralaterales

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HEMIPLEJIAS
Son aquellas en las que las áreas paralizadas se
encuentran en la misma mitad del cuerpo

La localización de la lesión, puede ser

➔ Hemiplejia cortical
➔ Hemiplejia subcortical
➔ Hemiplejia capsular
➔ Hemiplejia Talamica
➔ Hemiplejia Medular

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HEMIPLEJIAS CORTICAL
Lesión afecta→ corteza cerebral en el
área motora

Epilepsias Jaksonianas →impulsos


Reg. o Irregu.
Deficit intelectual →Lesión en el
hemisferio dominante

Afasia motriz → pérdida de la fluidez


del lenguaje

Apraxia → dificultad del aprendizaje


HEMIPLEJIAS
HEMIPLEJIA SUBCORTICAL

Localización de la lesión
→ centro oval
→Capsula interna

HEMIPLEJIA CAPSULAR

Localización de la lesión
→ Vía piramidal
A nivel de la capsula interna:
→Rodilla
→Brazo posterior
HEMIPLEJIAS DIRECTAS
HEMIPLEJIAS ALTERNAS
● Son aquellas en las que las áreas
paralizadas en ambos hemicuerpos.

● Parálisis periférica de uno o más lados de la


lesión con hemiplejia en el lado opuesto.

● Se dividen según el grado de la lesión en:

- Protuberancias
- Bulbares
- Sindrome de Babinski

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SINDROME PROTUBERANCIAL

● Afectación de la vía piramidal


● Núcleos afectados de los pares
craneales→ VI y VII
-Lesión del par VI → Parálisis ocular
-Lesión del par VII → Efecto boca
desviada
SINDROME BULBAR
1. Lesion en la via piramidal: Paralisis
espastica contralateral

1. Afección del par XII: Parálisis


homolateral de la mitad izquierda o
derecha de la lengua.
PARALISIS CEREBRAL ESPASTICA
MARCHA HEMIPLÉJICA
ESPÁSTICA
SINDROME BABINKSI- NAGEOTTE

➢ Lesion unilateral del bulbo


➢ Se caracteriza por hemiplejía braquiocrural
y hemianestesia.
➢ Asociada a: hemiplejia cerebelosa directa
y Bernard- Homer derecho
SINDROME
MOTONEURONA
INFERIOR

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Motoneurona Inferior
ÚNICA NEURONA DE CONTACTO DIRECTO
→ Fibra muscular estriada izquierda.

LOCALIZACIÓN:

→ Músculos del tronco y extremidades :


Asta anterior de la médula espinal
→ Musculos craneo faciales: Núcleos
motores de los nervios craneales que
llegan al músculo.

INERVACIÓN:
→ Un solo musculo
Unidad motora

La unidad motora está compuesta por una 2a motoneurona, su axón junto con las ramificaciones axonales y
todas las fibras musculares que inervan
Características de la motoneurona Inferior
Tipos de motoneuronas inferiores

NEURONA MOTORA ALFA


- Contracción muscular real
NEURONA MOTORA GAMMA
- Disminución o aumento de la
sensibilidad de los órganos
propioceptivos.
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

● Enfermedad más frecuente de la


motoneurona
● Predomina en varones
● 90% → Esporadicas
● 10% → Genetico
● Promedio de vida → 3- 4 años
● Se le denomina lateral porque están
afectadas las 2as motoneuronas
ubicadas en el asta lateral de la
médula
Anatomía patológica
Síntomas iniciales
- Degeneración/muerte la 2da motoneurona
(astas anteriores medulares y núcleos
motores del troncoencéfalo excepto los
oculomotores)
- También hay degeneración de la 1a
motoneurona.

MANIFESTACIONES CLINICAS
- Pérdida de fuerza progresiva
- Atrofia progresiva de los músculos,
calambres frecuentes y fasciculaciones.
- Afectación de musculatura bulbar → Disfagia
- Afectación de la musculatura respiratoria →
Disnea
TRASTORNOS O ENFERMEDADES RELACIONADAS
CON LA MOTONEURONA INFERIOR
Principales características:
Paralisis flacida - Hipotonia muscular
- Abolición de los reflejos
tendinosos y cutáneos
-

Principales características:
- Debilidad muscular menos
Atrofia muscular grave
- Contracciones involuntarias o
progresiva pequeñas fasciculaciones de
las fibras musculares

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