ICC

DEFINICIÓN: La insuficiencia cardíaca aparece cuando el corazón no es capaz de bombear el gasto cardíaco necesario
para satisfacer las necesidades metabólicas del organismo. En las etapas iniciales de la insuficiencia cardíaca se ponen en
marcha diversos mecanismos compensadores para mantener las funciones metabólicas normales. Cuando estos
mecanismos pierden eficacia se producen manifestaciones clínicas cada vez más graves.

SX progresivo con características clínicas y fisiopatológicas, causado por alteraciones cardiovasculares y no

cardiovasculares, que se asocian a alteraciones neurohormonales o circulatorias y cambios moleculares que producen
deterioro progresivo del corazón y muerte prematura de células miocárdicas”.

ETIOLOGÍA

Las causas de IC en pediatría son diferentes a las de los adultos. Las publicaciones de IC en población adulta consignan
como principales etiologías a la cardiopatía isquémica, obesidad, diabetes mellitus, síndrome metabólico claramente
infrecuentes en la edad pediátrica7. En orden de frecuencia las dos principales causas de IC son las cardiopatías
congénitas y las miocardiopatías en especial la dilatada

EPIDEMIOLOGIA

En los niños la epidemiología no está bien definida y el abanico de causas es considerablemente más amplio, en el que
destaca la presencia de las cardiopatías congénitas. En los menores de 19 años las cardiopatías congénitas, operadas y
no operadas son responsables de 61 a 82% de los casos de insuficiencia cardiaca a diferencia del grupo adulto, en el que
las cardiopatías congénitas explican solo 1% de los casos. Un grupo importante de enfermos pediátricos presenta IC
después de la cirugía cardiaca correctiva. En el grupo de las miocardiopatías se ha estimado una incidencia de 1.13 casos
nuevos anuales por cada 100 mil niños, la más frecuente es la cardiomiopatía dilatada.10 La miocarditis y la endocarditis
infecciosa pueden ser otras causas menos frecuentes de la ICN. La sepsis es la causa más frecuente de la ICN sin
cardiopatía. La cardiopatía isquémica como causa de la ICN es rara, sin embargo, existen dos entidades en los niños cuya
importancia radica en que se puede salvar la vida del enfermo si son diagnosticados y atendidos oportunamente. Estas
dos entidades son, por un lado, el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace de la arteria pulmonar
(ALCAPA, por sus siglas en inglés); esta anomalía coronaria suele provocar isquemia, infarto del miocardio e insuficiencia
cardiaca. Por otro lado, la enfermedad de Kawasaki, una entidad básicamente adquirida que puede afectar las coronarias,
esencialmente con dilataciones aneurismáticas, lo que favorecen la trombosis, la isquemia, el infarto y eventualmente la
IC

FISIOPATOLOGIA

La función del corazón como bomba se expresa como gasto cardíaco (GC) o volumen minuto, que es la cantidad de
sangre que el corazón expulsa en un minuto. EL GC depende del volumen sistólico (VS) y de la frecuencia cardíaca (FC):
GC = VS × FC

Los principales determinantes que regulan el volumen sistólico y que permiten un volumen minuto adecuado son la
precarga, la poscarga y la contractilidad (estado inotrópico del miocardio o eficacia de la contracción del músculo
cardíaco)

Todas estas variables son normalmente diferentes en pediatría debido a que el sistema cardiovascular en el niño tiene
una serie de características particulares: elementos contráctiles del corazón con menor desarrollo, inmadurez del sistema
de conducción y una respuesta poco homogénea a las catecolaminas. Las causas por las que el GC puede estar
disminuido pueden ser por disminución de la contractilidad (IC sistólica), de la elasticidad y de la distensibilidad (IC
diastólica) o alteraciones del ritmo o de la conducción (IC sistólica/diastólica).

A diferencia de los adultos en quienes la falla cardíaca es secundaria a una pérdida de miocitos por enfermedad
isquémica en la mayoría de los casos, en niños lo más frecuente es la sobrecarga de volumen por los cortocircuitos. En la
edad pediátrica las patologías que comprometen la relajación del ventrículo derecho son frecuentes y se asocian a
cardiopatías congénitas con obstrucción a la salida del ventrículo derecho, e hipertensión pulmonar de diversas etiologías.
La adaptación inadecuada de los miocitos cardíacos al incremento en la tensión de la pared para mantener un gasto
cardíaco adecuado es uno de los eventos precipitantes de la falla cardíaca en casos de lesiones obstructivas al tracto de
salida del ventrículo derecho o izquierdo. Los factores que pueden conducir a falla cardíaca son variados y pueden
resumirse en cinco grandes categorías:
1. Disminución de la función contráctil.
2. Sobrecarga de volumen: en los grandes cortocircuitos de izquierda a derecha, como la comunicación
interventricular y el ductus arterioso grande, que potencialmente causarán dilatación biventricular y aumento de
la tensión transmural. Eventualmente esto eleva la presión diastólica limitando la precarga, y como consecuencia
se genera disfunción diastólica.
3. Sobrecarga de presión: se genera usualmente por una obstrucción al flujo de sangre, ya sea estenosis pulmonar,
aórtica, coartación de aorta, interrupción del arco aórtico o hipertensión pulmonar severa.
4. Disfunción diastólica: alteración en la relajación, eleva las presiones de llenado y altera el llenado ventricular en
diástole. Esto genera una caída del volumen latido y, en consecuencia, caída del gasto cardíaco. Un mecanismo
compensador inicial es el aumento de la frecuencia cardíaca, pero limita el llenado ventricular empeorando el ya
comprometido gasto cardíaco. Este fenómeno se aprecia especialmente en ventrículos hipertróficos.
5. Cambios en el sistema vascular periférico: este es el último factor que puede llevar a falla cardíaca. Siempre en
los cuadros de falla cardíaca avanzada se produce vasoconstricción periférica, secundaria a incremento en las
catecolaminas. También este fenómeno en falla cardíaca se debe a alteraciones del endotelio que impide la
vasodilatación arterial en respuesta a estímulos, aún al óxido nítrico.

Según la etapa del ciclo afectado: Insuficiencia cardiaca sistólica y diastólica:

• ICC Sistolica: Implica una disminucion de la contractilidad cardiaca y de la fracción de eyección. Se presenta en
condiciones que generen sobrecarga de volumen, sobrecarga de presión o que afecten el rendimiento contráctil del
corazón. La fracción de eyección disminuye progresivamente al aumentar la disfunción miocárdica, el volumen diastólico
aumenta generando dilatación ventricular, incrementa la tensión parietal y la presión al final de la diástole ventricular.
• ICC diastólica: Hay disminucion del tamaño de las cámaras ventriculares, hipertrofia ventricular y alteración de la
distensibilidad ventricular. En consecuencia del trastorno de llenado hay síntomas congestivos. Entre las causas están las
que limitan el llenado en la diástole, las que aumentan el espesor de pared ventricular y disminuyen el tamaño de la
cámara y las que demoran la relajación diastólica.

Según el lado del corazón afectado: Insuficiencia cardiaca derecha e izquierda.

• ICC derecha: El lado derecho del corazón moviliza la sangre desde la circulación sistémica hacia la pulmonar. Al
producirse la alteración, la sangre se acumula en el sistema venoso y genera un incremento de la presión auricular
derecha, la presión al final de la diástole del ventrículo derecho y las presiones venosas sistémicas. El resultado es la
formación de un edema periférico que por gravedad será mas evidente en las zonas declive del cuerpo. También habrá
congestión visceral: a medida que ocurre la sobrecarga venosa, la sangre vuelve a las venas hepáticas que drenan en la
vena cava inferior y el hígado se ingurgita generando hepatomegalia. La congestión del sistema portal también puede
provocar congestión esplénica y desarrollarse ascitis. La congestión gastrointestinal puede interferir con la digestión,
absorción de nutrientes y producir anorexia y molestias abdominales.

• ICC izquierda: El lado izquierdo del corazón moviliza la sangre desde la circulación pulmonar de baja presión
hacia la circulación sistémica, de mayor presión. Cuando se altera este lado disminuye el volumen minuto, aumentan las
presiones al final de la diástole y se produce congestión pulmonar y en casos graves habrá movilización del volumen
vascular hacia el intersticio pulmonar y se desarrollará edema pulmonar. La estenosis aortica o insuficiencia o mitral se
asocian al desarrollo de congestión pulmonar.

La disminución del gasto cardiaco dispara mecanismos compensatorios a través de mecanorreceptores que están
ubicados en el ventrículo izquierdo, seno carotídeo, arco aórtico y las arteriolas aferentes de los riñones, los cuales tienen
como objetivo mantener el gasto cardiaco a través de un incremento significativo de la actividad simpática y,
particularmente, el incremento de la activación del sistema renina-angiotensina aldosterona. Estos mecanismos son
adaptativos mediante el incremento de la precarga, la poscarga, la frecuencia cardiaca y la contractilidad miocárdica, sin
embargo, lo son sólo en el corto plazo, después se convierten en deletéreos que aumentan el consumo de energía.

Mecanismo de Frank-Starling: es la habilidad del corazón de cambiar su contractilidad con base en el grado de
retorno venoso. El corazón puede considerarse como una bomba, con un volumen de salida proporcional a su volumen
de llenado e inversamente proporcional a la resistencia contra la que bombea. Cuando aumenta el volumen ventricular
telediastólico, un corazón sano incrementa su gasto cardíaco hasta un máximo, a partir del cual ya no puede aumentarlo
más. El aumento del volumen sistólico obtenido de esta forma se debe al estiramiento de las fibras miocárdicas, pero
también provoca un aumento de la tensión parietal, que eleva el consumo de oxígeno miocárdico. Un músculo cardíaco
con una función intrínseca contráctil comprometida requiere un mayor grado de dilatación para aumentar el volumen
sistólico, pero no alcanza el gasto cardíaco máximo del miocardio normal.

Una vez que cede el mecanismo de Frank Starling y hay activación del sistema nervioso simpático, aumenta la FC, el
inotropismo y vasoconstricción periférica. Estos mecanismos proveen soporte al corazón como compensación transitoria
cuando el miocardio empieza a fallar. La activación prolongada del SNS aumenta la poscarga debido a la vasoconstricción
sostenida y la liberación de renina que lleva a la producción de angiotensina 2, la cual es un potente vasoconstrictor
(genera constricción de la arteriola renal aferente) y estimula la liberación de aldosterona que aumenta la reabsorción de
sodio y agua. Si no se detiene la estimulación del SRAA, la vasoconstricción mantenida (aumento de la poscarga)
provocará hipertrofia miocárdica y apoptosis. A demás, el SRAA estimula la fibrosis en el miocardio y promueve la
disfunción endotelial.

A nivel intracelular, la acción compensatoria en el acoplamiento de excitación-contracción cardíaca mediada por

estimulación simpática finalmente no tiene éxito, ya que la fuga sostenida de calcio del retículo sarcoplásmico conduce al
agotamiento del calcio intracelular y, en última instancia, altera contractilidad. Desafortunadamente, los efectos
deletéreos predominan a largo plazo, lo que lleva a remodelado patológico del miocardio y progresión más rápida de la
disfunción miocárdica.

Por otra parte, hay neuropéptidos que son activados como el PN (péptidos natriuréticos), bradicininas y adrenomodulina
que intentan inhibir todos los efectos nocivos de SNS y SRAA al atenuar vasoconstricción, retención de sodio y retardo de
la remodelación cardíaca y vascular. Los péptidos natriuréticos se acoplan a la guanilciclasa A y la activan, lo que
aumenta las concentraciones del segundo mensajero, GMPc, el cual activa la proteinkinasa G y provoca vasodilatación,
natriuresis y diuresis. Los PNAB (péptido natriurético atrial tipo b) inhibe la secreción de renina y aldosterona y atenúan
el remodelado cardiaco, vascular, la apoptosis, hipertrofia ventricular y fibrosis. Sin embargo, estos mecanismos
compensatorios no son suficientes para detener el desarrollo de ICC, a demás del hecho de que estos neuropéptidos son
eliminados rápidamente por la enzima neprilisina, cuyos niveles están aumentados en la ICC crónica. El SRAA es
responsable en la mediación de la respuesta renal disminuida a los PN, lo que facilita la progresión de la ICC.

Otro mecanismo involucrado en la perpetuación de la falla cardíaca es secundario a la activación de la inmunidad innata
(receptores Toll). La hipoperfusión producida por la caída del gasto cardíaco lleva a un incremento en la translocación
bacteriana intestinal favoreciendo que lipopolisacáridos presentes en bacterias gram negativas sean reconocidos por
receptores Toll (TLR-4) que estimulan la producción y liberación de mediadores de la inflamación por macrófagos que a
su vez pueden inducir disfunción endotelial, remodelamiento del ventrículo izquierdo, desacople de receptores, caquexia,
anorexia, resistencia a la insulina y apoptosis de células miocárdicas.
MANIFESTACION CLINICA

Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca dependen en parte del grado de reserva cardíaca del niño . Un
niño o lactante en situación crítica que ha agotado los mecanismos compensadores, hasta el punto de que el gasto
cardíaco deja de ser suficiente para satisfacer las necesidades metabólicas basales del organismo, tendrá síntomas en
reposo. Otros pacientes pueden encontrarse a gusto en reposo, pero son incapaces de aumentar el gasto cardíaco en
respuesta al ejercicio, aunque éste sea muy leve, sin experimentar síntomas llamativos.
Por el contrario, los niños con cardiopatías menos graves tienen que realizar un ejercicio bastante vigoroso para
comprometer su función cardíaca. Para llegar al diagnóstico de insuficiencia cardíaca y valorar sus posibles causas, es
necesario obtener una historia clínica pormenorizada. Los padres que observan a su hijo a diario pueden no darse cuenta
de cambios sutiles que se producen a lo largo de días o semanas. El empeoramiento progresivo de la perfusión o la
cianosis creciente puede no considerarse algo anormal. Puede confundirse el edema con un aumento normal de peso y la
intolerancia al ejercicio físico con una pérdida de interés en una actividad. La historia clínica de un lactante pequeño debe
centrarse en la alimentación. Un lactante con insuficiencia cardíaca suele ingerir un menor volumen de alimento con cada
toma, se pone disneico cuando succiona y puede sudar profusamente.

En los niños, los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca pueden ser similares a los de los adultos y consisten en
fatiga, intolerancia al esfuerzo, anorexia, disnea y tos. Sin embargo, muchos niños mayores, especialmente los
adolescentes, pueden tener sobre todo síntomas abdominales (dolor abdominal, náuseas, anorexia) y una sorprendente
ausencia de síntomas respiratorios.
Se pueden observar ortopnea y crepitantes basales en diversos grados; es frecuente la presencia de edemas en las zonas
declives, o puede existir anasarca. Siempre se detecta cardiomegalia. Es frecuente la presencia de un ritmo de galope;
cuando existe una dilatación del ventrículo izquierdo de grado avanzado pueden escucharse soplos holosistólicos de
insuficiencia mitral o tricuspídea.
En los lactantes puede ser difícil distinguir la insuficiencia cardíaca de otras causas de dificultad respiratoria. Entre las
manifestaciones más notorias se observa taquipnea, dificultad en la alimentación, escasa ganancia ponderal, sudoración
excesiva, irritabilidad, llanto débil y una espiración ruidosa y trabajosa con retracción subcostal e intercostal y aleteo
nasal. Son frecuentes las neumonitis con o sin atelectasias, sobre todo en el lóbulo derecho medio y en ambos lóbulos
inferiores; se deben a la compresión de los bronquios por el aumento de tamaño del corazón. Con frecuencia existe
hepatomegalia y siempre existe cardiomegalia. A pesar de la importante taquicardia, se puede reconocer con frecuencia
un ritmo de galope. Los otros signos auscultatorios son los producidos por las propias cardiopatías subyacentes.

Se debe realizar una interrogación pormenorizada de antecedentes (familiares) así como de la historia de la enfermedad
actual, edad de inicio, cardiopatía congénita, medicación reciente, co-morbilidades, etc.

Cada cardiopatía congénita en su contexto clínico específico tendrá manifestaciones características. Los signos y síntomas
están relacionados con la actividad neurohormonal que se desencadena como mecanismo compensatorio.

Los síntomas respiratorios son habitualmente los que se manifiestan desde un inicio, la disnea/taquipnea son el reflejo de
hiperflujo pulmonar en el caso de cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha, o de hipertensión
venocapilar secundaria a volúmenes de llenado mayores de las cavidades izquierdas propias de la IC (fracción de
eyección disminuida) y de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona, en ambos casos se debe a
incremento del estrés diastólico.

La taquicardia y la diaforesis son traducción de la descarga adrenérgica que se presenta durante la fase aguda de la IC.
Oliguria puede estar presente como efecto de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona o como y la
confirmación se realiza por medios auxiliares de diagnóstico que cuantifiquen la fracción de expulsión.

Es importante realizar un estadiaje de la clase funcional, bajo las directrices de la New York Heart Association (NYHA)
para pacientes mayores de 2 años, o la escala modificada de Ross para lactantes.

3 3 En los niños mayores el cuadro clínico es similar al de los adultos, con el dato adicional de retraso en el crecimiento.
La más empleada clasificación de la IC en adultos es la de la New York Heart Association, pero ésta no es aplicable en
todos los niños, por lo que se han propuesto algunas para ellos. La más utilizada es la modificada de Ross esta
clasificación incorpora variables como dificultad en la alimentación y retraso en el crecimiento

La clasificación de la insuficiencia cardíaca de Ross se desarrolló para proporcionar una evaluación global de la gravedad
de la insuficiencia cardíaca en los lactantes, y posteriormente se ha modificado para que se aplique a todas las edades
pediátricas. La Clasificación de Ross modificada incorpora dificultades de alimentación, problemas de crecimiento y
síntomas de intolerancia al ejercicio en una puntuación numérica comparable con la clasificación de la NYHA para
adultos.

Clasificación de la Insuficiencia Cardíaca de Ross Modificada y NYHA para Niños 

NYHA Ross 
Clase I Sin limitaciones de la actividad física Sin limitaciones o síntomas
Clase II Puede experimentar fatiga, Infantes: taquipnea leve o
palpitaciones, disnea o angina diaforesis con la alimentación
durante el ejercicio moderado pero Niños mayores: Disnea leve a
no durante el reposo moderada en el esfuerzo
Clase III Síntomas con esfuerzo mínimo que Infantes: Insuficiente crecimiento
interfieren con la actividad diaria y marcada taquipnea o diaforesis
normal con la alimentación
Niños mayores: Disnea marcada
en el esfuerzo
Clase IV Incapaz de llevar a cabo cualquier Síntomas en reposo tales como
actividad física porque presentan taquipnea, retracciones, gruñidos
síntomas típicos de IC en reposo o diaforesis
que empeora con cualquier esfuerzo

Signos de deterioro de la función miocárdica.

- Cardiomegalia: el crecimiento de las cavidades cardiacas, fundamentalmente los ventrículos, es el signo más
relevante y constante de falla ventricular, en la práctica no se concibe IC sin cardiomegalia, salvo en
miocardiopatías hipertróficas y en los raros casos de fibroelastosis contraída del recién nacido.
- Taquicardia: el aumento de la frecuencia cardiaca es una respuesta del sistema autonómico, como mecanismo
compensatorio del bajo debito. Su evaluación correcta debe considerar la frecuencia basal de acuerdo con la
edad del paciente y la existencia de fiebre, que suele dificultar su interpretación como signo de IC.
- Ritmo de galope: el galope propiamente dicho indica el llenado ventricular rápido de un ventrículo con
capacitancia disminuida. Suele ser uno de los primeros signos de IC.
- Extremidades frías, palidez, pulsos débiles, llenado capilar lento: elementos clínicos todos, productos del
bajo debito y la vasoconstricción.
- Diaforesis: secundaria a la hiperactividad del sistema nervioso autónomo.
 - Compromiso del desarrollo pondoestatural: secundario a la dificultad para alimentarse y al gran gasto
energético que implica la IC.
Signos de congestión pulmonar.
- Disnea: elemento importante en el recién nacido y el lactante menor por la precocidad de su aparición. Se
expresa en relación con los esfuerzos, que a esta edad son básicamente la succión y el llanto. El niño se cansa al
alimentarse, y la succión que es vigorosa en un primer momento, decrece rápidamente, el llanto es débil y la
actividad muscular va disminuyendo en la medida en que la IC progresa.
- Taquipnea: es el principal y más precoz signo de edema intersticial, que se hace mayor cuando se establece el
edema alveolar y bronquial.
- Cianosis: se manifiesta como producto de la dificultad en el intercambio gaseoso cuando se ha establecido el
edema alveolar.

Signos de congestión venosa.

- Hepatomegalia: es el signo más significativo de la congestión venosa sistémica. Puede llegar a manifestarse
ictericia, por un mal manejo de la bilirrubina, secundario a la congestión.
- Ingurgitación yugular: se evidencia en niños mayores.
- Edema periférico: es un elemento clínico infrecuente en el recién nacido y el lactante. Puede apreciarse en
niños mayores con severo compromiso de la función miocárdica.

Manifestaciones clínicas según grupo etario.

RN:
- Shock cardiogenico.
- Dificultad para la alimentación.
- Diaforesis.
- Taquicardia.
- Taquipnea.
- Cianosis
- Hepatomegalia.

Lactantes y preescolares:
o Taquicardia y Taquipnea.
o Cianosis.
o Dificultad para la alimentación.
o Escaso aumento en su desarrollo.
o Diaforesis excesiva.
o Irritabilidad.
o Taquicardia.
o Taquipnea.
o Cianosis.
o Dificultad para la alimentación.
o Escaso aumento en su desarrollo.
o Diaforesis excesiva.
o Irritabilidad.

Escolares y adolescentes:
o Tos.
o Disnea en reposo.
o Ortopnea.
o Disnea paroxística nocturna.
o Edema generalizado.
o Cardiomegalia.
o Hepatomegalia.
o Soplos, galopes, sibilancias.

DIAGNOSTICO:
1. Historia clinica
2. Valoración bioquímica
 HC
 Electrolitos séricos
 Función renal
 Función hepática
  Lactato
 BNP o proBNP-NT
 Troponinas cardiacas: procesos inflamatorios e isquémicos.

3. Pruebas no invasivas
 Electrocardiograma: Determina trastornos del ritmo. Hallazgo de hipertrofia de las cavidades en el
electrocardiograma puede ser útil para estudiar la causa de la insuficiencia cardíaca, pero no permite establecer
el diagnóstico
 Radiografía de tórax:
o muestran cardiomegalia.
o Edema pulmonar, derrame pleural, reforzamiento de líneas septales (líneas de kerley).
o En los lactantes y en los niños con cortocircuitos de izquierda a derecha grandes existe una prolongación
de los vasos arteriales pulmonares hacia la periferia de los campos pulmonares..
 Ecocardiograma: modalidad estándar para estudiar la función ventricular.
o el más útil, ampliamente disponible, y prueba de bajo costo para pacientes con ICC. Proporciona datos
inmediatos sobre la morfología cardíaca y estructura, volúmenes/diámetros de la cámara, grosor de
pared, función ventricular sistólica / diastólica y pulmonar
o Mediante el estudio doppler pueden valorarse cortocircuitos y grados de estenosis, así como estimar
flujos y presiones. También pueden ser valoradas la contractilidad miocárdica y fracción de eyección
ventricular. El examen diagnóstico por excelencia es el ecocardiograma transtorácico bidimensional con
doppler color.
 Resonancia magnética de imágenes cardíaca: La resonancia magnética cardíaca está indicada para estudiar
cardiopatías complejas y para el diagnóstico, la estratificación del riesgo y el tratamiento continuo de pacientes
con formas específicas de miocardiopatías.

Con excepción del ecocardiograma para la evaluación de la fracción de eyección ventricular y la resonancia magnética de
imágenes, todos los demás exámenes paraclínicos son inespecíficos y pueden ser normales aún en presencia de falla
cardíaca.

4. Pruebas invasivas: Cateterismo cardiaco

A pesar de los avances en las técnicas de diagnóstico no invasivas, en la actualidad, el cateterismo cardíaco está
indicado para:
- evaluación precisa de los gradientes de presión en pacientes con valvulopatías complejas.
- evaluación de parámetros hemodinámicos (pulmonares y resistencia vascular sistémica, gasto cardíaco e índice
cardíaco) en pacientes con cirugia Fontan o en la evaluación para transplantes.
Estudios complementarios
En todo paciente que se presente con cuadro de falla cardíaca asociado a miocardiopatía dilatada, el estudio, además de
ecocardiograma y electrocardiograma, debe incluir investigación para descartar miocarditis; la resonancia magnética de
imágenes puede mostrar áreas de realce tardío que sugieran miocarditis.
Ante la sospecha de miocarditis se recomiendan estudios de serología para rubéola, Citomegalovirus, Parvovirus,
Micoplasma, VIH, enfermedad de Chagas y dengue (para los que proceden de zonas endémicas). También es
preciso descartar enfermedades autoinmunes. Se recomienda hacer una biopsia de músculo esquelético si hay sospecha
de enfermedad mitocondria

Estratificación de la falla cardíaca

Las guías de práctica clínica para el manejo de la falla cardíaca en niños presentan una nueva manera para seguimiento y
control de pacientes, que evalúa el riesgo de desarrollo de la falla cardíaca. En las etapas A y B los pacientes son
asintomáticos, mientras que en las etapas C y D son sintomáticos.

 En la etapa A se encuentran aquellos sin lesión estructural cardíaca, pero con historia familiar o personal de
hipercolesterolemia, hipertensión arterial, diabetes tipo I, enfermedad de Kawasaki, obesidad, etc. En ellos se
deben controlar los factores de riesgo y deben ser evaluados periódicamente por su pediatra.
 En la etapa B se encuentran pacientes que pueden tener lesión estructural cardíaca o compromiso de la función
pero no han presentado signos o síntomas de falla cardíaca. En este grupo de pacientes se incluyen ninos con
insuficiencia aórtica con dilatación ventricular izquierda, asintomáticos. Estos pacientes deben ser controlados por
cardiólogo pediatra semestralmente y realizar su corrección quirúrgica de forma temprana.
 En la etapa C se encuentra el grupo de pacientes que han tenido o tienen signos o síntomas de falla cardíaca;
aquí se incluyen aquellos que han tenido corrección quirúrgica o intervensionista para corregir una cardiopatía.
Este grupo de pacientes debe recibir inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, diuréticos,
betabloqueadores y, en algunos casos, inotrópicos, además se les debe corregir cualquier defecto residual o
completar la corrección quirúrgica.
 En el grupo D están los pacientes con falla cardíaca refractaria al manejo médico convencional y que son
sintomáticos en reposo. Este grupo requiere el empleo de infusiones de inotrópicos intermitentes además del
manejo convencional

MANEJO Y TRATAMIENTO

Es necesario eliminar o aliviar la causa subyacente de la insuficiencia cardíaca siempre que sea posible. Si la causa es una
cardiopatía congénita subsidiaria de reparación quirúrgica, el tratamiento médico tiene como objetivo preparar al
paciente para la cirugía. Por el contrario, si la causa de la insuficiencia cardíaca es una miocardiopatía, el tratamiento
médico permite una mejora transitoria de los síntomas y puede permitir al paciente recuperarse si la causa que la ha
provocado es reversible (p. ej., miocarditis). Si la lesión no es reversible, el tratamiento de la insuficiencia cardíaca
generalmente permite al niño volver a las actividades normales durante cierto tiempo y retrasar, al menos durante meses
o años, la consideración del trasplante cardíaco.

La meta es mejorar los síntomas, evitar la progresión del daño miocárdico y, hasta cierto punto, evitar la remodelación
cardíaca, ya que ésta hace parte del desarrollo normal del corazón pediátrico.
Medidas generales
 En los lactantes, el apoyo nutricional debe garantizar un aporte calórico de unas 150 kcal / kg / d. Esto se
consigue utilizando complementos alimenticios, prefiriendo comidas pequeñas, frecuentes y mejor toleradas.
 En niños y adolescentes, las recomendaciones actuales sugieren que 25-30 kcal / kg / d es un objetivo razonable
para la mayoría de los pacientes. Los carbohidratos no deben exceder los 6 g / kg / d y los lípidos no deben
exceder los 2,5 g / kg / d. La provisión de aminoácidos esenciales es necesaria en casos críticos. Evidencia
sugiere que 1.2-1.5g/kg/dia de proteína es necesario.
  En pacientes con CC acianótica o en pacientes con miocardiopatías, se debe iniciar el soporte ventilatorio con
oxígeno cuando la SaO2 <90%. Por el contrario, en pacientes con cardiopatía coronaria cianótica, el oxígeno
tiene poco efecto en la elevación de la SaO2 y no está indicado.
 Se recomienda la reducción de la ingesta de sal en todos los pacientes con edemas y retención de líquidos. La
restricción de líquidos está indicada en pacientes con edemas que no responden al tratamiento con diuréticos o
hiponatremia.

Tratamiento medico
se centra en tres objetivos:
- disminución de la presión de enclavamiento pulmonar
- aumento del gasto cardíaco y mejora de la perfusión de órganos terminales
- retraso de la progresión de la enfermedad

DIURETICOS

Disminuyen la congestión pulmonar, reduce de la precarga en un ventrículo funcionando al máximo de la tensión de la

fibra puede mejorar la contractilidad
Los diuréticos de asa son los más usados en la presentación aguda de la falla cardíaca.
 El más empleado es la furosemida, un diurético de asa que inhibe la reabsorción de electrolitos en la rama
ascendente del asa de Henle.
 La dosis usual de inicio en la falla aguda es de 0,5 a 1 mg/kg por vía oral o intravenosa. Cuando se usan dosis
superiores a 1 mg/kg/día se recomienda asociar diuréticos ahorradores de potasio.
 En los pacientes que precisan una diuresis aguda debe administrarse una dosis inicial de 1-2 mg/kg de
furosemida por vía intravenosa o intramuscular, que suele provocar una rápida diuresis con una mejoría
inmediata de la situación clínica, sobre todo si existen signos de congestión pulmonar. Después se prescribe el
tratamiento crónico a dosis de 1-4 mg/kg/24 horas administrados 1-4 veces al día

En pacientes desnutridos la furosemida debe administrarse cada 6 u 8 horas para obtener un mejor efecto. Debido a que
se liga a proteínas, el no tener niveles de proteínas normales disminuye la vida media del medicamento. En recién
nacidos se debe tener cuidado por el riesgo de nefrocalcinosis y nefrolitiasis con su uso prolongado.

Otros diuréticos que se emplean son las tiazidas, que actúan después del asa de Henle y son útiles cuando la respuesta a
la furosemida es limitada, La dosis habitual es de 10-40 mg/kg/24 horas en dos dosis divididas. A menudo es necesario
asociar suplementos de potasio si este fármaco se utiliza de forma aislada.

La espironolactona es un diurético ahorrador de potasio poco potente pero muy utilizado en el manejo de falla cardíaca
por sus propiedades ahorradoras de potasio y por su posible efecto de disminución de la fibrosis miocárdica. Se
recomienda su uso en pacientes que reciben IECA y betabloqueadores y no han tenido mejoría de la función o regresión
de la remodelación. Dosis: suele administrarse por vía oral en dos dosis de 2 mg/kg/24 horas

IECAS
Los inhibidores de la ECA previenen, atenúan o posiblemente revierten el remodelado miocárdico fisiopatológico. Además,
disminuyen la poscarga al antagonizar el sistema renino angiotensina aldosterona. Según las guías recientes de la
Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón sobre el tratamiento de la IC pediátrica, los inhibidores de la
ECA se recomiendan en todos los pacientes con IC y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. La terapia con
inhibidores de la ECA debe iniciarse a dosis bajas con un ajuste ascendente posterior a la dosis objetivo con un control
cuidadoso de la presión arterial, la función renal y el potasio sérico.

Los dos medicamentos que se emplean rutinariamente en niños son el captopril y el enalapril. Siempre se debe comenzar
por las dosis más bajas e incrementar la de manera progresiva. En adultos el mejor efecto se obtiene con las dosis más
altas. La desventaja de emplear el captopril es la tos que puede inducir. Los IECA se deben emplear con precaución en
menores de 4 meses de edad por el riesgo de falla renal. Los ARAII se han usado cuando hay efectos indeseables
secundarios de los IECA, especialmente la tos. No hay un beneficio clínico superior a los IECA.
La dosis de captopril por vía oral es de 0,3-6 mg/kg/24 horas administrados en tres tomas; para el enalapril la dosis oral
es de 0,05 a 0,5 mg/kg/24 horas en una o dos dosis.

BETA BLOQUEANTES
Los betabloqueadores son ahora una terapia aceptada en la población pediátrica. Los bloqueadores b antagonizan los
efectos nocivos de activación crónica simpaticomimética del miocardio y puede revertir la remodelación del ventrículo
izquierdo y mejorar la función sistólica. La adición de bloqueadores β a la terapia estándar puede ser útil en pacientes
con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. El tratamiento con dosis bajas debe iniciarse en pacientes estables con
una titulación progresiva hasta la dosis objetivo.
Hay tres medicamentos betabloqueadores que se pueden emplear: metoprolol, carvedilol y bisoprolol; este último no
se emplea en menores de 50 kg de peso. Mejoran la tolerancia al esfuerzo, disminuyen el número de ingresos
hospitalarios y reducen la mortalidad global. Los fármacos más utilizados son el carvedilol, un fármaco con acción
bloqueadora sobre los receptores a- y b-adrenérgicos, además de efectos en la eliminación de radicales libres y el
metoprolol, un antagonista selectivo de los receptores b1-adrenérgicos. Los b-bloqueantes se utilizan en el tratamiento
crónico de pacientes con insuficiencia cardíaca, pero no deben administrarse a pacientes en la fase
aguda de ésta (p. ej., en aquellos que reciben infusiones intravenosas de agonistas adrenérgicos).

INOTROPICOS: Pacientes con bajo gasto o shock cardiogénico de cualquier causa.

Digitalicos (digoxina): Sus efectos benéficos además de la inhibición de la bomba sodio-potasio ATPasa que aumenta
los niveles de calcio intracelular, son: disminución en los niveles de norepinefrina plasmática, en la actividad del sistema
nervioso simpático y de la actividad del sistema renina-angiotensina-aldosterona e incremento del tono vagal y
normalización de barorreceptores arteriales. Una de las indicaciones que continúa vigente es la persistencia de la
disfunción ventricular izquierda a pesar de un tratamiento médico adecuado.

Agonistas Adrenergicos: Estos fármacos suelen administrarse en unidades de cuidados intensivos, donde las dosis
pueden ajustarse cuidadosamente de acuerdo con la respuesta hemodinámica. Se realizan determinaciones continuas de
la presión arterial y de la frecuencia cardíaca

a) Dopamina: es un agonista predominantemente b-adrenérgico, pero a dosis mayores tiene efectos a-

adrenérgicos. Aumenta la frecuencia cardíaca, el volumen latido y la resistencia vascular sistémica en forma dosis
dependiente. Produce vasodilatación renal selectiva por su interacción con los receptores dopaminérgicos
renales, la cual resulta muy beneficiosa en pacientes con compromiso de la función renal asociada a menudo al
bajo gasto cardíaco. En dosis de 2-10 mg/kg/min, la dopamina aumenta la contractilidad con poco efecto
vasoconstrictor periférico asociado. Sin embargo, si se aumenta la dosis por encima de los 15 mg/kg/min, sus
efectos a-adrenérgicos periféricos pueden dar lugar a vasoconstricción. El fenoldopam es un agonista del
receptor dopaminérgico DA1 y se utiliza a dosis bajas (0,03 mg/kg/min) para aumentar el flujo sanguíneo renal y
la diuresis. Puede producir hipotensión, por lo que debería controlarse estrechamente la presión arterial.

b) Dobutamina, un derivado de la dopamina, también es eficaz para el tratamiento del bajo gasto cardíaco. Tiene
efectos inotrópicos directos con una moderada reducción de las resistencias vasculares periféricas. La
dobutamina puede utilizarse sola o como complemento de la dopamina para evitar los efectos vasoconstrictores
de ésta a dosis altas. La dobutamina es también menos arritmógena que la isoprenalina. La dosis habitual es de
2-20 mg/kg/min La adrenalina y la noradrenalina elevan la frecuencia cardíaca, el volumen latido y la resistencia
vascular sistémica, pero incrementan aún más el consumo de oxígeno miocárdico y se asocian a la presentación
de arritmias. La dobutamina tiene un efecto vasodilatador sistémico, que aumenta el volumen latido.

c) La adrenalina es un agonista mixto de los receptores a- y b-adrenérgicos cuyo uso suele reservarse para los
pacientes en shock cardiogénico con presión arterial baja. Aunque la adrenalina puede elevar de forma eficaz la
presión arterial, también aumenta las resistencias vasculares sistémicas, de modo que incrementa la poscarga
contra la que trabaja el corazón, y se asocia a un riesgo mayor de arritmias.

Inhibidores de la fosfodiesterasa III

El único medicamento disponible es la milrinona; su mecanismo de acción se da a través del incremento de los niveles del
AMPcíclico (adenosín monofosfato cíclico) intracelular inhibiendo su degradación por la fosfodiesterasa. Su efecto se
produce por el incremento en los niveles de calcio intracelular y hay más calcio disponible para el acople actina-miosina.
Está indicado en disfunción diastólica y mejora el lusitropismo y la función ventricular. La milrinona al no tener efecto
adrenérgico, no incrementa la presión pulmonar y está indicada en pacientes con hipertensión pulmonar por su efecto
vasodilatador pulmonar moderado. Para tener un buen efecto vasodilatador pulmonar hay que emplear dosis altas de
milrinone (mayores de 0,5 mcg/kg/min); muchos pacientes presentan hipotensión sistémica, hecho que limita su uso a
dosis altas

resulta útil en el tratamiento de los pacientes con bajo gasto cardíaco refractario al tratamiento habitual y ha demostrado
ser
altamente eficaz en el tratamiento de los estados de bajo gasto en niños tras cirugía a corazón abierto. Se ha utilizado
habitualmente como complemento del tratamiento con dopamina o dobutamina en la unidad de cuidados intensivos. Se
administra mediante infusión intravenosa a dosis de 0,25-1 mg/kg/min, a veces con una dosis inicial de carga de 50
mg/kg. Uno de los principales efectos secundarios es la hipotensión secundaria a la vasodilatación periférica, sobre todo
cuando se utilizan dosis de carga. La hipotensión suele responder generalmente a la administración de líquidos
intravenosos para restaurar un volumen intravascular adecuado.

Vasodilators
Vasodilators administered intravenously (nitroglycerin and nitroprusside) or orally (hydralazine and nifedipine) are
indicated only in cases of:
a) hypertensive acute HF refractory to treatment (b blockers and ACE inhibitors)
b) severe valve regurgitations in patients intolerant to ACE inhibitors.

Promising new therapies

 Ivabradine, an If current inhibitor in the sinoatrial node, has an indication in patients with chronic HF. The use of
ivabradine was associated with fewer HF hospitalizations and deaths from HF.
 More recently, the combination of a neprilysin inhibitor and valsartan was compared with enalapril in a large,
prospective, randomized trial. Neprilysin is a neutral endopeptidase involved with degradation of natriuretic
peptides, bradykinin, and adrenomedullin. Inhibition of neprilysin can result in decreased vasoconstriction,
sodium retention, and remodeling. The trial was stopped early because of significantly improved mortality, risk of
hospitalization, and improved symptoms among patients receiving the neprilysin inhibitor valsartan
combination.39 Further study with these drugs will be warranted in children with HF

Device therapy
Medical therapy has improved the survival and quality of life of children with HF; however, there is still a significant
proportion of patients with poor prognosis due to the progression of the disease or sudden cardiac death. These patients
are candidates for device therapy. The two main devices used in patients with heart failure are the implantable
cardioverter defibrillator (ICD) and cardiac resynchronization therapy (CRT). In HF patients, ICD has a key role in
preventing sudden cardiac death due to ventricular arrhythmias

accepted indications for ICD implantation in PHF are

secondary prevention of sudden cardiac death in patients with aborted cardiac arrest or in patients with a
previous episode of ventricular tachycardia determining hemodynamic instability
- unexplained syncope in patients with surgically repaired CHDs
- patients with severe left systolic ventricular dysfunction (left ventricular ejection fraction < 35%).

Terapia de resincronización:
a terapia de resincronización cardíaca es una más de la terapias que pueden utilizarse en un grupo pequeño de pacientes
pediátricos en falla cardíaca refractaria al tratamiento médico antes de considerar el trasplante cardíaco o un sistema de
asistencia ventricular. La terapia de resincronización no se recomienda en la guías internacionales actuales; se requieren
estudios aleatorizados antes de utilizar la resincronización en la práctica clínica en este subgrupo de pacientes con
cardiopatías congénitas

Pronóstico
La mortalidad de los pacientes con falla cardíaca crónica es elevada, particularmente durante los primeros seis meses,
con un descenso progresivo de la supervivencia durante los primeros cuatro años. ˜ Entre el quinto al octavo ano ˜ la
mortalidad se estabiliza y después de los ocho años ˜ presenta otro pico de mortalidad. A los cinco años la mortalidad
puede llegar a un 60%