Lupus

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
LES
Es una enfermedad autoinmunitaria en la
que los órganos, tejidos y células se dañan
por la adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
Hasta 90% de los casos corresponden a
mujeres en edad reproductiva, pero existe
predisposición en ambos sexos, en todas
las edades y en todos los grupos étnicos.
La afección predomina en el sexo femenino
(relación9:1) y suele comenzar entre la segunda y
cuarta décadas de la vida, en forma de alteración del
estado general, fiebre, pérdida de peso y un conjunto
de manifestaciones muy diversas.
Son casi constantes las manifestaciones articulares,
que consisten en artromialgias, pudiendo existir,
además, artritis no erosiva, simétrica y no deformante.
No rara vez se acompaña de mialgias y debilidad
muscular.
ETIOLOGIA
Hormonal Alta prevalencia en mujeres.
Genetica. Multiples , pero no concluyentes.
Ambiental.
Infecciosa o quimica.
FACTORES GENÉTICOS
Presentación más frecuente (hasta 10 veces) en

los familiares de pacientes con LES que en la
población general.
Mayor concordancia entre gemelos idénticos
comparada con heterocigotos (60% vs 9%).
Asociación de LES con antígenos HLA tanto en
raza blanca como negra.
Asociación de LES con enfermedades hereditarias
por deficiencia de complemento.
FACTORES HORMONALES
Predominio en mujeres, inicio con

frecuencia en los periodos cercanos a la
menarquia, durante el embarazo o en el
periodo posparto y su relación con
anticonceptivos orales y en particular con
los que contienen estrógenos. Los
estrógenos aumentan la producción
de autoanticuerpos y son capaces de
ocasionar depresión de la inmunidad
celular.
PATOGENIA
1. Uno o varios estímulos actúan sobre una serie de
variables, como ser la inmunidad celular, humoral,
el sistema mononuclear fagocítico o el sistema de
complemento.
2. Originan aparición de Ac, inmunocomplejos
circulantes , Ac citotóxicos, cel citotóxicas.
3. Una apoptosis anormal, se considera la causa de
formación de Ac.
4. Defectos genéticos induciran deficit de sustancias ,
como el complemento o la IgM encargadas de
eliminar los restos apoptóticos celulales.
5. Esto provoca el desarrollo de Ac frente a la
cromatina, nucleosomas , ADN .
Existe hiperactividad de los linfocitos B, junto a
inhibición de algunas funciones de los Linfocitos T y
macrofagos.
Esto hace que haya una gran produccion de Ac, sin
poder modular la respuesta.
Algunos Ac, tienen una accion directa de Ag
específica frente a hematies, plaquetas, o fosfolipidos ,
otros como los antilinfocitos podrían participar en el
propio transtorno de la inmunoregulacion.
En su mayoria formarian complejos inmunes, cuyo
deposito se segriria de una respuesta inflamatoria.
CUADRO CLINICO
La artromialgias es casi constante , se presenta en casi
el 95% de los casos.
Artritis 90% afecta a cualquier articulación, es
poliarticular, simétrica, no erosiva y no deformante.
Afección muscular 20-30%.
Las manifestaciones cutáneas son las de mayor
frecuencia despues de las articulares.
LESIONES CUTANEAS
LUPUS CUTANEO AGUDO: mas característico es el
eritema malar en alas de mariposa, que afecta las
mejillas y el puente de la nariz, PERO, preserva la zona
peribucal.
Suele aparecer después de una exposicion al sol.
No deja cicatrices.
Puede extenderse al resto de la cara , cuero cabelludo,
cuello, hombros.
LUPUS CUTANEO SUBAGUDO: Extensa lesiones en
forma de papulas eritematosas circulares.
De distribución simetrica, no dejan cicatriz.
Afecta a los hombros, espalda y la superficie de
extensión de los brazos.
LUPUS CUTANEO CRÓNICO: En esta categoria se
encuentra el Lupus Discoide y el Lupus Profundo.
DISCOIDE: placas eritematosas elevadas, afecta a los
foliculos pilosos, crecen lentamente, y djan
despigmentacion permanente, con una cicatriz
central blanquecina.
Cara, cuero cabelludo, cuello, y region auricular.
90-95% la enfermedad queda limitada a piel.
DISCOIDE
LUPUS PROFUNDO: presencia de placa o nodulos
subcutaneos indurados , que respeta la epidermis.
Se localizan principalmente en las extremidades.
Casi el 60% de los enfermos tiene fotosensibilidad.
El 40% presenta afeccion de mucosa oral, en forma de
pequeñas ulceras superficiales, dolorosas o no,
tambien se localizan en fosas nasales.
El 50% presenta afeccion pulmonar en forma de
pleuritis, a menudo bilateral, hay manifestacion de
dolor pleuritico o derrame pleural moderado.
El liq. Pleural es un exudado, con complemento bajo,
glucosa normal.
El 30-40% de los enfermos presenta afeccion
cardiaca, siendo la mas frecuente la pericarditis (25-
40%)
la endocarditis verrugosa de Libman-Saks son
frecuentes en estos pacientes.
Tambien presentan manifestaciones neuropsiquicas
(25-75%).
La psicosis y ciertos transtornos como ser la
depresión, ansiedad y reacciones de conversion son
los que se detectan con mayor frecuencia.
La cefalea y migraña afecta mucho al enfermo lúpico.
El 40-60% de los pacientes tiene nefropatía y marca el
pronóstico y la calidad de vida.
Se desarrolla durante los primeros 5 años de la
enfermedad.
La mayoria de los enfermos presenta anemia (60-
80%).
Leucopenia 60% y no predispone a infección.
La linfocitopenia es CARACTERÍSTICA (80%).
Trombocitopenia (25%)pero puede ser la primera
manifestación de la enfermedad.
• NEFROPATÍA
• I: Normal o nefropatía mínima.
• II: GN lúpica mesangial
• III: GN lúpica proliferativa focal.
• IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA
• La más frecuente y más grave.
• V: Membranosa:
• VI: Esclerosante o terminal
Ac anti DNA ↑ Junto con las infecciones es la 1ª

Complemento descendido. Causa de mortalidad en la
Cilindruria. primera década
Biopsia en asas de alambre.
LABORATORIO
Pruebas de autoanticuerpo: Desde el punto de vista
del diagnóstico, los autoanticuerpos más importantes
por identificar son los anticuerpos antinucleares
(ANA), puesto que la prueba resulta positiva en más
de 95% de los pacientes,
Los anticuerpos IgG contra el DNA de doble hebra son
específicos de LES.
DIAGNÓSTICO.
 4 de los siguientes- colegio de reumatologia americana.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Evolución cronica, con periodos de actividad y
remisión.
Desencadenan su comienzo diferentes causas como:
-Infecciones.
-Intervenciones quirurgicas.
-exposicion solar.
-embarazo.
Las causas mas frecuentes de muerte son las
infecciones, nefropatias y lesiones neurologicas.
TRATAMIENTO
• Medidas generales.
• Evitar estrés.
• Tratamiento de los factores de riesgo cardiovascular.
• Evitar exposición solar y usar cremas protectoras.
• Dieta equilibrada.
TRATAMIENTO
Esclerosis Sistemica.
CONCEPTO
La esclerodermia es un enfermedad que afecta a
múltiples órganos, con endurecimientos y aumento del
espesor de la piel. Como consecuencia del depósito
excesivo de los componentes del tejido conjuntivo,
epresado en forma de fibrosis quística y por
alteraciones en el lecho vascular.
Afecta a la piel y organos internos como pulmones,
aparato digestivo, corazón y riñón.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA
Se desconoce, pero existen 3 mecanismos basicos que
intervienen en la patogenia:
-Síntesis de colágeno.
-Alteraciones vasculares.
-Anomalías inmunológicas.
Se manejan 2 hipotesis.
Hipótesis inmunitaria:
-Activación anormal del sist.inmune.
-Cel.T en respuesta a un antígeno se acumulan

en la piel y liberan citocinas que reclutan a cel.
inflamatorias como mastocitos y macrofagos.
-Estas cel. liberan mediadores que estimulan

crecimiento fibroblastos o favorecen la síntesis de
colágeno.
Hipótesis vascular:
Factores desconocidos provocarían una lesión
endotelial sostenida.
Se han propuesto diversos mecanismos para

explicar la lesión endotelial; entre ellos la
existencia de autoanticuerpos antiendotelio
circulantes, y también se ha detectado un factor
citotóxico endotelial en el suero de algunos
pacientes.
ETIOPATOGENIA
OBLITERACIÓN
VASCULAR
AUTOANTICUERPOS
HIPOXIA
CLASIFICACIÓN
C: Calcinosis
R: Raynaud
E: Esófago
S: eSclerodactilia
T: Teleangiectasia
Alteración esofágica
Pulmonar
Esclerodermia difusa:
-Amplia afectación de la piel, con rápida
progresión y afectación visceral precoz
- Estos pacientes presentan comunmente fibrosis
pulmonar y Enf. vasculares perifericas.
-Presencia de anticuerpos antinucleares(ANA)
Esclerodermia limitada:
-afectación cutánea relativamente limitada, a
menudo confinada a los dedos, antebrazos , cara y
cuello.
-afectación visceral rara, por lo que su evolución
clínica es más benigna.
CLÍNICA. Diferencias difusa y limitada
LIMITADA DIFUSA
Raynaud de varios años  Raynaud de corta duración.
de evolución que  Alta afección de piel.
precede la clínica.  Además afectación de
Afectación manos, tronco.

 Afectación visceral precoz.
brazos y antebrazos.
Afectación visceral rara.
Afectación Pulmonar y
esofagica
CLÍNICA
Mujeres 4:1. 40ª aprox.
1ª manifestación: RAYNAUD (todas las limitadas y gran
parte de las difusas)
CUTÁNEA
ARTICULAR:
 Dolor, rigidez, resorción falange.

CLÍNICA
DIGESTIVA
Esofágica (la visceral más frecuente): atrofia de la
muscular de los 2/3 inf.
Cirrosis biliar 1ª asociada a ES limitada.
PULMONAR (LA 2ª EN FRECUENCIA):
1ª causa de muerte.
Fibrosis pulmonar. Adenocarcinoma.
CLÍNICA
CARDÍACA:
Miocardiopatía dilatada.
Pericarditis y angina
RENAL:
Importante factor pronóstico.
GMN leve
Crisis renal esclerodérmica: HTA maligna
Pronóstico:
El curso es variable e impredecible.
Es malo, si hay afectaciones renales o pulmonares

tempranas.
En los pacientes con síndrome CREST (ES

limitada) la enfermedad puede permanecer
limitada.
DIAGNÓSTICO
Laboratorio similar al resto de enfermedades
autoinmunes.
Ac:
ANA + en 90%
Ac anti Scl 70 (topoisomerasa I): Difusa
Ac anti centrómero: Limitada (CREST).
TRATAMIENTO
GRACIAS!

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Presentación más frecuente (hasta 10 veces) en

Predominio en mujeres, inicio con

Ac anti DNA ↑ Junto con las infecciones es la 1ª

-Cel.T en respuesta a un antígeno se acumulan

-Estas cel. liberan mediadores que estimulan

Se han propuesto diversos mecanismos para

de evolución que  Alta afección de piel.

precede la clínica.  Además afectación de

Afectación manos, tronco.

 Dolor, rigidez, resorción falange.

El curso es variable e impredecible.

Es malo, si hay afectaciones renales o pulmonares

En los pacientes con síndrome CREST (ES

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