Enfermedades del

Sistema Nervioso
Periférico

Dr. Rubén E. Nacul

Médico Neurólogo
 Localizar patología en SNP

Enfermedades Enfermedades
de asta de placa
anterior neuromuscular

Neuropatías

Miopatías
Enfermedad de Nervios
Periféricos
NEUROPATIAS
 Nervios periféricos
 Histológicamente los podemos dividir en base a
su tamaño y la presencia o no de mielina
 Amielinicas: son finas y llevan fibras autonomicas y
sensitivas para dolor y temperatura
 Mielinicas: sin fibras gruesas, llevan fibras motoras
y sensibilidad profunda
 Lesión nervio periférico
Positivos Negativos
 Calambres Paresia/plejía Respeta anatomía

 Fasciculaciones Déficit sensitivo del nervio periférico

 Parestesias Ataxia sensorial
 Alodinia HipoTA, trastornos pupilares
 Reinervación aberrante Anhidrosis
 Disestesias Ausencia de ROT

GRADIENTE DISTAL
 Clasificación
 Según el tiempo de evolución
 Según la distribución
 Según el tipo de fibras afectadas
 Según la electrofisiología
 Según la etiología

Tratamiento
 Tiempo de evolución
 Agudas: hasta 4 semanas
 Subagudas: de 4 a 8 semanas (algunos 12)
 Crónicas: mas de 8 semanas de evolución

 Agudas: Sme. de Guillaín Barré, Difterica, Tóxica.

 Subagudas: vasculiticas.
 Crónicas: CIDP, carenciales, diabética, hereditarias.
Según la topografía
 Mononeuropatía
 Mononeuritis múltiple
 Polineuropatía
 Según la topografía
 Mononeuritis es el compromiso de un solo
nervio, habitualmente por compresión o
traumático
 Mononeuritis múltiples se refiere al
compromiso de varios nervios no contiguos
 Polineuritis hace referencia al compromiso
simétrico de los nervios periféricos.
 Según el tipo de fibras afectadas
 Predominantemente motoras
 Predominantemente sensitivas
 Mixtas: las más frecuentes
 Compromiso de fibras finas
 Según la electrofisiología
Sme de Guillain Barré (aguda)
CIDP
DESMIELINIZANTES
Sme de “ LEWIS SUMMER”
Neuropatía motora multifocal
Neuropatías anti MAG

AMAN / AMSAN (aguda)

Neuropatías Metabólicas

AXONALES Déficit nutricionales

Neuropatía del pac crítico
Neuropatías asociadas a
colagenopatías
Neuropatías por Metales pesados
AMPLITUD
LATENCIA (Proximal y Distal)
VELOCIDAD DE CONDUCCION
 Lentificación de las  Velocidades de
velocidades de conducción normales o
conducción. algo reducidas.
 Prolongación de las  Mínima prolongación de
latencias distales las latencias distales
 Bloqueo de conducción  Amplitudes de
 Dispersión temporal Potenciales motores y
 Prolongación o ausencia sensitivos disminuídas
 Ondas F conservadas en
de las ondas F y del
reflejo H etapas iniciales.
 Denervación

LP: 4.2 ms

VC: 22m/seg.

PL=24ms Amp:2,5 mv
 Evaluación clínica
 Antecedentes personales y familiares
 Hábitos tóxicos
 Examen neurológico: definir el patrón clínico
 Métodos complementarios de diagnóstico
(EMG) para definir patrón electrofisiologico
 Laboratorio: determinar la etiología
Estudios de laboratorio
 Tratamiento
 Específico según la causa: inmunoglobulinas,
plasmaféresis, esteroides.
 Tratar el dolor neurítico: carbamazepina,
gabapentín, amitriptilina, duloxetina,
pregabalina, opiáceos.
 Control metabólico y nutricional
 Fisioterapia
 Consejo genético
 Neuropatía diabética
 Es la causa mas común de neuropatía metabólica
 Se vincula con el tiempo de evolución y control metabólico

 PNP distal sensitivo-motora

 Np sensitiva aguda dolorosa
 Np motora simétrica proximal
 Neuropatías craneanas
 Neuropatía intercostal
 Neuropatías compresivas
 Neuropatías isquémicas
 Neuropatías autonómicas
 Neuropatías insulinicas
 Radiculo-plexopatías diabetica
 Neuropatía diabética
 La prevención es su principal
tratamiento
 Estricto control metabólico,
actividad física
 Tratamiento del dolor con
antineuriticos
 Administrar Acido alfa lipoico
600 mg mejora síntomas
neuropáticos y déficit
 Neuropatía alcohólica
 Causa mas frecuente después de la DBT
 Las dos condiciones para su producción son el
abuso de alcohol y dieta
 Comienza con debilidad y atrofia, predominio de
MMII
 Compromiso sensitivo agregado y es frecuente
la sensación de pie quemante
 Asocia con cambios tróficos y ulceras plantares
 Síndrome de Guillain Barre
 Causa mas común de debilidad muscular
generalizada aguda
 Comienza con parestesias en pies, que ascienden
 Luego la debilidad muscular, simétrica y
progresiva, con compromiso de MMSS y
músculos respiratorios
 Al examen es clásica la debilidad simétrica,
arreflexia y pocos signos sensitivos
 Criterios diagnósticos
 Clínicos: debilidad muscular simétrica, arreflexia y
progresión en menos de 4 semanas y exclusion de
otras causas.
 Licuorales: disociación albumino/citológica
 EMG: signos de desmielinización (enlentecimiento de V
de C, prolongación de latencias distales, bloqueo de conducción y
prolongación de ondas F).

 Variantes: axonal, pandisautonomía aguda, síndrome

de Miller-Fisher, focales (FCB).
 Tratamiento
 Siempre en la fase aguda cama en UTI.
 Medidas generales de sostén respiratorio y
hemodinámico (disautonomía severa).
 El tratamiento de elección es IG IV o
pasmaféresis.
 Mortalidad 5%.

Georges Guillain and Jean-Alexandre Barre

 Poliradiculoneuropatía inflamatoria
desmielinizante crónica
 Es una neuropatía SM, progresiva (recaídas o cursos
sostenido)
 Progresión mas allá de 8 semanas
 Debilidad simétrica, con arreflexia
 Disociación albumino/citologica en LCR
 EMG evidencia patrón desmielinizante
 Tiene respuesta a esteroides
 Se puede asociar a DBT, LES, gammapatia monoclonal,
linfoma.
 Poliradiculoneuropatía inflamatoria
desmielinizante crónica
Existen variantes: compromiso axonal, asociada
a paraproteinas, focales
Tiene respuesta a esteroides (diferencia de
SGB)
También tratamiento con IgIV, PF, otros
inmunosupresores.
2° neurona Nervio periférico Placa NM M
U
S

Enfermedad de Placa
C
U
L
neuromuscular O
 Miastenia gravis
 Enfermedad de la transmisión neuromuscular
 Se produce bloque postsinápticos por anticuerpos dirigidos
contra el receptor de Acetilcolina
 Asocia con otras enfermedades autoinmunes
 Clínica: debilidad muscular, diplopía, ptosis, disartria,
debilidad en miembros.
 Los pacientes relatan cansancio que mejora con descanso
 No trastornos sensitivos

Variabilidad y fluctuación
 DEBILIDAD MUSCULAR
DEBILIDAD MUSCULAR se refiere a la
incapacidad de realizar un ejercicio muscular
desde el primer intento .

FATIGABILIDAD

FATIGABILIDAD se refiere a la incapacidad de

mantener una fuerza muscular luego de varias
repeticiones

ASTENIA ASTENIA es una sensación de

cansancio o letargo en ausencia de
debilidad muscular.
Fisiopatogenia es el bloqueo de receptores de acetilcolina, lo que
ocasiona un potencial de placa de baja amplitud y no se alcanza el
umbral necesario para generar un potencial de acción en la fibra
muscular
 Miastenia gravis
 Gran imitadora de otras enfermedades

 Pacientes de gira entre distintas especialidades

 Variabilidad y Fluctuación

Asocia con otra enfermedad autoinmunes

Patología timica
 Clínica

Debilidad en los M.E.: ptosis

diplopía
Debilidad proximal de los Músculos

Debilidad en la músculos extensores de la mano

Fatigabilidad
variabilidad
ACRA (+)
Buena respuesta a la medicación sintomatica
 Clínica
Me cuesta tragar
Siento que no puedo mantener la cabeza erguida
Me cuesta subir escaleras.
No puedo mantener la boca cerrada.
Tengo una faja en el brazo.
Cambios en la expresión facial
Sensación de fatiga.

Síntomas bulbares y orofaringeos (6-24%)

Neumonías aspirativas a repetición.
Debilidad en la flexión cervical.....Disnea.
 Diagnóstico: combinación de clínica,
electrofisiología, pruebas farmacológicas y
laboratorio (ACRA, AntiMUSK)
 Miastenia gravis
 Crisis Miastenica se da en pacientes con diagnóstico de la
enfermedad.
 El debut con compromiso generalizado es infrecuente, más
frecuentes en ancianos.
 La peoría es debida a la propia enfermedad, mal uso de la
medicación o intercurrencias clínicas.
 Lo importante es determinar la severidad del compromiso
respiratorio y bulbar que determina internación del paciente.
 Crisis miasténica Crisis colinérgica
 Debilidad severa Aumento de
 Disnea secreciones
 Disfagia Dolor abdominal
 Voz nasal Diarrea
 Cansancio Bradicardia
 Diplopía Miosis
Debilidad muscular
Ante la duda poner al paciente en UTI, suspender los
anticolinesterásicos, estricto control y recomenzar en 24 horas a
bajas dosis y tratar intercurrencia si existe.
 Tratamiento
 Crisis miasténica: hay que tratar la causa
desencadenante si es posible (infección).
 Plasmaféresis 5 sesiones o IG IV 0,4mg/kg/5
días (2 gr/kg)
 Medidas generales de sostén

Al levantarse Pasan las horas y cae el parpado

2° neurona Nervio periférico Placa NM M
U
S

Enfermedad de Músculo
C
U
L
O
 Enfermedades del músculo
 Sonmuy numerosas
 Comparten cuadro clínico en general
• Debilidad muscular
• Atrofia/Hipotrofia
• Dolor espontáneo o provocado
• Hipertrofia/pseudohipertrofia
• Fatiga
• Espasmos musculares
• Mioglobinurias
 Enfermedades del músculo
 Habitualmente el cuadro es progresivo
 Dificultad para caminar, correr, subir escaleras,
para peinarse, afeitarse, etc.
 Caídas inexplicables
 Escápula alada
 Marcha anadeante
 Intolerancia al ejercicio
 Enfermedades del músculo
 Miopatías hereditarias/congénitas
 Miopatías toxicas
 Miopatías metabólicas
 Miopatías inflamatorias
 Canalopatias
 Enfermedades del músculo
 La historia clínica, antecedentes familiares
 Examen neurológico
 Laboratorio (CPK)
 EMG con velocidad de conducción
 RMN de músculo/Biopsia músculo

Ayudan a localizar el proceso patológico

Restringen los diagnósticos diferenciales
Permiten localizar músculos para biopsia
2° neurona Nervio periférico Placa NM M
U
S

Enfermedad de la Neurona
C
U
L
Motora O
Neurona motora superior
Esclerosis lateral primaria
(E.L.P.)

Esclerosis lateral amiotrófica

(ELA)

Neurona motora inferior

Atrofias muscular espinal.
Atrofias monomiélicas.
Enfermedad de Kennedy.
Poliomielitis.
Síndrome post-poliomielitis.
 NEURONA MOTORA SIGNOS Y SINTOMAS
AFECTADA
Neurona motora superior Hiperreflexia, espasticidad,
(Corteza motora). Babinski, síntomas
pseudobulbares, debilidad
muscular segmentaria
Neurona motora Disartria, disfagia, hipofonía
inferior (Bulbo)

Neurona motora inferior Debilidad muscular

(Médula espinal) segmentaria, atrofia muscular,
hiporreflexia, fasciculaciones,
calambres
 Enfermedades de neurona motora

 Prototipo es la Esclerosis Lateral Amiotrofica

 Existen diferentes enfermedades de NM
 El diagnóstico no es sencillo
 Requiere seguimiento adecuado
 Aplicación de criterios diagnósticos
 Exclusión de otras causas
 Cuadro clínico
Frecuencia: 0.6 a 2.5 casos/100.000 habitantes/año.

Hombres/mujeres 1.5:1, entre los 50 y 60 años,

hereditaria 5 -10 %.

Debilidad muscular progresiva en sectores contiguos,

asimétrica.

Fasciculaciones y calambres frecuentes al inicio.

 Cuadro clínico
 Debilidad muscular focal (a veces multifocal)
 Síntomas bulbares: disartria, disfagia, sialorrea
 Síntomas espinales: debilidad en brazo o pierna
 Fatiga, perdida de peso, calambres
 Cuadro clínico
Ausencia de alteraciones objetivas de la sensibilidad,
compromiso esfinteriano, compromiso oculomotor,
disfunción autonómica, movimientos anormales.

Comienzo en miembros, bulbar (15 a 30%).

Progresión variable. Sobrevida meses a años (80%

fallece en 5 años).
 Cuadro clínico
 Debilidad muscular y atrofia distal en miembro
superior es lo clásico
 El cuadro progresa de manera inexorable
 Debilidad de músculos respiratorios es la regla
en etapas avanzadas (perdida de neuronas que inervan el
Frénico y músculos intercostales)
 Cuadro clínico
 No hay marcador biológico ni elementos clínicos
inequívocos
 Existe una serie de criterios diagnósticos (El
Escorial)
 Definida: compromiso de NMS y NMI en 3 regiones
 Probable: compromiso de NMS y NMI en 2 regiones
(NMS rostral a NMI)
 Posible: compromiso de NMS y NMI en una región

“Estas combinaciones deben compartir una progresión no menor a 12 meses”

 Diagnóstico
 Cuidadosa historia clínica personal y familiar
 Forma de comienzo y progresión (segmentos
contiguos de ME)
 Evidencia electrofisiologica de compromiso de
NMI en 2 músculos de distinta raíz y nervio
periférico
 Exclusión de causas que puedan imitar el cuadro
 Diagnóstico diferencial
 Noes simple
 Numerosas entidades que combinan signos
 Mielopatia espondilotica cervical
 Poliradiculopatia cervical o lumbosacra
 Esclerosis múltiple
 Paraparesia espastica
 Tumores medulares/Siringomielia
 Saturnismo/hiperparatiroidismo
 Diagnóstico diferencial
 Dentro
de las enfermedades neuromusculares
tenemos
 Esclerosis lateral primaria
 Atrofia muscular espinal
 Neuropatía motora multifocal
 Enfermedad de Kennedy
 Atrofia postpolio
 Atrofia monomielica (Enf. de Hirayama)
METODOS DIAGNOSTICOS EN LA ELA

Historia clínica
Electromiograma

Resonancia magnética nuclear

 El electromiograma (EMG) es el único examen
complementario con valor equivalente al del
examen clínico en el diagnóstico de la esclerosis
lateral amiotrófica (ELA).
(CADITELA)

Y es en la práctica el único método complementario

necesario frente a un cuadro clínico característico de
ELA.
 ELECTROMIOGRAFÍA

Objetivos:

• Detectar compromiso de motoneurona inferior (MNI)

en por lo menos dos (tres) regiones, especialmente en
áreas que clínicamente no están comprometidas, o en
regiones donde el compromiso de motoneurona
superior (MNS) hace difícil la identificación de
afectación de MNI sobreagregada.

• Descartar otras enfermedades.

 ELECTROMIOGRAFIA
 La combinación de elementos puede variar.

 Explorar no sólo músculos afectados, sino también aquellos que

parecen normales.

 El patrón neurógeno debe ser identificado en por lo menos dos

músculos de diferente inervación radicular y de nervio periférico,
excepto en región bulbar, donde se considera suficiente un
músculo afectado.

 Exploración exhaustiva, abarcando músculos de las 4 regiones

(bulbar, cervical, torácica y lumbosacra).
 Tratamiento
 Especifico: Riluzole, Edaravone
 Sintomático
• Sialorrea
• Calambres
• Disfagia
• Síntomas neuropsiquiatricos asociados

 Evaluación continua de función respiratoria

 Kinesiología
 Fonoaudiología (lenguaje y deglución)
 Nutrición
 RECOMENDACIONES
 La idea no es hacer diagnóstico etiológico
 Localizar el proceso patológico
 Aproximación diagnóstica
 Correcta derivación al neurólogo
 Evitar perdida de tiempo y dinero (estudios
inservibles)
 Identificar enfermedades potencialmente graves