PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico diferencial de la miositis

J. Suárez Cuba*, L. Montaño Tapia, V. Emperiale y E. Rico Sánchez-Mateos
Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Miositis Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas, caracte-
- Diagnóstico diferencial rizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio no supurativo de la musculatura esquelética, que
conlleva una debilidad muscular progresiva. Sin embargo, su diagnóstico puede dificultarse por su simili-
- Debilidad muscular
tud con otros trastornos musculares. Por lo tanto, es fundamental recabar una historia clínica y una ex-
- Miopatía inflamatoria ploración física exhaustivas. Algunas alteraciones observadas en pruebas complementarias, como la
elevación de enzimas musculares y cambios típicos en la electromiografía, son orientativos de miositis.
Algunos estudios, como la resonancia magnética (RM), son de utilidad para seleccionar el lugar idóneo
para la biopsia muscular, ya que la afectación es parcheada. La detección de autoanticuerpos será de
utilidad para dibujar el espectro clínico, teniendo además implicaciones pronósticas. Dada la gran varie-
dad de causas de miopatía (infecciosas, endocrinopatías, hereditarias, tóxicos, etc.), este protocolo se
enfocará en las principales patologías a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las miopatías in-
flamatorias inmunomediadas.

Keywords: Abstract
- Myositis Differential diagnosis protocol for myositis
- Differential diagnosis
- Muscle weakness Inflammatory myopathies represent a heterogeneous group of acquired muscle diseases, characterised
by the presence of a non-suppurative inflammatory infiltrate of the skeletal muscle system, involving
- Inflammatory myopathy progressive muscle weakness. However, diagnosing it can be difficult due to its similarity with other
muscle disorders. Consequently, it is essential to achieve a thorough clinical history and physical
examination. Some alterations seen in complementary tests, such as muscle enzyme elevation and
habitual changes in electromyography, are indicative of myositis. Several studies, such as magnetic
resonance imaging (RMI), are useful in selecting the best spot for muscle biopsy, given that affectation is
patchy. Detecting autoantibodies is helpful to define the clinical spectrum, and also has prognostic
implications. Given the wide variety of causes of myopathy (infectious, endocrinopathies, hereditary, toxic
substances, etc.), this protocol focuses on the main pathologies to take into consideration in the
differential diagnosis of immune-mediated inflammatory myositis.

Introducción ción gradual y simétrica, muchas veces expresada por el pa-

ciente como fatiga, dificultad para subir escaleras o incorpo-
rarse desde la sedestación, o como caídas frecuentes. No
La miositis o miopatía inflamatoria es un proceso inflamato-
obstante, el comienzo puede presentarse sin síntomas mus-
rio muscular de diverso origen, cuya manifestación clínica
culares, por lo que su ausencia no descarta el diagnóstico, y
cardinal es la debilidad muscular; esta suele ser de instaura-
son síntomas característicos a otros niveles o datos de prue-
bas complementarias los que inducen la sospecha clínica de
miositis. Por ello, es imprescindible la realización de una
historia clínica detallada excluyendo otras causas y la explo-
*Correspondencia ración física, para evitar el uso indebido de pruebas comple-
Correo electrónico: julio.suarez@upch.pe mentarias.

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Historia clínica y exploración física los tras el ejercicio en las distrofias de Duchene o de Becker
y en las glucogenopatías.
La adecuada aproximación al paciente con una probable
miopatía inflamatoria comienza con una detallada historia Intolerancia al ejercicio
clínica que ha de recoger: antecedentes personales, destacan- Es el síntoma principal en las miopatías metabólicas, en las
do la introducción reciente de fármacos con potencial mio- cuales existe una alteración en el mantenimiento de los nive-
tóxico (especialmente estatinas), la exposición a tóxicos (con- les de ATP (adenosín trifosfato) como la enfermedad de
sumo de drogas, alcohol, etc.), datos de endocrinopatía Pompe o McArdle. Se manifiesta como una fatiga (no com-
(enfermedad tiroidea, disfunción suprarreal, hiperparatiroi- parable a la de personas sanas) tras los primeros minutos del
dismo, etc.) y antecedentes familiares, de crucial importancia ejercicio, seguido de mialgias y contracturas musculares.
para descartar miopatías hereditarias como las distrofias Esto último refleja una destrucción muscular, pudiendo pro-
musculares o las miopatías metabólicas. En este apartado, es vocar mioglobinuria. También pueden experimentar una re-
la norma excluir las miopatías de origen infeccioso, pregun- novación de energía en los 10-15 minutos posteriores (fenó-
tando por enfermedades víricas previas, cirugías anteriores o meno de segundo aliento)3.
viajes a zonas con enfermedades endémicas (arbovirus, pro-
tozoos, parásitos)1.
En la anamnesis, se deben recoger datos sobre los sínto- Síntomas generales y específicos de procesos
mas musculares y realizar una anamnesis pormenorizada por autoinmunes sistémicos
órganos y aparatos, ya que las miopatías inflamatorias se pue-
den acompañar de daño visceral (miocarditis, neumonitis), Una vez descartadas otras causas de debilidad muscular, en el
pueden ser un síndrome paraneoplásico (precediendo a la estudio de las miositis se debe incidir en los datos que acompa-
neoplasia en varios años) e incidir en la detección de sínto- ñan a la inflamación muscular según su origen: síntomas de
mas que aparecen en otras conectivopatías, ya que pueden proceso infeccioso (origen vírico, bacteriano, parásitos) como
formar parte de síndromes de solapamiento. fiebre y los característicos de las miopatías inflamatorias inmu-
nomediadas, como son la erupción cutánea característica de la
dermatomiositis (DM) (signo de Gottron, pápulas de Gottron,
Síntomas musculares rash en heliotropo, eritema periungueal o poiquiloderma en
áreas fotoexpuestas), o la «mano de mecánico» (síndrome anti-
Se debe recoger la forma de inicio, la distribución, simetría, sintetasa). Es fundamental, además, interrogar sobre disfagia
desencadenantes y tiempo de evolución2, y distinguir el ca- (su aparición puede derivarse de la afectación de la musculatu-
rácter de los síntomas referidos por el paciente, diferencian- ra responsable de la deglución), disnea (derivada tanto de la
do debilidad, mialgia, calambres e intolerancia al ejercicio. afectación de la musculatura respiratoria extrínseca, de la mio-
cárdica como de la afectación intersticial pulmonar en for-
Debilidad muscular ma de neumonía intersticial no específica —NINE— o usual
Se puede clasificar en base a su distribución como proximal —NIU—). La anamnesis pormenorizada sobre antecedentes
(endocrinopatías, metabólicas o inflamatorias idiopáticas) o familiares o personales de neoplasia, síntomas de neoplasia
distal. Esta última es infrecuente, siendo el caso de la miositis oculta, revisiones periódicas ginecológicas o pérdida de peso son
por cuerpos de inclusión esporádica, que además puede ser también fundamentales en la correcta valoración de estos pacien-
asimétrica. También hay que interrogar sobre clínica relacio- tes, ya que la miopatía inflamatoria puede ser un síndrome pa-
nada con afectación de grupos musculares específicos: así, la raneplásico, especialmente la forma con afectación cutánea (DM).
afectación de los músculos extraoculares orienta a miastenia Hay que destacar que se han descrito formas amiopáticas, por
gravis o miopatías mitocondriales, mientras que la disfagia es lo que la presencia de lesiones cutáneas características obliga a
característica de la distrofia oculofaríngea, de la distrofia proseguir el estudio, incluyendo valoración electromiográfica
muscular de Duchenne o Becker y también de las miopatías (la afectación puede ser subclínica). Además, existen formas clí-
inflamatorias idiopáticas (MII), siendo en estas últimas un nicas de DM que cursan exclusivamente con afectación pulmo-
criterio de gravedad. nar que suele ser de mal pronóstico.
En la exploración física se debe constatar la intensidad de
Mialgias la debilidad, que se gradúa en base a la siguiente escala: 0 =
Se deben distinguir de la verdadera pérdida de fuerza mus- ausencia de fuerza muscular; 1 = mínima contracción visible
cular, ya que pueden causar una limitación funcional muscu- pero sin movimiento; 2 = movimiento solo si se elimina la
lar secundaria al dolor. Un confusor frecuente es la polimial- fuerza de la gravedad; 3 = movimiento parcial contra grave-
gia reumática, que afecta sobre todo a pacientes adultos dad; 4 = movilidad completa contra gravedad y leve contra
mayores con impotencia funcional en cintura pélvica y esca- resistencia y 5 = fuerza normal.
pular que no es debilidad.

Calambres Estudios diagnósticos

Pueden aparecer en personas sanas tras la realización de ejer-
cicio extenuante, o en aquellas entidades como alteraciones Tras la evaluación clínica, se hará una determinación analí-
electrolíticas (hipopotasemia). No es infrecuente encontrar- tica que debe incluir hemograma y una valoración de pará-

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TABLA 1 aumento de la actividad de inserción y de la actividad es-

Causas de elevación de creatina quinasa
pontánea con fibrilaciones, ondas agudas y, ocasionalmente,
Condiciones fisiológicas descargas pseudomiotónicas y/o descargas repetitivas com-
Raza plejas.
Ejercicio regular La biopsia muscular es esencial para el diagnóstico, y su
Lesiones externas rentabilidad aumenta si se realiza sobre grupos musculares
Trauma reciente
seleccionados mediante resonancia magnética (RM), ya que
Convulsiones
la afectación en las miopatías inflamatorias inmunomediadas
Electromiografía reciente
es parcheada4. Hay que tener especial atención en no realizar
Fiebre
Inyecciones repetidas de IM
la EMG en el mismo sitio muscular a biopsiar, dado que pue-
Ejercicio físico de conducir a un diagnóstico erróneo, derivado del daño fi-
Ejercicio extenuante brilar inducido por la técnica. La biopsia muscular puede
Deshidratación sugerir el tipo de MII, aunque en el 10% de los casos resulta
Electroestimulación ser normal o muestra cambios inespecíficos5. En estos casos,
Tóxicos la presencia de anticuerpos específicos de miositis puede ser
Estatinas, fibratos de utilidad para realizar el diagnóstico, e incluso para esta-
Clozapina blecer el pronóstico de esta.
Antipalúdicos La biopsia cutánea o la capilaroscopia son de ayuda en la
Bloqueadores beta
DM o en síndromes de solapamiento6.
Antirretrovirales
La búsqueda de neoplasia se ha de realizar en el momen-
Miscelánea
to del diagnóstico, y debe incluir cribado de cáncer de mama,
Disfunción tiroidea
Enfermedad celíaca
pulmón, ovario, tubo digestivo y próstata, entre otros; la sos-
Miositis viral
pecha debe permanecer varios años tras el diagnóstico, espe-
Trastornos cardiológicos cialmente los 5 primeros.
Déficit de vitamina D La valoración basal del pulmón (radiografía de tórax), y
Adaptada de Nuño L5. de la función pulmonar y cardíaca es aconsejable para esta-
blecer la trascendencia de la enfermedad, y para el diseño del
esquema terapéutico.
metros bioquímicos, incluyendo la determinación de iones, Actualmente, se han definido 5 fenotipos clínicos7: DM
de transaminasas (GPT y especialmente de GOT, que pue- (incluyendo las formas amiopática y juvenil), la miopatía ne-
den estar elevadas, ya que también son de origen muscular), crotizante inmunomediada, la MCIe, la miositis overlap y la
la LDH (por su origen muscular y pulmonar, entre otros) y polimiositis, que es un diagnóstico de exclusión de otras mio-
la creatina quinasa (CK), que puede elevarse hasta 10 veces patías inflamatorias8. Desde el punto de vista serológico, los
por encima de su valor normal, sin olvidar que hasta en un subtipos clínicos se asocian a determinados anticuerpos: an-
20% de las DM puede ser normal, y que en la miopatía por ticuerpos antisintetasa (el más conocido es el anti-Jo-1, ca-
cuerpos de inclusión esporádica (MCIe) las alteraciones racterístico es el fenómeno de Raynaud, «las manos de me-
pueden ser muy discretas. Es esencial, además, en el proce-
cánico» y la afectación pulmonar), anti-Mi-2 (en el 10% de
so, no olvidar que la CK puede elevarse por múltiples cau-
las DM se asocia a buen pronóstico), anti-TIF-1 (neoplasias),
sas (tabla 1), e incluso permanecer persistentemente eleva-
anti-MDA-5 (DM amiopática con afectación pulmonar gra-
da sin implicar la presencia de enfermedad muscular, como
ve), anti-SRP (peor pronóstico), anti-NXP2 (DM juvenil con
es el caso de la macro-CK.
calcinosis, neoplasias).
Los reactantes de fase aguda como proteína C reactiva
(PCR) o velocidad de sedimentación globular (VSG) estarán El resto de pruebas complementarias dependerá de la
frecuentemente elevados en aquellas de origen infeccioso o sospecha diagnóstica (fig. 1).
inflamatorio. Es imprescindible descartar un origen infeccio-
so mediante serologías (virus de la inmunodeficiencia huma-
na, virus de la hepatitis B y C, citomegalovirus, virus de Responsabilidades éticas
Epstein-Barr, entre otros, etc.). La determinación de TSH,
PTH y vitamina D es de utilidad para descartar causas endo- Protección de personas y animales. Los autores declaran
crinas básicas, así como es fundamental el estudio inmunoló- que para esta investigación no se han realizado experimentos
gico, que ha de incluir anticuerpos antinucleares, anti-DNA, en seres humanos ni en animales.
ENA (SSA, SSB, Scl-70, anticentrómero, anti-Sm, anti-U1
RNP) y específicos de miopatía (anti-Jo1, anti-Mi2, anti PM/ Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
Scl, Anti-ku, anti-SRP), incluyendo anti-HMGCR si se sos- este artículo no aparecen datos de pacientes.
pecha su asociación con el uso de estatinas o anti-TIF-1a y
anti-NPX-2 para descartar neoplasia, especialmente en DM. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
La valoración muscular se ha de hacer inicialmente me- autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
diante electromiografía (EMG), en la que se observará un pacientes.

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¿Debilidad muscular?

Sí
PMR
Limitación funcional +
¿Predominan Anamnesis y examen físico Antecedentes Hereditarias/
arteritis células gigantes +
mialgias? Laboratorio básico (enzimas musculares) familiares/infancia congénitas
VSG, > 50 años
Criterios Dx
Disfernilopatías
Distrofias musculares
¿Predomina Tóxicos
Infecciosas Distrofia facioescapulo-
intolerancia
humeral
al ejercicio?
Miopatías mitocondriales
Fiebre, ↑RFA y ↑CK Estatinas, antimaláricos,
Miopatía miotónica
colchicina, corticoides, alcohol,
Metabólicas proximal
zidovudina, D penicilina
EMG/Estudio molecular-
Mialgias EMG/Bx muscular/recuperación
genético/Bx muscular
tras suspender el fármaco
EMG/Bx muscular/estudio
molecular
Difusas Glucogenosis: McArdle,
Sx pseudogripales, dolor Pompe
torácico→ Virus (PVB19,
adenovirus, arbovirus
Inmunodeprimidos→ VIH, EMG/RM/Bx Endocrinopatías
CMV, hongos EMG, muscular/serología
BX muscular, serologías,
PCR virus Sd. de Cushing → mmii > mmss, CK y LDH normal
Hipertiroidismo → CK, AST y ALT normal o bajo
Proximal Hipotiroidismo → CK, AST y ALT normal o alto
Focal Distal
Qx traumatológica y Alteración de → K, Ca, Na, Mg, P
hematomas→ Bacteria Hiperparatiroidismo
Inflamatorias
Inmunocompetente + MCle Estudio hormonal, electrolitos
hiperosinofilia + contexto Otras miopatías
epidemiológico→ Ac de miositis distales
Parásitos
EMG, RM, BX muscular,
cultivos
Específicos No específicos
Cribado de cáncer
TC/PET-TC/colonoscopia, etc.
DM Sd. de solapamiento
MNIM Esclerodermia
Miositis overlap Enfermedad de Sjögren
* PM→ Sin Ac LES

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1. Protocolo diagnóstico de la miositis.

Ac: anticuerpos; Bx: biopsia; CK: creatina quinasa; CMV: citomegalovirus; DM: dermatomiositis; EMG: electromiografía; LES: lupus eritematoso sistémico; MCIe: miositis con cuerpo de inclusión
esporádica; MII: miopatías inflamatorias idiopáticas; PCR: proteína C reactiva; PET: tomografía por emisión de positrones; PM: polimiositis; PMR: polimialgia reumática; PVB19: parvovirus B19;
RM: resonancia magnética; Sd.: síndrome; TC: tomografía computarizada; VSG: velocidad de sedimentación globular. Anticuerpos no específicos de MII (ANA, ENA: anti-Ro/SSA, anti-La/SSB,
anti-RNP); anticuerpos específicos de MII (anti- Jo, Anti-MI, Anti-MDA5, etc.). Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) se clasifican en DM, MNIM, miositis overlap, PM y MCIe. La afec-
tación muscular en el síndrome de Cushing predomina más en miembros inferiores que en superiores.

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