Acromegalia

TEMA: ACROMEGALIA
CONCEPTO
Enfermedad que resulta de la elevación crónica,
inapropiada y mantenida de los niveles circulantes de
hormona del crecimiento (GH)que, per se o al
generar la síntesis o liberación de los factores del
crecimiento (Somatomedinas‐C o IGF‐1) promueve el
desarrollo grotesco y exagerado de las partes acrales
y vísceras del individuo adulto, con importantes
trastornos metabólicos asociados.
EN EL ADULTO ACROMEGALIA
EN EL NIÑO GIGANTISMO
HISTORIA
El término acromegalia fue

empleado por primera vez por el
neurólogo francés Pierre Marie
en 1886; proviene del griego
“akron” que significa extremidad
y “megas” que significa grande.
PRONÓSTICO
Tiene una mortalidad elevada sin tratamiento,
dependiendo de los niveles plasmáticos de hormona
del crecimiento (GH, del inglés Growth Hormone) y
factor de crecimiento similar a insulina tipo I (IGF‐I,
del inglés Insulin like Growth Factor‐I), edad
avanzada al diagnóstico, duración de los síntomas
antes de realizar el mismo, presencia de enfermedad
cardiovascular, Diabetes Mellitus e Hipertensión
Arterial (HTA)
GIGANTISMO
Se produce antes
de la pubertad y
del cierre de los
cartílagos del
crecimiento.
Este crecimiento
de todo el cuerpo
es simétrico.
ACROMEGALIA
 Aparece después del
cierre epifisario
 Incidencia anual de 3
a 4 casos/millón
 No tiene predilección
por género o raza
 Su principal causa (95
a 99%) es por un
adenoma hipofisario
productor de GH
ETIOLOGÍA
1. Adenoma hipofisario: 98%, a su vez, son los
segundos tumores hipofisarios en orden de
frecuencia (después de los prolactinomas)
2. Carcinoma hipofisario: Menos de 1%
3. Secreción ectópica de hormona liberadora de GH:
Menos de 1%. En: Tumores carcinoides de
páncreas, bronquios y tracto gastrointestinal
4. Secreción ectópica de GH: Por tumores
pancreáticos, mama y pulmón
ETIOLOGÍA
Los adenomas hipofisarios:
 Macroadenomas: 80% mayores a 10 mm
 Microadenomas: 20%, menores a 10 mm
 Éstos pueden ser:
 Productores de GH solamente
 Productores de GH y PRL (prolactina) (1/3 del total)
 Plurihormonales
CUADRO CLÍNICO
 Inicio insidioso, evoluciona por años antes de su
diagnóstico.
 El cuadro clínico deriva de: exceso en la producción
de GH y de los signos de compresión del tumor,
éstos últimos no son muy frecuentes.
 Depende de la magnitud de ambas cosas.
 Manifestaciones generales de astenia, ganancia de
peso.
Síntomas por hipersecreción de
GH
SÍNTOMAS POR HIPERSECRECIÓN DE GH
1. Piel y tejidos blandos:
 Al inicio crecimiento de tejidos blandos, posteriormente de
porciones extremas del esqueleto.
 Piel: Aumenta el grosor, por lo que los pliegues se
profundizan. Hipersecreción sebácea, máculas y fibromas
cutáneos.
 Incremento de la diaforesis, intolerancia al calor.
 Crecimiento progresivo de: nariz, labios, orejas, lengua,
mandíbula (prognatismo), arcos superciliares y cigomáticos:
FACIE ACROMEGÁLICA. También aumentan de tamaño las
manos, pies y la cabeza.
 Hipertricosis, hirsutismo en la mujer, acné en los jóvenes.
 Acantosis nigricans.
CUADRO CLÍNICO (Continuación)
2. Sistema cardiovascular:
 Incremento de la masa e Hipertrofia de VI.
 Hipertensión arterial.
 Insuficiencia bi‐ventricular.
 Insuficiencia coronaria.
3. Sistema respiratorio:
 Obstrucción de vías aéreas superiores.
 Apnea obstructiva del sueño.
 Engrosamiento de las cuerdas vocales.
4. Trastornos del metabolismo de los carbohidratos:
 Insulinorresistencia e hiperinsulinismo.
 TGA.
 Diabetes mellitus.
5. Otros trastornos endocrinometabólicos:
 Bocio multinodular.
 Hipotiroidismo.
 Hipercalcinosis y litiasis renal.
 Hiperparatiroidismo.
 Amenorrea u oligomenorrea.
 Hipogonadismo.
 Disminución de la libido e impotencia.
 Galactorrea y ginecomastia.
6. Neuromuscular, huesos y articulaciones:
 Sobrecrecimiento de cartílagos y huesos.
 Aumento de hueso perióstico en huesos largos.
 Costillas y clavículas engrosadas.
 Aumento del diámetro AP del tórax.
 Aumento del tamaño de manos y pies.
 Rigidez articular.
 Artropatías y osteoartrosis.
 Osteopenia.
 Debilidad muscular.
 Miopatía proximal.
7. Asociación con otras neoplasias:
 Pólipos y cáncer de colon
 Cáncer de tiroides
 Cáncer de mama
8. Digestivo
 Aumento de tamaño del hígado, colon y otras vísceras
 Macroglosia
ACANTOSIS NIGRICANS
Hiperqueratosis seborréica.
Manifestación cutánea precoz
SIGNOS LOCALES POR COMPRESIÓN DEL TUMOR
1. Cefalea
2. Fotofobia
3. Trastornos visuales: Afectación de la vía óptica:
cuadrantanopsia o hemianopsia bitemporal
4. Hiperprolactinemia (trastornos menstruales y
galactorrea en la mujer)
5. Hipopituitarismo
6. Síndrome de la silla turca vacía.
7. Menos frecuente: el crecimiento hacia abajo
produce rinorrea y toma de pares craneales: III, IV y
VI
DIAGNÓSTICO POSITIVO
1. Apariencia física del paciente.
2. Exámenes complementarios: pruebas bioquímicas
y técnicas de imagen.
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
• El diagnóstico de laboratorio de esta enfermedad
va dirigido a:
1. Demostrar el exceso de secreción de GH.
2. Demostrar la fuente de producción autónoma de
GH.
3. Valorar la función hipofisaria en busca de déficit
de hormonas tróficas o exceso de PRL.
4. Valorar las complicaciones metabólicas y
estructurales que requieran intervención.
PRUEBAS BIOQUÍMICAS
1. Determinación plasmática de GH: Valores normales
menos de 0,4 mcg/L. No tiene mucha utilidad ya que
los individuos normales pueden tener pulsos de GH
alterados indistinguibles de los pacientes
acromegálicos (secreción fisiológica pulsátil)
2. Prueba de sobrecarga de glucosa con determinación
de GH: PTG oral con 75 a 100 gr de glucosa. En
individuos normales la hiperglucemia reduce los
niveles de GH a menos de 1 mcg/L a los 60 minutos de
ingerir la glucosa, en la Acromegalia se incrementan o
tienen una curva plana. Ventajas de la prueba: se
pueden valorar alteraciones del metabolismo
hidrocarbonado conjuntamente.
3. Determinación plasmática de Somatomedina‐C (IGF 1,
Factor de crecimiento similar a la insulina): Elevada
PRUEBAS BIOQUÍMICAS
4. Descartar causas de GH elevadas: Mujeres jóvenes,
tratamiento estrógenos, dopamina, hipertiroidismo,
anorexia nerviosa, cirrosis hepática, insuficiencia
renal, diabetes mal controlada, estrés.
5. Otros: Determinación de otras hormonas: ACTH,
TSH, LH, FSH, PRL
6. Hipercalcemia, hiperfosfatemia, hiperglucemia
IMAGENOLOGÍA DE HIPÓFISIS Y
SILLA TURCA
1. TAC
2. RMN
3. Rx simple de cráneo y cara, columna vertebral,
manos y pies
4. Telecardiograma
RX de Cráneo normal
RX Selectivo de silla turca normal y
patológico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Acromegaloidismo o seudoacromegaloidismo.
2. Adolescentes en fase puberal y crecimiento
rápido.
3. Otras enfermedades: gigantismo cerebral,
prognatismo simple, enfermedad de Paget de
cráneo y mandíbula y paquidermatosis.
TRATAMIENTO
1.Cirugía
2.Radioterapia
3.Medicamentoso
TRATAMIENTO
1. Quirúrgico: Adenomectomía selectiva del tumor.
2. Radioterapia, si hay contraindicación de la cirugía o
fallas de la misma.
3. Medicamentoso: en contraindicación o falla de la
cirugía o el tratamiento radiante, si el paciente no
desea ser operado, mientras se espera la efectividad de
la radioterapia y en el pre operatorio.
4. Tratamiento sintomático: Tratamiento sustitutivo de las
esferas adrenal, gonadal y tiroidea cuando se les
destruye la hipófisis por el adenoma o el tratamiento.
5. Tratamiento psicológico.
TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO
1. Inhibidores de la hormona del crecimiento:
 Octeotride: 0,1 mg S.C c/8horas
 Octeotride de acción prolongada: Octeotride LAR: 20 mg S.C c/28 días
 Lanréotido: (Somatulina) ámpulas de 60, 90 y 120 mg. Dosis: 60 a 120 mg
c/28 días.
2. Antagonistas del receptor de GH:
Pepvisomant, 10‐20 mg/24h SC con su utilización se normalizan los
valores de IGF‐I hasta en el 70% de los pacientes, aunque los
niveles de GH no varían. Muy bien tolerado pero muy costoso
3. Agonistas dopaminérgicos:
 Bromocriptina: Primero que se usó. Dosis: 10 a 60 oral mg 3
veces/día, con alimentos, iniciar con dosis bajas. Disminuye la
GH en el 20% de los pacientes.

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