Hipertermia Maligna

Revisin Bibliogrfica 12 de julio 2013
Hipertermia Maligna
Herman Oelckers Jerez Residente de Anestesiologa CAS - UDD
Hipertermia Maligna
O Sndrome clnico que en su forma clsica se
produce durante la anestesia con halogenados y la succionilcolina.

O 1:62000 anestesias sin desencadenantes. O 1:4500 anestesias con desencadenantes.
Hipertermia Maligna - Dr. Jaime Escobar D.- REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(3) 310- 315
O Incremento de la temperatura rpido (1C/5min). O Acidosis extrema (aumento del metabolismo del
musculo esqueltico).
Historia
O 1915-1925: tres muertes en un familia.
O 1929: descripcin en nios (Sd de Ombrdanne). O 1960: Denborough y Lovell: pcte australiano O Sndrome parecido en cerdos: sd del estrs porcino
(aum metabolismo, acidosis, rigidez, fiebre). O 1966: Hall y cols. sd parecido en cerdos expuestos a halotano suxametonio. O 1966: Wilson y cols. utilizan el termino Hipertermia Maligna. O 1975: Harrison eficacia del Dantroleno (cerdos)
Lancet 1998; 352: 113136
Fisiologa y Fisiopatologa
O Sndrome causado por
una alteracin en la regulacin del acoplamiento entre la excitacin y la contraccin en el musculo esqueltico.
Miller Anestesia, Ronald D. Miller, 7 edicin, pg. 949
Receptor de Ryanodina
O Codificado en el cromosoma 19
O Canal de Calcio Intracelular: O Isoformas: Ryr1 en musculo esqueltico Ryr2 en musculo Cardiaco Ryr3 en Cerebro O Mediador
de la liberacin de Calcio desde el retculo sarcoplasmico.
Fisiologa y Fisiopatologa
O Es una respuesta bioqumica en
cadena.
O Los Canales de Ca del retculo
sarcoplasmico (Ryr1) se abren en forma precoz y/o en forma prolongada en presencia del desencadenante.
Definicin HM
O Sndrome
hipermetabolico ocurrido en pacientes genticamente susceptibles expuestos a un agente desencadenante. hereditaria, autosmica y dominante, penetrancia incompleta y expresibilidad variable.
O Enfermedad
Definicin HM
O El sello distintivo es la elevacin en la
concentracin del calcio libre mioplasmatico, que provoca la reaccin qumica en cascada con destruccin de la clula muscular, contraccin permanente, liberacin de calor, aumento del consumo de O2 y produccin de CO2.
Presentacin Clnica
O Durante o despus de la administracin del
agente desencadenante. O Forma Sbita: Espasmo del masetero, taquicardia, rigidez muscular, acidosis mixta metablica y respiratoria, hiperkalemia e hipoxemia. O El signo ms precoz y sugerente es el aumento progresivo y constante del CO2 espirado. O La temperatura rectal sube en 1C cada 5 minutos y puede llegar hasta sobre los 44C.
Recomendaciones de la Sociedad Chilena de Anestesiologa para el Manejo de la crisis de Hipertermia Maligna y para el Manejo del Paciente Susceptible a Hipertermia Maligna Mayo 2010
Agentes Desencadenantes
O Trigger Agents: O Anestsicos Inhalatorios: Halogenados O Relajantes Musculares: Suxinilcolina
O Safe Agents: O Anestsicos Inhalatorios: N2O, Xenon O Anestsicos Endovenosos: Barbituricos, Propofol, Ketamina. O Relajantes Musculares: no depolarizantes O Anestsicos Locales: todos O Narcticos - BZD
Signos Clnicos
Larach MG, Locallio AR, Allen GC, et al A clinical grading scale to predict malignant hyperthermia susceptibility. Anesthesiology 1994; 80:771-9.
Gentica
O Entre el 50 y 80% de los pacientes que
han sobrevivido un evento de HM con biopsia muscular tienen 1 o mas mutaciones de las 110 descritas en el gen que codifica el receptor de Ryanodina
Gentica
O Se han detectado ms de 143 mutaciones
de cambio de aa y 8 eliminaciones asociadas a HM. O El gen RYR1 sigue siendo la principal diana de los anlisis genticos clnicos actuales.
Miller Anestesia, Ronald D. Miller, 7 edicin, pg. 950 - 951
Discordancia entre Gentica y Pruebas de HM

O Existen pacientes sin HM portadores de
de una mutacin de RYR1. O Causas:

O Las pruebas PCIV/PCCH no son precisas
en la clnica (umbrales inexactos) O Penetrancia variable con posible silenciamiento allico. O Mutaciones en otros genes o modificadores de genes (influyan en la funcin de RYR1)
Manejo del Evento

O Dos pilares fundamentales:
Uso de Dantroleno Soporte Vital y de complicaciones.
Dantrolene
O Descrito en 1967 como una nueva clase
de relajante muscular. O La utilidad en HM fue descubierta por el Anestesilogo Sudafricano Dr. Gaisford Harrison en 1975. O Indujo HM en Cerdos genticamente susceptibles, 7 de 8 cerdos sobrevivieron por la administracin de Dantroleno EV. O Desde 1979 se encuentra disponible el Dantrolene inyectable.
Dantrolene
O Relajante
muscular que acta disminuyendo la liberacin de calcio desde el retculo sarcoplasmico.
O Su mecanismo de accin especifico no
estara definido completamente.

O Metabolismo por microsomas hepaticos
Efectos Adversos del Dantrolene

O Asociacin de Hipertermia Maligna de Estados
Unidos (368 pctes): O Debilidad muscular (21,7% O Flebitis (9%) O Trastornos gastrointestinales (4,1%) O Insuficiencia respiratoria (3,8%),
O Necrosis tisular 2ria a la extravasacin de la
solucin de Dantrolene.
Complications Associated with the Administration of Dantrolene 1987 to 2006: A Report from the North American Malignant Hyperthermia Registry of the Malignant Hyperthermia Association of the United States. Brandom B ; Larach M G; Chen M;Young M. Anesth Analg . 2011 May ; 112(5): 11151123.
Efectos Adversos del Dantrolene

O Neurolgico: alt. habla, convulsiones, cefalea,
O O O O
mareo, alt. visin, alteracin del gusto, insomnio. Cardiovascular: taquicardia, PA irregular, ICC. Hematolgicos: anemia, leucopenia y trombocitopenia. Trastornos psiquitricos: depresin, confusin , nerviosismo. Urogenital: poliuria, cristaluria, hematuria, incontinencia urinaria y retencin urinaria.
Complications Associated with the Administration of Dantrolene 1987 to 2006: A Report from the North American Malignant Hyperthermia Registry of the Malignant Hyperthermia Association of the United States. Brandom B ; Larach M G; Chen M;Young M. Anesth Analg . 2011 May ; 112(5): 11151123.
Manejo del Episodio

1. Pedir ayuda y solicitar Dantrolene
2. Suspender inmediatamente anestsicos
inhalatorios y succinilcolina. 3. Hiperventilar con O2 100%, con altos flujos. 4. Avisar al cirujano y finalizar procedimiento lo antes posible.
Recomendaciones de la Sociedad Chilena de Anestesiologa para el Manejo de la crisis de Hipertermia Maligna y para el Manejo del Paciente Susceptible a Hipertermia Maligna Mayo
Manejo del Episodio

Dantrolene: 2,5 mg/kg en bolo inicial rpido. Preparar por 2 personas. Si persisten sntomas, repetir bolos de Dantrolene 2,5mg/kg cada 5-10 minutos hasta 30mg/kg (no se recomienda mas de 400mg/da)
Manejo del Episodio

O Bicarbonato
para
corregir
acidosis
metablica
O Enfriar activamente al paciente:
Lavado de cavidades
Suero Fisiolgico frio EV Enfriamiento superficial con hielo. Monitorizar temperatura central
Manejo del Episodio

O O
Manejo de arritmias con frmacos segn ACLS

Determinar y monitorizar ETCO2, T, GSA, CK, K+, Ca+2, pruebas de coagulacin y diuresis. Instalar Foley y considerar CVC. UCI al menos por 24hrs. Dantrolene 1mg/kg cada 4-6 horas o 0,25 mg/kg/hr.
O O O O
Asegurar diuresis de 2ml/kg/hr

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produce durante la anestesia con halogenados y la succionilcolina.

Miller Anestesia, Ronald D. Miller, 7 edicin, pg. 949

de la liberacin de Calcio desde el retculo sarcoplasmico.

Miller Anestesia, Ronald D. Miller, 7 edicin, pg. 950

Miller Anestesia, Ronald D. Miller, 7 edicin, pg. 950 - 951

Discordancia entre Gentica y Pruebas de HM

de una mutacin de RYR1. O Causas:

Manejo del Evento

Uso de Dantroleno Soporte Vital y de complicaciones.

muscular que acta disminuyendo la liberacin de calcio desde el retculo sarcoplasmico.

O Su mecanismo de accin especifico no

estara definido completamente.

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Asegurar diuresis de 2ml/kg/hr

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