Referat: Atrezia esofagiana

Student: Motruc Adriana m1615

USMF
CATEDRA de CHIRURGIE,
ORTOPEDIE si
ANESTEZIOLOGIE
PEDIATRICA

Atrezia esofagiana
Epidemiologie
Diversele studii internationale indica o incidenta a atreziilor esofagiene de 1/2500 – 1/4500. Studiile
populationale au mai aratat o incidenta egala la cele doua sexe. De asemenea s-a mai demonstrat o origine
multifactoriala si existenta unei componente ereditare poligenice în aceasta patologie.
Embriologie
Modificarile anatomice din atrezia esofagiana sunt expresia unei afectari timpurii a organogenezei. În saptamâna
a 3-a se delimiteaza esofagul în cadrul intestinului anterior. În urmatoarele 2 saptamâni se face dezvoltarea cailor
respiratorii inferioare dintr-o expansiune proximala a pe 959x2311j retelui ventral al intestinului anterior
împreuna cu cresterea în lungime a esofagului. Cele doua structuri vor fi despartite în plan transversal de un sept
(alcatuit din mezenchim para-axial). Perturbarea mecanismului de separare si de migrare mezenchimala duce la
aparitia malformatiilor esofagiene si la persistenta de comunicari anormale ale acestuia cu caile respiratorii.
Fiziolopatologie
Dupa reusita primelor anastomoze primare ale captelor esofagiene s-au evidentiat anomalii de motilitate
(disfagie, obstructie, reflux gastro-esofagian) ale esofagului refacut, chiar în prezenta unui lumen de calibru
normal. Etiologia acestor tulburari este data de deficitul de inervatie autonoma a esofagului atretic.
Clasificarea malformatiilor anatomice ale esofagului
Se utilizeaza clasificarea anatomica (Vogt) si cea prognostica, bazata pe factori de risc (Waterston).
Clasificarea Vogt are 4 tipuri si  anume:
-          tipul 1- absenta esofagului (practic tot esofagul toracic lipseste)
-          tipul 2- atrezie esofagiana izolata (fara comunicare cu caile respiratorii). Tipurile 1 si 2 totalizeaza
împreuna 9% din cazuri.
-          tipul 3- atrezie esofagiana si comunicare cu arborele respirator. Subtipul 3a este cu fistula la capatul
proximal (si are o frecventa de 1%), subtipul 3b cu fistula la capatul distal (având o frecventa de 85%) iar
subtipul 3c cu fistula dubla proximala si distala (si cu frecventa de 1%).
-          tipul 4- fistula în H fara atrezie, având o incidenta de 3%.
Clasificarea Waterston împarte nou-nascutii cu aceasta boala în clase prognostice în functie de 3 parametri:
greutatea la nastere, anomalii asociate si prezenta pneumoniei la prezentarea în serviciul de chirurgie.
Se definesc ca malformatii minore-medii cele ca despicatura labio-palatina, ale extremitatiilor, duct arterial
patent, defect de sept atrial.Malformatii majore sunt considerate alte atrezii digestive, anomaliile cardiace sau
renale mari , asociatiile de malformatii minore.
Clasa Frecventa Descriere Supravietuire Supravietuire
% globala 1962 globala actual
A 34 2500 g, fara malformatii asociate, fara 95% 100%
pneumonie
B 38 -1800-2500g, fara malformatii asociate, 68% 86%
fara pneumonie
- 2500g, cu malformatii minore-medii
sau pneumonie care intereseaza un
singur lob
C 28 -          1800g 6% 73%
-          1800g dar cu malformatii majore
asociate sau cu pneumonie extinsa
Actualmente se mai foloseste ca un bun predictor al rezultatelor functionale definitive distanta dintre cele doua
capete esofagiene, masurata intraoperator (sub 2 centimetri se reuseste întotdeauna efectuarea anastomozei
primare si functia este buna)
Anomalii asociate
Afectarea timpurie a organogenezei implicata în etiologia atreziei de esofag explica frecventele asocieri
malformative (48-55%).  Atrezia de esofag poate aparea asociata cu o singura alta malformatie (dintre ele se pot
aminti cele cardio-vasculare, ano-rectale, genito-urinare si scheletice)sau este o componenta a unor sindroame
multiple malformative.Se descrie ca specific sindromul definit de acronimul VACTERL           (defecte
Vertebrale, Ano-rectale, Cardiace, fistula Traheoesofagiana, atrezie de Esofag, malformatii Renale si anomalii de
membre-“Limb”).
Diagnostic antenatal
Ecografia arata într-un numar semnificativ de cazuri asocierea polihidramniosului cu lipsa de punere în evidenta
a stomacului fetal. Cu un aparat cu rezolutie buna se poate pune demonstra capatul proximal esofagian dilatat.
Diagnosticul la nastere
Simptomatologia la nou-nascut este data în special de prezenta atreziei esofagiene.
Diagnosticul fistulei izolate este mult mai dificil. Atentionarea medicilor neonatologi asupra manifestarilor
initiale ale bolii face ca diagnosticul sa fie pus precoce, de obicei în primele 48 de ore. Cele mai frecvente
manifestari clinice sunt: prezenta în exces a salivei aerate care nu poate fi înghitita, detresa respiratorie (inclusiv
episoade de cianoza la eventualele încercari de alimentatie) care se amelioreaza dupa aspiratia secretiilor,
distensie abdominala (mai ales a etajului superior). În cazurile fara fistula distala sau cu fistula nepermeabila,
abdomenul este scafoid, fara aer. Ansamblul acestor tulburari este exprimat în formula “nou-nascutul cu atrezie
de esofag si fistula eso-traheala înghite în trahee si respira în abdomen”. Uneori   diagnosticul este dificil pentru
ca tabloul clinic este dominat de simptomele unor malformatii asociate sau ale prematuritatii. Diagnosticul de
atrezie esofagiana poate fi exclus daca reusim sa introducem o sonda naso-gastrica. La orice nou-nascut la care
nu reusim aceasta manevra se impune efectuarea unei radiografii AP cu sonda in situ. Aceasta va arata în caz de
atrezie prezenta sondei oprite în fundul de sac proximal (situat de obicei la nivelul vertebrelor T2-T3). Prezenta
aerului în intestine depinde de prezenta si permeabilitatea fistulei dintre capatul distal si arborele traheo-bronsic.
Administrarea de substanta de contrast nu este indicata decât atunci când banuim (situatie rara de altfel) prezenta
unei fistule proximale. Se mai poate folosi endoscopia pentru evidentierea acestui tip de fistula     ( procedând
astfel nu sunt sanse de aspiratie ale produsului de contrast).
Tratament preoperator
Repararea chirurgicala acestei malformatii nu reprezinta o urgenta imediata. Cel mai important este de a
optimiza starea generala a copilului înainte de a interveni chirurgical. Odata pus diagnosticul de atrezie
esofagiana  se va monta o sonda în fundul de sac superior pe care se vor aspira periodic (sau de preferat
continuu) secretiile acumulate. Pacientul va fi transportat la un centru medical competent în a trata aceasta
patologie. Pozitia în care va fi îngrijit este cea de decubit dorsal sau lateral cu extremitatea superioara mai
ridicata. Se va avea în vedere examinarea (clinica si ecografica) pentru diagnosticul eventualelor malformatii
asociate si al complicatiilor respiratorii.
Tehnica chirurgicala
Se face o toracotomie posterolaterala dreapta în spatiul IV intercostal. Abordul regiunii mediastinale posterioare
se poate face fie extrapleural fie transpleural. Se evidentiaza repere anatomice importante – vena azygos, nervul
vag precum si cele doua capete esofagiene (inferior si superior). Se diseca comunicarea cu caile respiratorii care
este apoi ligaturata. Dupa eliberarea si mobilizarea extinsa a capatului superior se încearca efectuarea
anastomozei primare între capetele esofagiene (de preferat termino-terminal). Pentru consolidarea anastomozei
profesorul Fufezan din Timisoara a descris tehnica de protectie a ei cu un grefon venos din vena ombilicala fixat
peste linia de sutura. Daca sunt conditii locale improprii acestei anastomoze (în special distanta dintre capetele
esofagiene mai mare de 2-2,5 centimetri) se poate apela la efectuarea de artificii tehnice pe esofagul proximal
(alungire a acestuia prin miotomie circulara – Livaditis sau confectionarea unui tub dintr-un lambou anterior
muco-muscular). Daca nici aceste manevre nu duc la posibilitatea anastomozarii capetelor esofagiene atunci se
renunta la ea si se face esofagostomia cervicala si gastrostomia de alimentatie. Se asteapta apoi momentul în care
copilul poate suporta o esofagoplastie (de obicei între 12 - 18 luni sau la minimum 10 kilograme). Esofagoplastia
se face fie prin montare retrosternala de colon (colon stâng pe pedicul din artera colica stânga sau colon drept pe
pedicul din ileocolica) fie prin tehnica descrisa de Gavriliu (tub gastric fasonat din marea curbura) sau cea
descrisa de Spitz (ascensionarea intratoracica a stomacului). Mai nou se indica ca si alternativa terapeutica în
cazurile la care a fost imposibila efectuarea anastomozei primare o revizuire a situatiei locale la 6-8 saptamâni de
viata (uneori este posibila efectuarea anastomozei în acest moment pentru ca exista o tendinta fiziologica în timp
de micsorare a distantei dintre capetele esofagiene). În asteptarea acestor decizii terapeutice definitive pacientul
este nutrit pe gastrostoma iar capatul superior este aspirat prin esofagostoma cervicala.
Rezultate
Marea majoritate a pacientilor la care se reuseste efectuare interventiei chirurgicale radicale (primar sau
secundar) au o crestere si dezvoltare normala. Se descriu ca si complicatii precoce ale chirurgiei fistulele
anastomotice (în general minore), stricturile anastomotice si recurenta fistulei traheoesofagiene iar ca si
complicatii tardive traheomalacia (definita ca si “slabiciune” structurala si functionala a traheei care da
obstructie partiala de tip inspirator), refluxul gastroesofagian ( care are o incidenta de pâna la 65%, care se
manifesta prin varsaturi, semne respiratorii si esofagita peptica si care necesita tratament cu prokinetice –
antiacide, postural si dietetic) si alte tulburari de peristaltica esofagiana (care dau în principal disfagie)