P R O F .

A N D R E A M A K S S O U D I A N
E P R O F . B R U N O F E R R A Z

F E B R E R E U M ÁT I CA
PEDIATRIA Prof. Andrea Makssoudian e Prof. Bruno Ferraz I Febre Reumática 2

APRESENTAÇÃO:

PROF. ANDREA
MAKSSOUDIAN E
PROF. BRUNO
FERRAZ
Caro Aluno,
Nas próximas páginas, focaremos nos assuntos que são mais
cobrados nos concursos de Residência Médica sobre o tema FEBRE
REUMÁTICA.
Os principais pontos cobrados nas provas são: diagnóstico,
critérios maiores e menores, diagnóstico diferencial bem como
profilaxia secundária.

Estratégia
MED
@dra.andreamakssoud @profbrunoferraz
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Observe:

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CRITÉRIOS/ PROFILAXIA DIAGNÓSTICO COREIA EXAMES LESÃO TRATAMENTO ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA
MANIFESTAÇÕES DIFERENCIAL CARDÍACA

Estratégia MED

@estrategiamed @estrategiamed

t.me/estrategiamed /estrategiamed
Estratégia
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SUMÁRIO

01.DEFINIÇÃO E IMPORTÂNCIA 5
02.FISIOPATOLOGIA 5
03. QUADRO CLÍNICO: 7
04. EVIDÊNCIA DE ESTREPTOCOCCIA PRÉVIA 11
05. DIAGNÓSTICO: 11
06. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 12
07. TRATAMENTO 13
08. LISTA DE QUESTÕES 15
09. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 16
10. CONSIDERAÇÕES FINAIS 16

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CAPÍTULO

01.DEFINIÇÃO E IMPORTÂNCIA
Iniciaremos este resumo explicando a definição de febre Entre a faringoamigdalite e as manifestações da FR, observa-
reumática (FR). se um período de latência de duas a quatro semanas.
A febre reumática é uma sequela não supurativa de uma A FR consiste na principal causa de cardiopatia adquirida
infecção de orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo em jovens em nosso país. Sua importância decorre da gravidade da
A (Streptococcus pyogenes ou EBGA) em indivíduos geneticamente sequela cardíaca que pode advir da FR.
predispostos.

CAPÍTULO

02.FISIOPATOLOGIA
O que você precisa saber sobre a fisiopatologia da FR é que Além do fenômeno humoral, a imunidade celular pode ser acionada
existe uma semelhança entre estruturas do estreptococo e de nosso e esse tipo de reação imunológica se relaciona a manifestações
organismo. Essa semelhança faz com que os anticorpos dirigidos cardíacas da FR.
ao estreptococo atinjam nosso organismo causando inflamação e Na figura abaixo, você poderá notar as semelhanças
lesão tecidual. estruturais que comentamos, observe:
Esse fenômeno é denominado de MIMETISMO MOLECULAR.

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Algumas questões de Residência cobram informações de como nosso sistema imunológico age causando as manifestações clínicas da
FR, e o que você precisa saber é:

Artrite: pela deposição de imunocomplexos e ação de anticorpos (humoral).

Coreia: devido à ação dos anticorpos nos núcleos basais (humoral).
Cardite: devido à ação de anticorpos e infiltração de células T (celular e humoral).

Outro dado importante é a necessidade de o indivíduo apresentar uma suscetibilidade genética para que desenvolva a FR.
Além dessa suscetibilidade, a bactéria pode apresentar determinados sorotipos que levam à maior reatogenicidade para a FR, sendo
assim, acredita-se que nem todos os estreptococos desencadeiam a FR.
Dessa forma, para que ocorra a FR é necessário haver:

Suscetibilidade
individual-
proteína M

Retogenicidade Mimetismo
do EBGA molecular

Agora que você já conhece a fisiopatologia da FR, esclareceremos o seu quadro clínico:

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CAPÍTULO

03. QUADRO CLÍNICO:

Caro Aluno, os critérios que apresentaremos a seguir despencam nas provas, procure memorizá-los!

A FR acomete crianças e adolescentes entre os 5 e os 15 anos de vida, sendo rara antes dos três anos de idade.
Desde 1944, existem critérios diagnósticos para a febre reumática denominados critérios de Jones. Eles passaram por inúmeras revisões
e, atualmente, são baseados na revisão feita pela American Heart Association (AHA), em 2015. Nessa revisão, foram incluídos critérios
diferenciados para países de moderado e alto risco como o nosso e para países de baixo risco.
Mas, o que você precisa memorizar para as provas são os critérios utilizados em nosso País, veja:

CRITÉRIOS MAIORES PARA A FEBRE REUMÁTICA

Populações de moderado a alto risco

Artrite: monoartrite, poliartrite ou poliartralgia.

Cardite: clínica ou subclínica.

Coreia de Sydenham.

Eritema marginado.

Nódulos subcutâneos.

CRITÉRIOS MENORES PARA FEBRE REUMÁTICA

Populações de moderado a alto risco

Monoartralgia.

Febre ≥38°C.

VHS ≥30mm na 1ª hora e/ou PCR ≥3mg/dL.

Intervalo PR prolongado para a idade (a menos que a cardite seja um critério maior).

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Agora falaremos sobre os detalhes de cada manifestação clínica encontrada na FR.

Começaremos pelos CRITÉRIOS MAIORES:

Artrite:
A artrite da FR é o critério mais encontrado, ocorrendo em 50% a 75% dos casos.
Caracteriza-se por acometer grandes articulações, ter caráter migratório, ser limitante e apresentar boa resposta ao uso de anti-
inflamatórios não hormonais.

Fique atento! Pela revisão dos critérios de Jones, realizada em 2015, em nosso meio passam a valer como
critério maior a MONOARTRITE, a POLIARTRITE OU a POLIARTRALGIA.

Outra característica é que não há sequelas articulares após o quadro agudo.

Resumiremos agora as principais características da artrite da FR. Isso cai na prova!

Artrite migratória;
Grandes articulações;
Limitante;
Boa resposta a anti-inflamatórios não hormonais;
Não deixa sequela.

Cardite:
O processo inflamatório da febre reumática é considerado A cardite ocorre, aproximadamente, 3 semanas após a
uma pancardite. Sendo assim, pode acometer qualquer camada do infecção estreptocócica e é o segundo sintoma mais comum
coração: pericárdio, miocárdio e endocárdio. da febre reumática (cerca de metade dos casos). A cardite é o
No entanto, na FEBRE REUMÁTICA AGUDA, a principal evento mais temido na febre reumática, pois determina TODO o
manifestação cardíaca será a VALVULITE, principalmente nas prognóstico a longo prazo, visto que pode gerar sequelas cardíacas.
valvas mitral e aórtica. O envolvimento da valva mitral é tão Preste atenção! A cardite da FR tem as seguintes
característico, que é muito raro termos um paciente com cardite e características:
sem acometimento da valva mitral.

Pancardite;
Sequelas valvares;
Válvula mais acometida: MITRAL;
Segunda válvula mais acometida: AÓRTICA.

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Coreia:
A manifestação neurológica da FR é denominada Coreia de o estímulo e o estresse exacerbam os sintomas neurológicos.
Sydenham e pode estar presente em 10% a 15% dos casos. Essa condição geralmente surge tardiamente à
A coreia é mais comum no sexo feminino. faringoamigdalite, podendo ocorrer entre um a oito meses após
Suas principais características são os movimentos abruptos, a infecção. Mais comum em meninas, é autolimitada e apresenta
arrítmicos e involuntários que cessam durante o sono, associados melhora entre seis semanas e seis meses.
à fraqueza muscular e instabilidade emocional. Pode haver Recapitulando, a coreia da FR caracteriza-se por:
manifestação em metade do corpo: a hemicoreia. Observa-se que

Movimentos arrítmicos, abruptos e involuntários;

Cessam durante o sono;
Labilidade emocional;
Hemicoreia em alguns casos;
Pioram com estresse ou exercício;
Melhora espontânea sem sequelas.

Eritema marginado

É uma manifestação rara (1% a 3%) que ocorre na pele e

se caracteriza por eritema evanescente, de coloração rósea ou
vermelho claro, não pruriginoso, com o centro da lesão mais claro
e a borda serpiginosa.
O eritema marginado predomina no tronco, por vezes
acomete os membros e poupa a face. Caracteriza-se por ser
um sintoma precoce, porém pode ocorrer mais tardiamente.
Geralmente, associa-se à cardite e raramente ocorre isoladamente.
Veja a figura: 
Fonte: Shutterstock

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Nódulos subcutâneos:

Também consistem em manifestações raras da FR, ocorrendo

em 2% a 5% dos casos. Geralmente, associam-se à cardite severa
e são firmes, não dolorosos, simétricos, não pruriginosos e com
tamanho que varia de poucos milímetros até 2 cm. Localizam-se
em superfícies extensoras ósseas ou em tendões. Veja a ilustração
ao lado.

Caro Aluno, para que você memorize os critérios maiores da FR, observe a figura abaixo:

Agora que você já conhece todos os critérios maiores, falaremos sobre os CRITÉRIOS MENORES:
• Febre: geralmente, associa-se à artrite e melhora com o uso de AINE, podendo persistir por até duas a três semanas. Em países
de moderado a alto risco, o valor de corte é de 38°C.
• Artralgia: é considerado como critério menor desde que a artrite não tenha sido utilizada como critério maior. Caracteriza-se
pelo surgimento de dor em grandes articulações sem limitação de movimentos. Países de moderado a alto risco aceitam a
monoartralgia como critério menor.
• Alteração das provas de fase aguda: nesses critérios laboratoriais, encontram-se a velocidade de hemossedimentação (VHS) e
proteína C reativa (PCR). Países de moderado a alto risco consideram VHS ≥30mm e PCR ≥ 3 mg/dL. A alfa-1 glicoproteína ácida
e a alfa-2 globulina refletem a resposta inflamatória e podem ser utilizadas para monitorar o tratamento.

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• Prolongamento do intervalo PR no eletrocardiograma: a interpretação desse critério depende da idade e da frequência cardíaca
do paciente. Em adultos, considera-se o valor maior do que 0,20 segundos. Esse critério não é específico da FR e nem é preditivo de
sequelas cardíacas. Pode estar presente em outras infecções estreptocócicas não complicadas. Esse critério não é usado quando
a cardite é utilizada como critério maior.

CAPÍTULO

04. EVIDÊNCIA DE ESTREPTOCOCCIA PRÉVIA

Querido Estrategista,
É muito importante que você saiba como documentar o contato prévio com o estreptococo em um caso com suspeita de FR.
Mas, como isso pode ser feito?
Existem três formas, veja:

• Cultura positiva de orofaringe para o EBGA;

• Teste antigênico rápido positivo para o estreptococo;
• Títulos elevados ou em ascensão de anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O, anti DNase B e anti-hialuronidase).

CAPÍTULO

05. DIAGNÓSTICO:
Caro Aluno, este tópico chove nas provas!
As questões clássicas sobre o assunto apresentam um caso clínico, e os examinadores perguntam se existem critérios suficientes para
o diagnóstico da FR.
Para que se confirme o diagnóstico da FR, são necessários 2 critérios maiores ou 1 critério maior e dois menores, associados à evidência
de infecção estreptocócica. Veja:

2 CRITÉRIOS MAIORES
EVIDÊNCIA DE INFECÇÃO
OU ESTREPTOCÓCICA

1 CRITÉRIO MAIOR
+ CRITÉRIOS MENORES

COREIA

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Mas, devo explicar a você um detalhe importante:

NÃO SE PODE CONSIDERAR:

Artrite como critério maior E artralgia como critério menor
Cardite como critério maior E aumento do PR como critério menor

Além disso, existem duas situações que levam ao diagnóstico de FR sem preencher os critérios definidos acima:
• Coreia como única manifestação: nesse caso, recomenda-se a realização do ecocardiograma para evidenciar a cardite. Esse
diagnóstico se justifica pelo longo período de latência que pode ser observado entre a infecção e a instalação da coreia e pela
sua manifestação característica na faixa etária pediátrica.
• Cardite indolente como única manifestação após infecção estreptocócica recente.

DICA IMPORTANTE
A Coreia pode ser utilizada como único critério para a FR desde que apresente a sintomatologia típica,
devido ao fato de ser uma manifestação que pode ocorrer tardiamente à faringoamigdalite.

CAPÍTULO

06. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Caro Aluno, as bancas adoram cobrar o diagnóstico diferencial da febre reumática com outras doenças que
cursam com manifestações articulares. Essas questões correspondem a 9% do total.

No quadro abaixo, você pode conferir as principais doenças que fazem diagnóstico diferencial com a FR.

NÓDULOS
ARTRITE CARDITE COREIA ERITEMA MARGINADO
SUBCUTÂNEOS
Artrite reativa ao EBGA Miocardite viral Coreia de Huntington Reação a medicamentos AIJ
LES Endocardite infecciosa Doença de Wilson Urticária LES
AIJ Doença de Kawasaki Encefalite
Leucemia Pericardite viral
Doença falciforme Sopro Inocente
Vasculite (PHS)
Artrite séptica

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O lúpus eritematoso sistêmico (LES) manifesta-se com artrite, de vias aéreas superiores e ocasionar poliartrite de grandes
comprometimento cardíaco e neurológico. Pode ser diferenciado da articulações. Diferencia-se da FR, pois o rash cutâneo da PHS é
FR pela pesquisa de anticorpos antinucleares que estão presentes palpável, de aspecto purpúrico, não desaparece à digitopressão e
no LES, mas não na FR. tem característica gravitacional.
Algumas hemoglobinopatias, como a doença falciforme e A artrite reativa à infecção estreptocócica pode, na fase
as leucemias, também podem ser causas de artrites em crianças, inicial, assemelhar-se à FR, mas não apresenta resposta adequada
contudo não apresentam caráter migratório. aos anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) e expressa um tempo
A artrite séptica, por atingir apenas uma articulação associada de latência menor entre a infecção e a manifestação articular.
à febre, é semelhante à manifestação inicial da FR, entretanto, na Pronto!
artrite séptica ocorre toxemia e hemograma com leucocitose, bem Agora abordaremos o tratamento que será dividido em:
como desvio à esquerda. erradicação do estreptococo, tratamento da artrite, cardite e
Vasculites, como a púrpura de Hennoch Schonlein (PHS) ou coreia, além da profilaxia secundária.
a vasculite por IgA também podem ser precedidas por infecções Venha comigo!

CAPÍTULO

07. TRATAMENTO
A) ERRADICAÇÃO DO ESTREPTOCOCO
A partir da confirmação diagnóstica, é necessária a erradicação do estreptococo da orofaringe, a qual deve ser feita através da
administração de penicilina benzatina em dose única por via intramuscular.
Pacientes com alergia leve à penicilina podem receber cefalexina e, em casos de alergia grave, como a anafilaxia, a opção fica com os
macrolídeos.

B) TRATAMENTO DA ARTRITE
A artrite da FR apresenta ótima resposta com o uso de anti-inflamatórios não hormonais, como o ácido acetilsalicílico, ibuprofeno ou
naproxeno, por uma a duas semanas com dose plena. Após, completam-se quatro semanas com dose reduzida pela metade.

C) TRATAMENTO DA CARDITE
O principal tratamento da cardite é o SUPORTE. O tratamento da insuficiência cardíaca e das alterações valvares devem ser implementados
conforme sintomatologia e perfil hemodinâmico, de acordo com as recomendações tradicionais de tratamento de insuficiência cardíaca
aguda.
As diretrizes atuais recomendam o uso de corticoide em todas as crianças com cardite. Se for constatada cardite moderada a grave, o
acompanhamento com cardiologista pediátrico é recomendado.
Quando é iniciado o tratamento com corticoides, o uso de anti-inflamatório não hormonal deve ser interrompido.

D) TRATAMENTO DA COREIA
Embora seja autolimitada, a coreia manifesta sintomas muito estigmatizantes e pode perdurar por algumas semanas. Sendo assim, o
uso de medicamentos pode ser necessário, sendo o haloperidol a primeira opção. Outras opções disponíveis são a carbamazepina e o ácido
valpróico.
O tempo de tratamento deve ser de pelo menos três semanas após a resolução dos sintomas.

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E) PROFILAXIA SECUNDÁRIA
Querido Estrategista, as questões sobre profilaxia abrangem 18% do total, por isso é fundamental que você memorize a tabela de
tempo de profilaxia e as doses de penicilina.
A droga de escolha para a profilaxia secundária é a penicilina benzatina a cada vinte e um dias e as doses estão apresentadas a seguir:

Dose de Penicilina Benzatina (IM):

Crianças com peso até 20Kg: 600.000 UI;
Crianças com peso ≥ 20Kg: 1.200.000UI.

Caso o paciente seja alérgico à penicilina, a segunda opção é a sulfadiazina e, em caso de alergia à sulfadiazina, podemos utilizar a
eritromicina ou azitromicina.
Entretanto, o mais importante é que você precisa determinar o tempo certo de duração da profilaxia.
A duração da profilaxia depende de:
• Presença e gravidade da cardite;
• Idade do paciente;
• Tempo em relação ao último surto.

Observe a tabela abaixo que explica o tempo certo de profilaxia para cada caso:

Duração da profilaxia
Características do paciente
(o que for mais longo)

Cardite? Lesão residual? Troca valvar? Duração após FRA Idade máxima

Não Não Não 5 anos 21 anos

Sim(leve) Leve ou ausente Não 10 anos 25 anos

Sim (moderada a
Sim Não 10 anos 40 anos
grave)

Sim Sim Sim Por toda a vida

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Lembrando que você pode estudar online ou imprimir as listas sempre que quiser.

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CAPÍTULO

09. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. COLBERT, RA; WEISS, PF. Reactive and Postinfectious Arthritis. In: KLIEGMAN, RM; ST GEMEIII, JW; BLUM, NJ. Nelson Textbook of Pediatrics.
21ed, 2019 cap.:182

2. SHULMAN, ST; REUTER, CH. Rheumatic Fever. In: KLIEGMAN, RM; ST GEMEIII, JW; BLUM, NJ. Nelson Textbook of Pediatrics. 21ed, 2019
cap.:210.1
3. SHULMAN, ST; REUTER, CH. Group A Streptococcus. In: KLIEGMAN, RM; ST GEMEIII, JW; BLUM, NJ. Nelson Textbook of Pediatrics. 21ed,
2019 cap.:210
4. OLIVEIRA, SK. Febre Reumática. In: Tratado de Pediatria 4ª. Ed. 2017.
5. STEER, A; GIBOSFSKY, A. Acute rheumatic fever: Epidemiology and pathogenesis. Uptodate Aug 2018.

6. STEER, A; GIBOSFSKY, A. Acute rheumatic fever: Clinical manifestations and diagnosis. Uptodate Aug 2018.

7. ZUHLKE, L; PETER, F. Clinical manifestations and diagnosis of rheumatic heart disease. Uptodate, Feb 2019.
8. PEREIRA, BA; BELO, AR; SILVA, NA. Febre Reumática: atualização dos critérios de Jones à luz da revisão da American Heart Association. Rev.
Bras. Reumatol. 2017 57(4):364-368.

CAPÍTULO

10. CONSIDERAÇÕES FINAIS

Chegamos ao final deste resumo! Procure memorizar os quadros e tabelas de destaque e as dicas que foram apresentadas, isso irá
ajudá-lo a acertar muitas questões sobre o assunto.
Desejo um excelente e produtivo estudo para você.
Saiba que estaremos à disposição no Fórum de Dúvidas.
Procure resolver as questões da lista que preparamos para que sedimente o que aprendeu.
Abraços,
Andrea Makssoudian.

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