Ideopatik Trombositopenia Purpura
Ideopatik Trombositopenia Purpura
Ideopatik Trombositopenia Purpura
Pengertian
ITP adalah trombositopenia dengan penyebab proses imun (adanya antibodi terhadap
trombosit)
Klasifikasi ITP
Berikut ini adalah beberapa klasifikasi dari ITP :
Primer
1. Menurut perjalanan klinisnya, dapat diklasifikasikan sebagai berikut
a. ITP akut
Pada anak-anak dan dewasa muda
Tidak ada predileksi jenis kelamin
Riwayat infeksi virus antara 1-3 mingu sebelumnya
Gejala perdarahan bersifat mendadak
Lama penyakit 2-6 minggu, jarang lebih, remisi spontan pada 80%
kasus
b. ITP kronis
Terjadi pada wanita muda sampai pertengahan
Jarang ada riwayat infeksi sebelumnya
Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita biasanya berupa
menomethroragi
Lama penyakit beberapa bulan sampai tahun
Jarang terjadi remisi spontan
2. Menurut permulaan tampilnay dapat diklasifikasikan sebagai berikut.
a. ITP perinatal
b. ITP anak-anak
c. ITP dewasa
d. ITP kehamilan
Sekunder
Terjadi akibat adanya kelainan/penyakit lain seperti:
1.
2.
3.
4.
5.
Patofisiologi
Protein pada permukaan trombosit yang dianggap benda asing merangsang sistem imun
untuk membentuk antibodi. Reseptor yang dianggap antigen tersebut adalah glikoprotein Ib/IX sebagai reseptor faktor von willebrand pada proses adhesi dan glikkorotein II-B/III
sebagai reseptor fibrinogen dan faktor Von Willebrand pada proses agresi trombosit.
Selanjutnya terjadi ikatan komlek imun dengan reseptor Fc dari makrofag danterjadi
fagositosis, sehingga trombosit hancur. Disamping itu terjadi juga aktivasi dan fiksasi
komplemen C 5-9 pada permukaan trombosit yang menyebabkan lisisnya tombosit.
Gejala Klinis
Gejala klinis yang dapat ditemui pada klien dan ITP adalah sebagai berikut.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Pemeriksaan Diagnostik
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hal-hal sebagai berikut:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Tromboositopenia
Retikulositosis ringan
Anemia bila terjadi perdarahn kronis
Waktu perdarahan memanjang
Retraksi bekuan terganggu
Pada sumsum tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak
mengandung trombosit
7. Antibodi monoklonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada membran
trombosit mempunyai spesifitas 85%, belum digunakan secara luas.
Penatalaksanaan Terapi
1. Terapi umum
a. Hindari aktifitas fisik berlebihan untuk mencagah trauma, terutama trauma
kepala
b. Hindari pemakaian obat-obatan yang memepengaruhi fungsi trombosit
2. Terapi khusus
a. Steroid
Prednison 1-1,5 mg/kg BB selama 2 minggu. Bila respons baik, teruskan
sampai 1 bulan, lalu tappering. Bila trombosit turun lagi sesuaikan dengan
dosis awal, jika tidak ada respon terapi dibatasi 4-6 minggu, pemakaian steroid
yang lama perlu dosis alternatif untuk mencegah komplikasi.
Untuk perdarahan akut atau perencanaan operasi yang memerlukan
peningkatan trombosit segera diberikan metilprednison 1 gr/IV selama 2 hari.
b. Splenektomi
Bila tidak ada respon dengan steroid atau trombosit <30.000/mm 3 selaam 3
bulan
c. Imunoglobulin
Batasan Karakeristik
1. Melaporkan riwayat mudah memar
2. Perdarahn lama
3. Adanya memar atau petekie pad kulit
Kriteria Evaluasi
Klien mendemonstrasikan tidak ada cedera yang ditandai engan hal-hal dibawah ini.
1. Tidak ada area ekimosis baru atau memar
2. Nilai laboratorium, khususnya faktor-faktor koagulasi dalam rentang normal.
Intervensi Keperawatan
Intervensi
1. Pantau hasil pemeriksaan jumlah trombosit
dan lakukan kewaspadaan perdarahan
berdasarkan jumlah trombosit.
2. Ajarkan tindakan-tindakan perawatan diri
untuk menurunkan resiko terhadap
perdarahan di rumah, instruksi meliputi :
Menghindari mengikuti olahraga
Menghindari jalan tanpa alas kaki
Menghindari produk aspirin dan yang
mengandung aspirin
Informasikan profesional keperawatan
kesehatan tentang kondisi sebelum
menjalani pembedahan atau ekstraksi
gigi
Gunakan sarung tangan pada saat
mengerjakan sesutau yang keras
3. Ajarkan tindakan pertolongan pertama
terhadap cedera :
Terpotong dan abrasi: berikan tekanan
kuat selama 5 menit, bila perdarahan
berlanjut, berikan kriopresitat
Hematrtrosis; tirah baring dan
imobilisasi sendi yang sakit. Tinggikan
tungkai yang sakit dan berikan
kompres es.
4. Instruksikan keluarga dan klien untuk
menghubungi dokter atau UGD bila terjadi
hal-hal berikut:
Nyeri dan bengkak berat dari sendi
yang tak hilang oleh oleh tindakan
bantuan pertama
Cedera kepala
Bengkak jaringan pada leher atau
dasar mulut
Nyeri abdomen berat
Rasional
1. untuk mengidentifikasi indikasi kemajuan atau
penyimpangan dari hasil yang diharapkan dan
mencegah perdarahan lanjut
2. Trauma tumpul dapat menyebabkan kekacauan
kapiler, meningkatkan perdarahan, dan aspirin
mencegah adhesi trombosit.
Hematuria
Feses berwarna hitam
ITP
ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Idiopathic berarti tidak
diketahui penyebab nya.thrombocytopenic berarti darah yang tidak cukup memiliki sel darah
merah (trombosit). Purpura berarti seseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan)
ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) ialah suatu gangguan autoimun yang ditandai
dengan trombositopeni (angka trombosit darah perifer kurang dri 150.000/mm) akibat
dekstruksi prematur trombosit yang meningkat (akibat autoantibody yang mengikat antigen
trombosit).
Didalam tbuh manusia, ada yang namanya sistem hemostasis. Hemostasis ialah suatu fungsi
tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir
dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan, dinding pembuluh darah sehingga
mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya kerusakan pembuluh darah. Faal
hemostasis melibatkan 4 sistem, yakni ; sistem vaskuler, sistem trombosit, sistem koagulasi,
dan sistem fibrinolisis.
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis
tersebut.
Trombositopenia dalam keadaan normal,umur trombosit sekitar 10 hari, sedangkan pada ITP,
umur trombosit memendek menjadi 2-3 hari atau bahkan hanya beberapa menit saja.
Memendeknya umur trombosit ini disebabkan karena peningkatan dekstruksi trombosit di
limpa oleh karena proses imunologi, dan umur trombosit berhubungan denga kadar antibody
platelet, sehingga bila kadar antibody platelet meninggi, maka umur trombosit semkin pendek
Yang memegang peran dalam minimbulkan perdarahan pada ITP diduga tidak saja tergantung
pada jumlah trombosit, tetapi juga fungsi trombosit dan kelainan vaskuler.
Diperkirakan insidensi ITP ini terjadi pada 100 kasus pada 1 juta penduduk pertahun, dan
setengahnya terjadi pada anak-anak.
Didalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti :
1. Molekul aktin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga protein
kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit
berkontraksi.
2. Sisa-sisa retikulum endoplasma dn aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim
dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium.
3. Mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan
adenosis difosfat (ADP)
Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella, rubeola,
varisela), atau setelah vaksinasi dengn virus hidup 1-3 minggu sebelum
ytombositopenia.
Riwayat perdarahan
Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparn, sulfonamid, kuinidin/kuinin,
aspirin.
Riayat ibbu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau
kelinan hematologi
Manisfestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistakis).
Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar.
Infeksi
Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan
menyerupai rash. Bintik tersebut, dikenal dengan petechiae, disebabkan karena
adanya pendarahan di bawah kuli.
Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah
mulut) disebabkan pendarahan dibawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa
alasan yang jelas. Memar tipe ini disebu dengan purpura.
Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga dimensi yang disebut
hematoma
Hidung mengeluarkan darah atau perdarahan pada gusi
Ada darah pada urin dan feses
Beberapa macam perdarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP.
Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Perdarahan pada otak jarang
terjadi, dan gejala perdarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan
penyakit. Jumlah p;atelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan,
sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
Bila penderitan ITP diperiksa secara fisik, maka biasanya keadaan umumnya baik,
tidak didapatkan demam, dan tidak ad pembesaran limpa maupun hati.
Gejala klinis bervariasi tergantung jumlah trombosit serta kadar antibodi platelet.
Anemia baru didapatkan bila terjadi perdarahan hebat. Gejala ITP sendiri biasnay perlhanlahan dengan riwayat mudah berdarah dengan trauma maupun tanpa trauma. Pada umumnya
bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan mukosa (hidung, gusi, saluran makanan
dan traktus urogenital)
Perdarahan spontan terjadi bila jumlah trombosit <50.000/mm 3, dan bila jumlah
trombosit < 10.000/mm3 akan berisiko terjadi perdarahn intracranial (komplikasi serius,
mengenai sekitar 1% dari penderita ITP).
Tanda dan gejala lainnya :
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Untuk praktisnya sebagian besar diagnosa ITP ditegakkan dengan cara eksklusi
(menyingkirkan faktor-faktor sekunder yang dapat menyebabkan trombositopeni), seperti
SLE, obat-obatan, trombositopenia post transfuse, leukimia.
Dan mungkin pada sebagian besar kasus ITP pada anak, awalnay akan didiagnosa
dengan DHF dengan manifestasi perdarahan 9 grade III-IV), tapi seperti disebutkan diatas
ITP tidak didapatkan demam, pembesaran limpa dan tidak ad peningkatan hematokrit.
Sebagian anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis, hanya dianjurkan
untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta penanganan
terhadap gejala-gejala perdarahannya. Penderita tidak perlu dirawat di rumah sakit jika
penaganan dan perawatan intensif dan baik ini berada di rumah. Adakalanya penanganan
dengan pengobatan oral Prednisone atau pemasangan infus (masuk ke urat darah halus)
berisikan zat gamma globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan
cepat.
Penyakit ITP untuk penderita orang dewasa dapat berlangsung lebih lama
dibandingkan yang dialami anak-anak. Sebagian besar penderita dewasa ITP umumnya telah
mengalami adanya perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka
memar dalam kurun waktu beberapa minggu atau bahkan bulan. Untuk pasien wanita,
meningkatnay aliran darah menstruasi juga merupakan tanda-tanda utama.
Banyak orang dewasa yang mengalami thrombocytophenia (jumlah sel darah merah
dalam darah relatif sedikit) yang tidak terlalu parah. Pada kenyataanya, sebagian kecil orang
bahkan tidak mengalami gejala-gejala perdarahn. Kalanagn ini umunya didiagnosa ITP saat
melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan, dan ternyata salah satu hasilnay
menunjukkan jumlah sel darah merah yang sedikit.
Penanganan terhadap penaykit ITP yang diderita orang dewasa lebih ditujukan untuk
meningkatkan jumlah sel darah merahnya. Jika pengobatan obat tambah darah dan
prednisone tidak juga banyak membantu, organ limpa penderita mungkin akan dikeluarkan
melaui tindakan operasi. Oragna ini memproduksi sebagian besar antibodi yang selama ini
menghancurkan sel-sel darah merah dalam tuubuhnya sendiri. Organ ini juga berfungsi untuk
menghancurkan sel-sel darah merah yang tua atau rusak.
ITP akut [kurang dari 6 bulan] ini lebih sering terjadi pada anak [usia 2-6 tahun],
seringkali terjadi setelah infeksi virus akut [Rubeola, Rubella, Varicela zoozter,
Epstein Barr Virus] dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus.
2. ITP kronik
ITP kronik ini terutama dijumpai padawanita umur 15-50 tahun. Episode perdarahan
dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten,
bahkan terus menerus.
Perbedaan ITP akut dan Kronik
Awal penyakit
Rasio L:P
Trombosit
Lama Penyakit
Perdarahan
ITP akut
2-6 tahun
1:1
<20.000/MI
2-6 minggu
Berulang
ITP kronik
20-40 tahun
1:2-3
30.000-100.000/mL
Beberapa Tahun
Beberapa hari/minggu
PATOFISIOLOGI
Ideopatik, infeksi virus,
Hiperplenisme
Antigen [makrofag] menyerang
trombosit
Destruksi trombosit dalam sel
penyaji antigen {di picu oleh
antibody}
Gangguan
keseimbangan
Hemoglobin
Gangguan
Nafsu
Nyeri
perfusi
makan
Pembentukan
neoantibodi
Gangguan
Mudah
Trombositop
Perdarahan
Intoleransi
Anemis
pemenuhan
lelah
02Splenomegal
Gangguan
Purpura
integritas