Rhumatologie Résumé Complet 2018
Rhumatologie Résumé Complet 2018
Rhumatologie Résumé Complet 2018
Cours de rhumatologie
Tome 1
Soyfoo
Cours écrit par Jonathan Boukla, en collaboration avec Amel Lamri et Yasmin Zouggari
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1. Introduction.................................................................................................... 7
Approche diagnostique d’un patient pour atteinte rhumatismale: ........................................7
Approche pour les plaintes articulaires: ..............................................................................7
A. Distribution des plaintes .................................................................................................. 7
B. Début et évolutions des symptômes ............................................................................... 8
C. Manif extra articulaire/systémique .................................................................................. 8
D. Plainte inflammatoire ou non .......................................................................................... 8
4. La sarcoïdose ................................................................................................ 13
A. Epidémiologie ....................................................................................................... 13
B. Facteur de risque ................................................................................................... 13
C. Physiopathologie .................................................................................................. 13
D. Clinique ................................................................................................................ 13
E. Diagnostic ............................................................................................................ 14
F. Ananmnèse........................................................................................................... 14
G. examen physique .................................................................................................. 15
H. Examens complementaire ...................................................................................... 15
ü Biologie ......................................................................................................................... 15
ü Imagerie du thorax ......................................................................................................... 15
ü EGFR+ DLCO ................................................................................................................. 15
ü IDR TUBERCULINE ........................................................................................................ 16
ü Test IGRA ....................................................................................................................... 16
ü Anapath ......................................................................................................................... 16
ü Kveim test...................................................................................................................... 16
ü Examen ophtalmologique .............................................................................................. 16
I. Atteinte systémiques ................................................................................................ 16
ü COEUR .......................................................................................................................... 16
ü Neurosarcoidose ............................................................................................................ 17
ü Sarcoïdose articulaire ..................................................................................................... 17
ü Sarcoidose musculaire ................................................................................................... 17
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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6. Spondylarthropathie ..................................................................................... 23
A. Pathogénie ........................................................................................................... 23
B. Type de description ............................................................................................... 23
La spondylarthrite ankylosante: ............................................................................................... 23
Les arthrites réactionnelles ...................................................................................................... 27
ARTHRITE PSORIASIQUE (APSO) ........................................................................................... 28
RHUMATISME DES ENTÉROCOLOPATHIES Crohn/RCUH/ Whipple ....................................... 29
SAPHO .................................................................................................................................... 29
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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B. Clinique ................................................................................................................ 37
C. Critères biologiques ............................................................................................... 38
D. Epidémiologie ....................................................................................................... 38
E. Association à : ....................................................................................................... 38
F. Traitement SAPL ................................................................................................... 38
G. CAPS: ................................................................................................................... 39
Clinique des CAPS .................................................................................................................... 39
Manifestation bio de CAPS ....................................................................................................... 39
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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C. Traitement ........................................................................................................... 51
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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NOTES:
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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RHUMATOLOGIE
1. INTRODUCTION
Bursite/ tendinite
Arthrose
Polyarthrithe rhumatoïde
Goutte
Spondylarthropathie
Arthrite septique
Ostéonécrose
Polymyosite
Fibromyalgie
Âge (chez un jeune, douleur du genou-> atteinte inflammatoire… chez un vieux -> arthrose)
Sexe H/F (femme de 40 ans à la consult, douleur articulaire, le peu probable est une atteinte
microcristalline… Mais chez les hommes cela est plus fréquent (protection par oestrogène). Chez les
femmes, une atteinte auto-immune est plus fréquente).
Mode de vie: travail, sports…
Histoire familiale
Monoarticulaire
o Arthrose: longue période, patient âgé
o Microcristalline: brutal, aiguë, douleur intense, rouge, inflammatoire
o Arthrite septique: brutal, aiguë, rouge, inflammatoire
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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REMARQUE: DANS LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE, L’ATTEINTE EST TOUJOURS PROXIMAL. SI CELA EST DISTAL, IL FAUT PENSER A UN AUTRE DIAGNOSTIC:
ARTHROSE, ARTHRITE PSORIASIQUE
Aiguë
Patient avec monoarthrite depuis quelques jours
Chronique
Si cela fait plus de 6 semaines -> dégénératif
LED
Peau, poumon, reins, hématologique
Sjögren
Sécheresse des muqueuses, des yeux…. Parotidomégalie
ATTENTION AUX LYMPHOMES chez ce type de patient!!!
Sclérodermie systémique
Peau, ulcération digital, Raynaud
POUR DIFFERENCIER RAYNAUD: LA MALADIE DE RAYNAUD PRIMAIRE, NE TOUCHE JAMAIS LE POUCE. S’IL Y A UNE ATTEINTE DU POUCE, C’EST UNE
ATTEINTE AUTO-IMMUNE
Arthrose
Peu de symptômes systémiques
Raideur matinale> 1h
Si le patient a besoin d’un dérouillage (impression de main gelée) d’une heure, c’est une maladie
inflammatoire
VS/ CRP élevée
Chaleur/ rougeur
Liquide articulaire avec augmentation des GB (via arthrocenthèse)
Cas clinique 1:
Homme 62 ans, gonalgie droite.
Cela est monoarticulaire: 3 ∆∆.
Cas clinique 2:
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Femme 24 ans, gonflement symétrique des poignets, des MCP et des IPP accompagnées de douleurs
Polyarticulaire -> PR, Lupus ou virale
Travail avec des enfants -> Parvovirus B19
Cas clinique 3:
Homme 32 ans, gonflement articulaire genou gauche. Vous avez évalué il y a quelques jours un
gonflement du poignet droit
C’est une atteinte migratoire -> 3 ∆∆: maladie de Lyme (promenade dans des bois), gonococcique,
rhumatisme articulaire aiguë
2. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
A. ARTHROCENTHESE
Quand?
Aspect du liquide:
Clair
Purulent
3C (Cellules, Culture, Cristaux ( à l’anapath, le préciser car il faut une lumière polarisée pour
voir les cristaux)
Coloration de GRAM
B. SEROLOGIE
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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Cas clinique: Femme de 25 ans avec polyarthralgie, sensibilité au soleil, aphtes bucaux
Suspicion de Lupus
ü FACTEUR RHUMATOÏDE
Ce facteur se retrouve dans 50 à 80% des cas de polyarthrite rhumatoïde. Mais parfois ce facteur est présent
sans polyarthrite. On peut le retrouve dans le Sjogren, dans les cirrhose biliaire, dans les cancers…
ü LES ANCA
ü ANTIPHOSPHOLIPIDES
3. LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
Maladie inflammatoire la plus fréquente. 75 000 personnes sont touchées en Belgique, 2-4F/1H!
A. CAUSE
o Génétique
o Environnement: tabac, infections, hormones, …
o Autres: épigénétique
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B. PRESENTATION ET EVOLUTION
On a plus de 4 articulations atteintes. Cette maladie est évolutive. Il est donc important de faire le diagnostic
de cette maladie pour un traitement!
Les déformations, au cours de ces années sont de plus en plus marquées (coup de vent cubital) si aucun
traitement n’est mis en route. D’où l’importance d’un traitement adéquat et précoce.
Imagerie complémentaire:
Rx
Déminéralisation, pincement articuaire, erosions, destructions articulaire, score de Sharp.
RMN
Echographie
Dépistage des synovites et ténosynovites, quantification de l’inflammation.
Manifestation extra-articulaire:
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C. PHYSIOPATHOLOGIE
Hyperplasie synoviale (MLS/FLS), néovascularisation, infiltration de cellules inflammatoires
D. TRAITEMENT
Anti-douleurs, AINS
Immuno-suppresseur (DMARD)
Si cela ne suffit pas, on peut faire une biothérapie -> blocage de façon ciblée les évenements
physiopathologies de la PR:
Anti-TNF alpha (infliximab, etanercept, … ) -> Si échec, augmentation des doses, shift vers
autres TNFi, autre biothérapie
Anti-IL6 (tocilizumab)
Blocage lymphocyte B (rituximab)
Pour maladie de Wegener, Sjogren, Lymphome, …
Blocage lymphocyte T
Nouvelles thérapeutiques:
- Inhibiteur de Jak kinase/syk kinase, BTK kinase
- Anti IL 17
- Anti IL 6
- Anti lymphocyte B
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4. LA SARCOÏDOSE
A. EPIDEMIOLOGIE
B. FACTEUR DE RISQUE
Exposition aux moisissures, insecticides, métaux lourds, gaz de fumée
Génétiques (4-10% des cas sont familiaux, des gènes ont été identifiés, de plus les facteurs
génétiques pourraient expliquer les 2/3 de la susceptibilité à la maladie)
C. PHYSIOPATHOLOGIE
D. CLINIQUE
90 % de la clinique est pulmonaire
15 à 20% hépatique
15 à 20% au niveau oculaire
15% au niveau cutané
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E. DIAGNOSTIC
CLINIQUE+ RADIOLOGIE
è Biopsie de l’organe atteint
o Pas de granulome -> Pas de sarcoïdose
o Granulome non caséeux avec cellules géantes -> exclure autres causes -> Screening des
organes atteints
∆∆ :
F. ANANMNESE
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è Rechercher un trigger (cf métaux lourds, moisissures, agents infectieux, cas familiaux, ...)
è Symptômes généraux (30%): Pyrexie modérée, Malaise, Perte de poids, Sudations nocturnes
è Symptômes pulmonaires: Toux, Dyspnée, Douleur thoracique
è Symptômes extra-pulmonaires (cutané, articulaire, oculaire, digestif)
G. EXAMEN PHYSIQUE
H. EXAMENS COMPLEMENTAIRE
ü BIOLOGIE
Hypercalcémie, hypercalciurie
ACE (75%)
Biomarqueur??? IL2 récepteur sérique, lysozyme, chitotriosidase, neoptérine, KL-6 et l’amyloïde A
ü IMAGERIE DU THORAX
Ø RX
Ø CT SCAN
Ø SCINTI AU GA67
Pas recommandé en routine… plus beaucoup utilisé… Utilisé si aucune biopsie n’est possible
ü EGFR+ DLCO
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ü IDR TUBERCULINE
ü TEST IGRA
ü ANAPATH
Bronchoscopie + LBA
Utilisé comme argument supplémentaire au diagnostic
Alvéolite lymphocytaire (ni sensible ni spécifique)
Taux de CD8
Taux CD4/CD8 > 3,5 (50% des cas)
Lymphocytose modérée 20-50% (80% des cas)
Faible taux d’éosinophiles et de neutrophiles (<1%)
Également utilisé pour exclure les infections et les cancers
NB: la détection de d-dimères dans le LBA (>78ng/ml) serait également un argument en faveur de la sarcoïdose
ü KVEIM TEST
ü EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
I. ATTEINTE SYSTEMIQUES
ü COEUR
Sarcoïdose cardiaque -> plus fréquent chez l’homme. Troubles de la conduction allant d’anomalies bénignes
du rythme au BAV de haut degré. Les dosages de la troponine et NT-proBNP ne sont ni sensibles ni
spécifiques.
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L’assocation IRM cardiaque + PET-18FDG permet d’apprécier le mieux la part active de l’atteinte myocardique
-> Si positif -> exploration électrophysiologique pour évaluer le risque rythmique
En pratique :
Recommandation pour le dépistage d’une atteinte cardiaque:
• Interrogatoire ciblé
• ECG 12 dérivations
• Échographie cardiaque
• Holter-ECG
2ème intention:
•IRM cardiaque et le PET
NB: Si atteinte cardiaque à l’IRM ou au PET => exclure les autres causes de pathologies cardiaques (causes
ischémiques et héréditaires)
ü NEUROSARCOIDOSE
ü SARCOÏDOSE ARTICULAIRE
10-15%
Syndrôme de Löfgren
Arthrite chronique:
o 1-2% et patients + âgés
o Polyarticulaire ou oligoarticulaire (chevilles, genoux, mains, poignets, MCP, IPP)
o Fréquemment associée à une atteinte pulmonaire et cutanée
o ↑ ECA dans 50% des cas
Diagnostic:
o RX standard (souvent normal)
o Échographie articulaire / IRM
o (scintigraphie osseuse au Gallium)
o (biopsie synoviale)
Traitement:
Guidé par celui de l’atteinte extra-articulaire
(AINS, DMARDS, anti-TNF)
ü SARCOIDOSE MUSCULAIRE
ü OSTEOPENIE ET OSTEOPOROSE
Causes d’ostéopénie:
o Granulomatose squelettique diffuse
o Production de calcitriol et de facteur d’activation ostéoclastique par les LT activés
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Diagnostic: conclusion:
Identification d’au moins 2 systèmes atteints
Exclusion des autres granulomatoses
Bilan de base recommandé:
Prise de sang
Dosage de la calciurie
Test IGRA / IDR tuberculine
RX thorax
EFR
ECG
J. TRAITEMENT:
Il n’existe pas de guidelines solides sur le moment ni la manière dont un traitement doit être débuté. La
majorité des patients ne nécessite pas de traitement. Par contre, 20-70% des patients nécessitent un
traitement systémique
But:
Diminuer l’accumulation de granulomes
Améliorer les symptômes
Améliorer la fonction de l’organe
Quand?
Traitement immédiat / durant follow-up? 3 grands facteurs
Risque de dysfonction sévère/dégâts irréversibles aux organes
Risque de décès
Présence de symptômes invalidants
Indications principales de traitement:
Atteinte cardiaque/neurologique/rénale
Sarcoïdose oculaire qui ne répond pas au traitement topique
Hypercalcémie symptomatique
è Corticostéroïdes systémiques
è Alternatives:
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Ostéoporose cortico-induite:
o Calcium-vitamine D?
o Feedback positif vitamine D sur la formation de granulomes
o Prévention: biphosphonates en 1ère ligne (Alendronate)
Atteinte cardiaque: défibrillateurs implantables, pacemakers, drogues anti-arythmiques,...
Atteinte hypothalamo-hypophysaire: supplémentation hormonale
Atteinte pulmonaire:
o Hypertension pulmonaire
o Oxygéno-thérapie
o Revalidation pulmonaire? (non étudié)
Transplantation d’organe à envisager en cas de sarcoïdose au stade terminal
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∗ Si
2+
- Localisation grave (rein, <3, neuro, oeil, foie, hyperCa sévère)
- Atteinte respiratoire sévère (sd restrictif)
- Evoluvité avec SG (fièvre, amaigrissement, AEG+++)
2+
è Urgence ttt!!! Pronostic vital: surveillance ECG, Ca
Corticothérapie générale orale au long cours: Prédnisone 0,5 à 1 mg/kg/jour en fonction de la sévérité
x18 Mois
+ Mesure associée !!!!!!!!! Ø Supplémentation vitamino-calcique ici !!!!
Antalgique, AINS
+ Eradication de l’anguillose avant la corticothérapie par Mintézol
• Méthotrexate (MTX) parfois indiqué si échec ou CI au corticoïde ou par visée d’épargne cortisoniqu
• Plaquenil si atteinte cutanée ou à visée d’épargne
• Surveillance clinique/ 3-6 mois
L. EVOLUTION ET PRONOSTIC
Rémission dans les 10 ans chez 2/3 des patients avec peu ou pas de séquelles
Rémission spontanée chez 50% dans les 2 ans
5 ans, la rémission est peu probable
d’où classification en sarcoïdose aiguë (< 2 ans) et chronique (≥ 3-5ans)
1/3 des patients ont une atteinte chronique
< 5% décèdent (fibrose pulmonaire ou atteinte cardiaque)
Rechutes:
Généralement dans les 2-6 mois suivant la dégression de la corticothérapie
Rares > 3 ans
è Suivi de 3 ans minimum après l’arrêt du traitement avant de pouvoir conclure à une
rémission
Suivi:
Monitoring tous les 3-4 mois la 1ère année
Examen physique
RX thorax (3-6 mois)
EFR + DLCO
ECG
Analyse sanguine (hémato, créatinine, calcium, enzymes hépatiques, 25 et 1,25 vitamine D, ECA tous
les 6 mois)
1x/an les 3-5 années suivantes (si pas d’indication de traitement et patient stable)
Idem supra
Suivre la fonction de l’organe atteint
Examen ophtalmologique
Mise au point approfondie en cas de nouveaux symptômes/ anomalies cliniques
Suivi d’éventuels ES du traitement
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Il n’y a pas de bénéfice au long terme des GC chez des patients asymptomatiques avec une RX
anormale
Les patients asymptomatiques avec des EFR + DLCO normaux, ne doivent pas être traités en
raison d’une anomalie à la RX seule
L’atteinte cardiaque, neurologique, rénale ou oculaire nécessitent un traitement précoce
5. LA MALADIE DE STILL
C’est une maladie rare (1-2 nouveaux cas/million d’hab ) rhumatisme inflammatoire de cause inconnue
Elle est légèrement plus fréquente chez la femme et entre 16-35 ans.
La maladie de Still a de multiples facettes : maladie cutanée, fièvre isolée, maladie rhumatismale.
Le diagnostic différentiel souvent long pour le patient par rapport à l’importance des symptômes
A. PHYSIOPATHOGENIE
On a un très gros syndrôme inflammatoire. Cela est également responsable du rash cutané.
B. DIAGNOSTIC
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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C. EVOLUTION
Atteinte hépatique :
2/3 des patients
Spontanée (ou liée aux AINS)
Cytolyse (risque d’aggravation sous AINS)
Complications :
D. UN MESSAGE A RETENIR
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E. TRAITEMENT
6. SPONDYLARTHROPATHIE
Points clés
Début souvent précoce chez l’adulte jeune : 20 - 30 ans
Lésion élémentaire : enthésopathie
Atteinte axiale (spondylarthrite ankylosante) et articulations et périphériques (psoriatique)
Manifestions extra-articulaires (uvéite antérieure, cardite...)
Terrain génétique (HLA B 27, antécédents familiaux du premier degré)
Intérêt :
Diagnostic (éviter les complications!)
Épidémiologie : 0,47 à 1,9% de la population générale
A. PATHOGENIE
Mal connue.
Rôle important de l ’antigène HLA B 27.
Liaison [SpA- HLA B 27] forte: 30 - 90% contre 4 - 8% dans la population générale 13,6% des B27 font
une SpA
Rôle probable des agents microbiens : similitude moléculaire entre épitopes communs à des agents
infectieux et l ’Ag HLA B27.
B. TYPE DE DESCRIPTION
LA SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE:
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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ü DEFINITION
La SPA est un rhumatisme inflammatoire
chronique caractérisé par :
une atteinte pelvi-rachidienne
une tendance à évoluer tardivement vers l’ankylose articulaire
une association fréquente à une polyenthésopathie périphérique
une forte association au groupe HLA-B27
ü EPIDEMIO
2 Hommes/1 Femme
20 - 40 ans
HLA B 27 : 90%: fréquent : Indiens d ’Amérique du Nord exceptionnel: Noirs Africains
ü CLINIQUE
MODE DE DÉBUT
PHASE D’ÉTAT
Syndrome pelvien
Signes fonctionnels :
o Douleurs fessières inflammatoires, unilatérales puis bilatérales ou à bascule
o Parfois, irradiation à la face post. de la cuisse simulant une sciatalgie
Examen physique : douleur des SI réveillée par plusieurs manœuvres
Syndrome rachidien
Signes fonctionnels : rachialgie inflammatoire
Localisation :
Ø lombaire et charnière dorso-lombaire +++
Ø dorsale avec souvent des douleurs thoraciques antérieures ++
Ø cervicale
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Examen physique :
Enraidissement rachidien Lombaire:
o Distance doigt-sol
o Indice de Schöber
Dorsal :
o Ampliation thoracique
o Cyphose dorsale ( C7 - mur)
o Respiration abdominale
Cervical :
o menton-sternum
o menton-acromion
o tragus-acromion
Syndrome enthésique
Syndrome extra-articulaire
Occulaire (25% des cas), cardiaque (rare), pulmonaire (rare), digestive, rénale
ü IMAGERIE
Incidences:
Grand cliché dorso-lombo-pelvi-fémoral de face dit cliché de «De Sèze »
Bassin face ou incidence des sacro-iliaques
Cliché dorso-lombaire de face et profil
Cliché centré sur la charnière dorso-lombaire
TDM SI, IRM SI et Rachis : formes débutantes
Sacro-iliite
Typiquement bilatérale, parfois asymétrique +++ et passe par 4 stades de «
Forestier » :
Stade I : Elargissement et Flou de l’interligne de SI.
Stade II : Irrégularité et érosions des berges articulaires « aspect en
timbre de poste ».
Stade III: Condensation des berges.
Stade IV: Ankylose et fusion des berges de l ’articulation.
« EFICA »
Signes rachidiens
Syndesmophytes donnant dans les formes évoluées un aspect en «tige de bambou ».
Spondylite antérieure de Romanus
Squaring : « alignement vertébral » ou « mise au carré »
Ossification des ligaments (interépineux et interapophysaires) image en «rails de tramway » ou en
«triple rails »
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Spondylodiscite
Ankylose des articulations inter-apophysaires postérieures - ostéoporose
et tassements vertébraux
Enthésopathies:
Pied : Epines calcanéennes post. et inf. bassin hérissé ou ischion barbu
Genou, coude ...
ü BIOLOGIE
ü DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FORME DEBUTANTES :
Autres rhumatismes inflammatoires
è Intérêt de la scintigraphie, la TDM ou l’IRM (SI) et de l’Ag HLA B27
ü EVOLUTION
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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ü TRAITEMENT
2. Puis ttt de fond: Anti TNF+++ , méthotrexate, sulfasalazine (guidé par socre BASDAI/BAFSI)
3. Rééducation fonctionnelle ++
4. Et suivi!
Arthrites aseptiques déclenchées par les infections à distance transmise par voie sexuelle ou
digestive.
Forme typique: Sd oculo-urethro-synovial ou « Sd Fiessinger-Leroy ».
Germes les plus fréquents:
o Urétrites et cervicites non gonococciques :
§ Chlamydia+++
§ Mycoplasme
o Infections digestives:
§ Shigella
§ Yersinia
§ Salmonella
§ Campylobacter
ü CLINIQUE :
Oligoarthrite asymétrique prédominant aux membres inférieurs
Liquide articulaire très inflammatoire prédominance PNN et stérile
Orteil en saucisse +++
Conjonctivite, iridocyclite,uréthrite non-gono
Signes cutanés et muqueux :
o Balanite circinée
o Érosion du palais
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ü BIOLOGIE :
HLA B27 : 55 à 95%
ü RADIOLOGIE : NORMALE
ü EVOLUTION :
è Récidive +++
è 20% chronicité
ü TRAITEMENT :
Pas ATBiothérapie sauf pour chlamydia
AINS, infiltrations locales
ü CLASSIFICATION
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ü TRAITEMENT APSO:
Methotrexate
Léflunomide
Aprémilast
Anti-TNF
Anti-IL17
Anti IL12/23 (Ustekinumab)
Tofacitinib (anti-Jak Kinases)
SAPHO
S : synovite
A : acné (fulminans ou conglobata)
P : pustulose (palmoplantaire)-psoriasis
H : hyperostose (sternoclaviculaire)
O : ostéite (amicrobienne)
A. POINTS CLE
Maladie auto-immune
Perte de la tolérance de soi et production aberrante d’auto-anticorps
Forte prédominance féminine 9F/1H
Prévalence 10/100.000 habitants
Pic d’incidence 20- 30 ans
Différences ethniques de prévalence
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Manifestation Cardio-vasculaire
Manifestation pleuro-pulmonaire
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Manifestation hématologique
Manifestation neuropsychologique :
Autres :
Atteinte digestives…
Oculaires : retinite, atteinte nerfs oculomoteurs
Syndrome des anti-phospholipide
Complications pendant la grossesse
Complications infectieuses!!1/3 décès!!
Si CRP elevée !!
D. BIOLOGIE
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E. CLASSIFICATION
F. EVOLUTION DU LED
G. TRAITEMENT DU LED
Mesures protectives
Hydroxychloroquine
Corticostéroïdes
Immunosuppresseurs
Azathioprine
mycophénolate mofétil
Cyclophosphamide
Cyclosporine
Anticorps anti-histones
Pas de anti ADN natif
Manifestations articulaires
Arrêt du médicament : normalisation des signes et symptômes
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8. SYNDROME DE SJÖGREN
A. POINTS CLES
Maladie autoimmune
Primaire ou secondaire (LED,PR..)
Infiltration lymphocytaire des glandes exocrines
Syndrome sec
Ø Xerostomie and keraconjunctivite sèche
manifestations systémiques
Ø Lymphome
B. EPIDEMIOLOGIE
Prédominance féminine
– / : 9/1
Fréquent
– 0.2-0.6 % population
40-50 ans
Insidieux
C. PATHOGENESE
D. CLINIQUE :
Manifestations glandulaires
Xerostomie
Xeropthalmie (présent dans 93% des cas,
conséquence d’une kératoconjonctivite sèche)
Kératoconjonctivite sèche
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Manifestations articulaires
Xérose cutanée
Raynaud
Erythème annulaire
Purpura vasculaire
Ø Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Ø Vascularite cryoglobulinémique
Ø Vascularite isolée
Vascularite urticarienne
Livedo (APL++)
Manifestations nerveuses
Atteinte du SNP
Atteinte encéphalique
Atteinte médulaire
Méningoencéphalites
Troubles cognitifs
Atteinte pulmonaire
Atteinte rénale
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F. CRITERES D’EXCLUSIONS
Atcd de radiothérapie
Hépatite C
Infection VIH
Lymphome préexistant
Sarcoïdose
GVH
Utilisation de médicaments anti-cholinerfique
Syndrome Ig4
G. DIAGNOSTIC
Sjögren's Syndrome
Autoantibodies % positive
Rheumatoid factors (Igs) 80
Cryoglobulins (type II) 30
Ro/SSA 50-80
La/SSB 30-60
a-fodrin 20-95
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B. SIGNES BIOLOGIQUES
C. AUTRES :
Mesure du flux salivaire
Scintigraphie salivaire
Echographie partotidienne et sous-
maxillaires
Biopsie de glande salivaire
H. EVOLUTIONS
FR lymphome :
Extraglandular involvement
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A. POINTS CLES
Maladie AI
Primaire ou associé à d’autres maladies AI
Présence des anticorps APL: ACL; antiB2GP1, anticardiolipine
Manifestations cliniques
Thromboses veineuses et/ou artérielles ou micro vasculaires
Complications obstétricales: fausses couches, pré éclampsie
Caractéristique physiopathologique principale : thrombose
Forme grave CAPS : SAPL catastrophique (syndrome d’Asherson)
B. CLINIQUE
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C. CRITERES BIOLOGIQUES
D. EPIDEMIOLOGIE
E. ASSOCIATION A :
Thrombose
Néphropathies:
è Thrombose des veines rénales
è Infarctus rénale
è Sténose des artères rénales
è Néphropathie APS
F. TRAITEMENT SAPL
RHUMATOLOGIE 2017-2018
39
G. CAPS:
Multilples thromboses des petits vaisseaux pouvant conduire à une défaillance multi-viscérale.
C’est une MAT
<1% des SAPL
Registre international crée en 2000
A. POINTS CLES
Maladie immuno-médiée avec multi organique : Glandes salivaires, pancréas, ganglions, retro
péritoine
RHUMATOLOGIE 2017-2018
40
Un taux sérique IgG4 augmenté mais pas toujours ! on peut avoir un taux IgG4 normale
Caractéristique physiopathologique: infiltration lymphoplasmocytaire avec marquage IgG4 +, fibrose
storiforme, éosinophilie tissulaire. IL FAUT DEMANDER UN MARQUAGE IgG4 à l’anapath
Un taux élevé de plasmablastes : lymphocytes B se
différencient en plasmablastes qui secretent les auto
anticorps .
Excellente réponse aux stéroïdes contrairement au
syndrome de Sorjen
Diagnostic différentient de la maladie de Sorjen
B. HISTORIQUE :
C. INTRODUCTION/DEFINITION :
E. CLINIQUE
RHUMATOLOGIE 2017-2018
41
Anomalie histologique
F. TRAITEMENT
Corticoïde +++
Si récidive : Immunosuppresseurs
A. POINTS CLES :
Maladie auto-immune
RHUMATOLOGIE 2017-2018
42
Atteinte multi-organique: rein, cœur, poumon l’atteinte cardio pulmonaire est la plus fréquente
B. PATHOGENÈSE:
D. CLINIQUE
RHUMATOLOGIE 2017-2018
43
Complications organiques :
Atteinte cardiaque :
Atteinte de la microcirculation
Fibrose myocardique
Arythmies
Insuffisance cardiaque
RHUMATOLOGIE 2017-2018
44
Protéinurie Schizocytes+
Microangiopathie
Anti Scl70
Anti centromères
Anti ARN polymérase III
Anti-fibrillarine : atteinte cutanées diffus
Anti-Pmscl 75/100 : atteinte de chevauchement
Anti Th/T0
Anti PDGR
Anti B23
Anti Ku
Anti N0R 90….
PM : polymyosite
Scl : sclérodermique
F. CRITERES DE CLASSIFICATION
G. ∆∆ :
RHUMATOLOGIE 2017-2018
45
H. TRAITEMENT :
On ne guérit pas cette sclérodermie, les traitements sont surtout des traitements symptômatiques…
A. POINTS CLÉ
Groupe hétérogène de maladies musculaires
Faiblesse proximale symétrique (cuisses et bras)
Atteinte multi organique
Elévation des enzymes musculaires CCK
Histologie: degré variable d’inflammation et dégénérescence musculaire
Présence des auto anticorps associés certains sont spécifiques
Traitement GlucoCorticoides/ immunosuppresseurs
RHUMATOLOGIE 2017-2018
46
D. EPIDÉMIOLOGIE :
F>H: PM et DM
H>F: Myosite Inclusions
Age de début de la maladie varie:
o > 18 ans: PM
o Adultes et enfants: DM
o > 50 ans: MI
CERTAIN: 4 critères
PROBABLE: 3 critères
POSSIBLE: 2 critères
Quand suspecter?
RHUMATOLOGIE 2017-2018
47
Calcinose souscutanée
Phénomène de Raynaud (1/3)
Déficit progressif de la flexion de la nuque
Arthrites non érosives ( associe aux ac-anti Jo1)
1/3 dysphagie (Muscles du pharynx)
Atteinte pulmonaire (PINS)
Myocardite/arythmies
G. MYOSITE ET CANCER
Présence d’anticorps anti-p155/140 (TIF1-γ) (transcription intermediary factor 1γ), anti-MDA-5 (melanoma
differentiation-associated protein 5), NXP-2 (nuclear matrix protein)
H. MYOSITE À INCLUSION
> 50 ans
Ratio H/F = 3/1
Evolution insidieuse sur plusieurs années
Atteinte des muscles proximaux ET/OU distaux
Atteinte symétrique OU asymétrique
Classiquement: fléchisseurs des avant-bras, fléchisseurs des doigts, quadriceps et tibial antérieur
(chutes)
Dysphagie = 50% (peut être le 1er symptôme)
Formes familiales
Corticorésistance
RHUMATOLOGIE 2017-2018
48
I. MYOSITE NÉCROSANTE
Faiblesse musculaire proximale subaigue et progressive
Généralement myopathie sévère
Myalgies (80%)
CK élevés
F:H = 2:1
Ac anti-SRP (signal recognition particle), Ac anti-HMGCR
Associés aux médicaments (statines) et aux syndromen paranéoplasiques rechercher ces auto
anticorps chez les gens qui prennent des statines
Diagnostic sur base de la biopsie musculaire
q prédominance quasi exclusive de lésions de nécrose musculaire avec un infiltrat
inflammatoire modéré voir absent
J. ∆∆
K. BILAN
RHUMATOLOGIE 2017-2018
49
EMG
Biopsie musculaire
Gold standard pour poser le diagnostic
Dans un muscle atteint mais peu atrophié (cf fibrose, tissu adipeux) et non examiné en EMG récent
Différencier une myopathie inflammatoire d’autres myopathies (dystrophies musculaires par
exemple)
Signes de destruction
– Fibres de taille irrégulière, noyau centralisé
– Nécrose, phagocytose
Signes de régénération
– Petites fibres basophiles CD56 + (NCAM)
Infiltrat inflammatoire mononucléé
– Type et localisation: différents types de myopathies inflammatoires
L. TRAITEMENT
TRAITEMENT INITIAL
Prednisolone: 0,5-1 mg/kg/j pendant 2-4 semaines puis décroissance
Durée: 3-6 mois
Si absence d’amélioration objective ou en cas de nécessité de hautes doses après 3-6 mois => ajout
d’un autre traitement immunosuppresseur
Attention à la myopathie cortisonique si traitement au long cours, les personnes ne savent plus
bouger
On mets des corticoides apremier lieux ca ils agissent rapidement mais il ne faut pas les maintenir
car ont beaucoup d’effets secondaires. ( hyeprtension, cataracte, osteoporose…)
Si on laisse les malades avec des corticoides au long terme ils vont devlopper des effet
secondaire, donc une fois que les corticoides agissent et le temps de 6 semaines est passe, on va
arreter le traitement au corticoides et on va donner au patient des immunosupresseur car eux ils
agissent seulment apres 6 semaine de la premiere prise.
ASSOCIATION AU GLUCOCORTICOIDE
Les immunosupresseurs ont un delai d’action de 6 semaines donc au debout corticoides car agissent tres
vite.
Méthotrexate:
o Dose initiale: 15mg/semaine
o Target: 25mg/semaine
o Supplémentation en acide folique
Azathioprine (0,3% des personnes ont un déficit en TPMT!! Enzyme qui metabolise l’azathioprine)
RHUMATOLOGIE 2017-2018
50
Rituximab:
o 1g x2 à 15j d’intervalle
o Répétition après 6-9 mois
o Facteurs prédictifs de réponse: anti-synthetase (JO1), anti-Mi2, JDM
(Aggarwal R et al. Arthritis Rheum 2014;740-749)
Cyclophosphamide:
o 0,6-1g/m2/semaine en iv ou 1-2mg/kg/j per os pendant 3-12 mois
Cyclosporine A: elle donne de l’hypertension
A. POINTS CLES
Chevauchement LED/PolyarthriteRehumatoide/Sclérodermie
Présentation la plus fréquente Raynaud 100%
Associée à anti U1-RNP
25% atteinte rénale GNN membraneuse moindres que chez le Lupus
Atteinte du trijumeau est l’atteinte neurologique la plus frequente
Hypertension pulmonaire responsble souvent de mortalite
50% des cas évolution vers une maladie bien différenciée soit LED , PR ; ou scerodermie
B. CLINIQUE
Doigts boudinés ANTI-RNP +++
Raynaud/ vasculite cutanée
Arthrites (ressemble PR)
Atteinte oesophagienne (reflux)
Myalgies/myosite avec augmentation enzymes musculaires
Péricardites/tb du rythme
PINS/HTAP
Glomuronephrite membraneuse
RHUMATOLOGIE 2017-2018
51
C. TRAITEMENT
Pas d ’études contrôlées
Traitement en fonction des signes et symptômes
AINS/ HCQ/GC /
A. POINTS CLES :
Ex : patient en chaise roulante, deux jours avant, tout était niquel, et tout arrive en un matin, ne sait plus
se soigner, il ne sait pas sortir dans son lit…
Diagnostiquer la PPR -> on donne des corticoides en 2 jours il remarche rémission tres rapide
B. EPIDEMIO
Fréquent
Rare avant 50 ans
800 à 10000 sur 100 000
2/3 femme
Signe généraux : asthénie, perte de poids et fièvre modérée (38,5 ; si plus de 39 chercher maladie
de Horton)
Début brutal
Déficit fonctionnel, qualité de vie altérée
Athromyalgie inflammatire
o Douleures Vives, inflammatoire stricte avec Raideur Matinale de 45 min et réveils nocturne
o Atteinte des ceintures (scapulaire++ et pelvienne) de façon bilatérale mais pas toujours
symétrique
o L’atteinte scapulaire est toujours présente alors que l’atteinte pelvienne est de l’ordre de
50 à 90%
o Zones ceintures douloureuses à la palpaion et à la mobilisation (parfois on confondre ca avec
une atteinte mecanique)
Douleurs cervucales avec limitations mouvement
Synovies, arthrites asymetriques surtout au niveau des poignets et des genoux
Bursites, tendinites, ténosynovites (souvent au niveau des epaules)
Canal carpien 20%
Œdème distale 10% des cas : au niveau des mains et des pieds.
RHUMATOLOGIE 2017-2018
52
Il existe une maladie, le syndrome du RS3PE (Remitting Seronegative Synovitis Symetric Pitting
Edema): maladie inflammatoire du sujet âgé (75-80 ans), accompagnée d’un œdème au niveau du
dos de la main et du pied, symétrique. L’œdème prend le Godet.
Pas d’ac anticc, pas de facteur rhumatoïde
C’est le PLUS GROS DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA PPR
A la RMN, on observe l’œdème, en T2 (blanc=eau) ( radio les gars
E. CLASSIFICATION
Au moins une épaule avec bursite bursite sous acromio-deltoïdienne, Non applicable 1
ténosynovite de la longue portion du biceps, synovite de la gléno-
humérale et au moins une hanche avec synovite et/ou bursite
trochantérienne
Sans echo : il faut avoir 4 points pour que la maladie soit positive
F. ∆∆ :
Maladie inflammatoire : PR/ RS3PE
Myopathies inflammatoires auto-immunes
Connectivites
Capsulite/tendinopathies de la coiffe des rotatuers/ atteinte microcristalline
Fibromyalgie
Cancers
Hypothyroïdie
Parkinson
Infections (endocardites)
Myalgie liées aux statines
RHUMATOLOGIE 2017-2018
53
G. BILAN
Bio pour rechercher le syndrome inflammatoire..
Echo des épaules : ténosynovites, au doppler, observation de bursite sous-acromiale
IRM
PET-FDG CT : utilisé à la base en cancerologie dans le traitement des maladies néoplasiques, pour
vérifier la réponse aux traitements. Maintenant on peut l’utiliser en dépistage/suivi des maladies
inflammatoires.
Le PET-FDG peut être utilisée pour voir s’il y a une association avec la maladie dehorton, meme
si il’ya pas de clinique de maladie de horton le patient peut avoir une atteinte vasculaire zt donc
on fais un PET-FDG.
Avec le PET-FDG on voit l’atteinte vasculaires et des ceintures
Atteinte particulière uniquement vu au PET scan : atteinte des épineuse postérieure
Si on fais un PET-FDG chez un patient et on vois un hypermetabolime des epineuse il peut avoir la
PPR .
H. TRAITEMENT :
Prédnislonone (15-20mg) (retenir la dose)
è Guérison au bout de 3 ans avec le traitement
è On donne une petite dose
MTX
Tocilizumab (cible le récepteur de l’IL6, en IV (1xmois) ou en SC (1xsem)
Patiente de 75 ans:
Douleur, rougeur, chaleur et gonflement du genou droit
Atcd: Diabète (glucophage), HTA (coversyl, amlor)
Traitement :
- Glucophage 850mg 2x
- Coversyl 5mg 1x
- Amlor 5 mg 1x
A) LA GOUTTE
DEFINITION
RHUMATOLOGIE 2017-2018
54
üTempérature
üPression
üLa solubilité d'un sel est diminuée si un ion de ce sel est déjà présent dans la
solution : c'est l’effet d’ion commun
è Création d’un cristal se déposant dans l’articulation
Définition : suite
Articulations
o Les crises seront aiguës : coup de tonerre dans un ciel serein
o Arthropathies chroniques
Tissus
o Tophus
o Lithiase rénale
o Insuffisance rénale
Peut se voir au niveau d’autres tissus aussi ! Comme les oreilles !
PHYSIOPATHOLOGIE
EPIDEMIOLOGIE
CLINIQUE
Articulaire:
er
Articulation métatarso-phalangienne du 1 orteil (50-60% des cas)
Pied, cheville, genou
Poignet
Articulations des doigts
Coude
Ce sont des zones plus froides du corps, et donc favorisation de la cristalisation de l’acide urique.
RHUMATOLOGIE 2017-2018
55
ETIOLOGIE
ENTREE
Dans les pays industrialisés comme les nôtres surtout : sodas (lights), viandes
rouges…
PRODUCTION
Foie
Production normal
Cas particulier
Déficit enzymatique en HGPRT
o Total : Lesh-Nyhan „ (Nourisson ayant déjà des lithiases urinaires et
tableaux neurologique sévère.. Espérance de vie de 30-40 ans)
o Partiel : syndrome de Kelley-Seegmiller (goutte hyperprécoce chez des
jeunes gens)
Néoplasie et Hémopathie maligne
Traitement chimio thérapeutique
SORTIE
RHUMATOLOGIE 2017-2018
56
AUTRES CAUSES
Myxœdème
Hyperparathyroïdie
Médicament :
o aspirine (moins de 3 g/24 h)
o pyrazinamide (antituberculeux)
o éthambutol (Myambutol®)
o ciclosporine (Neoral®)
o Lévodopa
DIAGNOSTIC
Ponction articulaire
o Présence de cristaux d’urate
o Visibilité des cristaux par une lumière polarisée
Si l’articulation est trop petite, il existe d’autres alternatives qui peuvent aussi être utilisée pour les grosses
articulations :
Prise de sang
o Hyper uricémie
o Syndrome inflammatoire
Radiographie
Echographie (Cristaux apparaissent hyperéchogène)
CT scanner double énergie (différencie les cristaux calcique des cristaux d’acide urique)
TRAITEMENTS
PRINCIPES
Changer le style de vie
DASH diet: fruits, légumes, pauvre en matière grasse, viandes blanches, poissons, noix, grains,
• Prévention maladie cardiovasculaire associé
C’est la base du traitement !!
Informer les patients
Traitement efficacement dés la première crise
EN AIGUE :
But diminuer l’inflammation aigue et la douleur
Colchicine 1mg/jour
La colchicine est un alcaloïde tricyclique très toxique, extrait au départ des colchiques (plantes du genre Colchicum)
Utilisation :
En cas de crise (posologie 1,5mg J1 puis 1mg /jour)
En prévention des médicaments hypo-uricémiant (6mois)
RHUMATOLOGIE 2017-2018
57
TRAITEMENT CHRONIQUE
Ø Inhibiteurs de synthèse (xanthine oxydase)
o Allopurinol (Zyloric) : Acteur principal
Ø Inhibiteur de la xanthine oxydase mais Inhibition non sélective des purines (différentes enzymes ainsi que purine et
pyrimidine)
Ø Utilisable quelle que soit l’uricémie
Ø Efficacité dose-dépendante
Ø Posologie initiale : 100mg/j, augmentée toutes les 2/3 semaines jusqu’à atteindre l’uricémie cible (< 60mg/l ou 360
mmol/l
Ø Effet secondaire
• Crise de goutte
• DRESS
• Dépression médullaire
• Néphrites interstitielles
o Febuxostat (Adenuric)
+ Lesinurad
o Inhibiteur URAT1/OAT1
o 200 à 400 mg/jour en association avec allopurinol
Attention!!!
A) Elévation créatine sérique
B) Nausées
C) HTA
CI si Cl Cr< 45ml/min
RHUMATOLOGIE 2017-2018
58
B) MALADIE A PYROPHOSPHATES
POINTS CLES
Chondrocalcinose (CPPD)
Anciennement appelée pseudo goutte : présentation clinique comparable à la goutte (coup de
tonnerre dans un ciel serrein)
Femmes > hommes
Touche principalement les sujets âgés > 60 ans
o 15% 65-74 ans
o 36% 75-85 ans
o 44% > 85 ans
PHYSIOPATHOLOGIE
Accumulation de pyrophosphate de calcium dihydraté dans le cartilage par anomalies enzymatiques intra-
articulaires :
Hyperactivité de la nucléoside triphosphate pyrophosphatase (NTPase)
Et/ou défaut d'activité de la phosphatase alcaline au niveau du cartilage
CLINIQUE
ETIOLOGIE
DIAGNOSTIC
RHUMATOLOGIE 2017-2018
59
TRAITEMENT
C) RHUMATISME APATITIQUE
POINTS CLES
Dépôts intra ou périarticulaires formés essentiellement par l'hydroxyapatite dont la formule est
Ca10 (PO4)6 (OH)2
Les dépôts d'apatite peuvent se localiser :
o Aux insertions tendineuses, dans les gaines tendineuses ou au sein des tendons
(périarthropathie).
o Dans les tissus sous-cutanés (syndrome CREST, dermatomyosite).
o Dans les articulations (liquide synovial, capsule articulaire, membrane synoviale).
PHYSIOPATHOLOGIE
Une des hypothèses favorise une origine par une hypoxie locale qui permettrait la transformation du tendon
4
en fibrocartilage sur lequel viendraient se former des dépôts d'AP. La phagocytose par les macrophages de
ces microcristaux serait à la base de la crise inflammatoire.
ETIOLOGIE
Les calcifications apatitiques, si elles sont généralisées, peuvent être l'expression des troubles métaboliques
où l'on observe une augmentation du produit Ca x P
• Insuffisance rénale chronique, chez les dialysés
• Hyperparathyroïdie primaire
• Hypervitaminose D
• Syndrome lait-alcalin
DIAGNOSTIC
è Echographie
TRAITEMENT
A. Anti-inflammatoires
B. Corticoïde locaux
C. Chirurgie vs traitement mini invasif par trituration a sous repérage échographique
RHUMATOLOGIE 2017-2018
60
16. L’ARTHROSE
A. POINT CLÉ
B. EPIDÉMIOLOGIE
C. GÉNÉRALITÉS
Atteinte de l’articulation
Dégradation du cartilage progressive avec ostéophytose marginale remaniements os sous-chondral.
240 millions touchées mondialement
20% F / 10 % H population > 60 ans
Augmente avec l’âge
Genou>Digital>hanche +++ FR :
2. Age
3. Obésité
4. Sexe F
5. Trauma, stress répété
6. Génétique (BMP, TFGB..)
7. Malformation ou dysplasie
8. Défaut structural liée à ..maladie (Paget..) , CPPD, ON, arthrite
septique …
D. PATHOGENÈSE
RHUMATOLOGIE 2017-2018
61
Retentissement fonctionnel
De façon anecdotique: la douleur peut être plus importante avec l‘humidité..
F. ATHROSE ÉROVISE:
Cela se manifeste au niveau des doigts.. cela peut se confondre à la polyarthrite rhumatoïde
ü Poussée inflammatoire au niveau des IPP et des IPD (attention si distale -> exclsuion de la
polyarthrite rhumatoïde
ü Douleurs intense
ü Reveiles notcurne
ü Rythme inflammatoire
ü Evoluant prar poussées et de plusieurs semaines
G. TRAITEMENT
ü Mesure hygiéno-dietetique (régime)
ü Rééducation (renforcement musculaire kiné)
ü Douleur:
Paracétamol 1g x 4/J
AINS (600mg, 2x/J)
Antalgique de palier 2 (tramadol 100Mg)
Duloxétine (60mg/j)
Infiltarations corticoïdes/acide hyaluronique (lubrification)
ü Chirurgie (prothèse)
RHUMATOLOGIE 2017-2018
1
Cours de Rhumatologie
Tome 2
Soyfoo
1. L’ostéoporose ........................................................................................................... 5
A) Définition .......................................................................................................................... 5
B) Examens ............................................................................................................................ 5
C) Epidemiologie .................................................................................................................... 6
D) Déterminants de la masse osseuse .................................................................................... 6
E) Facteurs de risque .............................................................................................................. 6
F) classification ...................................................................................................................... 7
Primaire ............................................................................................................................................ 7
Secondaire ....................................................................................................................................... 7
G) Physiopathologie ............................................................................................................... 7
H) Penser à Ostéoporose quand… .......................................................................................... 8
Fractures non traumatiques ............................................................................................................. 8
Facteurs de risques cliniques ........................................................................................................... 9
Diminution de DMO ......................................................................................................................... 9
I) Exploration biologique .......................................................................................................... 9
J) traitements et medocs .......................................................................................................... 9
Hygiène de vie .................................................................................................................................. 9
Correction des FDR de chute ............................................................................................................ 9
Apports vitamino-calciques ............................................................................................................. 9
Les médocs ..................................................................................................................................... 10
3. Ostéomalacie .......................................................................................................... 13
A) définition ......................................................................................................................... 13
B) Cause ............................................................................................................................... 14
C) Clinique : ......................................................................................................................... 14
D) Biologie ........................................................................................................................... 14
E) Radiologie ....................................................................................................................... 14
RHUMATOLOGIE 2017-2018
3
F) Traitement ....................................................................................................................... 15
RHUMATOLOGIE 2017-2018
4
H) Conclusion ....................................................................................................................... 29
RHUMATOLOGIE 2017-2018
5
RHUMATOLOGIE
1. L’OSTÉOPOROSE
A) DÉFINITION
Diminution de la masse osseuse, cette maladie est silencieuse, elle n’a pas de définition clinique en soit…
Altération de la microarchitecture osseuse
Fragilité osseuse +++
Fractures : hanches, colonne vertébrale, poignets ...
Atteinte systémique !!
VS
B) EXAMENS
RHUMATOLOGIE 2017-2018
6
Exemple :
C) EPIDEMIOLOGIE
200 million personnes atteintes
27.6 million personnes en Europe
> 3.5 million de fractures /an
Asiatiques/caucasiens >> Noirs/afroaméricains
40% des femmes après 50 ans
15% des hommes une fracture ostéoporotique
Morbidité et mortalité
Ø Fracture de hanche: 15 à 25% mortalité!!
E) FACTEURS DE RISQUE
Histoire familiale de fracture
BMI < 20
Antécédent de fracture après 30 ans OP: une origine multifactorielle 1
DMO basse
Tabac
Age avancée
Démence
Race : caucasien/asiatique
Consommation faible de calcium
Alcool ++
Sédentarité/ immobilisation
Désordres neuro
Taux de testostérone bas (homme)
RHUMATOLOGIE 2017-2018
7
Remarque : quand le patient est plus adipeux, on a une production d’oestrogène au niveau du tissu adipeux
(notion d’aromatase, de gynécomastie….). Ce qui explique que ces patients sont moins touchés par
l’ostéoporose.
F) CLASSIFICATION
PRIMAIRE
OP post-ménopausique (la plus fréquente 70% +/-)
Sénile
SECONDAIRE
Maladie endocriniennes: hyperPTH, diabète (I et II), hyperthyroïdie, hypogonadisme, hypercorticisme,
déficit en GH..
Maladie GI: gastrectomie, malabsorptions, céliaque, CBP
Maladie hémato: leucémies,myélome, Gaucher, mastocytose
PR/LED/SPA
Acidose tubulaire, Ehlers-danlos (maladie du tissu conjonctif), homocystinurie, ostéogenèse imp
Médicaments ++++++: anti-E, Heparine, Tamoxifene, inhibiteurs aromatase, Cyclosporine, LHRH,
glucocorticoïdes
G) PHYSIOPATHOLOGIE
Os :
Composition : Collagène type 1 /hydroxyapatite/ eau
Os cortical et os spongieux
4 types de cellules :
Ostéocytes (mécanosenseurs, qui déclenche le remodelage et maintiennent la
matrice)
Ostéoblastes
Ostéoclastes
Cellules osseuses bordantes
Dans l’os, il y a un remodelage constant ! Un équilibre entre formation osseuse et résorption osseuse.
RANK ligand et activation des ostéoclastes: le RANK
ligand se lie à son récepteur RANK et va activer les
ostéoclastes, ce qui provoque une réaction en
cascade, et, par là, une proliférations des ostéoclastes
et une résorption osseuse!
Pour éviter cette résorption, il existe
l'osteoprotégerine (OPG): bloque la voie de RANK-
Rank Ligand pour empêcher la résorption.
RHUMATOLOGIE 2017-2018
8
RHUMATOLOGIE 2017-2018
9
DIMINUTION DE DMO
I) EXPLORATION BIOLOGIQUE
Biologie
Electrophorèse protéines
Bilan P/Ca/PTH/25-OHVit D
Calciurie 24h
Bilan endocrinien/néoplasique/gastro
Marqueurs remodelage osseux
Marqueur de formation osseuse
Ø Ostéocalcine
Ø PAL osseuse ou PAL
Ø Pro-collagène de type 1 (P1 NP)
Marqueur de résorption
Ø C télopeptide ou CTX
Ø N télopeptide ou NTX
Ø Cross-links urinaires de pyridinoline
Ø Trap 5a( phosphatase tartrate resistante)
Ø Cathepsine K
J) TRAITEMENTS ET MEDOCS
HYGIENE DE VIE
Activité physique régulière (sport en charge)
Eviction des facteurs de risque (tabac, alcool, café, thé)
Régime alimentaire équilibré : manger du parmesan :3
APPORTS VITAMINO-CALCIQUES
RHUMATOLOGIE 2017-2018
10
LES MEDOCS
• Inhibiteurs du remodelage osseux
THM
SERMs : selective oestrogen receptor modulator : agonsite oestrogénique à certains endroits,
et antagonistes à d’autres endroits (TAMOXIFEN, RALOXIFEN)
Biphosphonates (inhibiteur de la résorption osseuse)
Ø PO, IV (acide zolédronique 1x/an ++++++)
Ø MAIS : il y a des risques d’ostéonécrose de la machoire (1/100 000)= THE THING
TO KNOW IN MEDICINE, Like Justin Bieber guys ! :D
Ø Et fracture atypique du col fémoral ?????
• Agents anaboliques osseux
Tériparatide/abaloparatide (soigne les ostéonécroses)
Ne pas donner leur de cancer, de myélome ou d’hypercalcémie
• Inhibiteurs de la sclérostine
Romosozumab
• Dénosumab : anticorps monoclonal inhibant le RANKL
Elimination par la voie réticulo-endothélial
Injection tous les 6 mois en sous cut
2. MALADIE DE PAGET
Le prof a présenté ce cours très rapidement… Donc, soyez plus superficiel en étudiant cette partie de la
rhumatologie.
A) DEFINITION
Décrite par Sir James Paget en 1877
Maladie du chapeau
Ostéodystrophie bénigne, déformante, hypertrophiante
Tous les types d’os
B) FREQUENCE
3% > 40 ans
10% > 80 ans
RHUMATOLOGIE 2017-2018
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C) ETIOLOGIES
Inclusions particules virales ostéoclastes
Rougeole, rsv
Aggrégation familiale
mode autosomique dominant
Dans 40% cas , un autre membre famille touché
Paget juvénile : polymorphisme OPG
D) ANAPATH
Macroscopiquement Microscopiquement
Augmentation de volume Augmentation résorption
Surface irrégulière ostéoclastique
Dureté variable Augmentation de la
formation ostéoblastique
"Puzzle"
Fibrose médullaire,
hypervascularisation
Microscopie électronique : inclusions (virales ?) dans ostéoclastes ; antigènes du virus de la
Rougeole / VRS
E) PHYSIOPATHOLOGIE
Hypertrophie osseuse
Accélération du remodelage osseux
Hypervascularisation
Fibrose médullaire
Trabéculation grossière, anarchique
G) CLINIQUE
Atteinte unique / multiple
Jamais généralisée, toujours asymétrique
Signes fonctionnels : souvent asymptomatique
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Caractères généraux
ü Atteinte osseuse segmentaire ou totale
ü Epaississement, élargissement des corticales
ü Structure filamenteuse, opacités
ü Allongement, incurvation (os longs)
ü Perte de la différentiation cortico-
médullaire
Aspects locaux
ü Crâne : voûte (ostéoporose circonscrite) ;
base (impression basilaire)
ü Vertèbres : hypertrophie, "en cadre",
tassement
ü Bassin : protrusion acétabulaire
I) COMPLICATIONS
Osseuses : fissures osseuses, fractures, tassements vertébraux
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Articulaires : arthropathies (hanches, genoux, épaules …)
§ hanche : protrusion acétabulaire, coxa valga
Neuro-sensorielles :
o racines rachidiennes
o moëlle
o nerfs crâniens, surdité
o impression basilaire : hydrocéphalie à pression normale
o ischémie encéphalique (hémo-détournement de la CE)
Cardio-vasculaires : - Insuffisance cardiaque à haut débit
o calcifications artérielles
Dégénérescence sarcomateuse : 1-2%
J) ∆∆
Métastases osseuses condensantes : surtout cancer de la prostate
Hémopathies : Hodgkin, ostéomyélofibrose
Dysplasie fibreuse
Ostéopétrose fluorée
Hyperparathyroïdie
K) TRAITEMENTS :
INDICATIONS : Formes symptomatiques Et formes asymptomatiques avec localisations à risque et/ou signes
d’évolutivité : Crâne, risque de compression nerveuse,localisations juxta-articulaire, incurvation débutante des
os longs des MI, signes bio d'activité, élévation des CTX ou DOPYR.
ANTALGIQUES, AINS
L) SURVEILLANCE
3. OSTEOMALACIE
A) DEFINITION
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= os mou
Ostéopathie généralisée caractérisée par un défaut de minéralisation de la matrice osseuse
Accumulation de tissu ostéoïde non minéralisé, d’où une fragilité accrue
20 fois moins fréquente que ostéoporose
B) CAUSE
1) Ostéomalacie par carence en vitamine D :
Carence d’apport:
ü personne âgée ++
ü régime végétarien
ü + défaut d’ensoleillement frqt
Défaut d’absorption intestinale : Gastrectomie, insuffisance pancréatique et hépatique, maladie
coeliaque, …
2) Ostéomalacie par déficit en phospore
Déficit alimentaire
Diminution réabsorption tubulaire de P
Familiale: liée à X
Diabète phosphaté (phospaturie très importante)…
Oncogéniques : FGF23..
3) Ostéomalacie iatrogène : Antiépileptique (barbiturique..), gels d’alumine chez l insuffisant rénal,
biphosphonate,acétazolamide
4) Ostéomalacie par acidose : Acidose tubulaire, utérosigmoidostomie..
C) CLINIQUE :
Douleurs:
o type mécanique d’installation progressive
o Touchant surtout la ceinture pelvienne (rachis, cotes, omoplate…)
o Parfois permanente avec impotence fonctionnelle majeure (marche dandinante en canard) et
amyotrophie proximale
Fissures (fracture plus rare) costales, bassin, col fémoral…(tassement vertébral)
Déformations osseuses dans les formes évoluées
Crise de tétanie : rare
D) BIOLOGIE
ü Hypocalcémie + Hypophosphorémie
ü Carence en vitamine OH D3
ü Elévation de la PTH : Normal dans 20% des cas
E) RADIOLOGIE
Hypertransparence osseuse :
ü Aspect flou
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ü Corticales estompées
ü Aspect sale et délavé
ü Pathognomoniques
ü Bande radiotransparente perpendiculaire à la corticale
ü Siège :
§ Bassin (Branche ilio et ischio-pubienne)
§ Col fémoral
§ Omoplates, clavicules, côtes
Déformations :
F) TRAITEMENT
Etiologique si possible
Repos + antalgiques si douleurs
Régime riche en calcium + ensoleillement
Vitaminothérapie: Vitamine D à forte dose jusqu’à normalisation calciurie puis traitement d’entretient
prophylactique (ex: STEROGYL 1 amp ( 600 000 UI ) IM tous les 15 jours ).
Supplémentation calcique (1g/ jour)
A) DEFINITION
B) PHYSIOPATHOLOGIE
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Au total…
CRYOPYRINOPATHIES CAPS
FCAS : Urticaire au froid, arthralgie, conjonctivite, fièvre
MWS : Fatigue, urticaire, arthralgie/arthrite, amylose et surdité de perception progressive
NOMID : fièvre, urticaire, arthropathie, manifestaions neurologiques sévères (néonatal)
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TRAPS :
PFAPA : SD DE MARSHALL
Fièvre, pharyngite, aphtes, adénopathies cervicales
Céphalées ; douleurs abdo
Périodicité ++
Fréquence 1-2x/Mois
Amélioration à l’adolescence
SYNDROME DE SCHNITZLER
Fièvre, AEG
Peau : urticaire chronique
Rhumato : arthralgies, douleurs osseuses
Sd Tumoral : ADNPT, HSMG
IgM monoclonal
L’AMYLOSE AA :
Peut compliquer toutes les maladies inflammatoires, le plus fréquent FMF.
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RECAPITULATIF
G) STRATEGIE DIAGNOSTIQUE :
On prend en compte la chronologie, la famille, les origines, les signes et symptômes ->
Orientation vers une maladie identifiée, test thérapeutique, discussion en RCP, sinon.. se donner du temps
H) SIGNES ASSOCIES
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J) TRAITEMENTS :
On peut donner des corticoïdes ou de la colchicine lors de périodes de crises. Il y a des Anti-IL1, Anti IL6 et des
inhibiteurs des JAK et antu IL18.. ce sont les biothérapies
K) CONCLUSIONS
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5. ARTHRITE INFECTIEUSE
Bactériennes
Virales
o B19, HBV,HCV, EBV,CMV…
Mycobactériennes
o Tuberculose
Fongiques
A) GENERALITE
Monoarthrite +++
10 à 20 % poly articulaire (immunodépression!)
Faire les 3C (cellules, cristaux, culture)
Destruction articulaire rapide (en 24 à 48h)
Prédominance membres inférieurs
Facteurs favorisants :
Ø Ethylisme chronique
Ø Diabète
Ø Immunodépression
Ø Néoplasies
Ø Prothèse articulaire
B) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Infection
Micro-cristallines
Hémarthrose (coagulopathie, ttt anti-coagulant héparine, …): sang dans l’articulation
Tumeurs
Atteinte monoarticulaire d’une maladie rhumatismale systémique (spondylarthropathie ou
polyarthropathie…)
C) PHYSIOPATHOLOGIE
Dissémination hématogène
o Dans les suites d’une bactériemie
o Rechercher une porte d’entrée: dentaire, sinus, cutanée ou endocardite
De voisinage
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D) GERMES
Staphylocoque aureus : 40-55%
80 % dans les cas de polyarthrite rhumatoïde/diabète avec atteinte de la hanche
Streptocoque : A, B, C, G ou streptocoque pneumoniae
Gonococcique :
< 40 ans , sexuellement actif, plus de femmes que d’homme
Bacille gram négatif : 10 à 20%
E.coli, protéus, klebsiella, Haemophilus I…
Anaérobies : rares (diabète ou si prothèse )
E) CLINIQUE
Monoarthrite: début brutal!
Signes généraux
Signes inflammatoires locaux
Impotence fonctionnelle : On peut faire de la kinésithérapie douce pour éviter un enraidissement
articulaire.
10 à 20% poly ou oligoarticulaire 60
ü gonoccocies, endocardites, PR, Tx, IRC
50
40
30
Articulations atteintes :
20
10
0
Knee Hip Ankle Shoulder Wrist Elbow Other Polyart
F) ARTHRITE GONOCOCCIQUE
Adultes jeunes
Femmes++
Polyarthralgies/arthrites migratrices
Ténosynovites asymétriques (mains/poignets)
Lésions cutanées: pustules, vésicules (voir image ci-contre)
Facteurs favorisants: déficit du complément, lupus, post-
partum
Rechercher chlamydia et hiv. Screener partenaires
G) DIAGNOSTIC
Biologie
Hémocultures (c’est comme les Dupont et Dupond, on en fait toujours deux, à des endroits différents
et à une demi-heure d’intervalle)
Prélèvements porte d’entrée
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Ponction articulaire!!!
3
Liquide trouble à purulent , avec GB> 50,000/mm
Predominance PNN
RX
Ø Peu utile pour le diagnostic
Ø Documenter atteinte préalable
Ø Evaluation osteomyelite associée
H) TRAITEMENTS
Ponction/drainage articulaire
Fréquemment
Antibiothérapie
Lavage articulaire
Non réponse après 48 hrs antibiothérapie adequate
6. VASCULITE SYSTÉMIQUE
A) DEFINITION
Maladies inflammatoires chroniques avec atteinte Vaisseaux
Primaires
Aucune étiologie connue ne peut être démontrée
Secondaires
Induction par : infection, néoplasie, collagénoses, médicaments
B) CLASSIFICATION
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méditerrannéens (maladie de la route de la soie), on a une aphtose bipolaire (buccale et génitale). On a une
uvéite postérieure, un érythème noueux, phénomène patergique (si on prend une aiguille et qu’on pique le
patient, une papule se forme).
Classification du professeur:
Gros vaisseaux: aorte et ses principales branches
Moyens vaisseaux: artères viscérales principales et leurs branches (peut inclure des artères
moyennes et petites)
Petits vaisseaux: artérioles, capillaires, veinules
Les vasculites des moyens ou grands vaisseaux ne touchent pas (rarement) les petits vaisseaux. En
contre partie, les vasculites des petits vaisseaux touchent volontiers les vaisseaux de calibre moyen.
C) PHYSIOPATHOLOGIE
Occlusion
Inflammation de la paroi ou Hémorragie et ischémie
Anévrisme
D) DIFFICULTES DIAGNOSTIC
Symptomatologie souvent non-spécifique:
§ Symptômes constitutionnels : infection, néoplasie
§ Symptômes ischémiques: athérosclérose, mx
Thromboemboliques
Chevauchement des manifestations entre vascularites
Absence histopathologique diagnostique
Absence de tests de laboratoire diagnostiques
E) CLINIQUE
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F) DIFFERENTES MALADIES
I. MALADIE D’HORTON
Généralité A l’anapath !!!!!
Sujet >50 ans Biopsie artère temporale
Céphalées 4 à 6 cm
VS /CRP élevées Présence de granulomes
Claudication mâchoire Cellules géantes
Amaurose fugace
Diminution AV Imagerie
Fatigue, perte de poids A l’écho: signe du halo
Fièvre Faire un PET-SCAN, pour voir
Dysesthésies cuir chevelu, sensibilité cuir l’inflammation au niveau de vaisseaux
chevelu plus important.
Symptômes PMR Attention aux anévrisme!!!!
Traitement :
Corticoïdes : 1mg/kg
Immunosuppresseurs
Anti TNF
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Il y a différentes phases :
a) Phase préocclusive b) Phase occlusive
Asténie +++ Manif ischémique
Aaigrissement + Sténose multiples responsable de:
Fièvre +++ Ø Claudications
Arthromyalgie + Ø HTA réno-vasculaire
Peau: érythème noueux, pyoderma Ø Ischémie digestive
Episclérite Ø Ischémie étinienne
Douleur sur les trajets artériels Ø Coronarite
Sd inflammatoire Ø Hémoptysie
Ø AVC
Diagnostic : Traitement :
Corticoide
Difficile Immunosuprésseur (MTX, azathioprine,
Pas de Gold standard cyclophosphamide)
Angiographie Anti TNF
PET-CT scan Revascularisation
Clinique :
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V. VASCULARITE A ANCA
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GLOMÉRULONÉPHRITE PAUCI-IMMUNE
ü Manifestations peuvent survenir quelques semaines à quelques mois après le début du médicament
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G) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Embolies septiques des endocardites
Embols de cholestérol
Micro-angiopathie thrombotique
Syndrome des anti-phospholipides
Localisation angiotrope des lymphomes
Ergotisme chronique
H) CONCLUSION
Les premiers signes cliniques des vasculites intéressant les vaisseaux de petit et/ou moyen calibre sont
non spécifiques: altération de l’état général fébrile avec arthralgies et myalgies
La biopsie reste un élément déterminant
Les ANCA constituent une aide importante au diagnostic
Attention aux diagnostics différentiels: endocardite; embols de cholestérol
Penser aux vasculites secondaires: médicaments
Généralités :
Expression clinique distale: main/pied
Paroxystique ou permanent
Signes fonctionnels variables:
Ø Douleurs, paresthésies, chaleur, froid…
Ø Modifications couleur peau Tb trophiques
Etiologies ??
Diagnostic :
Froid:
Gelure -> plus courant chez les SDF lié au froid
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Engelure -> lié à des froids moins forts, 10-15 degrés, lié à certaines maladies: lupus, …
Raynaud: primaire ou secondaire, avec présence de cryoglobuline, cryofibrinogène
PHENOMENE DE RAYNAUD
SCLERODERMIE
Traitement de Raynaud :
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