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    Onfalocele y Gastroquisis

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    Este documento describe los defectos congénitos de la pared abdominal, incluyendo la embriología, fisiopatología, características y manejo del omfalocele y la gastrosquisis. Los defectos ocurren debido a fallas en la migración y fusión de los pliegues somáticos durante las 3ra y 18va semanas de desarrollo embrionario. El omfalocele implica herniación de órganos dentro de un saco a través del anillo umbilical, mientras que la gastrosquisis implica herniación lateral al

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    Onfalocele y Gastroquisis

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    Este documento describe los defectos congénitos de la pared abdominal, incluyendo la embriología, fisiopatología, características y manejo del omfalocele y la gastrosquisis. Los defectos ocurren debido a fallas en la migración y fusión de los pliegues somáticos durante las 3ra y 18va semanas de desarrollo embrionario. El omfalocele implica herniación de órganos dentro de un saco a través del anillo umbilical, mientras que la gastrosquisis implica herniación lateral al

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    onfalocele y gastroquisis

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    DEFECTOS CONGENITOS

    DE PARED ABDOMINAL

    Victor Alvarez Ruiseco


    Grupo 4020
    Hospital IMSS
    Pediatría
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    EMBRIOLOGIA

    3ª SEMANA:

    CUATRO PLIEGUES SOMATICOS:


    • 1 PLIEGUE CEFALICO
    • 2 PLIEGUES LATERALES
    • 1 PLIEGUE CAUDAL

    18ª SEMANA:

    • FUSION HACIA EL CORDON


    UMBILICAL.
    • FORMACION DE LA PARED
    ANTERIOR TORACICA Y
    ABDOMINAL.
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    FISIOPATOLOGIA

    FALLA EN LA MIGRACION Y FUSION:

    PLIEGUE CEFALICO:
    CELOSOMIA SUPERIOR
    SINDROME DE CANTRELL
    PLIEGUE CAUDAL:
    CELOSOMIA INFERIOR
    SINDROME LINEA MEDIA INFERIOR
    PLIEGUES LATERALES:
    CELOSOMIA MEDIA
    ONFALOCELE
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    PATOLOGIAS MAS COMUNES

    ONFALOCELE
    GASTROSQUISIS
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    GASTROSQUISIS

    ONFALOCELE
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    CARACTERISTICAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS

    LOCALIZACION ANILLO LATERAL AL


    DEFECTO UMBILICAL CORDON ( DER.)

    TAMAÑO DEL
    4 – 10 CM < 4 CM
    DEFECTO

    LOCALIZACION
    SOBRE EL SACO SOBRE LA PIEL
    DEL CORDON

    POSICION DEL HIGADO HERNIADO IN SITU

    APARIENCIA DEL
    NORMAL EDEMATOSO
    INTESTINO
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    CARACTERISTICAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS

    CAVIDAD ABDOMINAL PEQUEÑA CASI NORMAL

    MALROTACION
    PRESENTE PRESENTE
    INTESTINAL

    ATRESIA INTESTINAL RARO COMUN

    ISQUEMIA MESENTERIO RARO COMUN

    ANOMALIAS
    40 – 80 % RARO
    ASOCIADAS
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    CARACTERISTICAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS

    NEC RARO 18 %

    MALABSORCION AUSENTE FRECUENTE

    PREMATURIDAD 10 – 20 % 50 – 60 %

    EDAD MATERNA > 20 AÑOS < 20 AÑOS

    PRONOSTICO DE CON CARDIOPATIA: 20%


    SIN CARDIOPATIA: 70%
    70 – 90 %
    SOBREVIDA
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    MANEJO INICIAL

    • PROTECCION ASAS EVISCERADAS


    • VENOCLISIS (GASTROSQUISIS : 180CC/KG/DIA)
    • MANTENIMIENTO TEMPERATURA
    • DESCOMPRESION GASTRICA
    • DECUBITO LATERAL
    • ANTIBIOTICOS
    • TRANSFERENCIA COORDINADA
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

    MANEJO QUIRURGICO

    ONFALOCELE GASTROSQUISIS

    REANIMACION
    > 8 CM < 8 CM HIDROELECTROLITICA

    CIERRE
    SACO INTEGRO SACO ROTO
    PRIMARIO

    ESCLEROTERAPIA CON HIPERTENSION SIN HIPERTENSION


    SILO
    DEL SACO ABDOMINAL ABDOMINAL

    MANEJO DE LA
    EVENTRACION
    CIERRE DEFINITIVO UCI - RN
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL
    GRACIAS

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