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Caso Vii - Embriologia

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INTEGRANTES:

1. Bustamante Vasquez, Yordan Eli


FACULTAS DE CIENCIAS DE LA SALUD 2. Cajusol Suclupe, Víctor Hugo
3. Cruzado Nureña, Juliana
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA 4. Guevara Condori, Valeria
5. Pescoran Custodio, Cinthia
6. Suarez Salazar, Yerko
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN I 7. Tantalean Sánchez, Jorge
PRÁCTICA N°7

TEMA:
EMBRIOLOGÍA PARTO EUTÓCICO E INSTITUCIONAL

DOCENTE:
DR.
DR. SANTIAGO CHUNG
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

craneosinostosis
Formación: Durante la vida fetal, los huesos planos de la
bóveda se encuentran separados por membranas de tejido
conjuntivo denso que forman unas articulaciones fibrosas,
denominadas saturas.

SUTURAS CRANEALES

TIPOS

SERRADAS PLANAS ESCAMOSAS ENQUINDELÉTICAS


MECANISMO EMBRIOLÓGICO DE CRANEOSINOSTOSIS

La craneosinostosis se basa en el cierre u osificación prematura de una o


más suturas craneales, en este caso la lactante presenta en la sutura sagital
(escafocefalia) . Normalmente estas suelen hacer sinostosis hasta los 40
años de edad.
El cerebro empieza a crecer, pero debido a la escafocefalia ,este ocasiona
malformaciones en el cráneo, haciéndolo alargado y con forma de cuña.
Esto sucede, ya que al presentar sinostosis el cráneo empieza a crecer en
dirección a las suturas no osificadas, dándole dicha forma a la cabeza.
FACTORES GENÉTICOS ASOCIADOS
• Diversos estudios demuestran que la ausencia de proteínas Sonic Hedgehog SHH, origina malformaciones como la
holoprosencefalia, hipotelorismo, ciclopia, hipoplasia medio facial, así como labio y paladar hendido.
• Los genes Hox, anomalías en la expresión resultan en la malformación de cualquiera de las estructuras derivada de los
arcos. Mutaciones en el gen FGFR1 se han relacionado con el Síndrome de Pffeifer, Crouzon, Apert, Jackson-Weiss y Beare
Stevenson.
• Las mutaciones en el gen TWIST se relacionan al Síndrome de Saethre-Chotzen. Por otra parte, el gen TGFβ3, miembro de
la familia de factores de transformación y crecimiento, ha demostrado ser requerido para la fusión palatina.
REPERCUSIONES EN EL NIVEL INTELECTUAL

FALTA DE ENERGÍA O INTERÉS

RETRASO EN EL LENGUAJE

TRASTORNOS OFTALMOLÓGICOS

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO OCULAR

CEGUERA O SORDERA

CEFALEAS CONTINUADAS
CONSECUENCIAS DE LA
CRANEOSINOSTOSIS DESORIENTACIÓN Y DESCOORDINACIÓN

DIFICULTADES PARA RESPIRAR, COMER Escafocefalia

REPERCUSIÓN EN LA CAVIDAD CRANEANA Y CEREBRAL Braquicefalia

DEFORMIDADES CRANEALES
Trigonocefalia
CONVULSIONES
Turricefalia
AUTOESTIMA BAJA Y AISLAMIENTO SOCIAL

MUERTE
CRANEOESTENOSIS. I. BASES BIOLÓGICAS Y ANÁLISIS DE LAS
CRANEOESTENOSIS NO SINDROMÁTICAS

Las craneoestenosis, también llamadas craneosinostosis,


representan el cierre, la osificación y la esclerosis de una o más
suturas del cráneo, ya sea de la bóveda o de la base, que
ocasionan diferentes grados de compresión cerebral,
hipertensión intracraneana y deterioro del cociente intelectual
del niño, así como de la visión.

Las craneoestenosis secundarias engloban una gran cantidad de síndromes,


de 90 a 139, según algunos autores.

Trastornos metabólicos, hematológicos, de almacenamiento, y los


relacionados con la ingesta de medicamentos son algunos de los
padecimientos que pueden acompañarse de una craneoestenosis.
Thompson y Hayward hacen una clasificación bastante simple que
resume estos conceptos.
En las craneoestenosis sindromáticas, los trastornos genéticos son
FACTORES GENÉTICOS
evidentes y condicionan la aparición del problema

Las alteraciones cromosómicas son frecuentes y se han


detectado en prácticamente todos los cromosomas del genoma La situación de la sutura y su contacto con la duramadre
específica de la zona participan en el mecanismo de cierre
Sin embargo anormal y osificación de las suturas.

Se presenta
Hay un cierto predominio de alteraciones en el cromosoma 7p.

Las mutaciones en los genes TWIST y GLI3 son responsables de Trastornos oftalmológicos
ciertas craneoestenosis.

Algunos ejemplos son


Son relativamente frecuentes en las
El cromosoma 10q responsable del Crouzon, el 8p en el Pfeiffer y el 7p craneoestenosis sindromáticas. Se ha observado
en el Saethre-Chotzen. que 40% de los casos presentan astigmatismo con
fotofobia y, en consecuencia, ambliopía.

Factores metabólicos
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E IMAGENOLÓGICAS

El raquitismo en los progenitores de niños con oxicefalia ha sido


señalado como un factor dentro de la producción de la se ha reportado que las craneoestenosis no síndromáticas
craneoestenosis manifiestan una proporción masculino/femenino que es
Sexo
de 3:1 para la trigonocefalia, de 4:1 para la escafocefalia, y
de 1:2 para la coronal
Hipofosfatemia, hipertiroidismo, mucopolisacaridosis y tabaquismo
también han sido mencionados como posibles factores en la
producción de las craneoestenosis.
Se presentan en los neonatos, lactantes menores y
preescolares, representaron 70% de los casos, mientras
Edad que 15% fue del grupo de escolares y el 15% restante
correspondió a los adolescentes.
CRANEOESTENOSIS NO SINDROMÁTICAS

Escafocefalia Plagiocefalia coronal o Plagiocefalia Trigonocefalia Braquicefalia o Oxicefalia


craneoestenosis funcional o cráneo- Plagiocefalia craneoestenosis
coronal unilateral oblicuo-ovalar lambdoidea o coronal bilateral
posterior
Esta malformación se
Se define como debe

Se distingue
Se encuentra

Al cierre y esclerosis de la Estenosadas las dos


Cierre aislado de la sutura Por el aplanamiento de la
sutura metópica suturas coronales
sagital En la cara se parte posterior del Es una craneoestenosis no
En este tipo de
distinguirá una deformación no hay cráneo, del lado de la congénita ni sindromática que
se presentará hacia el
distopia orbitaria del
lado afectado, con la
cierre patológico de
ninguna sutura.
sutura estenosada . segundo o tercer año de vida
En el plano axial, se En la vista de frente, a pesar de que los niños
órbita jalada hacia observa el característico
La deformación conforme a la ley de nacen con el total de las
encontrada en la
atrás y hacia arriba. aspecto de frente en Virchow, se pueden suturas permeables.
Se puede decir que
escafocefalia es el prisma triangular, con el distinguir un
Esta deformación es vértice hacia adelante abombamiento biparietal
alargamiento del diámetro Se suele hallar
poco notoria por estar
fronto-occipital y Los ángulos de la base no con claro aumento del
situada en la parte
acortamiento del se alteran como sucede diámetro bitemporo-
Escoliosis nasal, con la posterior y por estar, la Cuando la oxicefalia es
biparietal. en la plagiocefalia por parietal del cráneo y los
convexidad escoliótica mayor parte de las veces, discreta, únicamente se ve una
cierre y esclerosis de la rebordes orbitarios con
situada en la raíz de la cubierta por el cabello cabeza pequeña, pero
sutura coronal. diversos grados de
nariz y hacia el lado armoniosa.
borramiento y telecanto o
estenosado. Esto franco hipertelorismo así
condiciona en ocasiones como la frente aplanada.
un estrabismo divergente
del lado enfermo.

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