Sindrome Del QT Largo

SINDROME DEL QT
LARGO
R1 Urgencias
García Salud Guadalupe
UMAE - 14
INTERVALO QT
-Representa la despolarización y repolarización ventricular.
-Comprende desde el inicio de la onda Q hasta el final de la onda T
-Es inversamente proporcional a la FC
10-20 % de las muertes súbitas cardíacas
SINDROME DEL QT LARGO
Prolongación del tiempo de repolarización ventricular y predisposición a
arritmias ventriculares potencialmente letales.
Congénita o Adquirida
Prolongan la duración del potencial de acción a expensas de

-Fármacos la inhibición de los canales del sodio o del potasio
-Trastornos
hidroelectrolíticos
-Edad
GENÉTICO -Antc. ICC / Cardiopatía
estructural
-DM /Epilepsia
SINDROME DEL QT LARGO Valora la duración de la repolarización
Síndromes hereditarios más frecuentes asociados a muerte súbita
‘‘Enfermedad de canales iónicos’’ // ‘‘Canalopatía’’
La repolarización ventricular normal se

produce por el equilibro entre las corrientes
de entrada de sodio y calcio, y la corrientes
de salida de potasio.
MUTACIONES:
• Afección de la
permeabilidad del
canal.
• Alteración de la
activación del
canal.
• Disfunción en la
inactivación del
canal.
FISIOLOGÍA
La despolarización normal se produce por una entrada rápida de cargas positivas, iones sodio y Calcio al interior de la célula
miocárdica. La reducción de cargas positivas que inicia la repolarización, se produce cuando la salida de iones K+ supera la
entrada de Na+ y Ca+. Cuando esta salida de K+ se produce de forma deficiente o lenta, se alarga la repolarización. ECG con el
alargamiento del QT.
Tipos y subtipos de SQTL

Tipos 1 a 3 Más frecuentes
SQTL1 de una onda T de gran tamaño e inicio ‘‘temprano’’
Diferencias entre cada “SQTL” Presentar episodios de arritmia ventricular al realizar ejercicio o al estimular el simpático
• Manifestación electrocardiográfica
• Evolución clínica SQTL2 la onda T es de inicio un poco más ‘‘tardío’’ onda T
• Factores disparadores “mellada”
• Respuesta a la estimulación simpática
Arritmias ventriculares en respuesta al estrés emocional o estímulos auditivos súbitos / arritmias en el período
• Respuesta a beta-bloqueadores. posparto
SQTL3 es una onda T de inicio muy tardío y generalmente
acuminada y de base corta.
Riesgo mayor de presentar arritmias malignas durante el reposo (sueño) o bradicardia
El SQTL implica un aumento del riesgo de arritmia ventricular grave
Relacionado con
las situaciones de estrés o actividad física
TORSADA DE POINTES
-Suele ser precedida

de una pausa,seguida
de una extrasístole.
-Intervalo RR “corto-
largo-corto”
-Puede culminar en
fibrilación ventricular
y muerte súbita.
Es una taquicardia ventricular rápida y polimórfica con característicos giros del complejo QRS en torno a
la línea isoeléctrica.
ECG:
-Medición del QT
- QT corregido (QTc)
Manifestaciones clínicas: -Frecuencia cardíaca (FC)
mareos, síncopes recurrentes, paro -Cambios morfológicos del segmento ST y la onda T
cardíaco y muerte súbita (MS)
La medición del QT debe realizarse

con el registro a 25 mm/s y
amplitud de 10 mm/mv, en las
derivaciones II, V5 o V6
QTc oscilan
360 y 460
entre 350 y
ms en las
450 ms
Mujeres
Hombres
>0.47 sg Mujeres: Prolongado

>0.45 sg Hombres: prolongado
Intervalo QT clínicamente útil es el intervalo QT corregido
Fórmula para corregir: Bazett QTc = QT/√ RR.

V2:
QT: 13 cuadros pequeños: 0.52 sg QTc = QT/√ RR. QTc: 0.58 sg
RR: 20 cuadros pequeños: 0.8sg
DAI
-persistan síntomas a pesar de tto
QTc muy largo >55 ms
β- bloqueantes DENERVACIÓN SIMPÁTICA
-Signos de inestabilidad eléctrica
Propanolol / Nadolol MARCAPASOS
(alternancia onda T).
Las directrices mencionan no recomendar en
situaciones adquiridas, solo congénita.
SIMPATECTOMÍA
Interrupción de los 4 primeros ganglios
torácicos
ANTIARRITMICOS
Referencias bibliográficas
• Manilo F. Marquez, (2018), El síndrome de QT largo: una breve revisión del diagnóstico incluyendo la prueba
de Viskin. Elsevier.
• Syed Raza S, MD, Ki Park, Alweis R, (2019), Long QT Syndrome: A Comprehensive Review of the Literature and
Current Evidence. Curr Probl Cardiol.
• Wilde A, S Amin A, Postema P, (2021), Diagnosis, management and therapeutic strategies for congenital long
QT síndrome. Heartjnl.
• Jin Li (2022) Long QT síndrome: long story short, European Heart Journal.

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SINDROME DEL QT

Prolongan la duración del potencial de acción a expensas de

Síndromes hereditarios más frecuentes asociados a muerte súbita

‘‘Enfermedad de canales iónicos’’ // ‘‘Canalopatía’’

La repolarización ventricular normal se

Tipos y subtipos de SQTL

-Suele ser precedida

La medición del QT debe realizarse

>0.47 sg Mujeres: Prolongado

Intervalo QT clínicamente útil es el intervalo QT corregido

Fórmula para corregir: Bazett QTc = QT/√ RR.

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