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Feocromocitoma y PGL

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Feocromocitoma y

paraganglioma
Paredes Pérez José Felipe
¿Qué son los feocromocitomas y PGL?

Feocromocitoma: Tumores de las células cromafines


de la médula adrenal.

Producen catecolaminas: Adrenalina y/o


Noradrenalina

Paragangliomas Simpáticos: Tumores originados en


los ganglios simpáticos extra-adrenales de las
cavidades torácica, abdominal y pélvica.

Producen: Noradrenalina y/o Dopamina


Paragangliomas
parasimpáticos: Cuello y
base del cráneo.
Paraganglioma
95% casos: no productores Extra-adrenal

Paragangliomas simpáticos: 25% de los casos

Ganglios simpáticos extra-


adrenales Tórax – abdomen
- pelvis

Producen: noradrenalina,
dopamina
Feocromocitoma
Feocromocitomas: Médula Adrenal
adrenal Producen:
Adrenalina y/o noradrenalina 75% de los casos
Prevalencia

● Entre los pacientes adultos con hipertensión, la prevalencia de


PHEO/PGL está entre 0.2 y 0.6%.

● En niños con hipertensión, la prevalencia de PHEO/PGL es de


aproximadamente 1.7%.

● Casi 5% de las masas suprarrenales descubiertas incidentalmente


son PHEO
Prevalencia (Feocromocitomas)

● Los PHEO suprarrenales son usualmente unilaterales (90%).

● Los PHEO unilaterales ocurren con mayor frecuencia en la


suprarrenal derecha (65%) que en la suprarrenal izquierda (35%).

● Se ha descrito que los PHEO del lado derecho producen


hipertensión paroxística más a menudo que la hipertensión
sostenida, mientras que ocurre lo contrario para los tumores que
surgen de la suprarrenal izquierda.
Causas geneticas
Fisiología del PHEO
Manifestaciones clínicas
¿Cuando sospechar?

● Signos y síntomas de exceso de catecolaminas.

● Variabilidad inexplicable de la presión arterial.

● Incidentaloma adrenal

● Dificultad en controlar la presión arterial

● Antecedentes personales o familiares: feocromocitoma/


paraganglioma

● Sindromes geneticos predisponentes (VHL, NF-1, NEM2)


Diagnóstico: Pruebas bioquímicas
Ninguna prueba individual es absolutamente sensible y
específica para PHEO. Las metanefrinas plasmáticas
libres fraccionadas o las metanefrinas en orina de 24
horas tienen una sensibilidad de alrededor de 97%.

● Estudios de catecolaminas en la sangre


(metanefrinas libres en plasma): Las cantidades
mayores a las normales de ciertas catecolaminas
pueden ser un signo de un feocromocitoma

● Análisis de orina durante 24 horas: Una cantidad


superior a la normal de ciertas catecolaminas
pueden ser un signo de un feocromocitoma
Localización por imágenes

● Tomografía computarizada

● RMN
Estadios del Feocromocitoma y el
Paraganglioma
Después que se diagnostica un feocromocitoma o un paraganglioma, se realizan
pruebas para determinar si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo.

● Feocromocitoma y paraganglioma localizados (el tumor se encuentra en una o


ambas glándulas suprarrenales (feocromocitoma) o en una área sola
(paraganglioma).

● Feocromocitoma y paraganglioma regionales (ganglios linfáticos u otro tejidos


cerca donde empezó el tumor).

● Feocromocitoma y paraganglioma metastásico (se diseminó hasta otras partes


del cuerpo, como el hígado, los pulmones, el hueso o ganglios linfáticos
distantes.
CONTENTS OF THIS TEMPLATE
Tratamiento: manejo farmacológico
Preparación pre-quirúrgica
Tratamiento quirúrgico
La adrenalectomía es el tratamiento de elección y puede realizarse con
seguridad por laparoscopia. La preparación preoperatoria típicamente
consiste en el tratamiento con un bloqueador alfa-adrenérgico como
fenoxibenzamina (10 a 40 mg 4 veces al día, máximo: 300 mg/día)
durante al menos 7 días antes de la operación.
Vigilancia Después de la Eliminación de los
Feocromocitomas y Paragangliomas
BIBLIOGRAFIAS

● Biaggioni I, Robertson D. Adrenoceptor agonists and sympathomimetic drugs. En: Katzung


BG, ed. Basic and Clinical Pharmacology. 12th ed. New York: McGraw Hill; 2012. Tank AW,
Lee Wong D. Peripheral and central effects of circulating catecholamines. Compr Physiol
2015;5:1. [PMID: 25589262]

● European Journal of Endocrinology (2014) 171, R111–R12

● Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.

● Kiernan CM, Solórzano CC. Pheochromocytoma and paraganglioma: diagnosis, genetics, and
treatment. Surg Oncol Clin N Am 2016;25:119

● 2 Berkel. Eur J Endocrinol. 2014 Feb 4

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