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    EXPO HEMoglobina

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    Gaby Carranza
    La síntesis del grupo hemo (grupo prostético de la hemoglobina) involucra 8 pasos en la mitocondria y el citoplasma de las células de la médula ósea y el hígado. La globina se sintetiza en los ribosomas y se une al grupo hemo en el citoplasma para formar la hemoglobina. La regulación de la síntesis del grupo hemo depende principalmente de la enzima ácido aminolevulínico sintasa 1 en la mitocondria. Los déficits o excesos en la síntesis del grupo

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    La síntesis del grupo hemo (grupo prostético de la hemoglobina) involucra 8 pasos en la mitocondria y el citoplasma de las células de la médula ósea y el hígado. La globina se sintetiza en los ribosomas y se une al grupo hemo en el citoplasma para formar la hemoglobina. La regulación de la síntesis del grupo hemo depende principalmente de la enzima ácido aminolevulínico sintasa 1 en la mitocondria. Los déficits o excesos en la síntesis del grupo

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    Bioquimica

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    La síntesis del grupo hemo (grupo prostético de la hemoglobina) involucra 8 pasos en la mitocondria y el citoplasma de las células de la médula ósea y el hígado. La globina se sintetiza en los ribosomas y se une al grupo hemo en el citoplasma para formar la hemoglobina. La regulación de la síntesis del grupo hemo depende principalmente de la enzima ácido aminolevulínico sintasa 1 en la mitocondria. Los déficits o excesos en la síntesis del grupo

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    La síntesis del grupo hemo (grupo prostético de la hemoglobina) involucra 8 pasos en la mitocondria y el citoplasma de las células de la médula ósea y el hígado. La globina se sintetiza en los ribosomas y se une al grupo hemo en el citoplasma para formar la hemoglobina. La regulación de la síntesis del grupo hemo depende principalmente de la enzima ácido aminolevulínico sintasa 1 en la mitocondria. Los déficits o excesos en la síntesis del grupo

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    de 25

    UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

    BIOQUÍMICA CLÍNICA
    Síntesis del Hem
    Integrantes:
    Albornoz Paola
    Carranza Gabriela
    Casanova Melanie
    Guamán Jennifer
    Navarrete María José
    Objetivos

    General:
    •Determinar las características principales que describen al grupo hem
    para la identificación de la síntesis del mismo en el organismo.

    Específico:
    •Conocer acerca de la hemoglobina para determinar el proceso que
    sigue la síntesis de grupo hem.
    •Analizar lo que sucede en la hemoglobina para la producción de esta
    síntesis.
    Introducción
    Contenido
    Síntesis de la Hemoglobina

    Imag
    en

    Globina Ribosomas

    Hemoglobina Mitocondria

    Grupo hemo
    Citoplasma
    Globina

    ribosomas
    celulares
    mediante
    ARNm
    El aumento de la
    concentración del
    Globinas grupo Hem inhibe su
    libres en el
    citoplasma síntesis y estimula la
    síntesis de cadenas de
    globina
    Unión al
    grupo
    Hemo
    ¿Qué es un pirrol?

    Cuatro pirroles, forma Si se une el Fe se


    un anillo tetrapirrólico tiene la estructura
    Anillo de 5 de la Hb y si se
    miembros de la (porfirina).
    une el Mg se tiene
    forma C4H5N Existen varios tipos de la estructura de
    porfirina, una de ellas la clorofila
    es la Protoporfirina IX
    Mitocondria

    Glicina + ácido δ aminolevulínico sintasa Ácido delta


    1
    Succinil Co-A aminolevulínico(ALA)

    ALA sintasa

    Inhibidor : grupo Hemo Cofactor : Vitamina B6


    Citoplasma

    2 Ácido delta ácido δaminolevulínico deshidratasa


    aminolevulínico(ALA) Porfobilinógeno

    ALA deshidratasa + H2O + H +

    Inhibidor de la enzima: intoxicación por plomo


    Porfobilinógeno Desaminasa Hidroximetilbilano
    3 Porfobilinógeno

    Porfobilinógeno
    Desaminasa

    4 Uroporfirinógeno sintasa
    Hidroximetilbilano Uroporfirinógeno III
    Uroporfirinógeno III cosintasa
    Citoplasma: substitutos de acetato del Uroporfirinógeno I o III son
    descarboxilados, los productos tienen grupos metil y no acetato
    (coproporfirinógenos) el más importante es Coproporfirinógeno III

    5 Uroporfirinógeno Uroporfirinógeno III Descarboxilasa Coproporfirinógeno


    III III

    4CO2
    Mitocondria

    Coproporfirinógeno Coproporfirinógeno Oxidasa Protoporfirinógeno


    6
    III IX

    2CO2

    NADP+, NADPH

    Dos residuos de propionato son


    descarboxilados = dos anillos
    pirrol con sustituyentes vinilo Ox-Red
    Protoporfirinógeno Oxidasa
    7 Protoporfirinógeno Protoporfirina IX
    IX

    Rx requiere oxígeno y pierde 6e


    y 6p dando un sistema de anillo
    Fe 2+
    8 Protoporfirina IX Hemo
    Ferroquetalasa

    Fe 2+
    Ferroquetalasa
    Molécula de Hemoglobina

    Tetrámero
    Síntesis de Monómero de Dímero de
    (molécula
    ambos grupos hemoglobina hemoglobina
    Hb)

    im
    ag Globina + im
    ag
    en grupo Hem en
    Resumen
    Conclusiones

    •Se logró determinar que las características principales del


    grupo hem, el cual es un grupo prostético que forma parte de la
    hemoglobina encargado del transporte de gases diatómicos,
    catálisis química y de transferencia de electrones.
    •En cuanto a la hemoglobina se determinó que es una proteína
    de estructura tetraédrica, compuesta generalmente por dos
    subunidades una alfa y dos beta, las cuales contienen el grupo
    Hemo.
    •Analizar lo que sucede en la hemoglobina para la producción
    de esta síntesis.
    Artículo Científico

    El grupo hemo y la ácido aminolevulínico


    sintasa 1 en la fisiopatología de los
    ataques agudos de porfiria
    Transporta y almacena
    En su mayoría es
    oxigeno, y realiza
    Grupo hemo reacción de óxido-
    sintetiza en la medula
    ósea y el hígado
    reducción

    Su déficit afecta la Su exceso produce


    formación de radicales libres que
    hemoproteínas como dañan a. nucleicos,
    las de la cadena membranas lipídicas y
    mitocondrial proteínas
    Acido La ALAS 1 es la Múltiples factores
    enzima limitante de pueden activar o
    aminolevulínic la biosíntesis de inactivar estos
    o sintasa 1 hemo mecanismos

    Concentración de
    Esta regulada por
    insulina, glucosa,
    diversos mecanismos
    factores hormonales
    fisiológicos
    y medicamentos
    Vía biosintética del grupo hemo
    Se acumulan especies Proteínas de la Déficit de energía que
    reactivas de O que cadena afecta la función
    lesionan la membrana transportadora neuronal y causa
    de e
    y el ADN mitocondriales muerte neuronal

    ACYP450 y
    enzimas Fklta de ATP
    Anormalidad
    antioxidantes latera la función
    hemoproteinas
    disminuyen la Na/K ATPasa
    desintoxicacion

    Oxido nítrico
    Se deteriora el flujo sintasa no Alteración en la
    sanguíneo cerebral y produce
    suficiente NO excitabilidad de la
    esplácnico membrana axonal
    Bibliografía

    Jaramillo, D. (2016). El grupo hemo y la ácido aminolevulínico sintasa 1 en la fisiopatología de los


    ataques agudos de porfiria
    Volumen 10. Revista del Laboratorio Clínico Elseiver.

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