Dermatomiositis 2

Dermatomiositis
Definición
Enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por debilidad
muscular proximal simétrica y erupción cutánea
Junto con la polimiositis y la miositis

por cuerpos de inclusión, se clasiﬁca Dermatomiositis Amiopática:
como una de las miopatías (10-20%): Debilidad muscular ausente
inﬂamatorias idiopáticas
Puede ocurrir en asociación a otras

enfermedades autoinmunes como
LES, Sd Sjögren y esclerodermia.
Epidemiología Incidencia de 1-6 pacientes por
100.000 habitantes en Estados
Unidos
Edad de presentación bimodal, con

dos picos de incidencia:
5 - 15 años
40 - 60 años
Predomina en el sexo femenino con

una relación 2:1 y en personas de
raza negra
Etiologia
Bolognia. Dermatology. Fourth Ed. 2018

Fisiopatología
Manifestaciones
Dermatológicas:
Lesión del endotelio
Dilatación de las asas
capilares
Inflamación es perivascular y se encuentra más prominente en el

septos interfasciculares o la periferia de fascículos
Las fibras musculares sufren necrosis y fagocitosis
Debido a los microinfartos que conducen a la hipoperfusión y N ENGL J MED 372,18
atrofia perifascicular
Manifestaciones clínicas.
- Debilidad muscular proximal de
instauración aguda o subaguda.
- Los pacientes refieren dificultad para
peinarse, alcanzar objetos, levantarse
de una silla o subir escaleras.
- Puede comprometer cuello, faringe,
esófago y diafragma, por lo que
ocasionalmente se asocia a disfonía,
disfagia y disnea.

Manifestaciones cutáneas
En más de la mitad de los pacientes
preceden el compromiso muscular por
meses e incluso años.
Se dividen en patognomónicas,
característicos, compatibles,
infrecuentes, raras, inespecíficas y
recientemente descritas

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
PATOGNOMÓNICAS
Se presentan en el 70% de los

pacientes
Pápulas de Gottron
Lesiones violáceas ubicadas en
codos, rodillas y dorso de
articulaciones
metacarpofalángicas e
interfalángicas
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
PATOGNOMÓNICAS
Signo de Gottron
Lesiones eritematosas maculares o en
placas, en la misma distribución de las
pápulas de Gottron, pero con una
extensión lineal que involucra las
superficies extensoras de piernas,
glúteos, miembros superiores y
superficie dorsal de los dedos
SIGNOS CARACTERÍSTICOS
Eritema Heliotropo
Edema y coloración
eritemato-violácea en párpados
superiores, aunque puede
evidenciarse también a nivel de
las mejillas y el dorso nasal
Telangiectasias Periungueales
Hipertrofia periungular
Infartos hemorrágicos en los pliegues Bolognia. Dermatology. Fourth Ed. 2018
Signo de la V:
Máculas eritemato-violáceas
en cuello y parte superior del
tórax
Signo del Chal

Maculas eritemato-violáceas a nivel del
dorso de las manos, superficies
extensoras de brazos y antebrazos,
además de región deltoidea, área
posterior de los hombros y nuca
MANIFESTACIONES COMPATIBLES

SIGNOS INFRECUENTES

MANIFESTACIONES RARAS

MANIFESTACIONES RARAS
Manos de Mecánico:
Engrosamiento, descamación
y fisuras de la cara lateral y
palmar de los dedos de las
manos. Hallazgo típico del
síndrome antisintetasa.
MANIFESTACIONES INESPECÍFICAS
Fotosensibilidad
Fenómeno de Raynaud
Prurito
DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA
Fuerza aparenta ser

normal Incidencia: 9,63
Solo compromiso personas por millón de
cutáneo habitantes
10-20% de casos de
Compromiso dermatomiositis
subclínico cutáneo
Manifestaciones extracutaneas.
MANIFESTACIONES
PULMONARES
● Mayor causa de morbilidad y mortalidad en pacientes con PM y
DM
● Complicaciones asociadas a debilidad muscular
Neumonía por aspiración Enfermedad pulmonar
Hipoventilación (5% - 21%)
(17%) intersticial (5-46%)
• Alteración restrictiva en • No diferencias entre DM y PM
pruebas de función pulmonar • Disnea severa, que progresa a
• Reducción de volúmenes insuficiencia pulmonar y
pulmonares y presión puede ser fatal
inspiratoria y espiratoria
máxima
• Radiografía de tórax:
volúmenes pulmonares bajos,
atelectasias basales
MANIFESTACIONES CARDIACAS
Afección en el 50% de
Manifestaciones cardiacas:
pacientes con dermatomiositis
• Arrtimia
• Alteraciones de conducción
32-72%
• Paro cardiaco
• Falla cardiaca congestiva
3-45%
• Miocarditis
• Pericarditis
• Angina
• Fibrosis secundaria
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
● Disfagia asociada a líquidos y sólidos
● Anormalidad esofágica o faríngea (32-84%) de los pacientes
● Pérdida del tono muscular faringoesofágico
○ Lenguaje nasal
○ Ronquera
○ Regurgitación nasal
○ Neumonía por aspiración
● Debilidad de la lengua
● Cuerdas vocales flácidas
DERMATOMIOSITIS
Riesgo de cáncer se
incrementa durante los
primeros 3 a 5 años después
Cáncer:
Sobreposición con esclerosis del diagnóstico de
sistémica y enfermedad mixta
dermatopolimiositis Ovario
de tejido conectivo
Seno
Colon
9-32%
Melanoma
Nasofaringeo
Linfoma No-Hodgkin
Criterios diagnósticos
Criterios EULAR
Classiffication of myositis. Nature Review 2018

Criterios Bohan y Peter
Debilidad muscular simétrica en la cintura pélvica y escapular.
Hallazgos típicos de miositis en la biopsia muscular.
Elevación de enzimas musculares, particularmente CK.
Cambios en la electromiografía típicos de miositis.
Manifestaciones dermatológicas típicas, incluyendo eritema Heliotropo y

pápulas de Gottron.
Paraclínicos
- CK
- Aldolasa
ANAS, ENAS, anti - Jo-1, anti-Mi2
- LDH
- Transaminasas
- Cuadro hemático
- Creatinina
- VSG
- PCR
- Rx de tórax en caso de sospecha de enfermedad pulmonar
Biopsia muscular
Hallazgos histológicos
característicos son necrosis
de las fibras musculares,
atrofia perifascicular, infiltrado
inflamatorio linfocitario en el
endomisio y a nivel
perivascular
Biopsia de piel
Atrofia leve de la epidermis con
cambios vacuolares en la capa
basal de queratinocitos, así como
un infiltrado linfocítico perivascular
en la dermis (dermatitis de
interface)
Electromiografía
- Su principal utilidad es diferenciar entre
causas nerviosas y musculares.
- Generalmente se realiza antes de tomar
biopsia de músculo, de manera unilateral,
tanto en extremidades superiores, como
inferiores
- Los resultados reflejan un incremento en la
irritabilidad de membrana de las fibras
musculares denervadas
Diagnósticos
diferenciales

Predictores de mal pronóstico
● Retraso en el inicio del tratamiento durante más de seis meses
después del inicio de los síntomas.
● Debilidad muscular severa desde el inicio de la enfermedad.
● Diisfagia.
● Debilidad músculos respiratorios
● Enfermedad pulmonar intersticial
● Malignidad asociada
● Compromiso cardíaco
Tratamiento

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Junto con la polimiositis y la miositis

Puede ocurrir en asociación a otras

Edad de presentación bimodal, con

Predomina en el sexo femenino con

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Inflamación es perivascular y se encuentra más prominente en el

Bolognia. Dermatology. Fourth Ed. 2018

Bolognia. Dermatology. Fourth Ed. 2018

Se presentan en el 70% de los

Signo del Chal

Bolognia. Dermatology. Fourth Ed. 2018

Bolognia. Dermatology. Fourth Ed. 2018

Bolognia. Dermatology. Fourth Ed. 2018

Fuerza aparenta ser

Classiffication of myositis. Nature Review 2018

Hallazgos típicos de miositis en la biopsia muscular.

Elevación de enzimas musculares, particularmente CK.

Cambios en la electromiografía típicos de miositis.

Manifestaciones dermatológicas típicas, incluyendo eritema Heliotropo y

Bolognia. Dermatology. Fourth Ed. 2018

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