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    Activacion de Los AGL

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    Alexa Irais Contreras Garcia
    Este documento describe el proceso de activación de los ácidos grasos libres antes de su catabolismo. Los ácidos grasos se unen a CoA y ATP para formar acil-CoA en la membrana mitocondrial externa, consumiendo energía. Luego, los ácidos grasos de cadena corta ingresan directamente a la mitocondria, mientras que los de cadena larga requieren ser transportados usando carnitina. Finalmente, el grupo acilo se transfiere de nuevo a CoA dentro de la mitocondria para continuar su oxidación.

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    Activacion de Los AGL

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    Alexa Irais Contreras Garcia
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    Este documento describe el proceso de activación de los ácidos grasos libres antes de su catabolismo. Los ácidos grasos se unen a CoA y ATP para formar acil-CoA en la membrana mitocondrial externa, consumiendo energía. Luego, los ácidos grasos de cadena corta ingresan directamente a la mitocondria, mientras que los de cadena larga requieren ser transportados usando carnitina. Finalmente, el grupo acilo se transfiere de nuevo a CoA dentro de la mitocondria para continuar su oxidación.

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    Activacion de los AGL

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    Este documento describe el proceso de activación de los ácidos grasos libres antes de su catabolismo. Los ácidos grasos se unen a CoA y ATP para formar acil-CoA en la membrana mitocondrial externa, consumiendo energía. Luego, los ácidos grasos de cadena corta ingresan directamente a la mitocondria, mientras que los de cadena larga requieren ser transportados usando carnitina. Finalmente, el grupo acilo se transfiere de nuevo a CoA dentro de la mitocondria para continuar su oxidación.

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    Universidad Autónoma de Baja California

    Centro universitario de educación de la salud


    Unidad CUES - Campus Valle de las palmas

    ACTIVACION DE
    LOS AGL Alvarez Valenzuela Jose Aaron
    Contreras Garcia Alexa Irais
    Carrera: Medicina
    Materia: Bioquímica
    Grupo 422
    Docente: Maria de los Remedios Sanchez Diaz
    Martes 22 de noviembre del 2022
    AGL
    Los ácidos grasos se transportan en la sangre como ácidos
    grasos libres (FFA) "free fatty acids".

    Los FFA también denominados ácidos grasos no esterificados.


    Proceden de los triglicéridos por lipólisis de tejido adiposo.

    En el plasma, los FFA de cadena más larga se combinan con


    albúmina (cada molécula de albúmina puede unir de seis a
    ocho moléculas de ácido graso) , y en la célula están fijos a una
    proteína de unión a ácido graso así que, de hecho, nunca son
    en realidad “libres”.

    Los ácidos grasos se activan


    Los ácidos grasos no se encuentran en una cantidad antes de ser catabolizados
    importante en forma libre en el cuerpo, ya que las sales de Antes de que los ácidos grasos se
    los ácidos grasos son jabones, disolverían las membranas puedan catabolizar deben
    celulares. convertirse en un intermediario
    activo; es el único paso en la
    Los ácidos grasos de cadena más corta son más degradación completa de un ácido
    hidrosolubles y existen como el ácido no ionizado o como graso que necesita energía
    un anión ácido graso. proveniente del ATP.

    Su destino es la oxidación o resíntesis de triglicéridos.


    Los ácidos grasos libres que se encuentran en el


    citoplasma son activados energéticamente por una
    enzima situada en la membrana mitocondrial
    externa, la acil-CoA- sintetasa, en una reacción que

    ACTIVACCION
    consume ATP:

    DE LOS AGL
    Ácido graso + CoA + ATP acil~CoA + AMP + PPi
    ESTA ACTIVACIÓN TIENE LUGAR EN DOS
    ETAPAS:
    1. El ácido graso reacciona con ATP para formar un
    aciladenilato, anhídrido mixto donde el grupo
    carboxilo del ácido graso esta enlazado al grupo
    fosforilo del AMP, y pirofosfato.
    Esta molécula permanece fuertemente unida al
    enzima.

    2. El grupo sulfhidrilo del CoA ataca entonces al


    aciladenilato para formar acil-CoA y AMP.
    TRANSPORTE DE LOS ÁCIDOS
    GRASOS A LA MITOCONDRIA

    Una vez activado el ácido graso debe ser transportado al interior de la


    mitocondria para ser oxidado:
    • Los ácidos grasos de cadena corta son transportados directamente
    a la matriz mitocondrial.
    • Los ácidos grasos de cadena larga necesitan un mecanismo de
    transporte especial para pasar a través de la membrana interna
    mitocondrial: conjugación a carnitina.
    EL TRANSPORTE MEDIANTE CARNITINA
    1. El grupo acilo se transfiere desde el átomo
    de azufre del CoA al grupo hidroxilo de la
    carnitina para formar acilcarnitina, en una
    reacción catalizada por carnitina
    aciltransferasa I (carnitina
    palmitiltransferasa I)

    2. Acilcarnitina actúa entonces como una


    lanzadera a través de la membrana interna
    mitocondrial, por acción de una translocasa.
    3. Una vez en el lado de la matriz
    mitocondrial el grupo acilo es transferido de
    nuevo a una molécula de CoA en una reacción
    catalizada por la carnitina aciltransferasa II
    (carnitina palmitiltransferasa II), inversa a la
    que tiene lugar en el lado citosólico.

    4. Translocasa devuelve de nuevo la carnitina


    a la cara citosólica intercambiándose por otra
    acilcarnitina que entra.
    CORRELACIONES CLÍNICAS
    DEFICIENCIA EN CARNITINA DEFICIENCIA EN CARNITINA
    ACILTRANSFERASA
    Ligeros calambres musculares
    hasta debilidad severa o Síntomas de debilidad muscular
    incluso muerte. durante el ejercicio prolongado.
    (el músculo depende de los
    ácidos grasos como fuente de
    energía a largo plazo)
    FUENTES:
    1. Baynes JW, Dominiczak MH, Josefa M, Elsevier España (Firm. Bioquímica
    médica. Barcelona: Elsevier España; 2019.
    ‌2. Harper HA, Rodwell VW, Al E. Harper : bioquímica ilustrada. México Etc.:
    Mcgrawhill Education , Cop; 2018.
    ‌3. Oxidación de los ácidos grasos [Internet]. Available from:
    https://www.uv.es/marcof/Tema20.pdf
    4. 1. Merino Pérez J, José M, Borge N. FISIOLOGÍA GENERAL [Internet].
    Available from:
    https: //o cw.unican .es/pluginfile.php/879 /course/s ection/967/Tem a% 25
    204B-Bloque%2520I-Vias%2520Degradacion%2520Lipidos.pdf‌
    MU CH AS
    GRA CIA S

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