PATOLOGÍAS DE LA RESPIRACIÓN.

1. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA (IR).

❖ Fracaso del sistema respiratorio en llevar a cabo el intercambio gaseoso. Hipoxemia e hipercapnia.
➢ Hipoxemia: Insuficiencia respiratoria parcial.
➢ Hipoxemia e hipercapnia: Insuficiencia respiratoria global.
❖ Formas de insuficiencia respiratoria:
➢ 1. Por trastorno ventilatorio obstructivo. En vías respiratorias superiores o inferiores por una estenosis.
▪ Tumores, inflamaciones, bronquitis crónica, asma bronquial o enfisema, fibrosis quística o bronquiolitis.
▪ Se da una reducción del diámetro de los bronquios.
▪ Estenosis por inflamación o edema de la pared de bronquios, por ↑ de la mucosidad o por vasoespasmo.
▪ Se puede producir una atrofia del parénquima pulmonar.
▪ Se altera la renovación de aire alveolar – se dificulta la espiración.
➢ 2. Por trastorno ventilatorio restrictivo. 2 causas:
▪ Limitación de la expansión pulmonar:
• Parálisis del centro respiratorio bulbar: Lesiones en el SNC o fármacos.
• Inflamación o isquemia de motoneuronas o nervios respiratorios, que inervan los músculos
respiratorios: Neuropatías y traumatismos medulares.
• Alteraciones musculares: Miopatías de músculos respiratorios.
• Deformaciones de la caja torácica, dificulta su expansión: Traumatismos costales.
• Lesiones pleurales: Derrame pleural (líquido) o neumotórax (aire).
▪ Reducción de la distensibilidad pulmonar:
• ↑ Componente fibroso intersticial: Fibrosis pulmonar.
• Colapso de los alveolos, se cierran: Atelectasias.
• Ocupación de los alveolos por material extraño: Exudado inflamatorio (neumonías) o sangre.
➢ 3. Por alteración de la difusión. 2 causas:
▪ ↑ Espesor de la membrana alveolocapilar:
• Enfermedades intersticiales.
• Congestión pulmonar pasiva: Capilares llenos trasudan líquido plasmático al intersticio.
▪ ↓ La superficie de contacto aire-sangre:
• Enfisema, desaparición de tabiques interalveolares.
• Resecciones pulmonares: Extirpación quirúrgica de una parte del pulmón.
• Embolias: Obstrucción de vasos, sangre no llega a los capilares.
➢ 4. Por alteración de la relación ventilación – perfusión.
▪ Fisiológicamente la relación ventilación/perfusión = 0,8. 4L aire por cada 5L de sangre.
• IR total: Ventilación > Perfusión. No hay intercambio gaseoso.
 Hipoxemia e hipercapnia.
• IR parcial: Perfusión > Ventilación.
 Hipoxemia. En el resto del pulmón aumenta la ventilación para compensar.

SÍNDROMES OBSTRUCTIVOS DE LAS VÍAS AÉREAS:

EPOC – Asma bronquial – Fibrosis quística – Bronquiectasia.

SÍNDROMES RESTRICTIVOS DE LAS VÍAS AÉREAS:

Atelectasias – Síndrome de condensación pulmonar – Fibrosis pulmonar – Trastornos pleurales.

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1. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA. EPOC.

❖ Estado de limitación progresiva e irreversible del flujo aéreo de salida. Con hiperinsuflación por el atrapamiento
del aire inspirado. Engloba 2 enfermedades:
➢ Bronquitis crónica: inflamación de la mucosa bronquial con tos persistente y con esputo.
➢ Enfisema pulmonar: dilatación anormal de los espacios aéreos situados más allá de los bronquiolos
terminales, con destrucción parcial de los tabiques interalveolares sin fibrosis.
❖ Factores exógenos: Humo del tabaco (80%), polución ambiental y agentes químicos.
➢ Producen la activación de macrófagos de las paredes alveolares y células epiteliales que
➢ → Liberan factores quimiotácticos de neutrófilos, macrófagos y linfocitos T que
➢ → Liberan mediadores inflamatorios, proteasas y radicales libres.
▪ Mediadores de la inflamación: Inflamación de vías aéreas periféricas, y de hipersecreción mucosa.
▪ Proteasas y radicales libres: Destrucción del parénquima pulmonar.
❖ Factores endógenos: Deficiencia congénita de α1-antitripsina (antiproteasa).
❖ 2 tipos de enfisema pulmonar:
➢ Centroacinar o centrolobulillar. Dilatación de los bronquiolos respiratorios. Zona distal intacta.
▪ Asociado a bronquitis, el más frecuente (95%), relacionado con los fumadores.
➢ Panacinar, panlobulillar o puro: Dilatación de conductos alveolares y terminales.
▪ Asociado al déficit de α1-antitripsina.
❖ Manifestaciones asociadas al enfisema pulmonar:
➢ Disnea espiratoria, hipercapnia,
➢ Hipoxemia → Hipertensión pulmonar → Insuficiencia cardíaca derecha.
➢ Menor tendencia a la tos, menor expectoración, menor tendencia a sufrir infecciones respiratorias.
➢ Se incrementa el diámetro anteroposterior porque los pulmones están insuflados.
❖ Manifestaciones asociadas a la bronquitis crónica:
➢ Tos matutina con expectoración, reagudizaciones por infecciones respiratorias.
➢ Disnea de esfuerzo → Disnea de reposo, hipercapnia.
➢ Pérdida de peso, poligloburia compensadora, IC derecha por hipertensión pulmonar.
❖ Repercusiones de la EPOC en la función respiratoria:
➢ Trastorno ventilatorio obstructivo. Alteración en la relación ventilación/perfusión. ↓Ventilación.
➢ Disminuye la superficie de contacto aire-sangre. Destrucción de tabiques interalveolares.
➢ Hipertensión pulmonar por atrofia del parénquima (reducción del lecho vascular) y reflejo arterioalveolar.
▪ Insuficiencia cardíaca derecha.

2. ASMA BRONQUIAL.

❖ Respuesta exagerada de las vías respiratorias inferiores ante distintos estímulos. Broncoespasmo o estenosis.
❖ Estímulos: alérgenos, infecciones, humo de tabaco, medicamentos, aire frío, ejercicio intenso
➢ → Activan mastocitos, eosinófilos y linfocitos T
➢ → Liberan mediadores de la inflamación: cambios en las vías respiratorias:
▪ Inflamación de bronquios y bronquiolos, edema de la mucosa, hipersecreción y broncoconstricción.
❖ Síntomas:
➢ Disnea espiratoria, tos y sensación de constricción, sibilancias o estertor sibiliante.
❖ Empeorará con:
➢ Temperaturas bajas, esfuerzo físico, durante la noche (porque tono bronquial tiene un ritmo circadiano, y
por la noche el diámetro bronquial es más pequeño).

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3. BRONQUIECTASIA.

❖ Dilatación anormal y persistente de bronquios y bronquiolos por alteraciones en la capa elástica y muscular.
➢ Dilatación, inflamación y producción de mucosidad.
❖ Puede ser local (a un segmento pulmonar) o generalizada (a ambos pulmones). Causas:
➢ Infección pulmonar necrotizante grave (Gram -).
➢ Obstrucción bronquial con alteración del drenaje bronquial.
❖ Síntomas:
➢ Tos crónica de larga duración, muy productiva.
➢ Esputo estratificable (3 capas), purulento y fétido.
➢ Con frecuencia esputo hemoptoico.
➢ Disnea y sibilancias.
➢ Acropaquía en casos graves.

4. FIBROSIS QUÍSTICA O MUCOVISCIDOSIS.

❖ Enfermedad hereditaria de carácter autosómico recesivo que afecta a niños y jóvenes.

❖ Mutaciones en el gen CFTR que codifica un canal que facilita el transporte activo de iones cloruro.
➢ Prueba del cloruro en el sudor o test del sudor: Incremento de NaCl en el sudor.
❖ Características (canales en pulmones > páncreas, hígado, intestino, reproductor).
➢ En vías sudoríparas. No se reabsorbe cloro, retiene Na+, por tanto ↑NaCl en el sudor.
➢ En epitelio normal de vías respiratorias: Aumento de absorción de sodio y agua a las vías respiratorias.
▪ Se reduce la cantidad de agua en la capa mucociliar: Moco más viscoso, pegajoso o deshidratado.
▪ Su acumulación obstruye las vías respiratorias y predispone a infecciones pulmonares. (PELIGRO).
➢ Alteraciones similares en los conductos pancreáticos, biliares y vasos.

1. ATELECTASIA.

❖ Estado patológico del pulmón caracterizado por el colapso de los alveolos con desaparición del contenido aéreo.
➢ Disminución del volumen pulmonar por colapso alveolar, en niños.
❖ Obstructivo: Bronquio ocluido, obstructivo. Los alveolos sin aire se colapsan y se cierran. Agentes:
➢ Intraluminales. Tapones de mocos o cuerpos extraños.
➢ Parietales. Tumores bronquiales en la pared bronquial.
➢ Extraparietales. Hipertrofia de ganglios linfáticos vecinos.
❖ Compresivo: Derrame pleural (líquido), neumotórax (aire). ↑P en la pleura: se vacían los alveolos de aire.
❖ Deficiencia o disfunción del surfactante, esencial para mantener la estabilidad de los alveolos.
➢ Síndrome de distrés respiratorio en adulto y embolismo pulmonar.
❖ Consecuencias y manifestaciones:
➢ Trastorno ventilatorio restrictivo: Parénquima no se ventila y es rígido por perder el aire.
➢ Alteración de la relación ventilación/perfusión. En los alveolos colapsados no se ventila.
❖ Síntomas:
➢ Disnea: Hipoxemia y cianosis.
➢ Disminución del volumen y de los movimientos del hemitórax afectado.
➢ Desviación del mediastino hacia el lado enfermo. Radiografía.

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2. SÍNDROME DE CONDENSACIÓN PULMONAR (NEUMONÍA).

❖ sustitución de aire alveolar por un contenido líquido más o menos denso, consolidándose el parénquima.
❖ Causa más frecuente; Inflamación infecciosa del parénquima por exudado inflamatorio denso rico en fibrina y
en células. = Neumonía.
❖ Puede ser por sangre (traumatismos) o sustitución del aire por células tumorales (carcinoma bronquioloalveolar).
❖ Función respiratoria alterada por:
➢ Alteración de la relación ventilación / perfusión. NO ventilación.
➢ Trastorno ventilatorio restrictivo, zona no ventilada se vuelve rígida.
❖ Síntomas:
➢ Disnea e hipoxemia.
➢ Disminuye movilidad de hemitórax afectado por rigidez del parénquima condensado.
➢ Zona condensada opaca en la radiografía.
➢ Fiebre elevada (infección), dolor costal al respirar, tos con esputo herrumbroso (color pardo-oscuro).
➢ IR total, shock séptico, diseminación de la infección a otros órganos.

3. SÍNDROME DE AFECTACIÓN INTERSTICIAL DIFUSA O FIBROSIS PULMONAR.

❖ Ocupación del intersticio pulmonar por tejidos patológicos, de carácter inflamatorio.

❖ Causas: De origen conocido:
➢ Agentes físicos, químicos (gases, humos, fármacos, partículas orgánicas: neumoconiosis) o biológicos.
❖ Causas: De origen desconocido:
➢ Idiopáticas,
➢ Sarcoidosis: Enfermedad crónica de origen desconocido caracterizada por una reacción inflamatoria
granulomatosa no necrotizante de pulmón, ojos, corazón, piel, huesos, ganglios linfáticos...
❖ Hay un trastorno ventilatorio restrictivo: Ocupación de intersticio por tejidos extraños ↑ consistencia pulmón.
❖ Trastorno de la difusión: ↑ grosor membrana alveolocapilar.
❖ Circulación pulmonar afectada porque se anulan los capilares rodeados de tejido conjuntivo fibroso.
❖ Síntomas:
➢ Disnea lenta y progresiva, tos seca, hipoxemia.
➢ Sobrecarga de ventrículo derecho por hipertensión pulmonar.
➢ Respiración taquipneica y superficial.
➢ Radiografía: Patrón alveolar, reticular y miliar (nódulos por los granulomas).

4. TRASTORNOS PLEURALES.

❖ Pleura visceral y parietal conectadas por la cavidad pleural: con líquido que actúa como lubricante para facilitar
el desplazamiento y reducir la fricción de los movimientos respiratorios. Tiene presión negativa.

SÍNDROME DE IRRITACIÓN PLEURAL O PLEURITIS SECA.

❖ Inflamación con exudado rico en fibrina. Superficie pleural áspera y rugosa. Causas de la irritación:
➢ Directa. Por traumatismos o infecciones.
➢ Indirecta. Por lesiones de estructuras próximas.
❖ Consecuencias y manifestaciones:
➢ Estimulación de las terminaciones nerviosas de la pleura parietal da lugar a:
▪ Tos seca.
▪ Dolor pleurítico. Agudo y preciso. Aumenta con la inspiración profunda y tos (↑ roce).

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SÍNDROME DE DERRAME PLEURAL.

❖ Líquido acumulado de forma excesiva libre en la cavidad pleural.

➢ Exudado.
▪ Serofibrinoso: rico en fibrina.
▪ Purulento: Empiema.
▪ Hemorrágico.
➢ Sangre. Hemotórax.
➢ Líquido linfático. Quilotórax.
➢ Trasudado. Hidrotórax. Puede ser por:
▪ ↑ Presión hidrostática de capilares de la circulación sistémica. Insuficiencia cardíaca congestiva.
▪ ↓ Presión oncótica de capilares de la circulación sistémica. Hipoproteinemias (síndrome nefrótico).
▪ ↑ Presión hidrostática de capilares pulmonares. Congestión pulmonar pasiva.
❖ Se altera el cociente ventilación/perfusión. Atelectasia. Alveolos NO ventilados, SI perfundidos.
❖ Trastorno ventilatorio restrictivo. Por la limitación de la expansión del pulmón.
❖ Manifestaciones:
➢ Disnea.
➢ IR total: Hipoxemia e hipercapnia.
➢ Hemitórax abombado e inmóvil.
➢ Radiografía: Opacidad, ensanchamiento del hemitórax afectado, desviación del mediastino al lado sano.

FIBROTÓRAX O PAQUIPLEURITIS.

❖ Fusión de las dos hojas pleurales: Se adhieren y se engrosas por tejido conjuntivo fibroso. Secuela de un derrame.
❖ Trastorno ventilatorio restrictivo y alteración de la relación ventilación/perfusión.
❖ Manifestaciones:
➢ Disnea, IR (hipoxemia, hipercapnia).
➢ Se reduce volumen y movilidad del hemitórax por el carácter contráctil de la lesión y la rigidez.
➢ Desviación del mediastino al lado enfermo.

NEUMOTÓRAX.

❖ Presencia de aire en la cavidad pleural. Separación de las capas pleurales. Causas:

➢ Comunicación con el exterior. Herida en la pared torácica.
➢ Comunicación de la vía pleural con las vías aéreas. Costilla fracturada.
❖ Manifestaciones:
➢ Disnea, insuficiencia respiratoria e insuficiencia circulatoria. ↑Volumen del hemitórax por ↑ aire en la
cavidad pleural. Dolor pleurítico por irritación de las terminaciones nerviosas de la pleura parietal.
❖ Tipos de neumotórax:
➢ Cerrado. Más común. Entra aire y se bloquea.
▪ Pulmón subyacente está colapsado. Perfusión > Ventilación.
▪ Trastorno ventilatorio restrictivo por limitación de la expansión.
▪ Mediastino desplazado, puede afectar a la función circulatoria.
➢ Valvular. El aire puede entrar, pero no salir. Cavidad pleural ↑↑↑ Su presión: Neumotórax hipertensivo.
➢ Abierto. Comunicación abierta y permeable.
▪ Bamboleo mediastínico. Se desplaza hacia el lado sano – inspiración – lado enfermo – expiración.
▪ Aire péndulo. Aire del pulmón enfermo al sano – inspiración – del sano al enfermo – expiración. No es
un aire apto para el intercambio de gases.

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TEMA 18. FISIOPATOLOGÍA DE LA CIRCULACIÓN PULMONAR.

❖ Aparato respiratorio irrigado por:

➢ Circulación bronquial. Sistémica. Irriga todas las estructuras pulmonares excepto el parénquima.
➢ Circulación pulmonar. Funciones:
▪ Intercambio gaseoso, filtro de la circulación, aportar sangre y nutrientes a conductos alveolares.

HIPERTENSIÓN PULMONAR.

❖ Cuando la Psistólica > 35mmHg y la Pdiastólica > 15mmHg. Mecanismos:

➢ ↑ flujo sanguíneo: ↑ Gasto cardíaco o comunicación anormal entre ♥ derecho e izquierdo.
➢ ↑ Resistencias. Vasoconstricción, obstrucción de arterias pulmonares o reducción de nº de vasos.
➢ ↑ Presión en la aurícula izquierda (dónde llega la sangre). Por una estenosis mitral, insuficiencia contractil o
disminución de la distensibilidad.
❖ Consecuencias.
➢ ↑ Presión arteria pulmonar → Dilatación → Proliferación de fibras musculares y elásticas (irreversible).
▪ Disnea y dolor torácico.
➢ ↑ Presión arteria pulmonar ↑ Sobrecarga de presión ventrículo derecho → Insuficiencia ventricular dcha:
Cor Pulmonale.
▪ Ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas y manifestaciones digestivas.

EDEMA PULMONAR.

❖ Trastorno agudo en el que se acumula líquido en el intersticio del pulmón, incluso en los alveolos.
➢ Por un desequilibrio en las fuerzas de Starling:
▪ ↑ Presión hidrostática capilar pulmonar: Edema cardiogénico – trasudado. Congestión pulmonar pasiva.
▪ ↓ Presión oncótica sangre: Edema pulmonar en hipoproteinemias.
▪ ↓ Presión hidrostática intersticio: Cuando se vacía un derrame pleural o neumotórax – exudado.
▪ Insuficiencia linfática: ↓ Drenaje linfático o desbordamiento: Linfangitis carcinomatosa.
❖ Trastorno ventilatorio obstructivo: Líquido del intersticio comprime y cierra bronquiolos.
❖ Trastorno ventilatorio restrictivo: Líquido produce parénquima rígido.
❖ Alteración de la difusión: ↑ grosor de la membrana alveolocapilar.
❖ Alteración de la relación ventilación/perfusión. NO ventilados, sí perfundidos.
❖ Manifestaciones clínicas.
➢ Hipoxemia e hipercapnia: IR total. Disnea con respiración taquipneica.
➢ Tos con esputo seroso y rojizo.
➢ Estertores: Runcus y sibilancias y crepitaciones por mezcla aire con líquido de bronquiolos y alveolos.
➢ Radiología: Refuerzo de la trama intersticial, imágenes de bases horizontalmente, sombras algodonosas.

DISTRÉS RESPIRATORIO DEL ADULTO.

❖ Incremento de la permeabilidad de la membrana alveolocapilar por mediadores de la inflamación. Cuando:

➢ Hay una lesión directa del pulmón – neumonía o traumatismo torácico.
➢ Circunstancias sistémicas – quemaduras o sepsis.
❖ Trastorno ventilatorio restrictivo: ↓distensibilidad pulmonar porque ↓síntesis de agente surfactante.
❖ Alteración relación ventilación/perfusión: edema pulmonar no cardiogénico, ↓ventilación.
❖ Manifestaciones: hipoxemia, hipercapnia (IR total), cianosis.
➢ Disnea con respiración taquipneica.
➢ Atelectasia por ↓ síntesis del agente surfactante.

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EMBOLISMO O EMBOLIA PULMONAR.

❖ Obstrucción brusca de una o varias ramas de la arteria pulmonar por una masa sólida.
➢ La función de filtro de la circulación pulmonar se ve desbordada. Causas:
▪ Émbolo: fragmento de un trombo venoso.
▪ Cuerpos extraños, agregados de células tumorales, parásitos de gran tamaño, tejido graso, aire.
❖ Trastorno ventilatorio restrictivo: ↓ sangre a los tejidos inhibe la síntesis de surfactante ↑ rigidez.
❖ Trastorno ventilatorio obstructivo: broncoconstricción.
❖ Alteración de la difusión: ↓ superficie apta para la difusión.
❖ Alteración en la relación ventilación/perfusión: Ventilación > Perfusión.
❖ Corazón derecho: Hipertensión pulmonar aguda – obstrucción brusca: Cor Pulmonale agudo: sobrecarga e
insuficiencia ventricular derecha.
❖ Manifestaciones:
➢ Disnea brusca, con taquicardia y taquipnea.
➢ Silibancias por broncoconstricción.
➢ Infarto pulmonar (excepcional porque: el aire alveolar tiene O2 y hay 2 circulaciones).