ORIGEN Y DESARROLLO EMBRIOFETAL DEL

SISTEMA NERVIOSO
El SN se origina a partir de la hoja germinativa ectodérmica.
La morfogénesis del SNC ocurre de manera intensiva en la etapa embrionaria pero extensivamente durante
todo el periodo prenatal y continua aún en las 2 primeras décadas de la vida postnatal.
Durante el desarrollo del SN, se evidencia una estrecha relación inductiva epitelio-mesénquima entre el
mesodermo que rodea el tubo neural y la diferenciación de éste.

NEURULACIÓN
La neurulación comienza a principios de la tercera semana por una inducción que ejerce la notocorda y
parte del mesodermo (complejo cordo-mesodermo), sobre el ectodermo suprayacente, haciendo que el mismo
se engrose y forme la placa neural. Posteriormente, los bordes de esta placa neural se elevan, formándose así
los pliegues neurales, y, entre ellos, un surco deprimido denominado surco neural. Estos pliegues van
creciendo y acerándose cada uno a la línea media, donde se fusionan (primero en la región cervical) formando
el tubo neural, el cual se separa del ectodermo suprayacente.
Sin embargo, en ambos extremos del tubo neural, existen unas regiones no fusionadas denominadas
neuroporos anterior y posterior (ellos comunican la luz del tubo neural con la cavidad amniótica), los cuales
se cierran entre los días 24-25 y 26-30 respectivamente.

La Neurulación primaria culmina a los 30 días

postconcepcionales y forma casi todo el
SNC, excepto la porción más caudal de la
médula espinal (región sacrocoxígea), la cual se plantea ocurre por Neurulación Secundaria entre los 20 y 40
días, y completa la evolución de la región caudal de la médula.

CONFIGURACIÓN DEL TUBO NEURAL

Entre la tercera y cuarta semana, en el extremo cefálico del tubo neural se pueden distinguir tres dilataciones,
que son las VESÍCULAS ENCEFÁLICAS O CEREBRALES PRIMARIAS:
 Prosencéfalo o cerebro anterior
 Mesencéfalo o cerebro medio
 Rombencéfalo o cerebro posterior

Simultáneamente se forman dos acodaduras o CURVATURAS

 La curvatura cervical, en la unión del
cerebro posterior y la médula espinal
 La curvatura cefálica, en la región del
mesencéfalo

Cuando el embrión tiene 5 semanas, se distinguirán las VESÍCULAS CEREBRALES O

ENCEFÁLICAS SECUNDARIAS:
 El Prosencéfalo se divide en dos regiones: Telencéfalo y Diencéfalo
 El Mesencéfalo se quedará intacto
 El Rombencéfalo se dividirá en: Metencéfalo y Mielencéfalo
DIFERENCIACIONES DE LAS VÉSICULAS CEREBRALES
SECUNDARIAS
TELENCÉFALO: De él derivan los hemisferios cerebrales y las comisuras. Además, forma los ventrículos
laterales
DIENCÉFALO: De él derivan el Epitálamo, el Tálamo óptico, el Metatálamo e Hipotálamo. También
forma el tercer ventrículo.
MESENCÉFALO: Su porción ventral da lugar a los Pedúnculos cerebrales, y la dorsal, a los Colículos
mesencefálicos. Forma también el acueducto cerebral, de Silvio o del mesencéfalo.
METENCÉFALO: La porción ventral da lugar a la Protuberancia o Puente, y la dorsal, al Cerebelo. Él
forma el cuarto ventrículo.
MIELENCÉFALO: Origina a la médula oblongada y forma también al cuarto ventrículo.

Es importante destacar que, como se puede ver, a cada vesícula cerebral le corresponde una cavidad que forma
parte del sistema ventricular, por donde circulará el líquido cefalorraquídeo producido en los plexos coroideos.

CRESTAS NEURALES
Las células de la cresta neural se originan a partir de las células de los bordes laterales de la placa neural,
determinadas gracias a una acción inductiva efectuada por el ectodermo no neural sobre estas células.
Estas células no entran a formar parte del tubo neural, sino que se separan de la placa neural, modificando su
forma y propiedades originales: de células neuroepiteliales a mesenquimatosas con propiedades
migratorias, que realizan grandes migraciones siguiendo vías bien definidas y diferenciándose en una gran
variedad de estructuras adultas.

DERIVADOS DE LAS CRESTAS NEURALES

 Ganglios nerviosos craneales (V, VII, IX y X), espinales, autónomos y preaórticos del tracto gastrointestinal
 Tejido conectivo y huesos de la cara y el cráneo, tabique tronco-conal del corazón, dermis en la cara y el
cuello, médula de la glándula suprarrenal, cadena simpática y meninges (piamadre y aracnoides).
 Células C de tiroides, odontoblastos, células Schwann, células gliales y melanocitos

HISTOGÉNESIS DEL SISTEMA NERVIOSO

Poco después de la inducción del ectodermo, el neuroepitelio del tubo primario se organiza en un epitelio
pseudoestratificado. Las células neuroepiteliales se caracterizan por presentar un alto grado de actividad
mitótica.
Dichas células neuroepiteliales dan origen a los neuroblastos, los cuales son las células precursoras de las
neuronas. Estas poblaciones celulares, cuando dejan de producir neuroblastos, comienzan a originar a los
glioblastos, que son las células precursoras de los astrocitos protoplasmáticos y fibrosos, así como de las
oligodendroglias; además, forman las células de la glía radial, que actúan como cables guías en el encéfalo
para la migración de las células jóvenes. Cuando las células neuroepiteliales cesan su diferenciación en
glioblastos, dan origen a un nuevo tipo celular: las células ependimarias, que tapizan el conducto central de la
médula espinal.

Por su parte, las microglías provienen del tejido mesénquima.

HISTOGÉNESIS DEL ENCÉFALO

Uno de los procesos fundamentales en la histogénesis del encéfalo es la migración celular de los neuroblastos
por medio de patrones específicos. Estos patrones suelen dar como resultado la formación de múltiples capas de
sustancia gris.
Las protagonistas de este fenómeno migratorio son las glías radiales, que se extienden hacia la periferia en
forma radial a partir de los cuerpos celulares situados cerca de la luz de los ventrículos; las neuronas se
enroscan alrededor de estas células y las usan como guía en su migración. Así, se van formando múltiples capas
de sustancia gris: la capa más interna se forma primero y contiene las neuronas de mayor tamaño; las otras se
forman después y contienen las células más pequeñas.

DESARROLLO DEL TUBO NEURAL

ZONAS O CAPAS
La pared del tubo neural, poco después de cerrarse, está formada por células neuroepiteliales, que se extienden
por todo el espesor de la pared y forman un grueso epitelio seudoestratificado.
La capa de células más próxima a la luz o canal central del tubo neural, sigue siendo epitelial y se denomina
zona ventricular o ependimaria (capa neuroepitelial o neuroepitelio). Las células que forman esta zona
terminan por formar el epéndimo, que es el tejido que tapiza el canal central del SNC y el sistema ventricular.
La zona ependimaria continúa con la zona intermedia o capa del manto, que contiene los cuerpos celulares de
los neuroblastos en proceso de diferenciación.
Conforme los neuroblastos continúan produciendo sus prolongaciones, forman una capa o zona marginal
periférica, que no contiene cuerpos neuronales.

A medida que la médula espinal madura, la zona intermedia o capa del manto se convierte en la sustancia
gris; y la zona marginal se convierte en la sustancia blanca.

PLACAS
Como consecuencia de la continua adición de neuroblastos a la capa del manto, a cada lado del tubo neural se
observan dos engrosamientos, uno ventral denominado placa basal y otro dorsal llamado placa alar. La placa
basal representa el componente motor o eferente de la médula espinal; por su lado, la placa alar está asociada
con funciones sensitivas o aferentes.
Además de las astas motora ventral y sensitiva dorsal, entre las dos áreas se acumula un grupo de neuronas que
formará el asta lateral o intermedia, que es más pequeña. Esta contiene neuronas de la porción simpática del
sistema nervioso autónomo y sólo se encuentra a nivel torácico y lumbar superior de la médula espinal.

Las porciones dorsal y ventral de la línea media del tubo neural formarán las placas del techo y del piso.

CAMBIOS ESTRUCTURALES EN EL SNC

Una gran diferencia entre el encéfalo y la médula espinal es la organización de la sustancia blanca y la sustancia
gris. En la médula, la sustancia gris ocupa una posición central (en forma de H), mientras que la sustancia
blanca ocupa la periferia. En otras partes del SNC esta organización está invertida: la sustancia gris se
encuentra formando la corteza cerebral y cerebelosa (periferia), además de los núcleos grises, mientras que
la sustancia blanca se encuentra centralmente.
Además de la diferencia de disposición de las sustancias blanca y gris en los SN central y periférico, se pueden
ver también otros cambios: a medida que ascendemos en el SNC, la importancia de las placas alares aumenta
progresivamente, de tal forma que en las vesículas más cefálicas (telencéfalo y diencéfalo) ha desaparecido
el sector motor.
Además, existe un crecimiento diferencial muy marcado en el telencéfalo, que origina los ventrículos
laterales y cubre al diencéfalo y al mesencéfalo.
Por otro lado, en las porciones más cefálicas del SNC, se ve un adelgazamiento de la placa del techo; las
células ependimarias se cubren de un tejido mesénquima vascular y forman la tela coroidea, que se invagina en
las cavidades formando los plexos coroideos que producen líquido cefalorraquídeo.

CAMBIOS DE LA MÉDULA ESPINAL

Un cambio macroscópico importante en la médula espinal es el acortamiento relativo de esta en comparación
con la columna vertebral: en el primer trimestre, la médula se extiende a todo lo largo del canal vertebral;
en los meses siguientes, el crecimiento caudal del cuerpo sobrepasa el de la médula. Además, como
consecuencia de esto, se produce una elongación de las raíces ventrales y dorsales de la región lumbar y sacra,
lo que le da la apariencia de una cola de caballo. Finalmente, un filum terminal, similar a un filamento, se
extiende desde el extremo caudal de la médula hasta la base de la columna vertebral, marcando el
desplazamiento original de la misma; esta zona constituye el lugar adecuado y seguro para la realización de la
punción lumbar.

El sistema nervioso central se encuentra cubierto por membranas protectoras, las meninges: la duramadre, más
externa, relacionada con el tejido óseo, deriva del tejido mesénquima que participa en la formación del
neurocráneo; la aracnoides y la piamadre derivan de las células de las crestas neurales.
 ETAPAS DE LA NEUROGÉNESIS
PRENATAL
 Etapa Proliferativa neuroblástica (1er trimestre)
Las divisiones mitóticas de las células neuroepiteliales originan una gran cantidad
de neuroblastos
 Glioblástica (2do trimestre al nacimiento).
La mayoría de las células neuroepiteliales originan glioblastos. Se inicia la maduración de los neuroblastos,
es decir, se forman las neuronas, se arborizan sus dendritas y crecen sus axones. También comienza la
mielinización y el establecimiento de sinapsis entre las neuronas y entre éstas y los músculos.

POSTNATAL (hasta las dos primeras décadas de vida)

Después del nacimiento, continúa la formación de glioblastos, el crecimiento de las neuronas a expensas de sus
axones y dendritas, la mielinización y la sinaptogénesis.

MIELINIZACIÓN
El proceso de mielinización comienza durante el período fetal tardío y generalmente continúa durante los
dos primeros años de vida postnatal.
La mielinización de nervios periféricos la realizan las células de Schwann que migran a la periferia y se
disponen alrededor de los axones formando la Vaina de Schwann o neurilema.
El caso del SNC, las fibras nerviosas son mielinizadas por un tipo especial de neuroglia: los
oligodendrocitos u oligodendroglias. La mielinización de las fibras de la médula espinal comienza en el cuarto
mes de vida prenatal, mientras que, en el cerebro, la mielinización comienza en la sexta semana.
La mielinización del encéfalo es tan lenta que al nacimiento sólo una pequeña porción ha completado el
proceso. En el período postnatal, la mielinización se vuelve sistemática y se realiza en diferentes regiones en
tiempos específicos. Investigaciones recientes muestran que algunas fibras encefálicas no se mielinizan sino
hasta la pubertad.

DEFECTOS CONGÉNITOS
DEFECTOS EN EL CIERRE DEL TUBO NEURAL

ACRANIA Y ANENCEFALIA
Se refiere a un gran defecto de la bóveda craneal, las meninges y el cuero cabelludo como resultado de un
defecto del cierre del neuroporo anterior. El cerebro es primitivo y está formado por partes de tejido
conectivo, vasos y neuroglias, suelen faltar los hemisferios y el cerebelo, identificándose solo un resto del
tronco encefálico. La hipófisis es hipoplásica y la Médula Espinal carece de vías piramidales debido a la
ausencia de corteza cerebral. Algunas veces, este defecto impide la adecuada diferenciación del mesodermo
circundante para formar las estructuras óseas y sus derivados, estableciéndose una Acrania;
otras veces, el defecto comienza como consecuencia de la Acrania.
Los recién nacidos que presentan múltiples malformaciones mueren. Todos estos defectos
pueden ser detectados por Ultrasonido y análisis de alfa feto proteína, el cual se ve
aumentado.
ENCEFALOCELE
Es causado por un defecto óseo en el cráneo. El meningocele craneal es un defecto en el
cual se ve formado un saco meníngeo lleno de líquido cefalorraquídeo, mientras que el
meningoencefalocele contiene además corteza cerebral, cerebelo y partes del tronco encefálico; si se
hernian también las cavidades ventriculares se denomina meningohidroencefalcele. El tejido neural que
contiene es anormal microscópicamente. El Ultrasonido es la técnica más útil para conocer el contenido del
saco. Los niños con meningocele craneal suelen tener buen pronóstico, mientras que los que tienen
encefalocele pueden presentar problemas visuales, microcefalia y Retraso Mental.

MENINGOCELE
Las meninges se hernian a través de un defecto de los arcos vertebrales posteriores de las vértebras.
Aparece una masa fluctuante generalmente en la región lumbar. La mayoría está cubierta por piel y no
suponen amenaza para el paciente. Si hernian las meninges y la cavidad se encuentra llena de LCF se denomina
meningocele; si protuye tejido nervioso se llama mielomeningocele. Es un defecto detectable por medio de
ultrasonido.

RAQUISQUISIS
En ocasiones, los pliegues neurales no se elevan en las regiones toráxica y lumbar,
por lo que el tubo neural queda abierto en esa zona. Si se produce más cefálicamente
se denomina craneorraquisquisis. Se acompaña de un defecto óseo. No es una
enfermedad viable, y se diagnostica por ultrasonido y alfafetoproteína.

ESPINA BÍFIDA
La espina bífida oculta consiste en un defecto de la línea media de los cuerpos
vertebrales, sin profusión de la Médula Espinal ni de las meninges. La mayoría de las
personas no tienen síntomas ni signos neurológicos y lo habitual es que la anomalía no tenga ninguna
consecuencia. En ocasiones la presencia de un mechón de pelo, un lipoma, un cambio de color en la piel en la
línea media en la parte baja de la espalda indica la presencia de dicha patología. En el caso de la espina bífida
abierta o quística, no se forman arcos vertebrales y el tejido nervioso queda expuesto; en este caso, los daños
neurológicos dependen del nivel y extensión de la lesión.

DEFECTOS EN LA PRODUCCIÓN O CIRCULACIÓN DEL LÍQUIDO

CEFALORRAQUÍDEO

HIDROCFALIA
Se produce por aumento en la producción de líquido cerebroespinal o trastornos en la circulación de este.
La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo tiene como consecuencia una dilatación anormal de los
espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en
los tejidos del cerebro.

DEFECTOS EN LA DIFERENCIACIÓN Y CRECIMIENTO DE LOS

HEMISFERIOS CEREBRALES

HOLOPROSENCEFALIA O ARRINENCEFALIA
Fallo en la formación de los dos hemisferios cerebrales, se aprecia el cerebro como una masa única con un
ventrículo único. Este defecto está asociado a las madres alcohólicas. El pronóstico para los que la padecen es
pobre.

MICROCEFALIA
La circunferencia cefálica se encuentra por debajo de la media para la edad y el sexo. Hay un fallo en la
migración celular. Existen dos tipos: primaria (no suele asociarse con otras malformaciones y se trata de una
circunferencia cefálica reducida) y secundaria (Es provocada por un gran número de agentes nocivos que
pueden afectar al feto en la cavidad uterina o al lactante en las fases rápidas de crecimiento del cerebro durante
los dos primeros años de vida). Puede ser identificada mediante ultrasonido.

MACROCEFALIA
Es una alteración en la cual la circunferencia de la cabeza es más grande que el
promedio correspondiente a la edad y el sexo del bebé o del niño. La macrocefalia
puede ser causada por un cerebro agrandado o hidrocefalia. Puede ser asociada a otros
trastornos tales como el enanismo, la neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa. Aunque
una forma de macrocefalia se puede relacionar al retraso mental, en aproximadamente
la mitad de los casos el desarrollo mental es normal. Puede ser detectada por medio de
ultrasonido.
HIDRANENCEFALIA
Es una condición poco común en la cual los hemisferios cerebrales están ausentes y son sustituidos por
sacos llenos de líquido cerebroespinal. Al principio, el bebé puede parecer normal, aunque luego comienzan a
aparecer síntomas como convulsiones e hidrocefalia. Otros síntomas pueden incluir problemas visuales,
ausencia de crecimiento, sordera, ceguera, y retraso mental. Puede ser causado por problemas o lesiones
vasculares, infecciones o trastornos traumáticos durante el embarazo. La expectativa de vida para los niños
con hidranencefalia es baja. La muerte ocurre generalmente antes del primer año de edad. Sin embargo, en raros
casos, algunos niños pueden sobrevivir durante varios años.
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
Es un grupo heterogéneo de trastornos que varían desde alteraciones neurológicas e intelectuales graves hasta
un individuo asintomático con inteligencia normal. Se produce por un no desarrollo de la placa comisural.

HISTOGÉNESIS ANORMAL DE LA CORTEZA CEREBRAL

La migración celular, fundamentalmente de neuroblastos, durante la embriogénesis, se ve afectada, originando
múltiples defectos como:
AGIRIA O LICENCEFALIA
Ausencia de circunvoluciones, con cisura de Silvio escasamente formada el cerebro, hay presencia de
ventrículos laterales grandes y heterotopías de sustancia blanca. Se caracteriza además por una corteza cerebral
formada por 4 capas en vez de 6, con un fino borde de sustancia blanca periventricular. Se acompaña de
microcefalia, trastornos convulsivos y retraso del desarrollo. El pronóstico para los niños con lisencefalia
varía dependiendo del grado de malformación del cerebro.

POLIMICROGIRIA
Presencia de un número mayor de giros en el cerebro, pero a su vez estos son pequeños. Está asociada a la
infección por citomegalovirus.