CONTRACCION Y

EXITACION DEL
MUSCULO ESQUELETICO
 INTEGRANTES
JHERSON TERRAZAS MOLLO 95741
MELANY DIANA OQUENDO GUTIERREZ 94643
VIRGINIA VILLCA MORALES 88804
ELISEO FERNANDEZ ROJAS 95573
ALISON ROSVI ORIAS GUTIÉRREZ 88782
DAVID ALEJANDRO ORIAS GUTIÉRREZ 88781
ANDRÉS ANIBAL ESCOBAR CORTÉS 86445
INTRODUCCION La disostosis cleidocraneal
es un ejemplo de displasia
generalizada de los tejidos
óseos y dentales.
La disostosis cleidocraneal
es un sindrome de muy baja
frecuencia su prevalencia
es de 1-1.000.000 y en la que
es comun la afectacion de
varios miembros de una
misma familia, afecta a
ambos sexos por igual.

MICROCEFALIA
 ETIOLOGÍA
Aunque se describe herencia autosómica dominante en la mayor
parte de los casos, unos pocos siguen una herencia recesiva. La
forma dominante responde a mutaciones del gen CBFA1/RUNX2
(6p21) del factor de transcripción CBFA1, encargado de la
diferenciación osteoblástica. Lo que supone una alteración
preferente de la osificación membranosa que produce, ante todo,
defectos craneales, claviculares y pélvicos. Otros genes mutados
implicados en esta patología son el MSX2 (5q34-35) que cursa con
hipoplasia clavicular.

Este gen controla la diferenciación osteoblástica de las células

precursoras y es esencial en la formación de hueso endocondral
y membranoso. También se ha vinculado con la morfogénesis
dentaria.
 USAS La disostosis cleidocraneal es

CA
causada por una mutacion en el
gen RUNX2 o factor relacionado
con Runt, que tiene un papel
importante en la diferenciacion de
los osteoblastos y en la
maduracion de los condrocitos.
Se hereda de forma autosomica
dominante , lo que significa que
solo se necesita 1 copia del gen
para desarrollar la enfermedad,
es decir que que un padre con
disostosis cleidocraneal tiene un
50% de posibilidades de que su
hijo tenga la enfermedad.

 TICAS
ÍS i s

R
o s

E
s t

T
i s o

C
d l a s

A
c o n t e e

R

e s e n n s

CA
e n t a l m b i e
a c i c i p s i l i a
n p r i n l a , m p
o s e n p í b u a a n
ó s e l i c a a n d u n s t á
o s m p a m s o s s e r
e c t a l i y l h u e u l a e d o
d e f n e e o o s v í c e d ,
o s c r a r á n o t r c l a a l r n t e
L i d o e l c e n L a s e n m e
cle s , a r s . t e , ú n d e
u l a n t r a l í a e n c o m o s ,
v í c c o m a l m s a d o s
cla den en e ano ilater os. Má sos gr os cas
u e d d o b c a s e r u n s
p e d a n i o s d i v a l g b r o
a r i s , u s l a n E n o m t i c o
v n t e o d o s t r e s . s h r í s
s e e t u e i o n r l o c t e
a u % d a s m a c m a a r a n t e
1 0 c u l o r m o x i s c c i e j a
de l a v í a l f p r m á l p a b a
c l m d e a l o . E d e
la s i a y u e e s o m e e e s
l a s t e p s t o d r e n t
o p i e n o , e s í n l m
h i p a c e c h d e l e r a
el p l p i c o g e n
e d e ó n y .
a n t o m r g o u r a
d e l o g n l a t a t
p at e l lo e s
y a c u

e s tr

m u
FILAMENTOS
GRUESOS
 Están formados por una proteína de
gran peso molecular llamada miosina,
compuestas por seis cadenas gruesas,
dos cadenas pesadas y cuatro cadenas
ligeras.
MIOSINA
Las cadenas pesadas tienen una
estructura helicoidal, en la que dos
cadenas se enrollan entre si para
formar la cola de la miosina, las
cuatro cadenas lijeras y el extremo
terminal de cada cadena pesada
forman dos cabezas globulares. Estas
cabezas tienen un sitio de union a la
actina, necesario para la formacion de
puentes cruzados y un sitio que une e
hidrolaza el ATP(miosina ATPasa).
 FILAMENTOS FINOS
Están formados por 3 proteínas:
La actina: Es una proteína que en forma
globular se denomina actina G. Están
cubiertos por tropomiosina que impiden que
la actina y la miosina no puedan interacción.
La tropomiosina: Se enrolla en espiral al
rededor de la actina. En reposo impide
atracción entre los filamentos de actina y
miosina.
La troponina: Se une a los lados de la
tropomiosina. Es un complejo de 3 proteínas
globulares tropina T (T de tropomiosina),
tropina I (I de inhibición) y tropina C (C de
Ca2+).
 DISPOSICION DE LOS FILAMENTOS GRUESOS Y FINOS EN
LOS SARCOMEROS
El sarcómero es la unidad contráctil básica y delimitado
por los discos z.
Las bandas A: Se encuentran filamentos de ambos tipos.
Las bandas I: Contiene filamentos finos, proteínas
filamentosas intermedias y discos Z.
Los discos Z: Son estructuras de tinción oscura que
circulan en medio de cada banda I, delimitando los
extremos de cada sarcómero.
La zona desnuda: En esta zona no hay filamentos finos.
No puede haber ninguna superposición de filamentos
finos o gruesos.
La linea M: Es la zona donde se produce la union de las
porciones centrales de los filamentos gruesos.
MICROCEFALIA
 ACOPLAMIENTO EXITACIÓN-CONTRACCIÓN EN EL MÚSCULO
ESQUELÉTICO
Es el mecanismo que traduce
el potencial de acción
muscular en producción de
tensión
El potencial de acción en la
fibra de musculo esqueletico
precede al aumento de la
concentración de Ca2+
intracelular, que a su vez
precede a la contracción Secuencia Temporal de Acontecimientos
en el Acoplamiento

EXITACIÓN-CONTRACCIÓN DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO

 CAMBIO CONFORMOCIONAL DE LA TROPONINA
El Ca2+ se une a la
Troponina C, causando
un cambio
conformocional.
Este cambio desplaza a
la tropomiosina, que
antes bloqueaba los
puntos de unión de la
Actina y Miosiona, para
que empieze el ciclo de
puentes cruzados.
 Se puede diagnosticar:

•Durante el embarazo, la

CO
microcefalia se puede

DIAGNÓ STI diagnosticar a veces con una

ecografía (un examen que
crea imágenes del cuerpo).

• Después del nacimiento, el

proveedor de atención
médica medirá la distancia
alrededor de la cabeza del
recién nacido, también
llamada circunferencia de la
cabeza (perímetro cefálico),
durante un examen físico.
MICROCEFALIA
 COMPLICACIONES

La microcefalia, según su causa y gravedad,

podría provocar las siguientes complicaciones:

Retrasos en el desarrollo, incluidos en el

habla y en el movimiento

Dificultades con la coordinación y el

equilibrio
Enanismo o baja estatura
Distorsiones faciales
Hiperactividad
Retraso intelectual
Convulsiones

 TRATAMIENTOS

No existe una cura que permita agrandar

la cabeza del niño.
•El tratamiento se enfoca en las maneras
de controlar la enfermedad del niño.
•Los programas de intervención en la
infancia temprana que incluyen terapia
del habla, fisioterapia y terapia
ocupacional pueden ayudar a que el niño
fortalezca sus capacidades.

INTRODUCCION
Se debe al
hiperpituitarismo
congénito y a la síntesis
excesiva del hormona del
crecimiento.
se caracteriza por un
crecimiento
desproporcionado de cara,
manos y pies.
en ocasiones induce un
crecimiento excesivo y
gigantismo mas simetricos.
ACROMEGALIA
 OMAS
SINT

Agrandamiento de manos y pies.

Alteración de rasgos faciales.
Dientes espaciados.
Hipersudoracion.
Agrandamiento del corazón.
 CAUSAS
Cuando la glándula pituitaria
produce demasiadas hormonas
de crecimiento en un período
largo tiempo.
Tumores pituitarios (en los
adultos).
Tumores no pituitarios (en los
adultos).
 COMPLICACIONES
Presión arterial alta

(hipertensión).
Colesterol alto.
Diabetes tipo 2.
Agrandamiento de la glándula

tiroides.
Tumores precancerosos (pólipos)

en la pared del colon.

Fracturas o compresión de la

médula espinal.

MECANISMO
DEL TETANOS
INTRODUCCION
Un único potencial de
accion da lugar a la
liberación de una cantidad
fija de Ca del retículo
sarcoplásmico , que
produce una única
contracción.
DIAGNOSTICO
Medición del IGF-1

(Factor de crecimiento

insulínico tipo 1)
Prueba de supresión de

la hormona de

crecimiento.
Pruebas de diagnóstico

por imágenes.
 OS C OM PLE TO -
TETAN
O S INC OM PL ET O
TETAN
 RELACION
LONGITUD-TENSION
INTRODUCCION
La relación longitud-tensión
en el musculo se refiere al
efecto de la longitud de la
fibra muscular sobre el grado
de tensión que puede
desarrollar la fibra.
RELACION LONGITUD-TENSION EN
EL MUSCULO ESQUELETICO
Cuando la fibra muscular se
contrae de manera
isométrica, la tensión
desarrollada es proporcional
al numero de enlaces
cruzados entre las moléculas
de actina y de miosina.
MEDICIONES DE LA TENSION
La longitud de las fibras musculares
determina tanto la tension del musculo
en reposo (tension pasiva),como la que
desarrolla cuando se le estimula para
una contraccion isometrica (tension
total). La diferencia entre ambos
valores (tension total-tension pasiva),
es la tension activa, que es en realidad
la tension generada durante el proceso
contractil.Se llama longitud de reposo
la que tiene el musculo en sus
inserciones oseas y a la cual la tension
activa es maxima.
¡GRACIAS!