Caso Clínico Audiología

Ghysell Leal López
PAC Selectivo Salud - Audiología
SÍNDROME DE COGAN
El síndrome de Cogan (SC) es una enfermedad inflamatoria descrita por primera vez en 1934
por Morgan y Baymgamer y, posteriormente, por David G. Cogan en 1945. Se caracteriza por
afectación ocular, vestíbulo-auditiva y vasculitis, generalmente de grandes vasos. Se trata de
una enfermedad rara que se presenta de manera predominante en varones jóvenes
caucásicos, pudiendo también afectar a la población infantil.
Dentro del espectro patológico se describen 2 fenotipos bien diferenciados, SC típico y

atípico. El primero corresponde a aquellos pacientes que presentan queratitis intersticial no
sifilítica, asociada o no a conjuntivitis o hemorragia subconjuntival; afectación vestibular
similar al síndrome de Ménière con pérdida auditiva progresiva hasta la sordera total en
meses, con un intervalo entre la afectación ocular y auditivo-vestibular menor de 2 años. El
SC atípico se caracteriza por afectación ocular sin queratitis intersticial o por un intervalo entre
el dominio auditivo-vestibular y ocular mayor de 2 años.
Las causas de la enfermedad no son bien conocidas, y existen escasas referencias

patológicas o experimentales que permitan elaborar una hipótesis patogénica. (1)
Manifestaciones clínicas (2)
La afectación característica ocular y/o del oído interno es necesaria para establecer el
diagnóstico. Menos del 5% de los pacientes se presentan inicialmente con manifestaciones
sistémicas. En estos casos el diagnóstico sólo puede establecerse después del desarrollo de
enfermedad ocular o del oído interno.
Oculares (2)
Las manifestaciones oftalmológicas son generalmente los síntomas iniciales de la

enfermedad. El cuadro más característico es una queratitis intersticial de inicio brusco que
generalmente causa hiperemia conjuntival, dolor, lagrimeo, fotofobia, sensación de cuerpo
extraño y visión borrosa. La afectación suele ser bilateral, sobre todo con la evolución de la
enfermedad. Rara vez es asintomática.
El examen con lámpara de hendidura comúnmente demuestra un infiltrado corneal irregular,

profundo y granular, en particular en su parte posterior. Las anomalías observadas son
similares a las de las queratitis infecciosas, lo que puede retrasar el diagnóstico. En raras
ocasiones la inflamación corneal no controlada puede conducir a la neovascularización y a la
opacidad de la córnea, desencadenando la pérdida permanente de la visión.
Se han descrito muchas otras manifestaciones oftalmológicas, aisladas o asociadas con

queratitis intersticial. Entre ellas, uveítis anterior y posterior, epiescleritis, conjuntivitis,
queratitis ulcerativa periférica, ulceración de la córnea, hemorragia conjuntival y
subconjuntival, exoftalmos, papiledema, oclusión de la arteria retiniana, hemorragia retiniana,
vasculitis retiniana, edema macular quístico, parálisis oculomotora y glaucoma. La vasculitis
retiniana y la escleritis posterior son enfermedades graves que con frecuencia causan
discapacidad visual y exigen intervención terapéutica urgente.
Audiovestibulares (2)
La afectación audiovestibular puede ser la primera manifestación o, más frecuentemente, ser

posterior a las manifestaciones oftalmológicas con un intervalo libre de meses o incluso años.
Normalmente se presenta como un síndrome de Ménière con aparición repentina de vértigo,
tinnitus, náuseas o vómitos, nistagmo, ataxia y disminución de la audición. Sin embargo, en
el SC el cuadro clínico es más grave, debilitante, prolongado y generalmente bilateral.
La pérdida auditiva es constante durante la evolución de la enfermedad, siendo típicamente

fluctuante y progresiva, lo que conduce a la sordera de percepción uni o bilateral. Se han
descrito casos sin manifestaciones vertiginosas asociadas.
Los episodios recurrentes de afectación del oído interno pueden resultar en hidropesía
coclear, condición que se asocia a fluctuaciones en la audición debido a los cambios en la
presión coclear independientes de la inflamación.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 56 años de edad, llega al servicio remitido por otorrinolaringología ya

que presenta disminución en la audición, tinnitus, mareos constantes y vómito. Al momento
de la consulta el paciente refiere “hace un mes comencé a sentir que no escuchaba bien por
el oído izquierdo y en los últimos días se ha acentuado mucho más y casi que no percibo
sonidos en ese oído, también tengo episodios de mareo con vómito y me toca quedarme
quieto con los ojos cerrados”. Como antecedentes personales el paciente presenta queratitis
intersticial diagnosticada hace 6 meses y se viene tratando con esteroides tópicos.
EVALUACIÓN AUDIOLÓGICA BÁSICA
● Otoscopia
Oído derecho: Pabellón auricular normoposicionado, sin malformaciones. Conducto

auditivo externo (CAE) sin presencia de edema o laceración, no estenótico, sin exceso
de cerumen. Membrana timpánica íntegra, no abombada, ni retraída, con presencia
de cono de luz y mango del martillo.
Oído izquierdo: Pabellón auricular normoposicionado, sin malformaciones. Conducto

auditivo externo (CAE) sin presencia de edema o laceración, no estenótico, sin exceso
de cerumen. Membrana timpánica íntegra, no abombada, ni retraída, con presencia
de cono de luz y mango del martillo.
● Audiometría
Dx:
Oído derecho: Sensibilidad auditiva periférica funcional normal.
Oído izquierdo: Hipoacusia neurosensorial de grado severo a profundo.
● Logoaudiometría
PTA OÍDO DERECHO: 20 dB
PTA OÍDO IZQUIERDO: 80 dB

Dx oído derecho: Curva función/intensidad desplazada, alcanzando el 100% de
discriminación del lenguaje a 50dB
Dx oído izquierdo: Curva función/intensidad desplazada, alcanzando el 70% de

discriminación del lenguaje a 100dB
● Impedanciometría
VFC: 1.0 cc
Complacencia: 0.6 cc
Presión: 70 daPa
Gradiente: 200 daPa
VFC: 0.9 cc
Complacencia: 0.8 cc
Presión: 80 daPa
Gradiente: 200 daPa
● Reflejos estapediales
Oído Derecho
Ipsilaterales Contralaterales
500 Hz 1000 Hz 2000Hz 4000 Hz 500 Hz 1000 Hz 2000Hz 4000 Hz
A A A A A A A A
Oído Izquierdo
Ipsilaterales Contralaterales
500 Hz 1000 Hz 2000Hz 4000 Hz 500 Hz 1000 Hz 2000Hz 4000 Hz
A A A A A A A A
Dx: Timpanograma tipo A bilateral, lo que sugiere función normal de oído medio. Con
reflejos ipsilaterales y contralaterales ausentes.
EVALUACIÓN VESTIBULAR
● Evaluación del nistagmo
○ Nistagmo espontáneo: Presente
○ Nistagmo provocado: Presente
● Pruebas del reflejo vestibuloocular
○ Seguimiento: Alterado
○ Sacadas: Alterado
○ Rastreo: Alterado
○ Optokineticas: Normal
● Pruebas de equilibrio estático y dinámico
○ Romberg: Lateropulsión izquierda
○ Unterberger: Giro a la izquierda
○ Babinski: Adelante: Desvía a la izquierda Atrás: Desvía a la derecha
○ Índices de Barany: Caída de mano izquierda
Dx: Los resultados indican posible alteración periférica de predominio izquierdo.
HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA
De acuerdo a la sintomatología, pruebas audiológicas y vestibulares, el paciente presenta
vértigo de origen periférico, con implicaciones auditivas, esto puede indicar posible síndrome
de cogan.
TRATAMIENTO
Se realiza tratamiento farmacológico con corticoterapia sistémica con el fin de que no se
comprometa la audición del oído derecho.
Se sugiere como ayuda auditiva para el oído izquierdo un audífono retroauricular potente.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Tomografía por emisión de positrones asociada a una tomografía computarizada
(PET/TC): Este procedimiento contribuirá al análisis de la afectación de los vasos grandes.
Resonancia magnética o TAC de oído con contraste: Este examen se realiza por medio
de rayos X, con el fin de determinar si existe lesión en el oído y en este caso conocer si hay
afectaciones en la cóclea.
Electrococleografía: Este examen nos dejará saber si hay presencia de hidrops endolinfático
ya que en ocasiones el síndrome de cogan cursa con hidrops coclear.
Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral
- Topodiagnóstico: Prueba electrofisiológica que valora la vía auditiva central hasta
antes del tálamo, y nos dejará identificar el sitio de lesión donde se encuentra la
alteración auditiva.
- Estado estable: Prueba electrofisiológica que valora la vía auditiva central hasta
antes del tálamo, se encarga de generar cambios de voltaje en la vía auditiva cómo
respuesta a un estímulo continuo; permite identificar umbrales auditivos
electrofisiológicos por rango de frecuencias para confirmar o descartar el resultado de
la audiometría.
Videoelectronistagmografía: Este examen es de gran utilidad para correlacionar los
resultados de la evaluación clínica vestibular ya que nos permite determinar de manera
objetiva los movimientos de los ojos y los músculos que los controlan con una serie de
estímulos.
CONDUCTA A SEGUIR
● Junto con el tratamiento farmacológico para disminuir la inflamación de los vasos se
iniciará la rehabilitación del sistema vestibular con el fin de mejorar su desempeño en
actividades de la vida diaria.
1. Ejercicios oculares
2. Movimiento de la cabeza y los ojos
3. Movimiento cuerpo sedente
4. Levantarse y sentarse varias veces en una silla y después se le solicita que se
agache.
5. Por último, se hace marcha y empuje.
● Control por audiología.
REFERENCIAS
1. Almorza Hidalgo, T. ( 1 ), García González, A. J. ( 1 ), Pablos Álvarez, J. L. ( 1,4 ),

Castañeda, S. ( 2,3 ), & Tomero, E. G. ( 2,3 ). (n.d.). Cogan syndrome: Descriptive
analysis and clinical experience of 7 cases diagnosed and treated in two third level
hospitals. Reumatologia Clinica. https://doi-
org.ez.urosario.edu.co/10.1016/j.reuma.2019.11.008
2. Montes, S., Rodríguez-Muguruza, S., Viña, C., & Olivé, A. (2014). Síndrome de Cogan.
Seminarios de la Fundacion Espanola de Reumatologia, 15(1), 19–24.
https://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-reumatologia-274-
articulo-sindrome-cogan-S1577356613000596
3. Pastuszak, A., Skarżyński, H., Pastuszak, D., Oldak, M., & Skarżyński, P. H. (2017).
Use of a Cochlear Implant in a Patient with Cogan’s Syndrome and Profound
Sensorineural Hearing Loss: A Case Study. Journal of Hearing Science, 7(3), 55–61.
https://doi-org.ez.urosario.edu.co/10.17430/904548

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Dentro del espectro patológico se describen 2 fenotipos bien diferenciados, SC típico y

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Manifestaciones clínicas (2)

Las manifestaciones oftalmológicas son generalmente los síntomas iniciales de la

El examen con lámpara de hendidura comúnmente demuestra un infiltrado corneal irregular,

Se han descrito muchas otras manifestaciones oftalmológicas, aisladas o asociadas con

La afectación audiovestibular puede ser la primera manifestación o, más frecuentemente, ser

La pérdida auditiva es constante durante la evolución de la enfermedad, siendo típicamente

Paciente masculino de 56 años de edad, llega al servicio remitido por otorrinolaringología ya

EVALUACIÓN AUDIOLÓGICA BÁSICA

Oído derecho: Pabellón auricular normoposicionado, sin malformaciones. Conducto

Oído izquierdo: Pabellón auricular normoposicionado, sin malformaciones. Conducto

Oído derecho: Sensibilidad auditiva periférica funcional normal.

Oído izquierdo: Hipoacusia neurosensorial de grado severo a profundo.

PTA OÍDO DERECHO: 20 dB

PTA OÍDO IZQUIERDO: 80 dB

Dx oído izquierdo: Curva función/intensidad desplazada, alcanzando el 70% de

500 Hz 1000 Hz 2000Hz 4000 Hz 500 Hz 1000 Hz 2000Hz 4000 Hz

500 Hz 1000 Hz 2000Hz 4000 Hz 500 Hz 1000 Hz 2000Hz 4000 Hz

Dx: Los resultados indican posible alteración periférica de predominio izquierdo.

1. Almorza Hidalgo, T. ( 1 ), García González, A. J. ( 1 ), Pablos Álvarez, J. L. ( 1,4 ),

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