Apuntes - Eliminación de Amonio

Eliminación del Amoniaco 2.
Síntesis de Glutamina
 Amoniaco o Amonio: NH3 o NH4 Objetivo: eliminación de amoniaco en los Tejidos Extra
 Amoniaco de produce a partir de: Hepáticos (nivel cerebral) y músculos.
 Proteínas Explicación: La glutamina se forma a partir del glutamato y
 Grupos Aminos el amonio (NH4), intervienen la enzima Glutamina Sintetasa
 La degradación de las proteínas da como y el ATP. El ATP interviene donando su enlace fosfato de
resultados Amonio y Amoniaco. alta energía (7.3 kcal/mol).
 SON TOXICOS PARA EL ORGANISMO.
Eliminación del Amoniaco Intracelular
Hidrólisis de Glutamina
Mecanismos que eliminan el Amoniaco

Intracelular
1. Síntesis de Glutamina
2. Síntesis y Excreción de Urea
3. Excreción Renal Directa
1. Excreción Renal Directa Ya formada la Glutamina puede seguir tres caminos:
1. Glutaminasa Hepática
2. Glutaminasa Intestinal
3. Glutaminasa Renal
Objetivo: Eliminar el amoniaco que se forma en el NOTA: en cada uno de los destinos, la Glutamina se
tejido renal (riñón). va a descomponer (gracias a la enzima Glutaminasa)
en: Glutamato + NH4.
Explicación: La glutamina (que está formada de
glutamato y amoniaco), el glutamato se reutiliza y el El amonio se elimina en forma de:
amoniaco recibe un hidrogenión formando amonio  Urea (Hígado)
que pasa a la orina y se elimina como amonio.  Energía (Intestino)
 Orina (Riñón)
Ciclo Glucosa – Alanina
Es un proceso por el cual se eliminan la mayor cantidad de grupos nitrogenados desde el musculo hasta el hígado.
Esto es mediante reacciones de transaminación a partir de enzimas transaminasas (Alanina Transferasa).
Explicación:
1. La Alanina Transferasa actúa sobre el Glutamato formando en un lado Alfa Ketoglutarato y en el otro Alanina.
2. La Alanina va hacia el hígado, y se transamida nueva vez por la Alanina Transferasa; formando para un lado
Piruvato (que a través de la glucogénesis formara glucosa) y hacia el otro Glutamato.
3. El glutamato formará Amoniaco que se eliminara en forma de Urea en la Orina.

3. Ciclo de la Urea
 Principal forma de eliminar el amoniaco intracelular.
 Ciclo de la Ornitina / Ciclo de Krebs – Henseleit / Ureogénesis.
NOTA: Es inversamente proporcional la concentración de Urea a la concentración de amoniaco. Si la Urea esta

disminuida el Amoniaco será aumentado.
Proceso del Ciclo de la Urea

Ocurre en el Hígado (en la matriz mitocondrial y en el citosol).
En la matriz mitocondrial:
1. Se une el amónico con el bicarbonato, dando lugar a la formación del primer sustrato, Carbamonil Fosfato. En esta
reacción entran 2 ATP y salen 2 ADP + Pi. La Enzima Carbamoil fosfato Sintetasa I (CPSI) es la enzima reguladora de la
síntesis de Urea.
2. El Carbamoil fosfato se une a la Ornitina, la cual entra desde el citosol, formando Citrolina. Esto es gracias a la enzima
Ornitina Transcarbamilasa (OTP).
NOTA: La deficiencia de una de estas enzimas producen la hiperamonemia congénitas. La CPSI produce Hiperamonemia
Tipo 1 y la OTP del tipo 2.
Ya en el Citosol:
3. La Citrolina recibe un grupo amino del Aspartato, dando lugar a la formación de Agininosuccinato. La enzima que
intervienen es la Argininosuccinata Sintasa (Hiperamonemia Tipo 3). En esta reacción entra 1 ATP y sale como AMP +
PPi, esto quiere decir que en vez de consumirse 7.3 Kcal/mol se consumieron 14. Esto significa que se consumió el
equivalente a dos ATP por lo que al inicio en la reacción 1 se consumió 2.
NOTA: cuando el ATP salga como AMP + PPi se considera que el consumo energético es de 2 ATP.
4. Ya con el Agininosuccinato formado, una enzima llamada Argininosuccinata Liasa (Hiperamonemia Tipo 4), da lugar a
la formación de Fumarata para un lado, y para otro Arginina.
5. La Arginina mediante una enzima llamada Arginasa (Hiperamonemia Tipo 5) se va a degradar, para un lado de va a
formar la Urea y para otro la Ornitina.
6. Cada vez que se elimina la Urea se va a eliminar 2 grupos Amoniacos. 1 aportado por el Aspartato y otro por el
Glutamato.
EL ASPARTATO Y GLUTAMATO (aminoácidos proteicos) APORTAN LOS GRUPOS AMONIACOS EN EL CICLO DE LA UREA.
Aminoácidos no proteicos: Ornitina, Citrolina.
NOTA: La deficiencia de cada una de las enzimas mencionadas produce Hiperamonemia, si están deficientes los
compuestos que van detrás van a aumentar, solo el aumento de la Arginina no provoca una gran alteración en el
organismo.
Regulación del Ciclo de la Urea
Existen 3 tipos de regulación:
1. Disponibilidad de sustrato
2. Modificación Alostérica
3. Por inducción o Represión
1. Disponibilidad de Sustrato: Gran cantidad de Amonio

estimula la enzima Carbamoil Fosfato Sintetasa I para la
Síntesis de Urea.
2. Modificación Alostérica:
 Positiva: Se activa la enzima que está siendo regulada.

 Negativa: Se inhibe la enzima que está siendo
regulada.
NOTA: Para que se active la enzima debe estar presente el

N-Acetil-Glutamato (NAG). La enzima que ayuda en su
síntesis en N-Acetil Glutamato Sintetasa.
3. Inducción y Represión:
 Si aumenta la concentración de Arginina en el hígado, va

a aumentar la concentración de N-Acetil-Glutamato,
este va a activar a la Enzima Carbamoil Fosfato Sintetasa
I, en base a esto habrá un aumento de la Síntesis de la
Urea.
 Si aumenta la concentración de Arginina, va a aumentar
la síntesis de la Ornitina y esto aumentara la síntesis de
Urea.
 Inducción: Aumento en la concentración de la enzima.

 Represión: Disminución en la concentración de la
enzima.
NOTA I: No todas las enzimas son inducibles. Para

aumentar la concentración de una enzima es a través de la
Traducción.

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Eliminación del Amoniaco 2.

Eliminación del Amoniaco Intracelular

Mecanismos que eliminan el Amoniaco

1. Excreción Renal Directa Ya formada la Glutamina puede seguir tres caminos:

3. El glutamato formará Amoniaco que se eliminara en forma de Urea en la Orina.

NOTA: Es inversamente proporcional la concentración de Urea a la concentración de amoniaco. Si la Urea esta

Proceso del Ciclo de la Urea

Aminoácidos no proteicos: Ornitina, Citrolina.

1. Disponibilidad de Sustrato: Gran cantidad de Amonio

 Positiva: Se activa la enzima que está siendo regulada.

NOTA: Para que se active la enzima debe estar presente el

 Si aumenta la concentración de Arginina en el hígado, va

 Inducción: Aumento en la concentración de la enzima.

NOTA I: No todas las enzimas son inducibles. Para

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