Enfermedad Pulmonar Intersticial
Enfermedad Pulmonar Intersticial
Enfermedad Pulmonar Intersticial
BR-EPID: bronquiolitis respiratoria asociada a EPID; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; NIA: neumonía intersticial aguda; NID: neumonía intersticial
descamativa; NII: neumonías intersticiales idiopáticas; NIL: neumonía intersticial linfoide; NINE: neumonía intersticial no específica; NOC: neumonía
organizada criptogénica. RDT: radioterapia. AAE: alveolitis alérgica extrínseca. LAM: linfangioleiomiomatosis.
concede bastante importancia a la histopatología, por lo que han elaborado mediante encuestas dirigidas a servicios de
quizás de cara a la práctica clínica lo más práctico es divi- neumología. Un estudio clásico realizado en Nuevo México y
dir las entidades en función de que su causa sea conocida publicado en 1994 encontró una prevalencia de 80.9 casos
o no (Figura 2). La revisión de exposiciones ambientales, por 100.000 habitantes en hombres y 67.2 por 100.000
farmacológicas, ocupacionales o de hobbies, así como la habitantes en mujeres4.
búsqueda sistemática de síntomas y signos sugestivos de Por orden de frecuencia las EPID más prevalentes son la FPI
enfermedades del tejido conectivo puede ayudar al clínico a y la sarcoidosis, seguidas por las alveolitis alérgicas extrín-
acercarse al diagnóstico y en ocasiones al pronóstico de la secas y las asociadas a las enfermedades del colágeno5,6.
enfermedad. Generalmente, las formas no idiopáticas tien-
den a tener un mejor pronóstico y responder al tratamiento. Diagnóstico
Así, por ejemplo, la detección de una EPID en relación con Situaciones de sospecha
la toma de un fármaco, puede, en muchos casos, resolverse La ausencia de sintomatología específica puede ocasionar
simplemente tras la retirada del mismo. que en fumadores, con enfermedad incipiente el cuadro
Las EPID sin causa conocida abarcan un abanico amplio que pase desapercibido y sea atribuido a la EPOC. La disnea
va desde las enfermedades granulomatosas como la sarcoi- progresiva o la persistencia de la tos, incluso después de ha-
dosis a las neumonías intersticiales idiopáticas (NII), dentro de ber dejado de fumar o la falta de respuesta a un tratamiento
las cuales se encuentra la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la empírico con broncodilatadores pueden sugerir que estamos
más frecuente de ellas y de las de peor pronóstico. En muchas ante una EPID.
ocasiones, la detección de fibrosis pulmonar es el resultado
La exploración física puede ser normal, la ausencia de si-
de la evolución en el tiempo de una patología intersticial de
bilantes, la presencia de crepitantes, que suelen ser secos
la que va a resultar casi imposible reconocer su causa inicial.
y en las bases pulmonares, y la presencia de acropaquias
A pesar del elevado numero de procesos causales de EPID la pueden sugerir al clínico una EPID.
diferenciación de sus distintas formas es fundamental dada
Desde el punto de vista radiológico, la presencia de las más
la gran variabilidad que existe en cuanto a la respuesta al
sutiles imágenes intersticiales o nodulares o la ausencia de
tratamiento y el pronóstico. Así mientras que los esteroides
mejoría radiológica tras un ciclo de antibióticos deberían ha-
e inmunosupresores pueden ser eficaces en el tratamiento
de patologías como la sarcoidosis, no existe ninguna terapia cernos sospechar que nos encontramos ante una EPID.
eficaz para el tratamiento de la FPI. Esta entidad, con una Por último, mientras que el patrón espirométrico de la EPOC
mediana de supervivencia comprendida entre los 3 y los 5 es el obstructivo, en las EPID, en su gran mayoría es el res-
años, solo tiene, y en casos seleccionados, el trasplante pul- trictivo.
monar como tabla de salvación. Anamnesis
Epidemiología La realización de una completa historia clínica es fundamen-
Se estima que un 15% de la patología respiratoria atendida tal para un correcto abordaje de estas patologías.
está relacionada con las EPID3. Los estudios epidemiológi- Habrá que tener en cuenta la edad del paciente, sexo e his-
cos en este campo son escasos, los cambios realizados en toria familiar de enfermedad. También los antecedentes ex-
su clasificación y que la mayoría de los registros de EPID se posicionales tanto laborales, ocupacionales como hobbies.
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REVISIÓN Una mirada general a las enfermedades pulmonares intersticiales
y una específica a la fibrosis pulmonar idiopática
Tabla 2. Determinaciones analíticas y patologías de sospecha en las EPID Mediante el TCAR es posible determinar el patrón radio-
Determinación Patología de sospecha
lógico más característico (reticular, consolidación, vidrio
Hemograma Eosinofilia: Neumonía eosinofílica aguda deslustrado, nódulos), distribución anatómica (superior/
y crónica inferior; central/periférica) y otros hallazgos añadidos (pre-
Urea y creatinina sencia de adenopatías, atenuación en mosaico, empedrado,
Electrolitos derrame pleural…). La administración de contraste con el
Calcio y fósforo Hipercalcemia, hipercalciuria: TC generalmente no es necesaria, pero podría en algunos
sarcoidosis casos, fundamentalmente en sarcoidosis, ayudar a la hora
VSG de diferencia adenopatías hilio-mediastínicas de estructu-
PCR ras vasculares. En la Tabla 3 podemos ver distintos patrones
LDH
radiológicos con sus correlaciones clínicas más frecuentes.
ANA
Así mismo la TCAR servirá de ayuda a la hora de seleccionar
Anti Ds-DNA(SLE) LES
el lugar adecuado para la práctica del lavado broncoalveolar
Anti-Smith LES
(LBA) y de las biopsias sean transbronquiales o quirúrgicas9.
Factor Reumatoide Artritis reumatoide
Anticuerpos anti Péptido Artritis reumatoide Estudio funcional respiratorio
cíclico citrulinado Ante todo paciente con síntomas respiratorios crónicos está
Anti-SSA/Ro Sjogren´s indicada la realización de una espirometría. El patrón es-
Anti-SSB/La Sjogren´s pirométrico característico es el llamado patrón restrictivo,
CPK y Aldolasa Polimiositis/Dermatomiositis
caracterizado por una reducción de la capacidad vital for-
Anti Jo1 Polimiositis/Dermatomiositis
zada (FVC) y un cociente entre el volumen espirado en el
Anti RNP EMTC
primer segundo (FEV1) y la FVC (FEV1/FVC) mayor de 70.
Anti Scl-70 Esclerodermia
Los pacientes con EPOC, pueden tener una FVC disminuida
ANCA-p Poliangeítis microscópica
ANCA-c Wegener Tabla 3. Principales patrones radiológicos y su distribución en las EPID.
Precipitinas Alveolitis alérgica extrínseca
Diagnóstico Patrón TCAR Distribución TCAR
LES: lupus eritematoso sistémico.
EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo. Fibrosis Reticular Periférica
Pulmonar Panalización Subpleural
Idiopática Bronquiectasias de Basal
que hay que interpretar estos datos con cautela. Un resulta- tracción
do positivo puede ser simplemente un marcador de exposi- Neunomía Reticular Periférica
ción y un falso negativo puede estar relacionado con haber Intersticial No Vidrio deslustrado Basal
testado el antígeno erróneo o haber cesado la exposición. Específica
Dada la alta tasa de falsos negativos y positivos tanto en las Neumonía Consolidación Periférica
Organizada Peribronquial
ETC como en la neumonitis por hipersensibilidad, los hallaz- Criptogégica
gos analíticos no debieran suplantar al diagnóstico clínico. Neumonía Consolidación Difusa
Intersticial Aguda Vidrio deslustrado
Radiología Neumonía Vidrio deslustrado Lóbulos inferiores
La radiografía simple de tórax es la exploración radiológica Intersticial Retículo
fundamental en la primera aproximación de una EPID por- Descamativa
que es capaz de detectar a la gran mayoría de pacientes, Neumonitis por Vidrio deslustrado Lóbulos superiores y medios
Hipersensibilidad Nódulos
permite hacer una aproximación diagnóstica en función del centrilobulillares
patrón detectado y su comparación en el tiempo y de ma- Mosaico
nera seriada es útil para el seguimiento de la enfermedad. Sarcoidosis Adenopatías Lóbulos superiores y medios
Opacidades
La tomografía computarizada (TC) torácica es más sensible
nodulares
y más específica que la radiografía simple para el estudio Perilinfático
de las alteraciones del intersticio pulmonar. En el estudio LAM Quistes Panpulmonar
de las EPID debe realizarse siempre la TC de alta resolución Histiocitosis X Quistes Lóbulos superiores y medios
(TCAR). Respeta bases
Silicosis Adenopatías Lóbulos superiores y medios
La TCAR también nos ayuda en la estimación de la rever- calcificadas
sibilidad y el pronóstico de la enfermedad difusa. En gene- Nódulos
ral, las imágenes en vidrio deslustrado son indicativas de Asbestosis Reticular Lóbulos inferiores
inflamación y potencialmente reversibles, mientras que las Panalización
Bronquiectasias de
imágenes de reticulación y la panalización indican fibrosis y tracción
cambios irreversibles. Placas Pleurales
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en relación con el atrapamiento aéreo que en ocasiones pa- mente sarcoidosis en fase de fibrosis o alveolitis alérgica
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decen, sin embargo en estos casos el patrón predominante extrínseca13. El estudio de poblaciones linfocitarias también
es el obstructivo, definido por un cociente FEV1/FVC menor tiene interés en algunas entidades como sarcoidosis y AAE.
de 7010,11. Algunas enfermedades intersticiales como son la La determinación en el BAL de cuerpos ferruginosos tam-
sarcoidosis, histiocitosis X, LAM, AAE o neumonía eosinófila bién podría tener su valor a la hora del diagnóstico de pato-
son la excepción a la regla general y pueden cursar con logía ocupacional, principalmente la asbestosis14.
un patrón espirométrico obstructivo. La confirmación de un Biopsia transbronquial
defecto restrictivo será necesario mediante un estudio de los La biopsia transbronquial (BTB) es una técnica que consiste
volúmenes pulmonares totales que mostraría una disminu- en obtener una muestra del parénquima pulmonar mediante
ción de la capacidad pulmonar total. una pinza introducida a través del broncoscopio. Es relati-
Otra característica funcional que destaca en las EPID es la vamente segura en manos expertas pero tiene una serie de
disminución de la capacidad de transferencia pulmonar del contraindicaciones y limitaciones para su aplicación. Así la
CO (DLCO) que es uno de los marcadores funcionales más decisión de realizar una BTB, en ausencia de un diagnóstico
sensibles de EPID11. En los casos en los que coexiste fibrosis clínico-radiológico de certeza, depende de las característi-
pulmonar con enfisema la FVC y los volúmenes pulmonares cas del paciente (edad, estado funcional) y de la sospecha
son normales pero suelen tener una importante disminución diagnóstica. El rendimiento diagnóstico de la BTB dependerá
de la DLCO. de la distribución topográfica y de la especificidad morfoló-
La gasometría arterial puede mostrar un aumento del gra- gica de la lesión1,15. La BTB tiene una alta rentabilidad en el
diente alveolo arterial de oxígeno y ligera hipocapnia. El test diagnóstico de sarcoidosis, linfangitis carcinomatosa, daño
de paseo de 6 minutos, es una prueba que cada vez se rea- alveolar difuso, algunas infecciones, proteinosis alveolar y
liza con más frecuencia12. Característicamente los pacientes neumonía eosinofílica; rentabilidad moderada en algunas
con EPID presentan disminución de la saturación de oxígeno vasculitis, amiloidosis, histiocitosis X o LAM y una baja ren-
con el esfuerzo, siendo esta mayor y más precoz en relación tabilidad en el diagnóstico de las NII (con excepción de la
con la gravedad de la EPID y el desarrollo de hipertensión NOC), la bronquiolitis constrictiva o enfermedad pulmonar
arterial pulmonar (HTAP); por otro lado, cada vez hay más veno oclusiva1,16.
trabajos que muestran su utilidad a la hora de evaluar la Debido a que la variabilidad en el rendimiento diagnóstico
evolución de la enfermedad. de la BTB se debe al pequeño tamaño de las biopsias ob-
Los estudios funcionales, principalmente la espirometría tenidas, se ha comenzado a utilizar criosondas, en lugar de
además de ser un elemento básico para el diagnóstico, ser- la pinza, para la realización de BTB. Aunque es una técnica
virá para ver la evolución, orientar el pronóstico y monitorizar nueva, parece que el volumen de tejido obtenido es mayor
la respuesta al tratamiento. y también su rentabilidad diagnóstica17,18. El procedimiento
de obtención es más complejo ya que precisa la intubación
Técnicas broncoscópicas y sedación profunda del enfermo y existen dudas en cuanto
La broncoscopia permite obtener muestras citológicas del a su nivel de complicaciones. Otra pregunta sobre este tipo
espacio alveolar (lavado broncoalveolar-LBA) y muestras de biopsia es la validación de la muestra con respecto a la
histológicas del parénquima pulmonar (biopsia transbron- biopsia quirúrgica en enfermedades con lesiones de predo-
quial-BTB). El principal papel de las técnicas endoscópicas minio subpleural. La biopsia quirúrgica toma muestras muy
en las EPID están el campo del diagnóstico. No se ha de- periféricas y permite el estudio del parénquima en relación
mostrado que la práctica seriada del LBA o de la BTB tenga con la pleura, mientras que la criobiopsia toma muestras
interés en la valoración del pronóstico o de la respuesta al de predominio peribronquiolar. Esperemos en un futuro ver
tratamiento de las EPID. dónde se posiciona en el manejo de las EPID.
Lavado Broncoalveolar Biopsia pulmonar
El análisis celular e inmunocitoquímico del LBA es de gran En aquellas ocasiones en las que no se haya llegado a un
interés en la valoración diagnóstica de las EPID. En algunas diagnóstico tras una adecuada historia clínica, evaluación
EPID los hallazgos del LBA pueden tener el peso suficiente del TCAR o bien tras la realización de técnicas endoscópicas
que nos permita realizar un diagnóstico de certeza y evitar estaría indicada la realización de una biopsia pulmonar. Su
la realización de una biopsia pulmonar (Proteinosis alveolar, indicación debe valorarse en cada caso en particular, ya que
Histiocitosis X, Eosinofilia pulmonar). Sin embargo, general- dependerá del estado clínico del paciente y de las ventajas
mente los resultados del análisis del BAL tendrán un valor que pueda implicar desde el punto de vista diagnóstico y
orientativo, servirá para descartar entidades, fundamental- terapéutico. El procedimiento más aceptado a día de hoy son
mente infección y neoplasia, y apoyar diagnósticos (AAE, las biopsias por videotoracoscopia. La videotoracoscopia
sarcoidosis…)1,9. Un predominio de linfocitos, aunque puede supone un menor tiempo operatorio, menos incidencia de
observarse en la fibrosis pulmonar idiopática, debe ser un complicaciones postoperatorias y reducción de la estancia
motivo para reconsiderar otros diagnósticos, fundamental- hospitalaria. Debe existir una buena comunicación entre el
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y una específica a la fibrosis pulmonar idiopática
clínico y el cirujano, junto con el apoyo de las imágenes del la evolución clínica, funcional o la respuesta al tratamiento
TCAR, para decidir las áreas del pulmón en las que se espe- pueden llevar a un replanteamiento y cambio del diagnóstico
raría obtener mayor rentabilidad diagnóstica. Deben tomarse inicial. Finalmente, si algo ha quedado claro en los últimos
muestras de al menos dos lóbulos y áreas diferentes, una años, es que el diagnóstico debe ser multidisciplinar. Una
con aspecto macroscópico patológico, y otra con aspecto valoración multidisciplinar en la que participen neumólogos,
macroscópico normal. La baja tasa de mortalidad y compli- radiólogos y patólogos expertos en el diagnóstico y mane-
caciones, los abordajes mínimamente invasivos por puerto jo de las EPID consigue aumentar la precisión diagnóstica,
único y la posibilidad de aplicarse en régimen ambulatorio siendo en el momento actual el “gold standard” a la hora de
han facilitado la realización de estos procedimientos19,20. establecer un diagnóstico. La aproximación al diagnóstico la
Los resultados de la biopsia pulmonar no deben ser tomados podemos observar en la figura 3.
como absolutos a la hora de establecer un diagnóstico. Así
Tratamiento
determinadas EPID secundarias a exposiciones ocupaciona-
A la hora de plantearse el tratamiento de una EPID, debere-
les o ambientales se han asociado a patrones histológicos
mos tener en cuenta:
que son completamente indistinguibles de las formas idio-
páticas de las EPID. De esta manera, por ejemplo, un traba- a) evitar la exposición al agente causal, en caso de que exis-
jador con exposición a asbesto puede desarrollar un cuadro ta,
histopatológico pulmonar indistinguible de una FPI o un pa- b) suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad
ciente con exposición al berilio tener un síndrome idéntico (alveolitis) cuando esté presente,
a una sarcoidosis. Otro de los problemas de las biopsias c) tratar los síntomas, principalmente la tos y la disnea,
pulmonares es la gran variación interobservador existente, d) evitar las causas agravantes de la enfermedad (reflujo
fundamentalmente en el diagnóstico de los procesos menos gastroesofágico, infecciones respiratorias, hipertensión
frecuentes7. Para complicarlo más, las biopsias de distintos pulmonar…),
lóbulos de un mismo paciente pueden revelar distintas histo-
e) tener en cuenta y tratar los efectos secundarios derivados
patologías. Esto ocurre de modo característico en pacientes
del tratamiento,
con evidencia de neumonía intersticial no específica en un
lóbulo y hallazgos compatibles con FPI en otro; sin embargo f) el trasplante pulmonar puede ser una alternativa en en-
en estos casos el prónostico del paciente será similar al visto fermedad avanzada, siempre y cuando no existan contra-
en los pacientes con FPI7. indicaciones.
g) ofrecer terapia paliativa en la fase final de la enfermedad.
Algoritmo Diagnóstico
El proceso diagnóstico de las EPID se caracteriza por ser El primer objetivo solo es posible en las enfermedades de
secuencial, dinámico y multidisciplinar. Secuencial pues la etiología conocida. Así la supresión del hábito tabáquico po-
sospecha diagnóstica se establece después de la anamne- dría tener un efecto beneficioso en la resolución o estabili-
sis y exploración física e irá variando o reorientándose en zación de patologías como la NID, BR-EPID o histiocitosis
función de los hallazgos que tengamos en las distintas ex- X. La supresión de fármacos potencialmente causantes es
ploraciones realizadas. Dinámico puesto que en ocasiones obligada, aunque en ocasiones sea muy difícil encontrar la
relación causa efecto. En las AAE, será fundamental detectar
el antígeno causal para evitar su progresión, si bien esto no
Figura 3. Pauta diagnóstica de las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas. (modificado de1,12,35) siempre es posible.
La supresión de la alveolitis es el único medio terapéutico en
las EPID de causa desconocida. Los fármacos que se utilizan
son glucocorticoides e inmunodepresores. Las indicaciones
y la duración del tratamiento varían según el tipo de EPID.
Cuando predominan las imágenes de reticulación y panali-
zación que indican fibrosis y cambios irreversibles, y son el
estadio final de distintas EPID, el tratamiento antiinflamatorio
probablemente ya tenga muy poco valor y el manejo del pa-
ciente debiera ser paliativo y sintomático.
Hay que tener en cuenta que algunas de las EPID van a
precisar de un tratamiento intenso y en ocasiones prolonga-
do con corticoesteroides. Un especial seguimiento, y manejo
médico óptimo será fundamental para patologías como la
diabetes mellitus, la hipertensión arterial o la osteoporosis.
El trasplante pulmonar es la última opción terapéutica para
las EPID que progresan a fibrosis y causan insuficiencia
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respiratoria. Los candidatos a trasplante deben cumplir los Tabla 4. Trasplante pulmonar en pacientes con EPID
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y una específica a la fibrosis pulmonar idiopática
-- Radiología: El patrón definitorio de NIU incluye la presencia Figura 4. Corte de TCAR característico de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática.
de alteraciones reticulares de predominio subpleural y basal Se muestra un patrón reticular de localización subpleural y la presencia de múltiples
quistes de pequeño tamaño que representan áreas de panalización asociada.
acompañadas de áreas de panalización con o sin bronquiec-
tasias de tracción (Figura 4). En estos casos, siempre que
no existan datos inconsistentes, se puede definir como un
patrón radiológico tipo NIU. Entre los hallazgos radiológicos
inconsistentes estaría un predominio en campos medios o
superiores, predominio de las lesiones a nivel peribroncovas-
cular, abundante vidrio deslustrado o micronódulos, presen-
cia de quistes, patrón en mosaico o datos de atrapamiento
aéreo y consolidaciones segmentarias con broncograma
aéreo (Tabla 5).
-- Histopatología: El patrón histológico de NIU viene definido por
el cumplimiento de cuatro criterios: a) evidencia de fibrosis
marcada o distorsión de la arquitectura pulmonar asociada o
no a panalización y con un predominio subpleural y parasep-
tal; b) presencia de lesiones parcheadas en las que se combi-
nan áreas fibróticas con zonas de pulmón sano; c) presencia
de focos fibroblásticos y d) ausencia de hallazgos histopato- con FPI, podemos describir 3 subgrupos. Por un lado está el
lógicos inconsistentes con NIU. Entre las características no grupo de progresores lentos, que son aquellos que pueden
compatibles con patrón NIU estaría la presencia de membra- tener una estabilidad inicial o incluso estar asintomáticos
nas hialinas, la presencia de focos con neumonía organizada, durante 2-3 años, para luego proseguir con un deterioro
granulomas, marcado infiltrado inflamatorio intersticial aleja- funcional lento pero mantenido hasta la insuficiencia res-
do de las zonas de panalización, cambios predominantemen- piratoria crónica. Otro grupo alternará etapas de relativa
te centrados en la vía aérea o la presencia de otros hallazgos estabilidad con episodios de agudización. Existe un grupo
sugestivos de un diagnóstico alternativo (Tabla 6). pequeño de pacientes, que tienen una forma de progresión
A pesar de unos criterios diagnósticos muy bien establecidos, de la enfermedad muy acelerada28.
tanto la sospecha diagnóstica como su confirmación final en
Tratamiento
la práctica clínica habitual presenta luces y sombras27.
La interpretación actual de la evidencia científica existente
El diagnóstico de FPI debe ser preciso y riguroso. La aproxi- sobre el tratamiento de la FPI resulta dificultosa. Los estu-
mación diagnóstica, basada en el algoritmo que se presenta dios más antiguos incluían un grupo heterogéneo de enfer-
en la Figura 5, ha de ser dinámica, integrada y multidiscipli- medades intersticiales (como la neumonía intersticial des-
nar (clínicos, radiólogos y patólogos expertos). camativa o la neumonía intersticial no específica) con una
Historia natural y pronóstico historia natural diferente a la FPI tanto en la evolución como
La historia natural de la FPI es impredecible en el momen- en la respuesta al tratamiento esteroideo. Además existen
to del diagnóstico. La supervivencia media desde el inicio muy pocos ensayos clínicos randomizados y controlados con
de los síntomas se sitúa entre los 2 y 5 años. A pesar de placebo con el suficiente peso científico que permita esta-
la variabilidad clínica que pueden presentar los pacientes blecer recomendaciones definitivas.
Tabla 5. Criterios de patrón de NIU en la tomografía computerizada Tabla 6. Patrón de NIU: criterios histopatológicos
de alta resolución (modificado de Raghu22) (modificado de Raghu22)
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Figura 5. Algoritmo diagnóstico de la Fibrosis Pulmonar cuanto a su pérdida de CV, como se esperaba por la expe-
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REVISIÓN Una mirada general a las enfermedades pulmonares intersticiales
y una específica a la fibrosis pulmonar idiopática
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