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Primera Edición
Dr. Carlos Rios Acosta

2
MANUAL DE CAPILAROSCOPÍA
1ra Edición
DR. CARLOS RIOS ACOSTA
1
Derechos de autor certificado No GYE-006750
Autores Dr. Carlos Ríos Acosta

Génessis Maldonado Vélez
MANUAL DE CAPILAROSCOPÍA
© Todos los derechos reservados
Primera edición para Ecuador: Abril 2016

1000 Ejemplares
Impreso en Ecuador
© Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser total ni parcial-
mente reproducida, almacenada ni registrada o transmitida en algún sistema en donde pueda
recuperarse de ninguna manera ni por ningún medio electrónico, mecánico, de fotocopiado, de
grabación o cualquier otro sin permiso previo y por escrito de los autores.
2
AUTORES
Dr. Carlos Ríos Acosta

Especialista en Reumatología
Director de CERER - Centro de Reumatología y Rehabilitación
Profesor de Reumatología, Universidad Espíritu Santo
Guayaquil, Ecuador.

Ayudante de Cátedra Reumatología, Universidad Espíritu Santo
Ayudante de Cátedra Inmunología, Universidad Espíritu Santo
Guayaquil, Ecuador.
COORDINACIÓN GENERAL
FOTOS
3
REVISIÓN POR PARES
Revisión Nacional
Dr. Mario Moreno Álvarez

Reumatólogo
Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Luis Vernaza
Guayaquil, Ecuador.
Dr. Carlos Vallejo Flores

Reumatólogo
Presidente de la Sociedad Ecuatoriana de Reumatología
Quito, Ecuador.
Revisión Internacional
Dr. Marwin Gutiérrez

Reumatólogo
Dirección de Investigación, Instituto Nacional de Rehabilitación
Ciudad de México, México
Dra. Chiara Bertolazzi

Reumatóloga
Clínica Reumatológica, Universitá Politectica delle Marche Jesi
Ancona, Italia
EC
D
A
UA
CON EL AVAL DE LA SOCIEDAD ECUATORIANA DE REUMATOLOGÍA

D
TO
IE
RI
C
AN
O
A
S
R E U M AT O L O G I A
4
Dedicatoria especial
A la doctora María Leticia Sormani de Fonseca, Médico Reumatóloga

de Argentina por ser una pionera en el estudio de la capilaroscopía y
por todas sus enseñanzas.
Dedicatoria
A mi esposa y mis hijos por su amor, paciencia y comprensión que son

la fortaleza que impulsa mi vida.
5
Agradecimientos
En primer lugar al Dr. Carlos Ríos Acosta por introducirme al mundo de

la reumatología, guiarme y ser mi mentor a lo largo de mi carrera. A mi
familia por su apoyo incondicional y sobre todo por creer en mí.
Agradecimiento a la Biblioteca de la Sociedad Argentina de

Reumatología por las búsquedas bibliográficas.
Dr. Carlos Ríos Acosta
6
ÍNDICE TEMARIO
TEMAS PÁGINA
Prólogo 8
1 Introducción 9
2 Historia 11
3 Anatomía de los capilares 16
4 Método de estudio y morfología capilar 20
5 Fenómeno de Raynaud 33
6 Capilaroscopía en las enfermedades del tejido conectivo 46
7 Misceláneas 63
8 Atlas 75
7
PRÓLOGO
La capilaroscopía es una técnica de indiscutible valor en el estudio “in vivo” La obra nos lleva en un viaje literario que va desde la historia de la capilaros-
de la micro circulación. Sus aplicaciones fueron gradualmente creciendo hasta copía hasta la correcta descripción de las alteraciones capilaroscópicas, típicas
constituirse en un examen irrenunciable en pacientes con fenómeno de Ray- de las diferentes enfermedades reumatológicas y no reumatológicas. Parte
naud y jugar además un papel de primer plano en el abordaje diagnóstico esencial del manual es el atlas capilaroscópico, que contiene un amplio mate-
principalmente en etapas tempranas y pronóstico de la Esclerosis Sistémica. rial iconográfico, adecuadamente comentado, que fortalece la familiaridad del
lector con las principales expresiones de microangiopatía y con la semiología
No obstante el creciente interés en la capilaroscopía, aún se hace palpable capilaroscópica.
una inexplicable discrepancia entre sus potenciales aplicaciones y su limitado
empleo en la práctica clínica reumatológica. Esta discrepancia no deja de ser Estoy seguro que el Manual de Capilaroscopía del Dr. Carlos Ríos se perfila
sorprendente ya que son pocos los métodos de imagen que como la capila- como un útil compañero para médicos, residentes, estudiantes y enfermeros
roscopía, puede presumir numerosas virtudes como ser el bajo costo, la no que deseen introducirse en el fascinante mundo de la capilaroscopía.
invasividad, la repetitividad, la elevada sensibilidad, especificidad y la fácil
interpretación de sus hallazgos.
En algunos países, prevalentemente europeos, la formación en capilaroscopía

representa parte integrante y obligatoria de la fase formativa de algunas es-
cuelas de especialización en reumatología y el entrenamiento capilaroscópico
es constantemente promovido en el ámbito de los proyectos de formación del
European League Against Rheumatism (EULAR).
La experiencia latinoamericana en este campo se centra en “aisladas pero

valiosas” actividades impulsadas por reconocidos mentores ya sea desde al
punto de vista académico y científico. Fruto de ese empuje es que actualmen-
te nace el grupo de capilaroscopía del Pan American League Against Rheu-
matism (PANLAR) que contempla entre sus principales objetivos fomentar
la difusión, evaluación, educación y enseñanza de la capilaroscopía en las
Américas. Es en este contexto propicio que el “Manual de Capilaroscopía”
se introduce, tomando las riendas de un texto de consulta base para aquellos
médicos reumatólogos y no reumatólogos que quieran iniciar o perfeccionar
la técnica capilaroscópica.
El manual se presenta como una obra que ofrece un panorama general de la Prof. Marwin Gutiérrez
capilaroscopía cuyas mayores virtudes son la facilidad de comprensión y su Departamento de Reumatología
material rico de información, sin duda, de gran utilidad para el “entusiasta” Instituto Nacional de Rehabilitación, Ciudad de México, México.
que quiera iniciar a incursionar en el campo de la capilaroscopía y para el “ve- Clínica Reumatológica, Universitá Politecnica delle Marche.
terano” que quiera actualizar su arsenal de conocimientos. Jesi Ancona, Italy.
8
INTRODUCCIÓN
Vista nocturna. Malecón 2000 y Buque Escuela Guayas, Guayaquil - Ecuador.
9
INTRODUCCIÓN
Rios C.
El compromiso vascular en las enfermedades inflamatorias sistémicas ha sido

descrito desde el siglo XIX; la capilaroscopía es un método no invasivo que
permite la observación directa de la microvasculatura, contribuye al diagnós-
tico diferencial de una serie de patologías del sistema inmune y representa el
mejor método para analizar anomalías microvasculares en las enfermedades
reumáticas.
El fenómeno de Raynaud es el aspecto clínico más frecuente de compromiso

microvascular y componente de varias enfermedades del tejido conectivo. La
capilaroscopía permite observar las anomalías morfológicas como: desorden
de la arquitectura capilar, aumento del diámetro de los capilares, hemorra-
gias, disminución del número de capilares y angiogénesis que sugieren daño
endotelial.
La mayoría de los pacientes con esclerodermia manifiestan alteraciones ca-

pilaroscópicas sugestivas de la misma, estas alteraciones también se pueden
observar en el contexto de las otras enfermedades del tejido conectivo. Du-
rante los últimos años la European League Against Rheumatism y American
College of Rheumatology han recalcado la importancia de esta herramienta
para el estudio de las colagenopatías. Una revisión publicada en el año 2012
reporta que se han publicado aproximadamente 230 artículos entre 1980-2012
acerca del uso de la capilaroscopía en distintas enfermedades reumáticas, con-
siderando este método como una herramienta de diagnóstico fiable1.
Este es el primer manual de capilaroscopía escrito en el Ecuador y el segundo

en Latinoamérica; el primero fue publicado por la Dra. María Leticia Sormani,
reumatóloga argentina en el año 2000, pionera de la indicación del estudio en
la evaluación del fenómeno de Raynaud y colagenopatías.
En esta ocasión se presenta un nuevo manual, haciendo hincapié en la im-

portancia del estudio, la utilidad del método en la evaluación de las distintas
enfermedades e integrando en la parte final un atlas descriptivo. Es importan- REFERENCIAS
te que la comunidad médica esté familiarizada con este procedimiento diag-
nóstico y su utilidad ya que, es una técnica sencilla, no invasiva, confiable y 1. Cutolo M, Smith V. Review State of the art on nailfold capillaroscopy: a reliable diagnostic
reproducible. tool and putative biomarker in rheumatology. 2013; (6): 1933-40
10
CAPÍTULO 1
HISTORIA
Descripción de la estructura capilar por Addison en el año 1844.
Trans Prov Med Surg Assoc 12:235-306, 1844
11
Capítulo 1
HISTORIA DE LA CAPILAROSCOPÍA
Ríos C, Maldonado G.
1. William Harvey (1578-1657)

publicó el descubrimiento de
la circulación sanguínea en el
año 1628.
2. Marcello Malpighi (1628 -

1694) fue quien describió por
primera vez los capilares en
el año 1661.
3. Ernest Starling, August

Krogh y Eugene Landis des-
cribieron las estructuras de
los capilares.
4. El uso del microscopio para

la observación de capilares
empezó en el año 1950.
Reproducido de Philos Trans R Soc 132: 57–
80, 1842. B–F: from Marshall J. Outlines of
Physiology, Human and Comparative. Phi-
ladelphia, PA: Henry C. Lea, 1868. G: from
Ref. 37.
Figura 1.1. Primeras descripciones de los capilares alrededor del año 1800.
La historia de los capilares está dividida por la era premicroscópica y post- por medio de poros invisibles en los tejidos y órganos. Harvey demostró que
microscópica1 (Figura 1.1). Galeno (129-200) fue el primero en describir que la circulación tiene un flujo unidireccional omitiendo la observación de la co-
las venas y las arterias eran estructuras separadas, siendo Harvey en 1628 el nexión de las arterias y venas, siendo Malpighi con la intención de descubrir
primero en describir el flujo sanguíneo por medio de observación directa, aná- células mediante un microscopio con lentes convexos quien descubre estruc-
lisis cuantitativos y razonamiento inductivo2. turas en forma de tubos o canales llamadas capilares2.
Marshall Hall en 1831 fue el primero en enfatizar la importancia funcional de Antes del uso del capilaroscopio se utilizaron otros equipos para la observa-
los capilares y se formaron modelos de circulación3, Galeno escribió la teoría ción de los capilares como los lentes de magnificación, oftalmoscopios y mi-
en la cual las arterias contienen aire, las venas sangre y estas eran liberadas croscopios. En 1663 Johan Christophorous Kolhaus fue el primero en observar
12
los capilares a nivel del lecho ungueal, a partir de esto varios investigadores
usaron lentes de magnificación para la observación de capilares en distintas
partes del cuerpo como conjuntiva y labios4.
A partir de la introducción del microscopio2, Hall y Waller entre 1930 y 1940

observaron los capilares en las membranas interdigitales de ranas (Figura 1.2)
y describieron dos capas de capilares que forman redes y dentro de ellos el
flujo de elementos figurados5. Giovanni Rasori fue el primero en describir las
alteraciones capilaroscópicas mediante una lupa y describió capilares en for-
ma de nudo intrínsecos en una esclera inflamada, siendo Hutchinson en 1901
el primero en distinguir el fenómeno de Raynaud (FR) primario y secundario6.
Lombard en 1911 descubrió que aplicar aceite de inmersión en el pliegue

ungueal permitía una mejor observación de los capilares7, Weiss en 1916 fue
quien estandarizó las técnicas capilaroscópicas y obtuvo las primeras imáge-
Figura 1.2. Observaciones de Hall y Waller en 1830-1840. A. Micro circulación en membranas
nes utilizando una cámara8. interdigitales de una rana descrito por Marshall Hall. B. Waller estudió los capilares en lengua
de rana. C. Waller describió que existe una adhesión y transmigración de leucocitos observados
Brown y O’Leary en 1965 utilizaron la técnica de Weiss y relacionaron las en lengua de rana. Lond Edinb Dublin Philos Mag 397–405, p. 405, 1846).
anormalidades capilaroscópicas en pacientes con esclerodermia9. Maricq re-
conoció en el año 1973 las ventajas de esta técnica y describió los detalles mor-
fológicos conocidos en la actualidad como patrón esclerodérmico (SD) com-
puesto por: micro hemorragias, arborificaciones, zonas avasculares y capilares
gigantes10, además de su asociación con la esclerodermia. En la figura 1.3 se
resumen los hitos históricos del estudio de la micro arquitectura capilar.
Spencer-Green en 1998 realizó un metaanálisis en el cual estudió la frecuencia

y los predictores de transición a enfermedades secundarias en 639 pacientes
con fenómeno de Raynaud primario y demostró que la capilaroscopía es el
mejor predictor de la transición de un FR primario a un FR secundario11.
En el año 2000 Cutolo sobre la base de los hallazgos de Maricq, definió 3 fases
de la progresión de la esclerodermia de acuerdo con los hallazgos capilaros-
cópicos en: temprana, activa y tardía12. Finalmente en el año 2001 el American
College of Rheumatology (ACR) incluye a la capilaroscopía en los criterios
diagnósticos de la esclerodermia13; en el año 2013 la European League Against
Rheumatism (EULAR) también incluyó a la capilaroscopía en los criterios
diagnósticos de la esclerodermia, esto aumentó su sensibilidad al 91% y la
especificidad al 92%14.
13
NOMBRES PROGRESO MÉTODO NOTAS
Galeno Arterias y venas son estructuras
A 129-200 separada. Observación directa, teorías.
Harvey
B 1578 - 1657 La sangre circula.
Observación directa, análisis cuanti-
tativo, razonamiento inductivo.
Malpighi
C 1628 - 1694
Las arterias y las venas están
conectadas por capilares.
Observaciones directa, microsco-
pio. Lente biconvexo.
Leeuwenhoek
D 1632 - 1723
Las arterias y las venas están
conectadas por capilares.
Observación directa, microsco-
pio. Lente único.
Ruysch Observación directa, inyecciones

E 1638 - 1731 La vasculaturas es ubicua. vasculaes.
Bichat
F 1771 - 1802
Los órganos están compuestos
por tejidos.
Observación directa, anatomía.
Schwann Los tejidos estan compuestos por

G 1810 - 1882 células; los capilares tiene paredes. Observación directa, microscopio.
Virchow
H 1821 - 1902 Observación directa, microscopio. Observación directa, microscopio.
Von Reck-
I
Observación directa, tinción de Observación directa, tinción de
Linghausen nitrato de plata, microscopio. nitrato de plata, microscopio.
1833 - 1910
His
J 1831 - 1904
Observación directa, tinción de
nitrato de plata, microscopio.
Observación directa, tinción de
nitrato de plata, microscopio.
Figura 1.3. Descubrimientos destacados acerca la circulación y los capilares. Fuente: Librería
Nacional de Medicina de USA. Philos Trans R Soc 132: 57– 80, 1842. B–F: from Marshall J.
Outlines of Physiology, Human and Comparative. Philadelphia, PA: Henry C. Lea, 1868. G:
from Ref. 37.
14
REFERENCIAS
1. Carperter W, Clymer M. Principles of Human Physiology, with Their Chief Applications to
Pathology, Hygiene, and Forensic Medicine. Especially Designed for the Use of Students.
Lea & Blan. Philadelphia, OA; 1843.
2. Harvey W, Whitteridge G. An Anatomical Disputation Concerning the Movement of the

Heart and Blood in Living Creatures. Blackwell Scientific. Oxford: Lippincott; 1976.
3. Hall M. Critical and Experimental Essay on the Circulation of the Blood. London: Sherwood; 1831.
4. Duryee A, Wright I. Study of human capillaries. Am J Med Sci. 1993; 185:664-73.
5. Waller A. Microscopic examination of some of the principal tissues of the animal frame, as
observed in the tongue of the living frog, toad. Edinburgh Dublin Philos Mag. 1846;271-87.
6. Hutchinson H. Raynaud Phenomenon. Press Med. 1901;71:403-5.
7. Lombard W. The blood pressure in the arterioles, capillaries, and mall veins of the human
skin. Am J Physiol. 1911;29:355-62.
8. Weiss W. Demonstration von Haut kapillary eraenderugen bei akuter. Nephritis Med BI
Landerver. 1916;LXXXVI:383.
9. Brown G, O’Leary P. Skin capillaries in scleroderma. Arch Intern Med. 1965;36:73-88.
10. Maricq H, Leroy E. Patterns of finger capillary abnormalities in connective tissue disease by
«wide-field» microscopy. Arthritis Rheum. 1973;16:619-28.
11. Spencer-Green G. Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a metanalysis of the frequen-

cy, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med. 1998;(595-600).
12. Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, Accardo S. Nailfold videocapillaroscopy assessment of micro-

vascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2000;27(155-60).
13. American College of Rheumatology. American College of Rheumatology preliminary clas-

sification criteria for systemic sclerosis: addition of severe nailfold capillaroscopy abnorma-
lities markedly increases the sensitivity for limited scleroderma [letter]. Arthritis Rheum.
2001;44(735):6.
14. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classifi-
cation criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league
against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013 Nov 1;72(11):1747–55.
15
CAPÍTULO 2
ANATOMÍA
Los capilares son vasos microscópicos que conectan las arteriolas con las vénulas, tienen diámetros entre 4 - 10 um. El flujo de sangre de las arteriolas a las vénulas a través de
los capilares se denomina micro circulación.
Tortora GJ, Derrickson B. Principios de Anatomía y Fisiología: XIII edición. 2013.
Editorial Médica Panamericana
16
Capítulo 2
ANATOMÍA
Ríos C., Maldonado G.
1. El estudio de la micro arqui-

tectura vascular se lo realiza
mediante microscopios.
2. El lugar idóneo para la visua-

lización de los capilares es el
lecho ungueal.
3. Conocer la anatomía de la
estructura capilar permite
identificar anormalidades y
relacionarlas con algunas
enfermedades del tejido co-
nectivo como: esclerodermia,
lupus eritematoso sistémico
y dermatomiositis.
Figura 2.1. Estructura de unidad micro circulatoria.
La micro circulación de cada órgano está organizada específicamente para Las paredes de los capilares son muy finas, su estructura consta de una sola
atender sus necesidades, cada arteria nutricia que ingresa a un órgano se di- capa de células endoteliales muy permeables, por la que el agua, nutrientes
vide seis u ocho veces antes de que las arterias sean suficientemente peque- y restos celulares pueden intercambiarse con facilidad entre los tejidos y la
ñas para denominarse arteriolas y se ramifiquen entre dos y cinco veces más, sangre circulante por medio de procesos oncóticos e hidrostáticos2.
para convertirse en capilares1 (Figura 2.1). Esta distribución típica del lecho
capilar no se encuentra en todas las partes de cuerpo, el lecho ungueal es el El grosor total de la pared del capilar es de 4-9 μm, apenas suficiente para el
lugar idóneo para estudiar la micro arquitectura de los capilares debido a su paso de eritrocitos y otras células sanguíneas; en el punto en que cada capilar
correcta distribución y fácil acceso mediante el capilaroscopio, además por su se convierte en una metaarteriola hay una fibra muscular lisa que rodea el
particular disposición de los capilares, los cuales se encuentran paralelos a la capilar, se denomina esfínter precapilar, su función es abrir y cerrar la entrada
superficie cutánea, lo cual permite un amplio tracto capilar. de flujo al capilar, controlando así el número y distribución de los capilares
que van a ser perfundidos en un momento dado (Figura 2.2).
17
El suministro de sangre hacia la piel se origina en los vasos perforantes que
provienen de los músculos subyacentes y el tejido subcutáneo formando el
plexo horizontal, desde este plexo las arteriolas y vénulas surgen para formar
un plexo secundario llamado subpapilar, el cual se sitúa en la dermis papilar
y de donde se forman los capilares. Los capilares pueden llegar a medir entre
200-250 μm de longitud y están compuestos por una rama arterial (aferente) y
otra venosa (eferente) que se unen en la porción distal. En sujetos sanos pue-
den observarse unos vasos de mayor tamaño que representan el plexo venoso
subpapilar que está presente en el 60% de la población normal4,5 (Figura 2.3).
Figura 2.2. Diagrama de la superficie de un tejido. Reproduci-

do: JE Hall. Guyton. 2011. Elsevier España.
Los capilares se clasifican en continuos o fenestrados de acuerdo con la dispo-
sición de los poros. Los capilares continuos constituyen los vasos más largos y
se distribuyen a lo largo de la piel y el sistema esquelético; los capilares fenes-
trados se encuentran en el parénquima renal, cuerpos carotídeos, páncreas,
tiroides y plexos coroideos, entre otros. Los poros de la pared capilar miden
aproximadamente 0.020-0.100 μm de diámetro3-4.
La sangre no fluye continuamente a través de los capilares, esta fluye de for-

Figura 2.3. Plexo venoso subpapilar
ma intermitente apareciendo y desapareciendo cada cierto tiempo, este pro-
ceso se denomina vasomotilidad, es decir, la contracción intermitente de los
esfínteres precapilares; este proceso es controlado principalmente por la con-
centración de oxígeno en los tejidos1.
El control del flujo sanguíneo local se puede dividir en dos fases: control a cor-
to plazo y control a largo plazo; el primero se lleva a cabo por la contracción
intermitente de los esfínteres precapilares y el segundo por cambios lentos
controlados que se producen como consecuencia del incremento o disminu-
ción del tamaño físico y del número de vasos sanguíneos que nutren los teji-
dos.
Estos hechos explican la gran variación en el número de capilares perfundidos

en los tejidos cuyas necesidades metabólicas son muy cambiantes. A pesar
de los controles de corto y largo plazo del flujo sanguíneo capilar hay tantos
capilares en los tejidos que su función total queda promediada1.
18
NOTAS REFERENCIAS
1. Hall J. Guyton Tratado de Fisiología Médica. 12ava ed. España: Elsevier; 2011.
2. Braverman I. The cutaneous microcirculation: Ultrastructure and microanatomical organisa-

tion. Microcirculation. 1997;4(329):340.
3. Scallan J, Huxley V, Korthuis R. Capillary Fluid Exchange: Regulation, function and patho-
logy. Morgan & Claypool Life Science; 2010.
4. Shore A. Capillaroscopy and the measurement of capillary pressure. Br J Clin Pharmacol.

2000;50:501–13.
5. Lefford F, Edwards J. Nailfold capillary microscopy in connective tissue disease: quantitati-

ve morphological analysis. Ann Rheum Dis. 1986;45:741–9.
19
CAPÍTULO 3
MÉTODO DE ESTUDIO
La capilaroscopía del lecho ungueal proximal de los dedos de la mano es un procedimiento simple y no invasivo para la valoración de la micro circulación.
Cutolo M et al. Rheumatology. 2013;52:1933-1940.
20
Capítulo 3
MÉTODO DE ESTUDIO Y MORFOLOGÍA CAPILAR

1. Se recomienda realizar la ca-

pilaroscopía en un ambiente
que preserve una temperatu-
ra entre 20-22° C.
2. Las condiciones de mejor

visibilidad de los capilares
están en el cuarto y quinto
dedo de la mano “no domi-
nante”.
3. El paciente debe estar senta-

do con sus manos apoyadas
en el plano de observación.
4. El uso de aceite de inmersión

va a eliminar la interferencia
óptica y permite una mejor
visibilidad de los capilares.
Figura 3.1. A. Equipo de capilaroscopía utilizado en principios del siglo XX. B. Equipo digitalizado utilizado en la actualidad Reproducido de Cutolo
M et al. Rheumatology. 2013, 52:1933-1940
La capilaroscopía del pliegue periungueal de los dedos de las manos es un El paciente debe estar sentado con sus manos a la altura del corazón y la tem-
procedimiento sencillo y de gran utilidad en la evaluación de las colageno- peratura del ambiente entre 20 - 22° C durante al menos 15 - 20 minutos antes
patías, especialmente las que se asocian con daño vascular, presentándose del examen. Como primer paso se debe colocar una gota de aceite de inmer-
alteraciones de los vasos sanguíneos que pueden tener valor diagnóstico y sión sobre el pliegue ungueal de los cuatro dedos de la mano1-2 (Figura 3.1).
pronóstico. Previo a la realización del estudio se deben tener presente algunas
recomendaciones para la preparación del paciente1: Se estudia el lecho periungueal de los dedos de las manos excepto el pulgar;
aunque se deben examinar los 4 dedos se ha descrito que la observación del
1. Las uñas no deben estar cubiertas con ninguna sustancia que pueda redu- lecho del cuarto y del quinto permite obtener las mejores imágenes debido a
cir la visibilidad del lecho capilar como: esmalte de uñas, acrílicos, gel, etc. la mayor trasparencia de la piel con respecto a los otros dedos3,4.
2. No se debe realizar manicura por lo menos dos semanas antes del estudio.
3. El paciente debe evitar la onicofagia al menos dos semanas previas a la El operador deberá evitar hacer una presión exagerada sobre la superficie
capilaroscopía. ungueal, ya que, se puede interrumpir el flujo sanguíneo y dar imágenes de
21
difícil interpretación4,5. Al ubicar la videocámara sobre el lecho periungueal es la observación del pliegue periungueal en la cual los capilares son paralelos a la
necesario buscar la primera fila de asas capilares. superficie cutánea y se pueden ver como horquillas (Figura 3.3).
La capilaroscopía es un método sencillo e indoloro, sus principales indicacio-

nes son6:
1. Evaluación de los pacientes con fenómeno de Raynaud

2. Monitorizar la transición desde un fenómeno de Raynaud primario ha-
cia un secundario
3. Evaluación de los pacientes con sospecha de colagenopatías y que pre-
sentan fenómeno de Raynaud
4. Diagnóstico diferencial de las colagenopatías
5. Pacientes con esclerodermia
6. Diagnóstico primario de esclerodermia Figura 3.2a. Los dermatoscopios son otras herramientas para la visualización de los capilares.
Equipo La influencia del sexo es mínima, el plexo subpapilar puede verse mejor en
los hombres; las mujeres pueden tener un ligero aumento del número de asas
A través del tiempo los equipos para el estudio de los capilares han variado
desde la utilización de los primeros estereomicroscopios con magnificación de
10 - 100x para la visualización de toda el área periungueal2.
Hu, publicó los nuevos métodos semiautomáticos para la visualización de los

capilares, innovando la técnica con un sistema de televisión llamado “Capi
Shape”7. Otros métodos ópticos como oftalmoscopios y dermatoscopios tam-
bién fueron utilizados (Figura 3.2a). Actualmente, el gold estándar para la
observación de los capilares es la video capilaroscopía que consiste en una
combinación de un microscopio y una videocámara digital que brinda una
magnificación de 50 - 200x dependiendo del modelo permite realizar medidas
precisas como diámetro y longitud mediante un software (Figura 3.2b).
Morfología capilar
Las papilas dérmicas se ubican perpendicularmente a la superficie cutánea. La

disposición de los capilares a nivel de lecho ungueal es paralela u oblicua en
el plano cutáneo en dos o tres capas sobre un red o plexo venoso subpapilar
a veces visible; este plexo se sitúa por debajo de las papilas dérmicas sin se-
guir un patrón definido. Generalmente la papila dérmica y los capilares están
perpendiculares a la piel y a la observación con el capilaroscopio adoptan una
forma de comas, debido a que solo el ápex del capilar es visible, al contrario en Figura 3.2b. Videocapilaroscopio.
22
Figura 3.3. Pliegue pe-
riungueal. A) Disposició-
nb paralela de los capi-
lares; B) Papila dérmica.
Reproducido de Garra
V. Et al. Rev Med Urug.
2012; 28(2): 89–98.
y ectasias debido a microtraumatismos. En un estudio en población sana, el

autor encontró un ligero aumento del diámetro capilar en hombres8. Herrick
y Cony refieren que la morfología de los capilares en los niños es similar a la
de los adultos9,10. El autor, estudió la microvasculatura en los niños y observó
que la presencia de capilares tortuosos y arborificados pueden estar presente
en población sana y que al igual que los adultos la presencia de capilares gi-
gantes, zonas avasculares y micro hemorragias pueden ser predictores para el
desarrollo de una colagenopatía11.
El asa capilar se compone de una rama arterial o aferente y una venosa o

Figura 3.4. Diagrama de las principales alteraciones morfológicas capilares a identificar mediante ca-
eferente. Los principales parámetros que deben ser evaluados son: longitud, pilaroscopía. 1) Capilar tortuoso; 2) Dilatación eferente; 3) Capilar gigante; 4) Ramificaciones arbo-
diámetro, densidad, plexo venoso y anormalidades morfológicas. Se deben rescentes; 5) Plexo venoso subcapilar. (Esquema adaptado del Manual de Capilaroscopía, Dra. M. L.
considerar estos elementos en la fila distal o próximo al pliegue ungueal; el Sormani de Fonseca. Buenos aires, Argentina, 2000).
número normal de capilares por milímetro es de siete a doce, dispuestos en
forma de “U invertida”(Figura 3.4). A continuación se describen las caracterís-
ticas de los capilares y sus principales alteraciones morfológicas:
• Longitud
Es la distancia entre el asa del capilar hasta la base, aunque, definir la base Figura 3.5. Diagrama de los capilares. 1) Ancho
del ápex capilar; 2) Ancho del asa capilar; 3) Diá-
puede ser difícil, ya que, dependerá del grado de transparencia de la piel,
metro de la pared capilar; 4) Longitud del capilar;
el ángulo entre el capilar y la superficie cutánea y la presencia de edema 5) Distancia entre cada capilar. Reproducido de
considerándose un parámetro subjetivo12. Kabasakal encontró la media Lefford F. Annals of Rheumatic Diseases 1986;
para este parámetro en adultos sanos de 250 μm con un rango máximo 45, 741 - 749.al. Rev Med Urug. 2012;28(2):
de 300 μm13. 89–98.
• Diámetro
Se toman en cuenta dos mediciones, la primera el diámetro de la rama
arterial o venosa y la segunda el diámetro total del asa capilar desde su
extremo más distal. (Figura 3.5).
23
Se considera que el diámetro del asa capilar es de 25-50 μm (Figura 3.6a). • Capilares tortuosos • Capilares entrecruzados
Cuando el asa capilar aumenta de tamaño y sobrepasa los 50 μm se lo consi- • Dilatación capilar • Capilares gigantes
dera como un capilar dilatado y cuando el capilar sobrepase de 4 - 10 veces su • Angiogénesis/Arborificación • Hemorragias
valor normal se lo denomina capilar gigante2–4, 7, 14 (Figura 3.6b). • Patrón SD • Microangiopatía no específica
La media del diámetro capilar es el resultado del promedio de tres mediciones

capilares2–4, 7, 14.
A B
Figura 3.7. Densidad capilar normal.
Figura 3.6. A) Capilares con media capilar normal; B) Medidas de un capilar gigante.
• Densidad
La visibilidad de los capilares dependerá del nivel de transparencia, en al-
gunos casos si la piel es particularmente clara se podrá apreciar capilares
pequeños en la base; en las personas de piel oscura la visibilidad puede
estar disminuida, generalmente se pueden observar entre siete y doce ca-
pilares por milímetro y en algunos casos más de un capilar puede estar
presente en una papila dérmica15 (Figura 3.7).
• Plexo venoso subpapilar

Al igual que el parámetro anterior su estudio dependerá de la transparencia
del lecho ungueal; se observa en un tercio de los sujetos sanos como una red
de vasos de mayor calibre en relación con los capilares15 (Figura 3.8)
Figura 3.8. Plexo venoso subpapilar.

Anormalidades morfológicas: Son alteraciones de la micro arquitectura vas-
cular, entre las más relevantes están:
24
• Capilares tortuosos y entrecruzados lizado4, los capilares adoptan la forma similar a un árbol (arborificación),
Las ramas del capilar se entrecruzan semejando un número ocho, se con- también se puede ver la presencia de cuatro o más capilares dentro de
sidera patológico cuando existe una presencia importante de capilares la papila dérmica. Este alteración puede ser observada en pacientes con
entrecruzados (alrededor del 20% total) y este patrón ha sido reconocido dermatopolimiositis, lupus eritematoso sistémico, psoriasis y escleroder-
en patologías como lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Behçet y mia como mecanismo compensatorio a la reducción de capilares3,5 (Figura
desórdenes de espectro esclerodermia15,16. Se considera un capilar tortuoso 3.10).
aquellos que pierden la estructura normal de “U invertida” (Figura 3.9).
• Hemorragias
Se debe a la ruptura de la pared vascular y corresponde al depósito de
hemosiderina en el lecho ungueal que adopta una disposición similar a un
collar de perlas en línea vertical, se presenta en lesiones severas asociadas
a colagenopatías tipo esclerodermia; también se puede observar en suje-
tos sanos debido a manicura, onicofagia o microtraumas3,5 (Figura 3.11).
Figura 3.9. Capilares tortuosos y entrecruzados
• Angiogénesis
Es un proceso fisiopatológico compensatorio a la reducción progresiva de
la densidad capilar que se ve representado por el daño endotelial genera-
Figura 3.11. Hemorragias
• Zonas avasculares o reducción de la densidad de los capilares

Se define como zona avascular a la ausencia de capilares por un tracto su-
perior a 500 μm o la presencia de <9 capilares por 1 mm de campo lineal3.
Se ha estimado que el número de capilares normales podría reducirse en
un 20% en pacientes con esclerodermia17; la pérdida progresiva de los ca-
pilares se ha asociado con una mayor afectación cutánea y de mal pronós-
tico18 en estos pacientes (Figura 3.12).
Figura 3.10. Capilares arborificados
25
gicas como son: la intoxicación por cloruro de vinilo, solventes orgánicos,
síndrome de aceite tóxico y en trabajadores con martillos neumáticos14,21– 23.
Capilares
gigantes
Microhemorragia
Zona
avascular
Figura 3.12. Reducción del número de capilares. Figura 3.14. Patrón SD compuesto por: capilares gigantes, micro hemorragias y zonas avasculares.
• Capilares gigantes
Cuando el capilar sobrepase de 4-10 veces su valor normal o se lo deno- • Patrón escleroderma-like
mina capilar gigante; Cutolo también define capilar gigante aquel capilar La presencia de un patrón SD no es exclusivo de la esclerodermia, tam-
dilatado que sobrepase los 50 μm5, 8 , 15 (Figura 3.13); su presencia se debe bién se puede observar en la dermatopolimiositis y en la enfermedad mix-
a un estado compensatorio vascular y a la pérdida de resistencia de la pa- ta del tejido conectivo. En otras patologías como lupus eritematoso sisté-
red vascular lo que puede llevar a una ruptura total de la pared, dejando mico y síndrome de Sjögren se encuentran alteraciones capilaroscópicas
una hemorragia localizada. Por lo general, los capilares gigantes se ven en similares al patrón SD, pero no cumplen los criterios del mismo y se los
esclerodermia, polimiositis y dermatomiositis14-15, 18. denomina patrones scleroderma-like20 (Figura 3.15).
Figura 3.15. Patrón escleroderma-like.

Figura 3.13. Capilar gigante acompaña- Presencia de capilares dilatados, entre-
do de zonas avasulares. cruzados y tortuosos en una paciente con
diagnóstico de dermatomiositis..
• Patrón SD • Microangiopatía no específica

Maricq definió el SD Pattern o patrón SD a la presencia de: capilares gigan- Se caracterizan por la presencia de capilares entrecruzados, tortuosos y
tes, zonas avasculares, micro hemorragias y presencia de capilares en ovillo una discreta dilatación de los capilares con aumento de la visibilidad del
o arborificación19 (Figura 3.14). Se presenta en esclerodermia, polimiositis, plexo venoso subpapilar. El significado de los resultados debe ser inter-
dermatomiositis20, también se ha descrito en otras entidades no reumatoló- pretado por el médico en el contexto clínico de cada paciente6.
26
Capilaroscopía en sujetos sanos.
Los sujetos sanos pueden presentar algunas alteraciones capilaroscópicas.

Ríos y colaboradores estudiaron una población de sujetos sanos8, en el 86%
de los casos se hallaron cambios capilaroscópicos como: capilares tortuosos
en el 62% y entrecruzados 59%, resultados muy similares al estudio realizado
por Hoerth en el cual se evidenció que el 85% de los sujetos tenían hallazgos
capilaroscópicos24. Coehlo Andrade estudió una cohorte más extensa donde el
81% de los sujetos presentaron alteraciones capilaroscópicas, entre ellos: capi- 2do dedo mano 3er dedo mano 4to dedo mano 5to dedo mano
lares arborificados, tortuosos y entrecruzados25. Un estudio reciente realizado izquierda izquierda izquierda izquierda
por Igneoli representó tres grandes patrones capilaroscópicos “normales”26:
9 5 4 3
1. Normal: principalmente con 2-5 capilares en forma de U invertida/mm y Total de capilares en mano izquierda 21
≤ 2 capilares tortuosos/mm.
2. Perfectamente normal: ≥ 5 capilares en forma de U invertida/mm.
3. Inusualmente normal: al menos 1 capilar arborificado o tortuoso y al
menos 1 micro hemorragia o > 4 capilares entrecruzados/mm.
Escalas cuantitativas, semicuantitativas y fichas técnicas de la capilaroscopía 2do dedo mano 3er dedo mano 4to dedo mano 5to dedo mano
derecha derecha derecha derecha
La capilaroscopía puede ser evaluada por métodos cuantitativos o semicuanti-
5 3 4 5
tativos. El método cuantitativo se basa en la determinación de: número medio
de capilares (densidad capilar) (Figura 3.16), capilares gigantes, hemorragias Total de capilares en mano derecha 17
y arborificaciones27. El proceso es el mismo para cada hallazgo capilaroscópico Total de capilares en manos
38
y a continuación será detallado el proceso de cada uno de ellos. derecha e izquierda
Densidad capilar total 38/8=4.75
Figura 3.16. Determinación de la densidad capilar mediante la escala cuantitativa.

Determinación cuantitativa:
• Densidad capilar (número medio de capilares): La determinación de la

densidad capilar se calcula al dividir para 8 la suma del número de ca-
pilares observados en 1 mm lineal de cada dedo examinado27, ejemplos
detallados a continuación (Figura 3.16).
• Arborificaciones: Se calcula al dividir para 8 el total de arborificaciones
encontradas en los dedos examinados27. La medición de los campos de-
ben ser siempre de una zona central del lecho ungueal, se deben contar
los capilares de la primera fila.
• Hemorragias: Se calcula al dividir para 8 el total de hemorragias encon-
tradas en los dedos examinados27.
27
Determinación semicuantitativa: Ejemplo: Mediante la toma de fotos de cada dedo examinado, determinamos el
score de densidad capilar (Tabla 3.2) de cada dedo, se procede a sumar todos
Por otro lado el método semicuantitativo tiene un enfoque general y espe- los score y generamos el promedio, en este caso la suma de la mano izquierda
cífico. Sulli propuso una escala general semicuantitativa de las alteraciones es de 8 y la correspondiente a la mano derecha es de 7, el total es de 15 y el
capilaroscópicas (densidad capilar, capilares gigantes, hemorragias y arborifi- promedio es de 1.87 lo que de acuerdo a la escala es una densidad capilar de
caciones) y les asignó un score del 0-328 (Tabla 3.1). nivel 2, la cual esta fuera de los rangos normales, sin embargo no se considera
como un daño capilar severo (Figura 3.17).
TABLA 3.1 ESCALA GENERAL SEMICUANTITATIVA
DE LAS ALTERACIONES CAPILAROSCÓPICAS
0 Normal
1 < 33% de los capilares observados en 1 mm lineal
2 33 - 66% de los capilares observados en 1 mm lineal 2do dedo mano 3er dedo mano 4to dedo mano 5to dedo mano
izquierda izquierda izquierda izquierda
3 > 66% de los capilares observados en 1 mm lineal
Score de capilares según escala semicuantitativa
Reproducido: Cutolo M, Sulli A, Smith V. Elsevier Ltd; 2013;27(2):237–48. 2 2 2 2
Score total de capilares en mano izquierda 8
Las escalas semicuantitativas evalúan: densidad capilar, capilares gigantes,
hemorragias y arborificaciones.
• Densidad capilar
El score de la densidad capilar se determina asignando un score de la es-
cala (Tabla 3.2) a cada dedo observado y el total de los dos dedos se divide 2do dedo mano 3er dedo mano 4to dedo mano 5to dedo mano
para 8.
izquierda izquierda izquierda izquierda
TABLA 3.2 ESCALA SEMICUANTITATIVA DE LA DENSIDAD Score de capilares según escala semicuantitativa
CAPILAR 2 2 2 1
Total de capilares en mano izquierda 7
0 > 9 capilares/mm lineal
Total de capilares en ambas manos 15
1 7 - 9 capilares/mm lineal Densidad capilar total 15/8 = 1.87
Figura 3.17. Determinación de la densidad capilar mediante la escala semi cuantitativa.

2 4 - 6 capilares/mm lineal
3 1 - 3 capilares/mm lineal
Reproducido: Cutolo M, Sulli A, Smith V. Elsevier Ltd; 2013;27(2):237–48.
28
• Capilares gigantes • Arborificaciones
De manera similar se asigna un score a cada dedo de acuerdo con la escala De manera similar se asigna un score de la escala semicuantitativa (Tabla
(Tabla 3.3) y el total de las dos manos se dividen para 8. 3.5) a cada dedo observado y la suma total se divide para 8.
TABLA 3.3 ESCALA SEMICUANTITATIVA DE CAPILARES TABLA 3.5 ESCALA SEMICUANTITATIVA DE

GIGANTES ARBORIFICACIONES
0 Ausencia de capilares gigantes en 1 mm lineal 0 Ausencia de hemorragias en 1 mm lineal
Presencia de capilares gigantes < 33% de todos los capilares Presencia de hemorragias < 33% de todos los capilares obser-
1 1
observados en 1 mm lineal vados en 1 mm lineal
Presencia de capilares gigantes entre 33-66% de todos los Presencia de hemorragias entre 33 - 66% de todos los capilares
2 2
capilares observados en 1 mm lineal observados en 1 mm lineal
Presencia de capilares gigantes >66% de todos los capilares Presencia de hemorragias >66% de todos los capilares obser-
3 3
observados en 1 mm lineal vados en 1 mm lineal
Reproducido de: GREC - Grupo de Trabajo para el Estudio de la Capilaroscopía. Reproducido de: GREC - Grupo de Trabajo para el Estudio de la Capilaroscopía.
Capilaroscopía. España; 2015. Capilaroscopía. España; 2015.
• Hemorragias Nota: La interpretación de los resultados dependerá del período de seguimiento,es decir, el aumento o dismi-
nución de la puntuación de cada parámetro será interpretado dentro del contexto clínico de cada paciente27.
Para la determinación de hemorragias se asigna un score de acuerdo con la
escala (Tabla 3.4) y la suma total de los dedos observados se divide para 8.
Fichas técnicas
TABLA 3.4 ESCALA SEMICUANTITATIVA DE HEMORRAGIAS
La elaboración de fichas técnicas permite una evaluación estandarizada y
reúne todos los parámetros capilaroscópicos. Coehlo Andrade diseño una
0 Ausencia de hemorragias en 1 mm lineal ficha técnica para la recolección de información de capilaroscopía realizada
en sujetos sanos27. En el 2008 la EULAR propuso una ficha de cuantificación
Presencia de hemorragias < 33% de todos los capilares obser- (Figura 3.18), la cual se fundamenta en calificar de 0 - 3 y en el número de
1 hallazgos por milímetro lineal o campos estudiados29, Fonseca demuestra en
vados en 1 mm lineal
la primera edición del manual de capilaroscopía una ficha técnica de observa-
Presencia de hemorragias entre 33 - 66% de todos los capilares ciones capilaroscópicas (Figura 3.19)30.
2
observados en 1 mm lineal
Presencia de hemorragias > 66% de todos los capilares obser-
3
vados en 1 mm lineal
Reproducido de: GREC - Grupo de Trabajo para el Estudio de la Capilaroscopía.

Capilaroscopía. España; 2015.
29
ANÁLISIS CAPILAROSCÓPICO DEL LECHO UNGUEAL
Nombre: Fecha:
Edad: Ocupación: Cédula:
Diagnióstico: Duración enf.: Duración Raynaud:
Tratamiento actual: Grupo étnico:
Dirección:
Teléfonos:
I OBSERVACIONES MACROSCÓPICAS
Color periungeal: Negro Marrón Beige Rosado Blanco
Mano izquierda Mano derecha
5º 4º 3º 2º 1º 1º 2º 3º 4º 5º
Edema periungeal:
Lesiones periungeal:
II OBSERVACIONES MACROSCÓPICAS
Nº micropetequias:
14 PVS
ASAS CAPILARES
Número/mm
Score avascular
1 Normal
2 Dilatación eferente
3 Ectasia
4 Megacapilares
5 Tortuosos
6 Disminución del número
7 Ovillo abierto
8 Arborificación
9 Ovillo cerrado
10 Cuticulitis
11 Serpenteo cruzado
12 Plexo venoso subcapilar
13 Finas y elongadas
Morfología dominante: Abierto Cruzado Tortuoso
Densidad lineal: Alta Media Baja

Tamaño del asa: Grande Mediana Pequeña
Color de fondo: Marrón oscuro Marrón oscuro Rojo rosa pálido
Visibilidad general: Excelente Buena Regular Mala Nula
1 2 3 4 5 6 7
8 9 10 11 12 13 14
Figura 3.18. Ficha capilaroscópica propuesta por la EULAR (2008). Reproducido de: Book Pocket
practical manual for the capillaroscopic analysis and scoring of the microvasculature in rheumatic
disease. EULAR; 2008. Figura 3.19. Ficha de análisis capilaroscópico según Fonseca. Reproducido de: Fonseca M. Argenti-
na: Producere McDowell S.A.; 2000. p. 49.
30
NOTAS REFERENCIAS
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31
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hand – arm syndrome. 2003;320–4.
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A new reading method and normal range. Semin Arthritis Rheum. 1990;20(1):21–31.
26. Ignegnoli F, Gualtierotti R, Lubatti C, Bertolazzi C, Gutierrez M, Boracchi P, Fornili M, De

Angelis R. Nailfold capillary patterns in healthy subjects: A real issue in capillaroscopy. Mi-
crovascular Research 90 (2013) 90–95.
27. GREC - Grupo de Trabajo para el Estudio de la Capilaroscopía. Capilaroscopía. España; 2015.
28. Sulli A, Sechi M, Pizzorni C, Cutolo M. Scoring the nailfold microvascular changes during
the capillaroscopic analysis in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2008;67:885–7.
29. European League against Rheumatism. Pocket practical manual for the capillaroscopic
analysis and scoring of the microvasculature in rheumatic disease. In: Ed.^eds, editor. Book
Pocket practical manual for the capillaroscopic analysis and scoring of the microvasculature
in rheumatic disease. EULAR; 2008.
30. Fonseca M. Capilaroscopía: Método de Estudio. Manual de Capilaroscopía. 1era Edici. Ar-
gentina: Producere McDowell S.A.; 2000. p. 49.
32
CAPÍTULO 4
FENÓMENO DE RAYNAUD
Descrito por primera vez por Maurice Raynaud (1834-1881) como daño isquémico local en manos, pies, nariz y lengua debido a una constricción de las arteriolas causado por
un reflejo neurológico hiperreactivo.
Raynaud M. París: Leclere; 1862.
33
Capítulo 4
1. Descrito por primera vez por Mau-

rice Raynaud como una isquemia
local en manos, pies, nariz y lengua.
2. El compromiso vascular es una ma-

nifestación clave del fenómeno de
Raynaud.
3. La mejor técnica disponible en la

actualidad para investigar el fenó-
meno de Raynaud es sorprendente-
mente la más antigua, la capilaros-
copía periungueal.
Figura 4.1. Fenómeno de Raynaud.
El fenómeno de Raynaud (FR) se define como un trastorno isquémico episó- Historia del fenómeno de Raynaud (FR)
dico en los dedos de las manos y los pies, manifestado por palidez, cianosis
y rubor de la piel en respuesta a estímulos como el frío o el estrés emocional El fenómeno de Raynaud fue descrito por primera vez en la tesis de Maurice
(Figura 4.1). Raynaud en el año 1862 (Figura 4.2), como isquemia local del manos, pies, na-
riz y lengua que puede estar acompañado de dolor y se debía a la obliteración
Es una entidad clínica frecuente en la práctica médica1 y en este capítulo se de los vasos, además describió que este mecanismo estaba relacionado con el
analizarán los avances en la identificación de factores asociados, epidemiolo- compromiso microvascular provocado por una inervación defectuosa y esto
gía, etiopatogenia y propuestas terapéuticas. Los factores de riesgo más reco- podría explicar la pérdida del tono vascular6. Hutchinson describió la diferen-
nocidos en la génesis del FR son: historia familiar, sexo femenino, vivir en un cia entre el FR primario y secundario en diferentes enfermedades7. Brown y
clima frío, factores ocupacionales (síndrome vibratorio mano-brazo, exposi- O’Leary demostraron en 1965 las anormalidades capilaroscópicas en pacien-
ción a solventes orgánicos) y enfermedades asociadas2-5. tes con diagnóstico de esclerodermia que presentaban FR8.
34
A mediados del siglo XX la capilaroscopía tuvo más interés clínico, Hilder- que el fenómeno de Raynaud es más común en Francia (17%) que en los Estados
gard Maricq y E. Carwile Leroy describieron los patrones capilaroscópicos es- Unidos (3%), sin embargo, su prevalencia en el grupo afroamericano es menor13.
pecíficos en pacientes con esclerodermia9, además analizaron las modificacio-
nes del flujo capilar durante la exposición al frío en paciente con FR primario y El fenómeno de Raynaud tiene una asociación familiar14 y la media de edad
secundario; concluyeron que en pacientes con FR secundario el flujo vascular para la aparición del FR primario es aproximadamente a los 14 años, el 27%
se enlentecía, mientras que en pacientes con FR primario el flujo vascular era de los casos tienen un inicio de aparición de la enfermedad a los 40 años. En
normal10. contraste, la media de la edad de aparición del fenómeno de Raynaud secun-
dario es de alrededor de los 30 años y se caracterizan por episodios intensos,
simétricos, dolorosos y/o asociados a lesiones cutáneas isquémicas, presencia
de manifestaciones clínicas sugestivas de colagenopatías, seropositividad de
anticuerpos específicos y evidencia de alteraciones capilaroscópicas15.
Un meta-análisis demostró que un 12.6% de los pacientes con presunto diag-

nóstico de FR primario desarrollaron una colagenopatía en un período de 10-
15 años16. Zufferey observó que aproximadamente el 15-20% de los pacientes
con FR que inicialmente no cumplían con criterios para el diagnóstico de una
colagenopatía y con presencia de anticuerpos y/o anormalidades capilaroscó-
Figura 4.2. Primera pági- picas desarrollaban la enfermedad dentro de un período de 6 años17.
na de la tesis de Raynaud,
publicada en París, 1862.
Reproducida de: Cutolo M.
Patogénesis del fenómeno de Raynaud
Et al. Arthritis & Rheuma-
tism. Vol. 48, No. 11, 2003,
pp 3023–3030 La fisiopatología del FR no está bien definida, sin embargo, se ha establecido
que puede ser primario (idiopático) o secundario a una serie de entidades
clínicas subyacentes18. Existen tres posibles mecanismos fisiopatológicos del
FR18,19 (Figura 4.3):
1. Vascular: Involucra la estructura y función vascular.
• Anormalidades estructurales
Se cree que existe liberación de moléculas de adhesión, citoquinas y
factores de crecimiento, apoptosis de las células endoteliales y activa-
ción de pericitos lo que genera un engrosamiento de la pared vascular
y disminución del flujo20.
Epidemiología
• Anormalidades funcionales
El establecimiento de la verdadera prevalencia del FR se ve obstaculizada por El daño endotelial es el responsable de la alteración funcional, de-
la falta de un test diagnóstico “gold standard” reproducible, sin embargo, de bido al desequilibrio entre vasodilatación y vasoconstricción. En los
acuerdo con las encuestas de población de diversos grupos étnicos, la preva- pacientes con esclerodermia este desbalance está a favor de la vaso-
lencia estimada del FR es del 3-20% en mujeres y 3-14% en hombres y las varia- constricción con compromiso sistémico lo que genera un endotelio
ciones geográficas reflejan diferencias considerando el clima local11,12. Se estima procoagulante y proinflamatorio21.
35
2.2. Aumento de la vasoconstricción
VASOCONSTRICCIÓN VASODILATACIÓN
La vasoconstricción depende de la vía noradrenérgica-alfa1 y los alfa2-
Reactividad del mm. liso Neuropéptidos adrenoreceptores; los encargados de la regulación del tono vascular a
Alfa2-adrenoreceptores vasodilatadores nivel de los dedos es el alfa2-adrenoreceptor y están ubicados a nivel
del endotelio vascular de las arterias. Existen tres subtipos del alfa2-
Células del adrenoreceptor (alfa2A, alfa2B, alfa2C) y se ha demostrado que el al-
músculo liso fa2C es el más importante en la termorregulación, aumentando la va-
Células
soconstricción a temperaturas frías19. Este receptor ha sido inhibido en
endoteliales modelos animales22, lo que podría ser una alternativa terapéutica ade-
cuada con los bloqueantes selectivos de alfa2C23; se cree que el aumento
Endotelina-1 de Oxido nítrico de la expresión periférica de estos receptores contribuye al fenómeno
células endoteliales de células de Raynaud.
endoteliales
2.3. Mecanismos periféricos
Activación/agregación El sistema nervioso central es el responsable de la termorregulación
plaquetaria
y es probable que el sistema nervioso autónomo contribuya también
Estrés oxidativo Fibrinolisis a la patogénesis del FR24. Los pacientes con FR manifiestan vasoes-
Estructura del
glóbulo rojo pasmo inducido por estrés. Edwards estudió la respuesta vascular en
pacientes con FR primario en personas sanas y demostró que los pa-
Viscosidad
cientes con FR primario tienen una “respuesta de alerta” alterada por
REDUCCION DEL el stress emocional24. Esta alteración se ve reflejada en la vasoconstric-
FLUJO SANGUINEO ción de la circulación cutánea de los dedos, además los pacientes con
DAÑO -
ENDOTELIAL TENDENCIA PRO- FR primario tienen una vasoconstricción prologada en respuesta al
COAGULANTE frío y está asociada al aumento de niveles de endotelina119.
Figura 4.3. Mecanismos fisiopatológicos del fenómeno de Raynaud. Reproducido de: Herrick
AL. Pathogenesis of Raynaud’s Phenomenon. Rheumatology 2005; 44:587-596.
3. Intravascular: Involucra activación anormal plaquetaria, fibrinolisis alte-
2. Neural: Involucra la deficiencia de vasodilatadores (péptido relacionado rada, activación de glóbulos blancos, aumento de la viscosidad y estrés
con gen de calcitonina), activación alfa2-adrenoreceptores y componentes oxidativo18,25.
del sistema nervioso central18,19.
3.1. Activación plaquetaria
2.1. Deficiencia de vasodilatadores Existe un incremento en los niveles de tromboxano y beta-tromboglo-
Las vías aferentes sensitivas liberan el péptido relacionado con el gen bulina circulantes y su expresión aumenta en exposiciones al frío26, se
de calcitonina (CGRP) y por medio de estudios inmunoquímicos se ha ha demostrado que en pacientes con esclerodermia la expresión del
demostrado que existe una reducción en número de fibras nerviosas gen que codifica el tromboxano sintetasa está aumentada27.
inmunoreactivas al CGRP en biopsias de los dedos de pacientes con
esclerodermia, fenómeno Raynaud primario y síndrome de vibración 3.2. Fibrinolisis
mano-hombro; además se evidenció una reducción del marcador pan- En pacientes con FR primario la fibrinolisis es normal28, sin embar-
neuronal producto del gen 9.5 lo que sugiere que la depleción del CGRP go, en pacientes con FR secundario existe una elevación del antígeno
podría ser una consecuencia del daño de los nervios periféricos19. activador de plasminógeno tisular y es liberado por las células endo-
teliales, otros investigadores han demostrado que existe un aumento
36
del inhibidor del plasminógeno29. Estos mecanismos son complejos
TABLA 4.2. DIFERENCIAS ENTRE FENÓMENO
y no han sido bien estudiados, concluyendo que en pacientes con FR
DE RAYNAUD PRIMARIO Y SECUNDARIO
secundario existe una fibrinolisis alterada con predisposición al depó-
sito de fibrina y obstrucción vascular18,19,25. CARACTERÍSTICAS PRIMARIO SECUNDARIO
Criterios diagnósticos Enfermedades

No Si
asociadas
LeRoy y Medsger propusieron en el año 1992 los criterios para fenómeno de
Raynaud primario que son aceptados hasta la actualidad30 y que se detallan Sexo Mujeres > Varones Sin diferencia
en la tabla 4.1:
Síntomas Frecuentemente leves Intensos
TABLA 4.1 CRITERIOS DE FENÓMENO DE RAYNAUD PRIMARIO
Edad de inicio < 30 años > 30 años
Ataques episódicos y simétricos de palidez o cianosis distal
1
en dedos Capilaroscopía Normal Alterada
2 Pulsos conservados y simétricos
Eritrosedimentación Normal Alterada
3 Ausencia de ulceración o necrosis digital
Anticuerpos
Negativos Positivos
antinucleares
4 Velocidad de eritrosedimentación normal
Exploración física Normal Alterada
5 Capilaroscopía normal
Reproducido de: Fenómeno de Raynaud, Saavedra Salinas,
6 Anticuerpos antinucleares negativos <1:100 Reumatología Clínica, 2006.
Reproducido de: LeRoy EC, Medsger TA Jr. Clin Exp Rheumatol

1992;10;485-488 Una gran variedad de mecanismos pueden interrumpir el flujo sanguíneo a ni-
vel de manos y piel, enfermedades reumatológicas de espectro esclerodérmi-
En el otro extremo, el fenómeno de Raynaud puede progresar hacia un daño co: dermatomiositis/polimiositis (DM/PM), lupus eritematoso sistémico (LES),
tisular irreversible, con ulceración y a veces gangrena de los dedos, esto par- enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), síndrome de Sjögren (SS),
ticularmente ocurre en pacientes con enfermedades del tejido conectivo sub- drogas o toxinas que exacerban el FR como anfetaminas y agentes quimiotera-
yacentes, como la esclerosis sistémica; esta situación se conoce como Raynaud péuticos, anormalidades hematológicas como crioglobulinemia, enfermedad
secundario (Tabla 4.2). de aglutinina fría, paraproteinemia, síndrome de POEMS (Polineuropatía, Or-
ganomegalia, Endocrinopatías, Monoclonal - gamapatías monoclonales, Skin
El fenómeno de Raynaud secundario suele aparecer en pacientes mayores de changes (cambios en la piel), causas ambientales y ocupacionales incluyendo
treinta años con episodios intensos, asimétricos y dolorosos, lesiones isquémi- traumas (síndrome hipotenar del martillo neumático, el uso de herramientas
cas de la piel, clínica sugestiva de enfermedades de tejido conectivo, presencia que vibran, congelación y síndrome del túnel carpiano) (Tabla 4.3).
de autoanticuerpos específicos y evidencia de alteraciones de la microvascu-
latura en la capilaroscopía.
37
que son lugares en los cuales existen vasos termorreguladores, estos episodios
TABLA 4.3 ENFERMEDADES Y FACTORES ASOCIADOS AL FR isquémicos pueden estar asociados con sensaciones de hormigueo, entumeci-
miento y/o torpeza de la mano al movimiento y dolor de los dedos, además
son completamente reversibles con el recalentamiento o reducción del stress.
Enfermedades
Hematológicas/
reumáticas au- Endocrinas Vasculares
Oncológicas En el FR secundario grave pueden existir ulceraciones y dolor típicamente en
toinmunes
las puntas de los dedos de manos y pies debido a una isquemia tisular crítica5
Síndrome de la y frente a los estímulos fríos los pacientes pueden presentar livedo reticularis.
abertura torá- Este es un patrón moteado o reticular violáceo de la piel en brazos y piernas
Síndrome pa- siendo un hallazgo benigno y reversible con recalentamiento del área5. El ga-
Esclerodermia, cica superior,
raneoplásico, tillador principal del FR es la exposición al frío, también los cambios extremos
LES, dermatomio- émbolos, vas-
crioglobulinemia, de temperatura (calor a frío) y la estimulación simpática nerviosa como estrés
sitis/polimiositis, Hipotiroidismo culitis, angina
aglutininas frías, emocional desencadenan los episodios5,18,19.
Síndrome de de Prinzmetal,
paraproteinemia,
Sjögren, EMTC. ateroesclerosis,
Síndrome POEMS
tromboangitis
obliterante Evaluación
La evaluación inicia con el interrogatorio enfocado al diagnóstico presuntivo

Neurológicas Drogas/toxinas de FR y se basa en tres preguntas5 (Figura 4.4):
• ¿Sus dedos son sensibles al frío?

Reproducido de: Block JA, Sequiera W. Lancet 2001;357-2042. • ¿Sus dedos cambian de temperatura con la exposición al frío?
• ¿Cambian de color a blanco, azul o ambos?
Se diagnostica FR si el paciente refiere una respuesta positiva a las tres pregun-

Manifestaciones clínicas tas, no existen pruebas gold standard para la evaluación e inducir el episodio
mediante estímulos fríos no está recomendado, ya que, los resultados pueden
El fenómeno de Raynaud primario y secundario afecta principalmente las ser inconsistentes aún en pacientes con FR definido5.
manos, los pacientes no suelen referir síntomas en miembros inferiores31, los
pacientes refieren un episodio súbito de sensación de frío en dedos de manos
que se asocia a un cambio marcado de coloración de la piel que inicia con Diagnóstico diferencial del fenómeno de Raynaud
palidez debido a la vasoconstricción, seguido de cianosis lo que indica hi-
poxia tisular. Este episodio dura aproximadamente 15-20 minutos hasta que • Extrema sensibilidad al frío
el paciente recaliente sus manos y la piel adquiere un color rojizo debido a la Los pacientes refieren una gran sensibilidad al frío en manos y pies pero
reperfusión. no refieren cambios en el color de la piel; existe un componente genético33
y este síntoma es más común en mujeres y en adultos mayores.
El episodio suele comenzar en un solo dedo y luego se extiende a los otros de-
dos simétricamente en ambas manos, el índice, medio y anular son los dedos • Compresión externa de vasos sanguíneos
frecuentemente afectados, mientras que el pulgar no se ve afectado4, el daño Agregar peso inadecuado sobre los hombros como carteras o maletas pe-
del pulgar puede indicar una causa secundaria del FR32. El vasoespasmo cutá- sadas puede disminuir el flujo sanguíneo y como consecuencia pareste-
neo también es común en nariz, orejas, cara, rodillas y pezones, esto se debe a sias, palidez o sensación de frío o calor; a diferencia del FR este episodio
38
no responde frente a estímulos fríos o cambios de stress; retirar el objeto ta que permite distinguir entre el FR primario y secundario mediante patrones
que causa compresión restaurará el flujo33. microvasculares38.
• Síndrome doloroso regional complejo La capilaroscopía permite el monitoreo de la progresión de una microangio-
Se caracteriza por afectar a una región específica del cuerpo como brazos patía, estudiar la severidad de la enfermedad y establecer el riesgo de una
o piernas, el paciente refiere dolor, parestesias, inestabilidad vasomotora evolución agresiva como ocurre en la esclerodermia39.
y alteración en la percepción de temperaturas, se diferencia del FR por
el daño muscular que se produce como consecuencia de las alteraciones Una de las mejores ventajas que los reumatólogos pueden tener con el uso de
vasomotoras y el dolor es continuo34. la capilaroscopía es su alto valor predictivo negativo para enfermedades del
tejido conectivo (>90%) en pacientes con fenómeno de Raynaud. Por otro lado,
• Enfermedad vascular obstructiva su valor predictivo positivo es de alrededor del 50% y sigue siendo más alto
Es un conjunto de enfermedades (émbolos, trombosis, ateroesclerosis, que cualquier otro test para evaluar el fenómeno de Raynaud40.
tromboangeitis obliterante) que puede acompañarse de extremidades
frías y estar asociado a vasoespasmos secundarios. A diferencia del FR la Spencer Green realizó un metaanálisis en el cual utilizó 10 artículos que in-
afectación es asimétrica y se limitan a un solo dedo, el vasoespasmo puede cluían 640 pacientes diagnosticados con FR y demostró que una capilaros-
llevar a una isquemia crónica y se necesitan estudios vasculares para la copía con hallazgos anormales fue el mejor predictor de una aparición de la
exclusión del diagnóstico como angiografía o ultrasonido Doppler. enfermedad en un período de aproximadamente 10,4 años (con un rango de
0.6 - 27.9 años) después de la aparición del FR16 (Tabla 4.4).
• Acrocianosis
Se trata de un desorden vascular periférico caracterizado por una colo- El FR primario cursa con capilaroscopía normal además de complementar el
ración azul simétrica persistente de manos y pies, este síndrome es exa- diagnóstico con pruebas de laboratorio como: velocidad de eritrosedimenta-
cerbado por la exposición al frío. Se asocia además con hiperhidrosis de ción normal y anticuerpos antinucleares negativos, el FR secundario por otra
manos y pies y no responde a fármacos vasodilatadores35. parte cursa con alteraciones de la micro arquitectura vascular y posibles cam-
bios en estudios complementarios.
• Dedo azul idiopático
También conocido como Síndrome de Achenbach o hematoma paroxístico En un estudio realizado por Caramaschi se analizó el compromiso sistémico
digital, es una condición rara que se caracteriza por edema y dolor de al de pacientes con alteraciones capilaroscópicas y reveló que los pacientes con
menos un dedo acompañado con equimosis, el curso clínico es benigno y patrón tardío tienen un riesgo mayor de una enfermedad activa con cambios
los síntomas son autolimitados sin dejar secuelas33. severos de piel y viscerales comparado con los pacientes con patrones capila-
roscópicos tempranos y activos31.
• Eritromelalgia
Es una exageración del rubor de la piel que puede simular la fase de recu- Los patrones capilaroscópicos junto con autoanticuerpos específicos son fac-
peración o hiperemia del FR; a diferencia del FR la eritromelalgia respon- tores de riesgo independientes para el desarrollo de esclerosis sistémica y en
de a estímulos de calor y mejora con estímulos fríos36. línea con estos hallazgos se ha incrementado el uso de la capilaroscopía en la
práctica clínica.
Capilaroscopía en el fenómeno de Raynaud
El fenómeno de Raynaud representa el primer signo clínico de una alteración

del tono vascular sistémico, la capilaroscopía es un método no invasivo y se-
guro que visualiza los capilares a nivel del lecho ungueal37; es una herramien-
39
ALGORITMO DEL MANEJO DEL FENÓMENO DE RAYNAUD
INTERROGATORIO
1. ¿Sus dedos son sensible al frio?

2. ¿Sus dedos cambian de temperatura a la exposición al frio?
3. ¿Cambian de color: blanco, azul o ambos?
El diagnóstico de FR es El diagnóstico de FR es
confirmado con la afirmación excluido si las respuestas 2 y
de las tres preguntas 3 son negativas.
Historia médica normal y examen físico EXCLUIR POSIBLES FACTORES AGRAVANTES Historia de ataques asimétricos en un
sin incisiones digitales o gangrena, sólo dedo, ausencia de pulsos
capilaroscopia normal: los pacientes A. Factores ocupaciones o ambientales: cloruro de polivinil, congelamientos, periféricos, asimetría de presión arterial
deben realizarse los estudios específicos síndrome vibratorio brazo mano, síndrome hipotenar del martillo en las extremidades, evidencia de
de anticuerpos y se debe considerar isquemia crítica: los pacientes se deben
Fenómeno de Raynaud primario. B. Drogras: agentes quimioterapéuticos, interferones, simpaticomiméticos, realizar ultrasonido doppler, RMN o
ergotaminas, betabloquantes no solectivos, clonidina. angiografía.
C. Neuropatías: síndrome del Túnel Carpiano Hallazgos anormales indican la

presencia de una enfermedad vascular
obstructiva: ateroesclerosis,
tromboangitis obliterans, enfermedad
embólica, vasculitis.
Signos o síntomas que sugieren una enfermedad sistémica (mialgias, pérdida de peso,
rash, artritis, síndrome Sicca, síntomas cardíacos o pulmonares) con o sin
anormalidades capilaroscópicas: Se deben realizar los siguientes estudios:
Hemograma completo, urianálisis, anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo,

anticuerpos específicos para cada enfermedad, complementos C3 - C4
Los pacientes con resultados negativos se Pacientes con resultados positivos pueden
deben realizar: pruebas tiroideas, presentar una enfermedad reumática autoinmune
electroforesis de proteínas séricas, como: esclerodermia, LES, EMTC, dermatomiositis,
crioglobulinas y criofibrinógeno. polimiositis, síndrome de Sjögren, SAF.
Pacientes con resultados Pacientes con resultados positivos presentan

negativos: Fenómeno de Reynaud otras enfermedades sistémicas como:
primario. hipotiroidismo, cáncer, síndrome de
aglutinas frias, POEMS. crioglobulinemia, Abreviaturas: FR Fenómeno de Raynaud; RMN Resonancia Magnétia Nuclear;
criofibrinogenemia. LES Lupus Eritematosos Sistémico; EMTC Enfermedad Mixta del Tejido
Conectivo; SAF Síndrome Antifosfolipídico.
Figura 4.4: Algoritmo del manejo del Fénomeno de Raynaud. Reproducido de Boin F, Wigley FM. Clinical features and treatment of Scleroderma. In: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed, Firestein
GS, Budd RC, Gabriel SE, et al (Eds), Elsevier, Philadelphia 2012.
40
Valor predictivo de la capilaroscopía
TABLA 4.4. ENFERMEDADES QUE DESARROLLARON LOS
639 PACIENTES CON FENÓMENO DE RAYNAUD
Blockmans estudió el valor predictivo de la capilaroscopía en el diagnóstico
de las colagenopatías y concluyó que la sensibilidad de aparición de capilares
Enfermedad No. (% de transición) gigantes en esclerodermia es del 100%, esclerosis cutánea limitada 73%, en-
fermedad mixta del tejido conectivo 56% y dermatopolimiositis 85%. El valor
Esclerosis sistémica 65
predictivo positivo de presencia de capilares gigantes en enfermedades de
patrón para esclerodermia fue de 63.5% y valor predictivo negativo de capila-
Enfermedad mixta del tejido conectivo 10 roscopía normal fue del 96.7%, es decir, la capilaroscopía puede ser utilizada
para descartar posibles enfermedades de espectro esclerodermia42.
Síndrome de Sjögren 7
Wu analizó la sensibilidad, especificidad, valores predictivo positivo y negati-
Lupus eritematoso sistémico 5 vo de la capilaroscopía en esclerodermia con fenómeno de Raynaud y reportó
una sensibilidad de 84.62% y especificidad del 75% con un valor predictivo
Artritis reumatoide 6 positivo de patrón SD para esclerodermia del 68.75% y valor predictivo nega-
tivo del 88.24%43
Vasculitis 2
Ong estudió el valor predictivo de la capilaroscopia y el compromiso visceral
Miositis 1 en pacientes con esclerodermia y demostró que existe una asociación entre la
disminución capilar y la presencia de hipertensión pulmonar, lo que sugiere
una detección temprana de este subgrupo de pacientes y la progresión de la
Misceláneas 1
enfermedad44.
Total 100
Tratamiento
El total no es igual a 100% debido a que los valores fueron redondeados.
Evitar las bajas temperaturas es el mejor método para prevenir el fenómeno
de Raynaud, mantener el cuerpo tibio, vistiendo prendas en capas, guantes y
Reproducido de: Spencer-Green G. Arch Intern Med. 1998;158;(595-600). gorro es una estrategia, el stress emocional puede desencadenar vasoespasmo
por sí solo y la ansiedad puede exacerbar los ataques de Raynaud, por lo que
la terapia psicológica puede ser beneficiosa.
Koenig identificó marcadores predictores independientes de progresión de
esclerodermia, en pacientes con signos sugestivos de esclerosis, utilizando la
capilaroscopía, determinación de anticuerpos anticentrómero, anti topoiso- También es importante evitar agentes que causen vasoconstricción (drogas
merasa I y anti-RNA polimerasa III demostró que la presencia de anticuerpos simpaticomiméticas como clonidina, ergotamina, etc.), el tabaco reduce el flu-
y cambios capilaroscópicos, lleva a una aparición de la enfermedad de 47% en jo sanguíneo digital por lo que debe ser contraindicado en estos pacientes5.
5 años, 69% en 10 años y 79% en 15 años con una progresión capilaroscópi-
ca de: capilares dilatados, zonas avasculares y arborificación; en este mismo
estudio se encontró que la progresión de FR aislado a esclerodermia fue del
12,6%, datos similares al metaanálisis de Spencer-Green y que la incidencia de
progresión a cualquier colagenopatía es del 13,6%41.
41
Si las medidas conservadoras no son suficientes para controlar los episodios
de Raynaud, los bloqueantes de los canales de calcio son las drogas de prime-
ra línea (nifedipina, diltiazem, amlodipina), sus efectos adversos son frecuen-
tes (cefalalgia, bochornos, hipotensión), pero iniciar con dosis bajas con incre-
mento paulatino o usar presentaciones de liberación prolongada25 (Tabla 4.5).
En caso de no haber mejoría considerable de los síntomas se puede agregar

o cambiar a otra droga vasoactiva como los antagonistas de los receptores de
angiotensina II (ARA II) o los inhibidores de la enzima convertidora de angio-
tensina (IECA). Otras opciones cuando estas drogas no son toleradas incluyen
los alfa bloqueantes, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina
(fluoxetina) y el uso de nitratos tópicos.
De persistir los síntomas se pueden añadir antiagregantes plaquetarios (ácido

acetil salicílico o clopidogrel) y de no ser efectivos existen opciones como los
inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafil, bosentan) cuyo uso se ha ido in-
crementando en pacientes refractarios. Si bien los prostanoides endovenosos
(iloprost) por lo general son reservados para casos de úlceras digitales con
isquemia crítica, podrían ser útiles también en casos Raynaud severo con falla
al tratamiento convencional25.
42
TABLA 4.5. OPCIONES TERAPÉUTICAS PARA EL FENÓMENO DE RAYNAUD Y ÚLCERAS DIGITALES
CLASE MECANISMO DE ACCIÓN DROGAS NIVEL DE EVIDENCIA
Evita que el calcio ingrese en las células muscula- Nifedipino, Nicardipino, Amlodipi-
Bloqueantes de los canales de sodio Nivel 1
res y la inducción de vasoespasmo no, Felodipino, Diltiazem
Inhibidores de Inhibe la degradación de cGMP que promueve la
Sildenafilo, Tadalafilo, Vardenafilo Nivel 1
PDE-5 vasodilatación mediado por óxido nítrico
Dilatación directa de los vasos sanguíneos e inhi-
Prostaciclinas Epoprostenol, Iloprost Nivel 2
be la agregación plaquetaria
Nitratos Estimula la producción de cGMP causando vaso-
Trinitrato de Gliceril Nivel 2
tópicos dilatación
Antagonistas de los receptores de endo-
Bloquea efecto vasoconstrictor de la endotelina-1 Bosentan, Ambrisentan, Macitentan Nivel 2
telina
Inhibe la HMG-CoA reductasa reduciendo los Atorvastatina, Rosuvastatina, Pra-
Estatinas Nivel 2
niveles de colesterol LDL vastatina
Bloqueantes del receptor de angiotensina Antagoniza el efecto de la angiotensina Losartan, Irbesartan, Olmesartan Nivel 2
Inhibidores selectivos de la recaptación Previene el ingreso deserotonina en el músculo

Fluoxetine, Sertraline, Paroxetine Nivel 2
de serotonina liso vascular
Probablemente el bloqueo simpático se produce
Toxina botulínica Toxina, botulínica Nivel 3
vasodilatación anterial
Ciclofosfamida, Micofenolato de
Inmunosupresores Disminuyen el sistema inmune Nivel 3
mofetilo Azatioprina
Antiagregantes Inhibe agregación plaquetaria Aspirina, Clopidogrel Nivel 4
Anticoagulantes Inhibe la cascada de coagulación Enoxaparina, Warfarina Nivel 4
Inhibidores de la
Previene el vasoespasmo por la vía Rho-kinasa Fasudil Nivel 4
Rho-kinasa
Estimuladores de la guanilato ciclasa Potencia el efecto vasodilatador del ox. Nítrico Riociguat N/A
cGMP monofosfato de guanilato cíclico, HMG-CoA: 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A, LDL: lipoproteína de baja densidad, PDE-5: fosfodiesterasa-5. Reproducido de
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Rheumatology(Oxford). 2008;47(219).
45
CAPÍTULO 5
TEJIDO CONECTIVO
El patrón SD puede estar presente en todos los “Scleroderma spectrum disorders” como: Esclerodermia, Fenómeno de Raynaud, Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo y
Dermatomiositis.
Maricq et al. Arthritis Rheum 1980, 23:183-189
46
Capítulo 5
CAPILAROSCOPÍA EN LAS ENFERMEDADES

DEL TEJIDO CONECTIVO
1. La disfunción microvascular es un
evento patológico inicial en varias
enfermedades del tejido conectivo.
2. La capilaroscopía puede detectar

cambios microangiopáticos en estas
enfermedades mediante la observa-
ción directa de los capilares a nivel
del lecho ungueal.
A B C
3. Se deben evaluar mediante la ca-
pilaroscopía los siguientes pará-
metros: dilatación capilar, zonas
avasculares, hemorragias y neofor-
mación vascular.
4. Los cambios capilaroscópicos están

presentes en varias enfermedades
del tejido conectivo como: esclero-
dermia, dermatomiositis, lupus eri-
tematoso sistémico y enfermedad
mixta del tejido conectivo. D E F
Figura 5.1. Transición de daño capilar.
A. Capilaroscopía normal, B. Capilares tortuosos y entrecruzados, C. Capilar arborificado, D. Capilar gigante E. Ruptura capilar
y hemorragias, F. Pérdida severa de la estructura capilar.
La capilaroscopía es un método no invasivo, reproducible, de alta sensibili- de estas enfermedades pueden provocar alteraciones capilaroscópicas como:
dad que permite la evaluación del compromiso vascular en algunas colageno- dilatación capilar, zonas avasculares, hemorragias y arborificaciones que per-
patías, principalmente las que se asocian al fenómeno de Raynaud. Algunas miten sugerir un diagnóstico clínico (Figura 5.1).
47
La disfunción microvascular es un evento patológico inicial en varias enfer-
medades del tejido conectivo como esclerodermia (SSc), dermatomiositis/ TABLA 5.1. RESUMEN DE FRECUENCIA DE PATRONES CAPILAROS-
polimiositis (DM/PM), lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedad mixta CÓPICOS EN ENFERMEDADES REUMÁTICAS.
del tejido conectivo (EMTC) y síndrome de Sjögren. El fenómeno de Raynaud
ASA ALARGADA
puede estar presente en estas colagenopatías como el primer signo clínico de
ANGIOGÉNESIS
HEMORRAGIAS
PLEXO VENOSO
TORTUOSIDAD
AVASCULARES
una alteración del tono vascular sistémico1–4, en este contexto la capilaroscopía
ALARGADOS
SUBPAPILAR
CAPILARES
CAPILARES
juega un rol importante en la diferenciación del fenómeno de Raynaud pri-
GIGANTES
mario y secundario, así como, la evaluación de transición de la enfermedad2.
ZONAS
MICRO
Spencer-Green demostró que 12.6% de pacientes con fenómeno de Raynaud
desarrollaron esclerodermia con un valor predictivo positivo de 47% frente
a la presencia de alteraciones capilaroscópicas. Hirsch describió una progre- SUJETOS
sión a esclerodermia en un 20% en un período de seguimiento de 20 años en SANOS
-/+ + + - - -/+ + ++
pacientes con fenómeno de Raynaud, resaltando la importancia de realizar
capilaroscopía en las enfermedades de espectro esclerodermia2. PRIMARIO + ++ -/+ - - -/+ + -/+
Maricq estudió la prevalencia de anormalidades capilaroscópicas con técni- SSC ++ + +++ +++ +++ ++ ++ +
ca in vivo en 173 pacientes provenientes de tres centros de reumatología; los
pacientes tenían diagnósticos previos de colagenopatías: esclerodermia, LES, LES +++ + ++ +++ + + ++ ++
EMTC y fenómeno de Raynaud5. El patrón SD estuvo presente en el 82% de
los pacientes con esclerodermia (Figura 5.2) y 54% en los pacientes con EMTC, AR ++ + + - - + -/+ ++
sin embargo, estos parámetros también se pueden observar en un grupo de
enfermedades de espectro esclerodérmico y denominó a estos patrones como PM + + + ++ ++ + -/+ +
“Scleroderma-like”. En la tabla 5.1 se resume la frecuencia de patrones capila-
roscópicos en enfermedades reumáticas6. DM + + +++ +++ +++ + -/+ +
EMTC + ++ +++ +++ + + + +
SS + ++ ++ -/+ - + + ++
CRIOGLO-
? ? ? -/+ -/+ ++ +++ ++
BULINEMIA
SAF -/+ + + -/+ /+ +++ + +
Reproducido de: Lin K, Cheng T, Chen C. J Int Med Taiwan. 2009;20:238–47.
SSc: Esclerodermia, LES: Lupus Eritematoso Sistémico, AR: Artritis Reumatoide, PM:
Polimiositis, DM: Dermatomiositis, EMTC: Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo, SS:
Síndrome de Sjögren, SAF: Síndrome Antifosfolipídico. Frecuencia: -: 0%, -/+: 0-10%, +:
10-30%, ++: 30-50%, +++: >50%, ?: no data. Reproducido de Ko-Ming Lin. Clinical Appli-
cation of Nailfold Capillaroscopy in Different Rheumatic Diseases. J Intern Med. Taiwan.
Figura 5.2. Patrón SD. 2009;20:238-247.
48
Esclerodermia
TABLA 5.2. CRITERIOS 2013 ACR/EULAR PARA ESCLERODERMIA
La esclerodermia es un desorden multisistémico del tejido conectivo, carac-
terizado por ateroesclerosis fibrótica de la vasculatura periférica y visceral,
asociado a anticuerpos específicos (anticentrómero y anti Scl-70 o anti topoi- ÍTEM SUB-ÍTEM SCORE
somerasa7) fue descrita por primera vez por Carlo Curzio en 1753 como una
“tensión extensa y endurecimiento de la piel”; pero fue Gintrac en 1847 quien
estableció el término sclerodermie8, Klemperer, Pollack y Baehr propusieron Engrosamiento de la piel
en 1942 que la esclerodermia debía ser considerada como una enfermedad en ambas manos que se ex-
- 9
sistémica del tejido conectivo9. tiende a las metacarpofa-
langes (criterio suficiente)
Su incidencia es de 20 casos por un millón de habitantes por año y la preva-
lencia es de aproximadamente 150 pacientes por un millón de habitantes, es Engrosamiento de los Manos puffy 2
más común en las mujeres que en los hombres con una relación 3:1; es más dedos (solo cuenta el score
frecuente en jóvenes que en adultos mayores de 50 años con una relación de más alto) Esclerodactilia 4
2:1. La edad promedio de aparición de la enfermedad está alrededor de los 25
años y es poco frecuente en niños10,11. Ulceras en la punta de los dedos 2
Lesiones digitales (solo
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: fenómeno de Raynaud, en- cuenta el score más alto)
Pitting ungueal 3
durecimiento y estiramiento de la piel (Figura 5.3), compromiso de órganos
internos incluyendo el sistema gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones7.
Recientemente han sido propuestos nuevos criterios de diagnóstico que inclu- Telangiectasias - 2
yen la capilaroscopía (Tabla 5.2).
Capilaroscopía anormal - 2
Hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar 2

y/o enfermedad pulmonar
intersticial (score máx. 2) Enfermedad pulmonar intersticial 2
Fenómeno de Raynaud - 3
A Anticuerpos relacionados
Anticentrómero
a Esclerodermia (anticen-
Anti Scl-70 3
trómero, anti Scl-70, anti
Anti-RNA polimerasa III
RNP polimerasa II)
B
Se considera esclerodermia a score mayor o igual a 9. Reproducido de: Van Der
Figura 5.3. A) Presencia de hiperpigmentación; B) Induración cutánea en paciente con Escleroder-
Hoogen et al. Arthritis and Rheumatism. 2013,65,2737-2747
mia.
49
Los pacientes con esclerodermia han sido clasificados de acuerdo con el grado
de compromiso cutáneo7 (Tabla 5.3), aquellos pacientes con mayor compromi- TABLA 5.4. PREVALENCIA DE COMPLICACIONES ORGÁNICAS
so cutáneo difuso tienen compromiso orgánico y menor sobrevida13, la preva- EN LOS DIFERENTES SUBTIPOS DE ESCLERODERMIA
lencia de complicaciones orgánicas en los distintos subtipos de esclerodermia
se detallan en la tabla 5.414. MANIFESTACIÓN SS. CUTÁNEA SS. CUTÁNEA OVERALL
CLÍNICA LIMITADA % DIFUSA % %
Fenómeno de
TABLA 5.3. CLASIFICACIÓN DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA 99 98 99
Raynaud
Miopatía esquelética 11 23 15
Esclerodermia difusa: Engrosamiento de la piel en torso, cara extremida-
des distales y proximales.
Dismotilidad
74 60 69
esofágica
Esclerodermia limitada: Engrosamiento de la piel restringida a sitios dista- Otras

les del codo y rodilla, puede afectar cara y cuello. manifestaciones 7 8 8
gastrointestinales
-CREST: Calcinosis subcutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad eso-
fágica, esclerodactilia y telangectasias. Cardíaca 9 12 10
Fibrosis pulmonar 26 41 31
Sine Esclerodermia: No hay aparente engrosamiento cutáneo pero si cam-
bios orgánicos, vasculares y serológicos Hipertensión
21 17 20
pulmonar
Síndrome overlap: Pacientes que cumplen los criterios de esclerodermia Compromiso renal 8 18 12
pero tienen manifestaciones concomitantes de LES, AR o miositis inflama-
torias. Crisis renal 2 10 5
Reproducido de: Steen VD. Management of systemic sclerosis.

Enfermedad mixta del tejido conectivo: Presencia de FR con manifesta- Rheumatology. Sixth edit. Philadelphia, PA: Elsevier; 2015. p. 1190–9.
ciones clínicas y de laboratorio de esclerosis sistémica, esto incluye presen-
cia de anticuerpos específicos de esclerodermia, capilaroscopía anormal,
edema digital y lesiones por isquemia.
Esclerodermia y capilaroscopía
LeRoy y Medsger propusieron en el 2001 criterios para el diagnóstico tempra-

Reproducido de: Bolster M, Silver R. Clinical features of systemic sclerosis. Rheu- no de esclerodermia los cuales debían cumplir con: una capilaroscopía normal,
matology. Sixth Edit. Philadelphia, PA: Elsevier; 2015. p. 1165–76. ausencia de anticuerpos, eritrosedimentación normal, y ausencia de signos que
reflejen enfermedad vascular periférica15, sin embargo no fue hasta el año 2013
50
que la capilaroscopía fue incluida en los nuevos criterios diagnósticos (ACR)
de esclerodermia16 con una sensibilidad del 91% y especificidad del 92%. Un TABLA 5.5. ALTERACIONES CAPILAROSCÓPICAS
estudio realizado por Lonzetti demostró que la sensibilidad de los criterios ACR EN FASES DE LA ES
para identificar la enfermedad cutánea limitada en pacientes con esclerodermia
mejoró significativamente con la inclusión de la capilaroscopía de 34% a 89%17. ECTASIAS/ HEMORRA- PÉRDIDA
FASES DISTRIBUCIÓN CAPILAR GIGANTE GIAS CAPILAR
Los estudios realizados por Cutolo demuestran que la capilaroscopía del lecho TEMPRANA Preservada + + -
ungueal presenta hallazgos indicativos de microangiopatía esclerodérmica en
un 80-95% de los casos de pacientes con esclerodermia18–20. Las alteraciones Leve desorga-
de la micro arquitectura como capilares gigantes, zonas avasculares, hemo- ACTIVA ++ ++ ++
nización
rragias y tortuosidades caracterizan al patrón SD definidas por Maricq21, este
patrón está presente en un 83-98% de pacientes con esclerodermia19. Moderada
TARDÍA desorganiza- + + +++
Cutolo sobre la base de la detección de alteraciones capilaroscópicas en pa- ción
cientes con esclerodermia reclasificó al “Patrón SSc” en tres fases (Tabla 5.5):
(i) “Temprana” que consta de capilares dilatados/capilares gigantes, distribu- Reproducido de Cutolo M. et al. J Rheumatol. 2000;27(155-60)18.
ción capilar conservada y no hay evidencia de pérdida capilar, (ii) “Activa”
en la que se observan capilares gigantes, micro hemorragias, pérdida capilar
moderada, leve desorganización de la arquitectura capilar y ausencia o pocos Capilaroscopía y anticuerpos
capilares arborificados, (iii) “Tardía” con presencia de dilatación irregular de
los capilares, pocos o ausencia de capilares gigantes y hemorragias, severa La esclerodermia se caracteriza por fibrosis excesiva de los tejidos, microan-
pérdida capilar con extensas áreas avasculares, desorganización de la distri- giopatía y presencia de anticuerpos frente a antígenos nucleares llamados
bución capilar y capilares arborificados18. ANA, alrededor del 95% de estos anticuerpos están presentes en pacientes
con esclerodermia y se han identificado al menos siete anticuerpos3 (Tabla 5.6).
Cutolo describió que los capilares dilatados, capilares gigantes y hemorragias
son hallazgos tempranos de la esclerodermia y que estas anormalidades no se El método de detección convencional es mediante la inmunofluorescencia in-
ven en fases tardías de la enfermedad. La pérdida capilar además de la desor- directa23 y se recomienda como primer método de screening debido a su sen-
ganización de la microaquitectura capilar y capilares arborificados son hallaz- sibilidad y proporciona información acerca el patrón y tiritaje de la muestra.
gos que se relacionan con la progresión a la fase fibrótica de la enfermedad18.
Koenig realizó capilaroscopías y determinación de anticuerpos anticentróme-
ro, anti Th/To, anti topoisomerasa I y anti-RNA polimerasa III en pacientes
referidos a un centro de reumatología para evaluación de fenómeno de Ray-
naud y demostró que una capilaroscopía anormal y la presencia de anticuer-
pos lleva a una aparición de esclerodermia en 47% en 5 años, 69% en 10 años
y 79% en 15 años, la presencia de anti CENP-B y anti Th/To se relacionan con
capilares dilatados y Anti RNAP III con zonas avasculares, el resultado de este
estudio demostró que la incidencia de progresión de fenómeno de Raynaud a
esclerodermia fue del 12.6%23.
51
TABLA 5.6. ANTICUERPOS – ANA EN ESCLERODERMIA
ANTICUERPOS
OBJETIVO DE LOS LOCALIZA- PATRÓN
ESPECÍFICOS FUNCIÓN TÉCNICAS SUBCONJUNTO FENOTIPO CLÍNICO
AUTOANTÍGENOS CIÓN CON IF
A ANA
Separación del cro- Inmunofluo- Hipertensión pulmo-

Anticuerpo anti- Esclerodermia cutánea
CENP-A, B y C Cromatina mosoma durante la Moteado rescencia, nar, enfermedad vascu-
centrómero limitada
división celular inmunoensayo lar periférica severa
Inmunoensa-
Moteado (con o Enfermedad pulmonar
Antitopoisomera- Relajación del ADN yo, doble in-
sin presencia de Esclerodermia intersticial, enferme-
ADN topoisomerasa I Cromatina munodifusión,
sa I (anti Scl-70) enrollado patrón nucleao- cutánea difusa dad vascular periférica
inmunopreci-
lar) severa
pitación
Transcripción de Moteado (con o Inmunoensa- Engrosamiento cutá-

Anti-RNA topoi- Complejo multiproteico Esclerodermia
Nucleoplasma pequeños RNA ribo- sin presencia de yo, inmuno- neo acelerado y pro-
somerasa III RNA polimerasa III cutánea difusa
somales patrón nucleolar) precipitación gresivo, crisis renales
Enfermedad pulmonar
Complejo U3-RNP (U3- intersticial, hiperten-
Procesar RNA ribo- Esclerodermia cutánea
Inmunopreci- sión arterial pulmonar,
Anti U3 RNP RNA, fibrilarina y otros Nucleolo Nucleolar limitada > escleroder-
somal pitación crisis renales, enfer-
componentes) mia cutánea difusa medad inflamatoria
intestinal
Procesa la transferen-
cia de RNA a RNA Enfermedad pulmonar
Inmunopreci- Esclerodermia cutánea
Anti-Th/To RNase P y RNase MRP Nucleolo Nucleolar intersticial, hiperten-
primario para ADN pitación limitada sión arterial pulmonar
mitocondrial
Complejo de proteínas Doble inmu-

Procesar RNA ribo- Esclerodermia cutá-
nodifusión,
Anti PM-Scl exomeras (PM Scl-100, Nucleolo Nucleolar nea limitada (overlap Miositis
somal inmunopreci-
Pm SCl-75) miositis)
pitación
Doble inmu- Esclerodermia cutá- Artritis inflamatoria,

nodifusión, nea limitada (overlap
Anti U1 RNP Complejo U1-RNP Nucleoplasma Splicing del mRNA Nucleolar miositis, hipertensión
inmunopreci- enfermedad mixta del pulmonar arterial
pitación tejido conectivo)
Reproducido de Kuwana M. Et al. Autoantibodies, autoimmunity. Textbook on Systemic Sclerosis. First ed. London: BJM Publishing Group Ltd.; 2013. p. 88–95
52
Capilaroscopía y compromiso orgánico Las úlceras digitales son una manifestación frecuente de microangiopatía en
pacientes con esclerodermia, Sebastani utilizó la capilaroscopía para la eva-
Los patrones capilaroscópicos en esclerodermia se asocian con la gravedad de luación temprana de las úlceras en 120 pacientes, aproximadamente el 29.2%
la enfermedad y la afectación multisistémica, es por esto que la capilaroscopía desarrolló úlceras digitales y estas se asociaron a presencia de capilares gi-
ayuda a la estadificación del paciente y proporciona información pronóstica24. gantes, capilares tortuosos y micro hemorragias, además Sebastani realizó un
índice de riesgo de desarrollo de úlceras digitales (CSURI) con una sensibili-
Riccieri investigó cambios capilaroscópicos específicos en pacientes con escle- dad del 94.3% y especifidad del 85.9% y un valor predictivo positivo de 6.68 y
rodermia, con y sin hipertensión pulmonar y observó que los pacientes con negativo de 0.07, este índice se basa en la cuantificación y relación del número
hipertensión pulmonar tenían más zonas avasculares (83%) frente a aquellos de capilares de la última fila distal(N), número de capilares gigantes(M) y la
que no lo tenían (17%), se vio un patrón activo/tardío mayor en pacientes con presencia o ausencia de tortuosidades y micro hemorragias(D) aplicados en
hipertensión pulmonar en un 92% y al comparar la media de presión arterial una fórmula: D x M:N2, con un punto de corte de 2.94, aquellos valores por
pulmonar y los zonas avasculares se evidenció una relación significativa25. encima de 2.94 tienen mayor probabilidades de desarrollar úlceras digitales
siendo una nueva herramienta que permite la detección de desarrollo de úlce-
Caramaschi estudió la asociación entre la capilaroscopía y manifestaciones clí- ras digitales en pacientes con esclerodermia30.
nicas en pacientes con esclerodermia difusa limitada y demostró que los cam-
bios capilaroscópicos se correlacionan con el subconjunto de la enfermedad,
gravedad vascular periférica, compromiso cutáneo, cardíaco y pulmonar24.
Aquellos pacientes con patrón tardío mostraron un mayor riesgo de tener una
enfermedad activa, compromiso cutáneo y visceral moderado/grave en com-
paración con los pacientes con patrones tempranos o activos.
En cuanto a compromiso pulmonar Matucci-Cerinic observó una fuerte corre-

lación entre las alteraciones capilaroscópicas y la capacidad de difusión del
monóxido de carbono (DLCO), ya sea por la presencia de enfermedad pul-
monar intersticial o hipertensión pulmonar, además la reducción de DLCO
podría ser indicativo de microangiopatía pulmonar26.
Las pérdida capilar esta relacionado con hipertensión arterial pulmonar, en-
fermedad intersticial, severidad de enfermedad vascular periférica y compro-
miso pulmonar y cardíaco según la escala de Medsger27.
En el 2013 Khanna publicó recomendaciones para la evaluación de pacientes

con enfermedades reumáticas y sugiere que los pacientes con presencia de
patrón SD deberían someterse a un screening anual para el diagnóstico de
hipertensión pulmonar28.
Un estudio realizado por Sambarato demostró que las micro hemorragias y

los capilares gigantes son indicadores de actividad de la enfermedad en pa-
cientes con esclerodermia y que además las micro hemorragias se relacionan
con compromiso cutáneo severo, manifestaciones clínicas cardio-pulmonares
y niveles de velocidad de eritrosedimentación aumentados29.
53
Lupus eritematoso sistémico (LES) anticardiolipina (aCL) o fenómeno de Raynaud en pacientes con LES, esto su-
giere un nuevo subconjunto de LES con características subclínicas de esclero-
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune con compro- sis sistémica44.
miso multiorgánico caracterizado por la producción excesiva de anticuerpos,
formación de complejos inmunes y daño endotelial mediado por inmunocom-
TABLA 5.7. UPDATE 1997 DE LOS CRITERIOS DEL ACR-1982 PARA
plejos lo que deja como resultado una inflamación sistémica31; fue descrito por
CLASIFICACIÓN DE LES
primera vez por Biett en 183332 quien consideró esta entidad como una enfer-
medad dermatológica crónica sin embargo Kaposi en 1989 describió la natu- 1 Eritema malar
raleza de la enfermedad y reconoció las manifestaciones clínicas sistémicas31.
2 Lesiones cutáneas discoideas
La prevalencia varía globalmente desde 15-125 casos por 100.000 habitantes
en Estados Unidos. La tasa de mortalidad ha mejorado drásticamente, en 1955
la tasa de sobrevida a los 5 años era de 50%, en la década de los 90 la tasa de 3 Fotosensibilidad
sobrevida aumento a 90% a los 20 años, sin embargo a pesar de la mejor sobre-
vida, los pacientes con LES tienen un riesgo de mortalidad de 3 a 5 veces más 4 Aftas orales o ulceraciones nasofaringeas.
que la población general33–38. Es más común en mujeres que en hombres con
Artritis no erosiva que involucre al menos dos articulares peri-
una relación 10:1 y la edad de inicio de los síntomas es de aproximadamente 5
féricas caracterizadas por dolor y tumefacción.
29-32 años sin embargo puede aparecer en el 8-15% en la pubertad y después
de los 55 años39.
6 Serositis (pleurutis o pericarditis)
Debido a la heterogenicidad clínica y serológica del LES se realizaron los cri-
7 Nefropatía (proteinuria > 0.5g/día o cilindruria)
terios diagnósticos en el año 1971 por la American College of Rheumatology
(ACR) y once años más tarde en 1997 se realizó la actualización y revisión de
los mismos con el fin de mejorar la sensibilidad (85%) y especifidad diagnós- 8 Afectación neurológica (convulsiones o psicosis)
tica (95%)40 (Tabla 5.7), para la clasificación el paciente debe cumplir con al
Alteraciones hematológicas (leucopenia, trombocitopenia o
menos cuatro de once criterios, sin embargo estos criterios son clasificadores 9
anemia hemolítica)
y no deben cambiar el abordaje terapéutico si el paciente no cumple con los
criterios suficientes para el diagnóstico de LES. Alteraciones serológicas (anticuerpos anti ADN nativo, anti-
10
Sm o anticuerpos antifosfolipídicos)
La capilaroscopía puede reflejar el grado de participación microvascular
y se asocia con manifestaciones sistémicas en pacientes con lupus eritema- 11 Anticuerpos antinucleares
toso sistémico41 los patrones capilaroscópicos son inespecíficos en LES y se
los denomina “scleroderma-like” en el que predomina el aumento de la tor- El paciente debe cumplir al menos cuatro de once criterios diagnósticos. Reprodu-
tuosidad, asas elongadas, ectasias y visibilidad aumentada del plexo venoso cido de: Hochberg M. Arthritis Rheum. 1997;40(9):1725.
subpapilar42. Aproximadamente el 50% de los pacientes con LES tienen una
capilaroscopía normal, 2-9% de los pacientes presentan un patrón SD43,44. La Riccieri evaluó los cambios capilaroscópicos en 44 pacientes con LES con el
prevalencia de fenómeno de Raynaud en LES es de aproximadamente del 10- fin de definir la utilidad de la capilaroscopía en el manejo de la enfermedad y
45%45. por lo general tienen un curso benigno sin necrosis tisular y a su vez la comparó las manifestaciones clínicas, parámetros de laboratorio, actividad de
presencia de alteraciones capilaroscópicas es mayor en este grupo de pacien- la enfermedad con la capilaroscopía y los resultados demostraron que las alte-
tes46. Un estudio realizado por Furtado demostró una asociación significativa raciones capilaroscópicas se asocian con mayor frecuencia a un ECLAM/SLE-
entre cambios capilaroscópicos y la presencia de anticuerpos anti-U1-RNP, DAI elevado, presencia de aCL, anti-Sm y títulos elevados de anti-sdDNA47.
54
Las alteraciones en la micro circulación (capilares gigantes, zonas avasculares
y capilares arborificados) están relacionados con la actividad de la enferme- TABLA 5.8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE PACIENTES
dad y la presencia de anticuerpos implicados en la expresión de LES48. CON U1-RNP POSITIVO
Kuryliszyn-Moskal relacionó los niveles factor endotelial vascular (VEFG) y MANIFESTACIONES CLÍNICA % DE PACIENTES
daño microvascular medido por capilaroscopía, compromiso orgánico y acti-
vidad de la enfermedad en pacientes con LES y clasificó a las alteraciones ca- Artritis/Artralgias 95
pilaroscópicas en: leve, moderada y severa; observó cambios capilaroscópicos
en un 95.7% de los pacientes de los cuales el 34% tenían cambios leves, 44% Fenómeno de Raynaud 85
moderados y 17% severos.
Dismotilidad esofágica 67
Los pacientes que presentaban compromiso orgánico y que a la capilaroscopia
presentaban cambios moderados a severos en comparación a los pacientes
que no tenían compromiso orgánico que presentaban cambios leves, solo el Capacidad de disfusión pulmonar disminuída 67
9.5% de los pacientes del estudio presentaron una capilaroscopia normal, ade-
más los pacientes con compromiso orgánico presentaron niveles más elevados Edema de manos 66
de VEGF y SLEDAI que el grupo sin compromiso orgánico41.
Miositis 63
Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)

Linfoadenopatía 39
La enfermedad mixta del tejido conectivo es un síndrome de superposición
en la cual se presentan manifestaciones clínicas de LES, esclerodermia, po- Rash cutáneo 38
limiositis y presencia de anticuerpos U1-RNP (Tabla 5.8)49, 50. Fue descrita en
los estudios realizados por Sharp en 1976 en la cual a partir del desarrollo de Cambios esclerodérmicos 33
los anticuerpos ribonucleasa (RNasa) que luego por inmunodifusión se creó
el componente sensible al Rnsa, llamado proteína ribonuclear nuclear (RNP) Fiebre 33
y estos reaccionaban frente al antígeno U1 (uridine-rich) presentes en pacien-
tes con EMTC, a partir de esa asociación se los denominó a los anticuerpos Serositis 27
anti-U1-RNP50, 51.
Esplenomegalgia 19
La prevalencia de la EMTC es desconocida, sin embargo se estima que la pre-
valencia es de 10/100000 habitantes y que es más común en mujeres con una
relación 9:1 frente a los hombres52. Hepatomegalia 15
Enfermedad Renal 10
Cambios neurológicos 10
Reproducido de: Sharp GC et al. N Engl J Med, 1976,29:1149-115449.
55
La definición de la enfermedad aún es debatida por los siguientes argumen-
tos: TABLA 5.9. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL EMTC
1. Muchos de los pacientes con anti-U1-RNP tienen manifestaciones

típicas de LES y pueden ser definidos como tal. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL EMTC
2. Un porcentaje elevado de pacientes con EMTC evolucionan a LES
o esclerodermia durante el seguimiento. 1. Serológicos
3. No existe homogeneidad en el pronóstico y respuesta al tratamiento.
4. Algunos pacientes con manifestaciones de EMTC tienen presentes
otros anticuerpos como anti-Jo-1, tRNA-sintetasa o anti-La. Presencia de anti-U1-RNP a hemoaglutinación >1:600
A partir del debate acerca el diagnóstico se crearon los criterios descritos en

2. Clínico
la tabla 5.949. Debido a que se trata un síndrome de superposición las manifes-
taciones clínicas no son específicas, el fenómeno de Raynaud es un signo más
común y esta asociado con edema de manos que puede estar acompañado de Edema de manos Miositis
artritis/artralgias con un patrón no definido53 (Figura 5.4), las manifestaciones
clínicas más relevantes son miositis, alveolitis fibrosante e hipertensión pul-
monar52; la pleuritis y pericarditis pueden presentarse en aproximadamente Sinovitis Fenómeno de Raynaud
60% de los pacientes, dismotilidad intestinal en más del 50%, síndrome de
Sjögren en un 50% y la neuralgia del trigémino en un 25% de los casos52. Acroesclerosis
Requerimientos para el diagnóstico: Serología positiva y al menos tres de los pará-

metros clínicos (Cuando existe fenómeno de Raynaud y acroesclerosis se necesita
al menos cuatro criterios clínicos). Reproducido de
Alarcon-Segovia y revisado por Von Muhlen y Tan50.
EMTC y capilaroscopía
Los hallazgos capilaroscópicos en la EMTC son inespecíficos y están presentes

en más de la mitad de los pacientes y son similares a los que se presentan en
LES, es decir, capilares arborificados, tortuosos y dilatación capilar48. Holanda
observó presencia de patrón SD en un 50-65% de los pacientes con EMTC y
se relacionó con el compromiso pulmonar54. Se ha sugerido que el patrón SD
Figura 5.4. Presencia de fenómeno de Raynaud en paciente con diagnóstico establecido de EMTC. tiene un valor en la implicación pronóstica y una mayor necesidad de terapia
agresiva5. En los pacientes con EMTC y evolución a esclerodermia la prevalen-
cia de angiogénesis es el rasgo dominante20.
56
Granier realizó capilaroscopías en 22 pacientes con EMTC y observó capilares
TABLA 5.10. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
arborificados en un 72.7%, patrón SD en 63.6% y 22.7% patrón scleroderma-
BOHAN-PETER 1975 PARA DM-PM
like; comparó los resultados con un grupo de pacientes con lupus eritematoso
sistémico y observó que los pacientes con EMTC tenían una menor densidad CRITERIOS INDIVIDUALES
capilar y mayor presentación de patrón SD y capilares arborificados. Los capi-
lares arborificados son sugestivos de la EMTC con una sensibilidad del 72%,
especificidad del 70% y valor predictivo negativo del 87.2%55. 1. Debilidad muscular proximal y simétrica
2. Evidencia de miositis en biopsia

Miopatías Inflamatorias: Dermatomiositis y Polimiositis
3. Aumento sérico de enzimas musculares
Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de entidades clínicas
que actualmente se clasifican en cuatro subtipos de acuerdo a sus manifesta-
ciones clínico patológicas: dermatomiositis, polimiositis, miositis necrotizante 4. Patrón electromiográfico característico
autoinmune y miositis por cuerpos de inclusión, existe un quinto subtipo que
está siendo reconocido llamado miositis overlap, en la tabla 5.11 se detallan las 5. Rash típico de DM
manifestaciones clínicas de las miopatías inflamatorias56.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Bohan y Peter crearon los criterios diagnósticos con el fin de identificar las en-
tidades clínicas y poder determinar la prevalencia e incidencia de las mismas
(Tabla 5.10)57. Su prevalencia estimada es de 21.5/100.000 siendo más común POLIMIOSITIS:
en mujeres58, se reportan anualmente 2-10 nuevos casos de dermatomiositis - Definitivo: todos del 1-4
polimiositis por un millón de personas, sin embargo no es confiable debido a Probable: tres criterios del 1-4
los posibles diagnósticos errados u omitidos59. La aparición de la enfermedad Posible: dos criterios del 1-4
puede ocurrir a cualquier edad sin embargo, se han visto picos de presen-
DERMATOMIOSITIS:
tación en adultos y pocos casos en niños y adolescentes59, es más común en
Definitivo: criterio # 5 y tres criterios del 1-4
mujeres 2.5:1 frente a los hombres59.
Probable: criterio # 5 y dos criterios del 1-4
Posible: criterio # 5 y un criterio del 1-4
El primer signo clínico descrito fue el rash heliotropo por Potain en 1875 en
una paciente de 17 años que presentaba fatiga y dolor en extremidades acom-
pañado de eritema en parpádos60, once años después Wagner utilizó el térmi- Bohan A, Peter J. N Eng J Med. 1975;292:344–7, 403–7.
no “polimiositis” para describir debilidad muscular y fatiga acompañado de
dolor articular, eritema en brazos y edema de extremidades61, el primer caso
confirmado por biopsia se realizó en el año 1888 por Jacoby en New York62. Dermatomiositis, polimiositis y capilaroscopía
La dermatomiositis no fue descrita como entidad clínica hasta el año 1981 por
Unverricht que utilizó el término “dermatomiositis” para describir el caso de Se ha establecido un patrón scleroderma-like en DM/PM, esto incluye al me-
una mujer embarazada de 39 años con eritema facial y edema de miembros nos dos de los siguientes hallazgos: capilares dilatados, pérdida de la densi-
inferiores63. Gottron se interesó en las lesiones cutáneas y las describió como dad capilar, desorganización de la distribución capilar, capilares arborifica-
“focos redondos atróficos en articulaciones carpo - metacarpianas” recono- dos, capilares tortuosos y/o hemorragias65. Los capilares dilatados son más
cidas en la actualidad como pápulas de Gottron, signo patognómonico de la comunes en pacientes con DM (56%) que en aquellos con PM (21%), las zonas
dermatomiositis64. avasculares están relacionadas a DM severas6.
57
El primer estudio de patrones capilaróscopicos en pacientes con DM/PM fue 5.13)74. Actualmente se define como un desorden de trombosis vascular recu-
realizado por Ganczarczyk y observó capilares dilatados en 21% y capilares rrente que se asocia a abortos espontáneos y elevación de anticuerpos antifos-
arborificados en 56% además de una disminución de la densidad capilar66. folipídicos75
Selva - O’Callaghan analizó la serie más grande de miopatías inflamatorias y
observó que los capilares dilatados y micro hemorragias eran más comunes en
los pacientes con DM, no encontró relación con cambios neoplásicos, presen-
TABLA 5.11 CRITERIOS DE SIDNEY PARA SÍNDROME
cia de anti-sintetasa, anticuerpo PM-Scl o duración de la enfermedad. Otros
ANTIFOSFOLIPÍDICO
estudios demuestran cambios capilaroscópicos en 100% de los pacientes con
DM y 27% en PM67. CRITERIOS CLÍNICOS
La prevalencia de fenómeno de Raynaud en DM/PM es del 10-60% y las úl- 1. Trombosis vascular
ceras digitales son infrecuentes68, un estudio reciente realizado por Mercer en
pacientes con miopatías inflamatorias demostró que existe dilatación capilar Uno o más episodios de trombosis arterial, vascular o de pequeños
vasos en cualquier órgano confirmado por imágenes, doppler o
en un 79%, capilares arborificados en 83% y disminución de la densidad ca-
histopatología con la excepción de la trombosis venosa profunda. Para
pilar en un 67% y están relacionados a la presencia de anti-Jo-1, demostrando la confirmación histopatológica no debe haber evidencia de inflación
que la capilaroscopía es una herramienta útil para la evaluación de compro- del vaso sanguíneo.
miso vascular en las miopatías inflamatorias69.
2. Morbilidad del embarazo
Mugii estudió la asociación entre los hallazgos capilaroscópicos y la actividad
de la enfermedad en pacientes con dermatomioisitis y observó que el 74% de Uno o más muertes fetales a la 10ma semana o más, con morfología fetal
los pacientes presentaron patrón SD de ellos el 24% estaban en fase temprana, normal documentada por ultrasonido examinación directa del feto.
46% en fase activa y 4% en fase tardía. La disminución de la densidad capilar
se asoció a una actividad de la enfermedad mayor y la presencia de hemorra- Uno o más partos prematuros (neonato < a 34 semanas) con morfología
gias se asoció significativamente con compromiso cutáneo70. fetal normal debido a preeclampsia severa, eclampsia o insuficiencia
placentaria severa.
Tres o más abortos espontáneos antes de la 10ma semana de gestación,
Síndrome Antifosfolipídico con anomalía cromosómica excluidas.
CRITERIOS DE LABORATORIO
El síndrome antifosfolípidico (SAF) fue descrito en 1965 por el mexicano Do-
nato Alarcón Segovia, como una asociación de úlceras en piernas y lesiones
vasculares periféricas, en pacientes cuyo plasma demostraron resultados Presencia de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM, dos o más ocasiones
trepónemicos falsos positivos y presencia de anticoagulante lúpico, siendo
la primera descripción del síndrome y su relación con lesiones cutáneas, sin Anticoagulante lúpico, dos o más ocasiones.
embargo, en 1983 Gram R.V. Hugues, reumatólogo del hospital St. Thomas de
AntiB2GP1 IgG o IgM, dos o más ocasiones.
Londres, presentó una serie de casos de pacientes con LES, trombosis arterial
y venosa, abortos a repetición y presencia de anticoagulante lúpico, debido a Debe cumplir al menos 1 criterio clínico y 1 criterio de laboratorio.
esto fue llamado durante muchos años “Síndrome de Hughes”71, otros inves- Miyakis S et al. J Thromb Haemost. 2006; 4:295-306.
tigadores describieron las relacione de la entidad, Nilsson relacionó la pre-
sencia del anticoagulante lúpico y los abortos espontáneos recurrentes72, en La prevalencia actual de la enfermedad es desconocida, se estima que la pre-
1999 Wilson desarrolló los criterios de clasificación, denominados criterios de sencia de anticuerpos antifosfolipídicos es del 5% en población sana, su inci-
Sapporo que fueron revisados en el 200673 llamados criterios de Sidney(Tabla dencia es de 5 casos por 100.000 habitantes al año y una prevalencia de 40-50
58
casos por 100.000 habitantes76. La presencia del anticoagulante lúpico es más NOTAS
frecuente en adultos mayores y aproximadamente el 30-40% de los pacientes
con LES lo presentan, sin embargo, solo 10% presentan SAF77.
Este síndrome es la causa del 14% de los infartos cerebrales, 11% de infartos de
miocardio, 10% de las trombosis venosas profundas, 6% mortalidad fetal y 9%
de los abortos78. Se ha documentado mayor prevalencia en mujeres, en parti-
cular en SAF secundario a lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades
del tejido conectivo que también tiene un predominio femenino78.
En pacientes con síndrome antifosfolipídico los hallazgos capilaroscópicos

más frecuentes son micro hemorragias y cambios en el diámetro capilar6,79;
Sulli demostró que la presencia de anticuerpos anticardiolipina (aCL) IgG/
IgM se asocia con una mayor prevalencia de micro hemorragias y depósitos
de hemosiderina80.
Aislanidis encontró una relación entre las anomalías microvasculares y even-

tos trombóticos en pacientes con SAF81. Bongard estudió la correlación entre
los anticuerpos aCL y los cambios de la micro circulación o síntomas vascu-
lares en pacientes con SAF, 43% presentaron aCL positivos y 55% de ellos
presentaban micro hemorragias y alteraciones morfológicas, no se observó
asociación entre el fenómeno de Raynaud y la presencia de aCL82. Candela
demostró que las manifestaciones trombóticas tenían que ver con la aparición
de micro hemorragias en pacientes con SAF83.
59
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62
CAPÍTULO 6
MISCELÁNEAS
• Síndrome de Sjögren • Acrocianosis • Fenómeno de Raynaud paraneoplásico

• Diabetes Mellitus • Vasculitis • Fascitis eosinofílica
• Fibromialgia • Púrpura de Henoch-Schölein • FR asociado a solventes orgánicos
• Artritis Reumatoide • Enfermedad de Behçet • Glaucoma
• Artritis Psoriática • Tabaquismo
63
Capítulo 6
MISCELÁNEAS
A
• Síndrome de Sjögren
• Diabetes Mellitus
• Fibromialgia C
• Artritis Reumatoide B
• Artritis Psoriática
• Acrocianosis
• Vasculitis A
• Púrpura de Henoch-
Schölein
• Enfermedad de Behçet
• Tabaquismo
• Fenómeno de Raynaud
paraneoplásico
• Fascitis eosinofílica
B
• Fenómeno de Raynaud
(FR) asociado a solventes
orgánicos
• Glaucoma
Capilaroscopía anormal. A) Presencia de hemorragias, B) Dilatación capilar y C) Ectasias.
Síndrome de Sjögren Primario (SSp) Sjögren asoció esas manifestaciones con poliartritis y enfermedades sistémicas
además de describir las manifestaciones oculares y el compromiso sistémico2.
El síndrome de Sjögren primario es una exocrinopatía autoinmune que com-
promete principalmente las glándulas lagrimales y salivales, puede estar El síndrome de Sjögren puede presentarse a cualquier edad pero afecta prin-
asociada a disfunción vascular como el fenómeno de Raynaud (10-30%), vas- cipalmente a mujeres entre la cuarta y quinta década de vida con un rango
culitis y anticuerpos anti Ro(SS-A) y La(SS-B)1. Hadden, Lever y Mikulicz des- 9:1 frente a los hombres1; los estudios demuestran una prevalencia del 3% en
cribieron las primeras manifestaciones clínicas como queratitis, boca seca y población geriátrica3. La mayoría de los pacientes con el síndrome de Sjögren
aumento de las glándulas salivales, sin embargo, no fue hasta 1933 que Henrik tiene un curso lento y benigno4, las manifestaciones pueden ser difusas y el
64
lapso para la aparición de la enfermedad puede ser de aproximadamente 6 Skopouli estudió la prevalencia de las manifestaciones clínicas del SSp en
años (Tabla 6.1). pacientes durante el diagnóstico inicial y a los 10 años de seguimiento5, las
manifestaciones glandulares estuvieron presentes al momento del diagnósti-
co y las manifestaciones sistémicas como artritis, púrpura, nefritis intersticial,
TABLA 6.1. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE
compromiso hepático y perfil serológico no cambiaron sustancialmente du-
SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO
rante el seguimiento. La incidencia de neuropatía periférica, glomerulonefritis
y desórdenes linfoproliferativos fue del 3.3, 6.6 y 12.2 por 1.000 personas/año
PREVALENCIA PREVALENCIA
respectivamente. El desarrollo de los desórdenes linfoproliferativos estuvo
AL DX % SEGUIMIENTO%
asociado con niveles bajos de complemento C4 y la presencia de crioglubuli-
nas monoclonales mixtas con púrpura. La presencia de púrpura, crioglobuli-
Enfermedad glandular nas monoclonales mixtas y niveles de complemento C4 bajos son factores de
mal pronóstico para la enfermedad5.
Xerostomía 90 92
Ojos secos 95 95
Síndrome de Sjögren y capilaroscopía
Aumento de glándula parótida 49 53
Existen pocos estudios que describen los hallazgos capilaroscópicos en SSp,
Enfermedad extraglandular sin embargo, existe una relación de las alteraciones capilaroscópicas con la
presencia de fenómeno de Raynaud en pacientes con SSp6 (Figuara 6.1). Los
Artritis/Artralgias 70 75 pacientes con SSp que tienen fenómeno de Raynaud tienen mayor frecuen-
cia de anormalidades capilaroscópicas que aquellos que no lo presentan y el
Fenómeno de Raynaud 41 48 patrón scleroderma-like está asociado con la presencia de anticuerpos anti-
endotelio-celular (AECAs) que se relacionan con el daño vascular y actividad
Compromiso pulmonar 23 29 de la enfermedad7.
Nefritis intersticial 7 9 Tektonidou describió la presencia del patrón scleroderma-like en un 12.5%

de los pacientes con SSp que cursaban con fenómeno de Raynaud y un 80%
Glomerulonefritis 0.4 2 en aquellos con anticuerpos anticentrómeros7. Ohtsuka observó el aumento
del diámetro capilar y tortuosidades en pacientes con SSp en comparación
Compromiso hepático 4 4
con el grupo control8. Capobianco encontró el patrón scleroderma-like en una
proporción pequeña pero significativa en pacientes con SSp (11.5%). La aso-
Neuropatía periférica 1 2
ciación del compromiso sistémico con hallazgos capilaroscópicos puede estar
Miositis 1 1 relacionada con la hipótesis de que estas manifestaciones representan expre-
siones clínicas de una vasculitis sistémica9. Riccieri estudió los cambios mor-
Enfermedad del SNC 0 0 fológicos en pacientes con SSp y la presencia de anticuerpos anti-endotelio
celular (AECAs) y observó que los pacientes seropositivos para AECAs tenían
Linfoma 2 4 más alteraciones morfológicas que aquellos que fueron seronegativos6.
Skopouli FN, et al. Semin Arthritis Rheum. 2000;29:296–304.
65
A B acompañados de un cambio de coloración en el fondo del lecho ungueal (rojo
intenso), lo que indica posibles cambios de angiogénesis, además, los pacien-
tes con niveles elevados de HbA1c presentaron mayor dilatación capilar y dis-
minución del número capilar12. Hosking encontró que las áreas avasculares
son más frecuentes en aquellos pacientes con DM tipo I con complicaciones y
las concentraciones elevadas de HbA1c se asocian con la presencia de micro-
hemorragias13.
Fibromialgia
La fibromialgia es un desorden crónico idiopático caracterizado por dolor

musculoesquelético mal definido generalizado y múltiples puntos dolorosos;
se ha asociado con diferentes enfermedades reumáticas como artritis reuma-
Figura 6.1. Capilaroscopías en pacientes con Síndrome de Sjögren. A) Capilares tortuosos y ectasias. toide, lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren14. El 30% de los pa-
, B) Presencia de capilar gigante y pérdida servera de la estructura y densidad capilar. cientes con fibromialgia primaria o secundaria presentan fenómeno de Ray-
naud, sin embargo, los cambios capilaroscópicos no han sido bien establecidos
Diabetes Mellitus
en la literatura actual15. Morf estudió los capilares en pacientes con fibromial-
gia y observó una densidad capilar normal, capilares levemente dilatados,
La diabetes mellitus (DM) es un síndrome caracterizado por estados de hi-
no se presenció microhemorragias, capilares gigantes ni zonas avasculares16.
perglicemia crónica acompañado de un desorden del metabolismo protei-
Frödin estudió los cambios capilaroscópicos en 10 pacientes con fibromialgia,
co y metabólico, su relación con la reumatología se basa en la alteración del
los hallazgos más frecuentes fueron capilares alargados y variaciones del diá-
curso de enfermedades reumáticas como osteoporosis, artritis reumatoide y
metro capilar, se concluyó que las alteraciones capilaroscópicas no son una
artrosis, además de procesos locales como la osteoartropatía diabética, quei-
característica prominente de la fibromialgia primaria17.
roartropatía diabética, periatritis de hombro, contracturas de Dupuytren y la
hiperostosis del ligamento longitudinal anterior de la columna (DISH)10. La
incidencia de DM es de aproximadamente 1.5-2.5% de la población general y
Artritis Reumatoide (AR)
va aumentando debido al incremento de sobrevida de los pacientes y países
industrializados10.
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología
desconocida que afecta en su mayoría a personas en edad productiva de vida,
Barchetta estudió la posible relación de las lesiones microangiopáticas detec-
caracterizada por inflamación poliarticular y simétrica de pequeñas y grandes
tadas en los vasos de la retina con los cambios capilaroscópicos en pacientes
articulaciones, con posible compromiso sistémico18. La descripción de la en-
con diabetes mellitus tipo I y tipo II11. Observó que los pacientes tenían mayor
fermedad data de la era de Hipócrates 460 A.C., pero la primera descripción
diámetro capilar, ectasias y edema periungueal comparados con el grupo de
clínica la realizó Landré-Beauvais en 1800 y la llamó gota asténica primitiva,
sujetos sanos, los pacientes con diabetes mellitus tipo I tuvieron más altera-
su paciente fue Marguerite Garnier y en su tesis estableció que la enfermedad
ciones capilaroscópicas que los pacientes con diabetes mellitus tipo II y por
afecta predominantemente a mujeres de contextura asténica y se caracteriza
otra parte, la capilaroscopía fue capaz de identificar alteraciones en casi 50%
por un proceso doloroso poliarticular19.
de los pacientes con diabetes mellitus sin retinopatía demostrando cambios
microangiopáticos tempranos11.
Kaminska-Winciorek estudió la micro circulación en niños con diabetes melli-

tus tipo I y determinó la presencia de capilares dilatados y capilares gigantes
66
En la actualidad la prevalencia de es de 0.2-1% en la población mundial y bre la base de los trabajos publicados por Moll y Wright se ha demostrado que
afecta con mayor frecuencia a las mujeres con una relación 2-3:1 respecto de existe asociación con otras patologías como espondilitis anquilosante y artritis
los hombres, esta diferencia tiende a disminuir en edades avanzadas18.. En el reactiva25. Entre las manifestaciones clínicas se incluyen artritis oligoarticular
2010 se publicaron los criterios diagnósticos actualizados con el fin de mejorar con predominio del compromiso distal, artritis mutilante, edema periférico,
la clasificación de la enfermedad20. cambios ungueales, dactilitis, entesitis y síndrome SAPHO: sinovitis, acné
pustulosis, hiperostosis y osteítis26.
Zaric propuso un patrón reumatoide, que consistía en la presencia de visibi-
lidad del plexo venoso subpapilar, aumento del número de capilares, elonga- La activación vascular juega un rol fundamental en el inicio de la progresión
ción de los capilares, flujo enlentecido y microhemorragias21; actualmente esa de la psoriasis cutánea y artritis psoriática, debido a una desregularización de
teoría no está vigente ya que, se ha demostrado que puede estar presente o no las moléculas de adhesión intracelular-1 (ICAM-1) y moléculas de adhesión
según el curso de la enfermedad22. Altomonte estudió los cambios capilaroscó- vascular-1 (VCAM-1) que da como resultado daño en la membrana sinovial y
picos en 32 pacientes con AR y evidenció mayor visibilidad del plexo venoso el endotelio capilar33.
subpapilar en pacientes con anticuerpos antinucleares y anti-RANA positivos;
se cree que se debe a la expresión del daño endotelial inducido por los anti- Redisch fue el primero en observar cambios capilaroscópicos en pacientes con
cuerpos que están en la pared del vaso, además, no se encontró relación entre APs, los hallazgos más frecuentes fueron capilares tortuosos y entrecruzados
los patrones capilaroscópicos con el factor reumatoide23. Bernard analizó a 52 formando ovillos cerrados cortos y numerosos34. Zaric demostró que la dismi-
pacientes con AR y encontró un patrón indefinido compuesto por asas elonga- nución de la densidad, capilares tortuosos y los ovillos cerrados y cortos son
das, filiformes, visibilidad aumentada del plexo venoso subpapilar y un fondo indicativos de APs21.
pálido, su utilidad diagnóstica permanece dudosa24.
Se ha encontrado disminución de la densidad capilar en pacientes con afec-
tación ungueal independientemente de la presencia o ausencia de artritis de
Artritis Psoriática interfalángicas distales en comparación con los controles sanos. En pacien-
tes con compromiso articular y daño ungueal concomitante se presenció dis-
La artritis psoriática (APs) se define como una artritis inflamatoria asociada minución del diámetro capilar16. Un estudio realizado por Bhushan observó
a psoriasis cutánea y factor reumatoide usualmente negativo25. La asociación una disminución significativa de la densidad capilar y no encontró relación
de la psoriasis cutánea con artritis fue descrita por primera vez por Alibert en significativa entre los cambios morfológicos con las lesiones ungueales como
1818 y Bourdillon desarrolló una descripción más detallada de la entidad en pitting35. Graceffa estudió la micro arquitectura capilar de pacientes con pso-
188826. Wright en la década de los 50 notó que los pacientes con psoriasis y riasis cutánea, artritis psoriática y artritis reumatoide y observó que los pa-
artritis tenían una frecuencia baja de factor reumatoide positivo, además, des- cientes con artritis reumatoide tenían mayor diámetro capilar que los otros
cribió el compromiso de las articulaciones interfalángicas distales de manos y grupos, el grupo de artritis psoriática tenían una mayor disminución de la
sacroilíacas con un patrón de naturaleza asimétrico y tendencia a destrucción densidad capilar, capilares tortuosos y arborificados que los pacientes con ar-
articular severa (artritis mutilante)27. En 1964 fue reconocida como una enti- tritis reumatoide y no hubieron diferencias capilaroscópicas con los pacientes
dad reumatológica por el American College of Rheumatology28. con diagnóstico de psoriasis cutánea36.
La prevalencia es de aproximadamente 0.04-0.1% de la población general, la

distribución por género es 1:129–31, la media de la edad de aparición de la en- Acrocianosis
fermedad es de 30-55 años29 - 32 y el 67% de los pacientes desarrollan psoriasis
antes de la aparición de la artritis. La acrocianosis es un trastorno vascular periférico caracterizado por la colora-
ción azulada de la piel y mucosas debido a la disminución de la oxihemoglo-
La artritis psoriática fue incluida en 1991 al grupo de espondiloartropatías se- bina; los cambios morfológicos y lesiones cutáneas como úlceras digitales son
ronegativas por European Spondyloarthropathies Study Group (ESSG) y so- poco frecuentes excepto en la variante necrotizante37. Fue descrita por primera
67
vez por Crocq en 189637. Su etiología puede ser primaria o secundaria a pato- Vasculitis de Pequeños Vasos por Inmunocomplejos
logías psiquiátricas, autoinmunes, infecciosas, neurológicas o metabólicas. La • Vasculitis Crioglobulinémica
teoría sugiere que se debe a una alteración en la reología de arterias, arteriolas, • Vasculitis por IgA (Henoch - Schönlein)
capilares y vénulas post-capilares cutáneos debido a reacciones vasoespásti- • Vasculitis hipocomplementénica urticarial
(Vasculitis por anti C1q)
cas38 que da como resultado una cianosis del tejido.
Vasculitis de Medianos Vasos • Enfermedad por Anti - GBM

Los períodos de cambio de coloración son más frecuentes a la exposición al
• Polliarteritis Nodosa
frío y puede estar acompañado de dolor e hiperhidrosis en las zonas afecta- • Enfermedad de Kawasaky
das37. Existen dos explicaciones para la acrocianosis periférica: (i) condiciones
cardíacas o pulmonares que causan problemas centrales de oxigenación y (ii)
debido a un defecto local de oxigenación. Afecta predominantemente las ma-
nos y pies y con menos frecuencia orejas, nariz, labios y pezones39.
Vasculitis de Pequeños Vasos Asociados a ANCA
Los hallazgos capilaroscópicos reportados son asas dilatadas con visualiza- • Poliangitis Microscópica
ción aumentada del plexo venoso subpapilar y reducción de la densidad ca- • Granulomatosis con Poliangitis (Wegener’s)
• Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis
pilar22. Cannas realizó un estudio en pacientes con acrocianosis idiopática y (Churg - Strauss)
observó capilares tortuosos y dilatación capilar40. Monticone realizó capilaros-
copías en 10 pacientes con acrocianosis y observó disminución de la densidad Vasculitis de Grandes Vasos
• Arteritis de Takayasu
capilar y la presencia de capilares gigantes en dos pacientes41. • Arteritis de Células Gigantes
Figura 6.2. Clasificación de las vasculitis. Reproducido de Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al.
Vasculitis 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Ar-
thritis Rheum 2013; 65:1.
Las vasculitis se definen como la presencia de células inflamatorias en las pa-
redes de los vasos sanguíneos acompañado de cambios estructurales en la
pared, lo que puede llevar a hemorragias debido a la pérdida de la integridad
Púrpura de Henoch-Schölein
del vaso o isquemia tisular por compromiso del lumen. En general, afecta a
los vasos de cualquier tamaño y pueden ser primarias o secundarias a otros
La púrpura de Henoch-Schölein es una de las vasculitis más frecuentes en
procesos inflamatorios42–44. En la imagen 6.2 se resume la clasificación de las
niños y se caracteriza por signos y síntomas clínicos que comprometen la
distintas vasculitis.
piel, tracto gastrointestinal, riñones y articulaciones. La manifestación patog-
nomónica es la erupción trombocitopénica purpúrica cutánea en miembros
Revuelta estudió los cambios capilaroscópicos en 15 pacientes con distintas
inferiores, asociada a la clásica tétrada clínica compuesta por poliartralgias,
vasculitis como poliarteritis nodosa, Churg-Strauss, granulomatosis de We-
dolor abdominal tipo cólico y glomerulonefritis46. En la mayoría de los casos
gener, vasculitis alérgica, arteritis de células gigantes y síndrome overlap
el curso de la enfermedad es autolimitado a un período de 2-4 semanas; un
poliangitis; la capilaroscopía demostró cambios en el 73% de los pacientes,
tercio de los pacientes pueden cursar con episodios recurrentes que desapa-
predominaron los cambios de estructura capilar, tortuosidades y micro hemo-
recen después de 3-6 meses47. La patogénesis es poco clara, sin embargo, se
rragias. No existió relación entre el compromiso sistémico y los hallazgos ca-
considera que se gatilla la enfermedad a partir de infecciones localizadas y el
pilaroscópicos y concluyó que los resultados eran poco específicos y su valor
estímulo antigénico provoca una elevación de inmunoglobulina A circulante
diagnóstico no es altamente considerado para la evaluación de las vasculitis45.
y activación de complemento lo que lleva al depósito de células inflamatorias,
neutrófilos y macrófagos en los vasos sanguíneos48,49.
68
Martino realizó el primer estudio de las características capilaroscópicas en pa- 35 mujeres no fumadoras, las micro hemorragias estuvieron presentes en el
cientes con púrpura de Henoch-Schölein y realizó capilaroscopías al inicio de 31% del grupo de las fumadoras y no se presentaron en las no fumadores. Las
la enfermedad y luego de 16 meses, tiempo en el cual los pacientes no tenían características estructurales de la mucosa gingival son similares al del lecho
manifestaciones clínicas y observó capilares tortuosos, plexo venoso subpa- ungueal59. Lova estudió la estructura capilar de un grupo de fumadores y no
pilar y disminución de la reología capilar, Martino concluyó que los cambios fumadores, el aumento de diámetro capilar, capilares tortuosos, micro hemo-
se deben a un proceso inflamatorio persistente y que no hubo diferencias de rragias y disminución del número capilar fueron más frecuentes en el grupo
alteraciones capilaroscópicas al inicio o al final de la enfermedad50. Zampetti de fumadores60.
describió los cambios capilaroscópicos en 32 pacientes con púrpura de He-
noch-Schölein y encontró anormalidades capilaroscópicas como desorganiza-
ción capilar, edema periungueal y hemorragias51. Fenómeno de Raynaud paraneoplásico
Maurice Raynaud y Trousseau describieron la asociación entre neoplasias y

Enfermedad de Behçet enfermedades vasculares periféricas61. Se ha reportado isquemia de los dedos
en pacientes con carcinoma de estómago, esófago, mama, leucemia y otras
La enfermedad de Behçet es una vasculitis que se caracteriza por el compromi- malignidades. Este fenómeno es causado por la secreción de sustancias va-
so sistémico incluyendo aftas orales y de genitales, afectación ocular, gastroin- soactivas de células tumorales y la respuesta inmune del organismo62. Un fe-
testinal, vascular, neurológica y artritis52. El compromiso vascular representa nómeno de Raynaud de aparición súbita en sujetos mayores de 60 años puede
una de las causas de morbilidad y mortalidad elevada y se clasifica en tres ser un indicio de una neoplasia maligna subyacente61. Sin embargo, los patro-
grupos según su lugar de afectación53, sin embargo, existen pocos estudios nes capilaroscópicos en el fenómeno de Raynaud paraneoplásico no han sido
acerca del compromiso microvascular54–56. Movasat realizó capilaroscopías en bien definidos en la literatura actual63.
128 pacientes con enfermedad de Behçet y presenció cambios en un 40% de
los pacientes. Los hallazgos predominantes fueron los capilares dilatados y no
evidenció zonas avasculares, además, encontró una relación significativa en- Fascitis eosinofílica
tre las hemorragias y síntomas articulares, concluyendo que se necesitan más
estudios para aclarar el valor pronóstico y diagnóstico de la capilaroscopía en La fascitis eosinofílica es un síndrome esclerodermiforme de etiología des-
la enfermedad de Behçet57. conocida y aparición esporádica asociada con la exposición de agentes tóxi-
cos64–67. Fue descrita por Shulman en 197468 y se caracteriza fundamentalmente
por la presencia de induración cutánea, eosinofilia en sangre periférica, hi-
Tabaquismo pergammaglobulinemia y elevación de la velocidad de eritrosedimentación
globular. Los signos clínicos revelan un engrosamiento de la fascia muscular
El tabaquismo ha sido identificado como un factor de riesgo importante para generando el signo del surco y la piel toma un aspecto de cáscara de naranja.
el desarrollo de enfermedades cardiovasculares y pulmonares, sin embargo, Trallero estudió la microvasculatura periungueal a 10 pacientes con fascitis
existen pocos reportes sobre los cambios morfológicos en la micro circulación eosinofílica y observó que el estudio de la capilaroscopía fue prácticamente
inducidos por el tabaquismo. normal en todos los casos69. Herson realizó capilaroscopías a 15 pacientes con
fascitis eosinofílica y observó patrones normales en 13/15 pacientes70. Un es-
Ríos estudió los patrones capilaroscópicos en sujetos sanos y dentro de ese tudio similar realizado por Rozboril demostró que el 84% de los pacientes con
grupo el 14% eran fumadores activos, este grupo presentó mayor diámetro fascitis eosinofílica presentó una capilaroscopía normal71.
capilar, zonas avasculares, ectasias, capilares arborificados, tortuosos y entre-
cruzados frente al grupo de no fumadores, además de encontrar una relación
significativa entre los capilares arborificados y el tabaquismo58. Scardina es-
tudió los capilares a nivel de la mucosa gingival de 35 mujeres fumadoras y
69
Fenómeno de Raynaud asociado a solventes orgánicos intraocular normal83; un estudio similar realizado por Pasquale demostró que
los pacientes con glaucoma presentaron capilares dilatados > 50 μm, zonas
La exposición a solventes orgánicos se ha asociado con el desarrollo de en- avasculares en un tracto mayor a 100 μm y hemorragias, estos hallazgos estu-
fermedades de patrón esclerodermia72. La relación con solventes clorinados vieron fuertemente relacionados con las alteraciones en el fondo de ojo84.
ha sido bien establecida como factor de riesgo para el desarrollo de escle-
rodermia y por lo general son exposiciones ocupacionales73 en las cuales se Los estudios en la actualidad apuntan a demostrar el mecanismo fisiopato-
manipulan solventes de pinturas, químicos utilizados en metalurgia, deter- lógico que explique la relación entre las anormalidades capilaroscópicas del
gentes o diluyentes que tienen como compuesto activo bencenos, toluenos, lecho ungueal y las alteraciones en el fondo de ojo, Razani plantea una hipóte-
xilenos, hidrocarburos alifáticos, resinas epóxicas, percloroetileno y cloruro sis en la cual una proteina estructural llamada caveolina 1 (CAV1) que trabaja
de vinilo72,74. Rein y Walder describieron en 1957 el primer caso de esclero- en conjunto con la enzima oxidasa-nitríca-3 (NOS3) en la superficie endotelial
sis sistémica asociado a solventes orgánicos73,75 un meta-análisis realizado por abluminal llamada caveola85,86, junto con la endotelina controlan la produc-
Barragán-Martínez demostró la relación entre solventes orgánicos y distintas ción de óxido nítrico y regulan el tono vascular esto a su vez genera una vaso-
enfermedades reumáticas como esclerodermia, enfermedad mixta del tejido constricción y pérdida de la estructura vascular87,88, se cree que existe además
conectivo y vasculitis sistémica76. una relación de este mecanismo con las enfermedades autoinmunes como la
esclerosis sistémica ya que los niveles de CAV1 y endotelina están elevados y
López realizó capilaroscopías en sujetos expuestos a cloruro de vinilo durante se asocian con presencia de microhemorragias en el lecho ungueal89,90.
10 años y observó más alteraciones capilaroscópicas que en el grupo control,
entre ellas capilares dilatados, entrecruzados, tortuosos y arborificados77. El En cuanto a el aumento del diámetro capilar en estos pacientes, se cree que
autor de esta obra reportó un caso con la presencia del fenómeno de Raynaud se debe a la disminución de células endoteliales progenitoras (CD34+), que
en una paciente de 36 años a partir de la exposición ocupacional a solventes migran a zonas del endotelio afecto en situaciones normales91; estas células
orgánicos durante dos años; la capilaroscopía reveló capilares dilatados, tor- se encuentran además disminuidas en la artritis reumatoidea92, lupus erite-
tuosos, entrecruzados y en ovillo, pérdida de la densidad capilar y depósito matoso sistémico93 y esclerosis sistémica94, lo que justifica la relación de las
de material no identificado en zonas del campo ungueal, además, presentó alteraciones capilaroscópicas y el glaucoma de ángulo abierto.
lesiones cutáneas, edema de manos y anticuerpos antinucleares positivos, de-
mostrando que el uso y manipulación de solventes orgánicos por un período La utilidad de la capilaroscopia en estos pacientes se basa en la identificación
prolongado puede ser el gatillo para el desarrollo de una colagenopatía78. temprana de insuficiencia vascular, ya que existe una fuerte relación entre la
presencia de microhemorragias y zonas avasculares en el lecho ungueal y la
presencia de hemorragia del disco óptico en pacientes con glaucoma, ya sea
Glaucoma de ángulo abierto o glaucoma con presión intraocular normal, convirtiéndo
así a la capilaroscopia como una técnica no invasiva, reproducible y confiable
El glaucoma de ángulo abierto se describe como una enfermedad insidiosa en la Oftalmología.
caracterizada por excavación del disco óptico con afectación de la visión de-
bido a la pérdida de las células ganglionares de la retina y sus axones, es de
etiología desconocida pero se ha demostrado que existe una alteración en la
vasculatura endotelial sistémica y una disfunción del endotelio del canal de
Shlemm79–82, en referencia a este proceso, en los últimos años se ha utilizado
marcadores de anormalidades vasculares y dentro de este grupo de herra-
mientas se encuentra la capilaroscopía.
Se ha demostrado la presencia de capilares dilatados, zonas avasculares y

microhemorragias en pacientes con glaucoma de ángulo abierto con presión
70
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74
CAPÍTULO 7
ATLAS
• Sujetos sanos • Lupus Eritematoso Sistémico • Artritis Psoriática

• Fenómeno de Raynaud en estudio • Síndrome de Sjögren • Fibromialgia
• Esclerodermia • CREST • Fenómeno de Raynaud asociado a solventes orgánicos
• Dermatopolimiositis • Artritis Reumatoide • Capilaroscopía en fumadores
75
SUJETOS SANOS
A B C
D E F
Figura 7.1. Capilaroscopía normal en sujetos sanos. A-F. Número de capilares por campo lineal normal, densidad capilar normal y distribución paralela.
76
FENÓMENO DE RAYNAUD EN ESTUDIO
A B C
D E F
Figura 7.2. Capilaroscopía en pacientes con fenómeno de Raynaud. A. Capilar arborificado; B. Capilar dilatado y zonas avasculares; C. Capilar arborificado; D. Capilares gigantes; E. Capilar dilatado y
zonas avasculares; F. Densidad capilar disminuída y pérdida moderada de la estructura capilar.
77
FENÓMENO DE RAYNAUD EN ESTUDIO
G H I
J K L
Figura 7.3. G. Capilares dilatados y pérdida de la estructura capilar; H. Capilar arborificado; I. Capilar gigante, pérdida de la densidad capilar; J. Capilares entrecruzados y hemorragias; K. Microhemorragias;
L. Capilares tortuosos y entrecruzados.
78
ESCLERODERMIA
A B C
D E F
Figura 7.4. Capilaroscopía en pacientes con Esclerodermia. A. Patrón esclerodérmico (SSc) activo: edema, capilar gigante y zona avascular cerca de la micro hemorragia; B. Patrón SSc activo con dilatación
capilar y zonas avasculares; C. Patrón SSc activo: capilares gigantes, reducción de la densidad capilar y micro hemorragias; D.Patrón SSc activo: edema, neoangiogénesis, disminución de la densidad capilar; E.
Patrón SSc tardío: capilares dilatados con aspecto de “rosario” y reducción de la densidad capilar; F. Patrón SSc activo/tardío: reducción de la densidad capilar, capilares dilatados y micro hemorragias.
79
ESCLERODERMIA
G H
I J
Figura 7.2. G. Patrón SSc tardío: severa perdida capilar, neoangiogénesis, capilar gigante y zonas avasculares; H. Patrón SSc tardío: pérdida capilar, dos capilares gigantes y dos capilares irregulares con aspecto
de “rosario”, zonas avasculares; I. Zonas avasculares, patrón SSc tardío: pérdida capilar severa, capilares gigantes y neoangiogénesis; J. Patrón SSc tardío: perdida capilar severa y neoangiogénesis.
80
DERMATOPOLIMIOSITIS
A B C
D E F
Figura 7.6. Capilaroscopía en pacientes con DM/PM. A. Capilares gigantes y pérdida servera de la densidad capilar; B. Pérdida de la densidad capilar y presencia de la papila dérmica; C. Capilares entre-
cruzados; D. Capilar tortuoso y pérdida severa de la estructura capilar, presencia de microhemorragia; E. Capilares gigantes; F. Capilares dilatados.
81
DERMATOPOLIMIOSITIS
G H I
J K L
Figura 7.7. G. Zonas avasculares y capilar gigante; H. Capilares arborificados, entrecruzados y tortuosos; I. Capilar arborificado; J. Capilar gigante; K. Capilares entrecruzados; L. Capilares tortuosos y entre-
cruzados.
82
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
A B C
D E F
Figura 7.8. Capilaroscopía en pacientes con LES. A. Presencia de papila dérmica; B. Capilares dilatados, estructura capilar conservada y densidad capilar disminuída; C. Disminución del número de capi-
lares por campo y capilares tortuosos; D. Capilar entrecruzado, estructura capilar normal; E. Capilares entrecruzados y densidad capilar normal; F. Capilar tortuoso y zonas avasculares.
83
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
G H I
J K L
Figura 7.9. G. Capilares entrecruzados y tortuosos; H. Capilares tortuosos y zonas avasculares; I. Capilares tortuosos y disminución del número de capilares; J. Capilares dilatados y arborificado; K. Capilares
arborificados; L. Reducción de la densidad capilar y neoangiogénesis.
84
SÍNDROME DE SJÖGREN
A B
C D
Figura 7.10. Capilaroscopía en pacientes con Síndrome de Sjögren. A. Capilares tortuosos y ectasias; B. Capilares alargados y ectasias; C y D. Capilares alargados, tortuosos y entrecruzados.
85
CREST
A B C
D E F
Figura 7.11. Capilaroscopía en pacientes con CREST. A. Capilares dilatados, ectasias; B. Zonas avasculares; C. Capilares dilatados y entrecruzados junto con una pérdida de la densidad capilar; D. Capilar
dilatados y zonas avasculares; E. Capilar gigante y zonas avasculares; F. Capilar gigante y zonas avasculares.
86
ARTRITIS REUMATOIDE
A B C
D E F
Figura 7.12. Capilaroscopía en pacientes con AR. A. Presencia de ectasias; B. Dilatación capilar y ectasias; C. Capilares entrecruzados; D. Densidad capilar normal; E. Capilares entrecruzados y tortuosos;
F. Capilares dilatados.
87
ARTRITIS PSORIÁTICA
A B C
D E F
Figura 7.13. Capilaroscopía en pacientes con Artritis Psoriática. A. Densidad capilar normal; B. Presencia de ectasias; C. Capilares tortuosos y entrecruzados; D - F. Densidad y estructura capilar normal.
88
FIBROMIALGIA
A B C
D E F
Figura 7.14. Capilaroscopía en pacientes con Fibromialgia. A. Capilaroscopía normal; B. Capilares con distribución homogénea; C. Capilaroscopía normal; D. Distribución paralela de capilares; E. Capi-
lares normal de la última fila distal; F. Densidad capilar normal y presencia de papila dérmica.
89
ASOCIADO A SOLVENTES ORGÁNICOS
A B C
D E F
Figura 7.15. A-B. Depósito de material no identificado similar a pegamento; C. Capilares tortuosos dilatados; D. Capilares tortuosos, arborificados y neoangiogénesis; E. Capilares dilatados y pérdida de la
estructura capilar acompañado de zonas avasculares; F. Disminución de la densidad capilar, fragilidad capilar y capilares dilatados.
90
CAPILAROSCOPÍA EN FUMADORES
A B C
D E F
Figura 7.16. Capilaroscopía en fumadores. A. Capilares tortuosos y entrecruzados; B. Capilares dilatados; C. Capilares entrecruzados y tortuosos; D. Ectasias y disminución del número de capilares; E.
Reducción de la densidad capilar; F. Capilares dilatados y zonas avasculares.
91
GLOSARIO Y ABREVIATURAS
A E
• Acrocianosis: Trastorno vascular periférico caracterizado por la colora- • Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC): Síndrome de super-
ción azulada de la piel y mucosas debido a la disminución de la oxihe- posición en la cual se presentan manifestaciones clínicas de lupus erite-
moglobina; los cambios morfológicos y lesiones cutáneas como úlceras matoso sistémico, esclerodermia, polimiositis y presencia de anticuer-
digitales son poco frecuentes excepto en la variante necrotizante. pos U1-RNP.
• American College of Rheumatology (ACR): Escuela Americana de • Esclerodermia (SSc): Desorden multisistémico del tejido conectivo, ca-
Reumatología. racterizado por ateroesclerosis fibrótica de la vasculatura periférica y
visceral, asociado a anticuerpos específicos (anticentrómero y anti Scl-
• Artritis psoriática (APs): Artritis inflamatoria asociada a psoriasis cu- 70 o anti topoisomerasa.
tánea y factor reumatoide usualmente negativo.
• European League Against Rheumatism (EULAR): Liga Europea con-
• Artritis Reumatoide (AR): Enfermedad inflamatoria crónica de etiolo- tra el Reumatismo.
gía desconocida, que afecta en su mayoría a personas en edad produc-
tiva de vida, caracterizada por inflamación poliarticular y simétrica de
pequeñas y grandes articulaciones, con posible compromiso sistémico.
F
• Fascitis eosinofílica: Síndrome esclerodermiforme de etiología desco-
nocida y aparición esporádica asociada con la exposición de agentes
C tóxicos.
• CREST: Calcinosis subcutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad
esofágica, esclerodactilia y telangectasias. • Fenómeno de Raynaud Primario (FR): Trastorno isquémico episódico
en los dedos de las manos y los pies, manifestado por palidez, cianosis
y rubor de la piel en respuesta a estímulos como el frío o el estrés emo-
cional.
D • Fibromialgia: Desorden crónico idiopático caracterizado por dolor
• Dermatomiositis/polimiositis (DM/PM): Las miopatías inflamatorias
son un grupo heterogéneo de entidades clínicas que actualmente se musculoesquelético mal definido generalizado y múltiples puntos do-
clasifican en cuatro subtipos de acuerdo con sus manifestaciones cli- lorosos; se ha asociado con diferentes enfermedades reumáticas como
nicopatológicas: dermatomiositis, polimiositis, miositis necrotizante artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren.
autoinmune y miositis por cuerpos de inclusión.
• Diabetes Mellitus: Síndrome caracterizado por estados de hiperglice-

mia crónica acompañado de un desorden del metabolismo proteico y
metabólico.
92
GLOSARIO Y ABREVIATURAS NOTAS
L
• Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Enfermedad autoinmune con
compromiso multiorgánico, caracterizado por la producción excesiva
de anticuerpos, formación de complejos inmunes y daño endotelial me-
diado por inmunocomplejos lo que deja como resultado una inflama-
ción sistémica.
P
• Patrón SD (Scleroderma Pattern): Patrón Scleroderma se define como
la presencia de: capilares gigantes, zonas avasculares, micro hemorra-
gias y presencia de capilares arborificados.
S
• Síndrome antifosfolipídico (SAF): Desorden de trombosis vascular
recurrente que se asocia con abortos espontáneos y elevación de anti-
cuerpos antifosfolipídicos.
• Síndrome de POEMS: Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopa-

tías, Monoclonal-gamapatías monoclonales, Skin changes-Cambios en
la piel.
• Síndrome de Sjögren (SS): Exocrinopatía autoinmune que comprome-

te principalmente las glándulas lagrimales y salivales.
V
• Vasculitis: Se definen como la presencia de células inflamatorias en las
paredes de los vasos sanguíneos acompañado de cambios estructurales
en la pared, lo que puede llevar a hemorragias debido a la pérdida de
la integridad del vaso o isquemia tisular por compromiso del lumen.
93
94
95
Este manual fue realizado en CERER - Centro de Reumatología y
Rehabilitación de la ciudad de Guayaquil, Ecuador.
La capilaroscopía es una técnica que ha ganado territorio en el estudio y

tratamiento de las enfermedades del tejido conectivo, así como en patologías
que afectan la microcirculación; con este propósito el autor, Dr. Carlos Ríos,
con años de experiencia en esta técnica, presenta esta obra de carácter
médico, informativo y educativo.
En este Manual de Capilaroscopía el lector encontrará información básica y

detallada de esta herramienta, un atlas y a su vez la utilidad en cada
enfermedad del tejido conectivo e incluso en otras patologías como la
diabetes, por lo que esta obra no sólo es útil para especialistas sino para
Médicos de Atención Primaria.
Una obra útil y de fácil acceso que aspira a convertirse en un manual de

referencia en el ámbito médico.
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Primera Edición

Dr. Carlos Rios Acosta

DR. CARLOS RIOS ACOSTA

Autores Dr. Carlos Ríos Acosta

Primera edición para Ecuador: Abril 2016

Dr. Carlos Ríos Acosta

Génessis Maldonado Vélez

Dr. Mario Moreno Álvarez

Dr. Carlos Vallejo Flores

Dr. Marwin Gutiérrez

Dra. Chiara Bertolazzi

CON EL AVAL DE LA SOCIEDAD ECUATORIANA DE REUMATOLOGÍA

A la doctora María Leticia Sormani de Fonseca, Médico Reumatóloga

A mi esposa y mis hijos por su amor, paciencia y comprensión que son

Dr. Carlos Rios Acosta

En primer lugar al Dr. Carlos Ríos Acosta por introducirme al mundo de

Génessis Maldonado Vélez

Agradecimiento a la Biblioteca de la Sociedad Argentina de

Dr. Carlos Ríos Acosta

3 Anatomía de los capilares 16

4 Método de estudio y morfología capilar 20

6 Capilaroscopía en las enfermedades del tejido conectivo 46

En algunos países, prevalentemente europeos, la formación en capilaroscopía

La experiencia latinoamericana en este campo se centra en “aisladas pero

Vista nocturna. Malecón 2000 y Buque Escuela Guayas, Guayaquil - Ecuador.

El compromiso vascular en las enfermedades inflamatorias sistémicas ha sido

El fenómeno de Raynaud es el aspecto clínico más frecuente de compromiso

La mayoría de los pacientes con esclerodermia manifiestan alteraciones ca-

Este es el primer manual de capilaroscopía escrito en el Ecuador y el segundo

En esta ocasión se presenta un nuevo manual, haciendo hincapié en la im-

Descripción de la estructura capilar por Addison en el año 1844.

Trans Prov Med Surg Assoc 12:235-306, 1844

1. William Harvey (1578-1657)

2. Marcello Malpighi (1628 -

3. Ernest Starling, August

4. El uso del microscopio para

A partir de la introducción del microscopio2, Hall y Waller entre 1930 y 1940

Lombard en 1911 descubrió que aplicar aceite de inmersión en el pliegue

Spencer-Green en 1998 realizó un metaanálisis en el cual estudió la frecuencia

Ruysch Observación directa, inyecciones

Schwann Los tejidos estan compuestos por

2. Harvey W, Whitteridge G. An Anatomical Disputation Concerning the Movement of the

4. Duryee A, Wright I. Study of human capillaries. Am J Med Sci. 1993; 185:664-73.

6. Hutchinson H. Raynaud Phenomenon. Press Med. 1901;71:403-5.

9. Brown G, O’Leary P. Skin capillaries in scleroderma. Arch Intern Med. 1965;36:73-88.

11. Spencer-Green G. Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a metanalysis of the frequen-

12. Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, Accardo S. Nailfold videocapillaroscopy assessment of micro-

13. American College of Rheumatology. American College of Rheumatology preliminary clas-

1. El estudio de la micro arqui-

2. El lugar idóneo para la visua-

Figura 2.1. Estructura de unidad micro circulatoria.

Figura 2.2. Diagrama de la superficie de un tejido. Reproduci-

La sangre no fluye continuamente a través de los capilares, esta fluye de for-

Estos hechos explican la gran variación en el número de capilares perfundidos

2. Braverman I. The cutaneous microcirculation: Ultrastructure and microanatomical organisa-

4. Shore A. Capillaroscopy and the measurement of capillary pressure. Br J Clin Pharmacol.

5. Lefford F, Edwards J. Nailfold capillary microscopy in connective tissue disease: quantitati-

Cutolo M et al. Rheumatology. 2013;52:1933-1940.

MÉTODO DE ESTUDIO Y MORFOLOGÍA CAPILAR