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Cretinismo

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CRETINISMO:

Consiste en un hipotiroidismo que se desarrolla durante la lactancia o la primera infancia. El


termino cretino deriva de la palabra francesa chretien, que significa cristiano o parecido a cristo,
se aplicó a estos desafortunados niños porque se consideraba que, debido a su intenso retraso
mental, eran incapaces de pecar.

Enfermedad bastante común en las áreas del mundo en que existía un déficit endémico de yodo
en la dieta, por ejemplo, el Himalaya, el interior de China y África, así como en otras zonas
montañosas. El cretinismo es un retardo definitivo del desarrollo esquelético y del sistema
nervioso central determinado por una deficiencia tiroidea congénita o muy precoz después del
nacimiento.

Etiología:

La insuficiencia tiroidea congenita puede producirse por trastornos embriológicos de la glandula


tiroides:

a) Atireosis congenita: Anatomicamente no se encuentra tejido tiroideo o solo pequeños


focos incluidos en tejido fibroso.
b) Remanentes tiroideso hipofuncionantes: no se encuentra tejido tiroideo en el cuello pero
si pequeños remantes funcionantes en la base de la lengua; pero su función es insuficiente
para las necesidades del niño en crecimiento

Por falta de yodo en la dieta

Por alteraciones congénitas del metabolismo de la glandula tiroides

a) Incapacvidad de incorporar el yodo a una molecula organica.


b) Defectos en la unión de dos moléculas de yodotirosinas

Las manifestaciones clínicas del cretinismo consisten en la alteración del desarrollo del sistema
esquelético y del sistema nervioso central, que se manifiesta por grave retraso mental, enanismo,
cara tosca, protrusión de la lengua y hernia umbilical.

La gravedad del retraso mental del cretinismo depende directamente del momento en el que se
produce el déficit de yodo en el feto. Normalmente, las hormonas maternas entre ellas T3 y T4
atraviesan la placenta y resultan esenciales para el desarrollo del encéfalo fetal. Si el déficit
tiroideo materno tiene lugar antes de que se desarrolle el tiroides fetal, el retraso mental será
intenso. Por el contrario, el descenso de los niveles de hormonas tiroideas maternas en etapas
más avanzadas del embarazo, una vez desarrollado el tiroides fetal, no impide en desarrollo
normal del encéfalo del feto.

MIXEDEMA:

Hipotiroidismo que aparece en niños mayores o en adultos. Sus manifestaciones clínicas varian
con la edad a la que se inicia el déficit. Las manifestaciones del mixedema se caracterizan por la
lentificacion de la actividad física y mental. Los síntomas iniciales consisten en fatiga generalizada,
apatía y una pereza mental, que en los primeros estadios de la enfermedad puede simular una
depresión. El lenguaje y las funciones intelectuales se hacen más lentos. Los pacientes con
mixedema son distraídos, no toleran el frio y a menudo tienen sobrepeso.

La caída de la actividad simpática se traduce en estreñimiento y descenso de la sudación. La piel es


fría y palida por la disminución del aporte sanguíneo. También se encuentra una acumulación de
glucosaminoglucanos y acido hialuronico que afecta a piel, tejidos subcutáneos y diversas
localizaciones viscerales. Esta acumulación se traduce en edema, mientras que la cara adopta un
aspecto tosco y ancho, aumenta el tamaño de la lengua y el tono de la voz se hace mas grave.

Hipotiroidismo congénito:

es cuando se detecta deficiencia de la hormona tiroidea al momento del nacimiento. Los bebés
con hipotiroidismo congénito nacen con una glándula tiroides hipoactiva o ausente. 

Las causas más comunes del hipotiroidismo congénito son:

1. Una glándula tiroides en una localización anormal (glándula tiroidea ectópica)

2. Una glándula tiroidea poco desarrollada (hipoplasia tiroidea)

3. Una glándula tiroidea ausente (agénesis tiroidea)

o En conjunto, estas anormalidades se conocen como disgénesis tiroidea y


usualmente no son heredadas de los padres; existe un riesgo bajo de que otros
niños en la familia puedan tener el mismo problema.

o Otra explicación del hipotiroidismo congénito es que la tiroides está en una


localización normal pero no puede producir una cantidad normal de hormona
tiroidea. Esto se conoce como dishormonogénesis tiroidea. Esta forma de
hipotiroidismo congénita puede ser heredada con un 25% de probabilidad (1 en 4)
de que un futuro bebé de los mismos padres pueda tener el mismo problema
tratable.

La mayoría de los bebés no tienen signos o síntomas de deficiencia de


hormona tiroidea al nacer. Es por esto que la evaluación de las pruebas de
hormonas tiroideas de todos los recién nacidos es tan importante. Otros
bebés pueden tener alguna de las siguientes características o bien al nacer
o pueden desarrollarlas lentamente en los primeros meses de vida:
 Una cara que parece hinchada.
 Lengua gruesa y grande.
 Áreas grandes reblandecidas en el cráneo.
 Llanto ronco.
 Estómago distendido con el ombligo protuberante (hernia umbilical)
 Problemas con la alimentación, incluyendo la necesidad de tener que
despertarlo para darle de comer y dificultades para tragar.
 Estreñimiento
 Tono muscular pobre, también llamado hipotonía
 Ictericia (una apariencia amarilla de la piel y los ojos)

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