Neurorretinopatia Macular Aguda
Neurorretinopatia Macular Aguda
Neurorretinopatia Macular Aguda
M. Pastor Espuig
D. Hernández Pérez
Resumen
Dpto de Oftalmología La neurorretinopatía macular aguda (NMA), descrita por primera vez en 1975 por Bos y Deutman, es una patología
Hospital Clínico de origen desconocido muy poco frecuente que suele afectar a mujeres jóvenes. Cursa con la aparición de escotomas
Universitario paracentrales y/o disminución de la agudeza visual en uno o ambos ojos. La etiología es desconocida aunque en la
de Valencia mayoría de los casos publicados se describe una infección viral previa. El fondo de ojo presenta característicamente
unas manchas parafoveolares marronáceas. No existe tratamiento específico y generalmente los defectos del campo
visual son permanentes, aunque con el tiempo pueden atenuarse.
Resum
La neurorretinopatia macular aguda (NMA), descrita per primera vegada en 1975 per Bos i Deutman, és una pato-
logia d’etiologia desconeguda molt poc freqüent que sol afectar a dones joves. Consisteix en l’aparició d’escotomes
paracentrals i/o disminució de la visió en un o ambdós ulls. L’etiologia és desconeguda malgrat que en la majoria
dels casos es descriu una infecció viral prèvia. El fons de l’ull presenta característicament unes taques parafoveolars
marrons. No existeix tractament específic i generalment els defectes del camp visual són permanents, encara que
amb els temps poden millorar.
Summary
The acute macular neuroretinopathy (NMA), first described in 1975 by Bos and Deutman, is a disease of unknown
etiology, usually affecting young women. Its onset are paracentral scotomas and/or decreased visual acuity in one or
both eyes. The etiology is unknown, although in most reported cases, a previous viral infection is described. Fundus
examination typically shows red wedge-shaped parafoveal lesions. There is no specific treatment and usually visual
field defects are permanent, although over time they can be alleviated.
Figura 1.
Paciente 1. FO
de AO donde se
observan las lesiones
petaloides marronáceas
parafoveolares
Figura 2.
Paciente 1. Campo visual
inicial de la paciente nº1
donde se observan los
escotomas paracentrales
en OD
Figura 3.
1a 1b
Paciente 1. OCT macular
de ambos ojos donde se
observa un perfil y grosor
foveolar normal
2a 2b
3a 3b
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normales. A los 3 meses del diagnóstico se repitió el los defectos del campo visual del OD. Después de 9
campo visual evidenciándose una mejoría en el cam- meses del inicio del cuadro la paciente sigue refirien-
po visual del OD. El electrorretinograma multifocal do la visión de escotomas pero de menor intensidad.
(ERG-mf) evidenció una disminución de la amplitud
de respuesta en zonas periféricas que coincidían con El segundo caso clínico trata de una mujer de 39
años que consulta por la persistencia de un escotoma
en su OI de 2 años de evolución. Su AV era de 1 en
OD y 0’9 en OI. En el fondo de ojo (OI) encontramos
Figura 4. unas lesiones maculares petaloides parafoveolares
Paciente 2. FO OI anaranjadas (Figura 4). El campo visual evidencia
donde se observan un escotoma paracentral en OI (Figura 5). La OCT
lesiones anaranjandas (Figura 6), la angiografía con fluoresceína y el elec-
parafoveolares trorretinograma patrón eran normales. La paciente
asoció la aparición del escotoma con un accidente de
Figura 5.
tráfico previo. La revisión de la historia clínica revela
Paciente 2. Campo visual
OI donde se observa el
que sufrió un politraumatismo grave. Intervenida de
escotoma paracentral urgencias, sufrió un shock hipotensivo que requirió
la administración intravenosa de epinefrina y una
Figura 6. transfusión sanguínea. Ante la sospecha de NMA
Paciente 2. OCT macular se solicitó un ERG-mf, que puso de manifiesto una
OI normal disminución de la respuesta en la zona central en OI
4 y en hemicampo izquierdo (Figura 7).
Discusión
El principal factor de riesgo relacionado con la NMA
es la infección viral previa a la aparición de sinto-
matología visual (escotomas y/o disminución leve
de la agudeza visual). También se ha descrito tras
cefaleas, cuadros hipotensivos, traumatismos, toma
de anticonceptivos orales, tras la administración de
epinefrina o contraste intravenoso y en pacientes
tomadores de grandes cantidades de cafeína1-4.
El primer caso que presentamos ejemplifica la evo-
lución típica de la NMA: mujer joven, fumadora, en
tratamiento con anticonceptivos orales, y con un
proceso gripal concomitante.
Figura 7.
Paciente 2. ERG-mf donde
se observa la alteración
central OI
7a
7b
lógica de la epinefrina contra los fotoreceptores como la literatura dificulta la investigación en este sentido.
origen de la NMA5. Además el desconocimiento del mecanismo patogéni-
co, la ausencia de criterios universalmente aceptados
El diagnóstico requiere de una presentación clínica y la falta de pruebas complementarias determinantes
compatible, los defectos en el campo visual y las para su diagnóstico, hacen de esta patología una
lesiones petaloides de color marrón-anaranjado en gran desconocida.
el fondo de ojo que se deben corresponder con los
defectos paracentrales del campo visual. En los La NMA parece ser una patología más frecuente de lo
diferentes estudios publicados se presentan algunas que un principio podría suponerse. Su reciente apari-
discordancias en cuanto a las pruebas realizadas y los ción, su aparente inocuidad, y el desconocimiento por
hallazgos encontrados. En general la angiografía con parte de los médicos, hacen que sea una patología
fluoresceína, con verde de indocianina y el ERG son de difícil diagnostico.
normales. La OCT macular puede mostrar una banda
hiperreflectiva supraadyacente a la banda correspon- Los diagnósticos retrospectivos como en nuestro caso,
diente al EPR y los fotorreceptores6, aunque algunos son difíciles de realizar si no se tiene en cuenta la
autores describen otros hallazgos a este nivel como existencia de esta patología y sus factores de riesgo
un adelgazamiento7, o un aumento de la separación como la administración de epinefrina.
entre la banda hiperreflectiva de los fotoreceptores Sería interesante que se publicaran en la literatura
y la del EPR8. El ERG-mf no es imprescindible reali- nuevos casos de NMA con diagnóstico retrospectivo,
zarlo aunque consigue localizar el defecto de la retina ya que ayudaría a conocer la incidencia real de esta
central cuando el ERG patrón es normal. patología, sus causas y su fisiopatología.
La lesión parece localizarse a nivel de la capa externa
de la retina neurosensorial, según sugieren los ha-
llazgos encontrados en la OCT y en el ERG-mf, más
concretamente a nivel de los fotoreceptores8-11. No Bibliografía
hay unanimidad, en cambio, respecto a la fisiopa-
1. Bos PJ, Deutman AF. Acute macular neuroretinopathy.
tología de la enfermedad. Las diferentes formas de
Am J Ophtalmol. 1975;80:573-84.
presentación y la asociación a diferentes factores de
riesgo, refleja distintos mecanismos lesivos y diferen- 2. Kerrison JB, Pollock SC, Biousse V, Newman NJ.
tes grados de afectación de la mácula. Coffee and doughnut maculopathy: a cause of acute
central ring scotomas. Br J Ophthalmol. 2000;84:
Esto puede hacernos pensar que podemos estar frente 158-64.
a una sintomatología común de diferentes afecciones. 3. Turbeville SD, Cowan LD, Gass JD. Acute macular
El hecho de que la NMA sea una enfermedad descrita neuroretinopathy: a review of the literature. Surv
recientemente y con muy pocos casos descritos en Ophthalmol. 2003;48:1-11.
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Annals d’Oftalmologia 2011;19(4):240-244
M. Pastor Espuig, D. Hernández Pérez
4. El-Dairi M, Bhatti MT, Vaphiades MS. A Shot of Adre- and optical coherence tomography. Clin Experiment
naline. Surv Ophthalmol. 2009;54:618-24. Ophthalmol. 2005;33:439-42.
5. Desai UR, Sudhamathi K, Natarajan S. Intravenous 9. Raj K. Maturi, MD; Minzhong Yu, PhD; Derek T. Multi-
epinephrine and acute macular neuroretinopathy. Arch focal Electroretinographic: Evaluation of Acute Macular
Ophthalmol. 1993;111:1026-7. Neuroretinopathy. Arch Ophthalmol. 2003;121:1068-
9.
6. Feigl B, Hass A. Optical coherence tomograghy (OCT)
in acute macular neuroretinopathy. Acta Ophthalmol. 10. B K Monson, P B Greenberg, E Greenberg. High-speed,
Scand. 2000;78:714-6. ultra-high-resolution optical coherence tomography
of acute macular neuroretinopathy. Br J Ophthalmol.
7. Shukla D, Aurora A, Ambatkar S, Ramasamy K, Peru- 2007;91:119-20.
malsamy n. Optical Coherence tomography findings in
acute macular neuroretinopathy. Eye. 2005;19:107-8. 11. Watzke RC, Shults WT. Annular macular neuroretino-
pathy and multifocal electroretinofraphic and optical
8. Chan WM, Liu DT, Tong JP, Law RW, Lam Ds. Lon- coherence tomographic findings. Retina. 2004:24:772-
gitudinal findings of acute macular neuroretinopathy 5.