Rev Cubana Oftalmol 2001;14(1):26-32

PRESENTACIÓN DE CASO

Hospital Oftalmológico Docente “Ramón Pando Ferrer”

RETRACCIÓN ESENCIAL DE LA CONJUNTIVA. A PROPÓSITO

DE UN CASO

Dra. Belkis Vega Quiroga,1 Dra. Silvia López Hernández,2 Dr. Raúl Gabriel Pérez Suárez1
y Dr. Eudelio Calzada González1

RESUMEN: Se presenta un caso de retracción esencial de la conjuntiva en una mujer de

83 años de edad, caso clínico poco frecuente y de gran interés. Se caracteriza por ser una
conjuntivitis cicatrizal crónica que no debe ser confundida con el pénfigo vulgar. Afecta más
a la mujer que al hombre (2:1), usualmente en pacientes de más de 60 años y rara en
menores de 30. Existe la forma idiopática y la inducida por medicamentos. En los individuos
afectados de penfigoide cicatrizal se han encontrado autoanticuerpos en la membrana basal
del epitelio. Aquí se discuten su diagnóstico diferencial, el tratamiento impuesto, así como
las tendencias terapéuticas actuales de la enfermedad. Para ello hicimos una revisión deta-
llada del caso: sus antecedentes personales y familiares, historia de la enfermedad actual,
exámenes de laboratorio y tratamiento impuesto.

DeCS: PENFIGOIDE BENIGNO DE LA MEMBRANA MUCOSA/diagnóstico; PENFIGOIDE BE-

NIGNO DE LA MEMBRANA MUCOSA/quimioterapia; DIAGNOSTICO DIFERENCIAL; CONJUN-
TIVITIS; ENFERMEDADES DE LA CONJUNTIVA.

El llamado "penfigoide benigno mu- manifestaciones sistémicas y oculares.1,2 Es

coso", "retracción esencial de la conjunti- bilateral y puede estar más afectado un ojo
va", "penfigoide ocular" y " dermatitis de que otro.3
Brusting-Perry" es una enfermedad autoin- El penfigoide ocular tiene una preva-
mune, idiopática rara, crónica y progresiva lencia de 1-20 000 casos oftalmológicos.
con presencia de ampollas y vesículas Afecta todas las razas, más a la mujer que al
subepiteliales recurrentes en piel y mucosas hombre y comienza entre los 40 y 50 años,
con tendencia a la formación de cicatrices y pero se diagnostica entre los 60 y 70.1,2 En

1
Especialista de I Grado en Oftalmología.
2
Especialista de I Grado en Oftalmología y Profesor Asistente.

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cuanto a su patogénesis hay 2 formas: la responden para ocasionar daño tisular y
idiopática y la inducida por medicamentos, disconfort. Muchos estudios recientes su-
planteándose la posibilidad de una gran ponen que los mastocitos del tejido
predisposición genética.1 Se sabe que hay conectivo pueden desempeñar un papel
un grupo de individuos que tienen el gen importante en el PC y, por extensión, pue-
HLA-DQW7, los cuales tienen el riesgo de den jugar un gran rol en otras patologías
desarrollar la enfermedad; o aquellos que del colágeno.1
tienen un virus o algo todavía no identifi- La enfermedad se divide en 4 estadios
cado capaz de desencadenar la reacción fundamentales:
autoinmune.2 El contacto con una droga
puede desencadenar una respuesta inmu- − Estadio I. Síntomas de ojo seco (29 %),
ne en personas susceptibles genéticamente, ojo rojo con una tinción en punteado de la
este es el llamado pseudopenfigoide ocular córnea y acortamiento precoz del fórnix.
o penfigoide inducido por medicamentos.3-5 − Estadio II. Empeoramiento de los sínto-
El penfigoide ocular es el causado por mas de ojo seco, con disminución de la
el tipo II de hipersensibilidad. Esto se basa AV. Exudados positivos en el 47 % de los
en la presencia de autoanticuerpos en el casos y 84 % con triquiasis. Hay retrac-
sitio de actividad de la enfermedad, ejem- ción progresiva de la córnea.
plo: la piel, la conjuntiva. En individuos con − Estadio III. Dolor ocular, ojo seco en el
esta enfermedad se han encontrado 61 % de los casos, conjuntiva blanca,
autoanticuerpos en la membrana basal del gruesa, con secreción mucosa. Pannus
epitelio (MBE).1,2,6 en 360 °C. Úlceras de la córnea y la con-
En el laboratorio se ha definido el juntiva, triquiasis, entropión y simbléfa-
antígeno del penfigoide cicatrizal (PC) como ron incipientes.
una proteína de 205 KD y fue encontrada − Estadio IV. Simbléfaron bilateral con
con suma precisión en la MBE de la con- queratinización de los bordes de los pár-
juntiva y está compuesta por aminoácidos.2 pados y la córnea. Es un estadio final.
La conjuntiva está normalmente prote-
gida por gran cantidad de mecanismos Se presenta en esta ocasión un caso
inmunológicos, específicos e inespecíficos. clínico de gran interés y poco frecuente,
Durante el curso de la respuesta inflamatoria discutiéndose sus características clínicas,
estos mismos mecanismos de protección el diagnóstico diferencial y el tratamiento.

Caso clínico

Paciente femenina de 83 años de edad con HC 117335 con antecedentes de padecer de

Diabetes Mellitus sin tratamiento. Fue operada de catarata del OD hace aproximadamente 7
años. Acude remitida a nuestro hospital por presentar dolor, ardor y lagrimeo en AO desde
hace más o menos 1 mes, aunque desde hace alrededor de 1 año tiene molestias en el OD.

27
 EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA

sc csc
AV < BPPL BPPL
Cd 2m LP
TO < fue imposible por mala cooperación y el cuadro oftalmológico
(digitalmente normal en AO)
Prueba de Schirmer I < 0 mm
2 mm 5 min

OD OI

Blefarospasmo. Reacción cilio- Reacción conjuntival moderada, elevación

conjuntival de la conjuntiva perilímbica, engrosamien-
Anexos Simbléfaron fino, lineal, externo. to tarsal. Simbléfaron externo e inferior delga-
Conjuntiva tarsal gruesa do Entropión y triquiasis
Entropión y triquiasis

S/A Normal Normal

Medios Lesión corneal central con Lesión corneal paracentral en

descemetocele paracentral sector temporal de aproximadamente
inferior con pliegues en la 4 mm limpia.
Descemet. Esclerosis nuclear del cristalino.
Afaquia.

FO No se visualizan detalles porque No se visualizan detalles porque la

la lesión corneal no lo permite en lesión corneal no lo permite en
AO AO
Movimientos Limitación de la adducción y Limitación de la adducción y abducción
oculares abducción de los movimientos de de los movimientos de los globos ocula-
los globos oculares hacia abajo res hacia abajo en AO
en AO

Reflejos Presentes y normales AO Presentes y normales AO

pupilares

28
FIG. 1. Retracción esencial de la conjuntiva. FIG. 3. Muestra entropian. Engrosamiento
Caso que nuestra reacción conjuntival, en- tarsal, úlcera corneal paracentral.
grosamiento tarsal y lesión corneal con
descematocele paracentral.

COMPLEMENTARIOS

Hemograma:12,8 g/L
Eritrosedimentación: 16 mm.
Glicemia: 5,7 mmol/L.
rX de cráneo:Negativo.
Factor reumatoideo: Negativo.
Fosfatasa alcalina: Negativa.
Proteína C reactiva: Negativa.
Exudado conjuntival: Flora normal.

Citología conjuntival: Integrada por abun-

dantes células epiteliales queratinizadas, y
notable infiltrado inflamatorio crónico a pre-
dominio de linfocitos.
Técnica de inmunofluorescencia de
una biopsia de conjuntiva del paciente.
FIG. 2. Lesión corneal paracentral con Muestra depósitos de inmunoglobulinas en
simblefarom engrosamiento tarsal. la MB del epitelio conjuntival.

29
Actualmente la paciente se encuentra estable
Bultos
AV < CD 10 m
Anexos: Inyección cilio-conjuntival. Simbléfaron externo AO.
Medios: Vascularización corneal, opacidad corneal central AO.

TRATAMIENTO IMPUESTO

− Lágrimas artificiales: 1 gota 5 veces al día AO.

− Esteroides tópicos: 1 gota c/6 h AO.
− Pomadas antibióticas: 3 veces al día.
− Acetilcisteína: 1 gota 3v/día AO.
− Vitaminoterapia local y sistémica (Vit. del complejo B, Vit. A y Vit.C)
− Lentes de contacto blandos terapéuticos: Fue imposible su colocación por el simbléfaron
y el acortamiento del fórnix inferior que se presentan en AO.

Discusión típicos del proceso, como es, la fibrosis

subepitelial de la conjuntiva y la
Describimos en esta ocasión un caso queratinización como consecuencia de la
de retracción esencial de la conjuntiva, en ruptura de las bulas.1 La deficiencia de la
una enferma perteneciente al grupo de ries- capa acuosa y mucosa de la lágrima tam-
go más importante por su edad;1,6,7 esta es bién puede ocasionar queratinización de la
una enfermedad vesiculoampollosa cróni- conjuntiva. Estos cambios traen como re-
ca que afecta primordialmente a la conjunti- sultado un acortamiento de los fórnix y la
va y otras membranas mucosas, incluyen- formación de simbléfaron y, en ocasiones,
do la orofaringe, los genitales y el ano, así limitación de los movimientos oculares.1
como la piel en el 15 % de los casos.1 Según Se han descrito casos de obstrucción
la literatura revisada las lesiones en la mu- de los conductos de la glándula lagrimal
cosa oral son frecuentes y se puede hacer por ataques recurrentes de inflamación de
tempranamente el diagnóstico.1,7 En nues- la conjuntiva.1 En nuestro caso, los con-
tro caso, solo encontramos sequedad oral, ductos de la glándula lagrimal se han man-
sin la presencia de ninguna otra alteración. tenido permeables.
Inicialmente los pacientes presentan Nuestra paciente ha presentado una
ataques ligeros e inespecíficos de conjun- evolución grave de la enfermedad con de-
tivitis con cambios mucopurulentos en oca- terioro progresivo, presencia de vasculari-
siones,7 hiperemia conjuntival, edema, zación corneal, cicatrices, ulceraciones y
ulceración y disfunción lagrimal. Según formación de simbléfaron como consecuen-
datos reportados muchos de estos casos cia de la ruptura de las bulas de la conjunti-
son tratados como una conjuntivitis cróni- va y exposición del estroma.1,2 Se han re-
ca, no diagnosticándose en sus estadios portado gran cantidad de remisiones y
iniciales.1,2 exacerbaciones.2,7
Cuando se realiza el diagnóstico de En cuanto al diagnóstico diferencial
penfigoide ocular se presentan hallazgos tenemos que hacerlo en primer lugar con el

30
síndrome de Stevens-Johnson, el cual se autoinmune y afectar gran cantidad de ór-
inicia por exposición a un antibiótico, in- ganos y tejidos, utilizándose los esteroides
fecciones bacterianas, exposición a rayos y citostáticos.1,2 En nuestro caso, fue impo-
X y vacunas y se manifiesta de forma re- sible utilizar esta terapéutica por el mal es-
pentina, con fiebre elevada, malestar y otros tado físico y general de la paciente, la edad
síntomas generales.1,8 En nuestra paciente y la enfermedad de base. Con respecto al
no se corresponden los antecedentes ni el tratamiento local coincide lo indicado con
cuadro clínico. lo reportado en la literatura revisada.2, 6,7
Otros diagnósticos diferenciales son La intervención quirúrgica ocasiona
las conjuntivitis vesiculares, aunque estas nuevas cicatrices, pero puede ser esencial
no dejan cicatrices en la conjuntiva al cu- para el manejo del entropión y la triquiasis.2,7
rar; los simbléfaron, causados como con- Las cirugías se deben hacer cuando la en-
secuencia de radiaciones y quemaduras fermedad se controle por largo tiempo.7 En
químicas; la sarcoidosis y el síndrome de
nuestro caso, nos propusimos realizar una
Sjögren´s los cuales ocasionan simbléfaron
reconstrucción del fórnix con paladar duro
muy raramente; las conjuntivitis membrano-
y bucal2,5 y crioterapia del borde palpebral
sas, las cuales pueden ocasionar cicatrices,
para la triquiasis 7 después que su enferme-
pero estas son agudas y el penfigoide es
dad se mantuviese compensada por algu-
crónico; el tracoma que puede ocasionar
cicatrices pero fundamentalmente en el nos meses más.
fórnix superior; el penfigoide buloso, el cual Como conclusiones podemos decir que
es raro que afecte la conjuntiva y aunque el PC es una conjuntivitis cicatrizal crónica,
así sea, es poco común que ocasione re- de curso clínico variable, con deterioro pro-
tracción; y el eritema multiforme, que pue- gresivo y mala respuesta al tratamiento que
de ocasionar retracción de la conjuntiva afecta más a la mujer que al hombre; hay
pero de forma aguda, nunca de forma pro- dos formas clínicas: la idiopática y la indu-
gresiva y crónica. cida por medicamentos, e histopatológica-
En cuanto al tratamiento, es necesario mente, se basa en la presencia de autoanti-
el sistémico por ser esta una enfermedad cuerpos en la membrana basal del epitelio.

SUMMARY: The case of an 83-year-old woman with essential retraction of the

conjunctiva, a rare clinical case of great interest, is presented. It is characterized by a
cicatrizal chronic conjunctivitis that should not be mistaken for pemphigus vulgaris. Women
are more affected than men (2:1). It is usually observed in patients over 60 and rarely in
individuals under 30. It may be idiopathic or induced by drugs. Autoantibodies have been
found in the basal membrane of the epithelium among subjects with cicatrizal pemphigus. Its
differential diagnosis, treatment and the current therapeutic trends of the disease are
discussed here. We made a detailed review of the case that included her personal and family
history, history of the present disease, laboratory tests, and treatment.

Subject headings: PEMPHIGOID, BENIGN MUCOUS MEMBRANE/diagnosis; PEMPHIGOID, BENIGN

MUCOUS MEMBRANE/drug therapy; DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL; CONJUNCTIVITIS;
CONJUNCTIVAL DISEASES.

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Referencias Bibliográficas 6. Slanovits TL. External and cornea. San Fran-
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