TEMA 12. LIQUEN PLANO. ERUPCIONES LIQUENOIDES. PRURIGOS.

PITIRIASIS
RUBRA PILARIS.
1. LIQUEN PLANO

Caractersticas

Dermatosis inflamatoria de etiologa desconocida: relacionado con estrs,

tensin.
Asociacin con prurigo
Enfermedad inflamatoria de piel y mucosas y anejos cutenos.
Desencadenado pro proceso de inmunidad celular. Asociad a otras AI: lupus,
penfigoide ampolloso, timoma, mMG, Cirrosis biliar primaria
En ocasiones desencadenantes: frmacos, procesos infecciones.

Epidemiologa
Prevalencia 1%, personas de mediana edad (raro en nios y en ancianos)
No preferencia de sexo ni raza. Distribucin mundial
Afectan a piel, cuero cabelludo, folculos pilosos, uas y mucosas
* Erupcin Liquenoide: Dermatosis que cursa histolgicamente con un dao basal
epidrmico asociado a infiltracin masiva de clulas mononucleares en la dermis
papilar. Puede estar asociada a frmacos o no

Tipos

Liquen ruber plano

Liquen nitidus
Liquen estriado
Queratosis actnica liquenoide
Queratosis actnica superficial diseminada
Lupus eritematoso
Dermatomiositis
Eritema multiforme
Exantema fijo medicamentoso
EICH
Queratosis seborrica y verrugas planas en regresin

Etiopatogenia:

Reaccin HS retardada ft a ag de epidermis (queratinocitos). Individuo genticamente

predispuesto reaccin ft ag proliferacin de clulas langerhans y reaccin mediad
por T necrosis/apoptosis queratinocitos cuerpos coloides o apoptticos.
Asociado a enfermedades autoinmunes (en individuo predispuesto)
Alopecia areala, vitiligo, morfea
Hiperqueratosis
Infiltrado linfocitario Bande (provoca desprendimiento dermo-epidrmico,
formando el espacio de Mas-Josey)
Partes de la respuesta

1. Estmulo anitgnico
o Endgenos: superficie de los queratinocitos
Alteraciones metablicas (dficit enzimticas)
Factores genticos (casos familiares, gemelos monozigticos)
Estrs emocional
o Exgenos
Ag o haptenos presentados por queratinocitos
Similitud antignica (ej: psoriasis en gota similitud entre
estreptococo y seales de queratinocitos)
Infecciones
Bacterias gramnegativas, cndidas, liquen mucosas
Virus: inclusiones intranucleares, hepatitis y liquen plano
2. Inmunidad celular
o Infiltrado inflamatorio: LT CD8+, CD45 R0+ (macrfagos (M) y c de
langerhans)
o Queratinocitos

Histologa del liquen plano (IMPORTANTE)

Hipergranulosis con hiperqueratosis

Acantosis irregular con disposicin de los procesos interpapilares en dientes de
sierra
o Aspecto en dientes de sierra
o Acantosis ( estrato espinioso)
Dientes de sierra. De la epidermis
Edema y retencin de liq Despegamientos subepiteliales: espacios de Max
Joseph
Presencia de Queratinocitos apoptticos:
o Implicacin de Fas-FasL
o Cuerpos coloides, hilaino, de Civatte. Cuerpos de coloracin rojiza, clulas
necrticas o apoptticas.
Degeneracin hidrpica de la capa basal. Forma espacios de Max Joseph
Infiltrado en banda subepidrmico (borra la unin dermo-epidrmica) de
linfocitos, histiocitos y melanfagos. Infiltrado mixto.

Clnica del liquen plano

Lesiones elementales
Ppulas rojizas-violceas-eritematosas-brillantes, planas, poligonales, de tamao
variable. Cabeza de alfiler, hasta 1cm, brillantes
Lneas blanquecinas: estras de Wickham (observacin detenida, lupa)
o Lesiones patognomnicas
o Encima de las ppulas
o Ms visibles en aceite de inmersin o OH.
Lesiones aisladas o en grupos con tendencia a confluir y formar placas
o Aspecto hiperqueratsico
Lesiones muy pruriginosas (intensidad variable) otras lesiones de rascado
Ms que lesiones nicas son mltiples: ppulas que pueden ir de 2mm a varios cm.
En ocasiones confluyen formando placas.
Distribucin por todo el cuerpo Distribucin simtrica y bilateral en cara de flexin
de muecas y manos, dorso de manos, tobillos, piernas y zona lumbar

Ms tpicas en muecas (con afectacin simtrica), dorso de manos y tobillos

Otras caractersticas
Fenmeno isomorfo de Koebner (en fase aguda eruptiva)
o Psoriasis, xantomas, vasculitis, vitligo, verrugas planas
Inicio insidioso: duracin meses-aos y dejan una mcula pigmentada reisdual
postinflamatoria.
Posible afectacin de mucosas (nica manifestacin en 15-25%)
o 75% lesiones cutneas + afeccin mucosa.
o Mucosa que mas afecta: la oral, pero tb genital. Ocaisonalmente tb tracto
digestivo.
o Afectacin tpica: Lesiones de aspecto reticulado, blanquecino, en hoja de
helecho en ocasiones ms puntiforme, st en mucosa yugal del carrillo, pero
tb puede afectar a encas, lengua, labios, paladar, faringe ms externa.
o DD: candidiasis, leucoplasia, leucoedema postraumtico, queilitis actnica
Afectacin de mucosa bucal: gingivitis, labios, lengua
Cura con lesin hiperpigmentada residual posinflamatoria

Variantes: Liquen Plano Erosivo de las Mucosas

Caractersticas
o Ms agresivo: erosiones lesiones dolorosas.
o Pueden degenerar en carcinoma espinocelular/escamoso. Requiere
seguimiento estrecho.
EN REA MEditerranea la presencia de lquien plano erosivo obliga a descartar
Asociado a hepatitis C crnica. Estn asociadas.
Lesiones erosivas: mismo aspecto que lesiones ampollosoas de mcuosa oral:
erosivas, epielio denudado que puede sangrar con el roce.

Otra afectacin:

1. Afectacin mucosa genital (glande 25%):

o En varn dos situaciones clnicas
Reticulado blanquecino de mucosa
25% de los casos Lesiones anulares ulceradas,
o En mujer Variante arciforme: anulares-redondeadas, rojizas en glande,
vulva o vagina. Similares a las de mucosa oral.
2. Afeccin de anejos
De uas: adelgazamiento de lmina ungueal
o Rara pero ocurre hasta en 10% de pacientes con LP generalizado
o Ua se va adelgazando estriaciones longitudinales. Una se va haciendo
frgil y se va desprendiendo
o Depresin de las uas: con de la estriacin
o Uas en cuchara o coiloniquia (sospechar liquen plano)
o Pterigium unguis: crecimiento cuticulados /t del lecho ungueal (la ua termina
por desaparecer) la piel se va comiendo la ua
Sobrecrecimiento de piel sobre la lmina ungueal.
o Hiperqueratosis sub-ungueal: onicolisis y atrofia distal desaparece la
lmina ungueal.
Afectacin capilar (liquen plano pilar): aparece en l cuero cabelludo pero peude
darse en cualquier localizacin con folculos pilosos.

o
o
o
o
o
o

o
o

Engrosameinto del folculo Pqas ppulas distribuidas por folculo.

Destruccin del folculo o bulbo Causa ms frecuente de alopecia cicatricial
Al dx liquen en fase aguda: tto urgente para evitar alopecia definitiva.
Descamacin perifolicular (liquen folicular)
En AP: infiltrado linfocitario en bandas que rodean la dermis del folculo
Queratinocitos apoptticos
Pseudopelada de Brocke: huellas en la nieve
Sndrome de Piccardi-Lassueur-Graham Little
Liquen plano pilar + Alopecia cicatricial en estas zonas (axilas, ingle,
cabello, pubis) sin TTO
Lesiones foliculares en piel ms lampia.
En ocasiones alopecia frontal fibrosante
Retroceso paulatino de la lnea de nacimiento del pelo tanto en regin
temporal como en la frente.
Afecta st a mujeres en edad adulta
DD: mucinosis folicular, alopecia cicatricial (erisipeloide)
AP: dem, pero con mayor infiltracin perifolicular

En bx
Vemos lo mismo que liquen plano pero alrededor del folculo
Infiltrado linfocitario en banda
Queratinocitos apopticos (cuerpos coliodes, civatte).

*Liquen escleroso y atrfico

Lesin en piel y mucosas

Afectacin genital
Varones: en edad adulta
Mujeres: prepberes y edad adulta
o Prepberes: a veces lesiones en mucosa genital: descartar abuso sexual en
todas las nias que vienen con cuadro parecido.
o Edad adulta: cambio hormonal en la zona.
Lesiones se caracterizan pro placas blanquecinas que se induran fibrosan
Sinequias y destruccin de estr anatmica.
o Hombre: fimosis con imposibilidad de retraer.la piel de prepucio.
o Mujer: lesiones erosioandas, blanquecinas: las sinequias pueden borrar por
fusin de labios mayores y menores estenosis de introitio vaginal.
o Puede afectar tb a zona anal. Confirmar con bx. Hay que seguir porque en
ambos peude faovrecer la aparicind e carcinoma escamoso en esa
localizacin.
Aparte de mucosas puede aparecer en piel placas nacaradas, brillantes.
Posible ders

Otras Formas
a. Variantes clnicas sg configuracin
Patrn anular: agrupacin en anillos de ppulas o aclaramietno central y
extensin perifierica de unica lesin (pene)
Patrn lnea: Koebner. DD.
b. Variantes sg morfologa
Forma hipertrfica
o Placas hiperqueratsicas, gruesas, verrucosas

Muy pruriginosas
Aparece en zonas ms concretas: tobillos y crestas biblaires, doros de
manos en vnez de muecas.
o DD con psoriasis, tiene mas descamacin
Forma vesicular y ampollosa: liquqen plano ampoolooso openfigoides: variantes
raras
o Pas aesiculas relacin con ppulas
o ampollas tensas (= penfigoide ampolloso). Estn en la unin
dermoepidrmica, estn a tensin.
Forma erosiva y ulcerativa
o Mucosas: asoican hepatopata crnicas pro VHC
o Palmas y planes:
R a tto
Afectacin ungueal grave e irreversile.
Ms frec en mujeres de edad media.
Forma atrfica
o Pliegues
o Papulas no sobbreelevads, si no placas con cnentro atrfico y borde
descamtativo.
o
o

2. VARIANTES DEL LIQUEN PLANO

2.1 Variantes morfolgicas (no son formas especficas de por s)
LP lineal: lesiones en lineal (espontneo o Koebner DD con psoriasis lineal)
LP anular (++ en pene)
LP en gotas
2.2 Otras formas de LP
LP hipertrfico
o Aspecto verrucoso con ndulos o placas hiperqueratsicas, lesiones muy
pruriginosas (DD con liquen simple crnico) s/t en tobillos, crestas tibiales y
dorso de manos (ms frecuente en piernas)
o Hiperpigmento residual tras curacin
LP ampolloso
o LP ampolloso vs LP penfigoide
o Ampollas sobre lesiones previas de LP
Infiltrado inflamatorio y separacin dermo-epidrmica
Paso de lquido a espacios de Mass-Joseph: ampollas tensas por
despegamiento dermo-epidrmico
o Gran agudeza clnica
Lesiones generalizadas
Prurito intenso
o DD con pnfigo ampolloso: IFD/IFI (imnunofluorescencia directa/indirecta) (-)
en LP ampolloso y (+) en pnfigo
LP nitidus (no dado en clase)
o Lesiones puntiformes de color blanquecino (DD con hiperqueratosis folicular)
o Frecuente en nios en cualquier localizacin, + en palmas y manos
o Anatoma Patolgica (AP) parecida a la del Liquen Plano (LP) rubecular
o Ms resistentes a los TTO
Forma erosiva y ulcerativa (ya mencionado)
o En hepatopatas por hepatitis C
o Mucosas, palmas y/o plantas

Liquen escleroso/atrfico (morfeas-esclerodermias)

o Lesin tpicas con centro atrfico y aplanado de color blanquecino (placas por
ppulas blanquecinas de aspecto nacarado, brillante amarfilado)
o Afecta a la piel y tambin a mucosa genital. AP: atrofia de la epidermis
o Frecuente en
Nios ++ en poca prepuberal
Ancianos + en
o Adherencias (anillo constrictivo)
Surco balano-prepucial
Fimosis o pseudo-fimosis en varn
o En nias: descartar abusos sexuales
LP anular (++ en pene)
o Agrupacin en anillo de ppulas
o Aclaramiento central y extensin perifrica de nica lesin

Dx

Clnico: gralmete no necesario bx: papulas simtricas pruriginosas que aparecen

en un moento dado
Bx para descartar otros procesos. Muy patognomnica.
Descartar factores desencadenantes: estrs, tensin emocional, frmacos,
qumicos
o Curacin en pocas semanas sin TTO

DD

Diagnstico Diferencial (DD)

Forma clsica: psoriasis en gota, sfilis secundaria. Liquen nitidus, erupocnies
liquenoides
Mucosa: leucoplasia, candidiasis, lupus eritematos
Formas hiperqueratsico: neurodermitis (lien u simpl crnico), sarcoma de Kaposi
Formas anulares.
Lienales: koebener.
Del liquen plano cutneo
Erupcin liquenoide desencadenada por frmacos (toxicodermias)
o Con historia clnica y correcta anamnesis
Fase de liquenificacin de un eccema crnico
Neurodermitis o liquen simple crnico
o Eccema crnico pruriginoso de regin occipital
o Ciclo de lesin-rascado liquenificacin de la piel
Verrugas planas
Formas clsicas:
o Sfilis secundaria, psoriasis en gota, liquen nitidus, erupciones liquenoides
Pitiriasis rosada de Gibert: causa desconocida (VHS 6-7?)
Liquen mixedematoso: ppulas de contenido mucinoso
Liquen amiloide: ppulas de contenido amiloide
Urticarias pigmentadas: ppulas anaranjadas o marronceas
Del liquen plano mucoso
Candidiasis (Mouguet)
Leucoplasia

Formas erosivas
o Pnfigo vulgar, penfigoide benigno de mucosas
o Pnfigo ampolloso, enfermedades ampollosas de causa autoinmunes

Px:

Duracin autolimitada: Meses-aos

70% autoinvolucionan en 8-12 meses
Lesiones hiperqueratsicas y en mucosas: mayor duracin. En concreto son las
de mucosas y ulceradas orales vigilar aparicin de carcinoma a escamoso.
Afectacin con hiperqueratosis o mucosa: duracin vigilancia (por
malignizacin)

Tratamiento
Primera lnea
Corticoides fluroados tpcios
AH orales
Formas hiperqueratoscias: cotiocies tcpios: oclusiva o intralesionaeles
Mucosa
Traimcinlona. Exciptienst adhesivos: afvobrece que ppi oactivo se adhiera a
mcuosa: orabasae o plastibase.
Retinoides tcipos orales
TTo con IS, pero la forma oral Cs en forma de enjauguges
Recomendar higiene y cuidad dental. Mala higeine desencadena o perpetua las
lesiones por soreinfecciones.
Cortiocies orales cuando son muy molestas dosis meida.
Lesiones ulcerads, destruccin ungeual progresiva para evisaar la alopecia cicatricial.
Prednisona
Si va a estar mucho tempo sustituir coritocides pro IS.
TTO de soporte Tpico
Corticoides (CCO) de media potencia 1-2 veces/da
o Excipiente especial para mucosas: orabase, plasmabase
o Triamcinolona, retinoides, enjuagues con ciclosporina, higiene y cuidado bucal
o Seguimiento frecuente para evitar evolucin a carcinoma
Anti-HIS para el prurito: hidroxicina, atarax, ebastina, felericina
TTO de soporte sistmico: 05mg/Kg/da durante 4-8 semanas
CCO (prednisona 20-40mg/da OP)
Retinoides OP + CCO OP
Inmunomoduladores: griseofulvina, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo,
retinoides, ahorradores de CCO
2.3 Tratamiento
Formas hiperqueratsicas, neurodermatitis, sarcoma de Kaposi: CCO intralesional
Mucosa
Triaminolona, retinoides tpicos/OP
Enjuagues con ciclosporina

 Recomendaciones de higiene y cuidado dental

Prednisona 05mg/Kg/da 4-8 semanas
En erupciones extensas
En lesiones ulceradas
Plan de mantenimiento
Cloroquina
Retinoides

2. ERUPCIONES LIQUENOIDES
Similar al LP pero secundario
Frmacos, productos qumicos,
EICH
Otros cuadros clnica de liquen, pero histolgicamente liquen nitidus y liquen
estriadus

Secundario a frmacos
La

erupcin comienza meses despus. Sobre todo (s/t) en frmacos como

Sales de oro: ms frecuentes
-Bloqueantes (BB): propranolol
Captopriles, clorotiazida, espironolactona, indometacina, naproxeno, ibuprofeno,
cloroquina,estreptomicina, tetraciclina.
Lesiones en la piel (raro en mucosas)
Histologa: liquen pero infiltrado drmico de eosinfilos (tpico d reaccin a
frmacos) y clulas plasmticas (CP)

Se diferencia del LP en que se da ms en zonas foto-expuestas y no suele afectar

mucosa

Secundario a productos qumicos

Con parafenilenodiamina y reveladores fotogrficos de color
Reaccin subaguda liquenoide con localizacin en zonas de contacto
DX: por parches epicutneos, otras pruebas de contacto

Secundario a EICH
Reaccin linfocitaria en pac trasplantaddos. Linfos del injerto reaccionan contra el
husped y produce lesiones cutneas. Aspecto liquenoide
Aparece en la fase crnica de la EICH (s/t en pacientes tras TMO)
Lesiones
Ppulas en piel, mucosa oral, cabello y uas
Inicio acral y palmo-plantar. Patrn similar a LP
AP: infiltrado menos denso que LP con abundantes eosinfilos

Secundario a liquen ntidus

Causa desconocida, con cierta asociacin a amenorrea y a enfermedad de Crohn

Lesiones
Micro-ppulas < 1mm (en cabeza de alfiler), no pruriginosas, blanquecinas
Color piel normal o raosadas, lisas.
Localizacin tpica: En pene, pero tb en dorso de manos, abdomen, nalga,
antebrazos y trax
Seguidas del fenmeno de Koebner
En nios y adultos-jvenes. Desaparecen en meses-aos

AP:

infiltrado granulomatoso en dermis rodeado de elongaciones interpapilares

acantsicas que parecen abrazarlo
Cluasl gigantes multinucleadas.

Autoresolucin (abstencin teraputica). CCO tpicos si molestia

Lesiones no pruriginosas con liquen.

Secundaria a liquen estriatus

Variante morfolgica de liquen de causa desconocida

Lesiones asintomticas
Morfologa lineal.
Ppulas rosadas y escamosas, con distribucin en placas.
A veces confluyen en bandas zoniformes
Ms frecuente en nios (asintomtico en nias).
Autoresolucin (abstencin teraputica): involuciona sin tto. No se bx por ser nios
pqos y autorresulutivas. Pero en bx
Infiltrado inflamtoario cronico perivascular.
Aspecto liquenoide.
3. PRRIGOS
(No se incluyen Prrigo. de Hebra (atopia) ni Prrigo nodular de Hyde (liquenificacin
circunscrita crnica)
Tipos:
Prurigo simple agudo por hipersensibilidad (tpico en nios por picaduras de
insecto.
Prurigo gravdico: asociado al embarazo. DD.

Prurigo simple, agudo de Broq, estrfulo o urticaria papulosa, liquen

urticariatus
Lesiones
Vesculo-ppulas eritematosas duras centradas por una vescula, producidas por
mec de HS retardada.
Muchas veces no vemos la vescula porque le pica se rasca y rompe.
Dermatosis vesiculopapulosa muy pruriginosa por hipersensibilidad retardada
Epi:

En brotes: aumentan los casos en primavera/verano

Ms habitual en zonas expuestas: cara y extremidades, y en nios.
Tpica HS a picadura de insectos

DX: clnica + anamnesis

DD: dermatitis herpetiforme, sarna, VVZ.
TTO: sintomtico
Anti-HIS va oral, CCO tpicos

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Desinfeccin (lavado de ropa, muebles, animales domsticos), desinfestacin

Prurigo gravdico
Prurigo gestatinois: 2% de las embarazadas
Aparece en el 2-4 mes de embarazo (sin riesgo fetal)
Prutio en manos y posteiro apraricin de papuals infitlradas con halo rojo.
Inicio con prurito en manos, luego aparicin de ppulas infiltradas con halo rojo
Lesiones con excoriacin por rascado (muy pruriginosas)
Manifestacin atpicas que desaprece tras tto.
Sin trascendencia para madre o feto.
Prurigo gravdico tardo: menos frecuente
litmos meses embarazo. Igual que ellas se ffecta st estructuras de lnea media con
Ppulas y placas muy pruriginosas inicialmente en estras, con extensin rpida por
abdomen y muslo. Desaparece tras el parto
Muy pruriginosas. Tto sintomtico. No hay repercusi.
S/t en primparas, en ltimos meses de embarazo (sin riesgo fetal)
No afecta a la madre ni al feto

*Dermtosis prurigniosas del embarazo

Papulas pruriginosas urticariales y placas del embarazo: PUPPPP: erupcin

polimorfa el embarzo. Cabe todo: lesiones nodulares, placas, habonosos. Tpicas
en abdomen.
Clasificaicn
Sinnimos
Penfigoide gestacional: ampollosa,
Herpes gestationis, herpes gestacional
puede repercutir en madre y nio
Erupcin polifmorfa del embarazo:
PUPPP
cabe todo
Eritema txico del embarazo
Colestasis obsttrica
Colestasis intrahpetica
Ictericia del embarazo
Prrigo gravdico
Prrigo del embarazo
Prurigo gestationis de Bsnier
Erupcin atopicas del embarazo
Prurigo temprano del embarazo
Foliculitits prurignosa del embarazo
Eccema del embarazo

4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Enfermedad eritemato descamativa crnica rara de etiologa desconocida

FP Por trastorno de la queratinizacin con epidermopoyesis acelerada.
Recambio epidrmico acelerado grosos epidermis.

Histologa
Patrn inespecfico. Dx es clnico.
Hiperqueratosis folicular y eritema
Al extenderse provoca eritrodermia con islotes de piel sana
Hiperqueratosis difusa palmo-plantar

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Etiologa desconocida con posible relacin con defecto en el metabolismo de la

vitamina A
Casos de novo o Heredofamiliar (autosmica dominante (AD)), infecciones
Casos familiares: presentes desde la infancia, persistente toda la vida, evolucin
gradual
Casos adquiridos, en cualquier poca de la vida:
o Inicio en cualquier momento de la vida
o Peridoos de remisin yperiodos de remisin y exacerbacin. Ms frecuente
Inicialmente
Eritema y descamacin de cuero cabelludo yc ara
Queratodermia palmo-plantar amarillo-anaranjada
Ms tarde
Ppulas foliculares hiperqueratsicas en superficie dorsal de dedos y manso
(tpico), codos, rodillas)
Van confluyendo, afectan a toda superficie corporal.

AP: lesiones inespecficas. DX por compatibilidad clnica

Tipos
Tipo
Tipo
Tipo
Tipo
Tipo

I: clsica del adulto. Ms frec.

II: atpica del adulto
III: clsica juvenil
IV: juvenil circunscrita
V: atpica juvenil

Inicio brusco con eritema y descamacin de cara, cuero cabelludo y cuello

Lesiones que se extienden en sentido caudal: eritrodermia en placas
Siempre deja islotes de piel sana

Clnica:
Queratodermia en placas eritematoso-anaranjadas bien delimitadas, sin afectacin
mucosa
Puede haber obstruccin folicular (hiperqueratosis folicular) en dorso de las manos: en
rallador de nuez moscada. Dejan reas de piel sana: fleuxra de muslos, rodillas
Forma muy leve en gente joven: placas hieprqueratsicas en zonas de roce: codos y
rodillas. Fomra menos frec, puede confundirse con psoriasis.
DX: clnica (historia + lesiones). Complicado en formas iniciales e infantiles

TTO: sintomtico

Local:
o Cremas hidratantes
o Queratolticos (cido lctico y propilenglicol). Bastante poco eficaces.
o Calcipotriol
St retinoides (eritranato 1mg/kg/da)
OP: metrotexate: misma pauta que psoriasis. Limitado en mujer (teratognico,
uso limitado) y por su toxicidiad heptica.

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En algunos pacinets ciclosporina A: parece que responden. Parece que fenmeno

inflamatorio desencadenante.

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