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Embri olog a cl n i ca

Desarrollo de la laringe
El revestimiento epitelial de la laringe procede del endodermo
del extremo craneal del tubo laringotraqueal. Los cartlagos
de la laringe se desarrollan a partir de los correspondientes a
los pares cuarto a sexto de los arcos farngeos. Los cartlagos
larngeos proceden del mesnquima que deriva de las clulas de
la cresta neural. El mesnquima del extremo craneal del tubo
laringotraqueal prolifera con rapidez y origina tumefacciones
aritenoides bilaterales (v. fig. 10-3B). Estas tumefacciones crecen
hacia la lengua, convirtiendo la abertura de tipo hendidura, la
glotis primitiva, en un estrecho larngeo con forma de T y
reduciendo la luz de la laringe hasta convertirla en una estrecha
hendidura (fig. 10-3C).
El epitelio larngeo prolifera rpidamente y genera una oclu-
sin temporal de la luz de la laringe. La recanalizacin de la
laringe ocurre normalmente hacia la semana 10. Los ventrculos
larngeos se forman durante este proceso de recanalizacin. Los
recesos correspondientes a los ventrculos larngeos estn limi-
tados por pliegues de la mucosa que se convierten en las cuerdas
vocales y en los pliegues vestibulares.
La epiglotis se desarrolla a partir de la parte caudal de la
eminencia hipofarngea, una prominencia que se debe a la pro-
liferacin del mesnquima en los extremos ventrales del tercer y
cuarto arco farngeos (fig. 10-3B a D). La parte rostral de esta
eminencia forma la protrusin posterior (la parte farngea) de la
lengua (v. cap. 9).
Dado que los msculos larngeos se desarrollan a partir de
los mioblastos correspondientes al cuarto y sexto par de arcos
farngeos, estn inervados por las ramas larngeas de los nervios
vagos (par craneal [PC] X) que inervan estos arcos (v. tabla 9-1).
El crecimiento de la laringe y la epiglotis se produce con rapidez
durante los primeros 3 aos despus del nacimiento. Al cabo de
este perodo de tiempo, la epiglotis ha alcanzado su forma del
adulto.
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Atresia larngea
La atresia larngea es una malformacin congnita infre-
cuente que se debe a la falta de recanalizacin de la laringe,
F i g u r a 1 0 - 1 A, Visin lateral de un embrin de 4 semanas
donde se ilustra la relacin existente entre el aparato farngeo y el con obstruccin de la va respiratoria superior fetal, en lo
sistema respiratorio en desarrollo. B, Seccin sagital de la mitad craneal que constituye el sndrome de obstruccin congnita de la
del embrin. C, Seccin horizontal del embrin; se ilustra el suelo de va respiratoria superior. Distalmente a la zona de la atre-
la faringe primitiva y la localizacin del surco laringotraqueal. sia (bloqueo) o la estenosis, las vas respiratorias muestran
dilatacin y los pulmones estn aumentados de tamao y
rellenos de lquido; el diafragma est aplanado o invertido,
y se observan ascitis, hidropesa (acumulacin de lquido
seroso en los espacios intracelulares, con edema grave) o
ambos en el feto. La atresia incompleta (membrana larngea)
se debe a la recanalizacin incompleta de la laringe durante
la semana 10. La membrana larngea se forma en el nivel de
los pliegues vocales y da lugar a una obstruccin parcial de la
va respiratoria. El tratamiento consiste en la dilatacin endos-
La expresin de los factores de transcripcin NKx2.1 (ventral) cpica de la membrana larngea.
y Sox2 (dorsal) es clave para el patrn de diferenciacin dorsal-
ventral y para la separacin entre la trquea y el esfago.
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 C ap t u l o 10 S istema respiratorio 201

F i g u r a 1 0 - 2 Fases sucesivas en el desarrollo del tabique traqueoesofgico durante la cuarta y quinta semana. A a C, Visiones laterales
de la parte caudal de la faringe primitiva; se demuestra el divertculo laringotraqueal y la particin del intestino primitivo anterior en el esfago
y el tubo laringotraqueal. D a F, Secciones transversales ilustrando la formacin del tabique laringotraqueal y el modo como se separan el tubo
laringotraqueal y el esfago en el intestino primitivo anterior. Las flechas indican los cambios celulares debidos al crecimiento.
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F i g u r a 1 0 - 3 Fases sucesivas en el desarrollo de la laringe. A, A las 4 semanas. B, A las 5 semanas. C, A las 6 semanas. D, A las 10 se
manas.El epitelio que reviste la laringe procede del endodermo. Los cartlagos y los msculos de la laringe proceden del mesnquima co
rrespondiente al cuarto y sexto pares de arcos farngeos. Se pueden observar los cambios de configuracin del estrecho larngeo que pasa de
ser una abertura similar a una hendidura a ser una zona de paso con configuracin en T a medida que prolifera el mesnquima adyacente a
la laringe en desarrollo.
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Desarrollo de la trquea y 10-8). El revestimiento endodrmico del tubo laringotraqueal distal

a la laringe se diferencia hacia la formacin del epitelio y las glndulas
Durante su separacin respecto del intestino primitivo anterior, el de la trquea, y hacia la formacin del epitelio pulmonar. El cartlago,
divertculo laringotraqueal forma la trquea y dos evaginaciones el tejido conjuntivo y los msculos de la trquea proceden del me-
laterales, las yemas bronquiales primarias (fig. 10-2C; v. figs. 10-7A snquima esplcnico que rodea al tubo laringotraqueal (v. fig. 10-4).

Fstula traqueoesofgica
Se observa una fstula (una conexin anmala) entre la trquea sta (v. figs. 10-5A y 10-6). Las otras variantes de esta malforma-
y el esfago en 1 de cada 3.000-4.500 recin nacidos vivos cin se ilustran en la figura 10-5B a D. Los lactantes con el tipo
(figs. 10-5 y 10-6); su incidencia es mayor en los lactantes de ms habitual de FTE y con atresia esofgica no pueden realizar
sexo masculino. En ms del 85% de los casos, la fstula traqueo la deglucin, de manera que a menudo eliminan abundante
esofgica (FTE) se asocia a atresia esofgica. La FTE se debe a la saliva en reposo y presentan una regurgitacin inmediata de la
divisin incompleta de la parte craneal del intestino primitivo leche cuando se les alimenta. El contenido gstrico e intestinal
anterior en las partes respiratoria y esofgica durante la cuarta tambin puede presentar reflujo desde el estmago a travs
semana. La fusin incompleta de los pliegues traqueoesofgicos de la fstula, hacia la trquea y los pulmones. El reflujo de cido
da lugar a la aparicin de un tabique traqueoesofgico anmalo y, en algunos casos, de bilis puede dar lugar a una neumonitis
y a una fstula entre la trquea y el esfago. (inflamacin de los pulmones) con compromiso respiratorio. El
La FTE es la malformacin congnita ms frecuente del tracto polihidramnios (v. cap. 7) se asocia a menudo a atresia esofgi-
respiratorio inferior. Hay cuatro variantes principales de la FTE ca. El exceso de lquido amnitico se debe a que dicho lquido
(v. fig. 10-5). En la variante ms habitual, la parte superior del no puede alcanzar el estmago y el intestino para su absorcin
esfago finaliza de forma ciega (atresia esofgica) y su parte y su transferencia subsiguiente a travs de la placenta hasta la
inferior se une a la trquea en la proximidad de la bifurcacin de sangre de la madre para su eliminacin.
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F i g u r a 1 0 - 4 Secciones transversales a travs del tubo laringotraqueal con ilustracin de las fases progresivas en el desarrollo de la
trquea. A, 4 semanas. B, 10 semanas. C, 11 semanas (esquema correspondiente a la microfotografa que aparece en D). Se puede observar que
el endodermo del tubo laringotraqueal da lugar al epitelio y las glndulas de la trquea, y que el mesnquima que rodea al tubo forma el tejido
conjuntivo, el msculo y el cartlago. D, Microfotografa de una seccin transversal de la trquea en desarrollo, a las 12 semanas. (D, Tomado de
Moore KL, Persaud TVN, Shiota K: Color Atlas of Clinical Embryology, 2. ed. Filadelfia, WB Saunders, 2000.)
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 C ap t u l o 10 S istema respiratorio 203

F i g u r a 1 0 - 5 Cuatro variantes principales de la fstula traqueoesofgica (FTE). Las posibles direcciones del flujo del contenido se indi
can mediante flechas. La atresia esofgica, ilustrada en A, se asocia a FTE en ms del 85% de los casos. B, Fstula entre la trquea y el esfago.
C, El aire no puede alcanzar el esfago distal ni el estmago. D, El aire puede alcanzar el esfago distal y el estmago, y tanto el contenido eso
fgico como el contenido gstrico pueden introducirse en la trquea y los pulmones.

F i g u r a 1 0 - 6 A, Fstula traqueoesofgica (FTE) en un feto de 17 semanas y sexo masculino. El segmento superior del esfago finaliza
de forma ciega (sealado). B, Radiografa con contraste obtenida en un recin nacido con FTE. Se puede observar la comunicacin (flecha) entre
el esfago (E) y la trquea (T). C, Radiografa en un caso de atresia esofgica y FTE. El saco esofgico proximal ciego es claramente visible. Se
puede observar la presencia de aire en la parte distal del tracto gastrointestinal (GI), lo que indica la presencia de una FTE. Tambin se puede
observar un catter venoso umbilical. (A, Tomado de Kalousek DK, Fitch N, Paradice B: Pathology of the Human Embryo and Previable Fetus.
Nueva York, Springer-Verlag, 1990. B, Por cortesa del doctor Prem S. Sahni, anteriormente en el Department of Radiology, Childrens Hospital,
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Winnipeg, Manitoba, Canad. C, Por cortesa del doctor S.G. Robben, Department of Radiology, Maastricht University Medical Centre, Maastricht,
Holanda.)
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Hendidura Estenosis y atresia traqueales

laringotraqueoesofgica
La estenosis y la obstruccin (atresia) de la trquea son mal-
De manera infrecuente, la laringe y la parte superior de la formaciones congnitas infrecuentes que se suelen asociar a
trquea no se separan completamente respecto al esfago, alguna de las variantes de la FTE. Los cuadros de estenosis
lo que da lugar a una conexin permanente de longitud varia- y atresia se deben posiblemente a una particin irregular del
ble entre estas estructuras que suelen estar separadas. Los intestino primitivo anterior en el esfago y la trquea. En
sntomas de esta malformacin congnita son similares a los ocasiones hay una membrana de tejido que obstruye el flujo
de la FTE y se deben a la aspiracin pulmonar; no obstante, de aire (atresia traqueal incompleta). La atresia o agenesia de
la afona (ausencia de voz) es una caracterstica distintiva. la trquea es un problema mortal.

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las yemas bronquiales primarias (figs. 10-2C, 10-7A y 10-8).

Dichas yemas crecen lateralmente en los canales pericardiope-
Divertculo traqueal (bronquio ritoneales, que son los primordios de las cavidades pleurales
traqueal) (fig. 10-7B). Al poco tiempo se desarrollan las yemas bronquiales
Esta malformacin congnita consiste en una proyeccin secundarias y terciarias.
ciega y similar a un bronquio que parte desde la trquea. La Junto con el mesnquima esplcnico que las rodea, las yemas
bronquiales se diferencian hacia la formacin de los bronquios
evaginacin puede finalizar en un tejido con aspecto similar al
y sus ramificaciones en los pulmones. Al comienzo de la quinta
del pulmn normal, formando un lbulo traqueal del pulmn.
semana aumenta de tamao la conexin de cada yema bronquial
El divertculo traqueal puede dar lugar a infecciones recu-
con la trquea, de manera que se forman los primordios de los
rrentes y a dificultad respiratoria en los lactantes.
bronquios principales (v. fig. 10-8).
El bronquio principal derecho embrionario es ligeramente
ms largo que el izquierdo y tiene una orientacin ms vertical.
Esta diferencia se mantiene en el adulto y, en consecuencia, es
Desarrollo de los bronquios ms probable que un cuerpo extrao se localice en el bronquio
ylos pulmones principal derecho que en el izquierdo.
Los bronquios principales se subdividen en bronquios secun-
El esbozo respiratorio se desarrolla en el extremo caudal del darios con formacin de las ramas lobares, segmentarias e intra-
divertculo laringotraqueal durante la cuarta semana (fig. 10-2B). segmentarias (v. fig. 10-8). En el lado derecho, el bronquio lobar
Este esbozo se divide al poco tiempo en dos evaginaciones, superior da lugar a la aireacin del lbulo superior del pulmn,

F i g u r a 1 0 - 7 Ilustraciones del crecimiento de los pulmones en desarrollo y del mesnquima esplcnico adyacente a las paredes
mediales de los canales pericardioperitoneales (cavidades pleurales primitivas). Tambin se muestra el desarrollo de las capas de la pleura.
A, 5 semanas. B, 6 semanas.
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F i g u r a 1 0 - 8 Fases sucesivas en el desarrollo de las yemas bronquiales, los bronquios y los pulmones.
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