혈관염

Vasculitis
혈관염
기타 이름바스쿨리티데스[1]
Vasculitis.JPG
약물성 혈관염으로 인한 하지의 페티시아와 자반.
발음
전문류마티스학, 면역학
증상체중감소, 발열, 근육통, 자반
합병증괴저, 심근경색

혈관염은 [2]염증으로 혈관을 파괴하는 질환이다.동맥과 정맥이 모두 영향을 받는다.림프관염(림프관의 염증)은 때때로 [3]혈관염의 한 종류로 여겨진다.혈관염은 주로 백혈구 이동과 그로 인한 손상에 의해 발생한다.두 가지 모두 혈관염에서 발생하지만 정맥(뇌염)이나 동맥(동맥염)의 염증은 그 자체로 별개의 실체이다.

징후와 증상

생각할 수 있는 증상 및 증상은 다음과 같습니다.[4]

원인

분류

혈관염은 원인, 위치, 혈관 종류 또는 혈관 크기로 분류할 수 있습니다.

  • 근본 원인.예를 들어, 매독성 대동맥염의 원인은 전염성입니다(대동맥염은 단순히 동맥인 대동맥의 염증을 말합니다).그러나 많은 형태의 혈관염의 원인은 잘 알려져 있지 않다.보통 면역 성분이 있지만 트리거가 확인되지 않는 경우가 많습니다.이러한 경우, 발견된 항체는 ANCA 관련 혈관염에서와 같이 분류에 사용되기도 한다.특정 사이토카인과 세포를 대상으로 한 면역억제제를 이용한 임상연구도 혈관염의 이종 면역병리 발생 메커니즘을 이해하고 기계적 면역학적 [5]분류를 뒷받침하기 위해 사용될 수 있다.
  • 해당 혈관의 위치.예를 들어, ICD-10은 피부 조건("L")을 가진 "피부 한정 혈관염"을, 근골격계 및 결합 조직 조건("M")을 가진 "괴사화 혈관염"을 분류한다.동맥염/뇌염 자체는 순환기 상태("I")로 분류된다.
  • 주로 영향을 [6]주는 혈관의 종류 또는 크기입니다.위에서 언급한 동맥염/뇌염 구분과는 별도로 혈관염은 종종 영향을 받는 혈관의 구경에 따라 분류됩니다.그러나 영향을 받는 혈관의 크기에는 약간의 차이가 있을 수 있습니다.

소수의 사람들이 유전적인 근거를 가지고 있는 것으로 나타났다.여기에는 아데노신 탈아미나아제 2 결핍증 및 A20의 하플로불능증이 포함된다.

영향을 받는 혈관의 크기에 따라 혈관염은 다음과 같이 [7][8]분류할 수 있습니다.

주요 혈관염의 종류 비교
혈관염 대상 장기 조직병리학
피부소혈관혈관염 피부, 신장 호중구, 섬유소 괴사
다발성 혈관염 육아종증 코, 폐, 신장 호중구, 거대 세포
다발성 혈관염을 동반한 호산구 육아종증 폐, 신장, 심장, 피부 조직세포, 호산구
베체트병 일반적으로 부비강, 뇌, 눈, 피부. 폐, 신장, 관절 등 다른 장기에 영향을 미칠 수 있습니다. 림프구, 대식세포, 호중구
가와사키병 피부, 심장, 입, 눈 림프구, 내피괴사
버저병 다리 동맥 및 정맥(갱린) 호중구, 육아종
다발성 혈관염이 있는 '제한적' 육아종 일반적으로 부비강, 뇌 및 피부. 폐, 신장, 관절과 같은 다른 장기에 영향을 미칠 수 있습니다.

다카야스의 동맥염, 결절성 다발성 동맥염, 거대 세포 동맥염은 주로 동맥에 관여하기 때문에 동맥염으로 분류되는 경우가 있습니다.

또한 혈관염이 수반되거나 비정형적인 특징인 많은 질환이 있습니다. 예를 들어 다음과 같습니다.

소아환자의 경우 수두염에 이어 두개내 혈관의 혈관염이 발생할 수 있다.이 상태를 수두 후 혈관증이라고 하며,[12] 이것은 소아 동맥성 허혈성 뇌졸중의 원인이 될 수 있습니다.

이러한 혈관염의 일부는 항영양 세포질 [13]항체와 관련되어 있다.다음과 같습니다.

진단.

혈관염(다발성 혈관염이 있는 호생성 육아종증)을 나타내는 현미경 사진.H&E 염색.
FDG-PET/CT에 표시되는 주요 혈관의 심각한 혈관염
  • 혈액이나 체액의 검사실 검사는 활동성 혈관염 환자를 대상으로 실시합니다.그들의 결과는 일반적으로 적혈구 침강 속도 증가, CRP 증가, 빈혈, 백혈구 수 증가, 호산구 증가 등과 같은 신체에 염증이 있는 징후를 보일 것이다.다른 가능한 발견으로는 항영양세포질항체(ANCA) 수치 상승과 혈뇨가 있다.
  • 다른 장기 기능 테스트에 이상이 있을 수 있습니다.특정 이상은 다양한 장기의 관여 정도에 따라 달라집니다.뇌 SPECT는 뇌로의 혈류 감소와 뇌 손상을 나타낼 수 있다.
  • 혈관염의 확실한 진단은 피부, 부비강, 폐, 신경, 뇌, 신장과 같은 관련된 장기나 조직의 조직검사를 통해 확립된다.생검을 통해 혈관 염증의 패턴을 알 수 있습니다.
  • 일부 혈관염은 호중구 [14]침윤으로 인한 핵 파편에 의한 혈관 손상인 백혈구 토클로시스 증세를 보인다.보통 눈에 띄는 [14]자반으로 나타납니다.백혈구 세포 폐쇄증의 질환은 주로 과민성 혈관염과 피부 소혈관 혈관염을 포함한다.
  • 생체검사 대신 혈관조영술(혈관 X선 검사)을 사용할 수 있습니다.그것은 영향을 받은 혈관에서 특징적인 염증 패턴을 나타낼 수 있다.
  • 18F-플루오로데옥시글루코스 양전자 방출 단층촬영/계산 단층촬영(FDG-PET/CT)은 염증 [15]혈관벽의 포도당 대사가 증가하여 대형 혈관염이 의심되는 환자에게 널리 사용되는 영상촬영 도구가 되었다.진단 시 FDG 혈관 흡수 강도와 확장의 결합 평가는 질병의 임상 과정을 예측할 수 있으며,[16] 진행 상황이 양호하거나 복잡한 환자를 분리할 수 있다.
  • 어린이나 아기에게 혈관염과 같은 증상이 급성 발병하는 것은 생명을 위협하는 자반충혈증일 수 있으며, 보통 심각한 감염과 관련이 있다.
혈관 증후군[17] 실험실 조사
질병 혈청학적 검사 항원 관련 실험실 기능
전신성 홍반성 낭창 dsDNA 및 ENA에 대한 항체를 포함하는 ANA(SM, Ro(SSA), La(SSB) 및 RNP 포함) 핵항원 백혈구감소증, 혈소판감소증, Coombs' 테스트, 보체활성화: C3 및 C4의 혈청농도 저하, Crithidia luciae를 기질로 사용하는 양성면역형광, 항인지질항체(안티카르디올리핀, 루푸스 항응고제, 거짓양성체)
굿파스퇴르병 항사구체저막항체 IV형 콜라겐의 비콜라겐 영역 에피토프
소혈관혈관염
현미경성 다발성 혈관염 핵주위항영양세포질항체 미엘로페르옥시다아제 높은 CRP
다발성 혈관염을 수반하는 육아종증 세포질항영양세포질항체 단백질분해효소3(PR3) 높은 CRP
다발성 혈관염을 동반한 호산구 육아종증 경우에 따라서는 항핵항영양세포질항체 미엘로페르옥시다아제 CRP 및 호산구 증가
IgA혈관염(헤노치-숄라인 자반증) 없음.
저온글로불린혈증 클리오글로불린, 류마티스 인자, 보체 성분, C형 간염
중혈관혈관염
결절성 다발성 동맥염 없음. CRP 및 호산구 증가
가와사키 병 없음. 높은 CRP 및 ESR

다음 표에서:ANA = 항핵항체, CRP = C-반응단백질, ESR = 적혈구 침강속도, dsDNA = 이중 DNA, ENA = 추출 가능한 핵항원, RNP = 리보핵단백질, VDRL = 성병연구소

치료

치료는 일반적으로 염증을 멈추고 면역체계를 억제하는 것을 목표로 한다.일반적으로 프레니손과 같은 코르티코스테로이드가 사용된다.또한 시클로포스파미드와 같은 다른 면역 억제 약물이 고려된다.감염의 경우에는 세팔렉신을 포함한 항균제를 처방해도 좋다.영향을 받는 장기(심장 또는 폐 등)는 질병의 [citation needed]활성 단계 동안 기능을 개선하기 위한 특정 의학적 치료가 필요할 수 있습니다.

레퍼런스

  1. ^ "Vasculitis - Definition from the Merriam-Webster Online Dictionary". Archived from the original on 1 July 2016. Retrieved 8 January 2009.
  2. ^ "Glossary of dermatopathological terms. DermNet NZ". Archived from the original on 20 December 2008. Retrieved 8 January 2009.
  3. ^ 도란드 의학사전의 "맥관염"
  4. ^ "The Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptoms of Vasculitis". Archived from the original on 27 February 2009. Retrieved 7 May 2009.
  5. ^ Torp, Christopher Kirkegaard; Brüner, Mads; Keller, Kresten Krarup; Brouwer, Elisabeth; Hauge, Ellen-Margrethe; McGonagle, Dennis; Kragstrup, Tue Wenzel (2021). "Vasculitis therapy refines vasculitis mechanistic classification". Autoimmunity Reviews. 20 (6): 102829. doi:10.1016/j.autrev.2021.102829. PMID 33872767.
  6. ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (1994). "Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference". Arthritis Rheum. 37 (2): 187–92. doi:10.1002/art.1780370206. PMID 8129773.
  7. ^ "Overview of Vasculitis". Merck Manuals Professional Edition. Archived from the original on 3 April 2015. Retrieved 5 October 2016.
  8. ^ Gündüz, Özgür (18 October 2011). "Histopathological Evaluation of Behçet's Disease and Identification of New Skin Lesions". Pathology Research International. 2012: 209316. doi:10.1155/2012/209316. ISSN 2090-8091. PMC 3199096. PMID 22028988.
  9. ^ Meyts, Isabelle; Aksentijevich, Ivona (July 2018). "Deficiency of Adenosine Deaminase 2 (DADA2): Updates on the Phenotype, Genetics, Pathogenesis, and Treatment". Journal of Clinical Immunology. 38 (5): 569–578. doi:10.1007/s10875-018-0525-8. ISSN 0271-9142. PMC 6061100. PMID 29951947.
  10. ^ Donadieu, Jean; Lamant, Marie; Fieschi, Claire; de Fontbrune, Flore Sicre; Caye, Aurélie; Ouachee, Marie; Beaupain, Blandine; Bustamante, Jacinta; Poirel, Hélène A.; Isidor, Bertrand; Van Den Neste, Eric (August 2018). "Natural history of GATA2 deficiency in a survey of 79 French and Belgian patients". Haematologica. 103 (8): 1278–1287. doi:10.3324/haematol.2017.181909. ISSN 0390-6078. PMC 6068047. PMID 29724903.
  11. ^ Geier, Christoph B.; Farmer, Jocelyn R.; Foldvari, Zsofia; Ujhazi, Boglarka; Steininger, Jolanda; Sleasman, John W.; Parikh, Suhag; Dilley, Meredith A.; Pai, Sung-Yun; Henderson, Lauren; Hazen, Melissa (21 October 2020). "Vasculitis as a Major Morbidity Factor in Patients With Partial RAG Deficiency". Frontiers in Immunology. 11: 574738. doi:10.3389/fimmu.2020.574738. ISSN 1664-3224. PMC 7609967. PMID 33193364.
  12. ^ Nita R Sutay, Md Ashfaque Tinmaswala, Shilpa Hegde.
  13. ^ Millet A, Pederzoli-Ribeil M, Guilvin L, Witko-Sarsat V, Mouthon L (2013) 항우테로필 세포질 항체 관련 혈관 조직: 그룹을 분리할 때인가?앤 류마티스 디스
  14. ^ a b A Brooke W Eastham, Ruth Ann Vleugels and Jeffrey P Callen (12 July 2021). "Leukocytoclastic Vasculitis". Medscape. 갱신일 :2018년 10월 25일
  15. ^ Maffioli L, Mazzone A (2014). "Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica". NEJM. 371 (17): 1652–1653. doi:10.1056/NEJMc1409206. PMC 4277693. PMID 25337761.
  16. ^ Dellavedova L, Carletto M, Faggioli P, Sciascera A, Del Sole A, Mazzone A, Maffioli LS (2015). "The prognostic value of baseline 18F-FDG PET/CT in steroid-naïve large-vessel vasculitis: introduction of volume-based parameters". European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging. 55 (2): 340–8. doi:10.1007/s00259-015-3148-9. PMID 26250689. S2CID 21446786.
  17. ^ Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE (2012). Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics, 5th edition. Elsevier Saunders. p. 1568. ISBN 978-1-4160-6164-9.

외부 링크