| dbo:abstract
|
- Die Waldmann-Krankheit oder Primäre intestinale Lymphangiektasie (PIL) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Lymphangiektasie des Darmtraktes, Enteropathie durch Proteinverlust, Hypoalbuminämie mit Ödemen an Beinen und Genitale und Gingivahyperplasien. Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1961 durch Thomas A. Waldmann und Mitarbeiter. Bereits im Jahre 1949 hatten F. Homburger und M. L. Petermann die betroffene Familie beschrieben, allerdings noch ohne die Lymphangiektasie zu erkennen. (de)
- Waldmann disease is a rare disease characterized by enlargement of the lymph vessels supplying the lamina propria of the small intestine. Although its prevalence is unknown, it being classified as a "rare disease" means that less than 200,000 of the population of the United States are affected by this condition and its subtypes. (en)
- Choroba Waldmanna (pierwotne limfangiektazje jelitowe, ang. primary intestinal lymphangiectasia, PIL, Waldmann disease) – rzadka choroba polegająca na poszerzeniu naczyń chłonnych jelit, powodującym przeciek chłonki do światła jelita cienkiego, odpowiedzialny za enteropatię z utratą białka, limfopenię, hipoalbuminemię i hipogammaglobulinemię. PIL jest zazwyczaj rozpoznawana przed 3. rokiem życia, ale późniejsze diagnozy również były opisywane. Częstość choroby Waldmanna nie jest oszacowana. Głównym objawem jest obustronny obrzęk kończyn dolnych. Obrzęk może być średniego stopnia lub ciężki, z objawami obrzęku uogólnionego, obejmującego wysięk do jamy opłucnej, do jamy osierdzia i jamy otrzewnej. Towarzyszyć mu mogą objawy zmęczenia, bóle brzucha, utrata masy ciała, biegunka i niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) spowodowane zespołem złego wchłaniania. U niektórych pacjentów obrzęk kończyn dolnych ma charakter obrzęku limfatycznego i trudno go rozróżnić od prawdziwego obrzęku. Enteropatia wysiękowa może zostać potwierdzona w badaniu 24-godzinnego klirensu alfa-1-antytrypsyny. Etiologia choroby jest nieznana; rodzinne występowanie PIL jest bardzo rzadkie. Potwierdzenie rozpoznania stawiane jest na podstawie badania endoskopowego i stwierdzeniu limfangiektazji w badaniu histologicznym bioptatu. Diagnostyka różnicowa choroby Waldmanna obejmuje zaciskające zapalenie osierdzia, chłoniaka jelita, chorobę Whipple’a, chorobę Crohna, gruźlicę jelit, sarkoidozę. Chłoniaki B-komórkowe mogą współistnieć u pacjentów z pierwotnymi limfangiektazjami jelitowymi. Leczenie jest objawowe i polega na stosowaniu ograniczonej diety: niskotłuszczowej, z suplementacją trójglicerydów z resztami kwasów tłuszczowych o łańcuchami średniej długości, które są wchłaniane bezpośrednio do krążenia wrotnego i nie przeciążają naczyń chłonnych jelit. Inne proponowane terapie obejmują antyplazminę, kortykosterydy i oktreotyd. W rzadkich przypadkach segmentalnej / zlokalizowanej choroby, zastosowanie znajduje leczenie chirurgiczne z resekcją zajętego odcinka jelita. (pl)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 5076 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:icd
|
- 457.100000 (xsd:double)
- (en)
- I89.0 (en)
|
| dbp:name
| |
| dbp:synonyms
|
- Waldmann's disease, Primary intestinal lymphangiectasia (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dct:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Die Waldmann-Krankheit oder Primäre intestinale Lymphangiektasie (PIL) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Lymphangiektasie des Darmtraktes, Enteropathie durch Proteinverlust, Hypoalbuminämie mit Ödemen an Beinen und Genitale und Gingivahyperplasien. Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1961 durch Thomas A. Waldmann und Mitarbeiter. Bereits im Jahre 1949 hatten F. Homburger und M. L. Petermann die betroffene Familie beschrieben, allerdings noch ohne die Lymphangiektasie zu erkennen. (de)
- Waldmann disease is a rare disease characterized by enlargement of the lymph vessels supplying the lamina propria of the small intestine. Although its prevalence is unknown, it being classified as a "rare disease" means that less than 200,000 of the population of the United States are affected by this condition and its subtypes. (en)
- Choroba Waldmanna (pierwotne limfangiektazje jelitowe, ang. primary intestinal lymphangiectasia, PIL, Waldmann disease) – rzadka choroba polegająca na poszerzeniu naczyń chłonnych jelit, powodującym przeciek chłonki do światła jelita cienkiego, odpowiedzialny za enteropatię z utratą białka, limfopenię, hipoalbuminemię i hipogammaglobulinemię. PIL jest zazwyczaj rozpoznawana przed 3. rokiem życia, ale późniejsze diagnozy również były opisywane. Częstość choroby Waldmanna nie jest oszacowana. Głównym objawem jest obustronny obrzęk kończyn dolnych. Obrzęk może być średniego stopnia lub ciężki, z objawami obrzęku uogólnionego, obejmującego wysięk do jamy opłucnej, do jamy osierdzia i jamy otrzewnej. Towarzyszyć mu mogą objawy zmęczenia, bóle brzucha, utrata masy ciała, biegunka i niedobory (pl)
|
| rdfs:label
|
- Waldmann-Krankheit (de)
- Choroba Waldmanna (pl)
- Waldmann disease (en)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
| |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |