PATHOLOGIES CARDIO-VASCULAIRES

Semestre I, DII.
Dr L Toussaint Pierre
 Plan des chapitres
-Rappels histologiques Vaisseaux Sanguins :
Propriétés des cellules endothéliales
Propriétés des cellules musculaires lisses
Réponses aux agressions
-Artérioscléroses
-Vascularites
-Anévrysmes

II-Maladies Cardiaques
-Rappel anatomique / histologique
-Maladies cardiaques ischémiques
-Maladies cardiaques hypertensives
-Maladies valvulaires
-Maladies du myocarde
-Maladies du péricarde

Bibliographie : Pathologic Basis of diseases

Robbins, Cotran Kumar, 10th ed
Version francaise : Base pathologique des maladies,h ed ? (traduction)
Différentes couches de la paroi
Artere vs Veine
Propriétés des cellules endothéliales

-Barrière, empêchant la diffusion entre les cellules ( tight junctions)

-transport, de grosses et petites molécules
-migration leucocytaire
-tonus du muscle lisse de la paroi (No , PGI2, endotheline)
-Pro et anti coagulant (facteur tissulaire, Von willebrand -prostacycline ,
héparine..)
-synthèses de matrice extracellulaire
-croissance d'autres types de cellules, (muscle lisse)
-Oxydation des LDL
Propriétés des cellules musculaires lisses
-Vasoconstriction et vasodilatation
-production de collagène, de facteurs de croissance de cytokine
-Réparation normale ou pathologique
-Migration vers l'intima et prolifération après agression de la paroi
vasculaire (réparation )
La réponse aux agressions = L' épaississement de l'intima
vasculaire.
-Lésions vasculaires avec perte du revêtement endothélial :
1- migration vers l'intima des cellules musculaires lisses
2-multiplication des cellules musculaires lisses dans l'intima
3-Synthèse et déposition de matrice extra-cellulaire
-> formation d'un nouveau intima avec épaississement permanent du
foyer avec comme consequences :
1- sténose des petits et moyens vaisseaux
2- Perturbation de la diffusion sanguine avec ischémie
Epaississement de l' intima
 Maladies vasculaires
I-Artérioscléroses

Durcissement des artères avec perte de l’élasticité.

On distingue 4 types de lésion d’Artériosclérose

1-Atherosclerose
2-Sclerose de Monckeberg
3-Arterioloscleroses
4- Hyperplasie fibromusculaire intimale
Epaississement de l'intima ( arteres musculaires) suite a un processus de
reconstruction ( pontage) ou d'autres techniques de dilatation ou de
repermeabilisation ====> cicatrisation hypertrophique
 I Atherosclerose
Définition
L’athérosclérose , maladie des artères de gros et moyen calibre, résultat de l'accumulation
focale, dans l'intima, de lipides, de produits sanguins, de tissu conjonctif et de materiels
calcifiés
étymologie de l’athérosclérose = athérome + sclérose. L’athérome (du grec athere =
:bouillie) désigne la partie lipidique ; la sclérose (du grec scleros : dur) est un terme
macroscopique ancien désignant la fibrose
L'athérome se dépose sous forme de plaques qui soulèvent l’intima vasculaire. Il est
composé d’une zone centrale molle lipidique, recouverte d’une coque périphérique fibreuse
Epidemiologie
Ubiquitaire dans les pays developpes, directement asociee aux maladies vasculaires ischemiques
Taux de mortalite par maladies cardiaques ischemiques + eleve aux USA ( facteurs environnementaux)
La prevalence et la severite dependent d'un certain nombre de facteurs de risque
Facteurs de risque
1-Constitutionnels immuables :
Age L'athérosclérose est la plus commune des maladies artérielles et l’une des principales
causes de décès au-delà de 40 ans dans les pays industrialisés
Sexe L’homme est plus touché que la femme. Les lésions s’aggravent chez la femme après
la ménopause.
histoire familiale, génétique. Le risque d’infarctus du myocarde est 5 fois plus élevé que
pour l’ensemble de la population si le père ou la mère a précocement souffert
d’athérosclérose coronarienne
2-Acquis, contrôlables qui sont les 4 facteurs majeurs :
Hyperlipidémie, Hypertension artérielle, tabac, diabète,

3-Mineurs peu significatifs : inflammation, stress, surmenage, sédentarité, infection...

Morphologie
I-Lésions débutantes : -Points et stries lipidiques
Macroscopie :
le point lipidique est une discrete elevation intimale, jaunâtre inférieure à 1 mm ;
la strie lipidique est une fine traînée jaunâtre à peine saillante, allongée dans le sens du
courant sanguin, mesurant quelques millimètres.

Microscopie : le point et la strie sont formés par des amas de cellules lipophagiques, situées
dans l’intima (il s’agit surtout de macrophages et plus rarement de myocytes dédifferenciés
en myofibroblastes qui se chargent de graisse). Ces lipophages correspondent a des cellules
spumeuses, avec cytoplasme clair, chargé de cholestérol ( LDL)
II-Lésions constituées : Plaques athéromateuses (athéromes)

-Macroscopie
Nodules de 0.3 -1.5cm , 3cm, localises dans l’intima
A la coupe :Coque fibreuse, recouvrant un materiel mou, jaunâtre
 Composants Microscopiques de l’athérome

-Microscopie
3 composants : -cellules : musculaires, macrophages, lymphocytes
-matrice extra cellulaire: collagene elastine,proteoglycane
-lipides
Complications de la plaque typique :
-Calcification massive, imprégnation de sels de calcaires = « aspect en
coquille d'oeuf »
-Fissure et ulcération : destruction partielle du revêtement de la plaque
-Rupture
-Embolie : d’emboles « athéromateux » ou à partir d’un thrombus avec des
conséquences ischémiques sur les tissus et organes situés en aval
(peau, rein, cerveau, extrémités).
-Hémorragie intra plaque : Du sang sous pression peut s’engouffrer dans la
brèche
-Thromboses : thromboses murales et oblitérantes
-Anévrysme suite à l’amincissement de la paroi, avec destruction des lames
élastiques et des cellules musculaires lisses
Athérosclérose : plaques simples et compliquées
Complications de la plaque typique : rupture et thrombose
Conséquence clinico- pathologique de athérosclérose
Atteinte spécialement des artères élastiques et moyennes
( Aorte, carotides, iliaques, Coronaires, rénales, poplitées...)
-Signes et symptômes d’ischémie ++++ : cœur. Cerveau, reins, membres
inférieurs

Les lésions responsables des manifestations cliniques

1- Sténose
Evolution graduelle ------> Sténose critique, compromission 70% diamètre luminal
2-Modifications aiguës de l’athérome
Erosion , rupture de la plaque------> obstruction partielle ------> complète ----> Infarctus
Différence entre les plaques stables avec risque de rupture faible
Les plaques instables ou vulnérables sont a haut risque de rupture
Les plaques stables :coque collagene dense, inflammation minime, core central insignifiant
Les plaques vulnerables : coque mince abondance du core lipidique, inflammation ++++
Histoire naturelle de l 'Atherosclerose
Pathogenèse

Concept Actuel : Réponse a une agression probable .

Une sorte de réponse inflammatoire chronique de la paroi artérielle initiée
par une agression endothéliale.

Différentes étapes de l’atherogenese:

-Une agression endothéliale
-L' accumulation des lipides ( LDL oxides, cristaux de cholestérol)
- agrégation plaquettaire
- Migration et activation des macrophages
-Phagocytose des lipides par les macrophages
-Prolifération des cellules musculaires lisses
-Production de matrice extracellulaire

(Voir images explicatives)

Différentes étapes de l’atherogenese:
Artériosclérose de Monckeberg
Appelee encore médiacalcose (ou maladie de Mönckeberg) elle se caractérise
par l’apparition de depots calcifies débutant sur la limitante élastique interne et
s’étendant à toute la média.

Etiologie :
Souvent decouverte fortuite
Cause non élucidee, Aucune réaction inflammatoire
Patients agés après 60 ans, +/- diabétique ; sexe masculin ++++
surtout chez les sujets diabétiques, insuffisants rénaux ou hypercalcémiques.

Morphologie :
Intima et adventice : indemnes - Dépôts calcifiés dans la tunique médiale
Pas de rétrécissement de la lumière
Vaisseaux de prédilection : Artères fémorales, tibiales, radiales

Clinique :
Peu significative
Découverte radiologique
Rarement fibrose de la valve aortique.
sclérose de Monckeberg
sclérose de Monckeberg
Arterioloscleroses
repercussions de l'hypertension arterielle sur les petits vaisseaux
Ou encore maladies des petits vaisseaux au cours de l'hypertension
caractérisées par l’épaississement de la paroi des petites artères et des artérioles
Avec possibilité de lésions d’ischémie secondaire

.On distingue deux types :

A- Arteriolosclerose hyaline
Conditions fréquentes : Patients âgés, normo ou hypertendus
forme généralisée et sévère chez hypertendus.Tres frequente chez diabetique (
microangiopathie : agression endotheliale induite / hyperglycemie)

Morphologie : au microscope, Epaississement homogène ,hyalin rosé, des

parois artériolaires,avec rétrécissement de la lumière

Pathogénie : stress hémodynamique et/ ou métabolique-

Agression endothéliale Ŕ passage des protéines plasmatiques dans la
paroi vasculaire, augmentation synthèse de matrice extra cellulaire et leur déposition par
cellules musculaires lisses
Conséquences : épaississement paroi vasculaire, rétrécissement luminale -
trouble de perfusion sanguine

Exemple : Nephrosclerose : Le retrecissement arteriolaire aboutit a la fibrose

glomerulaire avec atrophie symétrique des reins
Arteriolosclerose hyaline
nephrosclerosis
B- Arteriolosclerose hyperplasique
Condition : HTA aiguë , sévère ou, maligne
(pression diastolique >110 ou 120 mm\hg)
Morphologie : Au microscope optique,les paroi artériolaires sont épaissies
avec aspect laminaire concentrique (en bulbe d’oignon)
rétrécissement luminal progressif.
Arteriolite nécrosante (nécrose aiguë)
Rein siège favori ++++
Microscopie électronique : duplication de la membrane basale
et xxx cellules musculaires lisses
Conséquences :
Ischémie rénale : Defaillance ou insuffisance rénale aiguë
"Onion-skin" renal arteriole
Arterioloscleroses hyaline et hyperplasique
 II Vascularites
Atteinte Inflammatoire systemique de la paroi des vaisseaux avec lesion
endotheliale, proliferation intimale, hemorragie, thrombose, anevrysme.

Etiologies et mecanismes varient d'une vascularite a une autre

1-Agression directe de la paroi par des agents pathogènes
2-Inflammation vasculaire a médiation immunologique
Donc il y a des vascularites infectieuses et non infectieuses

Mécanismes immunologiques
1-Agression par des Complexes immuns avec production d'autoanticorps
Ex Lupus Erythemateux
2-Anticorps cytoplasmiques antineutrophiliques (ANCAs):( P-ancas et c-ancas)
C-ANCA ou (PR3-ANCA) ( antiproteinase -3)
P-ANCA ou (MPO-ANCA) ( anti myeloperoxidase)
Marqueurs de diagnostic. Titre parallele avec severite de la maladie.
Augmente dans la periode de recrudescence
3-Anticorps anti cellules endothéliales ( cellules T autoreactives causent des
agressions)
 Classification et caractéristiques des vascularites immunes
La classifications des vascularites est assez difficile ; Vu qu'il existe des
chevauchements entre les différents types
Elle est basée sur des critères cliniques, biologiques, radiologiques et
anatomopathologiques

La classification de Chapel Hill repose sur le calibre et la nature des vaisseaux

touchés par les vascularites. C’est la classification la plus utilisée actuellement

.
V aisseaux sieges des plus frequentes types de vasculites
Maladie de Horton / Arterite temporale
Arterite de Takayasu
Maladie de Horton
Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches, atteignant avec prédilection
les branches de la carotide externe (pas de nécrose fibrinoïde, cellules géantes, destruction de
la limitante élastique interne).
Atteint fréquemment l’artère temporale. Survient habituellement chez des sujets de plus de 50
ans et souventt associée à une PPR (pseudo polyarthrite rhizomélique)
le problème est notamment celui de l’atteinte de l’artère ophtalmique avec cécité
irréversible potentielle à la phase initiale

Maladie de Takayasu
Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales banches de division. Survient
habituellement chez des sujets de moins de 50 ans.
Claudication des membres
Absence ou faiblesse du pouls radial
Asymétrie pression artérielle
Periarterite noueuse
coexistence de lesions d'age different, traduction d'une agression pathogenique chronique et
recurrente.

Il existe une nécrose fibrinoïde segmentaire de la paroi et une oblitération

thrombotique de la lumière du vaisseau.
Atteinte multisystemique sauf les poumons
 Vasculite de Kawasaki

Il s’agit d’une vascularite survenant chez l’enfant et l'adolescent (première

vascularite infantile),80% ont moins de 4ans
intéressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibre, associée à un syndrome
lympho-cutanéo muqueux,.
L’atteinte des coronaires est fréquente et peut être responsable d’anévrismes, de
thrombose des coronaires et infarctus du myocarde
Maladie de Bueger

La lumière artérielle est oblitérée par un thrombus qui contient des

territoires abcédés (flèche) et la paroi vasculaire est infiltrée par
des leucocytes.
Diagnostic # avec gangrene de l'atherosclerose
Périartérite noueuse (PAN)
Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibres, sans GN, ni vascularite des
artérioles, capillaires et veinules

Maladie de Kawasaki
Atteinte fréquente des coronaires et de l’aorte, intéresse également les vaisseaux de petit
calibre.
C’est une vascularite associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux. Survient
habituellement chez le nourrisson et l’adolescent

.La maladie de Buerger (ou thromboangéite oblitérante) est une vasculite qui associe
une inflammation et des thromboses des artères et veines avec extension aux nerfs au
niveau des extremites
Il existe une très forte association entre la maladie de Buerger et le tabagisme. On pense
que l’inflammation des vaisseaux observée au cours de cette maladie pourrait être
déclenchée par certains des toxines contenues dans le tabac
Granulomatose de Wegener

Triade classique de diagnostic

1-vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre
2- une granulomatose de l’appareil respiratoire (ORL et pulmonaire)
3- fréquemment une glomérulonéphrite nécrosante avec prolifération extra-
capillaire.
Aspects représentatifs des vascularites des petits vaisseaux
associées aux ANCA
Granulomatose de Wegener (ANCA +) : triade ORL + poumon + rein
Granulomatose de l’appareil respiratoire associée à une vascularite nécrosante des vaisseaux
de petit et moyen calibres. La GN est fréquente

syndrome de Churg et Strauss (ANCA +)

Granulomatose et infiltration éosinophile de l’appareil respiratoire associée à une vascularite
nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres. Asthme et hyperéosinophilie.

Polyangéite microscopique (ANCA +) ( MPO-ANCA)

vasculite d'hypersensibilite ou leucocytoclasique
Vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns, affectant les petits vaisseaux. GN
très fréquente et capillarite pulmonaire observée.
( purpura d'Henoch-Schonlein, vasculite dans les desordres du tissu conjonctif
 Vascularites infectieuses
Agression directe de la paroi vasculaire
Bactéries, Champignons ++++ (Aspergillus )

Mécanisme
1-Extension d’une infection a partir d’un foyer tissulaire adjacent (Abcès, pneumonie
bacterienne)
2- Extension hématogène suite a :
-Une bactériémie
-Un embole septique(végétations d’une endocardite infectieuse aigue
)

Évolution
-Affaiblissement de la paroi  Anévrysme mycotique
-Thrombose et infarctus
Conclusion
Les vascularites constituent un groupe de maladies hétérogènes dont les manifestations
cliniques,biologiques et histologiques sont très variables.
Le diagnostic repose souvent sur une confrontation anatomo clinique rigoureuse.
 III Anévrysmes et Dissection

Un anévrysme est une dilatation anomale, localisée, d’un vaisseau sanguin

ou d’une chambre cardiaque (aorte, cœur) ou une perte du parallelisme de la paroi
vasculaire

Différence entre un vrai et faux anévrysme :

Les vrais anevrysmes, ont une paroi identique a celle du vaisseau sanguin ou un peu
attenuee
les faux-anevrismes, ont une paroi constituée plutôt par une organisation conjonctiv
Exemple : Un hematome constitué autour d'un vaisseau rupturé.

Une dissection signifie la formation anomale d'un canal dans l’épaisseur de

la paroi d'un vaisseau, via lequel , le sang a haute pression y penetre
Pathogenese
La paroi vasculaire est apte a resister a la pression du flot sanguin. L'anevrysme se
developpe suite a la perte de l’intégrité structurelle de la media : muscles, matrice
extra cellulaire. Les facteurs impliques dans la formation des 'anevrysmes :
1-Degradation excessive du tissu conjonctif
Augmentation des metalloproteinses par les macrophages dans les plaques atheromateuses
:Plus de 90 % des anévrismes sont associés a une athérosclérose sévère
2-Synthese insuffisante ou inadequate du tissu conjonctif
Certaines maladiess du tissu conjonctif avec synthese defectueuse de l'elastine et du
collagene
syndrome de Marfan defaut de synthese de la proteine fibrilline
syndrome de Ehlers-Danlos associe a une deficience de la synthese de la proteine III
3-Perte des cellules musculaires lisses
Ischemie de la media ( epaisissement intimal, HTA) ==> perte cellules musculaires lisses
Changements degeneratifs de la paroi aortique : fibrose , accumulation de proteoglycans ===>
lesion histologique appele : degenerescence kystique de la media
 Les deux plus importantes conditions predisposant a la formation des anevrysmes de l'aorte sont
L'atherosclerose ( aorte abdominal) et l'hypertension ( aorte ascendante)
La syphillis tertiaire est une rare cause d'anevrysme aortique. ( Avant l'ere des antibiotiques)
Autres :
lesions inflammatoires specifiques ( vascularites) maladie de Horton, de Takayasu
processus infectieux vasculaire (syphillis, tuberculose, ..)
Il est a noter que l’anévrysme résultant de l’infection d’une grosse artère est appelé anévrysme
mycotique
…,Trauma, congenital
Aspects anatomiques des anévrismes
1-Sacculaires , sphérique
la dilatation artérielle n'est que focale et n'implique qu'une partie de la
circonférence du vaisseau
2-Fusiforme, cylindroïde
le segment artériel est dilaté sur toute sa circonférence
Variantes d’anévrysme
-Anévrysmes de l’aorte abdominal +/- illiaques
Causes :
- Athérosclérose ++++, amincissement et faiblesse de la media / plaques atheromateuses
-+ fréquente chez l’homme de > 50 ans et grands fumeurs
-Prédisposition familiale, génétique ???
-Anomalies du tissu conjonctif Ŕ
Déséquilibre entre synthèse et dégradation collagène
association fumeur et anevrysme aorte abdominale et maladie pulmonaire obstructive
chronique(BPCO) = predisposition a developper des desordres associes avec degradation
MEC.
Localisation et morphologie : Aorte abdominal,entre arteres renales et la bifurcation
aortique
athéromes compliques ,thrombi… dans la paroi
Forme :Sacculaire ou fusiforme
Dimension : Diamètre > 15 cm
: Longueur >25 cm

Autres variantes
1) Anévrysme inflammatoire de l’aorte abdominal : fibrose periaortique +
inflammation avec cellules geantes
2) Anévrysme mycotique associe avec bacteriemie par micro organismes
ciculants ( septicemie a salmonelles) ou endocardite infectueuse
Conséquences Cliniques
Rupture avec hémorragie fatale en fonction de la taille
Obstruction vaisseaux collateraux → ischemie
Embolie / Atheromes ou thrombi
Compression organes adjacents

Diagnostic différentiel : tumeur abdominale ( masse pulsatile )

Anevrysme de l'aorte Thoracique
Associe a ces conditions :hypertension, valve aortique bicuspide, et syndrome de Marfan..
-Anévrysme Syphilitique
Endartérite obstructive des vasa vasorum de l’aorte (syphilis tertiaire)
Localisation : Aorte thoracique, portions ascendante et transverse
Mécanisme : Endartérite avec fibrose et rétrécissement de la lumière des vasa vasorum--=>
Oxygénation compromise de la media ---> destruction du tissu élastique de la media et
dilatation de la lumière
-Autres etiologies : HTA, valve aortique bicuspide syndrome de Marfan....

Morphologie : dilatation aorte proximal – cicatrices fibreuses de l' intima aortique ---> (
aspect en écorce d'arbre)
athérosclérose secondaire au niveau crosse de l'aorte
Changements valvulaires :
dilatation anneau avec élargissement des commissures ===> Incompétence de la valve
aortique --> surcharge en volume → dilatation et hypertrophie du ventricule gauche
gros « cœur de bœuf » de plus de 1000gms
Conséquences cliniques
-Troubles de compression variés des structures du médiastin avec difficultés respiratoires
-Toux persistante,
- douleurs suite à l’érosion des corps vertébraux
-Maladie cardiaque (insuffisance valve aortique)
-Mort par défaillance cardiaque
Dissection Aortique
On appelle dissection aortique la penetration de sang sous haute pression dans
l'épaisseur de la paroi de l’aorte (dans la media). la paroi de l’aorte, sous la pression, est
dechirée (on dit « disséquée » ») dans son sens longitudinal.
L’espace rempli de sang situé à l’intérieur de la paroi aortique, est non fonctionnel, ne
permettant pas la vascularisation, il est appelé « faux chenal ».
Maladie de l’aorte et des gros troncs vasculaires

Etiologies : Deux groupes distincts

-Hommes 40 - 60 ans, antécédent d’HTA dans 90% des cas
-jeune, anomalie systémique ou localisée du tissu conjonctif : syndrome de Marfan
Pathogenese
-Facteur de risque majeur : HTA. Mecanismes ??
Une hypertension artérielle non contrôlée ou non traitée
Changements avec HTA: media vasa vasorum epaissie ( arteriolosclerose),
degenerescence matrice extra-cellulaire et perte du muscle lisse, et tissu
elastique
Lesions degeneratives de la media sont favorisantes mais non obligatoires
-Certaines maladies génétiques avec anomalies du tissu conjonctif : syndrome de
Marfan, Ehler- Danlos

Autres facteurs predisposants

Def en vit C, trouble du metabolisme du cuivre.
.Anomalies valvulaires aortiques congénitales (bicuspidie aortique), coarctation
aortique
• Fin de la grossesse
• Traumatisme thoracique fermé (choc, traumatisme de décélération)
• Post-canulation aortique (antécédents de chirurgie cardiaque)
• Consommation de cocaïne.
déchirure intimale
Morphologie
Macro
-Petite déchirure intimale de l’aorte ascendante a 10 cm de la valve aortique
-clivage se fait generalement a l’union 2\3 internes et 1\ 3 externe de la media
-dissection en amont vers le coeur et en aval jusqu'à bifurcation aorte, illiaques et
femorales ...
-Parfois une seconde dechirure en aval permet la reintegration du sang dans la circulation
prevenant ainsi la rupture par l'hemorragie subsequente

Histologie : lesion de dégénérescence kystique de la media (Syndrome de Marfan)

Dissection Aortique
Complications :
-Rupture dans les cavites (plèvre, péricarde, péritoine)
-Obstruction vasculaire ( compression )
-Dissection rétrograde racine de l’aorte atteinte appareil valvulaire
insuffisance aortique
-Compression des artères spinales--> myelite

Clinique
douleur soudaine paroi antérieure irradiant au dos entre les scapulaires,
descend vers le bas, avec la progression de la dissection
Risques et complications sont fonction du niveau d’atteinte de l’aorte
Atteinte proximales plus dangereuses

Classification
1-Type A ( De Bakey I et II) : envahissement proximal de l’aorte avec ou sans atteinte distale
Plus commun et plus dangereux

2-Type B ( De Bakey type III) : Envahissement distal sans atteinte proximale. débute après
l’artère
ss-Clavière (Voir images correspondantes)
Classification de De Bakey (moins utilisée) :
Type I : seule l’aorte ascendante
Type II : toute l’aorte
Type III : seule l’aorte descendante

Classification de Standford :

Type A : dissection intéressant l’aorte ascendante, quelle que soit l’extension.

Concerne le sujet plus jeune avec une affection prédisposante, sans HTA.

Type B : toutes les autres dissections, ne touchant pas l’aorte ascendante (c’est-à dire
entreprenant la crosse de l’aorte et/ou l’aorte descendante). Concerne surtout
des sujets plus âgés avec HTA.
Rappels anatomique et histologique du cœur
Pre requis
Pathologies cardiaques
Cause majeure de mort et d'handicap a travers le monde.
1 décès sur 4 aux USA avec les maladies ischémiques ++++
Cinq catégories responsables
- Maladies cardiaques ischémiques
- Maladies cardiaques hypertensives
- Maladies cardiaques valvulaires
- maladies myocardiques primaires et les maladies du péricarde
- Anomalies cardiaques congénitales

Maladies cardiaques ischémiques

Syndromes caractérisés par une ischémie du muscle cardiaque résultant d'un
déséquilibre
entre la demande et l'apport au myocarde en sang oxygéné et en nutriments
En depit des ameliorations dans la prise en charge 7.500 000 millions de deces a travers
le monde / an

Cause :> 90% lésions athéromateuses obstructives des coronaires et \ ou des

changements aigus de la plaque : érosion, ulcération, fissure, etc.
Maladies cardiaques ischemiques = maladies des arteres coronaires
Autres :HTA, etat de choc, Pneumonie( oxygenation diminuee) anemie, empoisonnement
au monoxyde de carbone.....
La présentation clinique des maladies cardiaques ischémiques inclut ces différents syndromes
Les syndromes

-Angine de poitrine, avec ses trois variantes, stable, Prinzmetal, instable

-Infarctus du myocarde
- Maladie cardiaque ischémique chronique
- Mort cardiaque soudaine

Pathogénie
Interaction dynamique entre les facteurs ci-après mentionnés,
aboutissant à une diminution de la perfusion coronarienne
1-Les obstructions coronaires fixes (sténose critique)
2-Modifications morphologiques aiguës de la plaque
3- Athero embolies
4-Thrombus coronarien
5-Vasoconstriction et agrégation plaquettaire ( agonistes adrenergiques circulants, facteurs
plaquettaires, dysfonctionnement endothelial mediateurs des cellules inflammatoires
progression des lésions associées
au syndrome coronarien aigu
Epidemiologie

Première cause de décès USA, pays industrialisés...

~ 700 000 / année ; ½ en meurent
ce qui représente 50 % de régression par rapport au début du 20 eme siècle
Taux a chuté depuis ~ 3 décennies, résultats de :
1-contrôle des facteurs de risques majeurs de l'athérosclérose
2-avancées de diagnostics, de prévention, et de prise en charge
(chirurgie coronarienne, ASA prophylactique, médicaments stabilisant les
arythmies,..)
3- en addition, thrombolyse post infarctus...
I-Angine de poitrine (Angine Pectoris)

Douleur paroxystique précordiale, rétro- sternale, en coup de poignard...

habituellement intermittente, causée par une ischémie
myocardique réversible, transitoire (15 ‘’-15’)

Trois variantes et leurs caractéristiques

-Angine typique ou stable :associée avec sténose critique--

Augmentation de la demande ( exercices physiques, tachycardie)
calmée par repos ( diminution de la demande) et prise de vasodilatateurs
-Angine variante ou de Prinzmetal : survient au repos avec un spasme artériel
Calmée par des vasodilatateurs , calcium bloqueurs
-Angine instable, crescendo ou syndrome de pré infarctus
Douleur + intense, + fréquente + longue durée. - effort .
Mesures d'urgence en soins intensifs
 II Infarctus du myocarde ( Heart Attack)
Généralités
Zone définie de nécrose du muscle cardiaque suite à une ischémie locale irréversible
Cause majeure de décès dans les pays industrialisés
Facteurs : Athérosclérose et ses facteurs de risque
Fréquence augmente avec l’âge ( 10 % avant 40 ans et 45 % avant 65 ans)
variation : Sexe : prédominance masculine avant la ménopause
Race ( no variations)...
.
Pathogénie
-Thrombose coronarienne sur plaque ,cause la plus fréquente
Suite a modifications aiguës : érosion, fissure, agrégation plaquettaire, activation
coagulation..
-Vasospasme coronarien et agrégation plaquettaire, embolie( thrombus mural,
vegetations valves, dans 10%
-Vulnérabilité de la région sus- endocardique-----> nécrose sous endocardique
athérosclérose sévère ---> diminution marquée de la perfusion de myocytes situés à
distance des vaisseaux épicardiques → nécrose
-Ischémie sans atheroslerose : vascularite, stase avec anémie falciforme......
Progression de la necrose du myocarde
Morphologie
-Localisation et dimension : Anatomie de la circulation
Siège de l’obstruction
Importance des segments artériels atteints
Durée de l'obstruction
Besoins métaboliques du myocarde
Support flot collatéral
Habituellement
- 40 – 50% : artère antérieure descendante
- 30 - 40 % : artère coronaire droite
- 15 – 20% : artère circonflexe
Athérosclérose des branches intra murales , très rare
Aspects macro et microscopiques : En fonction de l 'age de l'agression
Evolution séquentielle régulière
-Nécrose de coagulation ( mort cellulaire suite a l'ischemie)
-Inflammation ( PN ++++ ---> phagocytose)
-Tissu de granulation
-Fibrose
(Voir tableau)
A noter :Les lesions peuvent etre modifiee suite a des interventions therapeutiques : thrombolyse, la pose de Stent qui
sauvegarde le myocarde mais peuvent induire des lesions de reperfusion
 Séquences évolutives des lésions dans l'infarctus

Temps/duree macroscopie microscopie Microscope.

electronique

0 -30 mns rien rien Oedeme

peripherique

30 mns- 4 h rien Ondulation peripherique Rupture

membr. cytopl
4h -12 h +/-Brunatre Debut necrose de coagulation

12h Ŕ 24 h Brun fonce Necrose continue :poly.

Neutro., picnose
1jr Ŕ 3 jrs Centre infarci, Inflammation ++++
jaunatre necrose ++++

3jrs Ŕ 7 jrs Hyperhemie Desintegration Muscle, poly

peripherique neu., macrophages ++
7jrs - 10jrs Berges deprimees Phagocytose debut tissu. de
granulation

10jrs Ŕ 14 jrs Foyer rougeatre Tissu granulation

neo vaisseaux,
collagene ++

2 sem Ŕ 8 sem. Cicatrice gris Collagene ++++ diminution

peripherie vers le cellules
centre

> 2 mois Foyer cicatrise Collagene, tissu fibreux

blanc gris cicatricielle dense
 Infarctus du myocarde paroi postero latérale , ventricule gauche .

la Flèche indique la zone de nécrose après coloration / triphenyltetrazolium

Sequences microscopiques dans l'infarctus du myocarde
infarctus recent infarctus 1 a 2
semaines

infarctus ancien , collagene

Complications
-arythmies létales ( première heure)
-Défaillance pompe ventriculaire : hypocontractilite, → choc cardiogenique
Surtout avec infarctus > 40 % VG . ---> 70% décès chez hospitalises
-Dysfonctionnement par infarcissement du muscle papillaire
-rupture du muscle papillaire -> insuffisance mitrale aigue ( entre 3eme et 7eme jour)
-Rupture ventriculaire : Paroi libre ou du septum
-Formation de Thrombi muraux avec risque d’embolisation
-Péricardite aiguë avec effusion fibrineuse ou hémorragique ( 2eme a 3eme jour)
-Anévrysme ventriculaire région antéro apicale
-Défaillance cardiaque progressive ( voir maladie cardiaque ischémique chronique)
Complications
anevrysme sur ancien infarctus
Méthodes de diagnostic
1-Clinique : douleur, diaphorèse , dyspnée , choc, nausée, choc cardiogénique
Infartcus silencieux chez diabétiques ,agés
Arythmies létales ( anomalies électriques)
2-ECG :
Durant les premiers instants , un patient souffrant de douleurs thoraciques et presentant
- une élévation du segment ST sur des dérivations contiguës, il faut penser à un infarctus aigu du
myocarde
-Ondes Q pathologiques : Ce signe apparaît 6 à 9 heures après le debut de l'infarctus sur les mêmes
dérivations que le sus-décalage du segment ST. C'est un signe électrocardiographique de nécrose
myocardique transmurale
-Après l'apparition de l'onde Q, l'onde T se stabilise et, par la suite, s'inverse
.
3-Dosage des enzymes cardiaques : Myoglobine, lactate déshydrogénase, CK- MB
Troponines I et T.
Plus spécifique :
TnI et TNT 2 à 4 Hres ---> Pic 48 Hres --- > 7 a 10 jours
CK- MB 2 à 4 Hres ---> pic 48 Hres------->72 Hres
Le dosage de la troponine est nécessaire : il confirme à postériori le diagnostic et il participe à
l’évaluation pronostique.
- La myoglobine s’élève très précocément dès la 1ère heure et est moins spécifique et moins
sensible.
Son taux maximal se situe entre 9 et 12 hre et se normalise après 16h. Le seul intérêt de son dosage
est la possibilité d’un diagnostic biologique plus précoce qu’avec la troponine et la CK MB.
III- Maladie cardiaque ischémique chronique ou
Cardiomyopathie ischemique
Défaillance Cardiaque congestive progressive survenant comme le résultat de
dommages ischémiques chroniques ou repetitives du myocarde
Pathogenèse
histoire d’angine, infarctus du myocarde ancien
Parfois début insidieux.
Morphologie :
Macro
Cardiomégalie avec dilatation et hypertrophie, ventricule gauche
athérosclérose modérée a sévère des coronaires ( obstruction quasi totale parfois)
Foyers de fibrose du myocarde , infarctus anciens
Endocarde épaissi, fibrosé
Thrombi muraux
Histologie
Fibres musculaires hypertrophiées
Fibrose des anciens foyers d'infarctus
Myocytolyse diffuse ( vacuoles intra cellulaires) sous endocardiques.
IV - Mort cardiaque Soudaine
Décès instantané ou dans un délai ne dépassant pas 24 heures après le début
de symptômes essentiellement d'origine cardiaque.

Causes principales
- Maladies de l’artère coronaire ( maladies cardiaques ischémiques aigues)
Atherosclerose cause primaire chez adultes
- anomalies congenitales des arteres coronaires
- Maladies myocardiques (cardiomyopathies, myocardites)
- Maladies valvulaires ( sténose aortique , prolapsus mitral)
- Anomalies du système de conduction
Mécanisme :arythmies letales avec fibrillation ventriculaire ( irritabilite electrique
du myocarde), necrose ischemique du systeme de conduction

Morphologie
Athérosclérose et ses complications.
Rupture plaques atheromateuses
Infarctus du Myocarde récent ou ancien , Thrombus
en absence de lesions -> arrythmie letale sans necrose des cardiomyocytes
( alteration dans le systeme de conduction)
 Maladie cardiaque hypertensive

La cardiopathie hypertensive represente les repercussions sur le coeur de l’hypertension

systemique artérielle et aussi de l'hypertension isolée dans la circulation pulmonaire

L'hypertension artérielle, est l'une des premieres causes de l'insuffisance cardiaque. maladie
souvent sans symptôme apparent .Elle aboutit à la longue à un épaississement du muscle
cardiaque, qui a lutte pendant des années contre la forte pression des artères.
Une surcharge en pression soutenue sera contrebalancée par une augmentation de l’épaisseur
de la paroi ventriculaire, (loi de Laplace) c' est l'hypertrophie concentrique
(Lors d’une surcharge en volume, la cavité ventriculaire se dilate plutot).

Hypertension systemique
Circonstances de diagnostic
-Une hypertrophie du ventricule gauche
-Histoire d’hypertension artérielle chronique mal controlée
-Exclusion de toute autre cause ( ex. maladie valvulaire) d’hypertrophie ventricule gauche
Pathogenèse/ Progression
-Surcharge de pression sur le ventricule gauche, entraine l’hypertrophie du
myocarde ( reponse adaptative), soit du ventricule gauche
- epaississementdu ventricule gauche ===> Diminution du volume diastolique et
secondairement dilatation oreillette gauche
- Augmentation des besoins métaboliques du myocarde hypertrophié
- Diminution de la capacité du cœur à répondre à cette demande
===>Troubles ischémiques
-De plus, HTA represente un facteur de Prédisposition à l’athérosclérose
- Eventuellement défaillance cardiaque congestive, Infarctus du myocarde,
Arythmies
Morphologie
Macroscopie - poids du cœur augmente entre 450gms Ŕ 600 gms
- hypertrophie concentrique du ventricule gauche
-Dilatation de l'oreillette gauche
- Paroi libre ventricule gauche mesurant plus de 2.0cm
-Dilatation plus tard avec la defaillance

Microscopie - Cardiomyocytes agrandis

- Noyaux hypertrophies avec extrémités rectangulaires
- Fibrose interstitielle
- Foyers avec lesions d' infarctus récent ou ancien
Myocarde hypertrophie
Clinique

-Asymptomatique au stade d 'HTA compensée

Diagnostic / ECG , Echographie
- Certains patients → fibrillation suite a dilatation oreillette

Evolution
Longevite normale, avec therapie adequate
-maladie cardiaque ischemique / atherosclerose coronarienne
-complications renales et accidents cerebro-vasculaires
-Defaillance cardiaque progressive.
- L'hypertrophie du muscle cardiaque peut aussi etre cause de mort cardiaque soudaine

Therapie efficace avec hypotenseurs → previent ou facilite la regression de

l'hypertrophie cardiaque
Disorders Predisposing to Cor Pulmonale

Diseases of the Pulmonary Parenchyma

Chronic obstructive pulmonary disease

Diffuse pulmonary interstitial fibrosis

Pneumoconiosis

Cystic fibrosis

Bronchiectasis

Diseases of the Pulmonary Vessels

Recurrent pulmonary thromboembolism

Primary pulmonary hypertension

Extensive pulmonary arteritis (e.g., Granulomatosis with polyangiitis)

Drug-, toxin-, or radiation-induced vascular obstruction

Extensive pulmonary tumor microembolism

Disorders Affecting Chest Movement

Kyphoscoliosis
 Maladie cardiaque pulmonaire (Cor pulmonale)
Maladie des chambres cardiaques droites causée par l’augmentation isolee de la pression
dans la circulation pulmonaire. Elle peut etre le resultat:
-soit de maladies primaires des vaisseaux,
-soit d'anomalies primaires du parenchyme pulmonaire ( fibrose pulmonaire)
Elle peut être aigue ou chronique en fonction du temps d'installation de l'hypertension
Cœur pulmonaire aigu :
- Obstruction embolique aigue et massive interessant plus de 50% du lit vasculaire pulmonaire
- Défaillance du ventricule droit===> Ventricule droit dilate sans hypertrophie
-Cœur peut meme être de taille normale ( mort soudaine)
Cœur pulmonaire chronique :
- maladies associées avec augmentation sur une longue duree, de la pression dans la circulation
pulmonaire, plus souvent maladies pulmonaires obstructives ( emphyseme , fibrose pulmonaire
interstitielle, hypertension primaire)
- hypertrophie ventricule droit et souvent oreillette droite
- Défaillance associee a la dilatation
- Plaques d’athéromes dans les artères pulmonaires suite a hypertension chronique dans la
circulation pulmpnaire,
Cœur pulmonaire ventricule droit dilate, hypertrophie
 Maladies cardiaques valvulaires

Caractéristiques communes :
-Congénitales ou acquises
-Isolées ou associées
-Déformation des valves ou alteration de l'appareil de tension ( muscle papillaire chordages)
et les atteintes de l'endocarde
-Atteinte plus fréquente des valves mitrale et aortique

Conséquences cliniques :
Imposition d’une charge hémodynamique =======> :sténose, incompétence ou les deux
Turbulence du flot ===> anomalies des bruits cardiaques ( murmures)
Susceptibilité a l’infection
Evolution est fonction de la valve, degre de dysfonctionnement, rythme d' installation,
mecanismes compensatoires

Principales Etiologies
-post-inflammatoire (maladie cardiaque rhumatismale, Endocardites infectieuses)
-Anomalies structurelles des feuillets valvulaires (Prolapsus de la valve mitrale)
-maladies dégénératives
-Anomalies appareil de tension (Rupture du muscle papillaire)
-Etc.
 I Fièvre rhumatismale et maladie cardiaque
Définition
La fievre rhumatismale est une maladie multisystemique a mediation immunologique
survenant au decours d'une infection pharyngee ++.+ par le Streptocoque ß- hemolytique du
groupe A
elle est plus fréquente chez les jeunes entre 5 et 15 ans
Probleme de sante publique assoccie avec niveau socio economique faible, pays en voie de
developpement...., pauvrete , insalubrite....
La fièvre rhumatismale peut causer une inflammation des tissus conjonctifs dans tout le corps
y compris le cœur, les articulations, le cerveau et la peau
.Pathogenese
Reaction d'hypersensibilite attribuee a des AC anti streptocoque A qui crosse- reagissent avec
des Ag/ hote du myocarde. En particulier la proteine M de certaines souches du streptocoque
qui se lient avec les proteines du myocarde et des valves cardiaques
===> agression et activation du complement ====> reaction inflammatoire
Delai de de 2 a 3 semaines represente l'intervalle necessaire pour la generation de la reponse
immune. Le streptocoque a ce stade est absent des lesions

L'atteinte cardiaque ------> Maladie des valves cardiaques

Elle survient habituellement 10 à 20 ans après la maladie initiale.
Elle ne se développe pas chez toutes les personnes atteintes de fièvre rhumatismale.( 3% )
==> susceptibilite genetique
L'atteinte inflammatoire des valves, leur cicatrisation responsables des trouvailles cliniques
.
Deux phases :
-Aigue : infiltrats inlammatoires : Cardite rhumatismale aigue
-Chronique : Déformations irreversibles des valves

Morphologie
Infiltrats inflammatoires eparses au niveau des différents organes surtout le
cœur, le cerveau, la peau les articulations…
Cicatrisation des lesions aigues ====> lesions cicatricielles deformantes des
valves
Cardite rhumatismale aigue : Phase aigue
-inflammation des 3 tuniques = pancardite
Myocardite Ŕ Endocardite Ŕ Péricardite fibrineuse
-Foyers d’inflammation dans le tissu conjonctif, d'aspect granulomateux :
Corps d ’aschoff

Corps d’ aschoff ( myocardite) : -centre , matériel éosinophile

-Infiltrat mononuclée en périphérie
-Présence éventuelle de gros histiocytes « cellules d ’anitschkov »
-Atteinte plus fréquente des valves mitrale et aortique

-Végétations de 1 a 2 mms sur bords libres des valves : Endocardite verruqueuse

Evolution : -Résorption sans séquelle

-Progression- cicatrisation
-Déformations valvulaires chroniques
Cardite rhumatismale aigue : Phase aigue
-inflammation des 3 tuniques = pancardite
Myocardite Ŕ Endocardite Ŕ Péricardite fibrineuse
-Foyers d’inflammation dans le tissu conjonctif, d'aspect granulomateux :
Corps d ’aschoff

Corps d’ aschoff ( myocardite) : -centre , matériel éosinophile

-Infiltrat mononuclée en périphérie
-Présence éventuelle de gros histiocytes « cellules d ’anitschkov »
-Atteinte plus fréquente des valves mitrale et aortique

-Végétations de 1 a 2 mms sur bords libres des valves : Endocardite verruqueuse

Evolution : -Résorption sans séquelle

-Progression- cicatrisation
-Déformations valvulaires chroniques
 Corps d’aschoff

Endocardite verruqueuse
 Maladie cardiaque rhumatismale chronique

Déformation irréversible des valves suite a l'organisation des foyers

inflammmatoires de la cardite rhumatismale aigue ===>cicatrices fibreuses
sur une ou plusieurs valves.
Ces deformations peuvent entrainer, soit

-Sténose : Ouverture incomplète Ŕ Réduction orifice valvulaire

-Régurgitation :, incompétence Fermeture incomplète
La mitrale étant atteinte dans 95 % des cas.

Conséquences
-Surcharge en volume et /ou en pression prédisposant a une défaillance
cardiaque
-valves endommagées sont susceptibles à l’endocardite infectieuse
Maladie Rhumatismale chronique

Résultat de l’organisation de l’inflammation aigue avec des déformations

cicatricielles

Morphologie :
les lesions cardinales
Macro
-Valves épaissies ,rétractées
-Cordages épaissis, massues rigides ,adhérents , raccourcis
-( fusion des commissures), Orifice valvulaire réduit en fente ovalaire, « Fish mouth »
ou « en boutonnière »
Micro
Fibrose diffuse, neovascularisation des feuillets valvulaires
Corps d’Aschoff  cicatrices fibreuses
Modification architecture et structure régulière des valves
 Maladie rhumatismale chronique
-Plus fréquente cause de sténose mitrale (60 a 70 % )
-Mitrale et aortique 25 %
-Parfois , la tricuspide
-Exceptionnelle dans la valve pulmonaire

Conséquences cliniques ou fonctionnelles

Sténose Mitrale
-Dilatation oreillette gauche, avec hypertrophie =====> fibrillation
-Thrombi muraux embolies
-poumons de congestion passive chronique
-tardivement dilatation et hypertrophie oreillette et ventricule droits

Régurgitation mitrale
-surcharge en volume sur le ventricule gauche
-Dilatation et hypertrophie

Stenose Aortique
Surcharge de pression sur le ventricule gauche
-Hypertrophie concentrique
-tardivement dilatation , defaillance cardiaque congestive

Regurgitation aortique
-Dilatation et hypertrophie ventricule gauche
Clinique
Fievre rhumatismale aigue
2 a 3 semaines apres pharyngite : fievre. Polyarthrite migratoire
enfants ++++:cardite
Adulte 20% > Arthrite++++
Ac serique antistrep sont eleves ( ASO, ADNase)
Frottement pericardite, Myocardite ==> insuffisance cardiaque
Diagnostic : infectiom streptoc anterieure + positivite 3 au moins des criteres de Jones

Maladie rhumatismale chronique

Des annees apres le stade aigue
Signes et symptomes en rapport avec la valve atteinte
Souffle cardiaque, hypertrophie et dilatation, defailance cardiaque
Arrythmies.( fibrillation), thromboembolie
Susceptibilite a l 'endocardite infectieuse
Feuillets valvulaires epaissis, fusion des commissures
c
 Endocardite infectieuse
Infection microbienne des valves cardiaques et de la surface murale de l’endocarde.
Autres sieges : sacs anevrysmaux, vaisseaux sanguins, protheses valvulaires
Les bactéries sont le plus souvent en cause

Deux formes
-Endocardites aigues: Organismes virulents ŔValves saines--> infection brutale, severe
-Endocardites subaiguës : Organismes a Virulence atténuée Ŕ Valves souvent
endommagées-----> infection a evolution indolente
Des chevauchements peuvent etre aussi notes.

Etio -pathogénie
1-Organismes à risque élevé:
-Staphylocoque Aureus (peau), + virulent, 10 à 20% ( I-V drugs)
-Streptocoque alpha hémolytique (Viridans), virulence attenuee, 50 à 60 %
2-Champignons, agents fongiques
3-Les entérocoques, et le groupe des HACEK, saprophytes de la cavité buccale
4- 10% aucun microorganisme isoles.
A l’occasion d’une bactériémie les micro organismes adhererent à l’endocarde lésé et
s’y multiplient avec pour conséquence le développement de lésions caractéristiques de
l’endocardite infectieuse qu’on appelle végétations.
Facteurs de risque
-Anomalies cardiaques préexistantes
-Emploi abusif de drogues en I-V
-Prothèses valvulaires
-neutropenie, RX immunosupresseur ,diabete , immunodeprime,...
Morphologie Generale
-Végétations simples ou multiples, de taille variee, principalement sur valves mitrale et
aortique, ( tricuspide en cas de drogues en I-V)
-Composition : Bactéries ou autres, débris thrombotiques
 Endocardite aigue
Macro
-Petites excroissances friables ( vegetations) qui peuvent grossir jusqu'à obstruer l’orifice
valvulaire
-Destruction rapide des valves---rupture cordages, et du muscle papillaire
- Quand infection s'etend au tissu péri- valvulaire---> cavite abcedee du myocarde ,« ring
Abcess » au niveau de l'anneau de la valve aortique
Micro
-nbreux organismes + fibrine + cellules sanguines
-Presque pas de réponse inflammatoire
Complication majeure
-Embolies septiques  infarctus  Abcedation (myocarde, cerveau, reins,)

Endocardite subaigüe
Macro
-Végétations plus fermes, moins de destruction valvulaire
-Extension myocardique rare
Micro
-Organismes moins nbreux, moins virulents, Pas de suppuration
-Tissu de granulation a la base des végétations
-inflammation chronique, fibrose, calcification
Endocardite bacterienne aigue vegetations sur valve tricuspide
Endocardite bacterienne sub- aigue Endocardite aigue sur valve
sur la valve Mitrale aortique bicuspide 'ring abcess '
Clinique :
Aigue :Debut brutal, fievre, frissons, lassitude
apparition ou modification d’un souffle cardiaque, insuffisance cardiaque, péricardite,
trouble de conduction
Embolies peripheriques ====> hemorragies muqueuse, ss cutanee

Sub-aigue: Fievre +/ - , fatigue ,perte de poids, splenomegalie

Diagnostic
Culture sanguine +, Echocardiographie et autres....

Pronostic Depend de l'agent causal, et la reponse au traitement

Aigue :+/- fatale, antibiotherapie 6 semaines + chirurgie
Staphyllocoque Curable 60 a 90%
Subaigue : curable 98%
Organismes gram - , champignons taux de fatalite ~ 50%
Endocardite thrombotique non bactérienne

L'endocardite non infectieuse correspond à la formation de thrombi stériles composés de

fibrine et de plaquettes sur les valvules cardiaques et l'endocarde adjacent. Ils sont formés
dans diverses situations : en réponse à un traumatisme, à une agression par des complexes
immuns circulants, à une vascularite ou à un état d'hypercoagulabilité.

Pathogenèse
Etats ou situations predisposant a la coagulation
1-Possibles altérations subtiles de l’endothélium
(trauma lie a catheterisation ) -Vascularites
2-états d’hypercoagulabilité
- septicemie avec CIVD
-hyperoestrogenenemie
- maladies cachectisante, debilitante
Pathologie tumorale maligne muco secretante : mucine ou autres substances elaborees par les cellules
tumorales ( Adenocarcinome du pancreas...)

Groupes a risque
-Patients avec tumeur maligne au stade terminal ( adenocarcinome)
-Patients avecThrombose des veines profondes
-débilités , cachectiques ( endocardite marantique) …
Morphologie

végétations stériles unique ou multiples de moins de 5 mm sur ligne de fermeture

des valves
-feuillets valvulaires normaux
-atteinte mitrale et aortique plus fréquente
-Absence d’inflammation
-Colonisation bactérienne secondaire,, possible
-plus tard ,organisation resulte en de délicates traînées de fibrose.

Endocardite de Libman-Sacks
Complication cardiaque du Lupus Erythemateux systemique
Végétations stériles sur valves cardiaques , chez 10% patients avec Lupus
erythemateux systemique. Endocardite non infectieuse
Inflammmation probablement en rapport avec les dépôts de complexes immuns

Morphologie
-Végétations stériles de moins de 5 mm
-Localisation: pas de prédilection spécifique :
valves atrio-ventriculaires, cordages, endocarde auriculaire et ventriculaire
-valvulite et nécrose fibrinoide adjacente
-plus tard , fibrose et déformation valvulaire ( Dx # maladie rhumatismale)
Endocardite thrombotique non bactérienne
Les végétations dans les différents types d'endocardite
 Sténose aortique Calcifiée

Plus commune des maladies valvulaires dégéneratives

Processus inevitable de dégenerescence des valves avec fibrose et calcification.en
rapport avec l'age,
Résultat de l’usure. Le du stress mécanique repetitive, imposé aux valves pendant toute
la vie entraine probablement des alterations subtiles et repetitives
Associé probablement au viellissement ( équivalent de l'arteriolosclerose des petits
vaisseaux) Probable association avec les facteurs de risques de L'atherosclerose
Plus commune cause de sténose aortique, ( USA )
La stenose peut interresser soit
- des valves congénitalement anomales ( bicuspide ...) 40 - 60ans.
-valves normales 70 -80 ans ( Calcification sénile) .
Atteinte anneau mitrale rare, le plus souvent asymptomatique, sauf si atteinte du système
de conduction
Morphologie
nodules bourgeonnants exophytiques calcifiés sur feuillets valvulaires, le long du
trajet du flot avec extension dans le sinus de Valsalva . Sténose orifice
- Les cuspides sont rigides, epaissis et déformés
- Différence avec sténose rhumatismale :Absence de fusion des commissures
- Paroi ventricule gauche epaissie avec risque d'ischémie
- Atteinte mitrale rare :Fibrose et calcification sur les lignes de fermeture,des feuillets
et anneau valvulaires

Conséquences \ clinique
Souvent asymptomatique , decouverte fortuite
Obstruction au flot d’éjection - ->Surcharge de pression ( 200mm.Hg)
Hypertrophie concentrique ventricule gauche avec :
ischémie, angine, syncope par faible perfusion du cerveau
Défaillance cardiaque congestive
pronostic pauvre .50%, décès en 2 a 3 ans en absence de correction
chirurgicale
Stenose aortique calcifiee
 Prolapsus de la valve Mitrale

La plus commune cause d'insuffisance mitrale, dans les pays industrialisés

Il s'agit d'une modification de la structure de la valve, mitrale une dégénérescence
myxomateuse primaire
Les deux feuillets mitraux (surtout le postérieur) sont larges, lâches , oedémateux
résultat de l’accumulation d’un tissu conjonctif anormal, de type mucopolysaccharide (
proteoglycane)
Et les feuillets valvulaires ( posterieur ++++) ont tendance à pénétrer dans l'oreillette au
moment de la systole, avec comme conséquence une insuffisance mitrale

Pathogenèse
-Anomalie intrinsèque dans la synthèse ou le remodelage du tissu conjonctif
-Association avec syndrome de Marfan ou autres désordres du tissu conjonctif
caracterisés par des anomalies ou mutation de gêne codant pour la Fibrilline-1
Certains patients peuvent présenter d'autres anomalies stucturelles systémiques du tissu
conjonctif (scoliose)…
-Ces subtiles anomalies des proteines structurelles , prédisposent les valves a subir les
stress hémodynamiques
Morphologie
Macro
- valves sont gonflées agrandies. tendance a la ballonisation
-Feuillets valvulaires dilatés, épaissis , d'aspect spongieux (ou caoutchouteux)
-Cordages grêles,minces, longs, fragiles ---> Risque de rupture
-Dilatation de l' anneau de la valve mitrale
-30 a 40 % atteinte de la tricuspide
-Parfois aortique et pulmonaire
Micro
Amincissement de la couche fibreuse
Epaississement de la couche spongieuse par suite de l'accumulation d’un matériel
polysacharide basophile lâche( mucoide) composé de proteoglycane et de dermatane
sulfate...
Prolapsus de la valve Mitrale
Clinique
Jeunes autour de 20 – 40 ans , femmes ++++
-Plus souvent asymptomatique
-Rarement palpitations, fatigue, douleurs thoraciques
-Auscultation : click mésosystolique
-parfois un murmure systolique tardif ( souffle de regurgitation)
-Evolution généralement bonne
- 3% présence de complications

Complications :
-Regurgitation mitrale avec défaillance cardiaque congestive
- Rupture des cordages ---.> regurgitation significative et defaillance cardiaque
-Predisposition a l'endocardite infectieuse
- Arythmies ventriculaires avec mort cardiaque soudaine….
-Stroke, infarctus ischémique, suite a la mobilisation des emboles formés au niveau de
l'oreillette gauche
Clinique
Jeunes autour de 20 – 40 ans , femmes ++++
-Plus souvent asymptomatique
-Rarement palpitations, fatigue, douleurs thoraciques
-Auscultation : click mésosystolique
-parfois un murmure systolique tardif ( souffle de regurgitation)
-Evolution généralement bonne
- 3% présence de complications

Complications :
-Regurgitation mitrale avec défaillance cardiaque congestive
- Rupture des cordages ---.> regurgitation significative et defaillance cardiaque
-Predisposition a l'endocardite infectieuse
- Arythmies ventriculaires avec mort cardiaque soudaine….
-Stroke, infarctus ischémique, suite a la mobilisation des emboles formés au niveau de
l'oreillette gauche
Les maladies primaires du myocarde

Dysfonction intrinsèque du myocarde

Maladies cardiaques primaires limitees au muscle cardiaque ou secondaires
asssociees a d'autres manifestation systemiques.
Au sens large les cardiomyopathies inclueraient des desordres d'etiologies variees :
Inflammatoires, immunologiques,metaboliques, dystrophiques et genetiques
lls sont sont souvent classes comme idiopathiques, cependant la plupart de ces
cardiomyopathies sont des consequences d' anomalies génetiques.
Un grand nombre sont classes comme idiopathique.

La classification des cardiomyopathies se base sur des criteres cliniques genetiques

et en fonction du type de dysfonctionnement :
-Cardiomyopathie dilatee 90%
-Cardiomyopathie hypertrophique
-Cardiomyopathie restrictive
 Cardiomyopathie dilatée ( 90%)
Dilatation progressive des chambres cardiaques et hypertrophie variable, associées
à des contractions myocardiques inefficaces , entrainant une fonction systolique
faible : Fraction d’éjection < 25 %
Pathogenèse
-Influences génétiques 20 Ŕ 50 % (Maladie familiale) mutations genetiques ,protéine
du Cytosquelette ( gène dystrophine)
-Agression virale inflammatoire ( post myocardite virale/ coxsakies ou autres
enterovirus.. )
-Alcoolisme chronique avec déficience en Thiamine ( Beriberi)
-Agression toxique par certains médicaments, Adriamycin, cobalt…
-Péri ou Post-partum ? ( HTA, surcharge en volume ,déficience nutritionnelle...)
Morphologie
Macro
Dilatation des 4 chambres, poids > 900 g
Hypertrophie variable
Muscle flasque
Stase avec formation de thrombi
Valves normales ; mais incompetentes suite a la dilatation du ventricule
Micro
Myocytes hypertrophies, parfois étirés,, irréguliers, parfois d'aspect ondulé
Fibrose endocardique et interstitielle
Discret infiltrat mononuclée ( inconstant)

Clinique
A tout age mais le plus souvent entre 20 -50 ans
Predominance masculine
Diminution fraction d’éjection par suite de contractions faibles --> défaillance
cardiaque congestive refractaire au traitement , dyspnee nocturne paroxystique,
orthopnee, douleur thoracique
Thrombo-embolie, régurgitation mitrale, anomalie rythme cardiaque...
Survie a 5 ans autour de 25 %
CAT : traitement definitif : transplantation cardiaque
Cardiomyopathie dilatée
 Cardiomyopathie hypertrophique
Termes synonymes : hypertrophie septale asymétrique
hypertrophie du myocarde , associee dans 1/3 des cas a l'obstruction au flot d’éjection
Contractions myocardiques hyperkinétiques puissantes, mais inneficaces
Absence de relâchement du myocarde, donc remplissage diastolique devient inadéquat

Pathogenèse
-Maladie familiale a transmission autosomale dominante, 50 %.
-anomalies, a titre de mutations ponctuelles des gènes codant pour les protéines
contractiles Beta-myosin ++++, troponins T , myosin liée a la proteine c ( 70 a 80 %)
-Sporadique
Morphologie
Macro : Cœur de 800 gms
-Hypertrophie myocardique plus marquée au niveau du VG et du septum
Ventricule G déformé en croissant ( like banana)
Souvent epaississement disproportionne du septa --------> (sténose sous
aortique)
Feuillet mitral antérieur épaissi, de même que l'endocarde adjacent
Micro : répartition au hasard des myocytes hypertrophiés ,(désorganisation )
Fibrose interstitielle importante

Clinique
Periode post pubertaire
Certains patients sont quasi asymptomatiques.
D'autres peuvent experimenter :Dyspnée, douleur thoracique,palpitations et/ou
syncope
arythmie ++++
risque de mort cardiaque soudaine inexpliquée ( jeunes athlètes <35 ans) sans
symptomatologie anterieure
endocardite infectieuse

RX médicaments pour relâcher le myocarde . Excision partielle du

septum.
Cardiomyopathie hypertrophique
Cardiomyopathie restrictive
Diminution de la capacite de compliance ventriculaire, rigidite de la paroi musculaire
Fonction systolique normale, incapacite de remplissage adequat.
le volume diastolique reduit, inadéquat et forcé
Pathogenèse
-Idiopathique, association genetique pas bien définie
- Maladie secondaire associée a certains syndromes systemiques comme dans les troubles
métaboliques dits maladies de surcharge :
Amyloïdose, hemochromatose, sarcoidose,
- toute situation pouvant induire une réduction de la compliance myocardique ( fibrose post-
radiation ...)
trois situations méritent une mention:
I - fibrose endomyocardique enfants et jeune adultes ++++ zone tropicale, Afrique sub
Saharienne. Forme plus commune de cardiomyopathie restrictive
Desordre nutrittionnel,avec + /- inflammation ; au cours d'une infection / helminthes
Fibrose endocarde et region sous endocardique ventriculaire---> valves Mitrale et Tricuspide

II - fibrose eosinophilique endomyocardique (Syndrome de Loeffler), pas de

predilection d'age ou de geographie
Eosinophilie peripherique et tissulaire ===> liberation des granules eosinophiliques ===>
necrose et fibrose secondaire endocarde et myocarde. Risque de formation de thrombi
muraux
Certains patients developpent un neoplasme myeloproliferatif hypereosinophyllique
 III Amyloidose : Deposition anomale de proteine sous forme de travees insolubles
Maladie systemique ou isolee ( amyloidose senile)
Transport via le sang d'une proteine normale ou mutante trans thyretine,synthetisee par le foie
===> cœur de patients adultes agesavec fibrose secondaire
4 % africains / americains ont cette mutation de la transthyretine +++> cardiomyopathie
restrictive

Morphologie
ventricule de taille normale avec myocarde ferme, rigide .Oreillettes dilatées
endocarde épaissi ,opaque , de meme que les valves
histologie : fibrose endocarde et zone sous-endocardique de l'apex a la base
infiltration par des éosinophiles ( Loeffler ) thrombi muraux
Autres dépôts ( amyloide, pigment ferrique....)

Clinique: signes et symptomes de defaillance cardiaque congestive

Trouvailles en rapport a la maladie systemique sous jacente
fatigue , dyspnee d’effort , douleur thoracique

Dx differentiel: cardiomyopathie hypertrophique , pericardite constrictive

 II- Myocardites

La myocardite est une agression du myocarde au cours de processus infectieux ou

inflammatoires.
Elle est associee a une nécrose myocytaire non ischémique. Le diagnostic histologique est
la presence d’un infiltrat inflammatoire dans le myocarde, associé à une dégénérescence et
une nécrose non ischémique des cardiomyocytes

Causes majeures de myocardites

I- Agents infectieux :Virus ++ ++,Coxsakies, Echo, Parvovirus, Herpes, Adenovirus,

Enterovirus
Bactéries Staphyllocoque, Streptocoqque, Mycobacteries
spirochettes Borelia,de la « Maladie de Lyme, Leptospira
Rickettsies, Champignons
Protozoaires ( trypanosome Cruzi, toxoplasma Gondii)
Helminthes ( Trichine).echinococcus granulosus

II-Myocardites à mediation immunologiques : (fievre rhumatismale)

Lupus erythemateux - réactions d’hypersensibilité - rejet de greffe -
III Inconnue : myocardite a cellules géantes ( Maladie de Friedler) , ? sarcoidose.
IV- Myocardites toxiques :Medicaments, drogues ,metaux lourds
Morphologie
Macro -Cœur normal ou dilaté ++++
-muscle flasque ,pale
-Parsemé de foyers d’hémorragie ou d’abcedation ( bactérienne)
- thrombi muraux
Microscopie

L’aspect varie en fonction de l’étiologie.

Myocardite virale Aiguë : Œdème, infiltrat de cellules mononuclées dans le myocarde

nécrose ou dégénérescence des myocytes
Chronique: Dilatation des chambres cardiaques , Fibrose interstitielle
++++

Myocardite parasitaire parasites ou larves peuvent être identifiés dans le myocarde :.

Présence des trypanosomes ,trophozoites, larves de Trichine…, infiltrat d'eosinophiles

Myocardite bactérienne infiltrat de neutrophiles , formation de foyers d’abcédation…

Myocardite a cellules géantes infiltrat inflammatoire avec de nombreuses cellules

géantes mélangées à des lymphocytes. nécrose++++

Myocardite d'hypersensibilité : lymphocytes, Macrophages, des éosinophiles et des foyers

de nécrose périvasculaires ( vascularite)
Myocardite Virale
 Myocardite parasitaire

: Maladie de Chagas Trichinoses

Clinique
- Asymptomatique--------> restitution ad integrum
.-Arythmies ventriculaires létales avec risque de mort cardiaque soudaine
Entre ces 2 extremes :
-fatigue, dyspnée palpitations, fièvre..
-Plus souvent la maladie est auto limitée
-Defaillance cardiaque congestive survenant des mois voire des années après l'agression
myocardique
-Evolution vers une cardiomyopathie dilatée ( virale ), evolution tardive.
Maladies du péricarde

Ce sont généralement des atteintes secondaires. Les lesions du pericarde sont presque
toujours associées à d'autres atteintes locales ou au niveau systemique

I –Effusions péricardiques
L’épanchement ou effusion péricardique est une augmentation pathologique
du liquide present nomalement dans le sac péricardique.
L'accumulation en excès de fluide, de liquide dans le sac péricardique peut survenir dans
diverses circonstances en dehors des processus inflammatoires (Normal :30 -50 ml de
liquide clair translucide).

Retentissement clinique
Depend de la capacité d'expansion du péricarde pariétale, de la quantité de liquide accumulé
et du rythme d'accumulation
-Une accumulation lente , silencieuse ( jusqu’à 1000 ml ) peut être tolérée sans de réelles
manifestations cliniques.
-accumulation rapide d'un volume plus petit (par exemple 250 ml de sang suite à une rupture
myocarde ou un anévrysme ) peut entrainer un gêne diastolique, suite a compression
oreillettes, veines Caves ou meme ventricules avec risque de tamponnade cardiaque.
Caractéristiques du liquide d'effusion
La nature du liquide varie selon le facteur etiologique. Les types les plus frequents avec
leur causes :

-effusion séreuse, fluide clair stérile: défaillance cardiaque ,hypo albuminémie.

-effusion sero -hémorragique : trauma thoracique, tumeur maligne infarctus myocarde

rupture, dissection aortique...

-effusion chyleuse : obstruction lymphatique mediastinale.

-Hemopéricarde : sang pur, non dilué dans le péricarde .rupture paroi ventriculaire dans
l'infarctus, rupture d’anévrysme aortique, trauma cardiaque avec perforation

(Tamponnade cardiaque :200 a 300 ml de sang dans le péricarde peut être fatal si
accumulation rapide). ., : compression veines Caves, compression oreilletes et
ventricules
II- Péricardites

Inflammation du péricarde est une pathologie plus souvent secondaire

Péricardite primaire : est rare ; elle est presque toujours d’étiologie infectieuse.

Causes habituelles
-Agents infectieux ;Virus++++ souvent la pericardite virale est associée a la myocardite
Bactéries ( tuberculose , Staphylocoques ,..)
champignons , parasites,

Pericardites secondaires : +++,infarctus du myocarde ( Dresseler's syndrome), chirurgie

cardiaque, trauma, radiation du mediastin ou autres atteint mediastinales :extension
d'une pneumonie
Desordres systemiques : Urémie ++++

Causes moins communes : fièvre rhumatismale , lupus érythémateux, tumeurs

metastatiques

Evolution:
-Complications hémodynamiques immédiates, si associées avec effusions abondantes
-Résolution sans séquelles
-progression vers fibrose chronique
Morphologie

Péricardites aigues
La péricardite aiguë est une inflammation des deux feuillets du péricarde associée ou non à
la présence d'un épanchement liquidien. Differents aspects possibles :

Fibrineuse : + commun, exsudat fibrineux recouvrant les surfaces, aspect irregulier de la

surface dit, « bread and butter » : fièvre rhumatismale, infarctus du myocarde, infection
virale, Urémie

Péricardite purulente ou suppurée, fibrino purulente : bactéries

Péricardite hémorragique ou fibrino hemorragique : associee a la presence assez

souvent de nodules tumoraux vegetants dans les cas de neoplasie tumorales ( metastases).
Ou parfois inapparente a la macro : leucemie

Péricardite caséeuse : tuberculose, infection par des agents fongiques

Pericardite fibrineuse « bread and butter »
Péricardites chroniques : durée supérieure à 3 mois

consequences des pericardites suppurée et caséeuse

Differents aspects :

1- Foyers d’épaississement fibreux ( soldier's plaque) ou des travées grêles de fibrose

sans retentissement sur la fonction cardiaque, .

2- Médiastino- péricardite adhésive : post pericardite suppurée ou caséeuse, chirurgie

cardiaque, radiation mediastinale
fibrose du sac péricardique et adhésion du péricarde pariétal aux structures avoisisantes.
Retraction systolique des côtes et diapragme, pouls paradoxal.
Hypertrophie et dilatation massive des chambres cardiaques pouvant simuler une
cardiomyopathie dilatee

3- Péricardite constrictive : la symphyse péricardique caractérisee par une constriction

péricardique resultant de la transformation fibreuse et /ou inflammatoire des deux feuillets du
péricarde. le sac péricardique,fibro calcifie est inextensible avec gêne au remplissage
ventriculaire
La limite de l’expansion diastolique est associee a une réduction de l’éjection cardiaque et
distension veineuse. Tableau clinique vocateur d'une cardiomyopathie restrictive
Clinique
-Douleur thoracique sans rapport avec l'effort, agravee avec inclinaison du thorax
- Friction ou frottement pericardique
-Si effusion importante :signes et symptomes de tamponnade avec :
assourdissement des bruits cardiaques, ditenson des veines jugulaires reduction
debit cardiaque et choc.
-Pericardite chronique avec le faible debit cardiaque presente un tableau similaire
a la cardiomyopathie restrictive
Péricardite
Merci de votre attention

Bonne chance à tous.