Item 258 - Nephropathie Glomerulaire
Item 258 - Nephropathie Glomerulaire
Item 258 - Nephropathie Glomerulaire
Protéinurie
Syndrome glomérulaire
Glomérulo-
± Hématurie
néphrite Toute glomérulopathie chronique
± HTA
chronique ± Insuffisance rénale
- Idiopathique : LGM, HSF
- Glomérulonéphrite extramembraneuse
Protéinurie ≥ 3 g/24h
Syndrome - Glomérulonéphrite lupique
Albuminémie < 30 g/L
néphrotique - Amylose
± Impur : HTA, hématurie, insuffisance rénale
- Néphropathie diabétique
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative
Tableau brutal en quelques jours
Oedèmes, HTA - Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (>
Syndrome
Hématurie macroscopique, protéinurie 12 jours après infection)
néphritique aigu IRA modérée, oligurie - Glomérulonéphrite membrano-proliférative
Hypocomplémentémie
Glomérulo- Insuffisance rénale rapidement progressive - Vascularite à ANCA : GPA, PAM
néphrite (quelques jours/semaines), s’aggravant - Maladie de Goodpasture
rapidement Protéinurie, hématurie - Toute autre glomérulonéphrite proliférative
progressive Signes extra-rénaux, vascularite extra-capillaire
- En hospitalisation, sous contrôle échographique, sous AL, suivi d’un repos strict au lit pendant 12h
- 2 prélèvements pour étude en microscopie optique (fixé) et immunofluorescence (congelé)
± 1 prélèvement pour microscopie électronique si suspicion de syndrome d’Alport ou de maladie de dépôts d’Ig
- Hématome péri-rénal : douleur lombaire
Complicat
Histologie normale
- Immunofluorescence : Ac anti-IgG, IgA, IgM, C3, C1q, chaînes légères d’Ig et fibrine
- Microscopie électronique : étude de la structure de la MBG, des podocytes et des dépôts
- Topographie : - Segmentaire (une partie du glomérule) ou globale (tout le glomérule)
- Focale (quelques glomérules) ou diffuse (tous les glomérules)
- Mésangiale = cellules mésangiales : nombreuses pathologies, peu sévère si isolé
- Endo-capillaire = cellules endothéliales et infiltration par des polynucléaires et des
Prolifération
Lésions glomérulaires élémentaires
- Néoplasie (surtout > 40 ans) : poumon, sein, colorectal, mélanome, rarement hémopathie
- Lupus
GEM
- Sarcoïdose
secondaire - Autre MAI : Goujerot-Sjögren, thyroïdite de Hashimoto, Basedow, cirrhose biliaire primitive…
- Drépanocytose
- Infection (rare) : hépatite B, hépatite C, syphilis, lèpre, filariose, paludisme à Plasmodium malariae,
hydatidose, bilharziose
- Pronostic variable, souvent favorable, imprévisible : - 25% des cas : rémission spontanée
- 50% des cas : rémission partielle (persistance d’une protéinurie)
- 25% des cas : IRC lentement progressive
- Accès évolutifs favorisés par : - Insuffisance rénale fonctionnelle (diurétique, IEC, ARA2…)
- Thrombose des veines rénales
- HSF surajoutée
Pronostic
A évoquer devant tout syndrome néphritique sans régression clinique > 1 semaine ou avec & de créatininémie
= Glomérulonéphrite nécrosante à croissants ou glomérulonéphrite extra-capillaire :
- Prolifération extra-capillaire : croissants extra-capillaires (prolifération de cellules épithéliales
Ponction- dans la chambre urinaire), rupture de la paroi du capillaire glomérulaire, avec afflux de cellules
PC biopsie inflammatoires et dépôts de fibrine traduisant la nécrose de la paroi du capillaire glomérulaire
rénale - Dépôts : - Linéaires d’IgG intra-membraneux : Ac anti-MBG (type 1)
- Endo-membraneux et granuleux d’IgG et/ou complément : complexes immuns (type 2)
- Sans dépôts d’Ig : pauci-immune (type 3)
= Présence d’Ac anti-MBG circulants, dirigé contre un Ag du domaine NC-1 de la chaîne α3 du
collagène type IV (Ag absent dans le syndrome d’Alport) : rare
- Syndrome pneumo-rénal : - Glomérulonéphrite rapidement progressive
- Hémorragie intra-alvéolaire
- Terrain typique : homme jeune (20-30 ans) fumeur ou sujet âgé > 60 ans
- Phase prodromique pseudo-grippale
- Atteinte pulmonaire (2/3 des cas) souvent révélatrice, précédant les signes rénaux de
C
quelques semaines/mois) : toux, dyspnée, hémoptysie, voire détresse respiratoire aiguë
- Atteinte rénale : GNRP avec insuffisance rénale souvent oligo-anurique
Aucune atteinte articulaire, cutanée, ganglionnaire et ORL
- Présence d’Ac anti-MBG circulants ++ : diagnostic et suivi
- Syndrome inflammatoire biologique
Bio
- Anémie microcytaire ferriprive évocatrice (par hémorragie et séquestration de fer)
GNRP à dépôts d’Ac anti-MBG (type 1)
GLOMERULONEPHRITE POST-INFECTIEUSE
Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique = forme typique, survenant > 15 jours après un épisode infectieux ORL ou
cutané à streptocoque A non traité par antibiotique
- Syndrome néphritique = début brutal, installation en quelques jours : protéinurie glomérulaire, hématurie
C
(parfois macroscopique), HTA, oedèmes, IRA (généralement modérée)
- Consommation du complément : ( C3 et C4 fréquente
Bio
- Ac antistreptolysine O (ASLO)
Diagnostic
Systématique chez l’adulte, indiquée chez l’enfant si syndrome néphritique d’évolution atypique
ou baisse du complément persistante > 2 mois
Ponction-
- Prolifération endo-capillaire diffuse avec afflux de cellules inflammatoires (PNN)
PC biopsie
- Forme sévère : prolifération extra-capillaire associée
rénale - Dépôts de C3 mésangiaux et dans la paroi des capillaires glomérulaires (dépôts en « ciel étoilé »),
parfois volumineux dépôts granuleux de C3 en position extramembraneuse (« humps »)
- Pronostic excellent : guérison sans séquelle chez 90% des enfants et 80% des adultes
TTT
- TTT exclusivement symptomatique (ø traitement antibiotique) : diurétique, antihypertenseur, régime désodé strict
- Surveillance : régression clinique en 48h, normalisation du complément en 6 à 8 semaines
GLOMERULONEPHRITE MEMBRANO-PROLIFERATIVE
- Syndrome néphrotique impur (70%) : protéinurie, hématurie fréquente, souvent abondante, HTA et IR modérée
C - Syndrome néphritique (25%) : IRA, avec protéinurie et hématurie
- Glomérulonéphrite rapidement progressive (5%)
- Hypocomplémentémie durable (> 6 semaines) : ( CH50, ( C3 ± ( C4 (type 1), ( voie alterne (type 2/3)
Bio
- Bilan étiologique : AAN, cryoglobulinémie, dosage de la voie classique et de la voie alterne du complément
Diagnostic
SYNDROME D’ALPORT
= Maladie héréditaire par anomalie de structure du collagène IV : prévalence 1/50 000
- Mutation autosomique dominante du gène COL4A5 (chromosome X) = 80% : forme sévère chez le garçon (début vers 3-4
ans, IR terminale à 40 ans) et moins sévère chez la fille (début vers 9-10 ans)
- Mutation autosomique récessive du gène COL4A3 ou COL4A4 (chromosome 2) = 15% : début identique chez la fille ou le
garçon, IR terminale rapide (vers 15-20 ans)
- Antécédents familiaux
- Néphropathie glomérulaire avec hématurie, évoluant vers l’IR terminale
C
- Surdité de perception bilatérale par atteinte cochléaire, généralement modérée
- Atteinte oculaire (1/3) : lenticône, lésion cornéenne, cataracte
Diagnostic