Maladies Orphelines Du Nez Et Des Sinus Paranasaux: Pathogénie - Clinique - Thérapie

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Maladies orphelines du nez et des sinus paranasaux :

Pathogénie – clinique – thérapie
Abstrait
Les maladies rhinologiques rares sont un défi diagnostique. Parfois,
il faut des mois, voire des années, entre la manifestation primaire
Martin Laudien1
de la maladie et l'établissement du diagnostic définitif. Pendant ces
périodes, la maladie évolue de manière incontrôlée ou 1 Département d'oto-rhino-
insuffisamment traitée. Des dommages (irréversibles) en résultent laryngologie, Chirurgie
et parfois des situations mettant la vie en danger se produisent. cervico-faciale, Université
L'évolution inattendue d'une maladie (mal diagnostiquée) devrait de médecine de Kiel,
Christian-Albrechts-
conduire à d'autres réflexions et étapes diagnostiques afin de
University, Kiel, Allemagne
détecter également les maladies rares le plus tôt possible.
Le présent article traite des maladies granulomateuses du nez et
des sinus paranasaux causées par des mycobactéries, des
tréponèmes, des Klebsiella, des champignons et des protozoaires
ainsi que la vascularite, la sarcoïdose, la rosacée, la destruction de
la ligne médiane induite par la cocaïne, le lymphome
extraganglionnaire NK/T et le granulome du cholestérol . De plus,
des maladies avec des troubles de la clairance mucociliaire telles
que la dyskinésie ciliaire primitive et la mucoviscidose sont
présentées, en tenant compte de la littérature actuelle.
Mots clés : nez, sinus paranasaux, maladie orpheline, maladie rare
1 introduction fréquente dans certaines régions de l'Inde impliquant la

cavité nasale. En Europe, cette maladie est rare et
Outre les maladies nasosinusiennes fréquentes telles apparaît majoritairement chez des patients venant d'en-
que la rhinosinusite virale, les maladies rhinologiques
rares traitées dans cet articlejouent un rôle subalterne
d'un point de vue socio-économique. Cependant, le
diagnostic définitif pour les patients est parfois
précédé d'années de souffrance et d'incertitude. La
plupart des dommages irréversibles se sont produits
avant qu'une thérapie adéquate ne soit initiée. Outre
sa position centrale dans le visage et l'importance qui
en résulte pour l'interaction sociale, le nez a plusieurs
fonctions importantes. La muqueuse nasale a pour
fonction d'acclimater l'air respiré, c'est le premier
organe des défenses immunitaires innées et acquises,
et elle représente une barrière physique (mucus,
fonction ciliaire). Les afférences des réflexes (par
exemple la toux, les éternuements) ainsi que
l'olfaction sont d'autres composants importants du
système rhinologique.
1.1 Définition de la maladie orpheline

À l'échelle mondiale, la définition des maladies
orphelines est incohérente, se basant sur une prévalence
de 1 à 8/10 000 [5]. En Europe,une prévalence ne
dépassant pas 5 patients sur 10 000 habitants est
considérée comme une maladie rare [6]. Les maladies
sont classées comme orphelines en fonction du
contexte géographique, historique et lié à l'âge. La
rhinoscléromatose est une maladie infectieuse
GMS Current Topics in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery 2015, Vol. 14, ISSN 1865- 1/18
1011
zones de démie [7], [8]. En revanche, en Allemagne, la
tuberculosen'est toujours pas classée parmi les
maladies rares avec une incidence de
5,2 pour 100 000 habitants en 2012 [9], cependant
l'atteinte nasale est rare (moins de 1 patient sur
476 [10]). L'atteinte du nez dans les cas de
sarcoïdose est rare (1 à 4 % de tous les patients). En
ce qui concerne l'incidence mondiale de 18/100
000 personnes, cependant, cette maladie n'est pas
définie comme orpheline. Compte tenu de
l'incidence liée à l'âge, la sarcoïdose est rare chez
les patients de moins de 15 ans (1/100 000) et
même très rare chez les enfants de moins de 4 ans
(0,06/100 000) [11].
Dans l'aperçu suivant, les maladies granulomateuses
dule nez et les sinus paranasaux ainsi que des
maladies spéciales avec troubles de la clairance
mucociliaire de la muqueuse nasale sont discutés
sur la base de la littérature actuelle.
2 Maladies granulomateuses
du nez et des sinus paranasaux
Les critères histologiques des granulomes ne sont
pas définis de manière uniforme. Le plus souvent, le
granulome est décrit comme une réaction tissulaire
nodulaire inflammatoire impliquant des cellules
épithéloïdes, des cellules mononucléées et des
cellules géantes. Les raisons du développement des
granulomes sont diverses. Ils sont résumés dans le
tableau 1.
1011
Laudien : Maladies orphelines du nez et des sinus paranasaux :
...
Tableau 1 : Pathogènes, maladies et incidence, prévalence ou nombre de patients atteints de maladies granulomateuses
en Allemagne
2.1 Mycobactéries nasale (dans 87 % des cas) et de la paroi nasale latérale

(cornet inférieur dans 12,5 % des cas).
2.1.1 Tuberculose (TB)
La tuberculose est une infection bactérienne chronique
causée principalementpar Mycobacterium (M.)
tuberculosis. La maladie est caractérisée par le
développement de granulomes dans les tissus
infectés et une hypersensibilité à médiation cellulaire.
L'infection nasale est rare (4 des 1 486 patients
atteints de tuberculose avérée). L'infection nasale
primaire est très rare (12 des 35 patients atteints de
tuberculose nasale), il existe souvent une infection
secondaire (hématogène ou lymphatique) après
manifestation pulmonaire. L'infection nasale est
principalement localisée au niveau de la cloison
1011
...
patients), à prédominance unilatérale. La muqueuse
nasale compétente abrite des mécanismes de
défense suffisants (effet mécanique et bactéricide
de la sécrétion nasale) contre
M. tuberculose. Les patients immunodéprimés
(infection à VIH, malnutrition), les femmes et les
personnes d'âge moyen sont particulièrement
touchés.
L'obstruction nasale, la rhinorrhée, les croûtes
nauséabondes, les épistaxis et les lésions indolores
ou douloureuses allant jusqu'à la perforation septale
sont des symptômes locaux non spécifiques. Des
symptômes B peuvent apparaître. Au début, seule
une muqueuse nasale épaissie apparaît, suivie de
granulomes ou d'ulcérations rouges ou roses,
saignant facilement. La sécrétion est généralement
très fine. Les connexions des tissus mous, par
exemple le système de drainage lacrymal,
permettent une implication de la peau externe par
continuité. De plus, de préférence, la peau nasale
(90 % des patients présentent une atteinte de la
peau de la région de la tête et du cou) pourrait
1011
être impliqué en raison d'une propagation Figure 1 : Lèpre tuberculoïde
lymphatique ou hématogène. Cette atteinte apparaît
généralement comme un lupus vulgaire avec
destruction.
L'examen histologique des biopsies nasales est
habituellement suf-efficace et est complétée par des
examens microbiologiques, sérologiques
(Quantiferon®-TB) et radiographiques, ainsi que des
tests cutanés (test de Mantoux).
Le traitement standard est une antibiothérapie
multiple (isoniazide, rifampicine, pyrazinamide,
streptomycine/eth-ambutol) pendant plusieurs mois.
Actuellement, des souches de plus en plus
(multi-)résistantes sont détectées, de sorte qu'une
thérapie avec des antibiotiques dits de réserve doit
être administrée. L'atteinte des sinus paranasaux peut
également nécessiter un traitement chirurgical. Après
cicatrisation, une chirurgie réparatrice est réalisée si
nécessaire [1], [10], [12], [13], [14], [15].
2.1.2 Lèpre, maladie de Hansen

La lèpre (Figure 1) est une maladie infectieuse
chronique rare causée par la bactérie intracellulaire
obligatoire Mycobacterium (M.) leprae (en particulier
dans les macrophages et les cellules de Schwann).
L'agent pathogène ne peut pas être cultivé mais
cultivé dans des pattes de souris et des tatous. La
température optimale de croissance est de 27–30°C.
Ce fait peut contribuer à la charge nasale élevée.
M. leprae est peu infectieux et pathogène et montre
un temps d'incubation pouvant aller jusqu'à plusieurs
années. Malgré les efforts mondiaux pour éliminer la
maladie, le nombre de nouveaux cas diagnostiqués
dans le monde (en 2012) était de 232 847
(incidence : 0,4). En Allemagne, 5 cas ont été
enregistrés en 2012.
Jusqu'à présent, les voies de transmission ne sont pas et des biopsies nasales en appliquant des méthodes
complètement comprises. La muqueuse nasale microscopiques et moléculaires.
semble jouer un rôle important dans la transmission de Le traitement comprend plusieurs mois d'antibiothérapie
la maladie. Le réservoir ultimed'infection semblent multiple avec la rifampicine, la dapsone, la clofazimine,
être des humains. Un porteur avec évolution la minocycline, l'ofloxacine ou la clarithromycine et
subclinique peut être une cause de transmission. Le éventuellement une intervention
traitement des porteurs de germes pourrait conduire chirurgicale.reconstruction [9], [16], [17], [18], [19],
à d'autres succès dans la lutte contre cette maladie [20], [21], [22],
infectieuse. [23], [24], [25], [26], [27], [28].
La lèpre est classée en quatre types :

• Lèpre lépromateuse
• Limitelèpre
• Lèpre tuberculoïde
Et leurformes de transition, et
• subcliniquelèpre
Cliniquement,la maladie est caractérisée par
l'infestation de la peau et des nerfs périphériques.
La muqueuse nasale, cependant, est principalement
impliquée, bien qu'elle ne soit pas cliniquement
prépondérante (dans 90 % de détection positive des
agents pathogènes dans la muqueuse nasale). Sur
la base de cette observation, les efforts de
diagnostic devraient se concentrer sur la muqueuse
nasale.
Après analyse précise, des modifications de la
muqueuse nasale peuvent être retrouvées chez une
proportion élevée de patients (plus de 90 %). Plus
précisément, il s'agit initialement de :
• Rhinorrhée
• Muqueuse épaissie pâle et jaunâtre
• Nodulaires'infiltre
• Plaques ou nodules plats
jusqu'à 5 mm Dans l'évolution
ultérieure de la maladie :
• Obstruction nasale
• Ulcération
• Croûtes
• Troubles sensoriels
• Hyposmie
• Destruction du cartilage et des os (avec
déformation du nez externe et rhinite atrophique
chronique)
• Épistaxis
Les propriétés génétiques et immunologiques de
chaque patient semblent affecter de manière
significative l'évolution de la maladie. La forme
tuberculoïde est fréquemment observée chez les
patients présentant une forte réponse immunitaire à
médiation cellulaire de type Th1. L'évolution de la
forme lépromateuse est associée à une faible
réponse immunitaire à médiation cellulaire de type
Th2. Sur la base de la définition du statut
immunitaire de l'individu, l'évolution de la maladie
peut être prédite et doit être incluse dans la décision
thérapeutique. Le diagnostic nasal spécial consiste
en un examen minutieux des écouvillonnages
nasaux/biopsies à la brosse, des sécrétions nasales
2.2 Tréponème augmente également en Europe (principalement en
raison de l'immigration). Dans les premiers stades, il
2.2.1 Syphilis peut y avoir une infection
La syphilis (Figure 2) est une maladie infectieuse causée

par le spirochète Treponema pallidum. La maladie n'est
pas raremaladie par définition (incidence en
Allemagne en 2012 : 5,4/100 000, depuis les années
1990 : incidence à nouveau en hausse) ; l'atteinte
nasale est cependant très rare. L'agent causal n'est
pathogène que pour l'homme et se transmet par
contact sexuel, placenta ou dans le canal génital.
Figure 2 : Syphilis, stade tertiaire
Pour des raisons thérapeutiques, la maladie est

classée en une syphilis précoce (syphilis primaire et
secondaire dans l'année suivant l'infection) et une
syphilis tardive. La progression de la lésion primaire
n'est détectée que chez une partie des patients
infectés. L'atteinte nasale se trouve principalement
dans la syphilis tardive au stade tertiaire. La défense
mucineuse et la fonction ciliaire de la barrière nasale
sont perturbées. La réponse hyperergique aux agents
pathogènes conduit à la réaction granulomateuse du
tissu avec un gonflement circonscrit mou et une
muqueuse inflammatoire avec ulcération. Le septum
est le site préféré suivi d'une perforation septale et
d'une déformation du nez en selle, mais la paroi
latérale peut également être affectée. Si elle n'est pas
traitée, l'atteinte nasale entraîne une sténose et une
atrésie. Un chancre nasal (ulcus durum, chancre dur)
est rare et localisé au vestibule du nez.
En outre, la syphilis des nouveau-nés (syphilis
congénitale) est divisée en une phase précoce, tardive
et stigmatisante. L'Inde présente une incidence
d'environ 1 % de la syphilis néonatale et ce chiffre
rhinite et épaississement des muqueuses (y compris la nasale et de croûtes. L'atrophie de la muqueuse
muqueuse bulleuse, survenant entre le 1er et le 5e nasale est observée à l'endoscopie. Au stade suivant,
mois de vie) et dans la phase stigmatisante, une les patients se plaignent d'épistaxis, de déformations
déformation du nez en selle peutse produire en raison nasales, d'anosmie, d'épiphora et d'anesthésie
de défauts des structures de soutien nasales. partielle du palais mou. Des lésions granulomateuses
L'évolution de la maladie est rapide et sévère et bleu-rougeâtre sont détectées par endoscopie. Au
coïncide fréquemment avec l'infection par le VIH. stade fibrotique, apparaissent des déformations
Le diagnostic repose sur des critères cliniques, croissantes du nez, avec effondrement des structures
histopathologiques etanalyse al, sérologique et de soutien, parfois aussi enrouement et sténose des
microscopique. voies aérodigestives.
Antibiotiquele traitement est appliqué à la
pénicilline, et en cas d'intolérance à la pénicilline,
des céphalosporines, des macrolides ou des
tétracyclines sont administrés pendant plusieurs
semaines [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35 ], [36],
[37], [38].
2.3 Klebsiella
2.3.1 (Rhino-)scléromatose
En Allemagne, la rhinoscléromatose est une maladie
rare causéepar la bactérie gram-négative Klebsiella
(K.) pneumonia ssp. rhinoscléromatis. En Afrique, en
Asie du Sud-Est, au Mexique, en Amérique centrale
et du Sud et dans certaines parties de l'Europe de
l'Est, la maladie est toujours endémique. La
transmission des agents pathogènes se fait
probablement par voie aérienne. La surpopulation,
la malnutrition et les mauvaises normes d'hygiène
semblent augmenter la probabilité d'infection. Les
cas de maladie en dehors des zones endémiques
sont généralement basés sur la migration des
patients.
En règle générale, la maladie se déroule en trois
étapes. La premièreLe stade catarrhal est suivi du
stade prolifératif menant au stade fibrotique. Dans
près de 100 % des cas, la muqueuse nasale est
atteinte, majoritairement bilatéralement (75 %).
Suivant le concept des voies aériennes communes
par ordre décroissant de fréquence, le pharynx (18 à
40 %), le larynx (5 %), la trachée (30 %) et les
bronches (2 à 7 %) sont touchés. Dans de rares cas,
il peut y avoir une manifestation de la peau, du
canal lacrymo-nasal ou du prémaxillaire. Dans la
plupart des cas, le système lymphatique n'est pas
affecté. Les femmes sont aussi touchées que les
hommes. L'âge préféré semble être la 3e et la 4e
décennie de la vie.
Un changement observé dans le rapport des
lymphocytes CD4/CD8 positifs pourrait conduire à
une perturbation de la défense contre l'infection
chez les patients atteints ou il représente un
épiphénomène. De même, un modèle génétique
(complexe nicotinamide adénine dinucléotide
phosphate oxydase, haplotype HLA-DQA1*0311-
DQB*0301) peut contribuer à l'exacerbation de la
maladie. La preuve d'une histoire familiale positive
pourrait parler d'une transmission humaine ou d'une
prédisposition génétique.
Au stade catarrhal, les patients se plaignent de
rhinorrhée purulente nauséabonde, d'obstruction
Le diagnostic repose sur la détection microbiologique L'inflammation est chronique (progressive), douloureuse et
des bactéries (dans 50 à 70 % de la première biopsie peut évoluer versla peau extérieure. L'obstruction nasale
au stade prolifératif et dans environ 60 % des cas au est un paramètre non spécifique. La sinusite avec
stade fibrotique), et par l'examen histologique des céphalée, obstruction nasale et rhinorrhée est rare.
biopsies des zones atteintes. . Les plasmocytes, les
grandes cellules spumeuses (appelées cellules de
Mikulicz), où les bactéries sont détectées, et les corps
de Russell (probablement les plasmocytes convertis)
peuvent être détectés. La différenciation
microbiologique est difficile et ne peut être réalisée
que dans des laboratoires spécialisés.
L'imagerie révèle l'étendue de la maladie. Surtout au
stade prolifératif, des tumeurs homogènes bien
définies de la cavité nasale peuvent être détectées.
Les cornets sont régulièrement touchés et
fréquemment la cloison nasale montre une
destruction. Une croissance dans les structures
adjacentes (sinus, orbite, base du crâne) est possible.
Le traitement estprincipalement réalisée par
antibiothérapie systémique pendant plusieurs
semaines ou mois, parfois jusqu'à l'absence de
détection des bactéries et les résultats histologiques
typiques des biopsies en série, avec des inhibiteurs de
la gyrase (fluoroquinolones, comme la ciprofloxacine),
ou des tétracyclines (doxycycline). Le traitement
chirurgical est réservé au statut infectieux aigu en cas
de complications. En particulier, les voies
aérodigestives peuvent être compromises par du tissu
granulomateux nécessitant une vaporisation au laser
ou une électrocoagulation. Après cicatrisation, une
chirurgie réparatrice pour des raisons fonctionnelles
et/ou esthétiques peut être nécessaire. Cependant, il
faut noter que les récidives sont fréquentes (jusqu'à
25 % en 10 ans) [7], [39], [40], [41], [42], [43],
[44].
2.4 Mycose
2.4.1 Histoplasmose (cytomycose
réticulo-endothéliale)
L'histoplasmose est une mycose systémique
hautement infectieuse causée par le champignon
dimorphe Histoplasma capsulatum. Le champignon
est endémique en Amérique du Nord, centrale et du
Sud. Après inhalation de spores fongiques, elles sont
phagocytées par les macrophages dans les poumons
et se transforment en sa forme levure. La période
d'incubation va de quelques jours à plusieurs mois. Un
pic d'incidence se produit autour de la 3e à la 4e
décennie de la vie. Pour le développement de la
maladie, la quantité d'agents pathogènes, la virulence
du champignon et le statut immunologique du patient
sont des prédispositions cruciales. Dans la majorité
des cas, l'infection est spontanément résolutive ou
limitée au poumon et généralement asymptomatique.
Une exposition professionnelle est fréquente (mineurs,
spéléologues, agriculteurs, archéologues).
La muqueuse nasale est érythémateuse, enflammée et
présente
ulcérations irrégulières avec formation de croûtes.
Le diagnostic est posé sur la base d'analyses cartilagineuses et nécrose. En imagerie, on peut
histopathologiques, micro-bilan biologique et détecter notamment un gonflement de la muqueuse
biologique moléculaire des biopsies d'échantillons nasale (96 % des patients) et une destruction des
et méthodes immunologiques (p. ex. test cutané structures cartilagineuses et osseuses (65 % des
d'histoplasme). Il faut 2 à 4 semaines pour cultiver patients). Les patients atteints d'une maladie
Histoplasma capsulatum de sorte que le traitement récurrente présentent un score de Lund-Mackay
doit être commencé immédiatement avec un test statistiquement significativement plus élevé. Le
de laboratoire positif car une dissémination de problème de l'infection de la membrane muqueuse
l'infection peut être fatale. La preuve directe de des sinus ou de l'atteinte secondaire du sinus n'est
pathogènes par microscopie ou détection biologique pas clair. Lessa et al. suggérer une mise en scène en 5
moléculaire d'ADN fongique à partir de matériel étapes
clinique est disponible dans des laboratoires
spécialisés (par exemple, un laboratoire de
consultation pour la mycose systémique importée).
L'histoplasmose nasale est traitée pendant plusieurs
semaines à plusieurs annéesavec un traitement
antifongique systémique (azoles, amphotéricine B).
Une intervention thérapeutique par triméthoprine-
sulfaméthoxazole dans les cas moins sévères
semble possible [37], [45], [46], [47], [48], [49],
[50].
2.5 Protozoaires
2.5.1 Leishmaniose
La leishmaniose est causée par des protozoaires
intracellulaires obligatoiresdu genre Leishmania et
selon les espèces il est classé en une forme
viscérale, cutanée et muco-cutanée. Le type
cutanéomuqueux est principalement causé par des
agents pathogènes du complexe Leishmania
braziliensis et transmis par les phlébotomes. La
leishmaniose est endémique dans certaines régions
d'Europe (Turquie, zones méditerranéennes). De
plus en plus de cas autochtones sont également
signalés en Allemagne. La prolifération de vecteurs
et d'éventuels réservoirs d'agents zoopathogènes
peut expliquer ce constat.
La forme cutanéomuqueuse de la maladie est
généralement sévèreavec des cours fatals. Elle peut
survenir avec une latence de plusieurs années après
l'exposition. Principalement une manifestation de la
peau et généralement secondairement (chez 94 %
des patients) la muqueuse (nasale) est touchée.
Cependant, des évolutions avec survenue synchrone
de manifestations ont été documentées (2,7% des
patients atteints de leishmaniose cutanée). Les
patients de sexe masculin sont majoritairement
touchés. Une susceptibilité déterminée
génétiquement, la malnutrition et une immunité
cellulaire altérée sont décrits comme des facteurs
de risque d'infection. En particulier, l'évolution de la
forme muqueuse de la maladie peut être affectée
par l'infection des protozoaires par des virus à ARN.
La manifestation au niveau de l'intérieur du nez
montre un gonflement œdémateux, des nodules,
des lésions granulomateuses, une rougeur, une
ulcération, une rhinorrhée (environ 50 % des
patients), une épistaxis (jusqu'à 65 % des patients),
une obstruction nasale (jusqu'à 90 % des les
patients), céphalées, destruction des structures
d'atteinte nasale, censée documenter l'évolution de la observés.
maladie. Le diagnostic repose sur la détection histopathologique
Le diagnostic de la maladie repose sur des tests de l'agent pathogène.
immunologiques (test cutané du Monténégro), Le traitement de la rhinosporidiose consiste
sérologiques, histopathologiques et principalement en une intervention chirurgicale. Les
immunohistologiques ainsi que des examens lésions sont enlevées et cautérisées à la base. En cas de
biologiques culturels et moléculaires. récidive, corticoïdes, dapsone et amphotéricine B sont
Le traitement dépend de l'espèce en cause et consiste appliqués [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66],
en l'administration systémique d'antimoine, de [67].
pentoxifylline, d'amphotéricine B ou de miltéfosine.
Toutes les évolutions de la maladie ne nécessitent pas
de chimiothérapie [51], [52], [53], [54], [55],
[56], [57], [58], [59].
2.5.2 Rhinosporidiose
La rhinosporidiose est une maladie granulomateuse
chronique causée par Rhinosporidium seeberi.
Actuellement, l'organisme est considéré comme un
parasite eucaryote n'appartenant pas aux
champignons, et est subsumé dans une nouvelle
souche (Mesomycetozoea) avec des micro-organismes
parasitaires et saprophytes qui provoquent des
maladies similaires chez les poissons et les
amphibiens. Cependant, il existe encore des groupes
qui classent ce micro-organisme comme champignon
ou procaryote. Rhinosporidium seeberi n'est pas
cultivé ex vivo. La rhinosporidiose a été décrite pour la
première fois par Seeber en 1900 et est endémique
au Sri Lanka, dans certaines parties de l'Inde et au
Bangladesh. La niche écologique de l'organisme est
inconnue. On suppose un milieu aqueux à partir
duquel le germe pénètre dans le patient par des
microtraumatismes. Cependant, la maladie survient
également dans les régions sèches du Moyen-Orient,
de sorte qu'il puisse y avoir une forme adaptée à
l'environnement du micro-organisme. Des
mécanismes de défense cellulaire et humorale
pourraient être détectés chez l'homme et suggérer
l'immunisation possible de patients cliniquement
sains. Les hommes sont touchés 2 à 4 fois plus
fréquemment que les femmes. Le pic d'incidence
apparaît entre la première et la troisième décennie de
la vie.
La rhinosporidiose se manifeste principalement sur la
muqueuse nasale (70 à 85 % des patients). Moins
fréquemment, le nasopharynx, d'autres muqueuses
des voies aérodigestives supérieures, la peau et les
organes internes sont atteints. La dissémination de la
maladie est rare et le plus souvent mortelle.
La manifestation nasale est caractérisée par des
modifications de la muqueuse vasculaire
papillomateuse ou polypoïde qui peuvent facilement
être endommagées. Les polypes sont souvent
pédonculés et unilatéraux. Il est à noter en particulier
que les polypes proviennent « de manière atypique »
du plancher du nez, de la cloison nasale, du cornet
inférieur, des narines et du nasopharynx. Des
symptômes cliniquement non spécifiques de
rhinosinusite chronique avec obstruction nasale,
épistaxis, rhinorrhée et surinfection bactérienne sont
2.6 Vascularite fréquence des battements ciliaires) et chimiquement
(peptides antimicrobiens, les récepteurs de modèle
La vascularite granulomateuse appartient aux moléculaire associé aux agents pathogènes (PAMP) et
vascularites primitives des petits vaisseaux les chimiokines). Le régime thérapeutique modulant le
associées aux anticorps cytoplasmiques anti- microbiome, en particulier avec le triméthoprime
neutrophiles (ANCA). La granulomatose avec sulfaméthoxazole, semble avoir un impact positif sur
polyangéite (GPA, anciennement granulomatose de la progression des formes de maladie localisées.
Wegener) et la granulomatose éosinophile avec Le gold standard pour le diagnostic est l'histologie des
polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de lésions. Tous les critères histologiques requis ne sont
Churg-Strauss) montrent histologiquement des présents que dansun faible pourcentage de biopsies
granulomes, des vascularites et des nécroses. (<20%). Collaboration étroite-
2.6.1 Granulomatose avec polyangéite

(GPA, anciennement appelée
granulomatose de Wegener)
La GPA (Figure 3) est une maladie systémique auto-
immune rare d'origine inconnue. Au cours de
l'évolution de la maladie, chez certains patients, des
ANCA cytoplasmiques (C-) fluctuants avec une
spécificité prédominante pour la protéinase (PR)-3 ont
pu être détectés. leLe titre ANCA ne prédit pas le
processus de la maladie. La maladie peut affecter
tous les organes du corps et dans les années 1930,
elle était mortelle en 4 à 7 mois (décrit pour la
première fois par Klinger et Wegener). Aujourd'hui,
l'espérance de vie est comparable à celle de la
population générale grâce aux thérapies
immunomodulatrices modernes.
Une atteinte de la région de la tête et du cou est
diagnostiquée chez environ 80 % des patients au cours
de la maladie.En plus de la manifestation sous-
glottique parfois mortelle, on observe
principalement une manifestation des muqueuses
du nez et des sinus paranasaux. 5% des patients
présentent uniquement une manifestation dite
localisée le plus souvent avec atteinte de la
muqueuse nasale.
Les symptômes de l'atteinte nasale sont non
spécifiques avec épistaxis, obstruction, croûtes,
troubles olfactifs, céphalées rares et rhinorrhée.
Les résultats vont d'une irrégularité muqueuse
localisée à des granulations, des ulcérations, des
saignements, une nécrose du cartilage, des os et des
muqueuses ainsi que le croisement de
l'anatomiebords de l'orbite et de la base du crâne. La
destruction tissulaire ne semble pas être une
séquelle de modifications de l'apport sanguin mais
plutôt causée par des (myo-)fibroblastes. Des études
sur des modèles animaux démontrent l'invasion de
fibroblastes dans les greffes cartilagineuses
également du côté opposé de la (co-)greffe
muqueuse, de sorte que la migration et d'éventuels
facteurs dits « homing » sont probables.
L'importance du microbiome nasal perturbé et de la
barrière nasale perturbée n'est pas complètement
élucidée pour l'initiation et la progression de la
maladie. Pour certaines bactéries (en particulier
Staphylococcus aureus), des taux accrus de
colonisation nasale ont été trouvés, associés à une
activité accrue de la maladie. La barrière nasale est
perturbée à la fois physiquement (baisse de la
Figure 3 : A) Cavité nasale en GPA avec granulations, destruction, infection bactérienne, fosse nasale gauche (choanal #,
septum nasal*, paroi nasale latérale+), B) TDM du même patient, destruction de la paroi orbitaire et du crâne frontal base,
C) Le même patient, aspect clinique, D) Déformation du nez en selle en GPA
relation avec les pathologistes est d'une importance l'oreille, du nez et de la gorge (ENTAS) [68]. Les
cruciale. La progression de la maladie, d'autres interventions chirurgicales doivent être réservées au
manifestations systémiques et des investigations traitement des complications aux stades aigus de la
sérologiques dans un cadre interdisciplinaire, de maladie. En rémission (au moins 6 mois),
préférence dans des centres, conduisent rapidement à
un diagnostic correct. Cependant, des évolutions
fulminantes avec des dommages permanents ou
rarement même la mort sont possibles aujourd'hui en
raison de l'ambiguïté des symptômes et des résultats.
Une thérapie immunomodulatrice systémique est
effectuée pourplusieurs mois à plusieurs années avec
de la cortisone, du méthotrexate, du
cyclophosphamide, de l'azathioprine, du léflunomide,
du mycophénolate mofétil, de l'étanercept, de la
cyclosporine et des produits dits biologiques (par
exemple le rituximab), principalement en association
avec plusieurs médicaments. Un traitement local des
muqueuses avec un rinçage au sérum physiologique,
des pommades nasales et d'éventuels nettoyages
réguliers effectués par un oto-rhino-laryngologiste
permet un soulagement des symptômes. Lors du
diagnostic primaire et au cours de l'évolution de la
maladie, un examen et une documentation
standardisés semblent nécessaires. Pour atteindre cet
objectif, Garske et al. ont proposé le score d'activité de
fistules faciales, naso-orbitaires et naso-orales). En
particulier, la cicatrisation et une susceptibilité
accrue à l'infection même sous traitement
immunomodulateur à faible dose doivent être
particulièrement prises en compte [28], [68], [69],
[70], [71], [72],
[73], [74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82].
2.6.2 Granulomatose éosinophile

avec polyangéite
La granulomatose éosinophile avec polyangéite
(EGPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss,
Figure 4) est une maladie auto-immune systémique
rare d'étiologie inconnue. Les ANCA périnucléaires
(P) spécifiques de la myéloperoxydase (MPO)
peuvent être détectés dans un sous-ensemble de
patients, mais le titre représente insuffisamment
l'évolution de la maladie. L'interleukine 5 sécrétée
par les lymphocytes T sous influence des
lymphocytes B semble jouer un rôle important,
notamment pour la survie des éosinophiles dans
l'EGPA. L'EGPA peut affecter tous les organes. En
particulier, l'atteinte du cœur et des poumons peut
entraîner des évolutions potentiellement mortelles.
aiguë. Le score de Lund-Mackay modifié était de 9 en
moyenne, ce qui est bien au-dessus du score attendu
pour les personnes normales en bonne santé.
L'étalon-or du diagnostic est la preuve histologiquedes
changements spécifiques au GEAP. Dans les biopsies
nasales, aucun changement histologique spécifique ne
peut être détecté (jusqu'à présent) à l'exception de
l'éosinophilie. Cependant, le diagnostic de vascularite en
pa-
Figure 4 : Implication de la muqueuse nasale dans l'EGPA,

méat moyen, côté gauche (septum nasal*, conque
nasale médiale+)
Selon Lanham, la maladie se développe en trois

phases. En phase prodromique, les patients souffrent
d'asthme, de rhinite allergique, de rhinosinusite
récidivante et de polypose nasale [83]. La maladie
peut persister à ce stade pendant des années. La
phase suivante est caractérisée par une éosinophilie
du sang périphérique et des organes. Cette phase peut
également persister pendant des années. Dans la
troisième phase, une vascularite menaçant le
pronostic vital survient.
La muqueuse nasale est ainsi impliquée précocement
et régulièrement dans le processus de la maladie. Les
systèmes de notation tels que le Birmingham
Vasculitis Activity Index (BVAS) et d'autres basés sur
l'accord d'experts comprennent une évaluation de la
région de la tête et du cou. Étonnamment, dans la
littérature actuelle - à une exception près - seuls des
rapports de cas uniques et de petites séries de cas
analysant la manifestation dans la région de la tête et
du cou sont disponibles.
Petersen et al. ont décrit une atteinte de la région de la
tête et du cou chez 80 % des 95 patients consécutifs qui
ont été examinés dans le cadre d'une enquête
multidisciplinaire standardiséede 1990 à 2010.
Dans 42 % des cas, les patients se plaignaient d'une
obstruction nasale, dans 37 % des rhinorrhées, dans
21 % des céphalées, dans 19 % des croûtes, dans 16
% et 13 % des dysosmie et des épistaxis,
respectivement.
La rhinoscopie a révélé des polypes chez 43% des
patients, nasauxsécrétions dans 34 %, hyperplasie des
cornets inférieurs dans 20 %, synéchie dans 12 % et
formation de croûte dans 8 %. Chez 40 % des patients,
des modifications des muqueuses nasales comme un
gonflement œdémateux ou une irritation muqueuse
vulnérable ou non spécifique ont été documentées.
40% des patients avaient des résultats irréguliers dans
les bâtons de reniflementtest. Chez 8 % des patients,
une obstruction nasale sévère a été détectée par
rhinomanométrie antérieure active. Chez plus de 50 %
des patients, l'évaluation des IRM a montré des
gonflements de la muqueuse du sinus maxillaire et
des cellules ethmoïdales antérieures de plus de 3 mm,
ce qui a été interprété comme un signe de sinusite
patients ayant des antécédents de rhinite allergique et
de rhinosi-la nusite avec polypose et l'asthme dit
tardif doivent faire penser à l'EGPA.
Le traitement immunomodulateur systémique de
l'EGPA consiste principalement à administrer de la
cortisone éventuellement en association avec du
cyclophosphamide et du méthotrexate ou d'autres
immunomodulateurs [68], [83], [84], [85], [86],
[87], [88], [89], [90].
2.7 Autre
2.7.1 Sarcoïdose
La sarcoïdose (Figure 5) est une maladie
systémique d'étiologie inconnue. Actuellement, un
déclencheur exogène chez les patients
génétiquement prédisposés (association pour
l'haplotype HLA-DRB1+1101) est suspecté d'être à
l'origine d'une réponse immunitaire chronique
conduisant à la formation de granulomes dans les
organes affectés. Plusieurs médiateurs libérés par
les macrophages activés et les lymphocytes T
contribuent à cette formation de granulome. Des
méthodes moléculaires sensibles n'ont pas permis
de détecter Mycobacterium tuberculosis et
Propionibacterium acnes dans les granulomes, bien
que des similitudes dans les caractéristiques de la
maladie puissent suggérer ce phénomène. Des
troubles du métabolisme de la vitamine D3, une
hypercalcémie (jusqu'à 10 % des patients) et une
hypercalciurie (jusqu'à 35 % des patients) sont
possibles. L'âge préféré de cette maladie est la
deuxième à la quatrième décennie de la vie,
Figure 5 : Implication de la muqueuse nasale dans la

sarcoïdose, fosse nasale gauche (choanal #, septum
nasal*, conque nasale médiale+)
Les poumons et le système lymphatique sont les sites effectuée.
privilégiés de manifestation. Dans la moitié des cas, il Le traitement local de la sinusite/manifestation sinusale
existe une manifestation extrathoracique. Chez ces peut être effectué par application (intralésionnelle) de
patients, une manifestation intrathoracique peut être corticostéroïdes. Dans les cas réfractaires avec des
détectée dans jusqu'à 90 % des cas. symptômes obstructifs, des techniques chirurgicales
La région de la tête et du cou est touchée chez 10 à peuvent être nécessaires pour le traitement. Un
15 % de tous les patients. Dans ce qu'on appelle le traitement de soutien avec des agents de dissolution des
lupus pernio, qui ne doit pas être confondu avec croûtes peut être utile (pommade nasale, rinçage au
l'érythème noueux non spécifique, la peau externe du NaCl). La chirurgie reconstructive doit être réalisée en
nez, des joues, des lèvres et/ou des oreilles est rémission si elle est indiquée [11], [91], [92], [93], [94],
principalement touchée. Les femmes sont plus [95].
souvent touchées que les hommes. Les plaques sont
rougeâtres et bien perfusées. Histologiquement, des
granulomes peuvent être détectés. Des destructions
des structures de soutien sous-jacentes (os, cartilage)
peuvent survenir. Une manifestation systémique est
possible mais pas obligatoire.
Une manifestation nasosinusienne (1 à 4 % des
patients) montre souvent une évolution chronique et
persistante. Les signes cliniques consistent en des
croûtes (jusqu'à 90 % des patients), une obstruction
nasale (80 à 90 % des patients), une anosmie (70 %
des patients) et une épistaxis (environ 20 % des
patients). Une hypertrophie et une décoloration
rougeâtre/pourpre avec des granulations du septum
et des cornets inférieurs sont détectées chez environ
la moitié des patients, des polypes nasaux sont
observés chez 40 %, des synéchies, une perforation
septale et des déformations nasales externes chez
environ 10 % des patients. L'épiphora, l'écoulement
post-nasal et la céphalée se rejoignent en tant que
symptômes non spécifiques. Une fistule bucco-nasale
peut se développer. À l'aide d'un scanner ou d'une
IRM, des modifications nasosinusiennes peuvent être
identifiées chez jusqu'à 85 % des patients (lésions
nodulaires, ombrage, gonflement des muqueuses,
destruction).
Le diagnostic de sarcoïdose est fait
cliniquement/radiologiquement et par la preuve
histologique de granulation non caséeuse.lomas. Un
rapport de lymphocytes T CD4/CD8 supérieur à 3,5
dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, la
détection d'une enzyme de conversion soluble de
l'angiotensine deux fois supérieure à la norme ou des
modifications du métabolisme du calcium peuvent
étayer le diagnostic.
Le test de Kveim-Siltzbach est sensible mais rarement
réalisé. Dans ce contexte, le tissu affecté par la
sarcoïdose est appliqué par voie intradermique et chez
les patients atteints de sarcoïdose, les lésions
granulomateuses correspondant à la sarcoïdose
peuvent être identifiées histologiquement en quelques
semaines contrairement aux témoins sains.
L'évolution de la maladie est très variable, la plupart
des patients (30 à 70 %) connaissant une rémission
spontanée. Dans les cas sévères, traitement
immunomodulateur par corticoïdes ou dans les cas
réfractaires par agents cytotoxiques (méthotrexate,
azathioprine, cyclophosphamide et chlorambucil),
antipaludiques (chloroquine), thalidomide ou anti-TNF-
alpha (infliximab, adalimu- mab, étanercept) est
2.7.2 Rosacée développement des fibroblastes de rhinophyma, des
mastocytes, des lymphocytes T, des mac-
Rhinophyma (Figure 6), l'atteinte de la peau
nasaledans la rosacée est une manifestation rare de
la maladie fréquemment observée en Europe
(prévalence de 1 à 10 %). Entre 30 et 50 ans, les
femmes sont généralement les plus touchées par la
maladie, mais le rhinophyma est surreprésenté chez
les hommes de plus de 40 ans.
Figure 6 : Rhinophyma dans la rosacée
L'étiologie de la maladie est inconnue. Les facteurs

prédisposants sont :
• Facteurs génétiques(antécédents familiaux positifs
dans 30%)
• Nourriture (chocolat, noix, alcool, fromage)
• Médicament (amiodarone, topiquestéroïdes)
• Facteurs environnementaux (soleil, humidité, vent)
• Statut hormonal (grossesse, menstruation)
Ces facteurs déclenchent le système immunitaire inné,
conduisantaux modifications des structures
vasculaires et à la libération d'espèces réactives de
l'oxygène. Bien que l'alcool puisse être un
déclencheur pour l'individu, l'idée historique du soi-
disant « nez d'ivrogne » doit être statistiquement
réfutée.
Les études actuelles démontrent une image
incomplète d'un trouble complexe de la réponse
inflammatoire de la peau à divers stimuli chez les
patients génétiquement prédisposés. Un système
vasculaire dermique altéré avec expansion et
dilatation des vaisseaux sanguins et lymphatiques
avec une expression accrue du facteur de croissance
endothélial vasculaire (VEGF), du récepteur VGF et
des marqueurs endothéliaux lymphatiques D2-40
semblent être à l'origine de la télangiectasie et de
l'érythème chez les sujets touchés. domaines. En
outre, des concentrations accrues de la réponse
inflammatoire locale modulant la cathélicidine
(augmentant l'activité angiogénétique, soutenant
les leucocytes, améliorant la perméabilité
vasculaire) ont pu être détectées dans la peau. Le
rôle des espèces réactives de l'oxygène n'est pas
encore clair. Le succès du traitement avec des
antioxydants semble souligner l'importance des
changements d'état redox détectés dans la peau
affectée. L'importance physiopathologique de la
détection des acariens et de l'association à Bacillus
oleronius semble avoir une signification en termes
de déclencheur de la réponse immunitaire. Les
études cliniques sur l'importance d'Helicobacter
pylori prêtent à confusion. L'importance de
l'interaction neuro-immune fait l'objet de recherches
actuelles. Dans le développement des fibroblastes
de rhinophyma, des mastocytes, des lymphocytes T,
des mac- L'importance de l'interaction neuro-
immune fait l'objet de recherches actuelles. Dans le
développement des fibroblastes de rhinophyma, des
mastocytes, des lymphocytes T, des mac-
L'importance de l'interaction neuro-immune fait
l'objet de recherches actuelles. Dans le
...
les rophages, voire les kératinocytes semblent être inflammatoire accrue aux blessures. De plus, la cocaïne
activement impliqués. entraîne (selon la dose et le temps) une apoptose des
Les phases de la maladie peuvent être divisées en un cellules épithéliales et inflammatoires des muqueuses,
stade prodromique et trois autres stades. Au stade 1, et cet effet peut être amplifié chez les patients atteints
un érythème et une télangiectasie sur le visage de CIMD. La non-dégradation de ces cellules
peuvent être détectés, durant des heures voire des apoptotiques inflammatoires est perturbée, comment-
jours. Les patients signalent souvent une douleur
lancinante. Au stade 2, un érythème persistant, une
télangiectasie, des papules et des pustules sont
documentés. Au stade 3, des ganglions
inflammatoires et une hypertrophie du tissu conjonctif
sont évidents. Cette hypertrophie du tissu conjonctif,
associée à une hypertrophie des glandes sébacées,
conduit à l'image d'un rhinophyma touchant
majoritairement les deux tiers distaux du nez. C'est le
site le plus commun d'un phyma, les autres sont le
front, le menton, les oreilles et les joues. Certains
auteurs appellent ces résultats le quatrième stade de
la rosacée. Les preuves concernant la coïncidence des
tumeurs malignes ne sont pas uniformes.
Éviter les facteurs déclenchants est l'objectif individuel
crucial de la thérapie. Les stades de la maladie
nécessitent un traitement coordonné de
chimiothérapie locale sur systémique (anti-soleil
spéciaux, antibiotiques, peroxyde de benzoyle, acide
azélaïque), laser et luminothérapie à la thérapie
chirurgicale. Le rhinophyma naissant peut répondre à
un traitement oral avec des antibiotiques ou de
l'isotrétionine (acide 13-cis-rétinoïque). Les stades
avancés nécessitent un traitement chirurgical (scalpel,
électrocautérisation, cryochirurgie, dermabrasion,
chirurgie au laser et autres) [96], [97], [98], [99],
[100], [101], [102 ], [103].
2.7.3 Destruction médiane induite par la

cocaïne (CIMD)
La prévalence de l'abus de cocaïne sur 12 mois en
Allemagne est de 1%. En Europe, environ 13 millions
de personnes ont consommé de la cocaïne au moins
une fois dans leur vie. L'application la plus courante
est la cocaïne en poudre sniffée par voie nasale
entraînant la formation de croûtes sur la muqueuse
nasale. La conséquence est un nettoyage mécanique
et donc des microtraumatismes de la muqueuse ainsi
que des effets ischémiques et traumatiques directs
des cristaux de cocaïne et des additifs. Cependant, la
destruction du cartilage et de l'os du nez et des sinus
paranasaux, du palais et des structures environnantes
est rare. L'infection bactérienne est fréquente. La
destruction de la ligne médiane induite par la cocaïne
(CIMD) est cliniquement indiscernable des autres
processus destructeurs. Remarquablement chez
presque tous les patients atteints de CIMD,
contrairement aux utilisateurs de cocaïne sans CIMD,
Peut-être que le développement des ANCA est
causalement impliqué dansle développement de la
CIMD et causé par la colonisation bactérienne
prolongée. L'effet du HNE-ANCA ne semble pas être dû
à une influence possible sur le métabolisme du HNE.
Au contraire, HNE-ANCA conduit à une réponse
1011
...
jamais, avec l'influence de HNE-ANCA et augmente propagation de la maladie, une évolution insoluble et
l'inflammation locale et la nécrose. une survie plus faible) est largement acceptée. Les
Les patients se plaignent d'obstruction nasale, modifications chromosomiques du chromosome 6
d'épistaxis, de douleurs faciales, de nécrosantes, de semblent être responsables des anomalies FOXO3
lésions endonasales ulcéreuses, de croûtes, de spécifiques à la maladie qui soutiennent la genèse du
destruction et d'hyposmie. Dans les défauts graves, la lymphome. Au stade prodromique, les patients se
dysphagie,on observe des reflux nasaux ainsi que plaignent d'une obstruction nasale, d'une rhinorrhée
des affections oculaires et cérébrales. séreuse et d'un gonflement du nez et des joues. Des
Histologiquement, la CIMD est difficile à distinguer de modifications radiographiques non spécifiques
la GPA. Seule l'exclusion/détection de granulomes peuvent être détectées à ce moment. Au stade actif,
dans le tissu conjonctif, de cellules géantes, de micro- qui peut s'étendre sur des mois voire quelques
abcès et de nécrose profonde peutconduire au bon années,
diagnostic.
Les réactions auto-immunes (formation d'ANCA et
formation d'anticorps anti-phospholipides au
lévamisole, un additifcouramment utilisés) dans des
sous-groupes de consommateurs de cocaïne ne
peuvent pas être suffisamment influencés par les
thérapies immunomodulatrices. Des mesures
locales (nettoyage soigneux, rinçage NaCl,
pommades douces) soulagent l'inconfort local.
Seules l'élimination des substances nocives et le
contrôle de l'infection locale peuvent cependant
arrêter le processus destructeur. L'épithèse peut
soulager les troubles fonctionnels. La plupart des
auteurs revendiquent une abstinence de cocaïne
(contrôlée biochimiquement si nécessaire) de 6 à
12 mois avant la réalisation de mesures
chirurgicales de reconstruction [104], [105], [106],
[107],
[108], [109], [110], [111].
2.7.4 Lymphome NK/T extraganglionnaire

nasal
Le lymphome à cellules tueuses naturelles
extraganglionnaires nasales (NK)/cellules T (Figure 7)
est un lymphome non hodgkinien situé au centre.Il est
rare en Europe, mais le lymphome malin le plus
fréquent dans le domaine nasosinusien. Dans les
populations d'Asie, d'Amérique centrale et du Sud,
l'incidence est plus élevée qu'en Europe. La
distribution mondiale est parallèle à l'incidence de
l'infection à EBV. L'âge préféré est la 5e décennie.
Les hommes sont trois fois plus touchés que les
femmes. Les lymphomes à cellules NK/T sont
caractérisés par une nécrose angiocentrique et
angiodestructive. Si elle n'est pas traitée, la
destruction des voies aérodigestives supérieures, le
système oculaire et l'atteinte cérébrale se
développent rapidement. Une progression
systémique impliquant la peau, les tissus mous, les
poumons, le tractus gastro-intestinal et les
testicules se produit et a un plus mauvais pronostic
que la forme localisée. Le lymphome à cellules
NK/T extraganglionnaires nasales est fortement
associé à l'infection à EBV. Le rôle pathogène de la
détection du virus est à ce jour controversé (codage
de substances qui présentent une homologie et une
interaction avec des molécules anti-apoptotiques,
des cytokines et des neurotransmetteurs et agissent
comme immortalisant les cellules infectées). La
signification pronostique (un titre élevé corrélé à la
1011
cent tissu est commun. Les ulcères évoluent vers une ADN EBV, des symptômes B, de la lymphadénopathie
destruction de la face médiane avec la participation locale, l'indice pronostique international (IPI) et
des structures adjacentes sensibles. L'érosion des l'expression des cellules tumorales de la glycoprotéine P
artères ethmoïdales et des branches terminales des (qui exporte activement divers agents
artères maxillaires peut entraîner une hémorragie chimiothérapeutiques hors des cellules). L'utilité des
sévère. Les lésions sont souvent indolores. options de traitement [radio-chimiothérapie,
photothérapie à l'IFNa-plus ultraviolet B, greffe de
cellules souches-
Figure 7 : Lymphome à cellules tueuses naturelles/cellules T

extraganglionnaires nasales avec destruction
de la ligne médiane
Le diagnostic est principalement assuré par l'examen

histologique. Dans ce contexte, une nécrose tissulaire
angiocentrique et angiodestructrice peut être détectée en
plus de la nécrose superficielle. L'image des cellules
lymphoïdes néoplasiques (CD56/CD3 positives) et des
cellules T cytotoxiques est variée avec une forte
prolifération.taux de conversion. Des molécules
cytotoxiques telles que le granzyme B et la perforine
TiA1 peuvent être affichées régulièrement. L'ADN EBV
peut être principalement révélé. Pour exclure d'autres
lymphomes à cellules T, la détection des
réarrangements clonaux est utile. Une réponse
inflammatoire associée peut compliquer le diagnostic
histologique. Les techniques d'imagerie peuvent
montrer la propagation locale et systémique. Un
poinçon de moelle osseuse pour exclure la
dissémination de la maladie doit être effectué. Le
pronostic avec une survie médiane de 7,8 mois est
pire que celui des autres lymphomes à cellules T. Le
taux de survie à 5 ans est de 40 %. Des rémissions
peuvent être obtenues par radiothérapie
hyperfractionnée mais aussi par l'administration de
chimiothérapies de type CHOP (cyclophosphamide,
vincristine, doxorubicine et prednisolone). Le succès
de cette thérapie dépend de la charge plasmatique en
et SMILE (stéroïde méthotrexate, ifosfamide, L-
asparaginas et étoposide)] est en cours d'évaluation.
Une radiochimiothérapie par anthracycline ou L-
asparaginase est recommandée [112], [113], [114],
[115],
[116], [117].
2.7.5 Granulomatose cholestérolique

Dans le monde, 135 cas de granulomes de
cholestérol du système nasosinusien sont décrits. Le
plus souvent, les granulomes de cholestérol sont
détectés à la base latérale du crâne mais aussi dans
les organes internes. Histologiquement, le
granulome est caractérisé par une réaction
chronique du tissu granulomateux aux cristaux de
cholestérol. Contrairement au cholestéatome,
aucune structure épithéliale ne peut être mise en
évidence. Les cellules plasmatiques, les cellules
géantes, les histiocytes et les lymphocytes sont
détectés régulièrement et la présentation
d'hémosidérine et d'autres produits de dégradation
du sang témoigne d'antécédents d'hémorragie. Les
limitations des troubles de la ventilation et du
drainage sont des facteurs étiologiques cruciaux.
Cependant, la présence dans les organes internes
permet d'attendre d'autres facteurs cruciaux.
L'âge médian est de 44 ans, les hommes sont 6 fois
plus touchés que les femmes. Les symptômes sont
les suivants : douleur orbitaire (66 % ; douleur, perte
visuelle, déviation de l'axe, exophtalmie), céphalée
(19 %), obstruction nasale (17 %), rhinorrhée (9%) et
épistaxis (4 %). . Seuls quelques patients (4 %) sont
asymptomatiques. Des signes de rhinorrhée
jaunâtre clair avec détection de cristaux de
cholestérol peuvent représenter un signe spécifique
de la présence d'un granulome de cholestérol. Un
antécédent de chirurgie ou de traumatisme
antérieur peut être retrouvé chez seulement 10 à 15
% des patients. Cependant, des plaintes
rhinosinusites chroniques ou un dysfonctionnement
mucociliaire dans l'histoire sont souvent décrits. Les
granulomes de cholestérol se manifestent dans le
sinus frontal (60 %), le sinus maxillaire (34 %), le
sinus ethmoïdal (4 %) et le sinus sphénoïdal (2 %).
La tomodensitométrie met en évidence une érosion
osseuse dans 80 % des cas ainsi qu'un ombrage et
un gonflement des muqueuses. En IRM, les lésions
montrent un signal intense dans les séries
pondérées T1 et T2 (peut-être causé par
l'accumulation de méthémoglobine).
La thérapie consiste en une ablation
microchirurgicaleet le rétablissement d'une
ventilation suffisante. Dans la littérature, les voies
ostéoplastiques (80 %) sont plus fréquemment
décrites que les voies endonasales (20 %). Cela peut
être dû aux voies d'accès privilégiées des différentes
surspécialités médicales. De faibles taux de récidive
sont décrits pour l'une ou l'autre approche. En
postopératoire, plus de 90 % des patients sont
asymptomatiques (suivi de 35 mois) [118], [119],
[120], [121].
3 Clairance mucociliaire synchrones de les organes récepteurs olfactifs).
Morphologiquement, les sinus sont souvent dysplasiques
perturbée ou aplasiques.
En plus de l'évaluation critique des symptômes cliniques,
La composition du mucus ainsi que la fonction des cils qui pourraient être reconnus tôt et d'une éventuelle
jouent un rôle crucial dans la clairance mucociliaire histoire familiale positive, les investigations suivantes
non perturbée des voies respiratoires. La barrière sont utiles pour confirmer le diagnostic :
physique peut être perturbée temporairement ou
définitivement à différents niveaux. Des limitations
fonctionnelles temporaires et/ou des déficits
fonctionnels permanents peuvent en être la
conséquence avec une possible destruction et parfois
une issue fatale (Tableau 2).
Tableau 2 : Dysfonction ciliaire
3.1 Dyskinésie ciliaire primitive

Plusieurs maladies héréditaires à prédominance
autosomique récessive avec des modifications
fonctionnelles et/ou morphologiques persistantes des
cils sont englobées dans le diagnostic de dyskinésie
ciliaire primitive (DCP). Les maladies des cils
immobiles ne sont pas discutées dans ce contexte.
Actuellement, plus de 20 gènes ont été décrits dont le
défaut conduit à la PCD. Des données
épidémiologiques précises ne sont pas disponibles.
Les estimations de prévalence varient entre 1/2 000
et 1/4 000. Les structures ciliaires se trouvent chez
l'homme dans les muqueuses des voies respiratoires,
les cellules épendymaires du système nerveux central,
les trompes de Fallope, le sperme et le nœud
embryonnaire. Ultrastructuralement, les cils
présentent 9 tubules périphériques et 2 doubles
centraux reliés par des bras de dynéine externes et
internes et des rayons radiaux ainsi que d'autres
connexions. C'est la condition morphologique pour une
fonction sans entrave. Les cils du nœud embryonnaire
présentent une configuration 9+0. La fréquence de
battement sain des cils est de 6 à 12 Hz.
En plus des poumons, qui est l'organe principal en ce qui
concernedes plaintes, une atteinte de l'oreille
moyenne, du nez et des sinus paranasaux, des voies
génito-urinaires, du système nerveux central et de
l'orientation droite-gauche sont détectables. Les
troubles de la fonction ciliaire du système naso-
sinusien se manifestent cliniquement par la rhinite
néonatale et l'obstruction nasale (environ 50 %), la
rhinite mucopurulente, la sinusite chronique
(polypoïde) (jusqu'à 100 %) et la dysosmie (qui
pourrait également être causée par des troubles
• Les mesures nasales d'oxyde nitrique (NO) montrent fondées sur des preuves.
une concentration très faible, cependant, des La rhinosinusite chronique doit également être évaluée
concentrations réduites de NO sont également régulièrement et le traitement doit être adapté. Des
mesurées dans la maladie inflammatoire des sinus stéroïdes nasaux, une irrigation avec des solutions de
et la mucoviscidose. Le manque de standardisation NaCl et le spectre bactérien adapté aux traitements
de l'examenLa consultation et la nécessaire antibiotiques systémiques et éventuellement locaux
coopération active du patient sont (jusqu'à doivent être appliqués si nécessaire. Éviter de perturber
présent) des facteurs limitatifs de l'examen. la fonction ciliaireles stimuli exogènes (fumée de tabac,
• En utilisant des biopsies au pinceau ou au scratch faible humidité, etc.) sont essentiels. Les techniques
de la muqueuse des cornets inférieurs, la chirurgicales (par exemple avec fenestration atypique
fréquence des battements ciliaires peut être du passage nasal inférieur) pour le drainage et la
déterminée subjectivement et objectivement par ventilation du sinus sont le dernier recours. Avec les
analyse microscopique, et les schémas de interventions thérapeutiques mentionnées, seuls les
mouvement sont analysés. Ces études sont symptômes de la sous-
sujettes à des échecs causés par des processus
inflammatoires aigus ou des agents nocifs
exogènes et d'autres influences systémiques
(carence en vitamine A, dioxyde de soufre,
formaldéhyde, etc.). Par des examens répétés ou
des investigations sur des cultures cellulaires
primaires, ces facteurs de confusion peuvent être
minimisés.
• Au moyen de la microcopie électronique à
transmission (MET), l'ultrastructure des cils peut
être étudiée. Cependant, des données récentes
suggèrent que l'ultrastructure à l'examen au
microscope électronique semble régulière chez
30% des patients bien que des défauts
génétiques soient présents qui codent pour les
composants des cils.
• Actuellement, des anticorps contre diverses
structures cibles de cils doivent permettre des
études basées sur l'immunofluorescence.
• Les analyses génétiques des patients PCD montrent
des résultats hétérogènes. Entre 1999 et 2011, 12
gènes ont étédécrit avec une association à la
maladie. De nouvelles méthodes d'analyse
génétique, en particulier le séquençage de
nouvelle génération, ont conduit à la description
de 15 nouveaux gènes depuis 2012. La plupart
des changements sont des mutations dites de «
perte de fonction » qui ne sont généralement
détectables qu'individuellement. Très peu de
mutations peuvent être détectées chez les
patients indépendants. Certains des
changements montrent des corrélations
génotype-phénotype. L'évidence de mutations
génétiques qui conduisent au trouble des tubules
centraux provoque une perturbation de la
fonction ciliaire, mais pas de défauts
d'orientation droite-gauche (structure 9+0 des cils
du nœud embryonnaire). Aujourd'hui, les analyses
génétiques conduisent à des résultats rapides et
à l'avenir, elles pourraient faciliter le diagnostic et
raccourcir le processus de diagnostic (en
particulier chez les patients présentant un aspect
clinique incomplet).
Outre le diagnostic primaire, l'évaluation périodique
du patient est cruciale afin d'ajuster la thérapie et
d'influencer positivement la progression, en
particulier l'atteinte pulmonaire. Cependant, les
interventions thérapeutiques proposées ne sont pas
les processus physiopathologiques couchés sont 25 %), toux et halitose. Les signes détectés par
influencés. Dans lefutur (lointain), avec les résultats endoscopie sont une hyperplasie des cornets nasaux
des analyses génétiques, une thérapie génique/cellule (près de 90 %), un renflement de la paroi nasale
souche personnalisée peut conduire à un traitement latérale, un processus unciné proéminent et des polypes
curatif de la maladie. Cependant, cet aspect nasaux (7 à 48 %). Notamment, la réponse
représente un défi majeur, en particulier pour la PCD inflammatoire dans les polypes des patients atteints de
avec ses diverses modifications génétiques mucoviscidose est majoritairement neutrophile (et non
hétérogènes [122], [123], éosinophile comme habituellement en Europe). Cette
[124], [125], [126], [127], [128], [129], [130], [131]. circonstance pourrait être utile pour le diagnostic par
examen du lavage nasal. Le risque de développement de
3.2 Fibrose kystique (FK) polypes semble augmenter avec l'âge. Étonnamment,
les enfants qui présentent des polypes nasaux
Des mutations du gène régulateur de la conductance apparaissent avec des signes d'un
transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR)
provoquent la maladie héréditaire autosomique récessive
de la mucoviscidose. Jusqu'à présent, vers 1939des
mutations ont été décrites pour cette maladie multi-
organique (affectant poumon, pancréas, foie/vésicule
biliaire, canal déférent etc.). L'espérance de vie
médiane est de 40 ans. Les mutations dites de classe
I-III sont en corrélation avec une forme sévère de
mucoviscidose, les classes IV-V avec un phénotype
plus doux. Des mutations du gène CFTR chez les
porteurs hétérozygotes entraînent une augmentation
du taux de maladies nasosinusiennes chroniques
(environ 30 % des personnes examinées). Les patients
avec des mutations de classe I-III ont un sinus frontal
et un sinus sphénoïde significativement plus petits,
plus d'ombrage des sinus et souvent une ostéite/néo-
ostéogenèse de la paroi du sinus maxillaire par
rapport aux patients avec des mutations de classe IV-
V. Les patients atteints de mucoviscidose homozygote
Delta F508 présentent une atteinte fréquente du
système naso-sinusien avec une probabilité plus
élevée (risque relatif de 2. 33) pour la chirurgie des
sinus et présentent fréquemment une dysplasie des
sinus paranasaux. Les mutations CFTR ont un impact
bien au-delà d'une perturbation des canaux chlorure
régulés par l'AMP des cellules épithéliales et peuvent
par exemple conduire à une réponse inflammatoire,
indépendante des infections et médiée par NF-kappa
B.
Le diagnostic repose sur l'évaluation des symptômes
cliniques, le test dit de la sueur (teneur en chlorure
≥60 mmol/l), les examens génétiques moléculaires et
électrophysiologiques (mesure de la différence de
potentiel transépithélial nasal ou mesure du courant
de court-circuit intestinal) chez l'ordre indiqué. La
mesure nasale du N0 n'a pas d'importance dans la
directive S2 actuelle intitulée « Diagnostic de la
mucoviscidose ».
Suivant le concept des voies respiratoires communes ou
universelles, les modifications des voies respiratoires
supérieures affectent également les voies respiratoires
inférieures.respiratoires, bien que cela n'ait pas été
prouvé pour la mucoviscidose en particulier.
63 % des patients adultes atteints de mucoviscidose
souffrent de rhinosinusite.
Les symptômes naso-sinusiens décrits sont non
spécifiques : obstruction nasale (80 %), rhinorrhée
(plus de 50 %), céphalées (50 %), dysosmie (environ
plus basgravité pulmonaire de la maladie. En altérantla qualité de vie
revanche, le taux de colonisation du poumon par
L'incidence des mucocèles chez les patients atteints
Pseudomonas aeruginosa semble être augmenté
de mucoviscidose est rapportée jusqu'à 4%. Les
chez les patients atteints de mucoviscidose
mucocèles peuvent survenir précocement (6e mois de
présentant des polypes nasaux. Les
vie). Le traitement chirurgical conduit généralement à
tomodensitogrammes révèlent fréquemment des
la guérison des mucocèles. Le traitement chirurgical
protubérances de la paroi nasale latérale, une
de la rhinosinusite chronique avec de la tobramycine
déminéralisation du processus unciné et une hypo
appliquée localement par la suite pourrait favoriser le
ou aplasie des sinus paranasaux (agénésie des
succès de la transplantation pulmonaire. D'autres
sinus frontaux jusqu'à 60 %). Au moyen
études devront clarifier si l'application locale de
d'investigations microbiologiques chez les patients
gentamycine en plus de l'effet antimicrobien corrige la
plus jeunes, généralement Staphylococcus aureus et
traduction du gène CFTR chez les patients atteints de
Haemophilus influenzae et chez les patients âgés,
mucoviscidose avec des codons stop prématurés in
Pseudomonas aeruginosa est détecté. Chez 25 à
vivo et affecte la maladie (locale)
44 % des patients présentant des troubles
nasosinusiens, une infection multimicrobienne
survient. L'augmentation des taux d'adhésion des
micro-organismes peut être due à une mutation
CFTR provoquée par des modifications des protéines
réceptrices de la surface cellulaire. 50 à 70 % des
germes nasosinusiens avérés peuvent être identifiés
simultanément dans les voies respiratoires plus
profondes. Ce résultat soutient la théorie selon
laquelle un effet positif sur les voies respiratoires
inférieures peut être obtenu en influençant le
système nasosinusien. Les approches
thérapeutiques concernant le traitement de
l'atteinte nasosinusienne dans la mucoviscidose
n'ont été que rarement examinées par des essais
contrôlés randomisés (ECR). Le rinçage avec du
NaCl, des décongestionnants topiques ou
systémiques, des antihistaminiques, des substances
mucolytiques telles que la N-acétylcystéine, des
corticostéroïdes systémiques, des aminosides
topiques, des médicaments anti-inflammatoires
(ibuprofène) et des macrolides à application
systémique sont utilisés, mais souvent ils ne sont
pas évalués avec précision suffisante. L'application
topique de 100 µg de bétaméthasone deux fois par
jour dans une étude RCT contrôlée a entraîné une
réduction significative des symptômes et une taille
contrôlée par endoscopie des polypes dans le
groupe traité. Un contrôle à long terme de cet effet
n'a cependant pas été réalisé. L'application de
Dornase alfa après une chirurgie endoscopique
fonctionnelle des sinus (FESS) est également
étudiée dans un ECR. Après un an, une amélioration
plus prononcée des symptômes nasaux, des
résultats endoscopiques et de l'évaluation des sinus
paranasaux en tomodensitométrie dans le groupe
traité a été documentée et comparée au groupe
traité par placebo.
Le rôle de l'intervention chirurgicale est discuté de
manière critique dans
la littérature actuelle. Les indications utiles possibles
sont :
• Obstruction nasale persistante malgré une
intervention médicaletion
• Obstruction anatomique des sinus paranasaux
• Corrélationentre les symptômes du système
nasosinusienet exacerbations pulmonaires
• Symptômes tels que céphalée et douleur faciale
progression. La première tentative de thérapie génique a de :http://www.rki.de/DE/Content/Infekt/Jahrbuch/
Jahrbuch_2012.pdf? blob=fichier de publication[cité le 1 mars
été réalisée dans les années 1990. Depuis lors, 20 autres
2013]
études ont suivi.Divers défis pour cette thérapie
causale restent non résolus et font l'objet de 10. Fesses AA. Tuberculose nasale au XXe siècle. Suis J Med Sci.
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barrière muqueuse (modifiée), définition de la cellule
cible, taux d'expression génique optimal, définition de
paramètres de résultats significatifs) [132], [ 133],
[134],
[135], [136], [137], [138], [139], [140], [141], [142],
[143].
Remarques
Intérêts concurrents
L'auteur déclarequ'il n'a pas d'intérêts concurrents.
Remerciements
Sabine Lübker pour son aide à l'acquisition de
littérature,Prof. Regine Gläser pour ses images, Prof.
Rainer Podschun pour ses commentaires critiques sur
le manuscrit, Henrik Andersen pour son soutien
logistique.
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©2015 Laudien. Il s'agit d'un article en libre accès distribué sous
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depuis:http://www.awmf.org/uploads/tx_ szleitlinien/026-
023lS_2k_Diagnose_der_Mukoviszidose_2013- 07.pdf

Maladies Orphelines Du Nez Et Des Sinus Paranasaux: Pathogénie - Clinique - Thérapie

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Maladies orphelines du nez et des sinus paranasaux :

1 introduction fréquente dans certaines régions de l'Inde impliquant la

1.1 Définition de la maladie orpheline

2.1 Mycobactéries nasale (dans 87 % des cas) et de la paroi nasale latérale

2.1.2 Lèpre, maladie de Hansen

La lèpre est classée en quatre types :

La syphilis (Figure 2) est une maladie infectieuse causée

Figure 2 : Syphilis, stade tertiaire

Pour des raisons thérapeutiques, la maladie est

2.6.1 Granulomatose avec polyangéite

2.6.2 Granulomatose éosinophile

Figure 4 : Implication de la muqueuse nasale dans l'EGPA,

Selon Lanham, la maladie se développe en trois

Figure 5 : Implication de la muqueuse nasale dans la

Figure 6 : Rhinophyma dans la rosacée

L'étiologie de la maladie est inconnue. Les facteurs

2.7.3 Destruction médiane induite par la

2.7.4 Lymphome NK/T extraganglionnaire

Figure 7 : Lymphome à cellules tueuses naturelles/cellules T

Le diagnostic est principalement assuré par l'examen

2.7.5 Granulomatose cholestérolique

Tableau 2 : Dysfonction ciliaire

3.1 Dyskinésie ciliaire primitive

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