ANATOMA DEL CRISTALINO

ABURTO MADRIGAL ALEJANDRA

Estructura biconvexa, avascular e incolora (casi por completo transparente)

Est colocado inmediatamente detrs del iris y de las cmaras anterior y posterior del ojo y por delante del cuerpo vtreo.

Se encuentra suspendido detrs del iris por la znula (ligamentos suspensor de cristalino) que lo une con el cuerpo ciliar.

Est dirigido en sentido vertical y tranversal

El dimetro cristalino es de 910 mm.

Su eje anteroposteri ro mide 4.5 mm.

El tejido cristalino es esencialmente elstico, de tal manera que se deforma con relativa facilidad, pero tiende a recuperar su forma inicial.

Se distinguen en el cristalino
Cara anterior: Es convexa y representa un segmento de esfera con radio de 9mm. Esta en relacin con la cmara posterior (humor acuosos)

Cara posterior: Segmento de esfera con radio de 5mm, siendo por lo tanto ms convexa. Est en relacin con la (fovea patellaris)

Circunferencia o Ecuador: Tiene la forma de ngulo diedro de vrtice redondeado y se corresponde con las fibras de la znula

EST CONSTITUDO POR

La cpsula del cristalino es una lmina basilar, que contiene principalmente colgena tipo IV y glucoprotena que recubre las clulas epiteliales y envuelve la totalidad del cristalino. Esta estructura homognea, transparente y elstica, que refracta la luz, es ms gruesa en la parte anterior.
Epitelio subcapsular slo se halla en la superficie anterior del cristalino, inmediatamente profundo a la cpsula de ste. Se conforma con una capa de clulas cuboides, que se comunican unas con otras a travs de uniones de intersticio. Los vrtices de estas clulas estn dirigidos hacia las fibras del cristalino y se interdigitan con ellas, en especial en la cercana del ecuador en donde se alargan y tienen forma cilndrica.

Fibras del cristalino: Se agrupan unas con otras formando capas concntricas reunidas por una sustancia amorfa. Nacen de la superficie del cuerpo ciliar y se insertan en el ecuador del cristalino. Contienen cristalinas, que son protenas del cristalino cuya presencia incrementa el ndice de refraccin de las fibras del cristalino.

FISIOLOGA DEL CRISTALINO

El epitelio simple que recubre el cristalino es de vital importancia en el mantenimiento del equilibrio electroltico de los fluidos y del sincitio de fibras del cristalino, mediante sistemas de canales inicos.

Por ello, cualquier agente que altere la funcin del epitelio y/o su viabilidad tendr un impacto significativo en la claridad del cristalino

Las fibras del cristalino estn conectadas entre s y formadas por la protena del cristalino denominada MIP26

Durante el desarrollo, las fibras del cristalino pierden el ncleo y se especializan en la produccin de protenas especficas del cristalino, denominadas cristalinas.

Estas protenas conforman el 90% de las protenas totales

La transparencia, por su parte, es el resultado del empaquetamiento de las cristalinas en una concentracin muy elevada.

El alto ndice de refraccin del cristalino se debe a las cristalinas.

 La protena MIP26 del cristalino funciona como un canal inico, que permite que las fibras del cristalino funcionen como un sincitio inico y elctrico.

Que son transportadores de agua que funcionan como osmorreceptores ya que van a extraer agua del cristalino y mantener su transparencia

El cristalino funciona como un sincitio desde un punto de vista elctrico y qumico, existen canales inicos que extraen de forma activa el sodio (Na+) del cristalino, mientras que el potasio (K+) y el agua entran de forma pasiva.

La bomba sodio-potasio presente en el polo apical del epitelio intercambia de forma activa Na+ (que se extrae) y K+ (que se introduce). El Na+ se difunde luego de forma pasiva hasta el humor acuoso.

La nica funcin del cristalino es el enfoque visual por medio de la acomodacin que

FISIOPATOLOGA

Se caracteriza por la reduccin de la captacin de oxgeno y el aumento inicial del contenido de agua seguido por una deshidratacin.

El contenido de calcio y sodio aumenta y disminuye el contenido de potasio, cido ascrbico y protenas.

CATARATA DURA

Se denomina a la Catarata Nuclear dura por su consistencia slida en relacin a la Catarata Cortical que es blanda y, a veces, hasta lquida.

Es la opacifi-cacin del ncleo del cristalino (ncleo fetal) y luego avanza el proceso de opacificacin a la totalidad del cristalino.

Este progreso de opacificacin es lento, generalmente comienza a los 55 aos y su mxima expresin es a la edad de 70 75 aos.

Afecta la visin a distancia mas que la visin cercana

Al comienzo de la formacin :

Son las que se asocian a otra patologa ocular. Corresponden a perdidas de la transparencia del cristalino

1.Traumatica
Se producen como consecuencia de un traumatismo:

Por una perforacin de la cpsula del cristalino Por una contusin importante. Con ms frecuencia a una lesin del cristalino por un cuerpo extrao

Tambin pueden incluirse aqu las cataratas producidas por. shock elctrico y radiaciones ionizantes

Catarata traumatica

Catarata secundaria a medicamentos

Corticoides: son los frmacos que ms se han relacionado con la aparicin de cataratas, tanto en administracin tpica como sistmica. Fenotiacina: se puede producir una opacidad estelar subcapsular anterior, con grnulos finos blanco-ama amarillentos, que habitualmente no produce disfuncin visual importante Miticos tpicos: pueden producir pequeas vacuolas subcapsulares anteriores, as como cambios corticales posteriores y nucleares. La suspensin del tratamiento detiene e incluso puede revertir las opacidades..

Catarata subcapsular posterior en un paciente sometido a tratamiento prolongado con corticoides.

Secundaria a patologa oftalmolgica

La opacidad se puede desarrollar como efecto directo de una enfermedad intraocular sobre la fisiologa del cristalino como son: *Uvetis anterior crnica (es la causa ms frecuente)

Glaucoma

Catarata en un paciente con glaucoma neovascular. Se observa tambin un absceso corneal en la zona inferotemporal.

Miopa alta, Distrofias hereditarias del fondo de ojo (retinitis pigmentaria, atrofia gyrata). Desprendimento de la retina Depsito de perfluorocarbono posvitrectoma etc.

Son en su mayor parte unilateral y su pronstico visual no es tan bueno como en las ordinarias

TRATAMIENTO

MANEJO QUIRURGICO

LA EXTRACCIN QUIRRGICA DEL CRISTALINO OPACIFICADO ES EL NICO TRATAMIENTO EFICAZ DE LA CATARATA. FACOEMULSIFICACION CON IMPLANTE DE LENTE INTRAOCULAR

La indicacin quirrgica principal es la presencia de una capacidad visual

que no cumple las necesidades del paciente y cuando provee una probabilidad razonable de mejora.
Grado de desarrollo Edad Ocupacin Nivel cultural Visin del paciente

Si la catarata es monocular la ciruga podra retrasarse hasta la etapa de madurez.

Si es bilateral puede realizarse la extraccin de la catarata del ojo de peor agudeza visual cuando el paciente considere que su dficit visual es un obstculo para su estilo de vida.
Tambin esta indicada cuando la opacidad del cristalino inhibe el manejo ptimo del segmento posterior o causa inflamacin (facolisis, facoanafilaxis),

Una vez removido el cristalino opaco

la luz puede entrar de nuevo al ojo sin dificultad

ANTEOJOS LENTES DE CONTACTO: Pueden hacer parte del Utilizados sobre del ojo. trabajo del cristalino ms funcionales y extrado; sin embargo estticos que los anteojos *agrandan los objetos, pero requieren de *afectan la visin cuidado permanente perifrica *son poco est por parte del paciente ticos

LENTES INTRAOCULARES
Se colocan dentro del ojo durante la ciruga de catarata. *permiten la rehabilitacin visual ms parecida a la natural, y el paciente no siente nada extrao dentro o alrededor de sus ojos.

CATARATA CORTICAL
Es aquellas en la que la opacificacin afecta el crtex anterior; el posterior o el ecuatorial Las opacidades adoptan a menudo, una disposicin radial o una configuracin en forma de escudo.

Y en ocasiones se halla opacificado todo el crtex.

CATARATA DIABTICA

Se asocia a dos tipos distintos de cataratas:

La senil que aparece antes y puede evolucionar de forma ms rpida en un paciente diabtico que en uno que no lo sea. La catarata verdadera, debida a una hiperhidratacin osmtica del cristalino, que se manifiesta en forma de opacidades puntiformes y blanquecinas, de localizacin bilateral (copos de nieve) tanto de localizacin anterior como posterior

RETINOBLASTOMA

Es el tumor intraocular ms frecuente en la infancia; invasin tumoral y metstasis son las causas de la mortalidad.

EPIDEMIOLOGA

En Mxico, el retinoblastoma es un importante problema oncolgico; representa 4.3 % de los cnceres en nios, constituyendo la segunda neoplasia ms comn en menores de un ao de edad y la tercera en los de uno a cuatro aos

GENETICA MOLECULAR
Se debe a defectos en un solo gen = gen del retinoblastoma RB1 Cromosoma 13q14 RB1 codifica una fosfoprotena reguladora del ciclo celular = RB1 gen supresor tumoral

CUADRO CLINICO
Se manifiesta en dos formas:
1.
2.

Forma espordica - no Heredada Forma familiar - Heredada

1. FORMA ESPORADICA
El tumor es unilateral

60- 70% de todos los pacientes

A los dos aos de edad - No se relaciona con aparicin de otros tumores

2. FORMA FAMILIAR
Unilateral o bilateral.

40%

Edad mas temprana.

Transmisin autosomica dominante.

Penetrancia incompleta.

Relacionado con la aparicin de otros tumores.

HISTOLOGA
- Tienden a formar masas nodulares - Formas diferenciadas y no diferenciadas - * Es posible observar las

rosetas de FlexnerWintersteiner o de Fleurette.

IMPORTANCIA
Es el tumor intraocular maligno ms frecuente en la infancia.
Es el segundo tumor intraocular ms frecuente, luego del melanoma de coroides, en todos los grupos etarios. Se localiza en el polo posterior del ojo dificultando su diagnstico precoz.

Los primeros signos en aparecer pueden ser confundidos con otras patologas benignas o no.
Su diagnstico tardo puede llevar a la prdida del globo ocular.

CLASIFICACION
(Reese Ellsworth)

papilar normal: 1,5 1,75 mm. Ecuador del ojo: lnea media que separa la mitad posterior de la anterior. Semillas vtreas: pequeos fragmentos de tumor aislados dentro de la cavidad vtrea.
Dimetro

CLASIFICACION (Abelairas)
Grupo 1 2 3 Abreviacin T T + SRF T + FS Caractersticas Solo tumor (sin importar su numero, su tamao y su localizacin) Tumor + Fluidos subretinianos Tumor + semillas focales a.SRS = 3mm del tumor b.VS = 3 mm del tumor Tumor + semillas difusas a.SRS > 3mm del tumor b.VS > 3 mm del tumor Tumor + glaucoma neovascular medio opaco ya sea por hemorragia en la cmara anterior, en el humor vtreo o en el espacio subretiniano invasin del nervio ptico postlaminar, la coroides (>2mm), la esclertica, la rbita o la cmara anterior

T + SD

High Risk

T: tumor; SRF: fluidos subretinianos; FS: semillas focales; VS: semillas vtreas SD: semillas difusas

MANIFESTACIONES CLINICAS
Leucocoria 60%

Estrabismo

20%

MANIFESTACIONES CLINICAS
Leucocoria 60% Exotropia o endotropia 20% Ojo rojo y doloroso - afectacin de cmara anterior Disminucin de la agudeza visual

Hifema
Heterocromacia, nistagmos, anisocoria, epifora, opacidad corneal y glaucoma

EVOLUCION
1. PRECOZ O ASINTOMATICO: oftalmoscopica 6 mese a 1 ao. Dx exploracin

2. DE PRIMER SINTOMA CLINICO: Leucocoria, endotropia.

3. INFLAMATORIO E HIPETENSIVO: Glaucoma crnico secundario a buftalmia, midriasis homolateral, Heterocromacia. Proptosis ruptura esclerticadiseminacin orbital.
4. DE EXTENSION: Extensin extraocular a la orbita o por va hidatgena.

DIAGNOSTICO
Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:
Examen fsico con antecedentes
Oftalmoscopia indirecta con midriasis Ecografa

TAC
RMN Paracentesis del Humor acuoso

DIAGNOSTICO
Pruebas para determinar si retinoblastoma se ha diseminado:
Oftalmoscopia indirecta con midriasis Ecografa TAC RMN Puncin Lumbar.

TRATAMIENTO
Se utilizan 6 tipos de tratamiento estndar: Enucleacin Radioterapia (5 veces) Terapia con lser: Bajo anestesia. El lser puede emplearse slo o sumado a la radiacin y la crioterapia.

Crioterapia es otro tratamiento que se realiza bajo anestesia local o general y congela los tumores ms pequeos. Un instrumento similar a un lapicero se ubica en la esclertica adyacente al tumor y el tumor se congela a travs de este instrumento. Quimiorreduccin: La quimioterapia, con una o ms drogas, puede aplicarse dos o ms veces.

Quimioterapia Actualmente, la mayora de los nios que presentan extensin fuera del ojo hacia el nervio ptico o a la rbita logran curarse. Sin embargo, el pronstico de los nios en quienes el retinoblastoma se extendi hacia el sistema nervioso o los huesos es ms reservado. En estos nios habitualmente se aplican tratamientos agresivos que combinan quimioterapia a altas dosis con radioterapia.

PRONOSTICO
Casi el 95% de los casos de retinoblastoma se curan. Deben realizarse exploraciones oftalmolgicas rutinarias hasta los 6 aos de edad para detectar nuevas lesiones. Los nios con retinoblastoma hereditario presentan mayor riesgo de presentar segundos tumores, sobretodo osteosarcoma.