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Sistema Muscular

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SISTEMA MUSCULAR

DR. EDGARDO CABALLERO


sistema muscular se desarrolla a partir del
mesodermo

Músculos del iris, que proceden del


neuroectodermo,

Músculos del esófago, que parecen


originarse por la transdiferenciacion del
musculo liso

Los mioblastos (células musculares


embrionarias) derivan del mesenquima
(tejido conjuntivo embrionario)
Cardiaco

Sistema
Muscular

Liso Esquelético
Sistema
Muscular

Hoja
Mesodermo Mesodermo esplacnica del
Paraxial Esplacnico mesodermo
lateral

Musculo Musculo Musculo Liso


Esquelético Cardiaco
 MyoD activa la transcripción de
 genes con especificidad muscular .

 Se le considera un gen regulador importante para la


inducción de la diferenciación miogénica.

 La inducción de la miogénesis en las células mesenquimales


por parte de MyoD depende del grado de diferenciación
mesenquimal de dichas célula .
DESARROLLO DEL MUSCULO
ESQUELETICO

 Los músculos de los miembros y los músculos axiales se


desarrollan a partir de la transformación epitelio-
mesenquimatosa de las células miogénicas.

 En diversos estudios se ha demostrado que las células


precursoras miogénicas se originan a partir del mesodermo
somático y del dermatomiotoma
ventral de los somitas en respuesta a señales moleculares
procedentes de los tejidos adyacentes
Alargamiento de los Alargamiento de los
MIOGENESIS
núcleos cuerpos celulares

Miotubos alargados
multinucleados y Mioblastos
cilíndricos
 La mayor parte de los músculos esqueléticos se desarrollan antes del
nacimiento y casi todos los restantes están ya formados antes del primer
año de vida
Musculo estriado esquelético

 Los somitas y somitomeras forman los músculos del


esqueleto axial, la pared corporal, los miembros y la
cabeza.

 Desde la región occipital y en dirección caudal se


forman los somitas, que se diferencian en:
esclerotoma, dermatoma, y en dos regiones
formadoras de musculo.
 Una de estas aparece en el borde o labio
ventrolateral (VLL) del futuro
dermomiotoma.

 La otra región se encuentra en el borde o


labio dorso medial (DML) del dermomiotoma.
Miotomas
 Cada miotoma típico de un somita se divide en una división
epaxial y una división hipaxial.
Nervio
Espinal

Rama primaria
ventral. División
Rama primaria hipaxial
dorsal: la
división epaxial
 Esta regulado por los factores reguladores miogenicos.

 Los mioblastos procedentes de las divisiones epaxiales de


los miotomas forman los músculos extensores del cuello y
de la columna vertebral.
 Los mioblastos procedentes de las divisiones hipaxiales de
los miotomas cervicales forman los músculos escalenos
,prevertebrales ,geniohioideo e infra hioideo.

 Los miotomas torácicos forman los músculos flexores


laterales y ventrales de la columna vertebral.
 Miotomas Torácicos : Forman los músculos flexores
laterales y ventrales de la columna vertebral .

 Miotomas Lumbares :Forman el musculo cuadrado lumbar.

 Miotomas sacro coccígeos :Forman los músculos del


diafragma pélvico y ,probablemente, los músculos estriados
del ano y los órganos sexuales .
Músculos Oculares
 Podrían derivar de las células mesénquimales localizadas en
la proximidad de la placa precordal.

 Se considera que el mesénquima de esta zona da lugar a tres


miotomas preoticos .

 Varios grupos de mioblastos cada uno de ellos inervado por


su propio nervio forman los músculos extrínsecos del ojo.
MUSCULOS DE LA CABEZA

 Todos los musculos voluntarios de la region de la


cabeza derivan del mesodermo paraxial (somitas
y somitomeras), incluidos los musculos de la
lengua, el ojo (con excepcion de los musculos del
iris, que derivan del ectodermo de la cupula
optica.
Músculos de los miembros

 Los primeros inicios de la formación de los músculos de los miembros


se observan en la séptima semana del desarrollo como una
condensación del mesénquima que se encuentra próximo a la base de
los esbozos.

 El mesénquima deriva de las células dorso laterales de los somitas que


emigran hacia el primor dio de las extremidad para formar los
músculos.

 Al alargarse los esbozos apendiculares, el tejido muscular se desdobla


en sus componentes flexor y extensor.
MUSCULO
LISO
La mayor
parte del
tejido
muscular
Se deriva del
mesodermo
excepto:
 Las fibras del musculo liso se diferencian a partir del
mesénquima esplacnico que rodea el endodermo del
intestino primitivo y sus derivados.

 El mesodermo somatico proporciona el musculo liso a las


paredes de muchos vasos sanguíneos linfáticos
Desarrollo de núcleos
Producción de M. Liso
alargados con conf. Continua diferenciación
por la división de
Fusiforme en los de mioblastos
mioblastos
mioblastos

Aparecen elementos
Inervación por el S. N.
Célula muscular lisa contráctiles pero no
Autónomo .
sarcomericos
MESODERMO RODEA
VISCERAL

Intestino
primitivo y
sus derivados

MUSCULO
LISO
Paredes de
vasos
sanguíneos y Mesodermo
linfáticos somático
Musculo Cardiaco
Se desarrolla a partir
del Mesodermo
esplacnico lateral

Origina el mesénquima
que rodea el tubo
cardiaco

Mioblastos cardiacos se
diferencian a partir del
miocardio primitivo
Es reconocible a partir de la cuarta semana

Posiblemente se desarrolla a partir de la expresión


de genes con especificidad cardiaca

Se ha sugerido la interacción de las proteínas Pbx


con los factores de trascripción Hand 2
Fibras Musc.
Fibras Musc.
Esquelético
cardiacas
Estriado

Se originan a partir de
la diferenciación y Se desarrollan a través de
crecimiento de células la fusión de células
individuales

Las células se fusionan


El crecimiento de las
formando miotubos
fibras del m. cardiaco se
,alargados
debe a la formación de
multinucleados y
nuevos filamentos
cilíndricos
HACES
ESPECIALES FIBRAS DE PURKINJE
Anomalías de Los Músculos

 Síndrome de Poland :Ausencia de los músculos pectoral


mayor se puede asociar a sindáctila ,hipoplasia mamaria
,ausencia de dos o cuatro costillas .
 Ausencia congénita del diafragma .
 Ausencia de músculos de la pared abdominal
 Artrogriposis múltiple congénita.
 Torticolis congénita .
DESARROLLO
DE LA
LENGUA
 Hacia el final de la cuarta semana aparece una elevación
primitiva triangular en la línea media del suelo de la faringe
primitiva ,inmediatamente por delante del agujero del ciego.

 Es la primera indicación del desarrollo de la lengua .


 Como dos protuberancias linguales laterales
 Una prominencia medial el tubérculo impar.

 Las tres tumefacciones se deben a la proliferación de


mesénquima en las zonas ventromediales del primer par
de los arcos faríngeos
 Las tumefacciones linguales laterales se fusionan Los
2/3 anteriores de la lengua (la parte oral )

 La tumefacción lingual media no forma ninguna parte


reconocible en la lengua del adulto
Formación del tercio posterior
de la Lengua.
 Esta indicada en el feto por dos elevaciones que se
desarrollan por debajo del agujero ciego .

 La copula: se forma por la fusión de las partes


ventromediales del segundo par de arcos faríngeos .

 La eminencia hipofaríngea : se desarrolla por debajo de la


copula a partir del mesénquima existente en las partes
ventromediales de los pares tercero y cuarto de los arcos
faríngeos.
 La mayor parte de los músculos de la lengua
proceden de los mioblastos que migran desde los
miotomas occipitales .
 El nervio hipogloso (XII) acompaña a los
mioblastos en su migración e inerva los músculos
de la lengua a medida que se desarrollan.
 El tercio posterior de la lengua desciende hasta la
orofaringe hacia los 4 años de edad.
Papilas linguales y yemas
gustativas .
 Aparecen hacia el final de la octava semana .
 Papilas circunvaladas y foliadas
 Papilas fungiformes .
 Papilas filiformes-
 Yemas gustativas (se forman entre la 11—13
semana) la mayoría se forman en la superficie
dorsal de la lengua.
 Es posible inducir respuestas faciales fetales mediante la
aplicación de sustancias desabor amargo a las 26—28
semanas.

 Lo que indica que en esta fase del desarrollo ya se han


establecido las vías reflejas entre las yemas gustativas y los
músculos faciales.
Inervación de la Lengua

Rama lingual-mandibular del Nervio trigémino:


Inervación sensitiva de la casi totalidad de los dos
tercios anteriores de la lengua.
Rama cuerda del tímpano del nervio facial :Inerva
las yemas gustativas localizadas en los dos tercios
anteriores de la lengua .
Nervio glosofaríngeo : Papilas circunvaladas de la
parte posterior de la lengua
 Nervio glosofaríngeo : tercio posterior de la lengua.
 Rama laríngea superior del nervio vago: inerva una pequeña
zona de la lengua situada por delante de la epiglotis.
 Nervio hipogloso: inerva todos los músculos de la lengua
excepto el palatogloso que esta inervado por el plexo
faríngeo a través de fibras nerviosas que se originan en el
nervio vago
Quistes y • Pueden deberse a restos del conducto tirogloso
fistulas
linguales
congénitas
• Lengua fija .El frenillo lingual es corto y se extiende hasta la punta de la
Anquilogl
lengua
osia

• Asociada a micrognatia (desarrollo insuficiente de la mandíbula y recesión


Microglosi del mentón y a defectos en los miembros (Síndrome de Hanhart)
a

Lengua
bífida o
Hendida
• Lengua grande
Macroglos
ia
Desarrollo de las glándulas
salivales
 Durante la sexta y séptima semana de desarrollo las
glándulas salivales aparecen en forma de yemas epiteliales
solidas en la cavidad oral primitiva.
 Glándulas parótidas : son las primeras en aparecer(al
comienzo de la sexta semana) se originan a partir de yemas
que aparecen en el revestimiento ectodérmico oral
 Se convierten en conductos aproximadamente a las 10
semanas
 La secreción se inicia a las 18 semanas
 Glándulas submandibulares: Aparecen al final de la sexta
semana y se desarrollan a partir de las yemas endodérmicas
que surgen en el suelo del estomodeo.
 Los acinos comienzan a formarse a las 12 semanas .
 La actividad secretora se inicia alas 16 semanas -.
 En las zonas laterales de la lengua se forma el conducto
submandibular.
 Glándulas sublinguales :Aparecen a la octava semana ,unas
dos semanas después que el resto de las glándulas salivales
Desarrollo de la Cara

 El primordio facial aparece al comienzo de la cuarta semana


alrededor del estomodeo, que es la boca primitiva.
 Depende de la influencia inductiva de los centro de
organización prosencefalico y rombencefalico.
Formacion de la cara

 La cara se desarrolla partir de cinco


primordios. 

1. La  prominencia frontonasal


(engrosamiento), constituye el borde
craneal del estomodeo o boca
primitiva.

2. Las dos prominencias maxilares 


pares del primer arco branquial
forman los bordes laterales

3. Las dos prominencias mandibulares 


del mismo arco , constituyen el borde
caudal.
CARA
 A cada lado de la prominencia frontonasal aparecen dos
engrosamientos las placodas nasales.
 Las placodas nasales se invaginan para formar las fositas
nasales.
 Los rebordes que rodean a las fositas son denominados
procesos nasales (laterales y mediales.
Nariz

 Los engrosamientos del ectodermo de superficie, llamados plácodas


nasales, se desarrollan a cada lado de la prominencia frontonasal
Nariz

 Se desarrollan puentes con apariencia de herraduras alrededor de estas plácodas, llamados


prominencia nasal y lateral (engrosamiento).

 Como resultado de esto, las plácodas yacen en el piso de depresiones conocidos como hueco nasales.
Formación de los senos
Paranasales
 Senos maxilares: comienzan a desarrollarse durante la vida
fetal tardia,el resto de ellos lo hace después del nacimiento .

 Senos frontales .

 Senos esfenoidales .

 Seno etmoides :
Cavidades nasales
Formacion de labio superior

 Se forma a partir de la mezcla de la prominencias maxilares con las


nasales.
 Las prominencias nasales laterales no forman parte del labio
superior, constituyen las alas (lados) de la nariz. cuando la
prominencias nasales mediales se mezclan, forman un  segmento
intermaxilar  compuesto de tres partes:

1. Un componente labial  que forma el filtro del labio superior


2. un componente maxilar que tendrá relación con los cuatro
dientes incisivos

3. un componente palatino  que se transforma en el paladar


primario
Desarrollo del Paladar

 La génesis del paladar se inicia en la sexta semana, pero el


desarrollo completo del mismo no se produce hasta la 12
semana .

 El periodo critico de su desarrollo va desde el final de la


sexta semana hasta el comienzo de la novena semana.
 Se desarrolla en dos fases
 Paladar Primario :
 Esta formado por la fusión de las prominencias nasales
mediales .

 Forma la parte anterior y de la línea media del maxilar ,la


parte pre maxilar del maxilar superior
 Representa tan solo una pequeña parte del paladar duro del
adulto .
 Paladar secundario :Es el primordio de las partes dura y
blanda del paladar .
 Comienza a desarrollarse durante la sexta semana a partir de
dos proyecciones mesenquimales que se extienden desde las
partes internas de las prominencias maxilares.(procesos
palatinos).
 El tabique nasal : Se desarrolla en forma de un crecimiento
en dirección inferior de las partes internas de las
prominencias nasales mediales fusionadas .
 La fusión entre el tabique nasal y los procesos palatinos
comienza en la parte anterior durante la novena semana y
finaliza en la parte posterior hacia le semana 12 .por encima
del primordio del paladar duro .
Desarrollo del paladar
 Se desarrolla de tres primordios. La parte anterior se deriva del paladar
primario  conocido como  proceso palatino mediano 

 La parte posterior del paladar, se deriva de dos crecimientos a partir de


la superficie interna de la prominencia maxilares, llamados proceso
palatinos laterales

 El paladar secundario  comienza a desarrollarse durante la sexta


semana, al fundirse los procesos laterales

 Mientras ocurren estas fusiones el tabique nasal crece en dirección 


descendente y se fusiona con el paladar.
Mandibula

 Las  prominencias mandibulares crecen en dirección medial y empiezan a mezclarse uno con otro
hacia el final de la cuarta semana

 Dan forma  al labio inferior, barbilla y mandíbula


Labio y Paladar Hendidos

 Anomalías con hendidura anterior :Se deben a una deficiencia


del mesénquima de las prominencias maxilares y del proceso
palatino medio .

 Anomalías con fisura posterior : Se deben al desarrollo


defectuoso del paladar secundario y a distorsiones en el
crecimiento de los procesos palatinos laterales ,la que impide
su fusión .Además
 Anchura excesiva del estomodeo .
 Movilidad de los procesos palatinos laterales
 Alteración de los sitios de degeneración focal del epitelio
palatino.
El labio hendido puede ser :

 Unilateral .Se debe a la falta de fusión de la prominencia


maxilar del lado afectado con las prominencias nasales
mediales.

 Bilateral : Se debe a la falta de fusión de las masas


mesenquimales de las dos prominencias maxilares cin las
prominencias nasales medias .
 Medio :Síndrome de Mohr (AR)
Paladar hendido

 Úvula hendida

 Paladar hendido completo


Epidemiologia

Labio 1 de cada 1.000 nacimientos


leporino más en varones 60- 80% .
Aumenta con la edad de la madre
varía en distintos grupos de población.

Paladar 1 de cada 2.500 nacimientos),


hendido Mas en mujeres (67%)
no tiene relación alguna con la edad de la
madre. Si los
LABIOLEPORINO UNILATERAL LABIO LEPORINO BILATERAL
 Síndromes Oro-facial-
digitales (OFD).
 Desarrollo de la cavidad oral
(boca y dientes)
 Similares rasgos faciales, y
digitales (dedos de manos y
pies).
 13 formas potenciales de
síndrome oro-facial-digital.

Young L. Naumoff short-rib polydactyly syndrome. Pediatric Radiol. USA; 2000.


Kennet L. Defectos faciales y de las extremidades como características mayores. En: Patrones reconocibles de la malformación
humana. 6ª edición. España: Elsevier; 2007. P. 286-337.
GRACIAS

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