Enfermedades que

afectan a las
neuronas motoras.
Thais Liechye Sokacheske
26-02-2021
 Enfermedad de la Motoneurona

Introducción

• Las motoneuronas son un tipo de células del sistema nervioso que

se encuentran situadas en el cerebro (área 4 de la carta de
Brodmann) y en la médula espinal. Tienen la función de producir los
estímulos que provocan la contracción de los diferentes grupos
musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto para las
actividades cotidianas que precisan contracción muscular: andar,
hablar, mover las manos y en general todos los movimientos del
cuerpo.
• Tipos de motoneurona
• Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:
• Primera motoneurona o motoneurona superior: Se encuentran en
la corteza cerebral y emiten terminaciones nerviosas que forman la
llamada vía piramidal que conecta con la médula espinal.
• Segunda motoneurona o motoneurona inferior: Están situadas en
el asta anterior de la médula espinal y emiten terminaciones
nerviosas que llegan directamente a los músculos del organismo y
provocan su contracción voluntaria.
Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye las neuronas motoras, las
células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar.

Normalmente, los mensajes de las células nerviosas en el cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) se transmiten a las células
nerviosas en el tallo cerebral y la médula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de allí a los músculos particulares. Las neuronas
motoras superiores dirigen a las neuronas motoras inferiores para producir movimientos como caminar y masticar. Las neuronas motoras
inferiores controlan el movimiento de los brazos, las piernas, el tórax, la cara, el cuello y la lengua.
 Esclerosis lateral amiotrófica (ALS) - Neuronas motoras superiores como inferiores están
afectadas.

• También llamada enfermedad de Lou Gehrig o enfermedad de la neurona

motora clásica, es un trastorno progresivo, finalmente fatal que al final
interrumpe las señales de todos los músculos voluntarios.

• Tanto las neuronas motoras superiores como inferiores están afectadas.

• Su incidencia es de 1-5 casos por 100,000 habitantes, predominando en

la quinta y séptima décadas de la vida; iniciando entre los 50-59 años de
edad, teniendo su pico máximo a los 75 años.
 CUADRO CLÍNICO

Los síntomas iniciales son:

 Debilidad asimétrica en las manos, que se manifiesta como caída de

objetos y dificultad para realizar movimientos o tareas motoras finas
en una o ambas manos en un 40 a 60% de los casos.
 A medida que evoluciona la enfermedad, disminuye la fuerza y
masa musculares (en el examen puede observarse atrofia de los
músculos de la eminencia tenar e hipotenar)
 Contracciones involuntarias de unidades motoras individuales que
se denominan fasciculaciones.
 La atrofia es simétrica y va extendiéndose al antebrazo y a veces al
brazo.
 El paciente presenta calambres musculares al realizar movimientos
voluntarios, sobre todo durante las primeras horas de la mañana.
 Posteriormente hay manifestaciones extrapiramidales:
Espasticidad de extremidades inferiores principalmente,
hiperreflexia profunda, signo de Hoffman, clonus, Babinsky.
 Esta combinación de signos de la primera y segundas neuronas
motoras es característica de la ELA.
Parálisis bulbar progresiva - Neuronas motoras inferiores

• La parálisis bulbar progresiva, también llamada atrofia bulbar progresiva,

involucra al tallo cerebral en forma de bulbo, la región que controla las
neuronas motoras inferiores necesarias para tragar, hablar, masticar y otras
funciones.

Los síntomas incluyen

Debilidad muscular faríngea, músculos mandibulares y faciales débiles, pérdida
progresiva del habla, y atrofia muscular lingual.

La debilidad de los miembros con signos de neuronas motoras superiores e

inferiores casi siempre es evidente pero menos prominente.

Las personas afectadas tienen ataques de risa o de llanto (llamados labilidad

emocional).

Finalmente los individuos se vuelven incapaces de comer o hablar y se

encuentran en riesgo aumentado de asfixia y neumonía por aspiración, que está
causada por el pasaje de líquidos y comida a través de los pliegues vocales y hacia
las vías aéreas inferiores y los pulmones.
La parálisis bulbar progresiva o atrofia bulbar progresiva, afecta a una de cada cuatro personas que tiene enfermedad de la
neurona motora. Esta enfermedad puede ser diagnosticada tanto en adultos como en niños. En los adultos la sintomatología
suele aparece pasados los 40 años. Por el contrario en niños pueden observarse desde el nacimiento o en la época que sigue
cuando empiezan a caminar.
 Atrofia muscular progresiva - Neuronas motoras inferiores
CUADRO CLÍNICO

Los síntomas de la atrofia muscular progresiva

• Está caracterizada por degeneración lenta pero progresiva incluyen:
solamente de las neuronas motoras inferiores. •Atrofia
•Debilidad muscular
•La falta de reflejos
• Afecta mayormente a los hombres, con inicio más precoz •La falta de espasticidad
que otras enfermedades de las neuronas motoras. Los síntomas pueden limitarse a los brazos, las piernas o
ambos.
• La atrofia muscular progresiva se diagnostica mediante la
exclusión de otras afecciones. No existe una prueba
específica que pueda establecer de manera concluyente si
un paciente tiene la afección. En cambio, se deben
descartar otras posibilidades, como la neuropatía motora
multifocal o la atrofia muscular espinal. Las pruebas
utilizadas en el proceso de diagnóstico incluyen
resonancia magnética, examen clínico y EMG.
 Atrofia muscular espinal
(SMA, siglas en inglés)

• Es una enfermedad hereditaria que afecta

las neuronas motoras inferiores.
• La debilidad y consumo de los músculos
esqueléticos están causados por la
degeneración progresiva de las células del
asta anterior de la médula espinal.
• Frecuentemente esta debilidad es más
grave en las piernas que en los brazos.
• La SMA tiene varias formas, con diferentes
edades de inicio, patrones de herencia, y
gravedad y evolución de los síntomas.
Parálisis seudobulbar - neuronas motoras superiores

• a parálisis seudobulbar, que comparte muchos síntomas de la Los signos y síntomas de la parálisis pseudobulbar
parálisis bulbar progresiva, se caracteriza por degeneración de incluyen:
las neuronas motoras superiores y pérdida progresiva de la  Habla lenta e indistinta Disfagia (dificultad para tragar)
capacidad de hablar, masticar y tragar. Lengua pequeña, rígida y espástica
 Disartria Afecto lábil
• La debilidad progresiva de los músculos faciales lleva a tener  El reflejo nauseoso puede ser normal, exagerado o
un rostro sin expresión.
ausente

• Los pacientes pueden desarrollar una voz grave y un aumento

del reflejo nauseoso.

• La lengua puede volverse inmóvil e incapaz de sobresalir de la

boca. Los pacientes también pueden tener labilidad emocional

• Las afecciones que pueden dar lugar a la parálisis

seudobulbar son trastornos cerebrovasculares, enfermedades
relativas al sistema neurológico o la esclerosis múltiple.
El diagnóstico de la Parálisis pseudobulbar

Se basa en la observación de los síntomas de la

afección.
• También se pueden realizar pruebas para examinar
la sacudida de la mandíbula y el reflejo nauseoso .
• Se ha sugerido que la mayoría de los pacientes con
risa y llanto patológicos tienen parálisis
pseudobulbar debido a lesiones corticobulbares
bilaterales y, a menudo, una afectación bipirimidal de
brazos y piernas.
• Para confirmar aún más la condición, se puede
realizar una resonancia magnética para definir las
áreas de anomalía cerebral.
 Esclerosis lateral primaria (PLE)- neuronas motoras
superiores

• La esclerosis lateral primaria (PLE) afecta solamente a

las neuronas motoras superiores y es cerca de dos
veces más común en los hombres que en las mujeres.

• Generalmente el inicio se produce después de los 50

años de edad.
• La causa de PLE es desconocida.
• Se produce cuando células nerviosas específicas en la
corteza cerebral (la capa fina de células que cubre el
cerebro que es responsable de la mayoría de las
funciones mentales de más alto nivel) que controlan el
movimiento voluntario se degeneran gradualmente,
haciendo que se debiliten los músculos bajo su control.
• El síndrome, que los científicos creen que sólo
raramente es hereditario, evoluciona gradualmente en
años o décadas, llevando a la rigidez y torpeza de los
músculos afectados.
 DIAGNOSTICO

SINTOMAS
•Resonancia magnética. Una resonancia magnética u otras
Los signos y síntomas de la esclerosis lateral
pruebas de diagnóstico por imágenes del cerebro o la
primaria, por lo general, tardan años en progresar.
columna vertebral pueden revelar signos de degeneración
Por ejemplo:
de las células nerviosas.
Una resonancia magnética puede mostrar otras causas de
•Rigidez, debilidad y espasmos musculares los síntomas, como anomalías estructurales, esclerosis
múltiple o tumores de la médula espinal.
(espasticidad) en las piernas, que a menudo comienza
•Electromiograma. Durante un electromiograma, el
en una sola pierna.
•Tropezones, dificultad con el equilibrio y torpeza a médico inserta un electrodo de aguja a través de la piel en
varios músculos. El análisis evalúa la actividad eléctrica de
medida que los músculos de las piernas se debilitan
•Debilidad y rigidez que progresa hacia el tronco, los músculos cuando se contraen y cuando están en reposo.
Esta prueba puede medir el compromiso de las neuronas
luego hacia los brazos, las manos, la lengua y la
motoras inferiores, lo que puede ayudar a diferenciar
mandíbula
•Ronquera, así como lentitud, dificultad para hablar y entre esclerosis lateral primaria y esclerosis lateral
amiotrófica.
babeo a medida que los músculos faciales se debilitan
•Estudios de la conducción nerviosa. Estas pruebas
•Dificultades para deglutir y, ocasionalmente, para
utilizan una cantidad baja de corriente eléctrica para medir
respirar en las últimas etapas de la enfermedad.
la capacidad de los nervios para enviar impulsos a los
músculos en distintas áreas del cuerpo. Esta prueba puede
determinar si tienes daño en los nervios.
 PLACA MOTORA

• La placa motora o también llamada unión

neuromuscular, tal como su nombre lo indica es la
zona de conexión que se establece entre un nervio
tipo motor del sistema periférico con el músculo
que va a realizar la contracción y por ende el
movimiento.
 Miastenia Gravis
• La miastenia grave se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos bajo tu control voluntario. Es causada por una ruptura en la
comunicación normal entre los nervios y los músculos.
• No existe cura para la miastenia grave, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas, como la debilidad de los músculos de los brazos
o las piernas, la visión doble, los párpados caídos y las dificultades para hablar, masticar, tragar y respirar.
• Aunque esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, es más común en mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años.
 Síntomas
• La debilidad muscular que provoca la miastenia grave empeora a medida que se usa el
músculo afectado. Como los síntomas generalmente mejoran con el descanso, la debilidad
muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar
con el paso del tiempo y alcanzan su peor punto pocos años después del comienzo de la
enfermedad.
• Aunque la miastenia grave puede afectar cualquiera de los músculos que controlas
voluntariamente, ciertos grupos musculares se ven afectados con mayor frecuencia.
• Músculos de los ojos
• En más de la mitad de los casos de personas que presentan miastenia grave, los primeros
signos y síntomas incluyen problemas oculares, como los siguientes:
• Caída de uno o ambos párpados (ptosis)
• Visión doble (diplopía), que puede ser horizontal o vertical y que mejora o se resuelve
cuando un ojo está cerrado.
• Músculos de la cara y de la garganta
• En aproximadamente el 15 % de los casos de personas con miastenia grave, los primeros
síntomas involucran los músculos de la cara y la garganta, que pueden:
• Deteriorar el habla. En función de los músculos afectados, tu manera de hablar puede sonar
suave o nasal.
• Provocar dificultad para tragar. Es posible que te atragantes con facilidad, lo que dificulta
comer, beber o tomar pastillas. En algunos casos, los líquidos que tragas salen por la nariz.
• Afectar la masticación. Los músculos que se usan para masticar podrían desgastarse a la
mitad de una comida, particularmente si estabas comiendo algo difícil de masticar, como un
bistec.
• Cambiar las expresiones faciales. Por ejemplo, cuando sonríes, puede parecer que gruñes.
 Sindrome Miastenico de Eaton Lambert

La debilidad o pérdida del movimiento

• El síndrome miasténico de Lambert Eaton (LEMS)
es una enfermedad de la transmisión
puede ser más o menos grave,
neuromuscular pre sináptica poco frecuente e infra incluyendo:
diagnosticada, con síntomas clínicos
característicos aunque poco específicos pero
hallazgos neurofisiológicos muy típicos. En la  Dificultad para subir escaleras, caminar o para levantar objetos
mayor parte de los casos se presenta como un  Dolor muscular
síndrome paraneoplásico aunque existen formas  Caída de la cabeza
 Necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición
idiopáticas.
sentada o acostada
 Problemas para hablar

 Dificultad para masticar o deglutir, lo que puede incluir arcadas

o asfixia
 Cambios en la vista como visión borrosa, visión doble y problemas
Los exámenes para ayudar a diagnosticar y confirmar el SLE
para mantener la mirada fija
pueden incluir:  La debilidad es generalmente leve en el SLE. Los músculos de las
•Análisis de sangre para buscar los anticuerpos que atacan los nervios
piernas son los más afectados. La debilidad puede mejorar con
•Electromiografía (EMG) para evaluar la salud de las fibras musculares
ejercicio, pero el esfuerzo continuo puede causar fatiga en algunos
•Velocidad de conducción nerviosa (VCN) para evaluar la velocidad de la
actividad eléctrica a lo largo de los nervios. casos.
 Botulismo

• La toxina botulínica es un potente inhibidor neuromuscular altamente

específico que produce una denervación química al bloquear la
liberación de acetilcolina en la placa motora.

• El botulismo es un trastorno poco frecuente pero grave que se produce

por las sustancias tóxicas de la bacteria llamada Clostridium botulinum.

Las tres formas comunes del botulismo son las siguientes:

•Botulismo transmitido por los alimentos. Las bacterias dañinas
se reproducen y producen la sustancia tóxica en ambientes con
poco oxígeno, como las conservas caseras.

•Botulismo de las heridas. Si las bacterias entran en una herida

cortante, pueden provocar una infección peligrosa que produce la
sustancia tóxica.

•Botulismo infantil. Es la forma más común de botulismo y

comienza cuando las esporas de la bacteria Clostridium botulinum
crecen en el tracto intestinal del bebé. Suele ocurrir a los bebés
de 2 a 8 meses de edad.
Síntomas
 Diagnóstico y tratamiento
• Por lo general, el diagnóstico se basa en la historia clínica y el
examen clínico, seguidos de la confirmación de laboratorio,
especialmente para demostrar la presencia de la toxina
botulínica en el suero, las heces o los alimentos, o un cultivo
de C. botulinum de heces, heridas o alimentos. En ocasiones el
botulismo se diagnostica equivocadamente, ya que suele
confundirse con accidente cerebrovascular, síndrome de
Guillain-Barré o miastenia gravis.
• La antitoxina se debe administrar lo antes posible tras el
diagnóstico clínico. La pronta administración es eficaz para
reducir las tasas de mortalidad. Algunos casos de botulismo
requieren un tratamiento de apoyo, especialmente ventilación
mecánica, que pueden ser necesarios durante semanas e incluso
meses. Los antibióticos no son necesarios (excepto en caso de
botulismo por heridas). Existe una vacuna contra el botulismo,
pero se utiliza en muy pocas ocasiones, dado que su eficacia no
se ha evaluado totalmente y se han demostrado efectos
secundarios negativos.
Enfermedad de Parkinson - ExtrapiramidalTemblores. Un temblor, o una sacudida, generalmente comienza en una
extremidad, a menudo en la mano o los dedos. Puedes frotar el pulgar y el
índice de un lado a otro, lo que se conoce como temblor de la píldora. Tu
mano puede temblar cuando está en reposo.
La enfermedad de Parkinson es una Lentitud en los movimientos (bradicinesia). Con el tiempo, la enfermedad
enfermedad progresiva del sistema nervioso de Parkinson puede retardar tus movimientos, haciendo que las tareas
que afecta el movimiento. Los síntomas simples sean difíciles y lleven más tiempo. Puede que tus pasos sean más
comienzan gradualmente. A veces, comienza cortos cuando caminas. Puede resultar difícil levantarte de la silla. Puede
con un temblor apenas perceptible en una que arrastres los pies mientras intentas caminar.
sola mano. Los temblores son habituales, Rigidez muscular. La rigidez muscular puede ocurrir en cualquier parte del
aunque la enfermedad también suele causar cuerpo. Los músculos rígidos pueden ser dolorosos y limitar tu amplitud
rigidez o disminución del movimiento. de movimiento.
Alteración de la postura y el equilibrio. La postura puede volverse
encorvada o puedes tener problemas de equilibrio como consecuencia de
Síntomas la enfermedad de Parkinson.
Pérdida de los movimientos automáticos. Es posible que tengas reducida
la capacidad para realizar movimientos inconscientes, como parpadear,
sonreír o balancear los brazos cuando caminas.
Cambios en el habla. Puedes hablar suavemente, rápidamente, insultar o
dudar antes de hablar. Tu habla puede ser en un solo tono en lugar de
tener las inflexiones habituales.
Cambios en la escritura. Puede resultarte cada vez más difícil escribir y tu
letra puede parecer pequeña.
Referencias
• 1. Pringle CE, Hudson AJ, Munhoz DG, et al. Primary Lateral Sclerosis.Clinical features,
neuropathology and diagnostic criteria. Brain 1992;115:495-520.
• 2. Kuipers-Upmeijer J, de Jager AE, Hew JM, et al. Prrimary Lateral Sclerosis: clinical,
neuropathology and magnetic resonance. J Neurol Neurossurg Psychiatry 2001;71:615-20.
• 3. Rowland LP, Shneider NA. AmyotrophicLateral Sclerosis. New England Journal of Medicine
2001;344(22):1688.
área 4 de la carta de Brodmann