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Guías de Práctica Clínica de la ISPAD 2022

Cetoacidosis diabética y estado hiperglucémico

hiperosmolar
Nicole Glaser1 | Maria Fritsch2 | Leena Priyambada3 | Arleta Rewers4 |
Valentino Cherubini5 | Sylvia Estrada6 | Joseph I. Wolfsdorf7 | Ethel Codner8

1
Department of Pediatrics, Section of Endocrinology, University of California, Davis School of Medicine, Sacramento, California, USA
2
Department of Paediatric and Adolescent Medicine, Division of General Paediatrics, Medical University of Graz, Austria Medical University of Graz
3
Division of Pediatric Endocrinology, Rainbow Children’s Hospital, Hyderabad, India
4
Department of Pediatrics, School of Medicine, University of Colorado, Aurora, CO, USA
5
Department of Women’s and Children’s Health, G. Salesi Hospital, Ancona, Italy
6
Department of Pediatrics, Division of Endocrinology and Metabolism, University of the Philippines-College of Medicine, Manila, Philippines
7
Division of Endocrinology, Boston Children’s Hospital, Boston, Massachusetts, USA
8
Institute of Maternal and Child Research, School of Medicine, University of Chile, Santiago, Chile

Autora correspondiente: Nicole Glaser, MD, Division of Endocrinology, University of California, Davis, School of Medicine, Sacramento, California,
USA, Email: nsglaser@ucdavis.edu, Telephone +1 916-734-7098, Fax: +1 916-734-7070

1. RESUMEN DE LO NUEVO O DIFERENTE y dolor abdominal, sin diarrea. Las siguientes recomendaciones se
basan en la evidencia actualmente disponible, y pretenden constituir
Entre los cambios a las recomendaciones anteriores se incluyen: pautas generales para el manejo de la CAD. Como hay muchas
• Los criterios bioquímicos para diagnosticar la cetoacidosis diabética diferencias individuales en la presentación de la CAD (que puede
(CAD) incluyen bicarbonato en plasma <18 mmol/l ser de leve a grave y potencialmente mortal), algunos niños podrían
• Infusión do bolo/de bolos iniciales líquidos durante más de 20-30 necesitar tratamiento específico que, según el criterio del médico
minutos tratante, de vez en cuando podría estar fuera del rango de las opciones
• Ya no se considera necesaria la promoción de un aumento de que aquí se presentan. Se aplicará el criterio clínico para determinar el
concentraciones de sodio en plasma durante el tratamiento de la CAD tratamiento ideal para el niño particular, y los ajustes que se hagan al
• Mayor énfasis en las diferencias de recomendaciones del tratamiento tratamiento en tiempo y forma deberán basarse en el control clínico y
para el EHH y la presentación mixta de CAD y EHH (CAD hiperosmolar) bioquímico constante de la respuesta al tratamiento.
en comparación con el tratamiento de la CAD estándar La evaluación de emergencia debe seguir las pautas generales
de soporte vital avanzado pediátrico (SVAP) e incluir: Medición
inmediata de glucemia, cetonas en sangre o en orina, electrolitos en
2. RESUMEN plasma y gasometría, y evaluación del nivel de conciencia. E Hay que
insertar dos vías intravenosas (IV) periféricas. E
Los criterios bioquímicos para el diagnóstico de la CAD son: El manejo debe llevarse a cabo en un centro con experiencia en
• Hiperglucemia (glucemia >11 mmol/l [»200 mg/dl]) el tratamiento de la CAD en niños y donde sea posible monitorear con
• pH venoso <7.3 o bicarbonato en plasma <18 mmol/l (C) frecuencia los signos vitales, el estado neurológico y los resultados de
• Cetonemia (betahidroxibutirato en sangre ≥3 mmol/l) (C) o análisis de laboratorio. E Donde las restricciones geográficas requieran
cetonuria moderada o importante que el manejo se inicie en un centro con menos experiencia, se debe
contar con apoyo por teléfono o videoconferencia de un médico
No todos los niños o cuidadores expresan los clásicos síntomas de experto en CAD. E
diabetes (poliuria, polidipsia) en el momento de diagnóstico de CAD, El monitoreo meticuloso de la respuesta clínica y bioquímica
y otros síntomas de la CAD son inespecíficos. Por lo tanto, hay que al tratamiento es necesario para poder hacer ajustes al tratamiento
tener en cuenta hacer mediciones de glucemia mediante pinchazo en en tiempo y forma cuando los datos clínicos o de laboratorio así lo
el dedo a todos los niños que se presenten con taquipnea o vómitos indiquen. E
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Los objetivos del tratamiento son corregir la deshidratación, incluyen todo lo siguiente:
corregir la acidosis y revertir la cetosis, restituir gradualmente la • Concentración de glucemia >33.3 mmol/l (600 mg/dl)
hiperosmolalidad y la concentración de glucosa a valores casi normales, • pH venoso >7.25, pH arterial >7.30
monitorear por posibles complicaciones agudas e identificar y tratar • Bicarbonato en plasma >15 mmol/l
cualquier evento predisponente. • Cetonuria escasa, cetonemia ausente a leve
La rehidratación debe empezar antes que la insulinoterapia. • Osmolalidad plasmática efectiva >320 mOsm/kg
Expandir el volumen usando uno o más bolos de solución salina al 0.9 %
durante 20-30 minutos para restituir la circulación periférica E. Calcular En el EHH, los objetivos del tratamiento inicial con líquidos son expandir
el índice posterior de administración de líquidos (solución salina a entre el volumen intravascular y extravascular, restituir la perfusión renal
0.45 y 0.9 %), incluyendo el suministro de los líquidos de mantenimiento y promover una disminución gradual de la concentración de sodio en
necesarios, con el fin de resolver el déficit de líquidos estimado en un plasma corrigida y la osmolalidad plasmática. Las diferencias de la
plazo de 24 a 48 horas. A estrategia de tratamiento entre el EHH y la CAD incluyen el volumen de
Insulinoterapia: Empezar con 0.05-0.1 U/kg/h (se pueden tener líquido administrado, el momento de administración de la insulina y el
en cuenta 0.05 U/kg/h con un pH >7.15) al menos 1 hora DESPUÉS de monitoreo de la disminución de la concentración de sodio en plasma
empezar el tratamiento de rehidratación. B corregida.
Potasio: Si el niño tiene hiperpotasemia (potasio >5.5 mmol/l), En el EHH/hor, se inicia la administración de insulina a una
hay que postergar el tratamiento de reposición de potasio hasta que dosis de 0.025 a 0.05 U/kg/h una vez que la glucemia bajó a menos
se documente la diuresis. Empezar el tratamiento intravenoso con de 3 mmol/l (50 mg/dl) por hora solo con líquidos C. Los índices de
líquidos que no tengan potasio y medir el potasio una vez por hora. administración de líquidos, tanto en forma de bolos de líquido iniciales
Empezar la infusión de potasio cuando su nivel sea <5.5 mmol/l. En el para restituir la circulación como para reposición constante del déficit
caso excepcional de un niño con hipopotasemia (potasio <3.0 mmol/l), son considerablemente más altos que en la CAD.
postergar el tratamiento con insulina y administrar un bolo de potasio
(de no más de 0.5 mEq/kg/h) con monitoreo cardíaco simultáneo. De lo
contrario, empezar con 40 mmol de potasio/l. E 3. FISIOPATOLOGÍA
No se recomienda la administración de bicarbonato, salvo para el
tratamiento de hiperpotasemia potencialmente mortal o de acidosis La CAD es el resultado de una deficiencia de insulina en circulación y
grave (pH venoso <6.9) con evidencia de contractilidad cardíaca un aumento de los niveles de hormonas contrarreguladoras: glucagón,
comprometida. (C) catecolaminas, cortisol y hormona del crecimiento.1-3 En la mayoría
Las señales de advertencia y síntomas de una lesión cerebral de los casos, la CAD es provocada por la aparición de una diabetes, la
se incluyen: Aparición de dolor de cabeza o vómitos tras el comienzo omisión de inyecciones de insulina, la interrupción de administración
del tratamiento, o dolor de cabeza que empeora progresivamente o se de insulina en los niños que usan bombas de insulina o el manejo
vuelve intenso, ralentización de la frecuencia cardíaca no relacionada inadecuado de una infección. La deficiencia grave de insulina ocurre
con el sueño ni con una mejoría del volumen intravascular, cambios en en casos de DT1 sin diagnóstico previo y cuando los pacientes, ya sea
el estado neurológico (irritabilidad, letargo, confusión, incontinencia), deliberadamente o sin darse cuenta, no se inyectan la insulina, en
señales neurológicas específicas (p. ej. parálisis de pares craneales), especial el componente de liberación prolongada de un régimen de bolo
disminución de la saturación de oxígeno. (C) La hipertensión es común basal, o si se reduce notoriamente las dosis de insulina, p. ej. durante una
en niños con CAD y no se deben considerar una señal de advertencia de enfermedad intercurrente, como la gastroenteritis. Los niños que usan
lesión cerebral en ausencia de otras manifestaciones. bomba de insulina pueden desarrollar rápidamente CAD cuando falla
En los casos de niños con múltiples factores de riesgo de lesión la administración de insulina, por el motivo que fuera.4 La deficiencia
cerebral (concentración elevada de urea en sangre [>20 mg/dl]), de insulina relativa ocurre cuando las concentraciones de hormonas
acidosis grave (pH <7.1) o hipocapnia grave (pCO2 <21mmHg, <5 años de contrarreguladoras aumentan notablemente en condiciones tales como
edad) hay que tener manitol o solución salina hipertónica a pie de cama, septicemia, trauma o enfermedad febril; eso agobia a los mecanismos
y la dosis calculada. E Si se deteriora el estado neurológico en forma homeostáticos y conduce a una descompensación metabólica, pese a
aguda, hay que aplicar inmediatamente un tratamiento hiperosmolar que el paciente se inyecte la dosis de insulina habitual recomendada.
con manitol o solución salina hipertónica. C La combinación de deficiencia de insulina absoluta o relativa
Prevención: El manejo de la CAD no está completo hasta que se y altas concentraciones de hormonas contrarreguladoras provoca
haya intentado identificar y tratar la causa. La CAD sin una enfermedad un estado catabólico acelerado: el hígado y los riñones (mediante
precedente en un niño con diabetes diagnosticada es, casi siempre, el glucogenólisis y gluconeogénesis) producen más glucosa y la utilización
resultado de no haber administrado correctamente las inyecciones de la glucosa periférica es deficiente, por lo que se produce una
de insulina o de la interrupción de administración de insulina, por lo hiperglucemia y una hiperosmolalidad. La insuficiencia de insulina y
general como resultado de un mal funcionamiento del juego de infusión las altas concentraciones de hormonas contrarreguladoras aumentan,
de la bomba de insulina. En la diabetes de aparición reciente, la CAD es, además, la lipólisis y la cetogénesis y provocan cetonemia y acidosis
con frecuencia, la consecuencia de un retraso en el diagnóstico. E metabólica. La hiperglucemia que supere el umbral renal habitual de
Los criterios para el estado hiperglucémico hiperosmolar (EHH) aproximadamente 10 mmol/l (180 mg/dl) junto con hipercetonemia
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Figura 1. Fisiopatología de la cetoacidosis diabética. © 2006 American Diabetes Association. Adaptado de Diabetes Care, Vol. 29, 2006:1150-1159.
Reimpreso con autorización de The American Diabetes Association.

Tabla 1. Pérdidas de líquido y electrolitos en cetoacidosis diabética y provocan diuresis osmótica y pérdida obligatoria de electrolitos (sodio,
requisitos de mantenimiento en niños sanos potasio, fosfato, magnesio), lo que conduce a una deshidratación, a
Pérdidas promedio Requisitos de mantenimiento menudo exacerbada por vómitos asociados con cetosis grave. Estos
(rango) por kg durante 24 horas cambios estimulan una producción mayor de hormonas del estrés,
lo que induce una resistencia a la insulina más grave y empeora la
Agua 70 ml (30-100) *≤10 kg 100 ml/kg/24 h
hiperglucemia y la hipercetonemia. La acidosis láctica por hipoperfusión
11-20 kg 1000 ml + 50 ml/
podría contribuir a la acidosis.5,6 Además, la hiperglucemia causa un
kg/24 h por cada kg de 11 a 20
>20 kg 1500 ml + 20 ml/ estado hiperinflamatorio que aumenta la resistencia a la insulina y
kg/24 h por cada kg >20 participa en la fisiopatología de varias complicaciones de la CAD. Si este
ciclo no se interrumpe con insulina exógena y tratamiento con líquidos
Sodio 6 mmol (5-13) 2-4 mmol†
y electrolitos, lo que ocurrirá a continuación serán una deshidratación y
Potasio 5 mmol (3-6) 2-3 mmol acidosis metabólica mortales (Figura 1).
Cloruro 4 mmol (3-9) 2-3 mmol La CAD se caracteriza por un grave nivel de agotamiento de agua y
electrolitos tanto en los compartimentos de líquido intracelulares como
Fosfato 0.5-2.5 mmol 1-2 mmol
extracelulares;5 la gama típica de pérdidas se muestra en la Tabla 1.
Los datos provienen de mediciones en unos pocos niños y
Pese a una deshidratación sustancial, en general los niños siguen
adolescentes.125-129 En cualquier paciente individual, las pérdidas
manteniendo una presión arterial normal o incluso tienen presión
reales pueden ser mayores o menores a los rangos que se muestran.
* Por lo general se usan tres métodos para determinar los requisitos arterial alta,7,8 posiblemente a causa de altas concentraciones de
de agua de mantenimiento en los niños: La fórmula de Holliday- catecolamina en plasma, un aumento en la liberación de hormona
Segar274 (Tabla 1), una fórmula de Holliday-Segar simplificada (ver más antidiurética (HAD) en respuesta a la hiperosmolalidad (que aumenta
adelante) y una fórmula basada en el área de superficie corporal para la presión arterial a través de los receptores de la vasopresina 2), el
los niños que pesen más de 10 kg (1500 ml/m2/24 h).275
aumento de la presión osmótica por hiperglucemia evidente u otros
† Los requisitos de electrolitos de mantenimiento en los niños
corresponden a cada 100 ml de líquido IV de mantenimiento.275,276 factores.7,8 Continúa una producción considerable de orina, porque
Método simplificado basado en Holliday-Segar: <10 kg 4 ml/kg/h; 11- la glucosuria hasta el punto de agotamiento extremo del volumen
20 kg 40 + 2 ml/kg/h por cada kg entre 11 y 20; >20 kg 60 + 1 ml/kg/h conduce a una disminución crítica de la circulación renal y la filtración
por cada kg >20. glomerular. En el momento de presentación, los déficits específicos
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en un niño particular varían según la duración y la gravedad de en niños con diabetes mellitus de diagnóstico reciente, y es una
la enfermedad, el punto hasta donde el niño tolere la ingestión alternativa al pH venoso en circunstancias en las que no es posible
de líquidos y electrolitos y el contenido de alimentos y líquidos medir el pH.24
consumidos antes de buscar atención médica. El consumo de líquidos La frecuencia de la diabetes tipo 2 en el rango de edad pediátrica
con alto contenido de carbohidratos (jugos de fruta o refrescos con está aumentando en todo el mundo.25-28 En general, entre el 5 y
azúcar) podrían exacerbar la hiperglucemia. 9
25 % de los niños con diabetes tipo 2 tienen CAD en el momento del
diagnóstico.29,30 En el estudio SEARCH sobre diabetes en los jóvenes en
Manifestaciones clínicas de cetoacidosis diabética EE. UU., la CAD estuvo presente en casi el 6 % del total de jóvenes con
• Deshidratación diabetes tipo 2.31,32
• Taquipnea; respiración profunda y con suspiros (Kussmaul) La gravedad de la CAD se categoriza según el grado de acidosis:10,33
• Náuseas, vómitos y dolor abdominal que podrían imitar a una • Leve: pH venoso <7.3 o bicarbonato en plasma <18 mmol/l24
afección abdominal aguda • Moderada: pH <7.2 o bicarbonato en plasma <10 mmol/l
• Confusión, somnolencia • Grave: pH <7.1 o bicarbonato en plasma <5 mmol/l

La CAD debe diferenciarse del EHH, el cual se caracteriza por

4. DEFINICIÓN DE CETOACIDOSIS DIABÉTICA hiperglucemia grave y un aumento notorio de la osmolalidad

(CAD) plasmática sin cetosis ni acidosis importantes. El EHH puede ocurrir

en niños con diabetes tipo 2,30,34-36 diabetes tipo 1,37 fibrosis quística,35
El diagnóstico de CAD se basa en una tríada: hiperglucemia, cetosis y y en bebés, en especial aquellos con diabetes neonatal.38,39 Los
acidosis metabólica; no obstante, los criterios bioquímicos específicos medicamentos tales como los corticoesteroides40 y los antipsicóticos
que se usan para definir la CAD varían en distintas partes del mundo atípicos41 pueden precipitar el EHH. Si bien las definiciones varían
y entre distintos estudios de investigación. Los tres criterios
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mínimamente,3 un comité de la Asociación de Endocrinología
bioquímicos son necesarios para diagnosticar una CAD: 10
Pediátrica (Pediatric Endocrine Society) propuso los siguientes
• Hiperglucemia (glucemia >11 mmol/l [200 mg/dl]) criterios para EHH en el rango de edad pediátrica:42
• pH venoso <7.3 o bicarbonato en plasma <18 mmol/l • concentración de glucemia >33.3 mmol/l (600 mg/dl)
• Cetonemia* o cetonuria • pH arterial >7.30, pH venoso >7.25
• bicarbonato en plasma >15 mmol/l
* Si bien este análisis no está disponible en todo el mundo, es preciso • cetonuria escasa, cetonemia ausente a leve#1
medir la concentración de betahidroxibutirato (BOHB) en sangre • osmolalidad plasmática efectiva >320 mOsm/kg
siempre que sea posible. El BOHB ≥3 mmol/l es un indicador sensible • obnubilación, agresividad física o convulsiones (en alrededor del
de CAD11 pero no es tan específico como un valor de ≥5.3 mmol/l, 50 %)
lo que tiene una precisión óptima (~91 %) para predecir la CAD en
niños con hiperglucemia que se presenten en un departamento de Las características físicas del EHH y de la CAD podrían superponerse,
emergencias.12 Por lo general, el nivel de cetonas en orina es ≥2+ y algunos niños con EHH, en especial los que tengan deshidratación
(“moderado o grande”). Las pruebas de cetonas en orina detectan grave, podrían tener acidosis leve o moderada causada, sobre todo,
el acetoacetato y la acetona, pero no el BOHB, la principal cetona por hipoperfusión y acidosis láctica. A la inversa, algunos niños con
en la CAD. Por lo tanto, confiar solo en el análisis de orina podría
13
CAD podrían tener características de EHH (hiperglucemia grave).9
subestimar la gravedad de la cetonemia. Varios fármacos que El tratamiento debe modificarse debidamente para abordar la
contienen sulfhidrilo (captopril, N-acetilcisteína, mesna, penicilamina) fisiopatología y los trastornos bioquímicos particulares de cada niño
y el ácido valproico, que se elimina parcialmente como metabolito con (ver a continuación).
contenido de cetonas, arrojan resultados positivos falsos en análisis
14

de orina.15,16 Las tiras de prueba de orina vencidas o mal guardadas

pueden arrojar resultados negativos falsos.17 5. FRECUENCIA Y CAUSAS DE LA CAD
Los niños tratados parcialmente o los que hayan consumido poco
o nada de carbohidratos podrían tener concentraciones de glucemia Los niños con diabetes tipo 1 (DT1) recién diagnosticada suelen
apenas elevadas, lo que se denomina cetoacidosis euglucémica.18,19 presentarse con CAD. Las frecuencias varían entre alrededor del
Esto puede ser causado por inanición/ayuno, una dieta con bajo 15 % hasta el 70 % en Europa y América del Norte.32,43‑51 Varios
contenido de carbohidratos y alto contenido de grasas o el uso países reportaron aumentos recientes en la frecuencia de la CAD
extraoficial de inhibidores de SGLT2. 20-23
El manejo de la cetoacidosis ante el diagnóstico de DT1.51-53 Los niños muy pequeños y los
euglucémica debe seguir las pautas estándar de la CAD, salvo que pertenecientes a grupos étnicos marginados corren un mayor riesgo
la administración de líquidos con dextrosa debe comenzar antes, de presentar CAD.54,55 El diagnóstico retrasado de diabetes es un factor
inmediatamente después de la expansión de volumen inicial. La importante que aumenta el riesgo de CAD, y esta asociación se tornó
concentración de bicarbonato en plasma por sí sola puede sustituir particularmente evidente durante la pandemia de SARS-CoV2.56-59 Las
al pH venoso para el diagnóstico de CAD y para clasificar la gravedad 1#
Método de reacción de nitroprusiato.
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Figura 2. Algoritmo para el manejo de la CAD.

Adaptado de Pinhas-Hamiel y Sperling.273
NG: nasogástrico; SC: subcutáneo
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campañas de prevención dirigidas a la conciencia de los síntomas de pulsos periféricos débiles o imperceptibles a la palpación,
diabetes han logrado con éxito reducir la frecuencia de la CAD.60 En hipotensión u oliguria.
niños con diabetes diagnosticada, el riesgo de CAD recurrente es de • Evaluación del nivel de conciencia (escala de coma de Glasgow
1-10 % por año-paciente.4,61-66 La mayoría de los casos de CAD en niños [Glasgow coma scale, GCS] – ver la Tabla 2).81,82
con diabetes diagnosticada se deben a la omisión o la interrupción • En un niño inconsciente o gravemente obnubilado, sin reflejos
de la administración de insulina en niños que usan bombas de normales de protección de las vías respiratorias, hay que
insulina.63,64 Una minoría de casos de CAD en niños son causados por asegurar dichas vías mediante una colocación de sonda por
infecciones (sobre todo gastroenteritis). secuencia rápida.
• Introducir una sonda nasogástrica con succión continua
para evitar la aspiración pulmonar.
6. MANEJO DE LA CAD • Si fuera posible, hay que evitar la colocación de sonda; un
aumento de la pCO2 por encima del nivel que mantenía el
6.1 Evaluación de emergencia paciente, durante o después de la colocación de la sonda,
El manejo agudo (Figura 2) debe seguir las pautas generales del podría hacer que descienda el pH del líquido cefalorraquídeo
SVAP,67,68 con particular atención a lo siguiente: (LCR) y hacer que empeore la lesión cerebral.83,84
• Obtener los signos vitales y pesar. Hay que usar el peso actual, y • Administrar oxígeno a los pacientes con trastornos circulatorios o
no el de visitas anteriores, para los cálculos. Si se usa el área de shock.
superficie corporal para los cálculos de tratamiento con líquidos, • Es preciso utilizar un monitor cardíaco para evaluar el grado de
medir la altura para determinar el área de superficie. Hay que tener taquicardia, controlar las arritmias y evaluar las ondas T para
en cuenta que pese a la deshidratación grave, hay hipertensión en detectar evidencia de hiperpotasemia o hipopotasemia.85,86
el 12 % de los niños con CAD en el momento de la presentación, y • Hay que colocar un segundo catéter intravenoso (IV) periférico
se desarrolla durante el tratamiento en un 16 % adicional.7 para poder sacar muestras de sangre en forma reiterada, con
• Introducir la vía intravenosa periférica, obtener sangre para la practicidad y sin dolor. Excepcionalmente, es posible que se
evaluación de laboratorio y empezar el tratamiento intravenoso necesite un catéter arterial en algunos niños sumamente
con líquido conforme a las pautas (ver la sección 6.3). enfermos que reciben tratamiento en una unidad de cuidados
• Medir inmediatamente los niveles de glucemia y de BOHB en intensivos.
sangre con medidores a pie de cama o concentraciones de ácido • Salvo que sea absolutamente necesario, hay que evitar
acetoacético en orina con tiras de prueba de orina si no estuvieran colocar un catéter venoso central, debido al alto riesgo
disponibles las mediciones de centonas en sangre a pie de cama. de trombosis. Si se introdujo un catéter central, habrá que
Las mediciones de la concentración de BPHB en sangre con un retirarlo lo antes posible, en cuanto lo permita el estado
medidor en el punto de atención, si estuviera disponible, son muy clínico del niño.87,88 Hay que tener en cuenta la profilaxis
útiles para confirmar la cetoacidosis (≥3 mmol/l en los niños)11 y mecánica y farmacológica (heparina de bajo peso molecular)
controlar la respuesta al tratamiento. 12,69-75
para quienes tengan vías venosas centrales, en especial en
• Medir el pH venoso, el pCO2, la glucosa, los electrolitos (incluyendo niños >12 años.
bicarbonato en plasma), urea en sangre y creatinina. • No se debe administrar insulina a través de una vía central
• Hacer una historia y un examen físico detallados, prestando salvo que sea la única opción disponible, porque su infusión
especial atención al estado mental y a cualquier posible fuente de podría interrumpirse cuando se administran otros líquidos
infección. por la misma vía.
• Gravedad de la deshidratación • Los niños con evidencia de infección podrían necesitar
• La estimación del nivel de deshidratación es imprecisa en antibióticos luego de obtener los cultivos adecuados, como
la CAD y solo muestra un acuerdo regular a moderado entre de sangre, de orina, de líquido cefalorraquídeo, de garganta o
los examinadores.76-78 Las señales clínicas más útiles para aspiración traqueal, según se indique.
predecir la deshidratación son: • Por lo general no es necesario colocar una sonda vesical, pero
• tiempo de llenado capilar prolongado (el llenado deberá tenerse en cuenta si el niño está inconsciente o gravemente
capilar normal tarda ≤2 segundos), turgencia anormal enfermo.
de la piel (“tensión al pellizcar” o piel poco flexible), • Las mediciones de laboratorio adicionales incluyen:
membranas mucosas secas, ojos hundidos, ausencia • Hemoglobina/hematocrito
de lágrimas, pulso débil, extremidades frías.79 • Concentraciones de albúmina, calcio, fosfato y magnesio
• Se ha descubierto que las mediciones de laboratorio son • La hemoglobina A1c puede ser útil para confirmar el
mejores predictores de la gravedad de la deshidratación que diagnóstico de diabetes (p. ej. en un niño con hiperglucemia
las señales clínicas.80 Estas incluyen: que se sospecha que es una respuesta al estrés y acidosis
• Urea en sangre más alta (>20 mg/dl) metabólica causada por la deshidratación) o como indicador
• pH más bajo (<7.1) de la duración de la hiperglucemia.
• Se sugiere ≥10 % de deshidratación ante la presencia de • Los hemogramas completos con frecuencia muestran un
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aumento de los glóbulos blancos y una desviación a la 6.3 Reposición de líquidos y electrolitos
izquierda en niños con CAD, aunque no tengan infección. 6.3.1 Principios del tratamiento con líquidos y electrolitos
La evaluación de una infección debe basarse en la situación Los niños con CAD tienen déficit de volumen de líquido extracelular
clínica y no en el nivel de glóbulos blancos. (LEC), que suele ser alrededor del 7 % del peso total.76,78,80 En la CAD
• Si el análisis de potasio en sangre en laboratorio se retrasa, hay que pediátrica es poco frecuente el shock con afectación hemodinámica.
hacer un electrocardiograma (ECG) para una evaluación inicial del Los cálculos clínicos del déficit de volumen basados en el examen
estado del potasio.85,86 físico y en los signos vitales no son precisos;76,78,80 por consiguiente,
se asume que la deshidratación es de 5 % en la CAD leve, de 7 % en
6.2 ¿Dónde debe manejarse a un niño con CAD? la CAD moderada y de 10 % en la CAD grave. Un aumento de la urea
Después de recibir soporte vital inicial, el niño debe ser atendido en en sangre y la brecha aniónica en la presentación son las mediciones
una unidad que tenga: que se relacionan más estrechamente con un déficit de volumen.80 La
• Personal de enfermería experimentado y médicos con experiencia concentración de sodio en plasma es una medida poco confiable del
en el manejo de la CAD pediátrica, que estén disponibles para llevar grado de contracción del LEC porque la glucosa, que está en gran parte
a cabo un control meticuloso hasta que se haya resuelto la CAD. restringida al espacio extracelular, provoca un movimiento osmótico
• Políticas y procedimientos de atención basados en las pautas de del agua hacia el espacio extracelular, causando por consiguiente
práctica clínica. El personal debe tener acceso a las pautas de hiponatremia por dilución.91 Es útil calcular la concentración de
práctica clínica en formato impreso o electrónico. sodio corregida, para ayudar a valorar los déficits relativos de sodio
• Acceso a un laboratorio que pueda ofrecer mediciones frecuentes y y agua (la fórmula para el sodio corregido se encuentra en la sección
oportunas de las variables bioquímicas. Monitoreo).5,92 El sodio “corregido” representa la concentración
esperada de sodio en plasma en ausencia de hiperglucemia. A medida
Siempre que sea posible, un pediatra especialista o consultante, que disminuye la concentración de glucosa en plasma luego de
con capacitación y experiencia en el manejo de la CAD, debe dirigir administrar líquidos e insulina, debería aumentar la concentración
el manejo de los pacientes internados. Si esto no fuera posible, por de sodio en plasma medida y la concentración de sodio corregida con
restricciones geográficas o de recursos, hay que hacer los arreglos glucosa debería disminuir lentamente o mantenerse dentro del rango
necesarios para acceder, por teléfono o por videollamada, al apoyo de normal.
un médico con experiencia en el manejo de la CAD. Los objetivos del tratamiento de reposición de líquidos y
Los niños con CAD grave (con síntomas de larga duración, electrolitos son:
circulación deteriorada o nivel de conocimiento deprimido) o los que • Restituir el volumen de circulación
tengan mayor riesgo de edema cerebral (p. ej. <5 años de edad, pH <7.1, • Resolver los déficits de sodio y agua
pCO2 <21 mmHg, urea en sangre >20 mg/dl) deberán ser tenidos en • Mejorar la filtración glomerular y la eliminación de glucosa y
cuenta para recibir tratamiento inmediato en una unidad de cuidados cetonas desde la sangre
intensivos (pediátricos, si la hubiera disponible) o en una unidad que
tenga recursos y supervisión equivalentes, como un servicio pediátrico Las controversias en torno a los regímenes ideales de tratamiento
especializado en atención de la diabetes. Los equipos de traslado con líquidos para niños con CAD se han enfocado, en su mayoría, en
deben tener conocimiento sobre el manejo de la CAD o tener acceso el rol de los líquidos intravenosos para causar o contribuir al riesgo
a un profesional para el control médico con experiencia adecuada y de edema cerebral y lesión cerebral.93-95 Si bien la patogénesis de las
contar con medicamentos de rescate a mano durante el traslado, lesiones cerebrales relacionadas con la CAD siguen sin entenderse
incluyendo soluciones IV de dextrosa de alta concentración y manitol del todo, hay evidencia reciente que sugiere que las anomalías en
o solución salina hipertónica al 3 %. la perfusión cerebral y el estado hiperinflamatorio que causa la CAD
En el caso de un niño con diabetes diagnosticada, cuyos tienen mucho que ver, y que es probable que las variaciones del
padres hayan recibido capacitación sobre el manejo de los tratamiento con líquidos tengan efectos mínimos.95-99 Un ensayo
días de enfermedad, la hiperglucemia y la cetosis sin vómitos o clínico prospectivo grande y aleatorizado (el ensayo FLUID de la Red
deshidratación grave se pueden manejar en casa con insulina de Investigación Aplicada a Cuidados Pediátricos de Emergencia
subcutánea, o en un centro médico ambulatorio (p. ej. una sala [Pediatric Emergency Care Applied Research Network, PECARN])
de emergencias) con supervisión de un equipo de diabetes con comparó los resultados neurológicos agudos y a largo plazo en 1389
experiencia.33,89,90 niños con CAD tratados con administración de líquidos, más lenta y más
rápida, usando solución salina al 0.45 % o al 0.9 %.96 El ensayo FLUID
de la PECARN no mostró ninguna diferencia relevante en la frecuencia
Metas del tratamiento
de un estado mental alterado ni de diagnósticos clínicos de lesión
• Corregir la acidosis y revertir la cetosis
cerebral en ninguna de las ramas, y los resultados neurocognitivos
• Corregir la deshidratación
a largo plazo fueron similares en todos los grupos. Las estimaciones
• Restituir la glucemia a valores en torno a lo normal
puntuales sugirieron frecuencias menores de estado mental alterado
• Monitorear las complicaciones de la CAD y su tratamiento
en los niños rehidratados más rápido con solución salina al 0.45 %,
• Identificar y tratar cualquier evento precipitante
pero estas diferencias no alcanzaron relevancia estadística.96 Los
8 |

resultados de este estudio sugieren que es posible usar una gama de vía intravenosa durante 20-30 minutos, para restituir la circulación
protocolos de líquidos en forma segura para tratar la CAD en los niños, periférica. Si la perfusión tisular es mala, el volumen del bolo de
y que los profesionales médicos no deben restringir innecesariamente líquido inicial debe ser de 20 ml/kg.
la administración de líquidos si las señales clínicas indican que • En los casos excepcionales de niños con CAD en shock, hay que
es necesaria una expansión del volumen circulatorio. Como los restituir el volumen circulatorio con solución salina al 0.9 %, en
protocolos fuera del rango que se usaron en el ensayo FLUID de bolos de 20 ml/kg administrados lo más rápido posible a través de
PECARN no se han investigado en forma exhaustiva, recomendamos una cánula de calibre interior grande, haciendo una reevaluación
mantener el tratamiento con líquidos dentro de las variaciones que sí del estado circulatorio después de cada bolo.
se usaron en el ensayo. Estas incluyen déficits de líquidos asumidos • Usar cristaloides, no coloides. No hay datos que respalden la
de 5-10 % del peso total, reposición de los déficits en un plazo de 24 a preferencia de los coloides ante los cristaloides en el tratamiento
48 horas#2, suministro de líquidos de mantenimiento y uso de líquidos de la CAD.
con un contenido sódico de entre 0.45 % y 0.9 % de NaCl.
Si bien los estudios retrospectivos anteriores encontraron 6.3.3 Líquidos para reposición de déficit
asociaciones entre las disminuciones de concentraciones de sodio El manejo con líquidos posterior (reposición de déficit) se puede
en plasma durante el tratamiento de la CAD y lesiones cerebrales lograr con una solución salina al 0.45-0.9 % o con una solución
relacionadas con la CAD,100,101 un estudio prospectivo grande reciente de sales balanceada (lactato de Ringer, solución de Hartmann o
no encontró tal asociación. 102
En ese estudio, las disminuciones de Plasmalyte).96,102,106-115
las concentraciones de sodio corregidas con glucosa no estuvieron • El tratamiento con líquidos debe empezar con reposición de
asociadas con un estado mental alterado ni con una lesión cerebral líquidos más los requisitos de líquido de mantenimiento.
clínicamente evidente. En gran medida, las tendencias de sodio en • Todos los niños experimentarán una disminución
plasma durante el tratamiento de la CAD reflejaron el equilibrio entre del volumen vascular cuando las concentraciones de
el sodio y las pérdidas de agua en el cuadro clínico inicial; durante el glucemia bajen durante el tratamiento; por lo tanto,
tratamiento, se normalizaron las concentraciones de quienes tenían es fundamental asegurarse de que reciban suficientes
concentraciones de sodio iniciales más altas (más pérdida de agua líquidos intravenosos para mantener una perfusión
libre). El estudio descubrió además que el contenido de sodio de los tisular adecuada.
líquidos intravenosos influyó significativamente en los cambios de • La reposición del déficit debe hacerse con una solución que
las concentraciones de sodio durante el tratamiento, pero el ritmo de tenga una tonicidad dentro del rango de la solución salina
infusión de los líquidos intravenosos causó efectos mínimos. Estos al 0.45-0.9 %, con cloruro de potasio, fosfato de potasio
hallazgos sugieren que promover un aumento de la concentración o acetato de potasio añadidos (ver más adelante, bajo
de sodio en plasma no tiene que ser un punto focal de rutina en el reposición de potasio).96,102,106-108,110,111,114,116,117 Las decisiones
tratamiento de la CAD. Si se necesitaran cambios en la concentración acerca del uso de solución isotónica o hipotónica para la
del sodio en plasma, habrá que ajustar el contenido de sodio de los reposición del déficit dependerá del criterio médico y se
líquidos intravenosos, pero no el ritmo de infusión. basará en el estado de hidratación del niño, la concentración
Los principios descritos a continuación se basan en las de sodio en plasma y la osmolalidad.
declaraciones de consenso de paneles de médicos expertos • Además de administrar el requisito habitual diario de líquido
representantes de la Sociedad de Endocrinología Pediátrica (Pediatric de mantenimiento, hay que reponer el déficit de líquido
Endocrine Society, PES), la Sociedad Europea de Endocrinología estimado (menos el bolo de líquido inicial) durante 24 a
Pediátrica (European Society for Paediatric Endocrinology, ESPE) 48 horas.96 Si bien la rehidratación en general se planifica
y la Sociedad Internacional de Diabetes Pediátrica y Adolescente para que ocurra en el transcurso de 24 horas o más, la CAD
(International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes, suele resolverse antes de que pasen 24 horas y los déficits
ISPAD) 10,103-105
e incorporan las recomendaciones del ensayo FLUID de líquidos que queden se reponen por vía oral luego de la
de PECARN96 y otros datos recientes. Hay que tomar nota de que transición a la insulina subcutánea.
los líquidos IV administrados en otro centro antes de la evaluación • La evaluación clínica del estado circulatorio, el equilibrio de
deben tenerse en cuenta en los cálculos de los volúmenes de déficit líquidos y las tendencias en los niveles de sodio en plasma son
y reposición. guías valiosas para el tratamiento de líquidos y electrolitos. La
concentración de sodio en plasma típicamente aumenta a medida
6.3.2 Líquidos de reanimación que la concentración de glucosa en suero disminuye.
En niños hipovolémicos pero que no estén en shock, la expansión del • Es de fundamental importancia evitar la disminución del volumen
volumen circulatorio (reanimación) debe comenzar inmediatamente intravascular en los niños con deshidratación grave o compromiso
con solución salina al 0.9 %, de 10 a 20 ml/kg administrados por circulatorio. En estas situaciones, hay que aumentar el contenido
de sodio del líquido si la concentración de sodio en plasma medida
2#
En el ensayo FLUID de PECARN, los ritmos rápidos de infusión de líquido se calcularon
para reponer la mitad del déficit de líquido estimado en un lapso de 12 horas y el resto del es baja y no sube debidamente a medida que baja la concentración
déficit en las siguientes 24 horas. Como la CAD suele resolverse en un plazo de 12 horas en
casi todos los niños, estos ritmos equivalen a los calculados para reponer el déficit total en de glucosa en plasma.102,113
el transcurso de 24 horas en la mayoría. Por lo tanto, para más simplicidad, recomendamos
la reposición de líquidos en un rango de entre 24 y 48 horas.
• Agregar las pérdidas urinarias al cálculo de líquido de reposición
 | 9

no es algo que deba hacerse como rutina, pero tal vez sea necesario a una mayor eliminación de potasio en la orina. Las altas dosis que
hacerlo en ciertas circunstancias, en particular en los niños que se administran por vía intravenosa durante un período prolongado
presentan una mezcla de CAD y EHH (ver a continuación). Es podrían contribuir a una hipopotasemia pese a la administración
fundamental el monitoreo atento de la ingestión y la eliminación de potasio. La duración y la dosificación de insulina intravenosa
de líquido para garantizar un equilibrio de líquidos positivo. deben minimizarse para reducir el riesgo de hipopotasemia. La
• El cálculo del ritmo de infusión de líquidos en los niños obesos concentración de potasio en plasma podría disminuir rápidamente
debe ser similar al de los demás niños. No es necesario usar el durante el tratamiento, generando una predisposición a arritmias. La
peso corporal ideal para el cálculo de líquidos de estos niños. Si hipopotasemia grave (<2.5 mmol/l) es un marcador independiente de
los cálculos de líquidos para niños obesos superan los que suelen malos resultados del tratamiento y de mortalidad.133,134
usarse en protocolos de adultos, es posible usar protocolos de La reposición de potasio es necesaria independientemente de la
líquidos para CAD de adultos (p. ej. un máximo de 1 litro por bolo y concentración del potasio en plasma, salvo que hubiera insuficiencia
500 ml/h de infusión de líquidos). renal.126,135
• El uso de grandes cantidades de líquidos ricos en cloruro • Si el niño está hipopotasémico, hay que empezar la reposición
(combinados con la eliminación renal preferencial de cetonas de potasio en el momento de la expansión del volumen inicial y
respecto al cloruro) suele asociarse con el desarrollo de acidosis antes de empezar la insulinoterapia. En los casos excepcionales
metabólica hiperclorémica.117-122 de niños con niveles de potasio iniciales <3.5 mmol/l, postergar
• Cuando se desarrolla hipercloremia, un déficit persistente el tratamiento con insulina y administrar un bolo de potasio (de
de base o una baja concentración de bicarbonato se pueden no más de 0.5 mmol/kg/h con monitoreo cardíaco simultáneo.136
interpretar erróneamente como consecuencia de una cetosis De lo contrario, hay que empezar a reponer el potasio después
que continúa.123 de la expansión de volumen inicial y simultáneamente al inicio
• Para evitar esta interpretación incorrecta, hay que usar la de la insulinoterapia. Si el niño tiene hiperpotasemia, hay que
medición de niveles de BOHB a pie de cama (o calcular la postergar el tratamiento de reposición de potasio hasta que se
brecha aniónica si no estuviera disponible el BOHB a pie de documente la diuresis. Comenzar la infusión con líquidos sin
cama) para determinar la resolución de la cetoacidosis. potasio, volver a medir el potasio una vez por hora y empezar la
• La acidosis hiperclorémica suele ser asintomática y infusión de potasio cuando el potasio en plasma esté por debajo
resolverse de manera espontánea. de los 5.5 mmol/l.
• La carga de cloruro se puede reducir usando sales de • Si no estuvieran disponibles las mediciones inmediatas de
potasio que no sean cloruro de potasio, o usando líquidos potasio, un ECG podría ayudar a determinar si el niño tiene
como el lactato de Ringer o el Plasmalyte, en los que una hiperpotasemia o hipopotasemia.85,86 La prolongación del
porción del cloruro es sustituida por lactato o acetato, intervalo PR, el aplanamiento y la inversión de las ondas T, la
respectivamente.124 depresión del segmento ST, ondas U prominentes y un intervalo
QT evidentemente largo (debido a la fusión de las ondas T y U)
6.3.4 Reposición de potasio indican hipopotasemia. Las ondas T altas, en pico y simétricas y
Los niños con CAD tienen un déficit de potasio total en el cuerpo en el el acortamiento del intervalo QT son signos de hiperpotasemia.
orden de 3 a 6 mmol/kg.125-129 La principal pérdida de potasio proviene • La concentración inicial de potasio en el líquido de infusión debe
del contingente intracelular. El potasio intracelular se agota debido a ser de 40 mmol/l.137 El posterior tratamiento de reposición de
los cambios transcelulares que causa la hipertonicidad (el aumento de potasio debe basarse en las mediciones de potasio en plasma.
la osmolalidad en plasma provoca un arrastre de solventes en los que • Si hubiera hipopotasemia, la reposición de potasio debe comenzar
el agua y el potasio son arrastrados fuera de las células) y la acidosis, simultáneamente a la expansión de volumen inicial, usando una
así como también la glucogenólisis y la proteólisis secundarias a vía IV aparte para la infusión.
la deficiencia de insulina. El cuerpo pierde potasio a través de los
5
• Se puede usar fosfato de potasio junto con cloruro o acetato de
vómitos y la diuresis osmótica. Además, el agotamiento del volumen potasio, p. ej. 20 mmol/l de cloruro de potasio y 20 mmol/l de
causa un hiperaldosteronismo secundario, el cual promueve la fosfato de potasio, o 20 mmol/l de fosfato de potasio y 20 mmol/l
eliminación de potasio en la orina. La incidencia y la gravedad de la de acetato de potasio. La administración de potasio solamente
hipopotasemia (potasio <3.5 mmol/l) pueden ser más altas en los niños en forma de cloruro de potasio contribuye al riesgo de acidosis
desnutridos.130 A pesar del agotamiento total del cuerpo, los niveles de metabólica hiperclorémica, mientras que la administración
potasio en plasma pueden ser normales, elevados o bajos al evaluar el exclusiva de fosfato de potasio puede provocar hipocalcemia.
cuadro clínico inicial.131 La disfunción renal causada por la CAD mejora • La reposición de potasio debe continuar durante todo el
la hipoglucemia y reduce la eliminación de potasio, aumentando por tratamiento con líquidos IV.
consiguiente las concentraciones de potasio en plasma en el cuadro • El ritmo máximo recomendado de reposición de potasio
clínico inicial.131 La administración de insulina y la corrección de la intravenosa suele ser de 0.5 mmol/kg/h.
acidosis devuelven el potasio a las células, reduciendo los niveles de • Si persistiera la hipopotasemia pese a un índice máximo de
potasio en plasma durante el tratamiento de la CAD. 132
La insulina reposición de potasio, se puede reducir el ritmo de infusión de
también tiene un efecto similar al de la aldosterona que conduce insulina.
10 |

6.3.5 Fosfato • Dosis: 0.05-0.1 U/kg/h de insulina regular (soluble) (p. ej. un
El agotamiento del fosfato ocurre en la CAD debido a la diuresis método es diluir 50 unidades de insulina regular [soluble] en
osmótica y a un cambio de fosfato intracelular al compartimento 50 ml de solución salina al 0.9 %, 1 unidad = 1 ml).158-165 Se
extracelular como resultado de la acidosis metabólica.5,125-127,138,139 puede tener en cuenta la dosificación más baja (0.05 U/kg/h)
Los niveles de fosfato en plasma se reducen durante el tratamiento en niños con pH >7.15.
debido a la dilución por reposición de líquidos y el ingreso de fosfato • Vía de administración: intravenosa (IV).
a las células mediado por la insulina.138,140-142 Durante el tratamiento, • No se debe usar un bolo de insulina IV al principio del
el 50-60 % de los niños desarrollan hipofosfatemia.96 El grado de tratamiento; no es necesario,164,166 puede precipitar un
acidosis metabólica es un factor determinante principal. 139
Si bien shock al disminuir rápidamente la presión osmótica y puede
puede ocurrir una hipofosfatemia grave en cualquier momento del exacerbar la hipopotasemia.
tratamiento de la CAD, la continuación del tratamiento intravenoso • Hay que enjuagar la sonda de infusión con la solución de
sin consumo de alimentos durante más de 24 horas es un factor de insulina antes de la administración.
riesgo de hipofosfatemia de relevancia clínica. 125-127
Hasta la fecha, los • Si no es posible colocar una sonda IV debido a una
estudios de reposición de fosfato en niños con CAD han involucrado a deshidratación grave, se puede administrar insulina por vía IM.
pequeñas cantidades de niños con poder estadístico limitado; por lo • No hay que usar vías venosas centrales para administrar
tanto, se carece de datos para elaborar pautas basadas en la evidencia. insulina, porque el gran espacio muerto podría causar una
La hipofosfatemia grave es poco frecuente, pero puede tener administración errática de insulina.
consecuencias graves. Las manifestaciones clínicas se deben, en gran • Por lo general, la dosis de insulina debe mantenerse en 0.05-0.1
parte, al agotamiento del fosfato intracelular. La disminución de los unidad/kg/h, por lo menos hasta que se resuelva la CAD (pH >7.3,
niveles de trifosfato de adenosina (TFA) intracelular afecta las funciones bicarbonato en plasma >18 mmol/l, BOHB <1 mmol/l o cierre de
celulares que dependen de compuestos de fosfato ricos en energía, y la brecha aniónica), lo que sistemáticamente tarda más que la
una disminución del nivel de ácido 2,3‑bisfosfoglicérico (DPG) aumenta normalización de las concentraciones de glucemia.167 Monitorear
la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno y reduce la liberación de el pH venoso (y la concentración de BOHB en plasma) cada 2 horas
oxígeno en los tejidos.143 Pueden verse afectados muchos aparatos para asegurarse de que haya una mejoría constante. Si el efecto
y sistemas. Las manifestaciones de hipofosfatemia grave incluyen de la insulina es el adecuado, el BOHB en plasma debe disminuir
encefalopatía metabólica, convulsiones,144 contractilidad miocárdica alrededor de 0.5 mmol/l por hora.70 Aumentar la dosis de insulina
deficiente, arritmia ventricular, 145
insuficiencia respiratoria, 138
anemia si no se logra el ritmo de mejoría bioquímica esperado.
hemolítica,146 disfunción muscular con miopatía proximal, disfagia, • Si el niño muestra una sensibilidad evidente a la insulina (p. ej.
oclusión intestinal y rabdomiólisis. 147‑150
algunos niños pequeños con CAD, los niños con EHH y algunos niños
• La hipofosfatemia grave (<1 mg/dl [0.32 mmol/l]), con o sin mayores con diabetes diagnosticada), la dosis de insulina se puede
síntomas asociados, debe tratarse sin demora.144,151 Es probable reducir, siempre y cuando se siga resolviendo la acidosis metabólica.
que haya que reducir o suspender temporalmente la infusión de • En casos de CAD menos grave (pH >7.15), 0.05 U/kg/h (0.03 U/kg/h
insulina hasta que suban los niveles de fósforo. para <5 años de edad con CAD leve) suelen ser suficientes para
• Se recomienda la reposición de fosfato de rutina para evitar la resolver la acidosis. Hay estudios retrospectivos sin control y ECA
hipofosfatemia en sitios donde este tratamiento esté fácilmente que reportaron eficacia y seguridad comparables con el uso de
disponible, en particular para niños con CAD grave. 0.05 unidad/kg/h en comparación con 0.1 unidad/kg/h,114,168-170 y
• El fosfato de potasio se puede combinar con cloruro de potasio algunos centros pediátricos utilizan habitualmente esta dosis para
o acetato de potasio para reponer el fosfato sin correr un riesgo el tratamiento de la CAD.
considerable de hipocalcemia. • Durante la expansión de volumen inicial, la concentración de
• Controlar minuciosamente el calcio en plasma y las glucemia cae drásticamente.154 De ahí en adelante, y luego de
concentraciones de magnesio durante la infusión de fosfato para empezar la insulinoterapia, la concentración de glucemia suele
evitar la hipocalcemia.152,153 disminuir a un ritmo de 2-5 mmol/l por hora.158-161,164,171
• Para prevenir una disminución rápida indebida de la concentración
6.4. Insulinoterapia de glucosa en plasma y una hipoglucemia, hay que agregar
La CAD es causada por una disminución en el nivel de insulina eficaz dextrosa al 5 % al líquido IV cuando la glucemia caiga a menos
que circula en el torrente sanguíneo, asociado con aumentos de las de aproximadamente 14-17 mmol/l (250-300 mg/dl), o antes
concentraciones de las hormonas contrarreguladoras. Si bien la si el ritmo de bajada se precipitara (>5 mmol/l/h después de la
rehidratación por sí sola suele causar una notoria disminución de la expansión de líquidos inicial).
concentración de glucemia, 154,155
la insulinoterapia es fundamental • Tal vez sea necesario usar dextrosa al 10 %, o incluso al
para restituir el metabolismo celular normal, para suprimir la lipólisis 12.5 %, para prevenir la hipoglucemia mientras se sigue
y la cetogénesis y para normalizar las concentraciones de glucemia.156 infundiendo insulina para corregir la acidosis metabólica.
• Empezar la infusión de insulina una hora después de haber • Si los parámetros bioquímicos de la CAD (pH venoso, brecha
empezado el tratamiento con líquidos IV.157 aniónica, concentración de BOHB) no mejoran, hay que volver
• Corrección de la deficiencia de insulina : a evaluar al niño, revisar la insulinoterapia y tener en cuenta
 | 11

otras causas posibles de respuesta defectuosa a la insulina, p. orgánicos. Un estudio grande reciente en niños con CAD mostró que
ej. infección, errores en la preparación de insulina o en la vía de una administración de líquidos más rápida, en comparación con una
administración. más lenta, normalizó antes la brecha aniónica; no obstante, el pH no
• En circunstancias en la que no sea posible la administración se normalizó más rápido con una infusión de líquidos más rápida,
IV constante, y en niños con CAD sin complicaciones de leve probablemente debido al aumento de la frecuencia de acidosis
a moderada, la administración de un análogo de insulina hiperclorémica.118
(insulina lispro o insulina aspart) de acción rápida, una vez La falta de resolución de la acidosis se debe, casi siempre, al
por hora o cada 2 horas por vía subcutánea (SC), es segura y desarrollo de acidosis hiperclorémica. Esto suele ser una afección
puede ser tan eficaz como la infusión de insulina regular IV.171- benigna y no debe retrasar la transición a la insulina subcutánea.
175
No se debe usar este método en niños cuya circulación Entre las causas poco frecuentes de acidosis persistente se incluyen
periférica sea deficiente. Dosis SC: 0.15 unidades/kg cada 2 administración insuficiente de líquidos, infección/septicemia y
horas (empezar 1 hora después del comienzo de la reposición preparación incorrecta de la infusión de insulina intravenosa.
de líquidos). La dosis se puede reducir a 0.1 unidad/kg cada Los ensayos controlados no han demostrado que la
2 horas si la glucemia sigue bajando en >5 mmol/l (90 mg/dl) administración de bicarbonato tenga algún beneficio clínico.180-183 El
incluso después de agregar la dextrosa.176-178 tratamiento con bicarbonato podría causar una acidosis paradójica del
• La administración subcutánea de insulina de liberación SNC,184,185 y la corrección rápida de la acidosis con bicarbonato causa
a corto plazo (regular) cada 4 horas es otro método de hipopotasemia.184,186,187 La administración de bicarbonato puede ser
tratamiento alternativo en casos de CAD leve cuando no de beneficio en casos excepcionales de niños con una hiperpotasemia
están disponibles la infusión IV ni los análogos de insulina potencialmente mortal o con acidosis particularmente grave (pH
de acción rápida.179 Una dosis inicial sugerida es 0.13-0.17 venoso <6.9) que tuvieran contractilidad cardíaca comprometida.188
unidades/kg/dosis de insulina regular cada 4 horas (0.8-
1 unidad/kg/día en dosis divididas). Las dosis aumentan o 6.6 Presentación de líquidos orales y transición a inyecciones de
disminuyen entre 10 y 20 % según el nivel de glucemia antes insulina SC
de la siguiente inyección de insulina.179 Si la acidosis no • Los líquidos orales deben presentarse solo cuando haya ocurrido
mejorase, es posible aumentar la frecuencia de dosificación una mejoría clínica considerable (podría seguir habiendo acidosis/
a cada 2 o 3 horas. cetosis leve).
• La medición de cetonas en la orina con tiras de prueba
6.5 Acidosis se basa en la reacción del nitroprusiato, que mide el
La reposición de líquidos e insulina revierte la acidosis. La acetoacetato y la acetona. La cetonuria persistente suele
insulina detiene la producción posterior de cetoácido y permite ocurrir durante varias horas después de que los niveles de
la metabolización de cetoácidos, lo que genera bicarbonato. El BOHB hayan vuelto a la normalidad.70,71
tratamiento de la hipovolemia mejora la perfusión tisular y la función • La ausencia de cetonuria no debe usarse como criterio de
renal, aumentando por consiguiente la eliminación de ácidos valoración para determinar la resolución de la CAD.

Tabla 2. Escala de coma de Glasgow (GCS).

Mejor respuesta ocular Mejor respuesta verbal Mejor respuesta verbal Mejor respuesta motriz
(niños que no hablan)

1. No abre los ojos 1. No hay respuesta verbal 1. No hay respuesta 1. Sin respuesta motriz
2. Abre los ojos ante el dolor 2. No emite palabras, solo 2. Inconsolable, irritable, 2. Extensión ante el dolor
3. Abre los ojos ante orden sonidos incomprensibles; inquieto, llora (postura de descerebración)
verbal se queja 3. Consolable y quejoso en 3. Flexión ante el dolor (postura
4. Abre los ojos 3. Emite palabras, pero forma irregular; emite de decorticación)
espontáneamente incoherentes* sonidos 4. Se retrae del dolor
4. Conversación confusa y 4. Consolable al llorar, 5. Localiza el dolor
desorientada† interactúa de manera 6. Obedece indicaciones
5. Conversación orientada y inadecuada
normal 5. Sonríe, orientado a los
sonidos, sigue objetos e
interactúa
La GCS consta de tres parámetros, y se califica entre 3 y 15: 3 es la peor calificación y 15 la mejor.81 Uno de los componentes de la GCS es la mejor
respuesta verbal, la que no se puede evaluar en niños pequeños que no hablan. Se creó una modificación de la GCS para niños que son demasiado
pequeños para hablar.
* Palabras inadecuadas, al azar o habla articulada exclamatoria pero sin intercambio de conversación sostenido.
† Puede mantener la atención; el paciente responde con coherencia las preguntas, pero hay algo de desorientación y confusión.
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• Cuando se haya resuelto la cetoacidosis, la ingestión oral se tolera • En el momento de la admisión en el hospital y cada 2-4 horas, o
y se planifica el cambio a la insulina SC, se debe administrar una con más frecuencia, según las indicaciones clínicas.
dosis de insulina basal (de liberación prolongada) además de una • Electrolitos en plasma, glucemia, urea en sangre, calcio,
insulina de acción rápida o de liberación a corto plazo. El tiempo magnesio, fosfato y gasometría.
más conveniente para cambiar a la insulina SC es justo antes de • Las concentraciones de BOHB en sangre, si estuvieran
comer. De manera alternativa, la insulina basal podría administrarse disponibles, son útiles para hacer un seguimiento de la
mientras el niño todavía recibe insulina intravenosa. Este método resolución de la CAD.11,12,69-71,73,75 Las mediciones de BOHB
es seguro y podría ayudar a facilitar la transición a un régimen en el punto de atención están bien correlacionadas con
subcutáneo. 189,190
un método de referencia de hasta 3 mmol/l, pero no son
• Para evitar una hiperglucemia por rebote, la primera inyección SC (de precisas por encima de los 5 mmol/l.73,192
insulina de acción rápida) se debe administrar 15-30 minutos antes • Observaciones de laboratorio.
de detener la infusión de insulina, para dejar tiempo suficiente para • El plasma puede ser lipémico, lo que en casos extremos
la absorción de la insulina. En el caso de la insulina de liberación puede interferir con la precisión de las mediciones de
prolongada, la superposición debe ser más prolongada y hay que electrolitos en algunos laboratorios.193
disminuir gradualmente el ritmo de administración de insulina IV. • Si el laboratorio no puede proporcionar resultados en tiempo
Por ejemplo, en niños con un régimen de bolo de insulina basal, la y forma, un analizador bioquímico portátil que mida los
primera dosis de insulina basal deberá administrarse por la noche y electrolitos en plasma y la gasometría en muestras de sangre
la infusión IV de insulina se detiene la mañana siguiente. obtenidas por un pinchazo en el dedo, a pie de cama, es un
• El régimen, la dosis y el tipo de la insulina SC debe hacerse de accesorio útil para determinaciones basadas en laboratorio.
conformidad con las preferencias y circunstancias locales. También se pueden medir a pie de cama la glucemia y las
• Después de la transición a la insulina SC, es necesario hacer concentraciones de cetonas en sangre u orina mientras se
controles de glucemia frecuentes para evitar la hiperglucemia y la esperan los resultados del laboratorio.
hipoglucemia evidentes. • Pesar al paciente cada mañana
• Cálculos:
• Brecha aniónica = Na – (Cl + HCO3): la normal es 12 ± 2 mmol/l
7. MONITOREO CLÍNICO Y BIOQUÍMICO • En la CAD, la brecha aniónica suele ser de 20-30
mmol/l; una brecha aniónica >35 mmol/l sugiere una
El manejo exitoso de la CAD y del EHH requiere de un monitoreo acidosis láctica concomitante.194,195
meticuloso y del registro de una respuesta clínica y bioquímica al • Sodio corregido = Na medido + 1.6 ([glucosa en plasma –
tratamiento para poder hacer ajustes al tratamiento en tiempo y 5.6]/5.6) mmol/l o Na medido + 1.6 ([glucosa en plasma –
forma cuando los datos clínicos o de laboratorio así lo indiquen. Debe 100]/100) mg/dl91,92,196
documentarse en un diagrama de flujo de observaciones clínicas, • Osmolalidad efectiva (mOsm/kg) = 2x (Na en plasma) +
medicamentos, líquidos y resultados de análisis de laboratorio hora glucosa en plasma en mmol/l; el rango normal es 275-
tras hora. 295 mOsm/kg
El monitoreo durante el tratamiento inicial de la CAD debe incluir
lo siguiente:
• Una vez por hora (o con más frecuencia, según se indique) 8. COMPLICACIONES
• Signos vitales (frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria y
presión arterial). 8.1 Morbimortalidad
• Evaluación neurológica (puntajes de la escala de coma de La CAD está asociada con una amplia gama de complicaciones. Entre
Glasgow o evaluaciones similares, Tabla 2) para identificar las ellas se incluyen:
señales de advertencia y los síntomas de lesión cerebral (ver • Mortalidad, sobre todo por lesión cerebral. En los países
la sección 8.2). desarrollados, el índice de muertes por CAD es <1 %, mientras que
• Cantidad de insulina administrada. en los países en vías de desarrollo es mucho más alto; puede llegar
• Consumo y eliminación de líquidos (incluyendo todos los a entre 3 y 13 %.197-200 Se reporta que el índice de mortalidad en
líquidos orales) con exactitud. casos de EHH es más alto; no obstante, no hay datos confiables en
• La concentración de glucemia capilar debe medirse una las poblaciones pediátricas.
vez por hora (pero hay que corroborarla contra la glucosa • Las secuelas neurológicas graves permanentes como
venosa en laboratorio porque los métodos capilares podrían consecuencia de las lesiones cerebrales relacionadas con la CAD son
no ser precisos cuando hay mala circulación periférica y poco frecuentes. No obstante, puede haber alteraciones de memoria,
cuando los niveles de glucemia son extremadamente altos). de atención, de cociente de inteligencia verbal y de microestructura
En la actualidad se está evaluando la utilidad de la vigilancia cerebral por episodios de CAD aparentemente sin complicaciones.
constante de la glucosa intersticial durante el manejo de la Incluso un episodio único de CAD se asocia con sutiles deterioros de
CAD.191 memoria poco después de un diagnóstico de DT1.201,202
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• La necrosis tubular (NT) y las lesiones renales agudas (LRA)203-205 por la CAD tienen roles fundamentales.98,233-237 Cabe mencionar que
ocurren en un alto porcentaje (43 % a 64 %) de niños hospitalizados el grado de edema cerebral que se desarrolla durante la CAD está
por CAD y es más común entre los niños con acidosis más grave y correlacionado con el grado de deshidratación e hiperventilación
agotamiento de volumen.204,205 Las LRA se definen por los criterios en el cuadro clínico inicial, pero no con la osmolalidad inicial ni con
de creatinina en plasma de las normas KDIGO (Kidney Disease los cambios osmóticos durante el tratamiento.229 Se ha demostrado
Improving Global Outcomes): estadios 1, 2 o 3 de LRA definidos por evidencia de neuroinflamación en modelos de CAD en animales,
una creatinina en plasma 1.5, 2 o 3 veces mayor que la creatinina que incluyeron concentraciones altas de citocinas y quimiocina,
inicial estimada.206 La NT y las LRA se manejan con reposición de concentraciones en el tejido cerebral, activación de microglía cerebral
líquidos, electrolitos y equilibrio glucémico. y reactivación de astrogliosis.98,99,238-241 También se encontró, en
casos de CAD, una perturbación de la barrera hematoencefálica, en
Entre otras complicaciones se incluyen: particular en los casos de lesión cerebral mortal.237,242,243
• Hipopotasemia* La lesión cerebral ocurre con más frecuencia en los niños más
• Hipoglucemia pequeños,244 en los niños con diabetes recién diagnosticada199,244 y los
• Hipocalcemia, hipomagnesemia 152
niños con síntomas de más larga duración.245 Estas asociaciones de
• Hipofosfatemia grave* 139,144,146,150
riesgos podrían reflejar una mayor probabilidad de CAD grave en estos
• Acidosis hiperclorémica118 niños. Los estudios epidemiológicos han identificado varios factores
• Alcalosis hipoclorémica 207
de riesgo bioquímico en el momento del diagnóstico, lo que incluye:
• Otras complicaciones del sistema nervioso central, incluyendo • Mayor hipocapnia en el cuadro clínico inicial después de ajustar
trombosis de senos venosos cerebrales, trombosis de la arteria según el grado de acidosis101,229,246
basilar, hemorragia intracraneal e infarto cerebral208-210 • Urea en sangre elevada en el cuadro clínico inicial101,229
• Trombosis venosa profunda* 87,88,211
• Acidosis más grave en el cuadro clínico inicial157,247,248
• Embolia pulmonar* 212

• Mucormicosis rinocerebral o pulmonar213,214 El tratamiento con bicarbonato para corregir la acidosis también se
• Neumonía por aspiración* ha asociado con un mayor riesgo de lesión cerebral. Se descubrió
• Edema pulmonar* 215,216
que esta asociación persiste después de hacer ajustes conforme a la
• Síndrome de dificultad respiratoria aguda217 gravedad de la CAD.101,249
• QTc prolongado 218,219
Las lesiones cerebrales de relevancia clínica suelen desarrollarse
• Neumotórax, neumomediastino y enfisema subcutáneo220,221 dentro de las primeras 12 horas después de empezado el tratamiento,
• Rabdomiólisis*222 pero pueden ocurrir antes de que empiece el tratamiento101,226,250-252 o,
• Necrosis isquémica intestinal 223
excepcionalmente, tan tarde como 24-48 horas después de empezado
• Insuficiencia renal* el tratamiento.101,244,253 Los síntomas y signos son variables. No es raro
• Pancreatitis aguda*224 que los niños con CAD presenten cefaleas leves a moderadas en el
cuadro clínico inicial; no obstante, el desarrollo o el empeoramiento
* Estas complicaciones, a menudo fatales, han sido más frecuentes en considerable de las cefaleas después de empezar el tratamiento es
los casos de EHH.225 La fisiopatología y el manejo del EHH se comentan preocupante. A continuación se muestra un método de diagnóstico
en otras secciones de estas pautas. clínico basado en la evaluación a pie de cama del estado neurológico.254
Un criterio de diagnóstico, dos criterios principales o un criterio
8.2 Lesión cerebral principal y dos criterios menores, tienen una sensibilidad de 92 % y
La incidencia de lesiones cerebrales evidentemente relacionadas con un índice positivo falso de solo 4 %. Los signos que ocurren antes del
la CAD desde un punto de vista clínico es de 0.5-0.9 % y el índice de tratamiento no se deben tener en cuenta en el diagnóstico. No son
mortalidad es de 21-24 %. 101,226,227
Las anomalías del estado mental necesarias las imágenes neurológicas para diagnosticar una lesión
(puntajes de la GCS <14) ocurren en aproximadamente 4-15 % de cerebral.
los niños tratados por CAD y, a menudo, están asociadas con un
edema cerebral leve que se observa en imágenes neurológicas.228,229 Criterios de diagnóstico
Los estudios de imágenes neurológicas han permitido apreciar • Respuesta motriz o verbal anormal al dolor
que el edema cerebral no es un fenómeno excepcional en los niños • Postura de decorticación o de descerebración
con CAD sino que ocurre con frecuencia y en distintos niveles de • Parálisis de pares craneales (en especial II, IV y VI)
gravedad.228,230,231 La lesión cerebral clínicamente evidente es la • Patrón respiratorio neurogénico anormal (p. ej. quejidos,
manifestación más grave de un fenómeno común. 232
taquipnea, respiración de Cheyne-Stokes, apneusis)
La causa de la lesión cerebral relacionada con la CAD es un tema
de investigación constante. Inicialmente se pensó que la causa era Criterios principales
la rápida administración de líquidos que provoca cambios en la • Actividad mental alterada, confusión, nivel de conciencia
osmolalidad plasmática; sin embargo, la evidencia más reciente sugiere fluctuante
que la hipoperfusión cerebral y el estado hiperinflamatorio causados • Desaceleración sostenida de la frecuencia cardíaca (disminución
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de más de 20 latidos por minuto) no atribuible a la mejoría del ya sea accidental o deliberada. Las familias de los niños con episodios
volumen intravascular ni a estar dormido recurrentes de CAD deben trabajar con un profesional especialista
• Incontinencia inadecuada para la edad en diabetes para asegurarse de entender bien los procedimientos
de manejo de los días de enfermedad y los fallos de las bombas de
Criterios menores insulina. Hay que consultar a un trabajador social o a un psicólogo
• Vómitos clínico para identificar los motivos psicosociales que contribuyen a los
• Dolor de cabeza episodios de CAD cuando se sospecha una omisión deliberada de la
• Letargo o dificultad para despertarse insulina.
• Presión arterial diastólica >90 mmHg
• Edad <5 años
10. EHH
8.2.1 Tratamiento de una lesión cerebral
• Iniciar el tratamiento ni bien se sospeche de la afección. Este síndrome se caracteriza por concentraciones de glucosa en suero
• Ajustar el ritmo de administración de líquidos según sea necesario extremadamente altas e hiperosmolalidad con cetosis importante.
para mantener la presión arterial normal a la vez que se evita Los índices de complicaciones del tratamiento y de mortalidad son
una administración excesiva de líquidos que podría aumentar sustancialmente más altos que los de la CAD.42 La incidencia del EHH
la formación de un edema cerebral. Evitar con diligencia la en niños y adolescentes está aumentando;35 hasta un 2 % de niños
hipotensión, lo que podría comprometer la presión de perfusión presentan EHH al principio de la diabetes tipo 2.30 El EHH se manifiesta
cerebral. con poliuria y polidipsia de aumento gradual, que pueden pasar
• Tiene que haber agentes hiperosmolares de fácil acceso a pie de desapercibidas, por lo que acaban en una profunda deshidratación y
cama. en pérdidas de electrolitos en el cuadro clínico inicial. Con frecuencia
• Administrar manitol, 0.5-1 g/kg IV durante 10-15 minutos.255-257 El se presenta acompañado de letargo, debilidad, confusión, mareos
efecto del manitol debe ser evidente luego de ~15 minutos y se y cambios conductuales.35,264 La obesidad y la hiperosmolalidad
prevé que dure alrededor de 120 minutos. Si fuera necesario, se pueden complicar la evaluación clínica de la deshidratación. Pese
puede repetir la dosis tras 30 minutos. a un agotamiento del volumen y a la pérdida de electrolitos grave,
• Se puede usar solución salina hipertónica (al 3 %), con dosis la hipertonicidad conserva el volumen intravascular y los signos de
sugerida de 2.5-5 ml/kg durante 10-15 minutos, como alternativa al deshidratación podrían ser menos evidentes.
manitol o sumada a este, si no hubiera respuesta al manitol en un Durante el tratamiento, la osmolalidad plasmática en disminución
lapso de 15-30 minutos. 258,259
provoca un movimiento del agua fuera del espacio intravascular que
• 2.5 ml/kg de solución salina hipertónica al 3 % es equimolar resulta en una disminución del volumen intravascular. Además, la
a 0.5 g/kg de manitol. Puede que sea necesaria la intubación diuresis osmótica pronunciada podría seguir durante muchas horas en
en pacientes con insuficiencia respiratoria inminente los niños con concentraciones de glucosa en plasma extremadamente
debido a una grave afectación neurológica. En pacientes altas. Al principio del tratamiento, las pérdidas de líquido en la orina
intubados, el nivel de PCO2 debe aproximarse al previsto podrían ser notables. Como el volumen intravascular podría reducirse
para el nivel de acidosis metabólica. Hay que evitar una rápidamente durante el tratamiento en niños con EHH, se necesita una
hipocapnia por encima de este nivel, salvo cuando sea reposición más agresiva del volumen intravascular (en comparación
necesario el tratamiento clínico de una presión intracraneal con el tratamiento de los niños con CAD) para evitar el colapso vascular.
evidentemente alta.260
• Después de haber empezado el tratamiento hiperosmolar, se puede 10.1 Tratamiento del EHH
tener en cuenta hacer estudios de imagen craneal. No obstante, no No hay datos prospectivos para guiar el tratamiento de niños y
se debe retrasar el tratamiento del paciente con síntomas clínicos adolescentes con EHH. Las siguientes recomendaciones se basan
para hacer estudios de imagen.261 La principal preocupación que en la vasta experiencia que hay en adultos2 y en la valoración de las
justificaría un estudio de imágenes neurológicas es si el paciente diferencias fisiopatológicas entre el EHH y la CAD225 (Figura 3). Hay
tuviera una lesión que requiera neurocirugía de emergencia (p. ej. que admitir a los niños en una unidad de cuidados intensivos o a un
hemorragia intracraneal) o que tuviera una lesión que necesitara entorno similar donde haya servicios médicos, de enfermería y de
anticoagulantes (p. ej. trombosis cerebrovascular), según lo laboratorio expertos.
sugieran los hallazgos clínicos, en particular déficits neurológicos
focales.208,262,263 10.1.1 Terapia de líquidos en EHH
El objetivo del tratamiento de líquidos inicial es expandir el volumen
intravascular y extravascular y restituir la perfusión renal normal. El
9. PREVENCIÓN DE LA CAD RECIDIVANTE ritmo de reposición de líquidos debe ser más rápido del recomendado
para la CAD.
La mayoría de los episodios de CAD en niños con diabetes • El bolo inicial debe ser ≥20 ml/kg de solución salina isotónica
previamente diagnosticada son resultado de la omisión de insulina, (NaCl al 0.9 %) y se debe asumir que hay un déficit de líquido de
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aproximadamente 12 % a 15 % del peso total. Los bolos de líquido • Se ha asociado la mortalidad con el fracaso de la disminución
adicionales se deben administrar rápido, si fuera necesario, para de la concentración de sodio en suero corregida con el
restituir la perfusión periférica. tratamiento.35
• De ahí en adelante, se debe administrar NaCl al 0.45 % a 0.75 % • Es típico que haya un ritmo de disminución de glucosa en
para reponer el déficit en el transcurso de 24 a 48 horas. suero más rápido durante las primeras horas del tratamiento
• Como los líquidos isotónicos son más eficaces para mantener debido a la expansión del volumen intravascular, lo que
el volumen circulatorio, hay que reiniciar la administración de conduce a una mejor perfusión renal. Si hay una caída rápida
solución salina isotónica si la perfusión y el estado hemodinámico continuada de la glucosa en suero (>5.5 mmol/l, 100 mg/dl
parecieran inadecuados mientras disminuye la osmolalidad por hora) después de las primeras horas, hay que pensar en
plasmática. agregar glucosa al 2.5 % o al 5 % al líquido de rehidratación.
• Las concentraciones de sodio en plasma se deben medir con El fracaso de la disminución prevista de la concentración de
frecuencia y hay que ajustar las concentraciones de líquidos para glucosa en plasma debe dar lugar a una revaloración y a una
promover una disminución gradual de la concentración de sodio evaluación de la función renal.
en plasma corregida y de la osmolalidad. • A diferencia del tratamiento de la CAD, se recomienda la
• Si bien no hay datos que indiquen un ritmo ideal de reposición de la pérdida urinaria.165 La típica concentración
disminución de la concentración de sodio en plasma, de sodio en orina durante una diuresis osmótica se aproxima
se ha recomendado 0.5 mmol/l por hora en casos de a la de una solución salina al 0.45 %; sin embargo, cuando
deshidratación hipernatrémica.265 Solo con la rehidratación hay preocupación respecto a si es adecuado el volumen
adecuada (es decir, antes de empezar la insulinoterapia), las circulatorio, las pérdidas urinarias se pueden reponer con
concentraciones de glucosa en suero deben disminuir entre un líquido que contenga una mayor concentración de
4.1 y 5.5 mmol/l (75 a 100 mg/dl) por hora. 266,267
sodio.

Figura 3. Tratamiento del síndrome hiperglucémico hiperosmolar (EHH).225

10.1.2 Insulinoterapia en el EHH vascular contribuye al mantenimiento de la volemia. Una caída rápida
En casos de EHH no es necesario administrar insulina desde el de la concentración de glucosa en suero y de la osmolalidad después
principio, ya que la cetosis suele ser mínima y la simple administración de la administración de insulina podría conducir a un compromiso
de líquidos causa un descenso notorio de la concentración de glucosa circulatorio y a una trombosis venosa, salvo que la reposición de
en suero. La presión osmótica que ejerce la glucosa dentro del espacio líquidos sea adecuada. Los niños con EHH tienen además déficits
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de potasio extremos; un cambio rápido del potasio en el espacio la rabdomiólisis incluye mialgia, debilidad y orina oscura.
intracelular inducido por la insulina puede desencadenar una arritmia. Para una detección temprana, se recomienda monitorear las
• La administración de insulina debe comenzar cuando la concentraciones de creatina cinasa cada 2 a 3 horas.
concentración de glucosa en suero deje de descender a un ritmo • Por motivos que se desconocen, varios niños con EHH presentaron
de al menos 3 mmol/l (~50 mg/dl) por hora solo con administración manifestaciones clínicas que coincidían con una hipertermia
de líquidos. maligna, la cual se asocia con un alto índice de mortalidad.270,271
• No obstante, en los niños con cetosis y acidosis más graves Los niños que tienen fiebre asociada con un aumento de las
(presentación mixta de CAD y EHH, lo que se comentará concentraciones de creatina cinasa podrán recibir tratamiento
posteriormente), la administración de insulina debe empezar con dantroleno, ya que reduce la liberación de calcio del retículo
antes. sarcoplásmico y estabiliza el metabolismo del calcio dentro de
• Al principio se puede usar la administración constante de las células musculares; no obstante, incluso con tratamiento, los
insulina a un ritmo de 0.025 a 0.05 unidades por kg por hora, índices de mortalidad son altos.270,271
con la dosificación ajustada para lograr una disminución de la • El estado mental alterado es común en los adultos cuya
concentración de glucosa en suero de 3-4 mmol/l (~50-75 mg/dl) osmolalidad plasmática supera los 330 mOsm/kg; sin embargo, el
por hora. edema cerebral es excepcional.35 Entre 96 casos de EHH reportados
• No se recomiendan los bolos de insulina. en la bibliografía hasta 2010, incluyendo 32 muertes, hubo un
solo caso de edema cerebral,35 y no hubo ningún otro informe de
10.1.3 Electrolitos en el EHH edema cerebral en los niños con EHH hasta la fecha. El deterioro
En general, los déficits de potasio, fosfato y magnesio son mayores en del estado mental después de que la hiperosmolalidad mejora con
el EHH que en la CAD. tratamiento es inusual y debería investigarse sin demora.
• La reposición de potasio (40 mmol/l de líquido de reposición) debe
empezar tan pronto como la concentración de potasio en suero 10.3 EHH y CAD mezclados
esté dentro del rango normal y se haya establecido una función La presentación mixta del EHH y la CAD suele pasar desapercibida
renal adecuada. y se maneja inadecuadamente, lo que puede aumentar el riesgo
• Tal vez sea necesario un ritmo más rápido de administración de complicaciones.272 Los niños con un cuadro clínico inicial mixto
de potasio, en particular después de empezar la infusión de reúnen los criterios de diagnóstico de CAD y tienen hiperosmolalidad
insulina. (concentración de glucosa en sangre >33.3 mmol/l (600 mg/dl) y una
• Las concentraciones de potasio en plasma se deben osmolalidad efectiva de >320 mOsm/kg). El tratamiento debe tener
monitorear cada 2-3 horas, junto con un monitoreo cardíaco. en cuenta las posibles complicaciones de la CAD y del EHH. Hay que
• Puede que sea necesario medir el potasio una vez por hora si monitorear atentamente el estado mental, y es preciso reevaluar con
el niño tuviera hipopotasemia. frecuencia el estado circulatorio y el equilibrio de líquidos para guiar
• Está contraindicado el tratamiento con bicarbonato: aumenta el tratamiento. Para mantener el volumen circulatorio adecuado, el
el riesgo de hipopotasemia y podría afectar en forma negativa el ritmo de administración de líquidos y electrolitos suele superar lo
suministro de oxígeno a los tejidos. necesario para un caso típico de CAD. Se necesita insulina para resolver
• En niños con hipofosfatemia, una solución intravenosa que tenga la cetosis y detener la gluconeogénesis hepática; no obstante, hay que
una mezcla de mitad de fosfato de potasio y mitad de cloruro de postergar la infusión de insulina hasta que el niño haya recibido los
potasio o acetato de potasio en general permite una reposición bolos de líquido iniciales y se haya estabilizado la circulación. Pueden
adecuada de fosfato y evita una hipocalcemia de relevancia clínica. ocurrir hipopotasemia e hipofosfatemia graves, por lo que hay que
• Hay que medir las concentraciones de fósforo en suero cada 3 a 4 monitorear atentamente las concentraciones de potasio y fosfato tal
horas. como se describió para el EHH.
• Hay que tener en cuenta la reposición de magnesio en el paciente
esporádico que tenga hipomagnesemia e hipocalcemia graves
durante el tratamiento. La dosis recomendada es de 25 a 50 mg/
kg por dosis para 3 a 4 dosis administradas cada 4 a 6 horas, con un
ritmo de infusión máximo de 150 mg/minuto y 2 g/h.

10.2 Complicaciones del EHH

• Para prevenir una trombosis venosa, hay que tener en cuenta
la profilaxis mecánica y farmacológica (heparina de bajo peso
molecular), en especial en niños >12 años.225
• Los niños con EHH pueden tener rabdomiólisis, que derive
en una insuficiencia renal aguda, hiperpotasemia grave,
hipocalcemia e inflamación muscular que provoque un síndrome
compartimental.222,264,268,269 La clásica tríada de síntomas de
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